Аберрантная , или добавочная поджелудочная железа - довольно редкая аномалия, располагающаяся в стенках тонкой кишки или ее бражейки, в стенках желудка, двенадцатиперстной кишки, в дивертикуле подвздошной кишки.

Аномалия развития поджелудочной железы проявляется определенной симптоматикой редко - в основном она обнаруживается случайно при лапаротомии, проводимой по другому поводу (обычно это язва желудка либо калькулезный холецистит).
Стоит обратить внимание на то, что ткань аберрантной поджелудочной железы такая же, как и у нормальной поджелудочной железы, в том числе и выводной проток, который открывается в просвет полого органа - желудка или тонкой кишки. Поэтому в аберрантной железе возможно возникновение острого панкреатита в деструктивной форме в том числе. Намного реже можно наблюдать изъязвление слизистой с кишечно-желудочным кровотечением там, где выводной проток открывается в полый орган.

Диагностика

Аномалия развития проявляется в виде рвоты после приема пищи. Иногда наблюдается выделение желчи вместе с рвотой - это бывает при дистальном расположении впадения желчного протока. В детском возрасте выявляется стеноз двенадцатиперстной кишки, в зрелом он проявляется реже. С помощью рентгена устанавливается правильный диагноз. При этом лучше всего проявляет себя обзорная рентгеноскопия, при помощи которой обнаруживается стеноз 12-перстной кишки с расширением проксимальных отделов и скоплением газов в желудке и 12-перстной кишке. Патология наиболее четко прослеживается при проведении ультразвукового исследования и релаксационной дуоденографии.

Лечение аберрантной поджелудочной железы

Аберрантная, или добавочная удаляется хирургическим путем. Редким пороком развития считается кольцевидная железа. В этом случае ткань головки поджелудочной железы частично или полностью окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка сужена, отчего возникает хроническая частичная дуоденальная непроходимость. Хирургическая операция показана, если есть выраженные клинические признаки и нарушение эвакуации из желудка содержимого.

При этом стоит отметить, что никакой связи с нормальной поджелудочной железой у добавочной нет. Аберрантная поджелудочная железа имеет свои особенности, требующие определенного подхода как в диагностике, так и в лечении. Поэтому на данных вопросах нужно остановиться отдельно и рассмотреть их подробно.

Диагностика

Обнаружение аномальной поджелудочной железы во многом зависит от ее локализации. Если она располагается в стенке двенадцатиперстной кишки, желудка или толстого кишечника, то в этом случаем диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Чаще всего ее выявление происходит случайно во время скринингового обследования, при этом возраст пациентов с такой аномалией, как правило, составляет от 40 до 70 лет.

Выявить данную аномалию можно с помощью различных способов :

1. Эндоскопический. Выглядит такая железа как крупный островок железистой ткани, часто имеющий вид полипа и расположенный на широком основании. Нередко на вершине такого полипа может быть вдавление, которое является эндоскопическим признаком аберрантной железы. Если во время эндоскопического исследования берется поверхностная биопсия, то она может быть недостаточно информативной.
2. Рентгенологический. Аномальная железа в этом случае может визуализироваться как достаточно крупное образование, которое заметно в виде скопления контрастного вещества. При этом может отмечаться и наличие устья протока дополнительной железы (он также контрастируется).
3. Ультразвуковое исследование. Заметить при УЗ-диагностике дополнительную поджелудочную железу можно, в этом помогут характерные признаки – гипоэхогенная структура образования, присутствие дополнительных полостей (не всегда выявляются), а также анэхогенный проток железы.
4. Компьютерная томография органов брюшной полости. С помощью этого способа диагностики можно выявить образование, если оно расположено в стенке полого органа. Также данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику от злокачественных образований. В случае рака имеется инвазия опухоли в соседние органы брюшной полости и метастазы. При этом может быть затруднена дифференциальная диагностика с подслизистыми опухолями (лейомиомой, липомой, миосаркомой).

