Острая надпочечниковая недостаточность - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного прекращения продукции гормонов корой надпочечников.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.

Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.

Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.

Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с коматозными состояниями различного генеза. острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).

В случае тяжёлого ацидоза (рН

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

• 10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
• 0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
• гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
• гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.

На вторые сутки:

• гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
• дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой заболевание, возникающее при недостаточном выделении определенного количества гормонов, корой надпочечников. Заболевание не имеет специфических проявлений и может быть как приобретенным, так и иметь врожденную форму. Надпочечники, как и все органы, подвергаются неблагоприятным факторам, их нормальная работа зависит от хорошего кровообращения.

За выделение гормонального секрета и попадания его в кровоток отвечают гормональные железы. Наш организм подвержен многим процессам, которые происходят благодаря правильной циркуляции и необходимого количества гормонов в нашем организме. Важная роль отводится участию гормонов в процессе обмена веществ. Неправильная работа нашего организма связана с повышением или понижением гормонов.

Угроза появления болезни приходится на первые месяцы жизни малыша, позже работа надпочечников нормализуется, и они продолжают нормально функционировать. В процессе развития детского организма, в этих органах наблюдается ряд функциональных изменений. В возрасте 20 лет происходит полное формирование.

Анатомо физиологические особенности и функции надпочечников у детей

В строении небольших по размеру органов стоит отметить наличие двух разных слоев. Каждый слой выполняет определенные функции. Ими являются:

• Наружный корковый слой;
• Мозговой слой.

Наружный слой имеет название коркового, а внутренний слой представляет собой мозговое вещество. В строении мозгового вещества участвуют нервные и железистые клетки, а также нервные волокна. Мозговому веществу отводится второстепенная роль, в отличие от коркового. Удаление мозгового вещества не несет угрозы для жизни ребенка.

Функция коркового вещества, заключается в переработке стероидов и отвечает за выработку гормонов, основная задача которых регуляция процесса веществ всего организма. У новорожденного ребенка масса одного надпочечника равна семи граммам, а величина чуть меньше размера почки. Принято разделять две коры надпочечников. Кора в свою очередь имеет две зоны:

• Фетальную;
• Дефинитивную.

При первичном формировании надпочечники претерпевают ряд функциональных изменений. На первом месяце жизни ребенка их масса уменьшается на половину, значимыми являются изменения в корковой зоне. В возрасте около одного года, главная роль отводиться, дефинитивной зоне, которая выполняет основные функции в организме ребенка.

В этом периоде отмечается появление клубочковой, пучковой и сетчатой зон. Корковая часть формируется у ребенка до 11-14. Мозговое вещество увеличивается в размерах. Конец его роста приходится на период 10-12 лет. Увеличение органа происходит к 20 годам. К этому периоду их работу можно сравнить с работой надпочечников взрослого человека.

Симптомы заболевания у детей включают в себя:

• Мышечную слабость;
• Быструю утомляемость;
• Учащенное сердцебиение.

Проявление слабости, ухудшение аппетита, нервное перевозбуждение являются причинами многих заболеваний и требует диагностики, однако многие родители задаются вопросом, у ребенка. В этом случае врачи рекомендуют сдать анализы на количество гормонов. Результаты анализов достоверно подтвердят существования определенного числа гормонов в крови ребенка. По их результатам, Вы сможете сделать соответствующие выводы.

Патологии и болезни

Нейробластома — один из видов злокачественной опухоли. Это тяжелое заболевание служит причиной поражения почечных тканей. Возникновение такого вида злокачественного новообразования очень опасно и может привести к развитию метастазов, которые в свою очередь поражают лимфоузлы, внутренние органы, клетки кожного покрова. Как правило, опухоль не проявляет себя в раннем возрасте, ее можно случайно обнаружить на приеме у педиатра или при проведении ультразвукового исследования.

Наличие нейробластомы правого и левого надпочечника у детей характеризуется стремительным ростом и развитием. Нейробластома надпочечника у детей требует хирургического вмешательства. Выявление нейробластомы на ранних стадиях развития — залог успешного выздоровления маленького пациента.

Поражение надпочечников и нервной системы происходит при симпатобластоме. Данный вид рака может развиваться еще в эмбриональном периоде, при формировании у зародыша органов нервной системы.

