Тератома головного мозга - клиника, диагностика, лечение. Симптомы тератомы у детей. Отдельные виды эмбриоцитом

Одной из разновидностей опухолей, которые могут поражать женскую репродуктивную систему, является незрелая тератома яичника. Заболевание имеет и другие названия: тридермома, эмбриома. Еще до сих пор не изучено досконально. Даже точные причины ее появления неизвестны.

Лапароскопия имеет такие преимущества:

  • у больной не появляются боли после вмешательства, поэтому ей не придется принимать обезболивающие средства;
  • исключаются сильные кровопотери;
  • минимальная травматизация мягких тканей и мышц;
  • отсутствие косметического дефекта;
  • есть возможность проведения дополнительной диагностики даже во время операции;
  • риск появления снижается, так как происходит минимальный контакт с кишечником;
  • период восстановления длится всего несколько дней, после чего пациентка быстро возвращается к работе.

Если лечению поддается незрелая тератома яичника, прогноз в большинстве случаев благоприятный. Однако тут важна ранняя диагностика и квалифицированные действия специалистов. После проведения операции женщине назначается лучевая или .

Больной назначают не менее 6 курсов лечения противоопухолевыми препаратами на основе платины: Платинол, Цисплатин. Если применяется лучевая терапия, то она назначается на 2-3 стадии развития злокачественной опухоли.

Особенности новообразования при беременности

Например, большая опухоль способна помешать естественному процессу родовой деятельности. Естественно, лучше устранить тератому раньше, чем наступит беременность, ведь следующее оперативное вмешательство может быть разрешено только после 16-й недели. А ведь за это время новообразование может достичь больших размеров.

Если этого сделать не получилось, то женщине придется выполнять все указания врачей. Под строгим запретом самостоятельное лечение, которое может только усложнить проблему. От незрелой тератомы нужно избавляться, согласовывая каждый шаг со специалистом.

В статье рассмотрим, что такое тератома, каковы причины ее развития и какой симптоматикой она характерна. А еще узнаем, как вовремя распознать и избавиться от недуга.

Внешне эта патология выглядит ужасно, ее внутреннее содержание нетипично. Развитие тератомы происходит еще до рождения, но симптомы проявляются в любом возрасте. Часто встречаются тератома крестцово-копчиковой зоны и тератома средостения.

Тератома – что же это?

По сути это опухолевое образование, содержащее в себе нетипичные для данной локализации ткани. Внутри тератомы можно обнаружить разные виды ткани (нервную, мышечную, соединительную) волосы, зубы, глаза, а иногда и отдельные органы, более сложные по строению. Поэтому не зря в переводе с греческого ее название звучит как «уродская опухоль».

Развивается тератома из клеток зародыша, которые могут преобразоваться в другие ткани организма. Сложнейшие по своему строению тератомы возникают, когда зародыш только начинает образовываться. Образование опухоли уже по мере формирования ткани или органа приводит к ее однородности по составу.

Характерным является проявление патологии в детском и юношеском возрасте, но ее развитие происходит и в других возрастных группах. При высокой тератогенности в эту группу попадают и новорожденные. У детей тератома возникает в области копчика, и реже – в прочих органах.

Во взрослом возрасте тератома поражает половую систему – у женщин она возникает в яичниках, а у мужчин – в яичках. От степени развития и течения тератомы бывают доброкачественными и злокачественными.

Причины тератомы

О причинах возникновения тератомы можно судить только гипотетически, поскольку точных причин вам не назовет ни один врач. Довольно своеобразная теория, которая имеет практическое подтверждение носит название «зародыш в зародыше». При хирургическом вмешательстве в составе опухоли находят части тела, свидетельствующие о том, что при многоплодной беременности один из плодов, более сильный генетически, поглотил другого, послабее.

Менее сомнительна теория, согласно которой тератома происходит из-за аномального эмбриогенеза. Именно поэтому локализация опухоли чаще в яичках и яичниках. Исследование при помощи микроскопа позволяет обнаружить образование листков эмбриона – первичных гонад эмбриона, из которых они образуются.

Это внешний листок (эктодерм), под ним серединный (мезодерм) и завершает структуру внутренний (эндодерм). Теория указывает на герминогенную природу тератомы. И то что опухоль способна развиваться в доброкачественную и злокачественную под воздействием различных соматических и генетических факторов не препятствует ее образованию на других участках организма.