Симптомы

Клинические проявления при наличии аберрантной железы во многом зависят от ее локализации и размеров. Если она располагается в области стенок желудка, то симптомы могут маскироваться под гастрит, если дополнительная железа локализована в области двенадцатиперстной кишки, то здесь могут быть симптомы, присущие язвенной болезни. Также возможны проявления холецистита, панкреатита или аппендицита.

Но чаще всего никаких симптомов при этом не отмечается, а жалобы появляются только, если развиваются осложнения. Среди них можно выделить следующие:

• воспаление;
• перфорацию кишечной или желудочной стенки;
• некроз;
• кровотечение;
• кишечную непроходимость.

Наиболее часто осложнения возникают, если аберрантная железа расположена в стенке тонкого кишечника. В этом случае развивается тонкокишечная непроходимость.

Если в дополнительной железе отмечается воспаление, то могут появиться диспепсические расстройства, боли в животе. При лабораторном обследовании могут быть выявлены преходящие гиперлипидемия, гиперамилаземия. В анализе мочи наблюдается повышенное содержание амилазы – гиперамилазурия.

Лечение

При выявлении дополнительной поджелудочной железы может быть проведена хирургическая операция, объем которой будет зависеть от клинических проявлений, локализации железы и ее размеров. Рекомендуется выполнение обязательного гистологического исследования, даже если отсутствуют какие-либо клинические симптомы. Такая своевременная диагностика поможет исключить наличие злокачественного образования.

Наиболее эффективным способом лечения является проведение минилапаротомии с эндоскопической поддержкой или лапароскопии. В этом случае нередко выполняют анастомозы в обход суженному участку. Удалять аберрантную железу или ее участок не рекомендуется, так как это может привести к развитию воспаления или появлению свища.

Если дополнительная железа расположена в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки и при этом имеет вид полипа, то возможно выполнение эндоскопической электроэксцизии. Если в аберрантной железе присутствуют крупные кисты, то может быть эффективна эндоскопическая фенестрация кист. Но она может проводиться только при наличии небольшого количества кист и их крупного размера.

Как видите, диагностика дополнительной поджелудочной железы зачастую может быть затруднена, так как клинические проявления при этом оказываются различными, а иногда они отсутствуют. Лечение аберрантной железы также представляет трудности и должно проводиться с учетом выраженности симптомов.

Полезное видео о поджелудочной железе

Аберрантная поджелудочная железа - редкая патология, формирующаяся на фоне аномалии развития ЖКТ. В большинстве случаев не имеет типичных проявлений, что затрудняет диагностику и лечение. Аномалия способствует развитию опасных осложнений, поэтому ее не стоит оставлять без внимания.

1 Что собой представляет патология

Аберрантная поджелудочная железа возникает дополнительно к нормальному органу. Добавочную железу заболеванием не считают, при отсутствии осложнений каких-либо симптомов она не вызывает. Выявляется аномалия случайно, при проведении хирургических вмешательств по резекции пораженных язвами органов ЖКТ, при лечении калькулезного холецистита.

Ткани дополнительной и нормальной поджелудочной имеют одинаковый состав. Аберрантный орган включает добавочный проток, который открывается в полость желудка или кишечника. В дополнительной железе могут развиваться воспалительные процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования.

Локализация

Существуют следующие варианты расположения аберрантной железы:

• возле нижних отделов пищевода;
• у стенок желудка;
• за двенадцатиперстной кишкой;
• в тонкой кишке;
• в брыжейке;
• перед подвздошной кишкой.

2 Механизм образования и причины

Механизм развития добавочной аберрантной поджелудочной железы в области антрального отдела желудка не изучен.

ПАНКРЕАТИТ! ПРИЧИНЫ! ИЗБАВЛЕНИЕ ОТ БОЛЕЗНИ! БеЗценные Советы.

Острый аппендицит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Жить здорово! Холецистит. Как не допустить образования камней в желчном пузыре.