При врожденной коры надпочечников наблюдаются изменения на гормональном уровне. Например, у мальчиков наблюдается увеличение пениса, потемнение кожи в области мошонки, ломка голоса. У девочек развитие происходит по мужскому типу. Увеличение клитора, отсутствие менструации, срастание половых губ. Эти признаки свидетельствует, о функциональных нарушениях в организме ребенка.

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников, наблюдается в большинстве случаев и является одной из причин первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Проявление аутоиммунной деструкции коры обусловлено наличием антител в крови ребенка.

Врожденная агенезия (слияние)

Случаи врожденной агенезии у новорожденных, встречаются редко. Однако если диагностировано наличие врожденной агенезии у ребенка, последствия могут быть самые тяжелые, вплоть до летального исхода. Врожденная агенезия представляет собой заболевание, при котором отсутствует развитие одного из органов, в этом случае все функции в организме исполняет другой. Возможно, срастание двух органов с печенью, почками, что отрицательным образом сказывается на работе всего организма.

Адренолейкодистрофия имеет врожденную форму, болезнь передается по наследству. В результате болезни поражаются надпочечники и нервная система. Развитие болезни имеет прогрессирующий характер. Если не определить такую болезнь у малыша в возрасте 4 лет, к пяти-шести годам возможен летальный исход. Своевременное обращение к специалисту поможет избежать малышам болезни.

Кровоизлияние

Причиной кровоизлияния в надпочечники, может служить наличие инфекции в организме ребенка. Чаще кровоизлияние в надпочечники у новорожденных выражается в недостаточно сформировавшейся плотности сосудов. Отмечено появление новообразований (кист, опухолей). Наличие инфекции, стрессовые ситуации могут вызвать кровотечение. При врожденных заболеваниях надпочечников у новорожденных, нередко отмечен летальный исход.

Кровоизлияние в надпочечники у детей, представляет собой тяжелый вид заболевания. Причиной кровоизлияния могут быть:

1. Родовые травмы;
2. Инфекция;
3. Сепсис.

Кровоизлияния имеют:

1. Центральный характер;
2. Очаговость;
3. Выражаться в форме инфарктов.

Кровоизлияние в надпочечники у детей, может иметь самые тяжелые последствия. Тяжелейшей патологией является, кровоизлияние в надпочечники, у новорожденных зачастую приводят к летальному исходу.

Надпочечниковая недостаточность

Дефицит наличия гормонов в крови малыша служит причиной появления надпочечниковой недостаточности. Недостаточное выделение гормонов является причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности у детей. Дефицит выработки гормонов служит причиной неправильной работы почек, образуя хроническую гипофункцию. Клинические симптомы хронической недостаточности связаны с деструкцией надпочечников, т.е их неправильным функционированием.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденное нарушение коры приводит к проблемам надпочечников у детей. При неправильной работе, а именно в результате уменьшения вырабатываемого белка, возникает гиперплазия. Как следствие, ребенок страдает от надпочечниковой недостаточности. Наблюдается гормональный сбой, что приводит к неправильной работе организма в целом. Имеет место и приобретенная дисфункция коры надпочечников. Имеют место симптомы заболевания врожденной гипоплазии. Врач педиатр способен сразу диагностировать нарушения в организме ребенка. У девочек наблюдается развитие по мужскому типу, у мальчиков отмечено ранее созревание.

Первичный гиперальдостеронизм

Причиной данного заболевания является выработка гормона, под названием альдостерон. Гормон вырабатывается в организме в большом количестве. Задача альдостерона заключается в выведении почками калия. При избыточном выделении гормона, происходит нарушение фермента ренина, отвечающего за сбалансированную работу сосудистой системы и кровяного давления. Признак нарушения гормонального баланса ведет к появлению сердечных патологий, головным болям и судорогам в ночное время суток. Признаком гормонального нарушения может стать повышенное давление.

Новообразования

Зачастую надпочечники подвержены поражению доброкачественными опухолями. Частота поражения доброкачественной опухолью выше, чем злокачественной. Опухоль поражает кору надпочечника, и имеет тенденцию к разрастанию. Как и всякое новообразование требуют хирургического вмешательства и последующей лечебной терапии. Многие новообразования у детей не имеют симптомов заболевания.

