Отличительные признаки . При рефлекторной эпилепсии на почве конституциональной или приобретенной повышенной судорожной готовности раздражения, поступающие в отличие от симптоматической эпилепсии извне, вызывают эпилептические припадки, которые проходят вместе с прекращением этих раздражений.

Провоцирующие факторы . Ими могут быть механические, химические, сенсорные или вестибулярные раздражения, давление на рубец, фимоз, раздражение седалищного нерва, гельминтозы, переполнение желудка, запоры. Гунд и Куглер сообщают о больной, у которой тотчас же после перелома большого пальца правой руки начались в этом месте клонические судороги, к которым 2 недели спустя присоединилась потеря сознания. После инфильтрации новокаина в нервные волокна правого лучевого нерва, иннервирующего мышцы большого пальца, возможность вызывать припадки посредством давления на правый большой палец временно исчезла. После резекции припадки на 8 месяцев прекратились, но с образованием келоидного рубца возобновились; после коагуляции рубца наступила стойкая ремиссия.

Шавани и его сотрудники наблюдали у одного больного с резидуальной эпилепсией генерализованные припадки с очаговым началом, которые провоцировались одним лишь чтением: как только больной начинал читать, на электроэнцефалограмме выявлялся височно-затылочный очаг слева. Бингель сообщает о трех молодых людях, у которых эпилептические припадки возникали только во время чтения; у одного из них они появлялись уже после нескольких минут сосредоточенного чтения, у остальных ясе - лишь после 30-40 минут чтения, но лишь в том случае, если чтению предшествовало лишение сна.

У одного из наших больных генерализованные судорожные припадки наступали вследствие трения рубца роговой оболочки (иногда достаточно было, чтобы это трение продолжалось всего несколько секунд). Джанке сообщает о больном, у которого в 18-летнем возрасте во время письма или работы на аппарате Морзе появлялись подергивания в правой руке, внутреннее беспокойство, а в дальнейшем и генерализованные судороги. При классификации предметов и других тестах на электроэнцефалограмме не отмечалось никаких изменений, но при письме, счете и конструирующих видах деятельности возникали судорожные потенциалы. После операционного вмешательства на левой височной доли судорожные припадки прекратились, но при указанных видах деятельности судорожные потенциалы не исчезали. Здесь впервые было установлено, что судорожные потенциалы на электроэнцефалограмме и генерализованные припадки могут провоцироваться не только психосенсорно (как при ), но и психомоторными актами.

У одного больного припадки начинались, когда моча проходила по удлиненному praeputium; после обрезания наступило излечение. Сельбах наблюдал припадок после эпидуральной инъекции новокаина, в чем, по его мнению, играл роль вегетативно-рефлекторный фактор, связанный с быстрой резорбцией и повышением внутричерепного давления. У одного больного с поздней эпилепсией Минвайл установил активизацию электроэнцефалограммы при сжатии sinus caroticus, нормализацию и десинхронизацию на электроэнцефалограмме после инфильтрации новокаина в этот синус. Судорожная готовность может проявиться и при психических воздействиях, как, например, при сильном смехе или эмоциональных переживаниях. В нашем женском отделении для больных эпилепсией, которое пострадало во время бомбардировки, в течение последующих недель число припадков значительно снизилось. В то же время при ослаблении напряженности припадки учащались.

В экспериментах на животных Крайндлер индифферентными безусловными раздражениями вызывал генерализованные судорожные припадки. Исследуя электроэнцефалографически 4 больных, у которых после перемежающегося светового раздражения неизменно появлялись генерализованные судорожные разряды, Гастаут и ее сотрудники установили, что добавление к световому раздражению акустического в качестве условного раздражителя у 2 больных после ряда сочетаний вызывало образование условной реакции. Судорожные разряды возникали при действии одного лишь условного раздражителя. В случае зависимости припадков от внешних обстоятельств механизм условного рефлекса может, таким образом, играть известную роль.