Патология имеет врожденный характер и возникает в период внутриутробного развития. Считается, что появлению аномалии способствуют следующие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. В таком случае патология может сочетаться с другими пороками, например врожденной кистой яичника.
2. Тяжелые генетические патологии. Добавочная поджелудочная железа может обнаруживаться у детей с синдромом Эдвардса (хромосомным заболеванием, вызывающим множественные пороки развития внутренних органов).
3. Воздействие ионизирующего излучения. Нарушает процессы деления клеток на эмбриональном этапе развития.
4. Курение, употребление наркотиков и алкоголя в период беременности.
5. Вирусные инфекции. Тяжелые пороки развития плода возникают на фоне первичного герпеса, краснухи или кори, проявляющихся на ранних сроках беременности.
6. Прием беременной женщиной лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием.
7. Заражение плода листериозом, передающимся от животных и людей.

3 Симптомы

Признаки аберрантной поджелудочной зависят от расположения дополнительной железы и ее размеров. При появлении органа в области желудка возникают симптомы, напоминающие признаки гастрита:

• чувство тяжести в желудке после приема пищи;
• и отрыжка;

Нередко появляются симптомы, свойственные панкреатиту, острому аппендициту, холециститу:

• режущие или схваткообразные боли в животе, отдающие в спину и верхние конечности;
• неустойчивый стул (длительные запоры резко сменяются диареей);
• снижение аппетита, сопровождающееся потерей массы тела;
• сухость во рту, постоянная жажда;
• признаки интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб, боли в мышцах и суставах);
• пожелтение кожных покровов и склер;
• нарушение функций печени;
• частые приступы рвоты, не приносящие пациенту облегчения.

4 Методы диагностики

Патология нередко выявляется при скрининговом обследовании пациентов зрелого и пожилого возраста. Объясняется это частым возникновением осложнений в этот период. Для обнаружения аномалии используют следующие процедуры:

1. Осмотр и опрос пациента. Врач собирает анамнез, анализирует имеющиеся у пациента симптомы. При пальпации верхней части живота обнаруживается добавочная поджелудочная, расположенная в области перехода желудка в двенадцатиперстную кишку.
2. ЭГДС. Эндоскопическое исследование органов пищеварительной системы помогает обнаружить крупные скопления плотной слизистой, имеющие вид полипов на широком основании. На поверхности опухоли имеется ямка, что считается характерным признаком гетеротопии поджелудочного органа. Результат гистологического исследования часто оказывается малоинформативным.
3. Рентгенологическое исследование желудка и кишечника. Аномалия выглядит как объемный нарост, впитывающий большое количество контрастного вещества. На снимках отчетливо просматривается устье протока дополнительной железы.
4. . Аберрантная поджелудочная имеет анэхогенный проток, сам орган отличается гипоэхогенной структурой, имеющей дополнительные полости.
5. Компьютерную томографию. Способ помогает обнаружить аномалию, локализующуюся на поверхности полого органа. Метод используется и для выявления признаков злокачественного перерождения. Во время процедуры обнаруживается прорастание опухоли в близлежащие ткани и наличие метастазов в отдаленных органах.

5 Как лечить

Единственным эффективным способом устранения патологии является хирургическое вмешательство. Консервативная терапия применяется для устранения симптомов. Она подразумевает применение синтетических аналогов соматостатина длительного действия. Реже используются малоинвазивные методы лечения гетеротопии поджелудочной. Показаниями к их проведению являются следующие виды аберрантной железы:

• узловатый;
• полипозный;
• кистозный;
• слизистый;
• инфильтрирующий;
• язвенный.

Операция

Тип и объем хирургического вмешательства определяются клиническими проявлениями патологии, локализацией и размерами дополнительной железы.