Симптомы тератомы и как проявляется?

От того, где располагается тератома, на каком этапе формирования эмбриона она возникла, зависит симптоматика опухоли. Длительный период времени патология не дает о себе знать, находясь в режиме ожидания, и проявляется в основном в подростковом возрасте, либо, когда человек уже вырос.

Ее можно выявить еще при рождении ребенка. Опухоль тератома представляет из себя патологию тканей и скелета. Естественный процесс физического развития при этом нарушается, поскольку опухоль присутствует в организме от начала его формирования.

Данная патология характерна различными проявлениями. Четко выраженные симптомы тератомы видны, когда опухоль развивается в злокачественном течении. Наиболее явные признаки таковы:

  • Нарушение ритма сердцебиения.
  • Сдавливание.
  • Припухлость.
  • Повышение температуры.

Если опухоль располагается в грудной клетке либо в легких, характерными симптомами будут одышка, сжимания в грудной области, возникает аритмия.

Тератома в мужских половых железах проявляется увеличением размера мошонки, а присутствующая при этом боль указывает на злокачественный характер развития опухолевого заболевания.

Благоприятный период для ее удаления - в течение двух месяцев от рождения, поскольку при появлении на свет тератому можно выявить, а если этого не сделать, то после перестройки гормонального фона исход чреват малигнизацией, из-за чего риск перерождения в злокачественную опухоль из доброкачественной увеличивается. К сожалению, в основном тератома в яичках возникает в возрасте от 18 до 20 лет.

Развитие тератомы у детей в крестцовой зоне возле копчика сопровождается нарушением функций мочеполовой системы и процесса дефекации. Обнаружить патологию в данной области можно при рождении, либо даже внутриутробно при ультразвуковом исследовании. Чаще опухолевое образование большое по размерам и округлое. Находится позади крестца плода. Акушеры в такой ситуации рекомендуют делать кесарево сечение.

Вдобавок во внутриутробном периоде можно выявить тератому шеи, зева или рта, но они встречаются реже, и тоже требуют хирургического вмешательства в процессе родов из-за возможной асфиксии.

Если тератома обнаружена в основании черепа, то опухоль поражает мозг. Симптоматика проявляется эндокринными нарушениями и повреждениями структур мозга.

При развитии тератомы в забрюшинном пространстве, проявления носят характер заболеваний желудочно–кишечного тракта. При этом у пациента наблюдаются тошнота и рвота.

Опухоль развивается чаще в период, когда в организме происходит перестройка гормонального уровня. Перекручивание ножки кисты дает о себе знать острой болью, в результате которого больному грозит перитонит, если вовремя не оказать медицинскую помощь.

Виды тератомы у человека

Аномалии на уровне хромосом образуют опухоль, и от того, какого плана отклонение присутствует у пациента можно судит о зрелости и незрелости тератомы.

Для незрелой тератомы характерно присутствие в составе опухоли тканей, определить которые трудно. Преимущественное количество опухолей этой формы – злокачественные.

По составу тератомы бывают плотными, в составе которых только ткань и цистообразными, в которых помимо ткани есть и жидкость.

Зрелая тератома – дермоид содержит в себе ткани, элементы которой четко определяются: жировая ткань, мышечная, нервная или соединительная. Внешне зрелые тератомы отличаются от незрелых. Характеристики роста у них тоже другие. Их можно разделить на две большие группы: солидные и кистозные.

Солидные – плотные по составу, могут иметь различный размер, с гладкой или бугристой поверхностью по ощущениям при пальпации. Строение опухолевого формообразования неоднородно, а содержание – неясно, так как внутри бывают ткани, определить которые затруднительно. К тому же в опухоли могут располагаться небольшие кисты, с жидкостью или слизью. Течение в основном протекает доброкачественно.

Кистозные – крупные по размеру опухолевидные образования, и гладкие по тактильному ощущению. Внутри они содержат несколько полостей, содержимое которых мутное. Вдобавок к этому именно в таких опухолях находят зубы, хрящи, волосы и прочие фрагменты. Прогноз лечения опухоли благоприятный, однако есть риск перекручивания либо разрыва ножки опухоли. Опасность представляет размер, и поэтому вырезание происходит в любом случае, независимо от возраста пациента.