Патогенез . В основе рефлекторной эпилепсии лежит пониженная способность к торможению; ее не хватает для подавления судорожных разрядов. Хофф предполагает в таких случаях образование функционального очага в головном мозгу вследствие чрезмерно сильной периферической импульсации. По Сельбаху, вопрос о положительном или отрицательном действии периферического раздражения, которое то вызывает припадок, то подавляет его, решается уровнем судорожного порога в момент действия раздражителя. Существенное значение имеет здесь взаимодействие между мозговым стволом и корой. В опыте над животными вслед за акустическим раздражением генерализация с появлением тонических припадков происходила преимущественно тогда, когда височная кора активизировалась ацетилхолином, а с помощью внутривенного введения кардиазола снижался судорожный порог. Сельбах полагает, что вызванное чувственным раздражением при изменении порога повышение собственной корковой ритмики играет провоцирующую роль в этом сложном процессе, "который превращает высокодифференцированную центральную нервную систему в примитивный, суммарный и притом расторможенно реагирующий орган". Эфрон понимает рефлекторную эпилепсию как условное "проторение пути" для припадков, противоположностью чего является торможение припадков с помощью "обучения".

Одна больная с унцинатными припадками могла в начале ауры подавлять приближающийся приступ при помощи вдыхания сильно пахнущего вещества. Для того чтобы вызвать условный рефлекс второго порядка, достаточно было пристального взгляда на серебряный браслет в течение 15-30 секунд. После того как припадки смогли подавляться и этим способом, достаточно было уже одной мысли о браслете, чтобы цель была достигнута.

Если под провоцированием понимать вызывание судорожного процесса из латентного состояния, которое заложено в самой структуре центральной нервной системы и не нуждается в условном церебральном раздражителе, то о приведении в действие можно говорить лишь тогда, когда подготовленная реакция, не только преформированная, но и возникшая на почве повышенной судорожной готовности, "переходит" клинически манифестационный порог. Вызывание припадков в рамках рефлекторной эпилепсии носит преимущественно характер "приведения в действие".

Фотогенная эпилепсия . При фотогенной эпилепсии мелькающий свет (например, при проезде через освещенный солнцем лиственный лес, при созерцании сверкающих снежных хлопьев и т. д.) вызывает у некоторых людей, особенно у детей, подергивания в мышцах конечностей, неприятные ощущения в сердце или боли на одной половине лица. Одну из форм невралгии тройничного нерва Тросси описал как " neuralgia epileptiform". Уже в древней работорговле браковались те рабы, у которых начиналось головокружение, когда их заставляли смотреть на солнце через спицы вращающегося колеса.

Еще

Резюме

Приведено описание истинной рефлекторной эпилепсии у больного 18 лет. Особенностью наблюдения является то, что, кроме припадков, провоцируемых при непосредственном контакте с установленным внешним раздражителем, а именно фактором холода, имеют место эпиприпадки, возникающие по условно-рефлекторному механизму. В рамках дифференциально-диагностического поиска обсуждаются гиперэкплексия, startle-эпилепсия, фотосенситивная эпилепсия и первичная эпилепсия чтения. Комплекс терапевтических мероприятий включал вместе с карбамазепином ряд нелекарственных методов.

Ключевые слова

эпилепсия, рефлекторная эпилепсия, нелекарственное лечение эпилепсии.

О рефлекторной эпилепсии говорят в тех случаях, когда эпилептические приступы разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы, которые рассматриваются как провоцирующие факторы, или триггеры .

Результатом воздействия того или иного стимула становится возбуждение в соответствующих системах с формированием чрезмерных ответных реакций на разных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.

Наиболее часто у пациентов имеются сочетания как рефлекторных, так и спонтанных припадков. Истинная рефлекторная эпилепсия (РЭ), когда все припадки являются спровоцированными при отсутствии спонтанных, является исключительно редкой формой и составляет не более 2-3% всех эпилепсий .

Приводим собственное наблюдение необычного клинического случая истинной РЭ, в структуре которого, помимо припадков, провоцируемых при непосредственном контакте с установленным внешним раздражителем, имеют место эпиприпадки, которые провоцируются условно-рефлекторно.

Больной П., 18 лет, студент технического вуза, родился от 4-й, нормально протекавшей беременности. Роды в срок, родовой период без особенностей, закричал сразу. Масса тела при рождении 4400 г. С самого рождения беспокойный, на фоне плача отмечался тремор подбородка. На грудном вскармливании находился в течение одного года. До трехлетнего возраста наблюдался беспокойный ночной сон. При резких громких звуках ребенок вздрагивал. Рос и развивался соответственно возрасту. Половое созревание в срок. Из перенесенных заболеваний — ОРВИ, пневмония, ветряная оспа. Успешно учился в массовой школе. Наличие пароксизмальных состояний в семье родители отрицают.