Перед операцией проводится гистологическое исследование, позволяющее исключить злокачественный характер новообразования. Применяют следующие хирургические вмешательства:

1. Лапаротомию с эндоскопической поддержкой. Во время процедуры объединяются разъединенные ткани, расположенные вне суженного протока дополнительной поджелудочной. Сам дополнительный орган не удаляется, что помогает избежать развития свищей и воспалительных процессов.
2. Эндоскопическую электроэксцизию. Применяется при расположении дополнительной поджелудочной на поверхности желудка или двенадцатиперстной кишки. Добавочный орган имеет вид кисты или полипа. Во время процедуры нарост отсекается жесткой или мягкой диатермической петлей.
3. Эндоскопическую фенестрацию. Вмешательство показано при обнаружении доброкачественных новообразований в тканях аберрантной поджелудочной. Необходимость проведения операции зависит от количества и размеров кист. Применение метода оправдано при наличии крупных единичных образований.

6 Осложнения

Добавочная железа становится причиной возникновения таких осложнений, как:

1. Формирование раковых опухолей. Новообразования отличаются стремительным ростом и ранним метастазированием, что делает прогноз на выздоровление неблагоприятным.
2. . Из-за попадания избыточного количества панкреатических ферментов слизистые кишечника изъязвляются, что способствует развитию указанного заболевания.
3. Массивные желудочно-кишечные кровотечения.
4. Полная или частичная кишечная непроходимость. Является опасным для жизни состоянием, приводящим к отравлению организма и разрыву кишечной стенки.
5. Патологическое сужение тонкого кишечника, нижних отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.

Осложнения представляют опасность для жизни и здоровья пациента, поэтому должны устраняться незамедлительно.

Аберрантной поджелудочной железой называют редкую аномалию развития слизистой ЖКТ, когда дополнительно к основной образуется добавочная. Располагается орган в антральном участке ЖКТ, у стенок желудка или 12-перстного отростка, в тонкой кишке, брыжейке, подвздошной кишке. Такая поджелудочная считается аномалией развития и возникает дополнительно к нормальному органу с теми же тканями, но никак не связана с ним.

Что подразумевает термин?

Аберрантная поджелудочная железа возникает в результате аномалий в развитии дополнительно к обычному органу. Добавочная железа не является заболеванием и не имеет симптомов. Ее выявление становится возможным в случайном порядке при лапаротомии, проведенной по иной причине. Например, выявляются аномалии поджелудочной железы при операции по удалению язв в ЖКТ, при хирургическом излечении калькулезного холецистита.

Ткани аномальной поджелудочной и нормального органа состоят из одинаковых веществ. Аберрантный орган состоит из выводящего протока, открывающегося в желудочковый или кишечный просвет. Следовательно, в добавочной железе возможно развитие панкреатита в остром проявлении, как деструктивного характера. К редким заболеваниям относится открытие кишечно-желудочного кровотечения, выводимого слизистой в проток.

Диагностика

Аберрантная поджелудочная железа диагностируется в зависимости от места расположения. Легкостью обнаружения наделен случай при прикреплении аберрантной железистой ткани у антрального отдела, где желудок переходит в 12-перстный отросток перед попаданием в тонкий кишечник.

Выявить проблему можно случайно при скрининговом обследовании пациентов возрастной категории 40-70 лет, что характерно из-за повышенного риска развития аномалии в этот период. Способы выявления аберрантного железистого тела:

Симптомы

Признаки аберрантной железистой ткани определяются местом расположения аномалии и ее величиной. При расположении в пустом отделе у желудочковой стенки, симптоматика образования будет подобно клинической картине при гастрите.

При локализации в 12-перстном отростке симптомы подобны язвенному заболеванию. Нередки проявления, характерные холециститу, панкреатиту, аппендициту. В большинстве случаев симптомы не проявляются длительный период. Жалобы могут возникнуть при развитии осложнений, таких как:

• воспалительные процессы;
• некроз;
• сквозное нарушение стенок ЖКТ;
• кровотечения;
• запоры и кишечная непроходимость.

