Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.

В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.

Чем особенно заболевание?

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

• Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
• Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
• В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —

Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.

Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.

Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.

Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.

Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.

При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.

Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.

Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.

Поражение почек узелковым периартериитом

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболевания	Характеристика
Классическое развитие	Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
	Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма	Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
	Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития	Характерных признаков не наблюдается.
	Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

Тип	Симптоматика	Продолжительность жизни
Доброкачественное течение	Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет	Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся	Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях	При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами	Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах	При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
		При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся	Патологии почек и патологическое повышенное давление	Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип	Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника	От пяти месяцев до одного года

При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Причины узелкового периартериита

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

• Инфекционные поражения бактериального характера;
• Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
• Сифилис;
• Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
• Механическое повреждение сосудистых стенок.

Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.

Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

• Переохлаждения;
• Генетическая расположенность;
• Облучение организма;
• Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
• Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
• Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.

Симптомы узелкового периартериита

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Клинический признак	Характеристика
Увеличение температуры тела	Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками
Кожные отклонения	Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят
Быстрая потеря массы тела	Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности
Патологии почек	Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность
Патологии легких	Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого
Патологии структуры глаз	Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения
Патологии желудочно-кишечного тракта	Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву
Патологическое состояние артериальных сосудов ног	Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями
Нарушения эндокринной системы	Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки
Поражение мышц и суставов	Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких
Кардиоваскулярный синдром	Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление
Патологии нервной системы	Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог

Диагностика полиартериита

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Критерии диагностирования	Характеристика
Гепатит В	Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него
Болевые ощущения в яичках	Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями
Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц	Происходящее без изменения рациона и режима питания
Увеличение артериального давления
Сетчатое ливедо	Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью
Миалгия	Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается
Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови	При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей.
Обследование биоптата	При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д.
Отклонения при ангиографии	При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением
Мононеврит (полиневропатия)	Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе

Лечение узелкового периартериита

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

• Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
• Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
• Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
• При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
• Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
• Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.

Какие профилактические меры?

• Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
• Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
• Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
• Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
• Своевременно лечить инфекционные заболевания;
• Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
• Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.

Видео: Узелковый полиартериит.

Какой прогноз?

Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.

Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.

При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Содержание статьи

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, панартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще-в 30-40 лет, мужчины болеют в 3 раза чаще.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

В этиологии имеют значение аллергические факторы - лекарственная непереносимость, пищевая, холодовая аллергия, а также вирусы.
Случаи лекарственного (сульфаниламидного) узелкового периартериита описаны в 40-х годах, тогда же возможность развития лекарственного узелкового периартериита подтверждена эксприментально. В числе препаратов, которые могут вызывать узелковый периартериит, входят, помимо сульфаниламидов, антибиотики, препараты йода, аминазин, витамины, особенно группы В.Связь узелкового периартериита с приемом лекарственных веществ отмечается у 10-15% больных.
Роль вирусов обсуждается в течение последних 20 лет. В настоящее время получены доказательства роли вируса гепатита В: HBsAg выявляют у 30-60 % больных узелковым периартериитом; неоднократно описаны случаи развития заболевания после острого вирусного гепатита с персистирующей антигенемией и обнаружением иммунных комплексов, содержащих HBsAg в стенке пораженных артерий и мышцах. В возникновении заболевания играют роль также вирус герпеса, цитомегаловирус. Иногда заболевание начинается после острых респираторных инфекций, охлаждения, инсоляции, длительных эмоциональных нагрузок.
Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов, по характеру напоминающему сосудистую патологию при сывороточной болезни. Иммунологическое поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза приводит к нарушению микроциркуляции, изменению реологических свойств крови - агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции с развитием тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В морфологическом отношении характерен некротизирующий васкулит с фибриноидным некрозом, наблюдающийся при ранних и активных поражениях в средних и мелких сосудах. Некротические структуры сосудистой стенки замещаются аморфными эозинофильными (фибриноидными - похожими на фибрин). Интенсивные воспалительные инфильтраты смешанного типа, но преимущественно состоящие из нейтрофилов, почти всегда сопровождают фибриноидный некроз, как и тромбоз просвета сосуда. Сам по себе фибриноидный некроз не патогномоничен для узелкового периартериита, однако сочетание активных и склеротических поражений в одном сосуде или в рядом расположенных является патогномоничным для узелкового периартериита. Характерны, хотя и далеко не обязательны, аневризмы сосудов, приводящие к образованию узелков.