Диагностика тератомы

Чтобы вовремя обнаружить тератому у плода еще в период внутриутробного развития, необходимо провести качественное обследование и точную диагностику, играющую главную роль в процессе.

Начинается она с определения жалоб пациента, а проводится осмотр и исследования с помощью лабораторных и инструментальных методов.

Список состоит из способов:

  • Осмотр гинекологическими зеркалами.
  • Бимануальное исследование влагалища.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Рентгеноскопия.
  • Ангиография.
  • Компьютерная томография.
  • Пункция брюшной зоны.
  • Биопсия.
  • Гистология.
  • Анализ крови на онкомаркеры.
  • Хромоцистоскопия.

Чаще диагноз определяется при помощи данных акушерского УЗИ. При этом обследование делается не только самого опухолевого образования, но и органов вокруг него, а при беременности этот метод позволяет определить патологию на ранней стадии. Этот метод дает информацию о локализации и объеме опухоли, что позволяет судить о ее развитии. УЗИ распространено, что свидетельствует о том, что метод применяется в каждом случае обнаружения тератомы.

Рентгеноскопия применяется и к органам, в которых возможны метастазы. А если нужно, то врач назначает рентгеноконтрастные исследования для уточнения ситуации. Используя рентген-аппарат проводят двухпроекционный осмотр пациента.

Уточняющим методом после проведенных УЗИ и рентгена является компьютерная томография пораженного участка, при котором патологию можно оценить визуально. Этот способ содержит больше информации. Полученные данные показывают размер опухоли, ее строение и форму. При этом хорошо видна ее связь с остальными элементами строения организма и распространение метастаз.

Окончательно подтвердить наличие тератомы можно с помощью пункционной биопсии. Результаты, полученные при исследовании полученного материала и формируют диагноз полностью. Определяется стадия тератомы и ее течение.

По показаниям врача могут провести анализ крови, который осуществляется при подозрении на тератому. Определяется уровень хронического ганадотропина и альфа-фетопротеина и некоторых других показателей.

Для женщин при подозрении на тератому в яичниках проводят пальпацию через влагалище. Опухоль при этом будет расположена спереди и плотная по ощущениям, а прикосновения к ней будут вызывать боль. В размере она не превышает 15 сантиметров.

Еще два метода, применяемые для уточнения – цветное доплеровское картирование и эхография. ЦДК указывает на то что в опухоли кровоток не происходит, а эхография указывает на акустическую тень, возникающую в связи со строением и свойствами звукопроводности опухоли.

Лечение тератомы яичника

Если по результатам диагностики определена тератома, то лечение будет только хирургическим, и удалять ее лучше сразу после обнаружения. От возраста пациента, объема патологии, стадии опухолевого процесса зависят сроки проведения операции и ее сложность. При перекручивании ножки и кровоизлиянии в брюшину операция осуществляется сразу же, и не допускает отлагательств.

У девочек и девушек при тератоме в паховой зоне осуществляют резекцию яичника, а в период постменопаузы вероятно удаление матки. Если тератома яичка замечена вовремя, то ее можно успешно вылечить, но при незрелой опухоли с метастазами прогноз не будет благоприятным, поэтому необходимо операционное вмешательство с химиотерапией.

Копчиковая тератома у детей удаляется вместе с копчиком. При поражении тканей глубже на них делают сложную операцию. Иногда при этом приходится влиять и на ягодичную область. Внешне это потом корректируется, но необходим дальнейший осмотр ребенка. Прогноз после операции благоприятный.

Если тератома определена как зрелая, то операционное вмешательство проводят лапораскопическим путем, при котором остается возможность будущего рождения ребенка.

Чаще прогноз будет благоприятным, но при возникновении рецидива необходимы радикальные меры лечения, включающие химиотерапию. Она состоит из шести или более курсов, при которых в основном применяются препараты платидам, платинол и цисплатин. Если опухоль чувствительна к гормональным препаратам, то используют их тоже прописывают для лечения.