Чаще серьезные осложнения встречаются при расположении дополнительной железистой ткани во внешней оболочке тонкой кишки, что сопровождается тонкокишечной непроходимостью. При начале воспалительного процесса в аберрантном органе появятся жалобы на нарушение нормальной желудочковой деятельности, трудности с пищеварением, болезненность при переваривании любой еды, боли в животе.

Лабораторные исследования позволяют выявить гиперлипаземию, гиперамилаземию. Если анализ мочи будет содержать повышенную концентрацию амилазы, то началась гиперамилазурия.

Лечение

Альтернативы лечению хирургическим путем нет.

Хирургическая операция является единственной мерой, предпринимаемой для лечения аномальной поджелудочной железы. Этапность и тип операции зависит от клинических признаков, места расположения железы и ее величины. Предварительно выполняется гистологическое обследование, даже при отсутствии симптоматики. Метод позволит подтвердить или опровергнуть злокачественность новообразования.

Максимальной эффективностью наделен способ минилапаротомии с элементами открытой лапароскопии и эндоскопической поддержкой. При этом выполняется соединение разъединенных тканей (анастомоз) вне суженного участка дополнительной железы. Следовательно, иссекать аберрантную поджелудочную железу не стоит, что позволит избежать развитие воспалительного процесса и образование свища.

Эндоскопическая электроэксцизия проводится при локализации дополнительной железы в желудочковой стенке или области 12-перстной кишки, то есть в антральной зоне, когда сам орган имеет вид полипа. При процедуре осуществляется отсечение новообразования мягкими или жесткими диатермическими петлями. При обнаружении кист на аберрантной железе более эффективна эндоскопическая фенестрация. Целесообразность метода зависит от количества кист и их величины. Операцию следует применять при крупных 1-2 кистах.

С недавних пор начали применять пролонгированные синтетические аналоги соматостатина (гормональная терапия) для излечения больных аберрантностью панкреатической железы. Метод имеет симптоматический характер, поэтому не снижает степень дуоденального стеноза, проявившегося как дополнительная поджелудочная. Также пока не подобраны терапевтические курсы с использованием новых препаратов.

Малоинвазивные способы устранения аберрантности органа. Применяются преимущественно в случае гетеротопии узловатой, полипозной, язвенной, кистозной или инфильтрирующей железы в желудке и 12-перстной кишке.

Клиническая картина

Аберрантная ПЖ по своим проявлениям не специфична, в значительной степени клиническая картина зависит от локализации и размера гетеротопии и чаще всего появляется при развитии осложнений, к которым относят воспаление, некроз, перфорацию желудочной или кишечной стенки, кровотечение, кишечную непроходимость.

В литературе есть не мало описанных клинических случаев, когда аберрантная ПЖ вызывала тонкокишечную непроходимость. Значительно реже гетеротопия железы выступает причиной стеноза дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка.

Эктопированная ПЖ может вызывать сдавление окружающих тканей, склероз подслизистого и мышечного слоев, способствовать развитию язвы желудка и ДПК. Описаны также случаи малигнизации и абсцедирования аберрантной ПЖ, возникновения механической желтухи, вызванной эктопией ПЖ во внепеченочных жёлчных протоках. Однако в большинстве случаев аберрантная ПЖ существует бессимптомно, в том числе и при кистах аберрантной ПЖ, и даже при её малигнизации.

Следует отметить, что при локализации в тонкой кишке бессимптомно протекает менее половины случаев, поскольку осложнения возникают несколько чаше. Существуют описания ассоциации аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля с болезнью Крона, при этом эктопированная железа не проявлялась какими-либо самостоятельными симптомами. Вероятно, данную связь следует признать случайной, по крайней мерс в настоящее время. При воспалении аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля, клиническая картина может имитировать острый аппендицит.