Клиника узелкового периартериита

Течение заболевания может быть различным - от легкого до тяжелого, быстро прогрессирующего. Практически любой орган может быть поражен или в дебюте болезни, или в последующем. В типичных случаях наблюдаются общие симптомы - лихорадка, недомогание, снижение массы тела (иногда резкое, приводящее к кахексии) в сочетании с гломерулонефритом, периферической невропатией, кожными высыпаниями, асимметричными полиартралгией или артритом.
Болезнь чаще начинается постепенно, реже -остро; первые симптомы - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание, слабость, потливость. Миалгии очень характерны, обусловлены ишемией мышц, иногда настолько интенсивны, что приводят к обездвиженности больных; наиболее типичны боли в икроножных мышцах. С миалгиями часто сочетается суставной синдром - артралгии и артрит, чаще с поражением крупных суставов нижних конечностей. При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки умеренного воспаления. Поражение артерий скелетных мышц может вызвать боль и иногда перемежающуюся хромоту. Характерна прогрессирующая кахексия, у половины больных потеря массы тела составляет 20-30 кг за несколько месяцев.

Поражение почек

Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко - злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных - при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия.Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Отмечается у 50-60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него.

Поражение периферической нервной системы

Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты - сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной- от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.

Поражение сердца

Выявляется при морфологическом исследовании у 60-70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12-15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда - электролитными нарушениями.

Поражение легких

Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.

Поражение ЦНС

У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.

Поражение кожи

Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки - аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины - от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.
Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия.
У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита

Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.
Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30-50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.
Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.
Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.
Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита - аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.

Узелковый периартериит представляет собой особую форму . Это заболевание артерий мелкого и среднего размера различных органов без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Историческое название – болезнь Куссмауля-Майера. Оно связано с фамилиями врачей, которые открыли недуг во второй половине девятнадцатого века.

Классификация узелкового периартериита

Существует перечень органов, артерии которых находятся у узелкового периартериита во внимании:

• чаще всего поражаются артерии почек, сердца, печени, брыжейки кишечника и головного мозга;
• далее под удар попадают артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, надпочечников;
• в самую последнюю очередь поражению поддаются крупные сосуды – сонные и подключичные артерии.

Формы

По клиническому течению узелкового периартериита выделяют следующие формы заболевания:

• Классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой). Характеризуется , резким снижением веса, и мышцах. При этом происходит поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
• Астматический.
• Моноорганный. Диагноз возможно установить после биопсии или операции, когда материал исследуется в гистологической лаборатории. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно выявить именно эту болезнь.
• Кожно-тромбангиитический. Присутствуют подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых развиваются язвы или некрозы. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью и болью в мышцах.

Типы течения

Для продолжительности жизни более важную роль играет не форма болезни, а вариант её протекания. Всего выделяется 5 типов течения узелкового периартериита:

• Доброкачественное. Симптом – изолированный кожный васкулит. Ремиссия может длиться до 5 лет, длительность жизни не отличается от здоровых людей.
• Медленно прогрессирующее. Тромбангиитический вариант – воспаление периферических нервов и нарушение кровотока в конечностях. Если осложнений нет, то длительность жизни составляет от 10 и более лет с момента начала болезни.
• Рецидивирующее течение. Обострение начинается при снижении доз лекарств, присоединении инфекции, охлаждении или простуде. Продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет у 13% больных. В случае лечения глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%.
• Быстропрогрессирующее течение. Поражаются почки, и появляется злокачественная гипертензия. Длительность жизни продолжается до разрыва или полного стеноза почечной артерии.
• Молниеносная форма. Поражаются почки, появляется злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника и прорыв язв в нем. Продолжительность жизни – от 5 до 12 месяцев.

Сохранение жизни с её удовлетворительным качеством возможно только в случае доброкачественного течения кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выдвигаются общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Из-за этого требуется усиленное лечение, которое, в свою очередь, ведёт к временной потере трудоспособности, а затем к получению группы инвалидности.

Код по МКБ 10

МКБ-10 – это международная классификация болезней десятого пересмотра. Является общепринятой классификацией для обозначения заболеваний и диагнозов.

Узелковый полиартериит относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани и имеет код М30:

• М30.0 – узелковый полиартериит;
• М30.1 – полиартериит с поражением лёгких (аллергический гранулематозный ангиит);
• М30.2 – ювенильный полиартериит;
• М30.3 – слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки);
• М30.8 – другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

Причины возникновения и факторы риска

Встречается заболевание крайне редко – 1 случай на миллион человек, причем молодые мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Болезнь малоизучена, конкретные причины не известны, а методики лечения разрабатываются по мере развития науки и медицины. Соответственно, профилактика заболевания также не разработана.

Хотя точные причины на данный момент не изучены, основная роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию аллергического ответа. К аллергенам очень чувствительной становится сосудистая стенка, которая и повреждается.

Есть свидетельства того, что узелковый периартериит может иметь связь с применением некоторых лекарственных препаратов.

У 30-40% пациентов, которые больны узелковым периартериитом, в крови был обнаружен антиген гепатита В. Открыли это во Франции. Там же в начале 80-х годов 20-го века начали массовую вакцинацию от (группа В) и обратили внимание, что за 20 лет частота узелкового периартериита уменьшилась с 36% до 5%. А вирус гепатита С обнаруживался у 5% больных узелковым периартериитом.

Существует теория о влиянии на развитие узелкового периартериита , и . Также возможна генетическая предрасположенность к периартерииту, но статистического подтверждения пока что нет.

Симптомы

Узелковый периартериит имеет следующие характерные симптомы, которые отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, из-за чего диагностика заболевания усложняется:

• Продолжительная лихорадка – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
• Резкий сброс веса, отсутствие аппетита – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
• Изменения кожных покровов – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях, предплечьях. становится «мраморной».
• Мышечно-суставный синдром – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, .
• Кардиоваскулярный синдром – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
• Поражение легких – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом легкого.
• Поражение почек – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
• Поражение желудочно-кишечного тракта – характеризуется , напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
• Поражение нервной системы – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
• Поражение – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к .
• Повреждение артерий конечностей – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
• Поражение эндокринной системы – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и .

Что происходит с сосудами?

Когда аллерген поступает в организм, возникает чрезмерная ответная реакция, из-за которой повреждаются ткани собственного тела. Образовываются иммунные комплексы, которые включают в себя белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда начинается аутоиммунное воспаление. В это место стекаются клетки и соединения, и начинается «борьба», в результате которой стенки сосуда повреждаются.

Изучив сосуд под электронным микроскопом, можно увидеть участки разрастания соединительной ткани, омертвения и сужения сосуда. Его стенка теряет свою эластичность, диаметр уменьшается, кровь течёт с завихрениями, появляются места застоя и участки, на которых движение становится полностью хаотичным. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Возможные осложнения и последствия

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах болезнь способна развиваться молниеносно и может вызвать летальный исход через несколько месяцев.

В иных случаях, если не проводилось адекватное лечение, узелковый периартериит вызывает следующие осложнения:

• и склерозы различных органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• уремии;
• инсульты;
• гангрену кишечника;
• энцефаломиелит.

Все эти осложнения приводят к полной или частичной инвалидности больного.

Диагностические приемы

Лечение начинает дерматолог или инфекционист, далее требуются консультации кардиолога, невролога, гастроэнтеролога или другого врача в зависимости от того, какие органы пострадали.

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основании жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований. К числу диагностических методов относят:

• Анализ мочи. Во время болезни отмечается протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия.
• Общий анализ крови. В крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемию.
• Биохимический анализ крови. При узелковом периартериите в крови происходят следующие изменения – увеличение сиаловых кислот, фракций У- и А-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
• Доплер сосудов почек. Исследование помогает определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
• Рентгенография легких. Прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
• Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, который выявляет пораженные сегменты.
• Биопсия. Взятие на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда возможно проведение биопсии печени или почек.

Если говорить о результатах диагностики, то специфических изменений показателей при периартериите не существует, однако можно обнаружить высокий лейкоцитоз (до 20-30 100/л и выше), который встречается у 80% больных.

