Болезнь Педжета (экземоподобный рак соска молочной железы) – опасное онкологическое заболевание, диагностирующееся в основном у женщин. Часто патологии сопутствует рак молочной железы. При раке Педжета аномальные злокачественные ткани образуются в сосках груди и вокруг них. Это относительно редкое заболевание: частота составляет 0,5-5% от всех случаев неоплазии молочных желез. О других формах рака молочной железы можно прочитать по ссылке

Основной контингент заболевших – женщины старше 50 лет (средний возраст пациентов – 62 года). Существуют и другие разновидности болезни Педжета, связанные с поражением костей и наружных половых органов, но в данной статье рассматривается только патология молочных желез.

Причины возникновения

Своим названием патология обязана английскому хирургу Джеймсу Педжету, впервые описавшему это заболевание. Педжет обнаружил также связь между экземоподобными поражениями соска и ареолы с онкологическими процессами в молочной железе. Ученый высказал мнение, что поверхностные воспалительные процессы запускают механизмы внутреннего распространения злокачественных клеток.

Ученые не знают, почему происходит перерождение здоровых клеточных структур в злокачественные.

Однако, механизм возникновения именно этого вида рака относительно хорошо изучен. Большинство онкологов придерживаются теории, согласно которой так называемые «клетки Педжета» изначально возникают в протоках молочной железы , а затем перемещаются на поверхность соска.

Факторы, повышающие риск возникновения заболевания:

В 95% клинических ситуаций рак Педжета комбинируется с иными формами злокачественных патологий груди, чаще с внутрипротоковой карциномой. По цитологическому происхождению злокачественные клетки при раке соска являются железистыми.

Классификация

Различают три формы рака Педжета:

В первом случае на поверхности соска образуются небольшие розовые папулы, покрытые сверху сухими чешуйками. Во втором – на коже появляются мелкозернистые высыпания мокнущего типа, сопровождающиеся изъязвлением соска. Заболевание развивается стремительно и вызывает острую болезненную симптоматику. Третий вариант – хроническая экзема с сухими участками и мокнущими зонами.

Различают также язвенные и опухолевые формы заболевания. В половине случаев поражается только сосково-альвеолярный комплекс, в 40% клинических ситуаций болезнь затрагивает более обширные участки груди. В 10% рак не проявляется наружно до критической стадии и может быть выявлен только в ходе цитологического исследования.

В единичных случаях патология регистрируется у мужчин. Мужской рак Педжета характеризуется более агрессивным течением, что напрямую связано с небольшими размерами молочных желез: злокачественные клетки быстрее проникают в лимфатическую и кровеносную системы и разносятся по организму.

Симптомы и стадии

На начальном этапе злокачественное перерождение клеток не вызывает выраженной симптоматики. Ранние признаки – лёгкое раздражение в области сосков, которое вряд ли станет поводом для обращения к врачу. Однако именно на ранней стадии болезнь легче всего вылечить без риска рецидивирования.

В ряде случаев внешние признаки болезни исчезают через определенное время сами собой, но это не значит, что онкологические процессы не продолжают развиваться в более глубоких тканях молочных желез.

Вторая стадия характеризуется распространением раковых клеток в лимфатическую систему. Близлежащие лимфоузлы воспаляются, увеличиваются в размерах, нередко становятся болезненными.

Дополнительные симптомы заболевания:

• Зуд, жжение и пощипывание в соске;
• Увеличение чувствительности пораженных участков;
• Возникновение изъязвлений и высыпаний различного характера в районе ареолы и соска;

На прогрессирующих стадиях врачи могут обнаружить опухолевые образования в груди под кожей. На этапе метастазирования обнаруживаются злокачественные очаги в близлежащих тканях и органах. Общее состояние ухудшается, боли усиливаются, появляются кровянистые выделения из соска.

