Эту группу сердечных заболеваний объединяет отсутствие убедительных данных о причинах поражения мышцы сердца.

При кардиомиопатиях выделяют несколько основных типов поражения сердечной мышцы:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия;

Гипертрофическая кардиомиопатия;

Рестириктивная кардиомиопатия;

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Данное разделение основывается на оценке внутрисердечного кровообращения. Понимание типа поражения также необходимо для установления возможной причины процесса. Если установить причину не удалось, говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Основное условие для постановки диагноза «кардиомиопатия» - это отсутствие врожденных аномалий развития сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, клапанных пороков сердца, перикардита и ряда других редких . В том случае, когда обследование исключает наличие одного из перечисленных заболеваний, специалисты ставят диагноз «кардиомиопатия».

Поскольку заболевание в большинстве случаев носит наследственный характер, то и проявляется оно уже на первых днях, неделях (иногда месяцах) жизни новорожденного. По разным данным прогноз выживаемости младенцев с врожденной кардиомиопатией на первом году жизни колеблется от 45% до 80%, около 25-30% выживают с формированием дисфункции левого желудочка, 20-30% детей умирают. Как правило, смерть наступает в течение первых трех месяцев жизни.

Однако все специалисты сходятся во мнении, что чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем оптимистичнее прогноз, так как наибольшая выживаемость обнаружена именно у детей раннего возраста.

Клинические признаки

Чаще всего начало заболевания протекает без выраженных симптомов, при дальнейшем развитии появляются такие клинические признаки, как нарушения ритма сердца и клиническая недостаточность. Именно поэтому в большинстве случаев заболевание выявляется случайно, например, во время обследования (ЭКГ, Эхо-КГ) при обращении к врачу по другому поводу.

Среди провоцирующих заболевание факторов в новорожденном периоде: родовая травма ЦНС, тяжелая асфиксия в родах, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции.

Диагностика

В настоящее время основной метод инструментальной диагностики кардиомиопатий всех видов – это УЗИ сердца. Как правило, правильный диагноз может быть поставлен уже при первом ультразвуковом обследовании.

В отличие от этого наиболее информативного метода, ЭКГ, например, не имеет специфических критериев дилатационной кардиомиопатии, а рентгенологически определяется только увеличение сердца.

Также мало сведений дает лабораторная диагностика, однако ее функция иная, – анализы важны для контроля эффективности проводимой при лечении терапии и оценке водно-солевого баланса. Кроме того, их необходимо делать с периодической регулярностью, чтобы отслеживать возможные побочные эффекты некоторых препаратов и их общее влияние на состояние организма.

Дилатационная кардиомиопатия

Эта форма заболевания встречается чаще других и в любом возрасте, чаще поражает лиц мужского пола. Дилатационная кардиомиопатия – заболевание миокарда, характеризуется расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда и развитием сердечной недостаточности. Истинную причину заболевания чаще всего установить трудно, а прогноз не оптимистичен.

Специалисты утверждают, что ежегодная смертность составляет около 15%, а 5-летняя выживаемость не более 50%. Основанные причины смерти: аритмии сердца и тромбоэмболии, которые часто встречаются при дилатационной кардиомиопати.

Гипертрофическая кардиомиопатия

В 50-70% случаев причина заболевания – это наследственный фактор, причем, «виноваты» могут быть не только родители, но и ближайшие родственники, именно поэтому специалисты предполагают, что эта форма кардиомиопатии имеет высокую генетическую гетерогенность.

Характеризуется большим количеством бессимптомных случаев, но дети зачастую жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, обмороки, приступы головокружения. У маленьких детей осложняется застойной сердечной недостаточностью. Течение болезни более спокойное, чем при дилатационной кардиомиопатии, а прогноз в целом более благоприятный. В исключительно редких случаях болезнь протекает стремительно и заканчивается летальным исходом.

Рестириктивная кардиомиопатия

Наиболее редкая форма заболевания, одинаково редко встречается как у детей, так и у взрослых.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Также у детей встречается довольно редко, но исследователи вопроса утверждают, что именно эта форма заболевания становится причиной внезапной смерти примерно у 25% детей, страдающих кардиомиопатией.

Дилатационная кардиомиопатия является патологией сердечной мышцы, при которой постепенно развивается недостаточность сердца. Болезнь возникает под влиянием врожденных и приобретенных нарушений в работе организма. Прогноз чаще всего неблагоприятный, чтобы его улучшить, следует вовремя начать лечение.

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.

Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Причины

В большинстве случаев причины развития патологического процесса выяснить не удается, тогда ее считают идиопатической. Но болезнь может возникнуть и под влиянием различных факторов:

Развитие патологического процесса происходит медленно. Вначале больной не ощущает никакого дискомфорта. В редких случаях наблюдается подострое течение, которое связано с острыми респираторно-вирусными инфекциями или пневмонией.

При этой болезни:

1. Человек быстро устает.
2. Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
3. Беспокоят приступы сухого кашля.
4. Появляются симптомы сердечной астмы.
5. Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Из-за того, что в большом круге кровообращения начинает застаиваться кровь, появляется чувство тяжести в печени, отекают ноги, накапливается жидкость в полости живота.

Постепенно нарушается ритм сердца и проводимость, что сопровождается пароксизмами сердцебиения и перебоями в работе органа, периодически возникает потеря сознания.

При дилатационной кардиомиопатии часто возникает закупорка артерий тромбом, что может стать причиной гибели больного.

Вероятность эмболии повышается, если человек страдает мерцательной аритмией.

Патология может развиваться быстро или медленно, периоды обострений сменяются ремиссиями.

От появления первых признаков болезни проходит около 1,5 лет до наступления термальной стадии. Но чаще всего болезнь прогрессирует медленно.

Диагностика

Кардиомиопатия дилатационная требует тщательной диагностики для подтверждения проблем в работе сердца.

Сначала больного осматривают, прослушивают сердце, собирают анамнез семьи и жизни. Также подбирают ряд обследований:

1. Чтобы определить, есть ли в организме воспалительные процессы, гормональные нарушения, токсические вещества проводят исследование крови.
2. Выполняют рентгенографию грудной клетки для выявления структурных изменений в сердце и наличия жидкости в легких.
3. Электрическую активность сердца оценивают с помощью электрокардиограммы. Могут назначить суточный мониторинг по Холтеру, во время которого пациент носит портативное устройство в течение нескольких дней, фиксирующее работу сердца.
4. Для подтверждения увеличения желудочков проводят ультразвуковое исследование сердца. Во время процедуры получают изображение органа и изучают его структуру и функционирование.
5. Прибегают к стресс-тестам, чтобы определить, как сердце переносит нагрузки. При этом пациент должен заниматься на беговой дорожке или велотренажере. Перед этим к нему прикрепляют электроды, которые фиксируют частоту сердцебиения и ритма. Эти тесты определяют тяжесть течения дилатационной кардиомиопатии. Кроме выполнения упражнений могут дать лекарство, обеспечивающее имитацию повышенных нагрузок.
6. Чтобы более точно определить какого размера сердце и насколько успешно функционируют камеры, могут выполнять компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
7. Для оценки давления внутри сердца и определить уровень выталкивания крови из камер выполняют катетеризацию. Это инвазивная процедура. Ее вводят через сосуд на руке или шее и проводят к сердцу. Катетер может содержать контрастное вещество, которое покрасит артерии и под воздействием рентгеновских лучей их осмотрят.

Кардиомиопатией называют структурное изменение сердечной мышцы, не связанное с ишемией, гипертензией или поражением клапанов. В зависимости от того, какие именно перестройки происходят в строении миокарда, развивается гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). В последнем случае полости сердца расширяются, что приводит к нарушению его насосной функции. Чаще всего это заболевание выявляют у мужчин в возрасте 20-50 лет, однако, оно может развиваться и у детей.

Причинами дилатационной кардиомиопатии могут быть различные состояния:

Генетическая мутация в определенны участках ДНК. Тип наследования при этом обычно аутосомно-доминантный, но иногда аутосомно-рецессивный или сцеплен с Х хромосомой. Хроническая алкогольная интоксикация может приводить к структурным изменениям миокарда. При этом происходит повреждение митохондрий, снижение синтеза белков и разрушение клеток свободными радикалами. Особенности питания также играют не последнюю роль в развитии ДКМП. При недостаточном поступлении с пищей витаминов В, белка, карнитина и селена происходит нарушение метаболизма в клетках миокарда, приводящее к их разрушению. При аутоиммунном поражении в организме человека синтезируются специфические антитела к сократительным белкам и митохондриальной мембране. Нередко развитию дилатационной кардиомиопатии предшествует вирусный миокардит. Доказана провоцирующая роль в развитии заболевания герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и некоторых других. В отдельную группу выделяют ДКМП беременных, которая манифестирует в третьем триместре или сразу после родов. Факторами риска развития этого типа заболевания является возраст роженицы более 30 лет, многоплодная беременность, гестоз и негроидная раса.

Если причину заболевания установить не удалось, то это идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Как изменяется структура миокарда

При действии провоцирующих факторов происходит снижение количества активных миоцитов, что сопровождается расширением полостей сердца и нарушением его функции. Возникает систолическая и диастолическая недостаточность сначала по малому кругу кровообращения, а затем и по большому.

Изначально состояние компенсируется благодаря защитным механизмам. При этом увеличивается частота сокращений сердца и снижается периферическое сопротивление сосудов. Однако, со временем, эти механизмы истощаются, увеличивается нагрузка на миокард, что приводит к дополнительному расширению камер. В связи с этим возникает относительная недостаточность внутренних клапанов, поэтому явления сосудистой недостаточности нарастают. Дополнительно активируются ренин-ангиотензин-альдостероновая и симпатическая нервная системы, что усугубляет тахикардию и сердечную недостаточность.

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении; отеки голеней и стоп; кашель с отхождением розовой пенистой мокроты; боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы; увеличение в объеме живота за счет асцита.

Могут возникать и ишемические проявления:

боль в области грудины (стенокардия); головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА; очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте; ангинозный статус при инфаркте миокарда; боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии; нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений. ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени. Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография. Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда; диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови; бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии; назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений; нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца . При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Как проявляется дилатационная кардиомиопатия и как ее лечить

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - патологическое явление, которое характеризуется увеличением объёмов желудочков сердечной мышцы без изменения толщины сердечных стенок. Болезнь провоцирует снижение сократительной способности сердца. Возникает сердечная недостаточность, сбивается сердечный ритм, прогрессирует тромбоэмболия. Лечение заболевания включает внушительный список лекарств, поскольку риск внезапной смерти пациентов при возникновении данной патологии чрезвычайно высок.

Распространение и формы заболевания

Дилатационную кардиомиопатию называют также застойной кардиомиопатией. На её долю приходится 60 % всех видов кардиомиопатий в кардиологии. В диагнозе по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) ДКМП обозначается в виде кода - I42.0.

Статистические данные о распространённости и заболеваемости ДКМП различаются. Они зависят от подходов к выбору больных, критериев постановки диагноза. Частота заболеваемости составляет 5 - 7,5 случая на 100 000 человек в год.

Первичные клинические проявления заболевания могут быть обнаружены даже в 20-летнем возрасте. Симптомы возникают и у детей, и у пожилых людей старше 50 лет.

Среди заболевших большую часть составляю мужчины (до 88%), они сильнее поддаются воздействию болезни, нежели женский пол.

На первоначальных этапах заболевание крайне сложно выявить из-за способности полной компенсации его организмом. Болезнь развивается медленно, но непременно прогрессирует при отсутствии эффективной терапии. Только при истощении сердечных резервов появляется клиническая картина.

Дилатационную кардиомиопатию классифицируют по формам:

первичная; вторичная.

Причины первичной формы проявлений врачами не найдены. 80% всех форм ДКМП считаются идиопатическими (неясного происхождения). Вторичная дилатационная кардиомиопатия - следствие множества провоцирующих факторов и патологий. Например, таких, как: аритмия, эндокринные нарушения и инфекции. Без лечения они способствуют растяжению сердечной мышцы. Нередко эти симптомы сочетаются со снижением иммунитета человека и генетической предрасположенностью.

Причины возникновения патологии

Долгое время врачи не могли установить причины появления ДКМП.