Нейробластома надпочечника у детей, является одним из видов злокачественной опухоли. Выявление новообразования на ранних стадиях-залог успешного лечения. Отмечены случаи появления гематом у новорожденных. Гематома у новорожденного младенца может быть результатом родовой травмы, так и приобретенная. Определить гематому можно на ощупь, не лишним будет пройти ультразвуковое обследование.

Кисты надпочечников

Кисты надпочечников редко встречаются в детском возрасте. Заболевание не проявляет себя на ранних стадиях развития. Однако такое заболевание надпочечников у детей способно прогрессировать. Что выражается в увеличении объема кисты у ребенка. Определить кисту у малыша можно при проведении ультразвукового исследования.

Чем опасны такие отклонения

Надпочечники играют важную роль в процессе жизнедеятельности. Им отведена главная функция – полноценное физическое развитие организма. При неправильной работе этих органов страдает нервная, сердечно-сосудистая система. Обмен веществ в организме обусловлен их правильным функционированием, у подростков это выражается в выработке половых гормонов. При гормональных нарушениях возможно появление различного рода заболеваний.

Во врачебной практике присутствует термин синдром хронической усталости. Надпочечники отвечают за нервную систему, поэтому стрессовые ситуации, оказывают отрицательное воздействие на их полноценную работу. Расстройство нервной системы может стать причиной надпочечниковой усталости.

Диагностика

Для того, чтобы поставить правильный диагноз, следует обратиться к специалисту и пройти лабораторные исследования. Прежде всего, сдать анализы, пройти ультразвуковое обследование на предмет появления новообразований (опухолей, кист). Исключить появление злокачественных опухолей, какими являются нейробластома надпочечника у детей, а также наличие других злокачественных опухолей. Сдать анализ крови для установления нормы кортизола, гормона вырабатываемого корой надпочечника. Гиперфункция коры надпочечников происходит при снижении уровня кортизола в плазме крови.

Кортизол оказывает влияние на обмен белков, жиров и углеводов. Около десяти процентов кортизола, находится в плазме крови в несвязанном с белками состоянии. Кортизол вырабатывается корой надпочечников и служит для стабильной работы сердца и нервной системы. Ситуация в которой уровень кортизола в плазме крови менее установленной нормы, ведет к неправильной работе надпочечников и нервной системы. Норма кортизола у взрослых составляет 10 мг на децилитр. Возможно повышение уровня кортизола в крови или его уменьшение, поэтому анализы стоит сдавать два раза в течении дня.

Лечение

Надпочечная недостаточность у детей, на сегодняшний день является актуальной проблемой. Лечение назначают в зависимости от степени тяжести заболевания и общего состояния пациента. Для того, чтобы восстановить нарушенный гормональный баланс, назначают медикаментозное лечение с использованием гормональной терапии. При этом используют такие препараты как Медрол, Глюкокортикоид и Кортеф.

При диагностировании первичной надпочечниковой недостаточности лечение проводят глюкокортикоидами. Глюкокортикоиды участвуют в процессе обмена веществ. Поэтому на правильный обмен веществ в организме и его сбалансированную работу влияет рост глюкокортикоидов. В целях заместительной терапии назначают Гидрокортизон. Заместительная терапия глюкокортикоидами должна проводиться с осторожностью.

Резкое увеличение дозы может стать результатом побочных эффектов. Терапия препаратами глюко, включает в себя использование глюкокортикоидных препаратов, одним из которых является преднизолон. Препарат оказывает противовоспалительное действие, повышает иммунитет. Преднизолон вводят внутривенно (капельно).

Лечение кортикостероидами помогает купировать воспалительный процесс, однако не устраняет причину заболевания. Для нормального умственного и физического развития новорожденным назначают минералокортикоиды. Рекомендуется добавлять в пищу поваренную соль. Питание при лечении должно быть полноценным и сбалансированным, богато витаминами.

Если медикаментозное лечение не оказывает должного эффекта, следует прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Как предупредить заболевание

Профилактика надпочечников у ребенка, имеет большое значение, поскольку она позволяет предупредить болезнь и избежать тяжелых последствий. Прежде всего, необходимо свести к минимуму появление стрессовых ситуаций, возникновение которых отрицательно влияют на нервную систему. Общее закаливание ребенка, полноценное питание малыша и прием витаминов позволит свести к минимуму возникновение болезни. Уделяйте больше времени своему здоровью и здоровью своих детей. Будьте здоровы и счастливы!