Первый приступ в возрасте 3,5 лет: мальчик внезапно побледнел, «обмяк», был без сознания около 30 секунд. С каким-либо провоцирующим фактором связать возникновение приступа родители затрудняются. Следующий приступ через 6 месяцев, со слов матери, возник после того, как ребенок смотрел на падающий снег. Наблюдалось резкое тоническое напряжение мышц конечностей и туловища, утрата сознания до одной минуты, с последующей кратковременной дезориентацией, затем ребенок уснул. В возрасте 5 лет — два атонических припадка, потеря сознания около 30-40 секунд; в обоих случаях ребенок играл на улице во время снегопада.

В дальнейшем, с шестилетнего возраста, приступы тонико-клонических судорог, атонические приступы с потерей сознания до одной минуты с последующей кратковременной дезориентацией и сонливостью отмечались преимущественно в холодное время года. Приступы провоцировались при виде снега, кроме того, при тактильном контакте со снегом, льдом, холодной водой, в том числе при попытке достать что-либо из морозильной камеры. Один из приступов, со слов отца пациента, развился после того, как он дал ребенку в руки мороженое в летнее время.

Более того, с 8-летнего возраста аналогичные приступы разворачиваются в ответ на упоминание о снеге, льде, холоде, в разговоре, при чтении соответствующей литературы и просмотре телепередач.

Припадки легче провоцируются и становятся чаще на фоне недосыпания, утомления, психического стресса, бездеятельности; реже отмечаются в периоды, когда больной увлечен чем-либо, на фоне положительных эмоций, во время каникул, насыщенных поездками, экскурсиями. В целом же частота приступов, неуклонно возрастая, достигла 8-10 в холодное время года, 5-6 — в течение теплого.

Все приступы пациентом амнезировались, сообщает только, что иногда перед приступом чувствует, что «белеет перед глазами», «деревенеют ноги», и если в этот момент начинает двигаться, то приступ может и не развиться. С целью предотвращения припадков избегает не только тактильных контактов с заведомо холодными предметами, но даже мысленных представлений о них.

При обследовании пациента соматический статус без патологии. Общие анализы крови и мочи, биохимические показатели крови без отклонений от нормы.

В неврологическом статусе отмечается сглаженность левой носогубной складки, легкая девиация языка влево. Мышечная сила, тонус в конечностях равномерные, удовлетворительные. Сухожильные и периостальные рефлексы с верхних и нижних конечностей живые, равномерные. Брюшные рефлексы не вызываются. Патологических рефлексов нет. Чувствительных, координаторных расстройств нет. При перкуссии кончика носа, переносицы, проекции сагиттального шва — сокращение мимической мускулатуры, 5-6 миганий.

ЭЭГ-картина после депривации ночного сна до провокации представлена на рис. 1.

При проведении ЭЭГ после депривации ночного сна, во время вербальной и тактильной провокации (разговор о снеге, прикосновение ладоней пациента ко льду) зарегистрированы разряды высоких острых альфа- и тета-волн по всем отведениям, больше в задних (рис. 2).

МРТ головного мозга выявило умеренную гипотрофию полушарий головного мозга. Субарахноидальные пространства слегка расширены базально в зоне задней и средней черепной ямки.

Представленное наблюдение дало основание для обсуждения в рамках дифференциально-диагностического поиска таких нозологических и синдромальных форм, как гиперэкплексия, startle-эпилепсия, фотосенситивная эпилепсия, первичная эпилепсия чтения.