Сейчас зафиксировано несколько гипотез о связи патологии с возникновением некоторых признаков: Генетические факторы. Наследственная форма кардиомиопатии обнаружена у 30% заболевших людей. Генетический симптом имеет наихудший прогноз при развитии патологии. Разделяют несколько видов семейной формы ДКМП с разнообразными клиническими симптомами и генетическими сбоями организма. Вирусная теория. Обнаружена связь между вирусным миокардитом и ДКМП, когда заболевание сопровождалось присоединением иных вирусов (аденовируса, гепатита С, цитомегаловируса, ВИЧ и др.). Аутоиммунные нарушения. Причинные факторы появления дилатационной кардиомиопатии связаны с синтезом аутоантител. Хотя факторы, провоцирующие появление их в организме, не выявлены. Токсические причины. Существуют подтверждённые данные, что около 30% пациентов с выявленной патологией ДКМП злоупотребляли алкоголем. В экспериментальных исследованиях доказано, что воздействие этанола способно вызывать данное заболевание. К токсическим веществам также относятся отравляющие материалы, спреи и металлы. Метаболический фактор. Неправильное питание с дефицитом белка, витаминов, малым содержанием полезных веществ (карнитина, селена) является провоцирующим признаком развития ДКМП.

Не существует точных эффективных действий, способных предотвратить появление у человека кардиопатии. Соблюдая рекомендации врачей можно только предупредить вторичную форму ДКМП. Для этого, прежде всего, исключаются вредные привычки: табакокурение и алкоголь.

Для профилактики дилатационной кардиомиопатии кардиологи также рекомендуют активно лечить респираторные инфекции, полноценно питаться, включая в рацион необходимое количество минералов и витаминов.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием разнообразия причин неуклонно снижается число полноценно работающих клеток сердца. Это ведёт к расширению камерного аппарата и сократительной способности мышц миокарда. Увеличенное сердца снижает функционирование желудочков и вызывает прогрессирование сердечной недостаточности.

В самом начале развития ДКМП компенсирование болезни возможно, благодаря работе закона Франка–Старлинга, повышению сокращений сердечной мышцы и снижению периферического сопротивления. При плавном истощении сердечных ресурсов происходит критическое снижение насосной функции сердца, растёт диастолическое давление в левом желудочке, что является причиной его дальнейшего растяжения.

Впоследствии развиваются миогенная дилатация полостей сердца и относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов. Гипертрофия кардиомиоцитов и разрастание заместительной ткани ведут к увеличению размеров и объёма миокарда. При снижении коронарной перфузии возникает субэндокардиальная ишемия.

Среди осложнений, вызванных развитием ДКМП, встречаются: Блокада сердца. Дисбаланс сердечного ритма. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Тромбическая эмболия.

В 60% случаев в полости сердечной мышцы возникают тромбы. Закупорив сосуды либо лёгочную артерию, они могут выступать причиной смертельного исхода для человека. При этом в половине случаев при заболевании ДКМП смерть наступает внезапно.

Другая часть пациентов погибает после постепенного прогрессирования ХСН.

Симптомы болезни

Для дилатационной кардиомиопатии характерно плавное нарастание клинических признаков. Но иногда они проявляются остро после пневмонии, простуды, перенесённых вирусов.

Симптомы ДКМП в большей степени привязаны к ХСН, ишемическим проявлениям, аритмии:

одышка при нагрузках и в покое; отекание стоп и голеней; скорая утомляемость; неравномерное сердцебиение; тяжесть в грудной клетке; сухой кашель либо с выделениями розовой мокроты; боль и тяжесть в правом боку из-за увеличения объёмов печени; частые либо редкие мочеиспускания; затруднённое дыхание в положении лёжа; учащение пульса; увеличение объёма живота из-за задержки жидкости (асцит).

При запущенной стадии ХСН при дилатационной кардиомиопатии асцит выражается намного ярче.

Диагностические мероприятия по выявлению ДКМП

Затрудняет диагностику дилатационной кардиомиопатии отсутствие выраженных симптомов. В основном установка диагноза производится путём исключения схожих с ДКМП заболеваний, сопровождающихся растяжением полостей сердца и недостаточным кровотоком.