Незрелые тератомы состоят из производных трех зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы; в отличие от зрелых тератом они содержат незрелые или эмбриональные структуры. Эти опухоли называли по-разному: солидная тератома, злокачественная тератома, тератобластома, тератокарцинома и эмбриональная тератома. Эти названия были обусловлены тем, что незрелые тератомы неправильно считали смешанными герминогенными или вторичными злокачественными опухолями, происходящими из зрелых доброкачественных тератом. В них часто присутствуют, а иногда и преобладают зрелые ткани. Незрелая тератома яичников - редкая опухоль, составляющая менее 1 % тератом этой локализации.

В отличие от зрелой кистозной тератомы , чаще диагностируемой в репродуктивный период, хотя и встречающейся в любом возрасте, пик заболеваемости незрелой тератомой приходится главным образом на первые две декады жизни. Эти опухоли не развиваются после наступления менопаузы. По определению, незрелая тератома содержит незрелые компоненты нервной ткани. По мнению Norris и соавт., степень дифференцировки этих опухолей определяется исключительно количеством незрелой нервной ткани. Также могут присутствовать нейробластомные элементы, глиальная ткань, незрелые ткани мозжечка и коры мозга. Гистологическая дифференцировка этих опухолей основана на количестве и степени незрелости клеток.

Первая степень (G1) представлена зрелой тератомой, содержащей редкие незрелые очаги, а при G3 большая часть новообразования представлена эмбриональной тканью с атипией и митотической активностью. У старших пациенток по сравнению с молодыми первичная опухоль имеет более низкую степень дифференцировки. При зрелой опухоли с хорошо дифференцированными элементами (солидная зрелая тератома) устанавливают степень G0.

Незрелые тератомы почти никогда не бывают двусторонними; крайне редко в противоположном яичнике обнаруживают доброкачественную тератому. При первичном хирургическом лечении могут быть выявлены множественные имплантаты незрелой тератомы в брюшной полости; прогноз при этом тесно связан с гистологической степенью дифференцировки и числом метастазов. Norris и соавт. обследовали 58 пациенток и сообщили о различной 5-летней выживаемости в зависимости от степени дифференцировки первичных незрелых тератом: при высокодифференцированных (G1) - 82 %, умереннодифференцированных(G2) - 63 %, низкодифференцированных (G3) - 30 %. Эти результаты получены до применения многокомпонентной химиотерапии (ХТ).

Для точного определения степени дифференцировки необходимы множественные биопсии первичной опухоли и широкие срезы биоптатов или полное удаление имплантатов. В большинстве случаев последние более дифференцированы, чем первичная опухоль. Степень дифференцировки как самой опухоли, так и ее имплантатов устанавливают по наименее зрелой ткани. Для больных со зрелыми глиальными метастазами прогноз хороший, с незрелыми - плохой.

Степень дифференцировки опухоли и желание пациентки иметь детей - факторы, определяющие объем хирургического вмешательства и последующей адъювантной терапии. Поскольку опухоль редко бывает двусторонней, выполняют одностороннюю аднексэктомию с удалением многочисленных имплантатов. Абдоминальная гистерэктомия с двусторонней аднексэктомией не показана, поскольку она не влияет на исход заболевания. Хотя некоторые авторы выполняют цистэктомию при ранних стадиях и высокой степени дифференцировки опухоли, такой подход требует осторожности. ЛТ малоэффективна.
При высокодифференцированной первичной опухоли (G1) и всех метастазах брюшины, если таковые имеются, степени дифференцировки G0 дальнейшее лечение не требуется.

Однако, если основная опухоль умеренно- или низкодифференцированная (G2 или G3), а имплантаты или рецидивы имеют степень дифференцировки G1, G2 или G3, показана трехкомпонентная химиотерапия (XT). Рекомендации по использованию адъювантной химиотерапии (XT) при низкодифференцированной опухоли I стадии основаны на исследованиях, выполненных до того, как в практику вошло тщательное хирургическое стадирование. Cushing и соавт. обследовали 44 девочек и девушек моложе 15 лет после полной резекции незрелых тератом любой степени дифференцировки.

У 31 пациентки была чистая незрелая тератома , а у 13 - незрелая тератома с микроскопическими очагами опухоли желточного мешка. Общая и 4-летняя безрецидивная выживаемость в обеих группах составила 100 и 97 % соответственно. Только в 1 случае смешанной опухоли с компонентом новообразования желточного мешка понадобилась химиотерапия (XT). Авторы сделали вывод, что большинству детей и подростков с полностью удаленными незрелыми тератомами яичников любой степени дифференцировки достаточно одного хирургического лечения. Они советуют избегать адъювантной химиотерапии (XT) в этой группе пациенток. Схема VAC доказала свою высокую эффективность.

