Резюме

Надпочечниковая недостаточность (НН) - тяжелое состояние, связанное с дефицитом в организме гормонов коры надпочечников. Существует несколько десятков заболеваний, которые проявляются НН. К сожалению, во многих случаях после появления первых симптомов заболевание длительное время остается нераспознанным, что нередко приводит к серьезным осложнениям и даже смерти пациента. НН в детском возрасте в большинстве случаев обусловлена наследственными заболеваниями. На основании существующих на сегодняшний день знаний об этиологии НН возможно выделить группы высокого риска по развитию НН, информированность врачей об этих группах позволит обеспечить своевременную диагностику и лечение пациентам с высоким риском развития НН, избежать критических состояний, связанных с острым адреналовым кризом.

Ключевые слова

Надпочечниковая недостаточность, адреналовый криз, Х-сцепленная адренолейкодистрофия, аутоиммунный полигландулярный синдром, гидрокортизон.

Надпочечниковая недостаточность (НН) — состояние, вызванное дефицитом гормонов коры надпочечников: кортизола и альдостерона. В результате недостаточности кортизола наблюдаются слабость, вялость, заторможенность, судороги и потеря сознания, снижение артериального давления (АД), пигментация кожных покровов («бронзовая кожа»), потеря веса.

Дефицит альдостерона приводит в первую очередь к электролитным нарушениям (гиперкалиемии, гипернатриемии) и проявляется неукротимой рвотой, диареей, болью в животе, снижением АД, нарушениями сердечного ритма, обезвоживанием. Большинство симптомов не являются специфичными.

Аналогичные проявления могут наблюдаться при различных инфекционных заболеваниях, аппендиците, эпилепсии и других более распространенных, чем НН, состояниях. Единственным специфичным симптомом является гиперпигментация кожных покровов, но этот симптом может быть слабо выражен.

Неспецифичность клинических симптомов и относительная редкость данной патологии — главные причины поздней или неправильной диагностики. Недостаточность гормонов коры надпочечников представляет непосредственную угрозу для жизни. Выделение пациентов в группы высокого риска по развитию НН обеспечивает повышенное внимание врачей в отношении этой патологии и, как следствие, своевременную диагностику и лечение, которые позволяют сохранить жизнь и создать условия для нормального развития ребенка.

Причины надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность, которая обусловлена патологией самих надпочечников, называется первичной НН. Вторичной НН называют состояния, связанные с дефицитом гормона гипофиза — адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего выработку кортизола в надпочечниках. Вторичная НН может развиться, например, у детей с врожденным дефицитом гормона роста, а также после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. В случае вторичной НН клинические проявления связаны с дефицитом кортизола, но не альдостерона. НН любой этиологии жизненно опасна.

Первичная НН ранее нередко имела приобретенный характер, например, развивалась в результате туберкулезного поражения надпочечников. На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев НН у детей вызвана наследственными синдромами. Известно более двадцати наследственных заболеваний, которые приводят к развитию НН. Каждая из этих нозологических форм имеет свои клинические особенности (табл. 1).

Определение конкретной нозологической формы НН позволяет прогнозировать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода.

Группы высокого риска развития надпочечниковой недостаточности

Высокий риск развития НН имеют следующие группы детей:

— дети, у которых установлено одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся НН (табл. 1), без наличия симптомов НН на данный момент;

— дети, в семьях которых имеются больные с НН или любым другим наследственным заболеванием (табл. 1);

— дети с любым другим аутоиммунным заболеванием эндокринной системы, в первую очередь с гипопаратиреозом и болезнью Грейвса (диффузным токсическим зобом);

— дети, перенесшие хирургическое вмешательство или лучевую терапию в гипоталамо-гипофизарной области;

— дети, страдающие врожденным гипопитуитаризмом (гипофизарным нанизмом).

Следует особо остановиться на тех формах первичной НН, которые манифестируют после 3 лет. В первую очередь речь идет об АПС 1-го типа и Х-АЛД.

АПС 1-го типа, как правило, дебютирует с явлений хронического кожно-слизистого кандидоза (рецидивирующей молочницы, поражения ногтей) с первых лет жизни. Вторым симптомом в большинстве случаев является гипопаратиреоз. Сочетание хронического кандидоза с гипопаратиреозом уже позволяет поставить диагноз АПС 1-го типа.