Также определяется наличие таких критериев проявления болезни, как: набухание шейных вен, недостаточность клапанов, тахикардия, увеличение печени, хрипы в легких.

Проводятся такие диагностические меры:

Сцинтиграфия способна исключить ишемическую болезнь сердца и выявляет наличие миокардита. Электрокардиограмма обнаруживает нарушения ритма, перегруженность левого отдела сердца. Для более детального обследования назначают суточное холтеровское мониторирование (разновидность ЭКГ-исследования), с помощью которого определяют мерцательную аритмию, АВ-блокады и прочие патологии. Эхокардиография является обязательным инструментом при подозрении у больного кардиомиопатии. Врач анализирует состояние клапанов, размеры сердечных камер, степень сердечной недостаточности. При использовании данного метода обнаруживаются пристеночные тромбы, оценивается риск прогрессирования тромбообразования. Рентгенографическое фото даёт возможность определить границы увеличения сердца, застойные скопления жидкости в лёгких. Магнитно-резонансная томография, катетеризация сердца, коронарокардиография применяются как дополнительные способы обследования.

Согласно МКБ-10, диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят при исключении артериальной гипертензии, коронарной болезни сердца и пороков сердечных клапанов.

Лечение заболевания

Лечебная терапия при прогрессирующей форме дилатационной кардиомиопатии направлена на предотвращение осложнений заболевания, поскольку воздействовать на его причины не представляется возможным.

Лечение ДКМП ежедневное и пожизненное. В профилактических целях показан постельный режим, соблюдение диеты. Диета включает ограничение употребления жидкостей и соли. Индивидуально подбираются физические нагрузки.

Помимо питьевых ограничений, применяется терапия препаратами, способствующая устранению симптоматики ДКМП.

Для предотвращения болезни назначают: Диуретики (фуросемид), снижающие перегруженность сердца вследствие уменьшения объёмов циркулирующей в организме жидкости. Бета-адреноблокаторы (бисопролол), предотвращающие аритмические и тахикардические проявления. Ингибиторы АПФ (каптоприл) замедляют распространение сердечной недостаточности хронического генеза, уменьшают скорость поражений сердца и других органов. Сердечные гликозиды (дигоксин) воздействуют на проявления мерцательной аритмии, которая возникает на фоне дисфункции сердца к сокращению.

При фибрилляции предсердий назначают варфарин под контролем тромбинового значения на ежемесячной основе.

Пациентам, которые при ходьбе страдают одышкой, рекомендуется приём препаратов быстрого действия (нитроминт). Внутривенно вводят нитроглицерин для нейтрализации возможного отёка лёгких и недостаточности левого желудочка.

Людям с наследственной формой риска возникновения ДКМП полезно использование вакцин от гриппа и пневмококковой инфекции. Для профилактики и лечения респираторных болезней при дилатационной кардиомиопатии рекомендовано применение интерферонов - Виферона, Генферона и другое.

Медикаментозная терапия обязательно включает профилактику тромбоэмболии. Для этого пациенту прописывают антиагреганты (курантил, аспирин). Препараты не дают тромбоцитам склеиваться между собой. При противопоказаниях назначают антикоагулянты, замедляющие свёртываемость крови. Антикоагулянты способны снизить риск образования тромбов и эмболических осложнений, рассасывают имеющиеся сгустки. Тромболитическая терапия ведётся путём внутривенного вливания антикоагулянтов прямым способом. Продолжительность такого лечения 6 месяцев, затем, во избежание повторного образования, тромбов назначают непрямые антикоагулянты.

Радикальным и единственным методом излечения обеих форм дилатационной кардиомиопатии считается пересадка сердца. Трансплантируется донорский орган человека с умершим мозгом. До операции обязательно проведение анализов на совместимость. По окончании процесса пересадки сердца пациенту назначают препараты, которые подавляют иммунитет умершего реципиента. Иначе возникает риск отторжения пересаженного сердца и смерти оперируемого больного.

Трансплантация сердца - реальный шанс многих пациентов, находящихся на терминальной стадии заболевания, к продолжению жизни. Такой радикальный метод довольно эффективен, после трансплантации выживаемость больных более года составляет 85%.