DiSaia и соавт. сообщили о нескольких больных с диссеминированной незрелой тератомой , получивших химиотерапию (XT) по этой схеме.

Во время лапаротомии «second-look » у них не обнаружили незрелых тканей, а оставшиеся перитонеальные имплантаты содержали только зрелые элементы. Этот феномен назвали химиотерапевтической ретроконверсией незрелой тератомы яичников, похожей или идентичной синдрому созревания тератомы при несеминомных герминогенных опухолях яичек. За период наблюдения у этих пациенток не возникли рецидивы, зрелые имплантаты, очевидно, оставались в статическом состоянии, подтверждая предшествующее общее правило.

Curry и соавт. представили опыт лечения 25 больных (средний возраст к моменту постановки диагноза 19 лет) с незрелыми тератомами яичников. В этом исследовании 4 пациентки получили послеоперационное дистанционное облучение таза или живота в самостоятельном виде либо в сочетании с химиотерапией (XT) одним препаратом, 2 - химиотерапии (XT) в режиме монотерапии и 2 - не получили никакого лечения, кроме хирургического. Все 8 женщин умерли от опухоли, наибольший период выживаемости составил 40 мес, 6 из 8 пациенток прожили менее 12 мес. после первичного лечения. Следующие 5 больных получили послеоперационную ПХТ по схеме MAC или ActFUCy; 2 оставались живы через 73 и 50 мес. после начала XT. ПХТ по схеме VAC (винкристин 1,5 мг/м2, дактиномицин 0,5 мг и циклофосфамид 500 мг) получили остальные 12 пациенток.

Препараты вводили в/в еженедельно в течение 12 нед., а затем 5-дневный в/в курс проводили каждые 4 нед. в течение 2 лет.

На момент публикации 10 пациенток с первоначальным ответом на химиотерапию (XT) были живы через 16-28 мес. после ее начала. Из 12 больныхдвое не прореагировали на химиотерапию (XT): одна умерла через 3 мес, а другая - через 26 мес. после лечения.

Специалисты GOG провели лечение 20 больных после полной резекции незрелых тератом по схеме VAC. Неудачное лечение отмечено только в 1 случае, причем терапия была назначена после выявления рецидива. Из 8 пациенток с поздними стадиями заболевания или рецидивными поражениями после неполной резекции только 4 прореагировали на схему VAC. Группа врачей из M.D. Anderson Hospital сообщила о ремиссии после первичной химиотерапии (XT) по схеме VAC у 15 (83 %) из 18 пациенток. GOG провела лечение поздних стадий или рецидивных незрелых тератом, используя XT по схеме VBP. Из 26 больных 14 (54 %) выжили без признаков болезни. Creasman лечил 6 пациенток с незрелыми тератомами, используя схему MAC: у всех отмечена отдаленная выживаемость. Schwartz при I стадии заболевания обычно назначает 6 циклов VAC.

В настоящее время большинство исследователей при Iа стадии высокодифференцированных(G1) незрелых тератом ограничиваются односторонней овариэктомией. При Iа стадии со степенью дифференцировки G1, G2, а также при поздних стадиях заболевания после хирургического лечения назначают схему VAC. Три курса XT столь же эффективны, как и большее их число, особенно после полного удаления опухоли.

Bonazzi и соавт. из Италии сообщили о собственном опыте лечения 32 больных с чистыми незрелыми тератомами, которые составили 28 % всех герминогенных опухолей в их практике. У 29 пациенток была I или II стадия, из них у 24 высоко- и умереннодифференцированные (G1, G2) опухоли. Только органосохраняющую операцию (одностороннюю овариэктомию или цистэктомию) выполнили 22 больным. Из 32 пациенток хирургическое вмешательство с сохранением фертильности выполнили в 30 случаях. У 5 из 6 женщин, желавших иметь детей, было 7 беременностей, закончившихся рождением 7 нормальных новорожденных. XT после хирургического лечения проводили только при опухолях I и II стадий степени дифференцировки G3 или при III стадии заболевания. Противоопухолевую XT на основе препаратов платины получило 10 пациенток. При медиане наблюдения 47 мес. (диапазон 11 - 138 мес.) все 32 больные были живы, без признаков рецидивирования.