При воспалении аберрантной ПЖ возможно появление болевого абдоминального синдрома, диспептических расстройств, транзиторной гиперамилаземии, гиперлипаземии, гиперамилазурии, что требует проведения дифференциальной диагностики с воспалительными изменениями собственно ПЖ. В связи с этим можно использовать термин «панкреатит аберрантной ПЖ» или «эктопический панкреатит». Воспаление в аберрантной железе может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным вовлечением ее в воспалительный процесс окружающих тканей, например при пенетрируюшей язве.

Следует иметь в виду, что даже на секционном и операционном материале не всегда удается оценить последовательность событий: привела ли язва к эктопическому панкреатиту или сам панкреатит послужил причиной язвы. При панкреатите аберрантной ПЖ иногда наблюдают метаплазию протокового эпителия, выраженную муцинозную экссудацию в строму добавочной железы, имитирующую муцинозную карциному.

Инвагинация кишечника — редкое осложнение добавочной ПЖ в тонкой (чаще в подвздошной) кишке.

Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам, лучше, чем при раке основной железы: 5-летняя выживаемость после операции составляет 30%. Идентификация таких опухолей возможна только на сравнительно ранних стадиях. Опухоли, как правило, имеют строение адепокарциномы, расположенной в подслизистом слое, и граничащей с элементами ПЖ. В поздних стадиях опухоль прорастает слизистую оболочку, изъязвляется и в этих случаях её трудно отличить от «обычной» аденокарциномы, также есть наблюдения редчайшей внутрипротоковой папиллярной мунинозной опухоли аберрантной ПЖ.

Диагностика

При локализации аберрантной ПЖ в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, то в большинстве случаев диагноз устанавливают случайно, особенно при скрининговом обследовании, что и объясняет временной пик выявляемости аберрантной ПЖ в возрастном интервале 40-70 лет.

При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании выявляют достаточно крупные островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа (или полипов) на широком основании или округлых подслизистых образований, иногда с кратерообразным или пупковидным вдавлением (см. рис, 3-4 а, б). Эндоскопический признак, позволяющий предположить наличие аберрантной ПЖ, - вдавление на вершине полипа. Рентгенологически в центре таких достаточно крупных образований в ряде случаев также отмечают небольшое скопление контрастного вещества, это контрастируется устье протока аберрантной ПЖ (см. рис. 3-5 а, б). Поверхностно выполненные биопсии чаще всего неинформативны.

Рис. 3-4. Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке: а - определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое; б - определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое с кратерообразным вдавлением в центре

Рис. 3-5. Рентгенография желудка: а - визуализируется аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка ближе к пилорическому каналу, панкреатическая гетеротопия имеет кратерообразную форму (показано стрелкой); б - прицельный снимок нижней стенки желудка выявляет образование округой формы с чёткими ровными контурами, в центре контрастируется выводной проток железы, гетеротопия показана белой стрелкой, проток - чёрной

Для уточнения диагноза целесообразно проведение КТ органов брюшной полости. Методика позволяет выявить образование в стенке полого органа, исключить ярко выраженный злокачественный процесс (инвазию опухоли в соседние органы, метастазы н органы брюшной полости и забрюшинные лимфатические узлы), а также внеоргапную опухоль, локальную сдавливающую одну из стенок полого органа (см. рис. 3-6). В то же время, чётко дифференцировать аберрантную ПЖ с подслизистыми опухолями (липома, лейомиома, миосаркома) по данным КТ не всегда возможно.

Рис. 3-6. Компьютерная томограмма с контрастированием. Аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка (задняя стенка) и наличие округлой кисты с гомогенным содержимым (показано стрелкой)

Большей чувствительностью обладает ЭУС, с помощью которой можно определить эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, наличие признаков злокачественного роста и выполнить биопсию образования под ультразвуковым контролем.

Патогномоничные ультразвуковые признаки для аберрантной ПЖ:

Гипоэхогенность структуры;

Наличие кистозных полостей (непостоянный признак);

Визуализация анэхогенного протока ПЖ при отсутствии маркеров злокачественного роста: диаметр образования более 4 см, нечёткость контуров, неоднородность эхоструктуры, наличие полостей (кист) более 4 мм в диаметре (см. рис. 3-7).