Гиперэкплексия (греч. hyper — чрезмерный, expleksis — вздрагивание, прыжок) — состояние, характеризующееся патологическим усилением реакции испуга. Реакция испуга при гиперэкплексии, так же как и нормальный startle-ответ, возможно, генерируется в медиальной ретикулярной формации каудальных отделов ствола мозга . Здесь, вероятно, происходит конвергенция сенсорной афферентации различных модальностей. Гиперэкплексия может быть как наследственной, так и симптоматической. Наследственная гиперэкплексия — аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией гена I1-субъединицы ингибиторного глицинового рецептора . Ген заболевания картирован в длинном плече 5-й хромосомы. Заболевание клинически проявляется двумя основными формами, условно названными «большая» и «малая», которые определяются вариабельной экспрессивностью гена и могут встречаться в пределах одной семьи . Для «большой» формы характерны: усиление реакции испуга, преходящее повышение тонуса в младенческом возрасте, падения без потери сознания, миоклонические приступы, повышение сухожильных рефлексов, неуверенная походка. При «малой» форме отмечается лишь непостоянное усиление реакции испуга. Перкуссия кончика носа, переносицы, проекции сагиттального шва вызывает реакцию — от усиленного моргания до развернутого двигательного ответа. У больных с гиперэкплексией испуг обычно вызывает резкие избыточные движения (сокращения мимических мышц, моргание, поднимание надплечий, отведение рук, согнутых в локтевых суставах, втягивание живота, движения туловища вперед) . В других случаях в ответ на неожиданный стимул может возникать генерализованная мышечная скованность . Как правило, избыточные движения или скованность приводят к падению. Защитные движения в этот момент невозможны, что является причиной частых травм. Как только при падении больной касается земли, мышечный тонус и возможность произвольных движений восстанавливаются, и пациент, как правило, тут же встает. Сознание никогда не нарушается. Приступы могут появиться, как только ребенок начинает ходить, чаще возникают на фоне эмоционального напряжения, переутомления или в ожидании испуга. Возможна неуверенная походка, вероятно, обусловленная страхом упасть .

Имеющаяся в клинической картине у данного пациента усиленная реакция в ответ на перкуссию кончика носа, переносицы, проекции сагиттального шва, а также указание на вздрагивания в ответ на неожиданные громкие звуки могут быть расценены как проявления гиперэкплексии, наиболее вероятно — симптоматической, поскольку каких-либо указаний на подобные явления в наследственном анамнезе нет. Наряду с этим у пациента имеются не связанные с реакцией испуга, провоцируемые установленным раздражителем, а именно при воздействии холода, приступы тонических, клонических судорог, атонические припадки с утратой сознания до одной минуты, последующей спутанностью сознания, сонливостью, амнезией припадка, что не характерно для гиперэкплексии и не может быть отнесено к startle-эпилепсии.

Фотосенситивная эпилепсия считается наиболее часто встречающейся формой из описанных РЭ и объясняется тем,что фотогенная стимуляция является наиболее мощным сенсорным раздражителем для мозга .

Фотогенная стимуляция и у здорового человека вызывает различные виды неспецифической активности: фотомиоклонический ответ, биоэлектрические феномены — усвоение ритма световых мельканий, затылочные спайки, генерализованную или билатеральную синхронную альфа-активность с максимальной выраженностью в затылочных отведениях.

У больных эпилепсией ритмическая фотостимуляция может вызывать как эпилептические припадки, так и электрографические эпилептические феномены — фотоконвульсивный ответ . Различают больных эпилепсией с фотосенситивностью и больных фотосенситивной эпилепсией . Больные эпилепсией с фотосенситивностью страдают спонтанными припадками и, кроме того, приступами, вызываемыми воздействиями различных зрительных стимулов внешней среды. При фотосенситивной эпилепсии припадки исключительно фотогенны.

У нашего пациента отсутствует связь возникновения пароксизмов с фотостимуляцией как таковой. Имеет значение оценка увиденного по температурной характеристике, основанная на приобретенном жизненном опыте, то есть смысловая нагрузка изображения.

Так, приступы провоцируются не только при снегопаде, когда возможно предполагать роль фотостимуляции, но и при виде льда, просмотре телевизионных изображений, ассоциирующихся с холодом, при отсутствии указаний на провоцирование припадков при других случаях воздействия самых мощных, в том числе ритмических, фотостимуляций.

Эпилепсия чтения. Начало обычно приходится на период с 12 до 25 лет жизни. Редко возникает у детей раннего школьного возраста. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь. Наиболее частое проявление приступа: во время чтения появляются клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущение затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок. При анализе рассмотренного клинического случая становится очевидным, что дебют заболевания относится к более раннему возрасту — 3,5 года, в структуре припадков отсутствуют элементы, характерные для первичной эпилепсии чтения. Приступы провоцируются лишь при чтении текстов, вызывающих мысленное представление о холоде.

Поскольку в постнатальном периоде нет указаний на перенесенную нейроинфекцию, интоксикацию, черепно-мозговую травму и т.д., обнаруженные на МРТ головного мозга изменения, наиболее вероятно, относятся к патологии перинатального периода.

Исходя из вышеизложенного, у данного пациента мы посчитали возможной следующую формулировку диагноза: симптоматическая (в результате перинатального поражения головного мозга) рефлекторная эпилепсия, провоцируемая холодовыми стимулами с тонико-клоническими, атоническими припадками.