В настоящее время консервативное лечение герминогенных опухолей стало нормой. Даже при распространенном процессе можно провести одностороннюю овариэктомию с полным хирургическим стадированием и сохранением матки и другого яичника. К счастью, большинство герминогенных опухолей яичников диагностируют на ранней стадии; они чаще всего ограничены одним яичником. Короткие курсы XT показали отличные результаты. Это важно, поскольку нарушения менструальной функции (вплоть до аменореи) во время XT обусловлены ее продолжительностью. Впоследствии может нарушаться фертильность.

Тератома шеи плода - наиболее редко встречающаяся доброкачественная опухоль, кистозного, солидного или солидно-кистозного происхождения. Она состоит из тканей, структура которых разительно отличается от тех, которые находятся вокруг опухоли. Такие новообразования, местом дислокации которых является передний и задний треугольник шеи, принято называть цервикальными тератомами шеи.

Причины возникновения опухоли данного вида

Ввиду того, что исследования тератомы плода, а также факторов, которые ее провоцируют, отсутствуют, на что повлияла редкость появления на свет детей с данным диагнозом, точных причин возникновения опухоли не обнаружено. Имеющиеся образцы показывают, что спровоцировать развитие аномальных образований может смещение тканей и их срастание с капсулой тератомы. В любом случае опухоль образуется еще на начальной стадии деления клеток плода, и в нее могут попасть частицы любого органа или системы ребенка.

Диагностика тератомы у плода

Выявление данного образования возможно при помощи стандартного аппарата УЗ-исследования. Зачастую диагноз ставится случайно, на очередном плановом посещении врача. Как правило, тератому можно выявить, начиная с 19-20 недели вынашивания, после чего опухоль начинает интенсивно расти. Ее размеры могут достигать более 12-ти сантиметров в диаметре, что способствует быстрому обнаружению.

Беременность и тератома: каковы прогнозы?

Для того чтобы установить правильную тактику поведения, необходимо определиться с тем, не вовлечены ли в тератому жизненно важные структуры или органы. Имеется информация, что образование равнозначно может привести как к рождению мертвого ребенка, так и к благополучному лечению малыша после родов. Однако если опухоль все же задела важные для нормального существования органы, то речь идет исключительно о летальном исходе для плода. Смертность среди детей, направленных после родов на осуществление операции, составляет около 37 - 50%, тогда как количество умерших, но не оперированных малышей достигает 80 - 100%. Причинами, объясняющими такие чудовищные показатели, является связь опухоли и ее близкое размещение с важными для жизни сосудами и органами, а также обструкция верхних путей дыхания.

Лечение тератомы

Благоприятный исход разрешения от бремени малышом с таким диагнозом означает, что ему придется пережить неизбежное хирургическое вмешательство, отсутствие которого приведет к неминуемой гибели. Объем будущей операции и ее сложность напрямую зависят от размера опухоли, состояния здоровья ребенка, точного расположения тератомы и наличия еще каких-либо осложнений. В ходе проведения вмешательства неоднократно требуется применение хирургических отсосов для откачивания скопившейся внутри опухоли жидкости.

Крестцово-копчиковая тератома у плода

Опухоль данного вида несколько чаще встречается у детей женского пола. Она представляет собой совокупность кист и новообразований, заполненных серозной жидкостью или мукоидным веществом. Как правило, данная патология обнаруживается на 6 - 9 месяце вынашивания. Тератома в крестцово-копчиковом отделе нуждается в огромных объемах крови, что приводит к сердечной недостаточности.

Сопутствующими явлениями могут стать: деформация внутренних органов, болезни почек, обилие амниотической жидкости и роды раньше срока.

Вполне возможно проведение пренатальной пункции тератомы такого вида, если ее структура преимущественно кистозная. В таком случае под наблюдением УЗ аппарата производится пункция опухоли и отсасывание из нее жидкости. В дальнейшем нужно дожидаться созревания легких и настаивать на родах ранее установленного времени.

Читайте также: