В последнее время пульмонологи отмечают рост числа диагностируемых случаев резкой гипертрофии просвета бронхов среди лиц, проживающих в крупных мегаполисах. Бронхоэктатическая болезнь легких становится настоящим бичом современного человека, а её осложнения порой приводят к снижению трудоспособности и даже инвалидности за счет серьезной дыхательной недостаточности.

Патология отличается хроническим течением с периодами ремиссии и обострений. В основе изменений лежит пролапс мышечного слоя бронха, в результате которого стенки истончаются, а просвет увеличивается. Поражаются сначала мелкие бронхи, а затем патология распространяется и на средние отделы, приводя к ухудшению состояния больного. В зависимости от этиологии (причины, вызвавшей болезнь), она может быть односторонней или двусторонней. Встречаются локализованные участки изменения структуры бронхов, не приводящие к существенному изменению дыхательной функции. Чаще всего они возникают после механических травм или химических ожогов дыхательных путей.

В этой статье рассмотрим причины и симптомы бронхоэктатической болезни легких, а также поговорим про методы диагностики и лечения, направленные на профилактику вероятных осложнений.

Патогенез и этиология бронхоэктатической болезни (причины и развитие)

Патогенез бронхоэктатической болезни или её развитие с точки зрения изменений в структуре стенки бронха невозможно рассматривать отдельно от вероятных причин заболевания. Между тем этиология бронхоэктатической болезни, а точнее, её причины, с большой долей вероятности могут включать в себя как генетическую предрасположенность, так и влияние негативных факторов внешней среды. В связи с этим можно утверждать, что потенциальный риск заболевания есть у каждого человека.

Выделим наиболее распространенные причины — это:

1. воспалительные процессы, протекающие в виде бронхитов, бронхиолитов, катаральных явлений;
2. хронические инфекционные заболевания непосредственно легочной ткани и плевры (плевриты, пневмонии, туберкулез);
3. бронхиальная астма и профессиональные патологии (асбестоз, силикоз);
4. наследственная предрасположенность (если хотя бы один из родителей имеет подобные проблемы, то велика вероятность их развития в будущем у детей);
5. инородные тела, попадающие в бронхиальное дерево (чаще встречается у детей);
6. хронический гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором во время ночного сна соляная кислота может попадать на слизистую оболочку бронхов;
7. опухолевые процессы, перекрывающие просвет бронха в определенном участке;
8. повышение внутреннего давления в легких при росте диафрагмальной грыжи, обструкции сегментов и долей легкого.

Патогенез развития болезни связана с постепенным расширением определенного участка бронхиального дерева, в результате чего теряется физиологическая эластичность. Могут возникать соединительнотканные тяжи, приводящие к нарушению процесса проводимости воздуха. Расширенный участок теряет свои реологические свойства и не имеет возможности самостоятельно очищаться от скапливаемой тут мокроты. В результате возникают частые воспаления на фоне присоединения вторичной патогенной микрофлоры. На этапе нарушения функции регулярного дренажа и скопления вязкой мокроты пациентов начинает беспокоить постоянный кашель с трудно отделяемым секретом насыщенного гнойного цвета. У курильщиков эта патология может быть следствием хронического бронхита курильщика.

Симптомы и диагностика бронхоэктатической болезни

Клиническая картина заболевания нарастает постепенно, на начальных стадиях не причиняя человеку никаких неприятностей. Заподозрить первые симптомы бронхоэктатической болезни легких можно в том случае, если на фоне общего благополучия периодически возникает сильный сухой кашель.

Диагностика бронхоэктатической болезни включает в себя обязательную классификацию, подразумевающую определение этиологии и патогенеза. Так, врач обязан определить односторонность или двусторонность процесса. Далее по итогам проведенных исследований устанавливается форма изменения бронхов. Чаще всего встречается мешотчатая деформация, на втором месте — цилиндрическая, а на третьем — смешанная форма. Важнейший диагностический фактор — правильное определение стадии деструктивного процесса, ведь от этого зависит тактика лечения.

Положительный прогноз на полное выздоровление можно дать только на первой стадии, когда полностью отсутствует процесс нагноения. Расширение бронхов незначительное, внутренний просвет заполнен прозрачным слизистым содержимым.