В лейкограмме обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, а у 20% больных также диагностируют эозинофилию (увеличение числа эозинофилов в периферической крови). Часто встречается нерезкая гипохромная анемия, имеется склонность к тромбоцитозу. Иногда он стимулируется небольшими кровопотерями (бывает реактивным).

На постоянной основе происходят изменения белков крови – гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня а2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка или повышено умеренно, или находится в норме, при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.

Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от его распространенности. Например, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии этот антиген присутствует у большей части больных, а в США и Англии – только у 15%. При сочетании периартериита и HBs-Ag нередко наблюдается гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента.

Биохимические показатели функции печени часто повышены. Есть мнение, что уровень щелочной фосфатазы отображает активность заболевания. Чтобы знать уровень поврежденности почек необходимо регулярно контролировать анализы мочи, а при обнаружении протеинурии и гематурии следить и за показателями креатинина.

Если появляется подозрение на повреждение центральной нервной системы, назначается исследование спинномозговой жидкости, в которой можно обнаружить повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.

Из-за того, что у узелкового периартериита картина симптомов весьма разнообразна и нередко напоминает другие болезни, часто больные сталкиваются с неправильно поставленным диагнозом. На ранних стадиях это может быть нефрит, ревматизм, миозит, энцефалит, кровоизлияние в мозг.

И все же у узелкового периартериита есть ряд симптомов, благодаря которым эту болезнь можно распознать. Например, имеет значение полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов. Также обращают внимание на связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями – перенесёнными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств. К таким симптомам ещё относят гипертонию на фоне лихорадки.

Биопсия считается одним из самых важных методов диагностирования узелкового периартериита. Самой «ценной» процедурой является биопсия почки. Есть мнение, что благодаря результатам можно дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический периартериит от гранулематоза Вегенера и от васкулита малых сосудов. Для уточнения конкретного диагноза используются иммуноморфологические и электронно-микроскопические исследования.

В клинической практике чаще берут биопсию других тканей: мышц, прямой кишки, икроножного нерва и даже биопсию семенников, учитывая их частое поражение при периартериите.

Бытует мнение, что биопсия кожи дает наибольшее количество положительных результатов.

Для диагностики узелкового периартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования – обнаружить артериальные аневризмы, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой – до 70%.

Лечение узелкового периартериита

Лечение узелкового периартериита длится не менее 2-3-х лет и в первую очередь включает в себя гормональные препараты.

Медикаментозная терапия

Схема лечения при периартериите следующая:

• лечение иммунодепрессантами (глюкокортикоидами и цитостатиками);
• экстракорпоральная терапия;
• лечение антиагрегантами и антикоагулянтами;
• применение НПВС и аминохинолиновых соединений;
• лечение ангиопротекторами;
• симптоматическое лечение.

Рассмотрим подробнее лечение при помощи иммунодепрессантов – главную составляющую терапии, – так как они оказывает влияние на патогенез болезни.

Во время лечения используется два вида иммунодепрессантов:

1. Гормональные (глюкокортикоиды) обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Противовоспалительный эффект обусловлен угнетением синтеза противовоспалительных простагландинов, снижением проницаемости капилляров и угнетением миграции нейтрофилов. Их иммунодепрессивный эффект объясняется лимфопенией, тормозящим влиянием на Т-лимфоциты, угнетением функций В-лимфоцитов и нарушением синтеза иммуноглобулинов, антител, в том числе аутоантител, иммунных комплексов.

Самыми популярными препаратами из этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Противовоспалительная активность Метилпреднизолона несколько выше, чем Преднизолона, а вот способность к задержке натрия ниже. Также Метилпреднизолон оказывает меньше вредного воздействия на слизистую оболочку желудка.

Триамцинолон и Дексаметазон обладают более выраженным противовоспалительным действием, но вместе с этим у них более яркий катаболический эффект и повреждающее влияние на желудок. У Дексаметазона особенно вредное влияние приходится на функции надпочечников. Кроме того, в связи с длительным действием препарата, его не рекомендуется принимать во время интермиттирующей терапии.

При узелковом периартериите назначаются высокие дозы глюкокортикоидов ежедневно. При клиническом улучшении переходят на интермиттирующую схему приема (принимать удвоенную суточную дозу через день), что поможет предотвратить атрофию коры надпочечников.