Рис. 3-7. Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка . Визуализируется объёмное образование, исходящее из подслизистого и мышечного (жёлтая стрелка) слоёв с кистозными участками (зелёная стрелка). Красной стрелкой показана неизменённая стенка желудка

В целом ЭУС выступает диагностической методикой выбора при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, Особенно в случаях её стеноза.

При локализации аберрантной ПЖ в жёлчевыводящих протоках возможно развитие клинической картины механической желтухи. При обследовании может быть выявлено экзофитное образование с проксимальной билиарной гипертензией (расширением жёлчевыводящих протоков выше сужения). В этих случаях пациентов ведут, как больных с холангиогенным раком. Точный диагноз чаще устанавливают только после планового гистологического исследования.

Лечение

Лечение аберрантной ПЖ - хирургическая операция вне зависимости от наличия клинических проявлений, локализации и размера участка эктопии ввиду риска малигнизации. Даже при установленном до оперативного вмешательства диагнозе эктопии ПЖ целесообразно срочное интраоперационное гистологическое исследование, которое позволит исключить наличие злокачественных клеток и ограничить объём оперативного вмешательства до экономной резекции желудка или кишечника. При локализации аберрантной ПЖ в селезёнке, жёлчном пузыре, внепечёночных жёлчных протоках прижизненное дооперационное гистологическое исследование вряд ли возможно, больных оперируют по поводу различных (предположительно) новообразований, а диагноз чаще устанавливают при срочных или плановых гистологических исследованиях операционного материала.

В последние годы появились сообщения об эффективности применения пролонгированных синтетических аналогов соматостатина (ланреотид) у больных аберрантной ПЖ. Однако этот подход носит сугубо симптоматический характер, особенно если учитывать тот факт, что применение ланреотида не уменьшает степень дуоденального стеноза, обусловленного аберрантной ПЖ. Кроме того, до сих пор не установлена минимально эффективная продолжительность такой терапии, что весьма ограничивает применение этого препарата у больных аберрантной ПЖ.

В последнее время разрабатывают малоинвазивные подходы к лечению аберрантной ПЖ. Конечно же, это в большей степени относится к гетеротопии ПЖ в желудке и ДПК. В случае поверхностного расположения аберрантной ПЖ, особенно в виде полипа, возможно проведение эндоскопической электроэксцизии. При наличии в аберрантной ПЖ крупных кист предложен метод эндоскопической фенестрации кист, альтернативный хирургическому лечению, однако этот метод можно считать адекватным только в случае небольшого числа кист и их крупных размерах.

Таким образом, в настоящее время единственным радикальным подходом остаётся оперативное лечение. В случае локализации аберрантной ПЖ в желудке и тонкой кишке объём оперативного вмешательства ограничивают экономной резекцией с наложением анастомоза, при локализации в жёлчном пузыре производят холецистектомию. Наибольшие сложности возникают при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, в этом случае не всегда удаётся выполнить экономную резекцию ДПК, и возникают показания для панкреатодуоденальной резекции, имеющей значительное большее число потенциальных осложнений и худший прогноз.

В заключение следует отметить, что гетеротопия ПЖ - отнюдь не редкость в повседневной клинической практике. Специфические особенности течения этой аномалии развития отсутствуют, в большинстве случаев заболевание манифестирует при развитии осложнений (воспаления, кровотечения, кишечной непроходимости, малигнизации и др.).

Отсутствие отработанных схем терапии, сомнительная эффективность пролонгированных синтетических аналогов соматостатина и чрезвычайно высокая стоимость препаратов, ставят перед врачом сложную задачу ведения больного в случае его отказа от оперативного лечения. При наличии гетеротопии ПЖ в желудок, наличии симптомов заболевания и отказе пациента от оперативного лечения возможно назначение ингибиторов протонного насоса в стандартных дозах.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.