По данным исследования, проведенного в Институте детской эндокринологии ФГУ «Эндокринологический научный центр» (г. Москва), большинство (более 75 %) детей с идиопатическим гипопаратиреозом являются больными АПС 1-го типа, что было установлено путем молекулярно-генетического анализа. Это значит, что у подавляющего большинства детей с гипопаратиреозом в дальнейшем разовьется первичная НН. Период времени между манифестацией гипопаратиреоза или других симптомов АПС 1-го типа и дебютом НН может составлять до нескольких десятков лет. Пациент с диагнозом АПС 1-го типа в любом возрасте остается в группе высокого риска по развитию НН, о чем должны быть предупреждены сам пациент, его семья и семейный врач. Для пациентов с АПС 1-го типа НН — одна из основных угроз для жизни при неадекватном или несвоевременном лечении.

Для пациентов с Х-АЛД явления НН также могут создать угрозу для жизни, особенно потому что при наличии выраженной неврологической симптоматики (головные боли, слабость, тошнота, рвота, нарушение внимания, слуха и зрения) симптомы НН могут остаться незамеченными или быть принятыми за симптомы поражения нервной системы. Тяжесть проявлений поражения центральной нервной системы ослабляет бдительность врачей и родителей в отношении развития надпочечниковой недостаточности, что приводит к неадекватной заместительной терапии и усугублению состояния ребенка. Пациент с Х-АЛД (любой формы) или член его семьи, у которого диагноз установлен на доклинической стадии, подлежат регулярному контролю показателей функции надпочечников (кортизола, АКТГ, ренина, калия, натрия, глюкозы).

Ранняя диагностика надпочечниковой недостаточности в группах риска

Все дети, относящиеся к группам риска по развитию НН, должны наблюдаться у эндокринолога. Задача эндокринолога — диагностировать НН на доклинической стадии или на этапе начальных клинических проявлений (слабость, утомляемость, пигментация).

Оценка функции надпочечников проводится 1 раз в 6 месяцев и включает в себя исследование калия, натрия, глюкозы, кортизола, АКТГ в крови, активности ренина плазмы и специальную стимуляционную пробу с АКТГ.

С помощью этой функциональной пробы с синактеном (АКТГ) проверяются резервные механизмы надпочечников, т.е. их способность реагировать на стресс. Ведь именно в состоянии стресса внезапно манифестирует острая НН, которая может оказаться фатальной для пациента. Отсутствие адекватного повышения кортизола (менее 550 нмоль/л) в ответ на стимуляцию АКТГ — признак субклинической НН.

В настоящий момент в России доступен тетракозактид, который пригоден для оценки функции надпочечников. Кортизол исследуется через 12 и 24 часа после в/м введения тетракозактида.

Лабораторные показатели в диагностике НН:

— низкий уровень кортизола в крови и суточной моче;

— высокий уровень АКТГ в плазме крови;

— низкий уровень альдостерона;

— высокий уровень калия в сыворотке крови;

— низкий уровень натрия в сыворотке крови;

— высокая активность ренина плазмы;

— низкий уровень глюкозы в крови;

— отрицательная проба с АКТГ (синактеном).

Чрезвычайно важно распознать признаки НН в острой ситуации адреналового криза. Высокий уровень калия на фоне низкого уровня натрия — типичные биохимические изменения, которые наводят в первую очередь на мысль о первичной НН. Но анализ крови в острых ситуациях часто проводится уже на фоне инфузионной терапии, что может затруднять диагностику. Невозможно также оценивать уровень кортизола и АКТГ на фоне терапии препаратами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), которые часто вводятся в экстренных ситуациях до проведения диагностических тестов.

Выделение групп пациентов, у которых имеется высокий риск развития НН, позволяет акцентировать внимание врачей и родителей на возможных проявлениях НН, их своевременном распознавании и адекватной медицинской помощи, что позволяет избежать критических состояний и смерти пациентов.