При второй стадии присоединяется хронический воспалительный процесс, провоцирующий слущивание физиологического цилиндрического эпителия внутри бронхов. Постоянно присутствует процесс нагноения скапливающейся мокроты, она приобретает желтоватый и зеленоватый оттенок. При бронхоскопии видны рубцовые изменения с нарастанием объема соединительной ткани. Полное выздоровление на этой стадии уже не возможно, однако можно улучшить качество жизни человека, избавив его от мучительной одышки и риска развития онкологических опухолей.

При третьей стадии прогноз для дальнейшей жизни неутешительный, поскольку патологический процесс медленно, но верно захватывает в свои сети легочную ткань. Она видоизменяется и местами замещается склеротическими тяжами из соединительной ткани. Пневмосклероз приводит к хронической дыхательной недостаточности. А при дефиците кислорода начинаются необратимые процессы в тканях головного мозга, сердца, печени.

Диагностика начинается со сбора анамнеза, в котором присутствуют частые простудные заболевания, профессиональные вредности, нарушения иммунитета, перенесенные пневмонии, туберкулез и ряд других важных моментов. Чаще болезнь диагностируется у мужчин в возрасте после 40-ка лет.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни в период обострения могут проявляться следующим образом:

• повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37 — 37,8 градусов по Цельсию);
• присоединение мучительного сухого кашля, возникающего на фоне ощущения инородного тела в трахее;
• разрешение с началом отделения большого количества мокроты после приступа кашля (количество слизи может достигать 0,5 литров в сутки).

В период ремиссии температура тела нормальная, однако присутствует регулярное выделение большого количества мокроты в утренние часы сразу после пробуждения. В течение дня появление кашля может быть связано с переменой положения тела, вдыханием горячего или холодного воздуха. На начальной стадии патологии другие симптомы проявляются крайне редко и общее самочувствие, в том числе и дыхательная функция человека не страдают.

На второй стадии присоединяется кровохарканье, выражающееся в наличии прожилок крови в выделяемой мокроте. Это свидетельствует о разрушении слизистой оболочки бронхиального дерева. В периоды обострения могут возникать сопутствующие пневмонии, выражающиеся в распространении патогенной микрофлоры по участкам легочной ткани вокруг бронхоэктазов.

На третьей стадии появляются так называемые «видимые» симптомы, они выражаются в следующем:

• лицо становится отечным и одутловатым;
• дыхание тяжелое и шумное;
• происходит постепенная прогрессирующая потеря массы тела (более 5 % каждый месяц);
• развивается синюшность губ, нижней части лица, носа, ног, рук;
• пальцы кистей рук становятся похожими на барабанные палочки с утолщенными крайними фалангами;
• ногтевые пластинки становятся плоскими и напоминают часовые стеклышки.

При осмотре можно увидеть деформацию грудной клетки за счет дистрофии межреберных мышц с пораженной стороны. Притупление звука при перкуссии и наличие влажных хрипов над очагом поражения — это повод для назначения рентгенографии.

Современные методы диагностики позволяют без труда установить диагноз бронхоэктатической болезни легких и её стадию. Для этого могут использоваться рентгенография и компьютерная томография, бронхоскопия. Изменения в общем анализе крови видны только при обострении патологии. Увеличивается СОЭ и количество лейкоцитов, может сокращаться количество гемоглобина. При ремиссии может сохраняться умеренный лимфоцитоз.

Методы лечения бронхоэктатической болезни и её осложнений

Комплексное лечение бронхоэктатической болезни легких должно быть направлено на ликвидацию вызывающие её причины и сокращение риска развития осложнения. Кстати говоря, наиболее частые осложнения — это легочные кровотечения, онкологические опухоли, пневмосклероз, дыхательная недостаточность и частые пневмонии.

Этиотропная терапия возможна только в том случае, если причина известна. Во всех остальных ситуациях пациенту рекомендуется отказаться от курения, исключить влияние сильной загазованности воздуха, следить за уровнем влажности воздуха в помещениях, где он регулярно находится. Иногда простой увлажнитель воздуха помогает полностью устранить все патологические изменения бронхов, но это возможно только на первой стадии.

Обеспечение процесса беспрепятственного отхождения мокроты возможно с помощью принудительного дренажа, который проводится медицинскими работниками и путем приема муколитических препаратов. Второй способ используется у подавляющего большинства больных.

Для этого назначается регулярный прием муколитических препаратов. Это может быть ацетилцистеин, который рекомендуют принимать 2 раза в сутки. Также отличным действием обладает «Бромгексин», назначается по 80 мг 3 раза в сутки. Ферментные муколитики целесообразно использовать в виде ингаляции. Компоненты этих препаратов защищают слизистую оболочку бронхов и способствуют её ускоренной регенерации.

Антибиотики назначаются только в случае обострения с присоединением вторичной патогенной микрофлоры. Необходим предварительный посев мокроты с целью определения чувствительности к антибиотикам. Обязательно антибактериальная терапия должна сопровождаться приемом антигистаминных препаратов. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероиды, которые подавляют процесс воспаления и образования мокроты. Курс такого лечения не должен превышать 7 дней. Из антибактериальных препаратов преимущественно используются вещества широкого спектра действия: «Аугментин», «Амоксиклав», «Амоксициллин», «Сумамед», «Ципрофлоксацин», «Азитрал» и многие другие.

В случае резкого ухудшения состояния пациента может быть показана хирургическая операция, в ходе которой проводится резекция пораженной части бронхиального дерева.

Используйте возможности санаторно-курортного лечения. Солевые пещеры и шахты, морское побережье и грязевые ванны способствуют улучшению состояния слизистой оболочки бронхов.

Бронхоэктазы в легких относятся к числу необратимых патологических состояний, и обладают как врожденным, так и приобретенным характером. Бронхоэктатическая болезнь может выступать в качестве самостоятельного диагноза, либо развиваться на фоне осложнений основного недуга в хронической форме.

Деформации и расширения, образующиеся в легких по причине данной патологии, провоцируют гнойный воспалительный процесс слизистых оболочек, что приводит к частичной или полной утрате функциональности бронхов. Важно своевременно выявить болезнь, для чего необходимо распознать симптоматику, пройти диагностическое обследование и подобрать оптимальный терапевтический метод.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

• ослабленный иммунитет и истощение организма;
• диффузный панбронхиолит;
• болезни, передающиеся по наследству;
• сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Бронхоэктазы в легких различаются согласно следующей классификации:

• Согласно особенностям клинической формы (тяжелой, выраженной, легкой или осложненной).
• По причинам, спровоцировавшим возникновение патологии (врожденным или приобретенным).
• По текущему состоянию паренхимы интересующих отделов легкого.
• Патологический процесс может отличаться в зависимости от особенностей распространения и быть двусторонним либо односторонним.

Бронхоэктатическая болезнь варьируется в зависимости от степени и характера деформации бронхов. Выделяют легкую форму недуга, при которой обострения наблюдаются не более двух раз в год, а периоды ремиссии между ними весьма продолжительны. Выраженная форма характеризуется длительными сезонными обострениями, сопровождающимися объемным выделением мокроты. На протяжении периода ремиссии пациентов зачастую беспокоит постоянная одышка, навязчивый кашель и общий упадок сил.

Особенности форм

Тяжелая форма болезни предполагает наличие частых продолжительных обострений с повышением температуры тела и различными характерными симптомами, наиболее выраженным среди которых является мокрота, выделяющаяся в большом объеме и обладающая гнилостным запахом. Бронхоэктазия в осложненной форме зачастую бывает осложнена различными сопутствующими заболеваниями, такими как:

• легочные кровотечения;
• анемия с выраженным дефицитом железа;
• нефрит;
• сердечно-легочная недостаточность.

По причине общего истощения организма у пациентов развивается анемия, наблюдается побледнение кожного покрова и потеря массы тела.

Первичная бронхоэктазия представляет собой самостоятельную патологию, которая относится к неспецифическим хроническим заболеваниям легких. Нередко возникает у пациентов дошкольного и младшего школьного возраста, не жаловавшихся ранее на какие-либо проблемы с легкими. Вторичная бронхоэктазия является комплексной симптоматикой, вызванной осложнением основной болезни, такой как воспаление легких или туберкулез.

Клинические проявления болезни

Бронхоэктазия отличается постепенным плавным развитием, поэтому на ранних стадиях заболевания симптоматика может быть слабовыраженной либо отсутствовать полностью. Зачастую параллельно с болезнью происходит поражение организма , пневмонией и другими болезнями бронхолегочной системы. У пациентов наблюдаются хрипы на выдохе и вдохе, повышенное количество мокроты (до 450 мл в сутки), особенно при условии холодной влажной погоды.

При прогрессирующем недуге возникает кашель, который особенно тревожит в утренние часы и сопровождается обильными выделениями мокроты с гнойно-слизистой консистенцией и отталкивающим запахом.

Бронхиальные стенки в результате болезни испытывают повышенное давление, поэтому в организме наблюдается выраженный недостаток кислорода. У пациентов начинает постоянно кружиться голова, и они жалуются на общую слабость, вялость, сонливость и упадок тонуса. Одышка начинает беспокоить не только после физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Многие жалуются на ноющий болевой синдром, локализованный в области грудной клетки, обозначающий наличие патологических изменений тканей. У детей нередко наблюдаются задержки в умственном и физическом развитии.

Диагностические методы

Физикальное обследование легких при бронхоэктатической болезни сопровождается нарушенной подвижностью и притупленным перкуторным звучанием в пораженной области. Грудная клетка выглядит деформированной, и может напоминать бочонок. Для обнаружения данной болезни легких используют несколько диагностических методов.

Рентгенография позволяет увидеть ячеистый рисунок и наличие уплотнений в пораженных отделах. Существует ряд косвенных рентгенологических признаков, помогающих установить степень зарастания (облитерации) синусоидальных отделов диафрагмы, и определить максимально точный диагноз.

Направлена на исследование бронхиального дерева, которое детально изучается при помощи бронхоскопа. Благодаря данному методу можно очистить бронхи, выявить масштабы нагноений и взять под контроль процесс в динамике.

Анализ крови позволяет отследить количество лейкоцитов и скорость, с которой оседают эритроциты. Мокрота при подобной болезни обладает трехслойной структурой.

Одним из наиболее информативных методов диагностики болезней легких и бронхов является бронхография с применением контрастирования. Чтобы выполнить ее, необходимо купировать активный гнойный процесс и произвести максимальную . Данный способ дает возможность определить, насколько расширены и сближены друг относительно друга пораженные бронхи.

Если исследование было выполнено корректно, и у больного наблюдается характерный , то с установлением диагноза проблем не возникает.

Медикаментозная терапия при бронхоэктазии

Если диагностическое обследование бронхиального дерева продемонстрировало незначительные изменения, бронхоэктатическая болезнь лечится посредством методов консервативной медицины, направленных на несколько аспектов:

• предупреждение обострений;
• поддержание клинического благополучия;
• смягчение негативных последствий обострения болезни;
• предотвращение дальнейшего прогрессирования недуга;
• ликвидацию воспалительного процесса;
• облегчение общего состояния.

Больным выписываются антибактериальные медикаментозные средства и муколитики, облегчающие процесс отхождения мокроты. При наличии пневмонии и других болезней дыхательных путей пациентам рекомендован прием пневмотропных фторхинолонов, макролидов и поливитаминных комплексов.

Оперативное вмешательство при бронхоэктазии

При бронхоэктатической болезни выполняется щадящая резекция. Осуществляется она непосредственно на том участке, где бронхи подверглись патологическому изменению. Хирургическое вмешательство допустимо в тех случаях, когда присутствует возможность определить границы и объем поражения.

Поскольку резекцию относят к инвалидизирующим операциям, решение о целесообразности подобного шага необходимо принимать, основываясь на взвешенном решении врача с учетом результатов бронхографии и других методов диагностики, подтверждающих наличие негативной динамики. Согласно статистическим данным, оперативное вмешательство при бронхоэктатической болезни демонстрирует положительные результаты примерно в 50% случаев.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Самыми распространенными процедурами, направленными на профилактику бронхоэктазии, являются:

• массаж постурального типа;
• массажные процедуры, для которых требуются специальные вибраторы;
• комплекс дыхательных гимнастических упражнений.

К прибегают в случаях, когда возникает необходимость осуществить дренаж бронхиального древа посредством откашливания. Для правильного выполнения процедуры нужно помочь пациенту занять определенное положение, когда ноги подняты вверх для облегчения отхождения мокроты и бронхиальной слизи. Осложненные и тяжелые формы бронхоэктатической болезни сложно поддаются терапевтическому воздействию.

Стоит избегать переохлаждения, упадка иммунитета и прочих факторов, предрасполагающих к возникновению и пневмонии. В случае поражения дыхательных путей необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и принимать все препараты, назначенные им даже при исчезновении выраженной симптоматики из клинической картины. При болезни важно соблюдать определенную диету, предполагающую обилие белковой пищи с низким содержанием жира, а также ежедневное употребление свежевыжатых овощных и фруктовых соков.

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

• Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
• Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
• Кровь в мокроте (не более 70% больных).
• Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
• Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
• Цианоз.
• Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
• Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
• Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

• Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
• Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
• Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
• Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
• Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
• Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
• Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
• Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Бронхоэктатическая болезнь (или бронхоэктазия) – это приобретенное заболевание, сопровождающееся необратимыми структурными изменениями (расширением, деформацией) и хроническим гнойным процессом в бронхах. Наиболее часто данная патология поражает нижние отделы дыхательных путей, а нарушение строения бронхов может затрагивать один сегмент или долю легкого, либо быть диффузным.

Данное заболевание протекает на фоне рецидивирующей бронхолегочной инфекции, и его основными симптомами являются кашель и гнойная мокрота. По данным статистики, бронхоэктатическая болезнь чаще развивается в детском или молодом возрасте (от 5 до 25 лет) и ею болеет около 1-1,5% населения. В данной статье расскажем о причинах и симптомах патологии, а также о методах диагностики и лечения болезни. Поговорим и о последствиях.

Причины и классификация

Частые бронхиты повышают риск развития бронхоэктатической болезни.

Причины развития бронхоэктатической болезни и появления деформированных участков бронхов еще не до конца выяснены, но были установлены те факторы, которые в большинстве случаев провоцировали данную бронхолегочную патологию.

К причинам появления бронхоэктазов (участков деформации бронхов) относят:

• врожденную предрасположенность к дисплазии бронхов;
• частые и ;
• абсцесс легкого;
• инородные тела;
• экспираторный стеноз трахеи и бронхов;
• аллергический бронхопульмональный аспергиллез;
• синдром Мунье-Куна;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• муковисцидоз и др.

Вышеописанные заболевания и состояния существенно ухудшают механизмы отхождения мокроты из дыхательных путей, а инфицирование различными инфекциями (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae и др.) сопровождается заполнением бронхов вязким секретом. Скопившаяся в бронхиальном дереве мокрота может вызывать расширение и последующее рубцевание (деформацию) бронхов.

При обследовании выявляются такие бронхоэктазы:

• цилиндрические;
• веретенообразные;
• мешотчатые;
• смешанные.

При отсутствии инфицирования эти участки деформации бронхов могут ничем себя не проявлять, но при внедрении патогенного микроорганизма полости полностью заполняются гнойным содержимым и проявляют себя длительно текущим хроническим воспалением. Таким образом начинает свое развитие бронхоэктатическая болезнь, которая усугубляется обструкцией и затрудненным самоочищением бронхиального дерева.

По степени тяжести пульмонологи выделяют четыре формы данного заболевания (по Ермолаеву):

• легкую;
• выраженную;
• тяжелую;
• осложненную.

Также бронхоэктазии классифицируют по распространенности патологического процесса:

• правосторонние;
• левосторонние.

Для более детального уточнения локализации патологических очагов указывается сегмент легкого. Наиболее часто бронхоэктазы локализируются в базальном или язычковом сегменте левого легкого или в базальном сегменте или средней доле правого легкого.

Симптомы

Основной жалобой пациентов во время обострения бронхоэктатической болезни является кашель с отделением гнойной мокроты. Количество секрета может быть различным и зависит от стадии заболевания. В некоторых тяжелых случаях из бронхов может отделяться около 30- 300 (иногда до1000) мл гнойного содержимого.

Собранная в банку мокрота больного с бронхоэктатической болезнью имеет свойство расслаиваться со временем. Верхний слой содержит примеси слюны и представляет собой вязкую слизистую жидкость, а нижний состоит из гнойного секрета. Именно количество нижнего слоя может определять интенсивность воспалительного процесса.

Наиболее обильно мокрота отделяется утром (сразу после пробуждения) или при так называемых дренажных положениях тела (поворот на здоровый бок, наклон корпуса тела вперед и др.). При прогрессировании заболевания мокрота приобретает гнилостный запах и становится все более зловонной. Многие пациенты жалуются на частый неприятный запах изо рта, одышку и усиление кашля при попытке изменения положения тела.

При обострении заболевания гнойное воспаление в бронхах сопровождается интоксикацией организма, и у больного появляются такие симптомы:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• потливость;
• повышение температуры тела (до 38-39 °C);
• озноб.

У больного при аускультации (прослушивании) выслушивается жесткое дыхание и большое количество хрипов, которые особенно выражены в утренние часы. Также у пациентов может наблюдаться снижение температуры тела до субфебрильных цифр после отхождения большой порции мокроты.

При прогрессировании заболевания кашель может приводить к кровохарканью. Больные могут жаловаться на тупые боли в области груди и поражения придаточных пазух носа.

При начальных (легких) стадиях заболевания внешний вид больных обычный, но при нарастании тяжести бронхоэктатической болезни цвет лица приобретает землистый оттенок, и оно становится одутловатым. У таких пациентов наблюдаются пальцы в виде барабанных палочек и ногти, напоминающие своей формой часовые стекла. Также длительная гнойная интоксикация организма и гипоксемия могут приводить к появлению диффузного цианоза.

Диагностика

Информативный метод диагностики бронхоэктазов - рентгенография органов грудной клетки.

Диагностическое обследование при бронхоэктатической болезни всегда включает комплекс различных мероприятий:

• сбор анамнеза;
• аускультация;
• физикальное исследование;
• рентгенография;
• бронхография (основной метод);
• бронхоскопия;
• бактериологическое исследование мокроты;
• цитологическое исследование мокроты;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• компьютерная томография.

В качестве дополнительных методов обследования больному могут назначаться:

• анализ на хлориды пота;
• анализ для выявления ревматоидного фактора;
• тестирование на аспергиллезные преципитины;
• иммунологический анализ крови и др.

Лечение

Подбор тактики лечения бронхоэктатической болезни зависит от стадии и тяжести заболевания.

В периоде обострения основная цель терапии направлена на устранение гнойного воспаления бронхиального дерева и санацию бронхов. Для этого больному назначаются антибактериальные и противомикробные препараты:

• полусинтетические пенициллины: Оксациллин, Метициллин и др.;
• цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим и др.;
• Гентамицин;
• сульфаниламидные препараты: Сульфадиметоксин, Бисептол и др.

Они могут вводиться внутривенно, внутримышечно и эндобронхиально (во время проведения лечебной бронхоскопии).

Также для бронхоскопического дренирования, кроме антибиотиков, могут применяться протеолитические ферменты (Химотрипсин, Рибонуклеаза, Трипсин), Диоксидин, муколитики (Бромгексин, Ацетилцистеин и др.). Вначале заболевания данные процедуры проводят 2 раза в неделю, а далее они могут применяться 1 раз в 6-7 дней. Такая лечебная бронхоскопия позволяет промыть стенки бронхов, удалить гнойный секрет и доставить лекарственные средства непосредственно в очаги бронхоэктазий.

Для максимально продуктивно выведения мокроты пациентам назначаются:

• отхаркивающие средства;
• массаж;
• дыхательная гимнастика;
• обильное щелочное питье;
• электрофорез и др.

После устранения воспаления больному рекомендуется прием лекарственных препаратов для (Метилурацил, Ретаболил или Нерабол, витамины группы В и высокие дозы аскорбиновой кислоты). В стадии стойкой ремиссии крайне желательно проводить курсы санаторно-курортного лечения (Евпатория, Ялта, Сочи, Алупка и др.).

Радикальное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано в тех случаях, когда после резекции участков тканей легких возможно сохранение достаточной дыхательной функции. Показанием к нему могут стать и состояния, сопровождающиеся массивным легочным кровотечением. В таких случаях выполняется бронхиальная эмболизация и проводится симптоматическое лечение.

При односторонних бронхоэктазиях в процессе операции удаляются пораженные отделы легкого (в крайних случаях может выполняться пневмоэктомия). В случае двухстороннего поражения бронхиального дерева возможность выполнения хирургического вмешательства определяется анализом данных по каждому клиническому случаю. Состояние больных после подобных операций в большинстве случаев существенно улучшается, а дальнейшее диспансерное наблюдение, противорецидивное лечение и профилактические меры позволяют добиваться полного выздоровления.

Прогнозы и осложнения

Пневмоторакс - одно из грозных осложнений бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь протекает длительно и чаще обостряется в весенне-осенний период. Ее рецидивы провоцируются инфекционными заболеваниями дыхательных путей или переохлаждениями.

Отсутствие адекватной терапии и длительное тяжелое течение бронхоэктатической болезни дает крайне неблагоприятные прогнозы и приводит к инвалидизации больного. Она может осложняться такими тяжелыми заболеваниями и состояниями:

• легочными кровотечениями;
• эмпиемой плевры;
• амилоидозом внутренних органов;
• метастатическими абсцессами головного мозга.

При адекватном лечении прогнозы такой патологии могут быть благоприятными. Эффективные курсы профилактики противовоспалительными препаратами и санаторно-курортное лечение могут приводить к стойким и длительным ремиссиям, а хирургическое лечение (удаление) бронхоэктазов в ряде случаев гарантирует полное избавление от этого недуга.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.