Диагностика

При подозрении на рак Педжета проводятся следующие диагностические процедуры:

Наиболее показательный вид исследования – биопсия, однако процедура связана с определенным риском, поскольку предполагает инвазивное воздействие на организм (механическое повреждение может ускорить метастазирование). Иногда применяют более безопасный вариант – лабораторный анализ выделений из соска (если таковые присутствуют) на наличие клеток Педжета.

Современные методы визуализации также довольно показательны и эффективны. МРТ позволяет выявить точную локализацию опухоли, размеры пораженного участка, глубину проникновения злокачественных новообразований в ткани. Томография необходима также на стадии выявления метастазов.

Лечение

Основной метод лечения рака соска – хирургическое вмешательство. Специфика и тактика операции зависит от глубины поражения тканей и разновидности опухоли. Если присутствует проточная карцинома, практикуют в основном радикальную мастэктомию – удаление молочной железы. Во время данной процедуры хирург иссекает пораженную грудь, оболочку под грудной мускулатурой и близлежащие лимфатические узлы.

На этом видео можно увидеть, как проводят такие операции:

В случае если в злокачественные процессы вовлечены только соски и болезнь обнаружена на I стадии, используют менее травмирующие методики – удаляется только сосок, ареола и проводится лучевая терапия. Радиотерапия применяется также после полноценной мастэктомии, чтобы уничтожить оставшиеся единичные раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Возможно применение лучевой терапии даже без предварительной операции – в случае исключительно поверхностного распространения аномальных клеток. Химиотерапия и другие лекарственные методики (иммунотерапия и гормональное воздействие) применяются реже. В некоторых зарубежных клиниках и профильных учреждениях Москвы и Петербурга иногда применяют таргетную терапию – целевое воздействие специальными препаратами на злокачественные клетки.

Прогноз

Благоприятный прогноз зависит от множества сопутствующих факторов: стадии заболевания
(раннее выявление увеличивает шансы), размеров опухоли, наличия метастазов в лимфоузлах и других органах, возраста и общего состояния здоровья больного. В современных клиниках вылечить раз Педжета на дебютной стадии удаётся в 90-95%.

Далеко не всегда злокачественные заболевания удаётся обнаружить на начальном этапе. На последующих стадиях 5-летний порог выживаемости удаётся преодолеть лишь 60% пациентов. Рак Педжета на стадии метастазов, как и большинство других онкологических заболеваний, не поддаётся полному излечению. Состояние больных облегчает паллиативная и симптоматическая терапия.

Wavebreakmedia/depositphotos.com, mtoome/depositphotos.com, bartekwardziak/depositphotos.com

Онкологические заболевания - актуальная проблема современной медицины. До сих пор не найдено лекарства, которое могло бы со 100% эффективностью остановить рост злокачественных клеток. В больницах врачи продолжают ставить страшные диагнозы своим пациентам.

Онкозаболеваний существует довольно много. Любой орган и любая ткань человеческого организма могут оказаться внезапно охваченными патологическим процессом. Одно из возможных мест локализации - сосок на женской груди. Такое онкологическое заболевание в медицине называют болезнью Педжета.

Общая информация о недуге

Первая информация о появилась в XIX веке. Известно, что в 1856 году французский анатом и хирург S. Velpeau обнаружил патологические изменения сосково-ареолярного комплекса. В 1874 году J. Paget, являющийся британским хирургом и патологоанатомом, более подробно изучил болезнь. Именно поэтому его именем назвали недуг.

J. Paget при изучении заболевания выявил связь между патологическими изменениями сосково-ареолярного комплекса и карциномой грудной железы. Такой вывод он сделал по результатам 15 наблюдений. Специалист замечал у женщин поверхностные воспалительные изменения. В течение года у всех пациенток развился рак J. Paget также предположил, что поверхностное воспаление влияет на прилегающие ткани, а дегенеративные изменения в них в итоге вызывают развитие неоплазии.

Современные данные о болезни и симптомы недуга

Информацию о заболевании в 2011 году собирала клиника "Мейо" (США). Специалисты определили, что первоначально практически во всех случаях патологическим изменениям подвергается сосок. При дальнейшем прогрессировании недуга в процесс вовлекается окружающая кожа. Также, по предоставленным данным клиники, можно отметить, что сбор анамнеза рака Педжета молочной железы до постановки верного диагноза может занимать от 6 до 8 месяцев.

Какие же симптомы характерны для этого онкологического заболевания? Женщины, у которых наблюдается рак сосков, отмечают у себя изменение чувствительности этой области. В большинстве случаев пациентки жалуются на зуд, ощущение жжения. Из-за одежды на соске и в области ареолы возникают покраснения. Пораженная поверхность может даже начинать кровоточить. На поздних стадиях появляются обильные кровянистые выделения из соска (при раке это обычное явление). Сосок втягивается. Чаще всего наблюдается его уплощение из-за роста злокачественной опухоли.

Распространенность и причины недуга

В структуре всех существующих неоплазий раку Педжета отведена доля в 0,5-5 %. К счастью, это редко встречаемое заболевание. У молодых людей оно, как правило, не выявляется. Чаще всего патологию диагностируют у взрослых женщин в постменопаузе (в 50-60 лет). Средний возраст больных людей - 54 года.

Причины развития рака Педжета невозможно назвать. Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, они до сих пор не изучены. Однако предположения существуют. Ранее выдвигалась теория, согласно которой, рак развивался из-за миграции атипичных клеток вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска.

Варианты патологических изменений

Рак сосков может прогрессировать в одном из возможных вариантов:

1. При первом варианте наблюдается течение патологических процессов только в области соска и ареолы. Иные изменения не выявляются.
2. При втором варианте развития онкологического заболевания обнаруживается подозрительная симптоматика в области сосково-ареолярного комплекса. Какие видимые признаки могут указать на рак соска? Фото заболевания, которые можно увидеть в различных учебниках и медицинских статьях, отражают покраснения, шелушения, изъязвления. Помимо этих симптомов, прощупывается уплотнение, новообразование в груди.
3. При третьем варианте кожные изменения не наблюдаются. В ходе клинического обследования обнаруживается опухоль в молочной железе, а в ходе гистологического исследования выявляется рак Педжета (как случайная находка).

Рак соска: признаки в зависимости от форм заболевания

При онкологическом заболевании могут наблюдаться разнообразные симптомы. В зависимости от клинической картины, рак Педжета можно классифицировать следующим образом:

• хронический экзематид;
• острый экзематид;
• псориатическая форма;
• пигментная форма.

Как выглядит сосок при раке груди? Ответ на этот вопрос зависит от формы заболевания. При хроническом экзематиде у женщины в течение длительного периода времени наблюдается На нем и вокруг него образуются корки. Когда они отпадают, на их месте становится заметной мокнущая поверхность. При остром экзематиде отмечается гиперемия. Мелкая зернистость на поверхности, мокнутие, изъязвления также характерны для такого недуга, как болезнь Педжета (или рак соска). Симптомы при псориатической форме на коже проявляются в виде слущивающихся чешуек, а при пигментной форме - в виде пятен, выходящих за пределы ареолы.

Диагностика онкологического заболевания

При подозрениях на злокачественные процессы, протекающие в молочной железе, врачи назначают маммографию. Это неинвазивное исследование молочной железы, для которого может применяться рентген, ультразвук. В ходе него могут выявляться новообразования. Еще один метод диагностики - магнитно-резонансная томография. Благодаря ей специалисты выявляют изменения в соске, которые клинически невозможно обнаружить.

Тем женщинам, у которых подозревается рак соска груди, наблюдается клиническая картина болезни Педжета, назначается биопсия соска и ареолы на всю толщину. Это исследование позволят поставить точный диагноз, подтвердить или опровергнуть наличие онкологического заболевания.

Особенности лечения рака соска

Лечение определяет специалист в зависимости от полученных результатов диагностики. Когда биопсия оказывается отрицательной, осуществляется динамическое наблюдение за пациенткой. Если болезнь дает о себе знать, проявляется симптомами, проводится повторная биопсия.

При подтверждении болезни Педжета выполняется операция с целью удаления опухоли и окружающих тканей либо полностью всей молочной железы. В последующем назначается дополнительное лечение, позволяющее окончательно уничтожить атипичные клетки.

Подробнее о хирургическом лечении

Операция является важным и необходимым этапом в комбинированной терапии такого онкологического заболевания, как рак соска молочной железы. Специалисты долго не могли прийти к единому выводу относительно того, какие методы лечения наиболее эффективны. Проводились различные исследования. В Мичиганском университете анализировались результаты лечения 36 пациентов. Всем были выполнены органосохраняющие оперативные вмешательства. В дальнейшем за пациентками наблюдали в среднем 113 месяцев. У 11 % женщин развился рецидив.

Также проводилось южнокорейское исследование. Были проанализированы результаты лечения 104 женщин с раком соска. Мастэктомию специалисты назначили 92 пациенткам, 12 людям провели органосохраняющие операции. В дальнейшем было выявлено 3 рецидива после мастэктомии и 1 после второго варианта лечения. Проведенные исследования показали, что органосохраняющие операции не повышают вероятность развития у женщин рецидива. Этот метод лечения назначается больным с резекцией сосково-ареолярного комплекса.

Лучевая терапия

Эффективный метод лечения рака - это лучевая терапия. Ее задача заключается в уничтожении клеток, составляющих патологический очаг. Лучевая терапия справляется с ней, однако в результате лечения страдает не только опухоль, но и здоровые клетки. Из-за негативного воздействия на организм появляются побочные эффекты:

• локальные - формируются лучевые ожоги, появляются мелкоочаговые кровоизлияния из-за повышения ломкости кровеносных сосудов;
• системные - больные жалуются на тошноту, рвоту, слабость, быструю утомляемость.

Химиотерапия при раке соска

Химиотерапия подразумевает введение в организм специальных противоопухолевых препаратов, препятствующих росту злокачественных клеток и губительно воздействующих на них. Такое лечение рака соска призвано решать следующие задачи:

• профилактика метастатической болезни;
• эффективное влияние на опухоль для последующего применения локальных вариантов лечения (хирургического или лучевого).

Химиотерапия, как и лучевая терапия, сопровождается побочными эффектами. В 80 % случаев наблюдается тошнота и рвота. Также из-за химиотерапии начинают выпадать волосы, становятся более ломкими ногти, ухудшается аппетит, меняются вкусовые привычки.

Гормональная терапия

Такое лечение помогает при наличии гормонально-зависимых опухолей в организме. Однако рак Педжета довольно долго не относился к подобным новообразованиям. В 1949 году было впервые предположено, что недуг может реагировать на гормональную терапию, но при определенных условиях. В дальнейшем исследования доказали это. Гормональная терапия при таком заболевании, как рак сосков, оказалась эффективной при наличии в злокачественном новообразовании рецепторов к прогестерону и эстрогенам.

В настоящее время при необходимости применения гормональной терапии больным назначают «Тамоксифен», «Зитазониум», «Нольвадекс». Они считаются «золотым стандартом» при подобном лечении. Однако есть одно условие, при котором эти препараты могут применяться: опухоль должна иметь рецепторы к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). Необходимость лечения гормональными препаратами определяют специалисты.

Прогноз при раке соска

Онкологические заболевания являются очень серьезными и опасными недугами. Не исключение и рак сосков молочной железы. Каким будет результат лечения? Прогноз зависит от совокупности факторов:

• стадия заболевания;
• возраст больного человека;
• число пораженных лимфатических сосудов;
• степень злокачественности;
• наличие неблагоприятных морфологических факторов.

Врачам известно немало случаев, когда от рака соска умирали люди. Летальный исход, как правило, возможен на поздних стадиях, в запущенных случаях и при биологической агрессивности злокачественного новообразования. Таким образом, при появлении подозрительных симптомов нельзя затягивать с визитом к врачу. Чем раньше вас осмотрит специалист, тем быстрее он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение.

Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.

Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.

Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.

Понятие и статистика болезни

На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных . Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.

У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.

Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.

На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы

Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.

Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.

Клинические формы

В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:

• При опухолевой форме злокачественное новообразование локализуется в тканях, расположенных прямо под соском.
• Для псориатической формы характерно появление множественных мелких розовых папул (покрытых сухими, легко отшелушивающимися чешуйками) на внешней поверхности соска.
• При язвенной форме на поверхности самого соска и окружающей его ареолы появляются язвы кратероподобного вида.
• Форма, именуемая острым экзематоидом , характеризуется образованием мелкой сыпи, сменяющейся мокнущими язвами.
• Для хронического экзематоида характерно образование корочек на поверхности соска и ареолы. Удаление корочек приводит к обнаружению мокнущих экзематозных участков.

У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.

Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.

Причины

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

• Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
• Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

• Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
• Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
• Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Симптомы рака Педжета

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Методы диагностики

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

• В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
• При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его . Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
• для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
• молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
• Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
• Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
• Для выявления раковых клеток применяют – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
• Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
• Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения , поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается , и гормонотерапией.

• Лучевая терапия применяется на всех стадиях рака Педжета. При наличии абсолютных противопоказаний к операции (особенно в старческом возрасте) она может применяться в качестве альтернативного варианта, заменяя операцию.
• Показанием к обязательному назначению химиотерапии является поражение регионарных лимфоузлов.
• Гормонотерапия (лечение нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) применяется только при обнаружении рецепторов, чувствительных к стероидным гормонам. Назначение подобных препаратов молодым пациентам проводится лишь после блокирования работы яичников. Женщинам, чей возраст приходится на период менопаузы, прием препаратов назначают без воздействия на яичники.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

• клинической стадии недуга;
• возраста пациента;
• количества пораженных лимфоузлов;
• наличия отягчающих морфологических признаков;
• множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы:

– форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Рак Педжета - экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы . Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Причины развития рака Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией , пузырчаткой , раком шейки матки . Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий

• в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
• в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
• в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
• в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
• в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу . Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного уча­стка.

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления - шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Диагностика рака Педжета

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога , осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез , маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы . При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной

Одной из форм злокачественных образований молочной железы является рак Педжета.

Рак Педжета молочной железы образуется в соске или вокруг соска молочной железы (поражение сосково-ареолярного комплекса). Такое заболевание считается редкой формой онкологии, возникающей преимущественно у женщин старше 50 лет.

Раком Педжета могут болеть и мужчины. Причем для последних характерно более агрессивное течение, ввиду того что молочные железы у мужчин меньших размеров и опухолевые клетки легко проникают дальше в организм.

Кроме того данное заболевание может поражать и другие участки тела в местах, где имеются апокринные потовые железы. Это может быть половой член у мужчин, вульва у женщин или область промежности.

Механизм развития

Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.

Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией. Педжет описал механизм развития болезни и ее клинические проявления, которые легли в основу определения рака Педжета молочной железы.

Точные причины, приводящие к развитию такой формы злокачественного образования, до конца не изучены. На этот счет есть несколько теорий:

1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.

2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.

Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.

Типы рака Педжета

Рак Педжета делится на три основные формы:

1) псориатическая форма;

2) острый экзематоид;

3) хронический экзематоид.

При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском. Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.

В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.

Признаки рака Педжета

Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.

В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.

Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.

С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.

Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.

На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи. Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы применяются такие методы:

1) консультация у специалиста;

2) УЗИ молочных желез;

7) лабораторные методы.

При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование. Во время осмотра из сосков берется специальный мазок-отпечаток на наличие клеток Педжета и биопсия или цитологический мазок.

Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.

МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия. С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание. В целом рак Педжета очень легко поддается диагностике даже на самых ранних стадиях и успешно поддается лечению.

Лечение рака Педжета

Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.

Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.

На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.

В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.

Прогноз

Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли. В среднем продолжительность жизни составляет примерно 3 года. При метастазах и инфильтратах продолжительность жизни составляет 1 год.

Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.