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития. Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения. К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений - гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы - релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений - тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы - железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме. Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы. Сетчатый слой - источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса - адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Надпочечниковая недостаточность - медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.

Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
   • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
   • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
   • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
   • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
   • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
   • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
   • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
   • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма в зависимости от уровня поражения эндокринной системы - таблица

Первичная гипофункция	Вторичная гипофункция	Третичная гипофункция
туберкулёз надпочечников; удаление надпочечников; аутоиммунный фактор (поражение железы под действием иммунной системы); эндокринные синдромы (полигландулярные); кровоизлияние в надпочечник (синдром Уотерхауса-Фридрихсена); первичные опухоли железы и метастазы других новообразований; системные инфекционные заболевания (сепсис).	изолированный дефицит АКТГ (опухоли, травмы, воспалительные процессы); нарушение выработки всех гипофизарных гормонов (пангипопитуитаризм); введение в организм извне надпочечниковых гормонов с лечебной целью при различных заболеваниях.	черепно-мозговая травма; нейроинфекции; воспалительный процесс в мозговой ткани; опухоли и метастазы; недостаток кровотока (ишемия); рентгеновское облучение; действие токсических веществ.

Причины гипокортицизма - галерея

Опухолевое поражение гипофиза - причина гипокортицизма
Кровоизлияние в надпочечники - серьёзное осложнение инфекционных заболеваний
Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Гипогликемия - частый спутник надпочечниковой недостаточности

Недостаток уровня половых гормонов, производимых сетчатой зоной, у женщин прекращает рост волос на лобке и в подмышечной впадине. У мужчин подобное нарушение яркой клинической картины не вызывают, поскольку нужные вещества синтезируют мужские железы внутренней секреции (яички).

Особую группу составляют беременные женщины с хронической надпочечниковой недостаточностью. Гипокортицизм сказывается негативно как на течении беременности и процесса родов, так и на здоровье новорождённого. В период вынашивания ребёнка у женщин повышен риск развития острой формы болезни, вследствие чего доза гормонов обязательно увеличивается. Наступление родовой деятельности требует активной медикаментозной поддержки препаратами. Новорождённые часто страдают от недостатка веса, анатомических аномалий развития. Не исключено мертворождение.

Клиническая картина

Симптомы различных форм надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Острый гипокортицизм развивается, как правило, в течение нескольких часов и характеризуется следующими признаками:

Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности приводит к появлению аналогичных симптомов. Без оказания немедленной медицинской помощи эта клиническая картина быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в субкомпенсированной стадии отличается медленным течением и сглаженностью следующих клинических признаков:

Компенсированная форма гипокортицизма наблюдается на фоне адекватной терапии. Клиническая картина заболевания при этом характеризуется нормализацией массы тела, мышечного тонуса, стула и уровня артериального давления.

Декомпенсации заболевания наиболее часто способствуют следующие факторы:

инфекционные заболевания;

беременность и роды;

сильный стресс;

оперативное вмешательство.

У новорождённых гипокортицизм является частью наследственной патологии - адреногенитального синдрома. Болезнь в этом случае манифестирует развитием аддисонического криза. Обследование на наличие этого заболевания проводится всем детям сразу после рождения (неонатальный скрининг).

Клинические аспекты болезни Аддисона - видео

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

Дифференциальный диагноз надпочечниковой недостаточности проводится со следующими заболеваниями:

Методы лечения надпочечниковой недостаточности

Лечение гипокортицизма проводится под руководством врача-эндокринолога и является комплексным.

Помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма заболевания (аддисонический криз) нуждается в своевременной ликвидации патологического обмена веществ в условиях реанимационного отделения путём проведения следующих мероприятий:

• внутривенное введение достаточных доз глюкокортикоидов;
• поддержание жизненно важных функций: дыхательной и сердечной деятельности;
• коррекция электролитного обмена путём внутривенного введения раствора Натрия хлорида;
• коррекция углеводного обмена путём введения растворов глюкозы.