Стоит отметить, что эффект глюкокортикоидной терапии при применении дробных доз выше, чем при одноразовом приеме препарата. Например, терапевтический эффект проявляется гораздо лучше, если принимать 40 мг Преднизолона ежедневно, чем 80 мг через день.

Действие глюкокортикоидов при узелковом периартериите следующее:

• уменьшают остроту процесса, но являются малоэффективными, если поражаются сосуды почек и желудочно-кишечного тракта;
• глюкокортикоиды способствуют ухудшению состояния больных, усиливая артериальную гипертензию и провоцируя стероидный васкулит;
• во время узелкового периартериита глюкокортикоиды применяются короткими курсами в период острой фазы заболевания с целью подавить остроту процесса с дальнейшим присоединением цитостатиков.

2. Негормональные (цитостатики) подавляют развитие аутоиммунных реакций и иммунокомплексного воспаления и являются препаратами выбора при узелковом периартериите. Чаще всего применяются в лечении Азатиоприн и Циклофосфан.

Азатиоприн относится к группе антиметаболитов, тормозит синтез ДНК и РНК, влияет в основном на клеточный иммунитет, подавляя синтез Т-лимфоцитов. Циклофосфан является цитостатическим препаратом, проникающим в клетки и нарушающим синтез нуклеиновых кислот. Препарат может вызвать моно- и лимфопению, снижает уровень Т- и В-лимфоцитов, подавляет продукцию антител и аутоантител, а также образование иммунных комплексов.

Показания к назначению цитостатиков:

• тяжёлое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией;
• генерализированный узелковый периартериит с поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердца, периферической нервной системы;
• астматический вариант узелкового периартериита с прогрессирующим поражением периферической нервной системы;
• быстропрогрессирующие формы тромбангиитического узелкового периартериита;
• случаи заболевания, когда лечение глюкокортикоидами не дало нужного результата или даже вызвало ухудшение;
• противопоказания к лечению глюкокортикоидами.

Рекомендуется принимать цитостатики при всех формах периартериита, кроме кожной, в дозе 2-3 мг/кг, а при тяжелом поражении внутренних органов – 3-4 мг/кг. Эффект наступает примерно через 3-4 недели. Лечение подавляющими дозами цитостатиков проводят на протяжении 1,5-2 месяцев, после чего при хорошей переносимости лекарств больных переводят на амбулаторное поддерживающее лечение (не менее 3-5 лет). Если периартериит обостряется, то дозы увеличивают.

Оценивается эффективность лечения иммунодепрессантами по результатам клинических и лабораторных исследований. К клиническим критериям эффективности относятся:

• нормализация температуры тела;
• нормализация массы тела;
• исчезновение миалгий, артралгий, оссалгий;
• нормализация артериального давления;
• положительная динамика со стороны сосудов глазного дна;
• уменьшение или исчезновение патологий внутренних органов.

Плазмаферез

Практика показывает, что для эффективного лечения узелкового периартериита необходимо включение в терапию методов экстракорпоральной гемокоррекции, которые в комплексе с медикаментозным лечением дают наилучший результат:

• быстро устраняют или облегчают большинство симптомов и улучшают самочувствие пациента;
• предупреждают развитие многих осложнений, в том числе и тех, которые могут угрожать жизни больного;
• обеспечивают возможность проведения медикаментозной терапии, которая в ряде случаев затруднена из-за побочных эффектов.

Чаще всего для этого используют объемный плазмаферез, особенно в случае быстропрогрессирующего поражения почек. Плазмаферез позволяет удалить из кровотока огромное количество вредных веществ, заменив часть плазмы крови плазмозамещающим веществом. Этот метод считается эффективным и быстродействующим, но следует учесть, что вместе с плазмой удаляются и многие полезные компоненты.

Прогноз

Как уже было сказано, в плане прогноза самой благоприятной считается кожная форма заболевания. При локализованных повреждениях желчного пузыря, молочных желёз и аппендикса шанс на выздоровление также достаточно высок. А при наличии тяжёлых повреждений сердца, центральной нервной системы, почек и патологий сразу нескольких органов прогноз весьма неблагоприятный.

Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.

Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.