Выявление НН на бессимптомной стадии — основная цель наблюдения за детьми из групп риска. Однако не всегда даже при регулярных обследованиях удается избежать клинической манифестации, о чем должны быть предупреждены родители или попечители ребенка.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности у детей

Лечение первичной НН любой этиологии заключается в заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов и в подавляющем большинстве случаев препаратами минералокортикоидов.

Заместительная терапия глюкокортикоидами . Существует несколько препаратов, обладающих свойствами глюкокортикоидов, которые различаются по длительности действия, степени глюкокортикоидного эффекта, выраженности ростподавляющего и других нежелательных в данном случае эффектов (табл. 2).

Препаратом выбора для заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов у детей является гидрокортизон — аналог природного кортизола, обладающий наименьшим негативным влиянием на рост. Стартовая доза гидрокортизона назначается из расчета 10-12 мг/м2/сут и распределяется на три равных по дозе приема (в 7:00, 14:00 и 21:00). Терапия кортизоном также эффективна и более безопасна в отношении негативного влияния на рост, чем лечение синтетическими аналогами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), однако кортизон является биологически неактивным соединением и для его преобразования в активный кортизол необходим фермент печени 11Р-гидроксистероиддегидрогеназа 1-го типа, активность которого может различаться у разных людей, более того — у одного и того же человека в разные возрастные периоды. Поэтому в некоторых случаях для достижения адекватной компенсации необходима более высокая доза кортизона. У детей, достигших конечного роста, и взрослых возможно применение препаратов с более продолжительным периодом полувыведения (преднизолона, дексаметазона): 1 мг гидрокортизона эквивалентен 0,25 мг преднизолона или 0,025 мг дексаметазона. Дальнейшая коррекция дозы проводится индивидуально на основании клинической оценки состояния ребенка (аппетит, цвет кожных покровов, скорость роста, динамика веса, уровень артериального давления), субъективной оценки своего самочувствия у детей школьного возраста и взрослых (слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость, переносимость физических нагрузок).

Заместительная терапия минералокортикоидами. Заместительная терапия минералокортикоидами (флудрокортизоном) необходима в большинстве случаев первичной НН.

У новорожденных и грудных детей возмещение дефицита альдостерона — залог нормального физического и интеллектуального развития. Монотерапия глюкокортикоидами у маленьких детей в высоких дозах с целью достижения минералокортикоидного эффекта является ошибочной и приводит к симптомам гиперкортицизма и одновременно к плохой прибавке веса, отставанию в психомоторном развитии, обезвоживанию, гиперкалиемии и даже летальному исходу. У подростков и взрослых пациентов отсутствие минералокортикоидной терапии часто ведет к ухудшению самочувствия, развитию сольтеряющих кризов. В случае аутоиммунной НН, адренолейкодистрофии в начале заболевания возможна монотерапия глюкокортикоидами, однако постепенное прогрессирование дефицита гормонов коры надпочечников приводит к необходимости сочетанной терапии с флудрокортизоном. Очень важно объяснить родителям и пациенту эту необходимость в дальнейшем, а также контролировать уровень калия, натрия и активности ренина плазмы, чтобы не пропустить момент, когда необходимо назначать флудрокортизон, и не допустить развития сольтеряющего криза.

Для оценки адекватности и необходимости коррекции дозы флудрокортизона существуют объективные лабораторные критерии: повышение уровня калия и снижение уровня натрия в крови, рост активности ренина плазмы свидетельствуют о необходимости повышения дозы, а тенденция к гипокалиемии и сниженный уровень активности ренина плазмы, напротив, говорят о передозировке и необходимости снижения дозы. Кроме того, клиническими симптомами передозировки минералокортикоидов являются отеки, особенно в области лица, артериальная гипертензия, беспокойный сон и головные боли, что также является показанием для снижения дозы. Повышение дозы флудрокортизона может потребоваться летом у пациентов, проживающих в жарком климате, в связи с тем что недостаток альдостерона приводит к повышенному выведению натрия через потовые железы. Во время беременности потребность в минералокортикоидах, как правило, возрастает, возникает необходимость в повышении дозы флудрокортизона, при этом показатель уровня активности ренина плазмы в состоянии беременности неинформативен и не должен служить критерием для коррекции дозы, поскольку значительно повышается и у здоровых беременных женщин.

Если врачу-эндокринологу удалось добиться желаемой цели — установить диагноз НН на бессимптомной стадии, т.е. выявить отсутствие адекватного выброса кортизола на стимуляцию при нормальных базальных значениях и отсутствии клинических проявлений, — то это можно считать несомненным успехом. В дальнейшем есть два возможных варианта ведения пациента: тщательное наблюдение со стороны родителей и врача, контроль состояния и показателей функции надпочечников или назначение постоянной заместительной терапии в низких дозах. Обе тактики являются правомерными и во многом зависят от социальных факторов: возраста, образа жизни пациента, обстановки в семье.
В любом случае пациент остается под наблюдением эндокринолога с динамическим контролем клинико-лабораторных показателей 1 раз в 2-3 месяца. Огромное значение имеет обучение пациента и его попечителей правилам поведения при НН. Пациенту незамедлительно должен быть выдан документ, где подробно объясняется возможный риск развития надпочечниковой недостаточности и описываются необходимые в связи с этим мероприятия. Ему рекомендуется также всегда иметь при себе ампулу с суспензией гидрокортизона и шприц на случай резкого ухудшения состояния.

Подбирая оптимальную заместительную терапию, необходимо иметь в виду социально-психологические аспекты жизни пациента, получающего ежедневную пожизненную терапию, — по возможности максимально адаптировать режим приема препаратов к образу жизни.

Эндогенная секреция кортизола у здоровых людей повышается в случаях интеркуррентных заболеваний и оперативных вмешательств. Пациентам с НН необходимо увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза равномерно в течение суток в случае инфекционного заболевания с лихорадкой или при проведении травматичных медицинских процедур (экстракции зуба, гастроскопии, профилактических прививок). Дозу минералокортикоидов оставляют неизмененной.

При невозможности перорального приема препаратов необходимо в/м или в/в введение суспензии гидрокортизона в увеличенной дозе — 12,5-25 мл каждые 4-6 часов. Крайне важно объяснить родителям или опекунам (няням, воспитателям, учителям) пациента правила поведения в чрезвычайных обстоятельствах, необходимость постоянного приема препаратов и наличия в пределах быстрой доступности инъекционных форм глюкокортикоидов, обучить технике в/м введения гидрокортизона. Даже чрезмерная настороженность и не вполне оправданное повышение дозы глюкокортикоидов на 1-2 дня либо однократное в/м введение 12,5-25 мг (0,5-1,0 мл) гидрокортизона или 1530 мг (0,5-1,0 мл) преднизолона менее опасны для пациента, чем адреналовый криз.

Терапия адреналового криза

Безусловно, задача врачей — предупредить развитие острой НН (т.е. адреналового криза) у детей с высоким уровнем развития НН. Однако у пациентов с установленным диагнозом, несмотря на постоянную заместительную терапию, возможно развитие острой декомпенсации. Чаще всего это бывает у детей младшего возраста на фоне инфекционных заболеваний с высокой температурой, у детей старшего возраста при недобросовестном приеме препаратов, при несоблюдении правил повышения дозы в стрессовых ситуациях и при острых интеркуррентных заболеваниях.

При декомпенсации заболевания у пациентов с гипокортицизмом лечебные мероприятия должны начинаться незамедлительно. Рекомендуется ношение специальных браслетов, на которых указаны заболевание и зависимость от препаратов, а также телефоны, по которым можно связаться, чтобы получить информацию о необходимых экстренных мероприятиях. Эти меры направлены на то, чтобы первая помощь была правильно оказана до приезда скорой помощи и в то же время чтобы врач скорой помощи быстро получил информацию о заболевании и незамедлительно приступил к необходимым лечебным мероприятиям.

В случае подозрения на криз НН усилия врача в первую очередь должны быть направлены на коррекцию водно-электролитных нарушений. Проводится массивная инфузионная терапия растворами хлористого натрия 0,9% и глюкозы 5-10% из расчета 450 мл/м2 в течение первого часа, затем по 2-3 л/м2/сут. Одновременно в/в вводится гидрокортизон в дозе 100 мг/м2 или 3-5 мг/кг. Пациент должен быть доставлен в отделение реанимации. Затем продолжается парентеральное введение гидрокортизона в/в или в/м в дозе 100-200 мг/м2/сут в режиме каждые 4-6 часов до нормализации состояния и уровня калия и глюкозы в крови. Внутримышечное введение обладает преимуществами, поскольку при нем продолжительность действия препарата увеличивается. Одновременно проводится лечение сопутствующего или фонового заболевания (инфекционного или другого), на фоне которого развился криз (антибиотикотерапия и т.д.). Осуществляется динамический мониторинг показателей уровня калия, натрия, глюкозы в крови каждые 2 часа в первые сутки, затем при улучшении состояния — 1-2 раза в день.
После достижения стабильного состояния, нормализации артериального давления и коррекции электролитных нарушений (нормализации уровня калия, натрия) больной может быть переведен на пероральный прием гидрокортизона и в схему терапии возвращается флудрокортизон в прежней, докризовой, дозе.

После нормализации состояния необходимо обсудить с пациентом или его родителями предположительные причины декомпенсации заболевания, попытаться выявить возможные нарушения приема препаратов или несоблюдение правил коррекции терапии, уточнить неясные для пациента или его родителей нюансы заместительной терапии, чтобы предотвратить аналогичные ошибки в будущем.

Заключение

НН — тяжелое заболевание, которое представляет угрозу для жизни пациента. Неспецифичность клинических симптомов и редкость данной патологии приводят к диагностическим ошибкам. Зачастую диагноз НН устанавливается слишком поздно или не устанавливается вовсе. Ранняя и своевременная диагностика НН определяет успешное лечение детей с этой патологией. Информация о пациентах, относящихся к группам высокого риска развития НН, должна, с нашей точки зрения, распространяться среди педиатров, терапевтов, врачей скорой помощи, приемных и реанимационных отделений с целью повышения уровня выявляемости острой НН и снижения смертности от этой патологии.

Список литературы

1. Петеркова В.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: Пособие для врачей. — М., 2003. — 45 с.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Недостаточность надпочечников. — М.: Знание-М, 2002.
3. Детская эндокринология: Руководство для врачей / Под ред. акад. РАН и РАМН И.И. Дедова, проф. В.А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. — С. 214-232.
4. Ломоносова Е.З. и др. Клинико-генеалогический, биохимический и молекулярно-генетический анализ Х-сцепленной адренолейкодистрофии // Медицинская генетика. — 2006. — № 6. — С. 38-47.
5. Орлова Е.М., Кузнецова Э.С., Петеркова В.А. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа: Пособие для врачей. — М., 2007. — 34 с.
6. Орлова Е.М., Карева М.А. Первичная надпочечниковая недостаточность у детей: клинические варианты, диагностика, лечение: Пособие для врачей. — М., 2008. — 51 с.

Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Гормоны, которые синтезируются в корковом веществе надпочечников, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв (зон), каждая из которых продуцирует определенный вид гормонов:

• Клубочковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых минералкортикоидами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
• Пучковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых глюкокортикоидами (кортизол, кортизон)
• Сетчатая зона - отвечает за производство половых гормонов (андрогены).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB 8 и DW 3 , DR 3 , A 1 .

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика

Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой — неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через-24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3—5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, в 1-й день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием:

1. Диффузный токсический зоб
   • Общие признаки: слабость, похудание, пигментация.
   • Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
2. Гемохроматоз
   • Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость.
   • Отличия гемохроматоза: наличие , гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
3. Хронический энтероколит
   • Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотонии, анорексия.
   • Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
4. Невротические синдромы
   • Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия.
   • Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером, непостоянство симптомов.

Лечение

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; общая калорийность пиши должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до 2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительнее натуральные — кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды — кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут). Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников — достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.

Критерии клинической компенсации:

• стабилизация массы тела;
• нормализация АД;
• устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
• восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

• базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л;
• уровень калия — 4,0-4,5 ммоль/л;
• уровень натрия — 135— 140 ммоль/л;
• гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь.

При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокоррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидроксилазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром. Показано назначение анаболических стероидов.

Такой синдром, как надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко, не имеет характерных проявлений и представляет серьезную угрозу для жизни ребенка. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гипофункция надпочечников проявляется в том, что гормоны, которые выделяются органами, вырабатываются в недостаточном количестве. Это и влечет за собой сбои в обменных процессах вплоть до развития смертельных процессов.

Строение и функции надпочечников у детей

Органы состоят из двух слоев: корковый наружный слой и мозговой внутренний. Функциональная часть коры органа отвечает за переработку стероидов. Взаимодействие стероидов и холестерина обеспечивает производство гормонов, основной функцией которых является регуляция обмена веществ в организме. Таким образом, надпочечники участвуют в производстве сложных биовеществ, аналогов которых не существует в природе.

У каждого ребенка с момента рождения до десятого дня жизни существует угроза развития патологии как недостаточность надпочечников.

Возможные проявления заболевания

Врожденная агенезия, слияние

Врожденная аплазия почек у маленьких детей является редким заболеванием.

Отклонение представляет собой отсутствие развития органа. Диагностируется достаточно редко, но в случаях подтверждения диагноза исход болезни летальный. Еще в более редких случаях отмечается слабое развитие одного органа, но если второй орган полностью берет на себя работу первого, то проявление проблемы может отсутствовать вовсе. Зафиксированы такие патологии, как сращивание надпочечников. Слияние может происходить как с аортой (в передней или задней части), так и с близлежащими органами - печень или почки. В случае аномального развития брюшной стенки надпочечники могут сращиваться даже с легкими.

Адренолейкодистрофия

Относится к наследственной патологии, которое проявляется в разрушении нервных клеток головного мозга на уровне мембраны. При адренолейкодистрофии организм не может самостоятельно расщеплять жирные кислоты, что влечет за собой поражение нервной системы и сбои в работе надпочечников. По статистике подобная патология поражает чаще мужчин, но носителем, предрасполагающим к развитию патологии, являются женщины. У детей патология развивается стремительно, и если вовремя не начать лечение, летальный исход наступает через 7-10 лет.

Надпочечниковая недостаточность

Острое и хроническое течение патологии опасно резким снижением выработки необходимых гормональных веществ. В результате этого процесса снижается концентрация хлорида и ионов натрия, вследствие невозможности их всасывания в кишечник. Постепенно происходит снижение жидкости в теле, сгущается кровь, у почки ослабевает функция фильтрации от токсических веществ. Когда подобные нарушения в выработке гормонов имеют постоянную природу, патология приобретает хроническую форму.

Первичный гиперальдостеронизм

Избыток альдостерона провоцирует появление первичного гиперальдостеронизма.

Основной проблемой этого процесса является избыточная выработка альдостерона, который отвечает за выведение почками калия и регулирование уровня натрия. Когда гормон вырабатывается в избытке, нарушается действие фермента ренина, который, в свою очередь, ответственен за сужение сосудов и балансировку кровяного давления. Как следствие давление резко повышается, развивается процесс дефицита полезных элементов (магний и калий). Недостаточная концентрация калия в крови приводит к сердечным патологиям, головным болям и ночным судорогам. На фоне этого процесса понижаются показатели кальция, что опасно приступами нехватки воздуха, онемением рук и ног.

Препараты с повышенным содержанием калия и кальция в этом случае неэффективны, так как концентрация элементов в организме достаточная, но вследствие патологической активности надпочечников, они не усваиваются.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Эта патология влечет за собой целый спектр различных проблем. Происходят сбои в работе коры надпочечников и как следствие - блокируется белок. В результате этого процесса у больного происходит гиперплазия, которая заключается в увеличении количества клеток, после чего орган увеличивается в размерах. Заболевание приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, которая провоцирует нарушение в развитии детей в будущем, вплоть до появления бесплодия.

Кровоизлияние

Кровоизлияние — часто встречаемая проблема.

В случае инфицирования, сепсиса или различного рода родовых травм у недоношенных детей может появиться кровоизлияние в надпочечники. Подобные проблемы приводят к весьма серьезным последствиям: от омертвения отдельных участков тканей до формирования кист. Бывают случаи двусторонних кровоизлияний, такие моменты обычно становятся причиной смерти пациента.

Опухолевые образования

Если речь идет об опухолевых поражениях надпочечников, то, как правило, это доброкачественные образования. Подобные новообразования имеют тенденцию разрастаться как во внешнем, так и во внутреннем слое. Основной метод лечения патологических формирований - удаление их хирургическим путем. В этом случае больному также не обойтись без поддерживающей медикаментозной терапии. Если запустить процесс, опухоли будут расти, а это может привести к развитию сахарного диабета, почечной недостаточности и прочих патологий, опасных для жизни пациента.

Рак (адренокортикальный)

Онкологическая опухоль — встречается у детей подросткового возраста.

Адренокортикальный рак сложно поддается диагностике и еще сложнее лечению. В группу риска попадают дети до 6-ти лет, в очень редких случаях патология фиксируется у подростков до 15-ти лет. Сказать, что именно провоцирует болезнь, и какие характерные симптомы проявления сложно, поэтому чаще всего диагностируется на позднем сроке, когда лечение теряет свою эффективность.

Феохромоцитома

Патологии, спровоцированные такой опухолью, встречается достаточно редко. Из-за болезни в организме ребенка начинают избыточно синтезироваться вещества катехоламины. Все высшие нервные процессы, а также физическая активность регулируется под действием обменных процессов. Любые сбои, связанные с катехоламинами могут привести к серьезным патологиям нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

Надпочечниковая недостаточность - состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

• первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
• вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
• третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

• При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
• При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
• В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
• После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
• С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

• ослабление мышечного тонуса;
• понижение кровяного давления;
• появление одышки;
• учащенный пульс;
• понижение температуры тела;
• уменьшение суточного объема мочи;
• синюшный оттенок кожных покровов;
• кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения - тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

• ухудшается аппетит;
• усиливается слабость;
• снижается активность;
• возникает рвота, боль в животе;
• усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Острая надпочечниковая недостаточность – опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

• превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
• частое срыгивание;
• незначительное прибавление веса;
• усиленное мочеиспускание;
• понижение тонуса тканей;
• потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

При постановке диагноза руководствуются клиническими проявлениями и данными лабораторной диагностики (пониженный уровень сахара в крови, пониженная концентрация гормонов, нарушенный электролитный состав крови).

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная - повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ - признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития. Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения. К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений - гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы - релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений - тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы - железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме. Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы. Сетчатый слой - источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса - адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Надпочечниковая недостаточность - медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.

Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
   • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
   • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
   • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
   • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
   • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
   • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
   • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
   • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма в зависимости от уровня поражения эндокринной системы - таблица

Первичная гипофункция	Вторичная гипофункция	Третичная гипофункция
туберкулёз надпочечников; удаление надпочечников; аутоиммунный фактор (поражение железы под действием иммунной системы); эндокринные синдромы (полигландулярные); кровоизлияние в надпочечник (синдром Уотерхауса-Фридрихсена); первичные опухоли железы и метастазы других новообразований; системные инфекционные заболевания (сепсис).	изолированный дефицит АКТГ (опухоли, травмы, воспалительные процессы); нарушение выработки всех гипофизарных гормонов (пангипопитуитаризм); введение в организм извне надпочечниковых гормонов с лечебной целью при различных заболеваниях.	черепно-мозговая травма; нейроинфекции; воспалительный процесс в мозговой ткани; опухоли и метастазы; недостаток кровотока (ишемия); рентгеновское облучение; действие токсических веществ.

Причины гипокортицизма - галерея

Опухолевое поражение гипофиза - причина гипокортицизма
Кровоизлияние в надпочечники - серьёзное осложнение инфекционных заболеваний
Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Гипогликемия - частый спутник надпочечниковой недостаточности

Недостаток уровня половых гормонов, производимых сетчатой зоной, у женщин прекращает рост волос на лобке и в подмышечной впадине. У мужчин подобное нарушение яркой клинической картины не вызывают, поскольку нужные вещества синтезируют мужские железы внутренней секреции (яички).

Особую группу составляют беременные женщины с хронической надпочечниковой недостаточностью. Гипокортицизм сказывается негативно как на течении беременности и процесса родов, так и на здоровье новорождённого. В период вынашивания ребёнка у женщин повышен риск развития острой формы болезни, вследствие чего доза гормонов обязательно увеличивается. Наступление родовой деятельности требует активной медикаментозной поддержки препаратами. Новорождённые часто страдают от недостатка веса, анатомических аномалий развития. Не исключено мертворождение.

Клиническая картина

Симптомы различных форм надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Острый гипокортицизм развивается, как правило, в течение нескольких часов и характеризуется следующими признаками:

Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности приводит к появлению аналогичных симптомов. Без оказания немедленной медицинской помощи эта клиническая картина быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в субкомпенсированной стадии отличается медленным течением и сглаженностью следующих клинических признаков:

Компенсированная форма гипокортицизма наблюдается на фоне адекватной терапии. Клиническая картина заболевания при этом характеризуется нормализацией массы тела, мышечного тонуса, стула и уровня артериального давления.

Декомпенсации заболевания наиболее часто способствуют следующие факторы:

инфекционные заболевания;

беременность и роды;

сильный стресс;

оперативное вмешательство.

У новорождённых гипокортицизм является частью наследственной патологии - адреногенитального синдрома. Болезнь в этом случае манифестирует развитием аддисонического криза. Обследование на наличие этого заболевания проводится всем детям сразу после рождения (неонатальный скрининг).

Клинические аспекты болезни Аддисона - видео

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

Дифференциальный диагноз надпочечниковой недостаточности проводится со следующими заболеваниями:

Методы лечения надпочечниковой недостаточности

Лечение гипокортицизма проводится под руководством врача-эндокринолога и является комплексным.

Помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма заболевания (аддисонический криз) нуждается в своевременной ликвидации патологического обмена веществ в условиях реанимационного отделения путём проведения следующих мероприятий:

• внутривенное введение достаточных доз глюкокортикоидов;
• поддержание жизненно важных функций: дыхательной и сердечной деятельности;
• коррекция электролитного обмена путём внутривенного введения раствора Натрия хлорида;
• коррекция углеводного обмена путём введения растворов глюкозы.

Медикаментозное лечение хронической формы

При хронической форме гипокортицизма основу лечения составляет заместительная терапия. Гормональные препараты, как правило, обладают сочетанием глюкокортикоидного и минералокортикоидного эффектов в различной степени. Нередко пациентам назначается комбинация нескольких гормональных препаратов из нижеприведенного списка:

Для лечения, как правило, применяются таблетированные формы препаратов. Большая часть суточной дозы принимается утром и лишь небольшая - в обеденное время. Такой метод позволяет сохранить естественные колебания гормонального фона.

Диета

• увеличение общей калорийности;
• увеличение содержания белка;
• дробное употребление углеводной пищи;
• дополнительное употребление поваренной соли;
• ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
• достаточное содержание витаминов;
• употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения надпочечниковой недостаточности во многом зависит от формы заболевания и адекватности терапии. Продолжительность жизни при гипокортицизме туберкулёзной природы и своевременном лечении достигает двадцати лет. Заболевание надпочечников, вызванное проблемами в функционировании иммунной системы, протекает неблагоприятно. Во всех других случаях правильно подобранная доза гормонов обеспечивает нормальную продолжительность жизни. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

• коллапс;
• нарушения сердечного ритма;
• отёк мозга;
• летальный исход;
• передозировка гормональных препаратов;

Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью в зависимости от тяжести течения, степени выраженности клинических признаков болезни и успешности гормонального лечения могут присваиваться первая, вторая или третья группы инвалидности.

Профилактика

Профилактика надпочечниковой недостаточности включает следующие мероприятия:

• неонатальный скрининг;
• своевременное лечение туберкулёзного процесса, травм и инфекционных заболеваний;
• вакцинацию против инфекционных заболеваний.

Недостаточность коры надпочечников - серьёзное заболевание, при отсутствии лечения приводящее к летальному исходу. Соблюдение всех врачебных рекомендаций - залог успешной терапии этого заболевания.