Другие хирургические вмешательства при идиопатической кардиомиопатии:

Ресинхронизирующая терапия. Пациенту имплантируют кардиостимулятор, который в дальнейшем поддерживает сократительную функцию сердечной мышцы и нормализует кровообращение. Такой метод применим на первоначальных этапах сердечной недостаточности, когда есть шанс приостановить развитие осложнений. Динамическая кардиомиопластика. Сердце больного обматывают собственной спинной мышцей. Такая манипуляция повышает переносимость нагрузок, снижает частоту госпитализаций, уменьшает приём лекарств, тем самым улучшая комфортность жизни пациента. Однако выживаемость больных ДКМП практически не изменяется. Вживление каркаса, изготовленного из скрученных нитей, производится в полостях желудочков и предсердий. Такая конструкция эластична, изготовление индивидуально для каждого пациента. Наблюдается снижение объёма желудочков, повышение функционирования сердечной мышцы. Влияние операции на будущее состояние организма неизвестно. Протезирование сердечного клапана. Операция проводится, когда клапану в человеческом сердце не удаётся удерживать отток крови. Вживляются также специальные насосы, облегчающие перекачивание крови в аорту. Использование метода повышает продолжительность жизни, и даёт возможность выдерживать небольшие нагрузки. Но риск возникновения и прогрессирования осложнений в виде тромбов и инфекций, как и прежде, остаётся.

Своевременная терапия либо хирургическое вмешательство предотвращают развитие осложнений болезни, увеличивают срок жизни пациента.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

У детей ДКМП проявляется как в процессе роста и физического развития, так и с рождения.

Возникновение патологии у детей связывают с:

дисфункцией иммунной системы; травмами во время родов (асфиксия); инфекциями; действием отрицательных факторов (экологии, токсичных веществ).

Выявить у ребёнка симптомы заболевания и поставить верный диагноз сложнее, чем взрослому человеку, поскольку патология не имеет специфических критериев проявления. Первым признаком проявления ДКМП у ребёнка является одышка. Родителям следует обращать пристальное внимание на затруднённый вдох. Сначала появление одышки связано с тяжёлыми физическими нагрузками, но постепенно дыхание становится чаще даже в состоянии покоя. Позже ребёнка мучают приступы удушья по ночам.

Кроме характерных для больных людей жалоб, сюда также относят такие признаки, как:

отказ от груди новорождённого малыша; задержка роста и развития ребёнка; чрезмерная потливость; синий оттенок кожных покровов.

Общее самочувствие маленького пациента ухудшается, что влияет и на качество жизни. Ребёнок быстрее устаёт, поскольку ему тяжело сосредоточиться, страдает успеваемость в школе.

В последнее десятилетие появились современные гипотезы о лечении ДКМП у детей, отличные от стандартного лечения. Но инструменты диагностики и терапии детских кардиомиопатий пока аналогичны взрослой практике, лечение по-прежнему остаётся симптоматическим. Оно основано на профилактических мерах и коррекции основных клинических признаков болезни и её осложнений.

Летальных исходов у детей с диагнозом ДКМП немало. Большой процент приходится на малышей с врождённой формой кардиомиопатии. Высокая смертность у детей с симптомами дилатационной кардиомиопатии зафиксирована в первые 6 месяцев после рождения.

Смертность взрослых людей, заболевших дилатационной кардиомиопатией, составляет 10% ежегодно. При медленно протекающей форме болезни максимальная продолжительность жизни при появлении симптомов - 7 лет. Десятилетняя выживаемость пациентов достигает 15 - 30%. У 70% больных, госпитализированных с признаками ХСН, в последующие 5 лет протоколируется смертельный исход. У мужского пола продолжительность жизни при обнаружении симптомов болезни в два раза ниже, чем у женщин с той же патологией.

Трансплантация сердца существенно повышает оптимистический прогноз. Отзывы практикующих кардиохирургов о таком вмешательстве в человечески организм положительны. Около 85-90% пациентов, перенесших хирургическую операцию, живут еще 10 лет. Немного улучшить прогноз поможет соблюдение рекомендаций доктора и отказ от вредных привычек.