Классификация

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

• классический;
• кожно-тромбангиический;
• астматический;
• моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Причины и механизм развития

Узелковым периартериитом, как правило, заболевают люди, которые ранее перенесли вирусный гепатит В.

Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны. Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно ). Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.

Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы. Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс. Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.

Клинические проявления

Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.

В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.

Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка. Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.

Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:

• бледность или мраморная окраска;
• высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
• сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
• некроз кожи;
• некроз концевых фаланг пальцев;
• подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).

Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.

Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:

• , воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
• слабость мышц ();
• боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.

Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.

Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами , кровоизлияния в головной мозг, приступами судорог, различного рода психозами.

Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.

При поражении почек развиваются , инфаркты почек, разрывы аневризм почечных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), или инфаркт легкого.

При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы , нарушения ритма и проводимости, повышается артериальное давление.

Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с , язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, кровотечением и так далее).

Поражение глаз характеризуется развитием , ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.

Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.

Принципы диагностики

При данной патологии будут выявлены неспецифические изменения в общем анализе крови.

Заподозрить узелковый полиартериит рядовому терапевту или семейному врачу бывает не так уж и просто, поскольку болезнь может протекать с совершенно разнообразными, характерными и для многих других заболеваний симптомами. Зачастую на мысли о ревматологическом процессе наталкивает острое начало, одновременное поражение сразу нескольких органов и систем, отсутствие эффекта от лечения заболеваний, диагностированных ошибочно. Конечно, помогут в диагностике и дополнительные – лабораторные и инструментальные – методы исследования. Наиболее значимыми в данном случае среди них являются:

1. . В нем обнаружится повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов.
2. . Характерно наличие в моче белка, цилиндров и небольшого количества эритроцитов.
3. . Обнаружится повышенный уровень С-реактивного белка, фибрина, сиаловых кислот, а также диспротеинемия за счет увеличения количества альфа- и гамма-глобулинов.
4. Анализ крови на HBsAg.
5. УЗИ сосудов почек (обнаружится их сужение).
6. Обзорная рентгенография легких (легочный рисунок усилен, деформирован).
7. (результат зависит от характера патологии сердца).
8. Консультация окулиста с осмотром глазного дна (обнаружатся мешочкообразные расширения сосудов – аневризмы).
9. Висцеральная ангиография с исследованием бассейнов почечной и чревной артерий, а также других. Позволяет обнаружить множественные аневризмы сосудов, что подтверждает диагноз.
10. Биопсия стенки пораженного сосуда. Это «золотой стандарт» диагностики, поскольку позволяет со стопроцентной вероятностью верифицировать патологический процесс. При микроскопическом исследовании биоптата обнаруживается воспалительная инфильтрация и участки некроза стенки сосуда.

Диагностические критерии

В 1990 году Ассоциацией ревматологов были предложены критерии, которые и сегодня используются врачами при постановке диагноза.

1. С начала заболевания пациент потерял вес (4 или более кг), но не путем занятий спортом или соблюдения диеты.
2. Сосудистый рисунок на коже в виде ячеек – сетчатое ливедо. Располагается на коже туловища, нижних и верхних конечностей.
3. Диффузные боли в мышцах, но не в области плечевого или тазового поясов, слабость мышц, гиперестезия мышц голеней.
4. Повышенная чувствительность, дискомфорт, боль в области яичек, не связанная с травмой или инфекционным процессом.
5. Симптомы поражения периферических нервов.
6. Артериальная гипертензия с диастолическим давлением 90 мм рт. ст. и более.
7. Изменения в анализе крови (уровень креатинина более 1.5 мг/дл, мочевины – более 40 мг/дл).
8. Обнаружение в крови антигена вируса гепатита В либо антител к нему.
9. Обнаружение на артериограмме участков сужения или аневризм висцеральных артерий, не связанных с какими-либо иными процессами невоспалительного характера.
10. Обнаружение при микроскопическом исследовании биоптата пораженных артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.

3 и более критерия, имеющие место у одного и того же больного, позволяют врачу выставить диагноз «узелковый полиартериит».

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

• глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
• цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
• плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
• антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
• нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
• аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
• препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
• препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
• противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
• препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Заключение и прогноз

Одной из составляющих комплексного лечения узелкового полиартериита является плазмаферез.

Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий. Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет. Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.

Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.