С практической точки зрения, учитывая современные взгляды на патогенез рефлекторных эпилептических припадков, приведенное наблюдение представляет интерес при выборе тактики лечения.

Была использована комбинация лекарственных и нелекарственных методов лечения. В данном случае известно, что провоцирующим эпиприпадки фактором является холод, причем припадок не только возникает в ответ на непосредственное его воздействие, но и реализуется условно-рефлекторным путем. Роль провоцирующего фактора, как такового, а также предполагаемые пути реализации его воздействия получили подтверждение в процессе функционального ЭЭГ-исследования. Исходя из этого, прежде всего необходимо минимизировать вероятность контакта с выявленным триггером, что подтверждается уменьшением частоты приступов в теплое время года, а также при эмпирическом использовании самим пациентом различных мер, предотвращающих тактильные контакты с холодными предметами и, более того, любые мысленные представления о холоде. Учитывая отмечаемую пациентом эффективность последней меры, ему с целью предупреждения припадков было также рекомендовано вызывать у себя ощущения тепла, создавать соответствующие мысленные образы.

Понятно, что полностью исключить подобные контакты, особенно в зимнее время, нельзя; количество припадков у данного пациента в этот период достигает 8-10, поэтому в качестве медикаментозной терапии больному назначен тимонил-ретард (карбамазепин) 300 мг в сутки.

С целью исключения подкрепления условного рефлекса проведена рациональная семейная психотерапия, корригирующая микросоциальную среду больного, предусматривающая снижение вероятности стрессов, сбалансированное отношение к больному, исключающее гиперопеку. Наряду с этим рекомендован активный, насыщенный образ жизни, который должен модулировать функциональное состояние потенциально нормальных и функционально сохранных нейронов больного, в том числе нейронов лимбического круга и неспецифической ретикулярной формации, тем самым препятствуя вовлечению их в эпилептическую активность под воздействием синаптической бомбардировки со стороны патологически измененных нейронов.

С пациентом проводилась индивидуальная психотерапия, включающая разъяснение сути заболевания, создание оптимистического взгляда на жизнь.

На фоне проводимого лечения приступов зафиксировано не было. По данным ЭЭГ, отмечалась нормализация биоэлектрической активности. Пациент стал спокойнее, активнее, многократно гулял на улице во время снегопада.

Подводя итог, подчеркнем ряд особенностей рассмотренного случая истинной РЭ, а именно:

— рефлекторные припадки в данном случае возникают в ответ на такой необычный провоцирующий фактор, как фактор холода;

— реализация провокации происходит как при непосредственном контакте, так и посредством установившегося условно-рефлекторного механизма;

— достаточно эффективным показал себя комплекс терапевтических мер, включавший наряду с карбамазепином ряд нелекарственных методов.

В заключение хотим обратить внимание на роль максимально возможного ограничения вероятности воздействия провоцирующего фактора в случаях «истинных» рефлекторных эпилепсий, что в комплексном лечении может способствовать снижению доз и числа принимаемых препаратов и, следовательно, связанных с ними нежелательных эффектов.

Список литературы

1. Аверьянов Ю.В., Подгуфарова Е.В., Торопина Г.Г. и др. Лобно-долевая эпилепсия с припадками, провоцируемыми испугом (Startle-эпилепсия) // Неврологический журнал. — 1999. — №2. — С. 42-49.

2. Вольф П. Рефлекторные эпилепсии // Журнал неврологии и психиатрии. — 2005. — №10. — С. 68-69.

3. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцелография у детей. — Донецк: Донеччина, 2005. — 860 с.

4. Карлов В.А., Власов П.Н., Овнатанов Б.С. и др. Фотосенситивная эпилепсия // Журнал неврологии и психиатрии. — 1997. — Т. 97, №7. — С. 17-21.

5. Карлов В.А. Андреева О.В. Редкие формы фотозависимой рефлекторной эпилепсии // Неврологический журнал. — 2002. — №1. — С. 20-25.

6. Лис А.Д., Тики: Пер. с англ. — М., 1989.

7. Мухин К.Ю. Фотосенситивная эпилепсия // Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. А.С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000. — С. 196-203.

8. Самохвалов В.П. Психиатрическая клиника. — Симферополь, 2003.

9. Andermann F., Keene D.L., Andermann E. et al. Startle disease or hyperekplexia further delineation of the syndrome // Braine. — 1980. — Vol. 103. — P. 985-997.

10. Brown P. Physiology of startle phenomena // Adv. Neurol. — 1995. — Vol. 67. — P. 273-287.

11. Gordon N. Startle disease or hyperekplexia // Dev. Med. Child. Neurol. — 1993. — Vol. 35. — P. 1015-1018.

12. Saens-Lope E., Harranz-Tanarro F.J., Masdeu J.C. et al. Hyperekplexia: a syndrome of pathological startle responses // I bid. — Vol. 15. — P. 36-41.

Мы говорим о рефлекторной эпилепсии в тех случаях, когда эпилептические приступы неоднократно разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы. Некоторые из этих провоцирующих факторов / триггеров относятся к простым, или сенсорным, стимулам.

Провокация приступов простыми стимулами:

— фотосенситивность и ТВ-индуцированные приступы;

— сенситивность закрытия глаз;

— чувствительность при «отключении»;

— паттерновая чувствительность;

— провокация соматосенсорными стимулами;

— провокация проприоцептивными стимулами (движения, испуг);

— разнообразные (обонятельные, вкусовые, аудиогенные, вестибулярные).

Остальные являются сложными и могут сочетать сенситивные и когнитивные компоненты.

Провокация приступов сложными стимулами:

— эпилепсия чтения (первичная и вторичная);

— праксис-индуцируемые приступы;

— провокация приступов едой;

— другие сложные сенсомоторные триггеры:

а) эпилепсия «горячей воды»; эпилепсия при погружении в воду;

б) провокация приступов чисткой зубов;

— сложные звуковые стимулы:

а) музыкогенные стимулы;

— сложные зрительные стимулы (собственная рука, картины и др.);

— эмоциональная провокация, психогенные эпилептические приступы.

Таким образом, термин «рефлекторные эпилепсии» должен быть ограничен случаями, когда все или практически все приступы спровоцированы и не встречаются спонтанные приступы. Однако намного чаще у пациентов имеются и спонтанные, и рефлекторные приступы.

Синдромы рефлекторной эпилепсии

Международная классификация эпилептических синдромов и эпилепсии признает в настоящее время только один рефлекторный эпилептический синдром, т.е. первичную эпилепсию чтения, которая характеризуется следующим:

— отличительные периоральные рефлекторные миоклонии, спровоцированные чтением, разговором или другими действиями, связанными с языком, редко зрительные, глазодвигательные или дислексические ауры;

— часто встречается семейный анамнез эпилепсии чтения;

— возрастная зависимость: дебют между 12 и 25 годами.

Другой возможный синдром — это редкая детская эпилепсия погружения в горячую воду, когда сложные парциальные приступы встречаются только тогда, когда ребенок сел в ванну с водой с температурой более 37°С. Не бывает спонтанных приступов, а специфическая сенситивность исчезает после 3 лет.

Фотосенситивность — это наиболее частый тип сенсорной провокации приступов. Это наследуемое состояние, и оно характеризуется:

— миоклоническими подергиваниями, генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП), реже — абсансами, на фоне мелькающего света. Максимальная сенситивность связана с частотой мелькания 14-30 Гц;

— дебют чаще всего в пубертатном возрасте, частота развития снижается после 25 лет;

— более подвержены женщины (соотношение женщин к мужчинам составляет 55: 45);

— в окружающей среде провокация отраженным светом, солнечным светом сквозь листья деревьев и т.д., светом стробоскопов на дискотеках, телевизором.

Диагноз подтверждается ЭЭГ, когда мелькающий свет на чувствительных частотах провоцирует эпилептиформную активность и иногда миоклонические подергивания. Эти признаки встречаются при различных синдромах, чаще всего при идиопатической генерализованной эпилепсии, особенно ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ). Также существует небольшая группа фотосенситивных пациентов с несимптоматической эпилепсией затылочной доли. У большинства пациентов имеются и спонтанные, и спровоцированные приступы, но существует подгруппа пациентов с чистыми фотосенситивными приступами без спонтанных приступов, что можно рассматривать как синдром сам по себе. В настоящее время, однако, такой синдром не выделяется.

Рефлекторные эпилептические приступы

Сенситивность закрытия глаз обычно выявляется при ЭЭГ-исследовании, когда легкие вспышки нерегулярных пиков и волн, преимущественно затылочные, встречаются повторно в течение 2-3 сек. после закрытия глаз. Часто существует перекрест с фотосенситивностью. Этот симптом обнаружен при ЮМЭ, но является типичной находкой синдрома миоклонии век с абсансами. У некоторых из этих пациентов сенситивность становится очевидной из-за приступов, индуцируемых быстрым морганием глаз.

Чувствительность при «отключении» — редкий симптом с провокацией длительных приступов, когда глаза закрыты.

Паттерновая чувствительность. У пациентов с таким симптомов в ответ на вид вертикальных полос или сильный контраст появляются длительные абсансы. Часто имеет место самоиндукция.

Соматосенсорные и проприоцептивные стимулы (прикосновение, движения) — редкие триггеры рефлекторных эпилепсий, и часто существует локальная патология (т.е. местная корковая дисплазия) в месте, которое достигают специфические стимулы. Вариантом проприоцептивной индукции приступов является эпилепсия испуга, когда изначально у пациента была преувеличенная реакция на неожиданный шум или прикосновение, после чего испуг становится триггером. Большинство таких пациентов страдают от перинатальных травм, таких как детские инфаркты мозга с центральным гемипарезом.

Праксис-индуцируемые приступы. Этот симптом был описан под различными названиями, включая шахматную и карточную эпилепсию, эпилепсию арифметики, приступы при принятии решений и т.д. Приступы провоцируются, когда пациент пытается выполнить сложные задания, которые вовлекают когнитивную и двигательную активность. Согласно данным Matsuoka и соавт., этот симптом тесно связан с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно ЮМЭ.

Приступы, провоцируемые едой. Такой триггерный механизм наиболее часто описывается на Индийском субконтиненте, но также наблюдается в других областях. Приступы могут развиваться на разных стадиях акта еды, начиная с того, как сесть за стол, и заканчивая глотанием. Грубая пища увеличивает риск развития приступов.

Эпилепсия «горячей воды». Отдельно от детей, описанных выше, у которых бывают приступы при погружении в ванну, существует группа взрослых, чувствительных к принятию горячего душа. Это также больше распространено в Индии, и было обнаружено, что такие пациенты имеют недостаточную температурную адаптацию, из-за чего они испытывают быстрое увеличение системной температуры, когда горячая вода касается головы. Таким образом, приступы схожи с фебрильными приступами.

Чистка зубов часто описывалась как триггер приступов у детей в основном с генерализованными эпилепсиями, проявляющаяся билатеральными пиками и волнами на ЭЭГ.

Музыкогенные приступы могут встречаться у пациентов с височными эпилепсиями. В большинстве случаев эмоциональная реакция на музыку оказывается неотделимой частью пускового механизма. Пациенты обычно специфически чувствительны к определенным музыкальным стилям, определенным композиторам или даже определенным музыкальным произведениям.

Другие сложные слуховые триггеры включают специфические звуки или голоса определенных дикторов радио. Также сложные зрительные триггеры , представленные в единственном клиническом случае, могли провоцироваться такими необычными факторами, как вид своей собственной руки, изображение определенных произведений искусства или внешность определенных лиц.

Эмоциональная провокация приступов — недооцененный феномен, вероятно, более частый, чем принято думать. Он тесно связан с феноменом психогенных эпилептических приступов , т.е. приступов, эпилептическая природа которых остается предметом обсуждений, но провоцируемых стимулами, связанными с индивидуальными психодинамическими проблемами.

Значимость

Феномен рефлекторной эпилепсии важен и с практической, и с теоретической точки зрения.

Практическая значимость заключается в том, что лечение этих пациентов должно включать меры, которые предотвращают пусковые механизмы (например определенные меры предосторожности у телевизора). Полный контроль над приступами зависит от этого.

Теоретическая значимость связана с текущим обсуждением иктогенеза при различных вариантах человеческой эпилепсии, которое, вероятно, может привести к изменениям современной дихотомии генерализованных и фокальных эпилепсии. Таким образом, исследования фотосенситивности со SPECT и с магнитной энцефалографией показало, что, хотя раздражается зрительная кора, миоклонические приступы генерируются в прецентральной области.

Другие виды рефлекторных эпилепсий кажутся более сложными. Патофизиология первичной эпилепсии чтения включает формальную декодирующую функцию чтения, которая, в свою очередь, вовлекает первичную и вторичную зрительную кору в сложное взаимодействие правой и левой гемисфер, а также когнитивное задание распознавания целых слов и групп слов как аудиомоторных. Периоральные рефлекторные миоклонии (ПРМ) — наиболее типичные признаки синдрома, но они могут превращаться в миоклонии рук, если пациент изучает азбуку Брайля (Forster, Daly, 1973).