Статистика показывает, что для больных людей прогноз по выздоровлению и выживаемости имеет в целом негативный вектор. Гибель пациентов чаще всего наступает от высокочастотного возбуждения желудочков, ишемического инсульта, отёка лёгких, кардиогенного шока, тяжёлой формы лёгочной тромбоэмболии.

Полезные статьи:

• Периферический рак легкого Данное онкопоражение происходит из мелких бронхов, а также их разветвлений. Опухолевый узел обычно располагается в периферических отделах легкого, значительно […]
• Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение На сегодняшний день существует немало аутоиммунных заболеваний. От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то […]
• Симптомы дисциркуляторной, посттравматической, резидуальной и алкогольной энцефалопатии Энцефалопатия как отдельное заболевание в медицине отсутствует. Это понятие включает в себя […]
• Лимфома - рак лимфатической системы у собак Рак – слово это зачастую звучит как приговор. Особенно, если речь идет о ветеринарной медицине. Так уж сложилось, что при лечении животных […]

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

• Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
• Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
• Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
• Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

• болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
• одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
• гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
• при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

В детском возрасте дилатационная кардиомиопатия встречается редко, чаще наблюдается в странах Азии и Тихого океана. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы болезни, а также расскажем о том, как проводится лечение детей.

Причины дилатационной кардиомиопатии

В последние годы отмечают роль вирусов Коксаки, к которым у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) находят повышенные титры. В развитии заболевания играют роль токсические влияния, метаболические нарушения, недостаток в пище карнитина и селена. Имеет значение генетическая предрасположенность, отягощенный семейный анамнею.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В основе – нарушение сократительной функции миокарда, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, что приводит к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, затем правых камер сердца и развитию застойной недостаточности кровообращения. В крови больных отмечается снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение Т-супрессоров, уменьшение Т-хелперов, в сердце обнаруживают фиксированные иммунные комплексы.

Морфологически в клетках миокарда определяются деструктивные изменения, признаки гипертрофии отдельных внутриклеточных органелл, миофибрилл. Для болезни более характерна дилатация полостей, чем увеличение массы миокарда. Отмечается уменьшение числа капилляров миокарда, мелко- и крупноочаговый склероз, фиброз.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

После перенесенной ОРВИ появляются жалобы на усталость, слабость, ухудшение аппетита. Кардиомегалию или признаки застойной недостаточности кровообращения при ДК обнаруживают чаще случайно. При объективном исследовании границы сердца расширены, при выслушивании определяется глухой I тон, нередко его раздвоение, что объясняется блокадой левой ножки пучка Гиса. Слышны III тон и умеренный акцент II тона на легочной артерии.

В области верхушки сердца и в четвертом межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический. При нарастании недостаточности кровообращения значительно увеличена печень, появляются отеки, асцит, застойные явления в легких, гидроторакс, гидроперикард. Характерны тромбоэмболические осложнения.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, часто увеличены и правые отделы сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

На ЭхоКГ – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца. Нарушение сократительной функции миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Режим постельный при наличии недостаточности кровообращения, максимальный доступ свежего воздуха. Диета небольшими порциями 5 раз в день, богатая солями калия, карнитином (мясо, молоко), витаминами, солями магния и кальция.

Лекарства для лечения дилатационной кардиомиопатии

• Показано применение глюкокортикоидов (преднизолон 1 - 2 мг/сут.), курс 2 - 3 мес. Назначают вазодилататоры (эринит, сустак), ингибиторы (каптоприл, аналаприл, рамиприл, квинаприл). Их назначают в негипотензивных дозах, например, каптоприл – 1 - 0,5 мг/кг/сут. в 3 приема.
• При редком пульсе – антагонисты кальция (коринфар).
• По показаниям назначается антиаритмическая терапия – кордарон по 2,5 мг 2 раза в день, бета-адреноблокаторы в небольших дозах.
• Для улучшения микроциркуляции – курантил, для коррекции энергетической недостаточности – кудесан Q10 по 10 капель 1 раз во время еды в течение месяца.
• Разрабатываются хирургические методы лечения.

Прогноз лечения при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев до 3 - 4 лет. Возможен синдром внезапной смерти.