Люди часто слышат о такой болезни, как лейкемия. Что такое лейкемия и как ее можно вылечить? Рассмотрим, что представляет собой эта болезнь, каковы ее симптомы и какими методами ее лечит современная медицина.

Особенности лейкемии

Под лейкемией подразумевается наличие прогрессирующей в организме опухоли. При этом сама опухоль продуцирует свои клетки (метастазы), которые заражают другие органы, образуя новые опухоли и нарушая работу организма человека. Лейкемию часто называют белокровием, так как из-за этого заболевания в организме человека вырабатывается много лейкоцитов (белых тел), которые направлены на борьбу с метастазами. К слову, уничтожить раковые клетки лейкоциты не могут.

Раком крови обычно принято называть гемобластоз (лейкоз), при котором наблюдается злокачественное системное обновление кровяных тел. Его причиной может быть опухоль костного мозга, которая как раз и порождает рак крови. Однако лейкемией называется целый ряд заболеваний, связанных со злокачественными новообразованиями.

В то же время есть гематосаркома, которая является одним из видов лейкемии. При ней клетки опухоли могут развиваться вне костного мозга.

В рамках статьи мы будем рассматривать наиболее известный тип лейкемии - лейкоз. Суть этой болезни заключается в том, что у кровяных клеток появляются клоны, которые рождаются из незрелых клеток костного мозга или созревающих клеток крови. В настоящее время принято различать множество групп лейкоза. Мы не будем рассматривать все группы, так как на данный момент существует более тридцати.

Симптомы лейкоза

Лейкемия характеризуются следующими симптомами:

• Системные, а именно потеря веса, частые инфекции.
• Симптомы, связанные с работой легких, а именно одышка. Мышечная слабость. Боль в суставах.
• Физиологические, а именно усталость и потеря аппетита.
• Увеличение селезенки и печени.
• Кровоточивость кожных пор. Покраснения на коже.

Нередко у больных лейкемией проявляются сразу несколько симптомов одновременно.

Диагностика лейкоза

Лейкоз диагностируется с помощью морфологических исследований. Как правило, в диагностике ключевую роль играют мазки периферической крови, а также диагностирование по костному мозгу. Такие мазки получают с помощью трепанации гребешка подвздошной кости. Такая кость располагается в тазобедренном суставе и является наиболее крупной из трех частей, которые формируют таз. Также возможно проведение пункции грудины или других органов.

Лечение лейкоза

В настоящее время лейкемия является довольно сложной для лечения болезнью. Нередко она способна приобретать острые формы. В этих случаях врач обычно назначает химиотерапию, которая предполагает прием больших доз лекарств, а также облучение.

Очень часто при борьбе с лейкемией используют подавление иммунитета, это нужно для того, чтобы дать возможность всем системам организма осуществить очистку от раковых клеток. Как правило, вылечить лейкоз весьма сложно.

Также следует отметить, что лечение данной болезни у пациента вызывает много сложностей, в том числе и в элементарной физической активности. Больные лейкемией вынуждены длительное время сохранять покой и бороться с негативными факторами радиотерапии.

Большой прием лекарств и подавление иммунитета также негативно сказывается на состоянии больного. Поэтому многие врачи заранее спрашивают у пациента, готовы ли они к химиотерапии или же предпочтут оставаться в состоянии больным лейкемией. На данный момент лейкемию можно купировать, универсального лекарства против неё нет.

Перспективы лечения

Однако следует отметить, что во всем мире ученые стремятся найти лекарство против этого вида рака. В наше время предлагается множество вариантов, которые могли бы помочь в лечении данной болезни, начиная от использования вирусов и заканчивая нано-вакциной.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

• Повышенная радиация.
• Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
• Наследственная предрасположенность.
• Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
• Продолжительная химиотерапия.
• Курение.
• Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
• Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз . Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

• Повышенная слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
• Повышенная потливость по ночам.
• Частые головные боли.
• Резкая потеря веса.
• Бледность кожных покровов.
• Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
• Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

• Частое образование синяков.
• Постоянные носовые кровотечения.
• Боли в суставах и костях.
• Сухая кожа с желтушной окраской.
• Повышенная сонливость.
• Чрезмерная раздражительность.
• Мелкая сыпь на коже.
• Повышенная кровоточивость слизистых.
• Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
• Ухудшение зрения.
• Плохое заживление ран на коже.
• Появление одышки.
• Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

• Резкое увеличение селезенки и печени.
• Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

1. Общий анализ крови . Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
2. Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
3. Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

1. Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
2. Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
3. Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток. Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного. В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60% .

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев . Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет .

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

• миелодиспластический синдром;
• истинная полицитемия;
• относительная тромбоцитемия;
• первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки крови (кровяные тельца) делятся на 2 основные группы:

1. Красные кровяные тельца (эритроциты).
2. Белые кровяные тельца (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важные из них – лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат так называемые нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причем речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

• лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
• миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Это – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3–4 случая на 100 000 жителей в год, однако на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100 000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идет, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития пораженных клеток. От того, о каком типе идет речь, значительно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьезнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организма от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными, и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остается химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Этот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1–2 случая на 100 000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45–55 лет, с более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие так называемой филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом несколько, а при этом типе лейкоза именно 22-я хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом, они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезенки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда воспаляется селезенка, что проявляется сильной болью, иррадиирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы:

1. Лихорадка.
2. Потливость.
3. Потеря веса.
4. Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
5. Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
6. Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5–7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться или из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Это – наиболее распространенный тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. В основном поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.

Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге - мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.

У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:

• Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
• Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
• Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.

У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.

Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.

Какие бывают типы лейкоза?

Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.

• Лейкоз может быть острым или хроническим . Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
• Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;

Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:

• Острый лимфобластный лейкоз;
• Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз;
• Хронический миелолейкоз.

У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(1 специалист)

2. Причины лейкемии

Точные причины лейкемии до сих пор не известны. Но установлено, что некоторые вещи увеличивают риск развития некоторых видов лейкемии. Факторами риска являются:

• Воздействие большого количества излучения;
• Воздействие определенных химических веществ (например, на работе), таких как бензол;
• Перенесенный курс некоторых типов химиотерапии для лечения других видов рака;
• Синдром Дауна и другие генетические проблемы;
• Курение.

Впрочем, эти факторы риска довольно условны. Большинство людей, которые входят в потенциальную группу риска, не заболевают лейкемией. И большинство людей, у которых есть лейкемия, не входят в группу риска ни по одному из известных факторов.

3. Симптомы лейкемии

Симптомы лейкоза во многом зависят от того, какой тип лейкемии развивается у человека, но общие симптомы лейкоза включают в себя:

• Повышение температуры и усиленное потоотделение по ночам;
• Головные боли;
• Склонность к появлению синяков и кровотечениям;
• Боли в костях или боли в стуставах;
• Опухлость или боли в животе из-за увеличения селезенки;
• Увеличение лимфатических узлов в подмышечных впадинах, на шее или в паху;
• Частые инфекции и болезни;
• Чувство сильной слабости и усталости;
• Потеря веса.

4. Диагностика и лечение

Чтобы узнать, есть ли у пациента лейкоз, врач задаст вопросы о симптомах заболевания и имеющихся проблемах со здоровьем. Кроме того, проводится и общий физический осмотр – врач посмотрит, не увеличены ли лимфатические узлы, печень или селезенка. В любом случае, при подозрении на лейкоз необходим анализ крови. Анализ крови при лейкемии покажет выской уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.

Если результаты анализа крови отклоняются от нормы, врач может сделать биопсию костного мозга. Этот тест позволит изучить клетки костного мозга. Как правило, биопсия костного мозга дает возможность точно диагностировать лейкоз и его тип, и подобрать оптимальное лечение лейкоза.

Лечение лейкемии

То, как лечится лейкоз в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов, в том числе, типа лейкемии, стадии заболевания, возраста и общего состояния здоровья пациента.

• В случае с острой лейкемией требуется быстрое лечение, чтобы остановить сильный рост лейкозных клеток. Во многих случаях правильное и своевременное лечение острого лейкоза позволяет добиться ремиссии заболевания. Обычно говорят именно о ремиссии лейкоза, а не о том, что болезнь вылечена, потому что есть риск, что лейкемия может вернуться снова. Но это совсем не обязательно;
• Хронический лейкоз редко удается вылечить полностью, но лечение поможет бороться с этой болезнью. Хронический лимфолейкоз, как правило, не лечат, пока не начнут появляться его симптомы. Но хронический миелолейкоз, вероятно, требует немедленной терапии.

Лечение лейкемии включает в себя несколько методов:

• Химиотерапия . Химиотерапи – основной метод лечения большинства типов лейкемии. В ходе этой процедуры погибают раковые клетки;
• Лучевая терапия . Радиационная терапия для лечения лейкоза использует высокие дозы рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток и уменьшения процесса роста лимфатических узлов и роста селезенки. Лучевая терапия также может проводиться перед трансплантацией стволовых клеток;
• Трансплантация стволовых клеток . Стволовые клетки могут восстановить процесс производства нормальных клеток крови и укрепить иммунную систему. Перед пересадкой стволовых клеток лучевая или химиотерапия разрушает клетки костного мозга и освобождает место для новых стволовых клеток. Или же эти процедуры позволяют ослабить иммунную систему так, что новые стволовые клетки смогут прижиться в организме;
• Биологическая терапия . Этот метод лечения использует специальные лекарства, которые повышают естественную защиту организма от рака.

Некоторые методы лечения лейкемии могут вызвать побочные эффекты. В любом случае, хороший врач поможет подобрать оптимальную схему лечения лейкоза и справиться с возможными побочными эффектами от лечения. Стоит отметить и то, что в настоящее время постоянно идет разработка новых методов лечения лейкемии. И в ходе клинических испытаний постоянно тестируются новые лекарственные средства и другие виды лечения лейкоза, которые дают шанс больным лейкемией победить болезнь!

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.