Индукция праксисом должна быть связана с похожим набором центральных и периферических нервных функций, которые, однако, остаются во многом неизученными. Дальнейшие исследования этих состояний могут пролить свет на понимание патогенетических механизмов эпилепсии.

У некоторых пациентов миоклонии, абсансы или тонико-клонические присту­пы провоцируются размышлением на специфические темы. Такие темы включают карточные игры или бильярд, вычисления в уме, решение профессиональных вопро­сов, а также сложные раздумья, требующие прииятия решений. Часто имеется более одного пускового фактора, наличие спонтанных приступов или сочетание этих при­знаков. Интериктальные ЭЭГ обычно в норме или в 25% случаев регистрируют фо­тосенситивность. Иктальная ЭЭГ выявляет генерализованные пик-волны. Возраст дебюта - подростковый, чаще встречается у мальчиков.

Музыкогенные приступы

У некоторых пациентов простые парциальные приступы, сложные парциальные приступы или и те и другие возникают в ответ на прослушивание музыки (часто ка­кой-то определенной пьесы). В возникновении приступов могут играть роль эмоци­ональные реакции, опосредованные лимбической системой. Кроме музыкогенных, встречаются спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обнаруживает острые вол­ны и медленноволновую активность в височных областях, чаще справа.

Приступы, индуцированные приемом пищи (приступы еды)

Простые или сложные парциальные приступы, или их комбинация, могут про­воцироваться видом или запахом пищи, а также нахождением пищи в желудке сразу после еды. У таких пациентов обычно имеется фокальная симптоматическая эпилеп­сия, очаг которой расположен в височно-лимбической области. Сенсорные, вегета­тивные или эмоциональные стимулы во время еды, стимулирующие данные области мозга, вызывают эпилептическую активность.

Приступы чтения или приступы, спровоцированные разговором

Чтение вслух (особенно длительное), беседа или письмо могут вызывать типич­ные судорожные симптомы в виде отдельных сокращений жевательных мышц или тризма, которые затем переходят в генерализованные судороги, если индуцирую­щую деятельность не остановить. Также могут встречаться приступы без движений нижней челюсти или спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обычно в норме. Иктальные ЭЭГ могут демонстрировать фокальные (височно-теменные) или генера­лизованные изменения.

Приступы, индуцированные физическими занятиями

Такие приступы могут возникать через несколько минут напряженных упражне­ний. Клинически приступы выглядят как простые парциальные, исходящие из ви­сочной доли. На интерактальной ЭЭГ чаще можно увидеть острые волны или замед­ление в левой височной области.

Праксис-индуцированные приступы

Миоклонии, абсансы или тонико-клонические приступы могут индуцироваться выполнением определенных автоматических действий, например печатанием на ма­шинке. ЭЭГ выявляет одновременные с приступами билатеральные острые волны или пик-волны, часто доминирующие в центральных отведениях. У многих пациен­тов праксис-индуцированные приступы сочетаются с другими видами генерализо­ванных приступов, например, в рамках юношеской миоклонической .

Приступы при соматосенсорной стимуляции

Прикосновение к определенным частям тела или их потирание может провоци­ровать парциальные приступы, начинающиеся часто с локальных сенсорных симпто­мов. Эти приступы встречаются у пациентов с поражением теменной доли (постцен- тральная извилина) и лечатся как парциальные.

Другие виды рефлекторных эпилепсий

Описаны приступы, вызванные прикосновением, при чистке зубов, пеших про­гулках, дефекации, при мытье горячей водой и вестибулярной стимуляции.

Лечение рефлекторных приступов

Лечение рефлекторных эпилепсий заключается в избегании провоцирующих факторов (триггера) и назначении антиэпилептических препаратов. Избегание триг­гера достаточно эффективно у некоторых, но не у всех пациентов. В случае телеви­зионной эпилепсии улучшение состояния происходит при увеличении расстояния до экрана, при маленьком экране при достаточно освещенном помещении, а также при уменьшении времени просмотра телепередач. Препаратами выбора для терапии рефлекторной эпилепсии с абсансами, миоклоническими и тонико-клоническими приступами являются вальпроевая кислота и ламотриджин. Парциальные приступы лечатся оксакарбазепином, карбамазепином или фенитоином.