Медикаментозное лечение хронической формы

При хронической форме гипокортицизма основу лечения составляет заместительная терапия. Гормональные препараты, как правило, обладают сочетанием глюкокортикоидного и минералокортикоидного эффектов в различной степени. Нередко пациентам назначается комбинация нескольких гормональных препаратов из нижеприведенного списка:

Для лечения, как правило, применяются таблетированные формы препаратов. Большая часть суточной дозы принимается утром и лишь небольшая - в обеденное время. Такой метод позволяет сохранить естественные колебания гормонального фона.

Диета

• увеличение общей калорийности;
• увеличение содержания белка;
• дробное употребление углеводной пищи;
• дополнительное употребление поваренной соли;
• ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
• достаточное содержание витаминов;
• употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения надпочечниковой недостаточности во многом зависит от формы заболевания и адекватности терапии. Продолжительность жизни при гипокортицизме туберкулёзной природы и своевременном лечении достигает двадцати лет. Заболевание надпочечников, вызванное проблемами в функционировании иммунной системы, протекает неблагоприятно. Во всех других случаях правильно подобранная доза гормонов обеспечивает нормальную продолжительность жизни. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

• коллапс;
• нарушения сердечного ритма;
• отёк мозга;
• летальный исход;
• передозировка гормональных препаратов;

Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью в зависимости от тяжести течения, степени выраженности клинических признаков болезни и успешности гормонального лечения могут присваиваться первая, вторая или третья группы инвалидности.

Профилактика

Профилактика надпочечниковой недостаточности включает следующие мероприятия:

• неонатальный скрининг;
• своевременное лечение туберкулёзного процесса, травм и инфекционных заболеваний;
• вакцинацию против инфекционных заболеваний.

Недостаточность коры надпочечников - серьёзное заболевание, при отсутствии лечения приводящее к летальному исходу. Соблюдение всех врачебных рекомендаций - залог успешной терапии этого заболевания.

Такой синдром, как надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко, не имеет характерных проявлений и представляет серьезную угрозу для жизни ребенка. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гипофункция надпочечников проявляется в том, что гормоны, которые выделяются органами, вырабатываются в недостаточном количестве. Это и влечет за собой сбои в обменных процессах вплоть до развития смертельных процессов.

Строение и функции надпочечников у детей

Органы состоят из двух слоев: корковый наружный слой и мозговой внутренний. Функциональная часть коры органа отвечает за переработку стероидов. Взаимодействие стероидов и холестерина обеспечивает производство гормонов, основной функцией которых является регуляция обмена веществ в организме. Таким образом, надпочечники участвуют в производстве сложных биовеществ, аналогов которых не существует в природе.

У каждого ребенка с момента рождения до десятого дня жизни существует угроза развития патологии как недостаточность надпочечников.

Возможные проявления заболевания

Врожденная агенезия, слияние

Врожденная аплазия почек у маленьких детей является редким заболеванием.

Отклонение представляет собой отсутствие развития органа. Диагностируется достаточно редко, но в случаях подтверждения диагноза исход болезни летальный. Еще в более редких случаях отмечается слабое развитие одного органа, но если второй орган полностью берет на себя работу первого, то проявление проблемы может отсутствовать вовсе. Зафиксированы такие патологии, как сращивание надпочечников. Слияние может происходить как с аортой (в передней или задней части), так и с близлежащими органами - печень или почки. В случае аномального развития брюшной стенки надпочечники могут сращиваться даже с легкими.

Адренолейкодистрофия

Относится к наследственной патологии, которое проявляется в разрушении нервных клеток головного мозга на уровне мембраны. При адренолейкодистрофии организм не может самостоятельно расщеплять жирные кислоты, что влечет за собой поражение нервной системы и сбои в работе надпочечников. По статистике подобная патология поражает чаще мужчин, но носителем, предрасполагающим к развитию патологии, являются женщины. У детей патология развивается стремительно, и если вовремя не начать лечение, летальный исход наступает через 7-10 лет.

Надпочечниковая недостаточность

Острое и хроническое течение патологии опасно резким снижением выработки необходимых гормональных веществ. В результате этого процесса снижается концентрация хлорида и ионов натрия, вследствие невозможности их всасывания в кишечник. Постепенно происходит снижение жидкости в теле, сгущается кровь, у почки ослабевает функция фильтрации от токсических веществ. Когда подобные нарушения в выработке гормонов имеют постоянную природу, патология приобретает хроническую форму.

Первичный гиперальдостеронизм

Избыток альдостерона провоцирует появление первичного гиперальдостеронизма.

Основной проблемой этого процесса является избыточная выработка альдостерона, который отвечает за выведение почками калия и регулирование уровня натрия. Когда гормон вырабатывается в избытке, нарушается действие фермента ренина, который, в свою очередь, ответственен за сужение сосудов и балансировку кровяного давления. Как следствие давление резко повышается, развивается процесс дефицита полезных элементов (магний и калий). Недостаточная концентрация калия в крови приводит к сердечным патологиям, головным болям и ночным судорогам. На фоне этого процесса понижаются показатели кальция, что опасно приступами нехватки воздуха, онемением рук и ног.

Препараты с повышенным содержанием калия и кальция в этом случае неэффективны, так как концентрация элементов в организме достаточная, но вследствие патологической активности надпочечников, они не усваиваются.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Эта патология влечет за собой целый спектр различных проблем. Происходят сбои в работе коры надпочечников и как следствие - блокируется белок. В результате этого процесса у больного происходит гиперплазия, которая заключается в увеличении количества клеток, после чего орган увеличивается в размерах. Заболевание приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, которая провоцирует нарушение в развитии детей в будущем, вплоть до появления бесплодия.

Кровоизлияние

Кровоизлияние — часто встречаемая проблема.

В случае инфицирования, сепсиса или различного рода родовых травм у недоношенных детей может появиться кровоизлияние в надпочечники. Подобные проблемы приводят к весьма серьезным последствиям: от омертвения отдельных участков тканей до формирования кист. Бывают случаи двусторонних кровоизлияний, такие моменты обычно становятся причиной смерти пациента.

Опухолевые образования

Если речь идет об опухолевых поражениях надпочечников, то, как правило, это доброкачественные образования. Подобные новообразования имеют тенденцию разрастаться как во внешнем, так и во внутреннем слое. Основной метод лечения патологических формирований - удаление их хирургическим путем. В этом случае больному также не обойтись без поддерживающей медикаментозной терапии. Если запустить процесс, опухоли будут расти, а это может привести к развитию сахарного диабета, почечной недостаточности и прочих патологий, опасных для жизни пациента.

Рак (адренокортикальный)

Онкологическая опухоль — встречается у детей подросткового возраста.

Адренокортикальный рак сложно поддается диагностике и еще сложнее лечению. В группу риска попадают дети до 6-ти лет, в очень редких случаях патология фиксируется у подростков до 15-ти лет. Сказать, что именно провоцирует болезнь, и какие характерные симптомы проявления сложно, поэтому чаще всего диагностируется на позднем сроке, когда лечение теряет свою эффективность.

Феохромоцитома

Патологии, спровоцированные такой опухолью, встречается достаточно редко. Из-за болезни в организме ребенка начинают избыточно синтезироваться вещества катехоламины. Все высшие нервные процессы, а также физическая активность регулируется под действием обменных процессов. Любые сбои, связанные с катехоламинами могут привести к серьезным патологиям нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Гормоны, которые синтезируются в корковом веществе надпочечников, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв (зон), каждая из которых продуцирует определенный вид гормонов:

• Клубочковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых минералкортикоидами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
• Пучковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых глюкокортикоидами (кортизол, кортизон)
• Сетчатая зона - отвечает за производство половых гормонов (андрогены).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB 8 и DW 3 , DR 3 , A 1 .

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика

Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой — неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через-24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3—5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, в 1-й день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием:

1. Диффузный токсический зоб
   • Общие признаки: слабость, похудание, пигментация.
   • Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
2. Гемохроматоз
   • Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость.
   • Отличия гемохроматоза: наличие , гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
3. Хронический энтероколит
   • Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотонии, анорексия.
   • Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
4. Невротические синдромы
   • Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия.
   • Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером, непостоянство симптомов.

Лечение

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; общая калорийность пиши должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до 2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительнее натуральные — кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды — кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут). Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников — достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.

Критерии клинической компенсации:

• стабилизация массы тела;
• нормализация АД;
• устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
• восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

• базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л;
• уровень калия — 4,0-4,5 ммоль/л;
• уровень натрия — 135— 140 ммоль/л;
• гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь.

При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокоррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидроксилазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром. Показано назначение анаболических стероидов.