Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.

Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.

Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
- пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
- пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
- аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
- обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
- нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).

По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую - на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.

Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку - симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.

Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.

Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости).

Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих - синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.

Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.

Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.

Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.

Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка - в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.

Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.

Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению - 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки - в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки - 10%.

Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.

Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации - вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.

Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства - восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.

Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении - без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

Лечение. Предоперационная подготовка. Все принципы неонатальной интенсивной терапии применимы и к предоперационной подготовке детей с кишечной атрезией. Особое внимание, однако, следует обратить на: (1) согревание во время транспортировки, здать крови для анализов и рентгенологического обследования; (2) декомпрессию желудка назогастральным зондом (соответствующего диаметра) предотвращения аспирации; (3) постановку катера в вену и коррекцию потерей жидкости, а также электролитных нарушений.

Очень важно правильно определить и восполнить потери, связанные с секвестрацией жидкости в третьем пространстве (кишечник). Отделяемое но зонду желудочное содержимое должно быть восполнено внутривенным введением (1:1) раствора Рингер-лактата или физиологического раствора. Дети, которые ко времени поступления уже имели большие потери и в результате дегидратированы, должны получать жидкость из расчета объема, равного 1 % массы тела в час до тех пор, пока не будут достигнуты адекватные диурез и осмолярность мочи.

В назначении до операции антибиотиков нет необходимости, за исключением тех случаев, когда подозревается сепсис, а также если есть очевидные признаки пневмонии или перитонита. Дети с перитонитом требуют дополнительных жидкостных объемов и антибиотиков. В таких ситуациях целесообразно применение ампициллина 100 мг/кг/сут и гентамицина 5 мг/кг/сут. Как правило, определяют группу крови больного, однако интраонерационная трансфузия обычно не требуется.

Оперативное лечение. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксантов. Функция жизненно важных органов контролируется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо измерять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желудочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения большого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции.

В большинстве случаев для облегчения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а проксимальный и дистальный отделы 12-перстной кишки хорошо мобилизовать. Я предпочитаю однорядный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок (рис. 25-9), однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз, который за последние 10 лет мы накладывали лишь у 4 из 32 больных.

Рис. 25-9. Этапы формировании дуоденодуоденоанастомоза. (А), Мобилизация проксималъного и дистального сегментов по Кохеру и их сопоставление.
B, Наложены сближающие шины таким образом, чтобы ширина анастомоза била 1,5—2,0 см, после чего сегменты вскрыты.
C, Завершен однорядный анастомоз бок в бок вворачивающими швами шелком 5-0.

После вскрытия проксимального сегмента необходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнсе такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденолуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тин этого соустья, который, по мнению некоторых хирургов, позволяет рано начинать энтеральное питание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре.

Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочитая кратковременное парентеральное питание через периферическую вену до тех пор, пока анастомоз не начнет функционировать, что обычно происходит приблизительно на 4—7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо ревизовать дистальные отделы кишечника для исключения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и толстая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Мы вполне удовлетворены результатами радикального лечения тех случаев кишечной атрезии, когда отсутствуют нарушения кровообращения, перитонит и мекониевый илеус. Что же касается современных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несомненное предпочтение отдается первичному анастомозу конец-в-конец, который даст лучшие результаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед наложением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15—20 см) и создания анастомоза конец-в-конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусматривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исключает развитие синдрома слепой петли, часто возникающего при анастомозе бок-в-бок.

Расширенную часть проксимального атрезированного сегмента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел подвздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витаминов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегментов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину.

Анастомоз накладывают одним рядом инвертированных (вворачивающих) отдельных швов через все слои проксимального и дистального сегментов кардиоваскулярным шелком 5-0 (рис. 25-10). Использование таких инвертированных швов позволяет сопоставить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

Рис. 25-10. Основные принципы наложения косого анастомоза при тонкокишечной атрезии: (1) поперечная резекция колбообразно расширенного проксимального сегмента; (2) косой срез дистального сегмента; (3) дальнейшее расширение просвета дистального сегмента путем рассечения его стенки по противобрыжеечному краю; (4) «косой» однорядный анастомоз отдельными вворачивающими швами шелком 5-0; (5) ушивание дефекта брыжейки.

При атрезии пристальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки наложение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки, которую, однако, нельзя резецировать.

Искусственное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппаратов или путем интесгинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов сужения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизистой, что чрезвычайно важно в случаях развития после операции синдрома короткой кишки (рис. 25-11).

Рис. 25-11. А, Типичная атрезия тошей кишки со значительным расширением тощей и 12-перстной.
B. Чрезвычайно расширенные тощая и 12-перстная кишка мобилизованы справа от верхнебрыжссчных сосудов и уменьшены в размерах путем образования складки непрерывным серозномышечным швом с интервалом между стежками 1 см.
C. После создания складки операция завершается наложением косого анастомоза. Там. где образована складка, накладывается U-образный шов между проксимальным и дистальным сегментами, чтобы предотвратить несостоятельность анастомоза в этом месте.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операциях в связи с наличием при этом варианте патологии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и попытаться наложить анастомоз конец-в-конец.

Альтернативным вмешательством в данной ситуации является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением приводящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрессию проксимального отдела тощей кишки с питанием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотрофией, у недоношенных или при атрезии, сочетающейся с заворотом и мекониевым перитонитом.

Достоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьшения ее размеров до нормальных ко времени закрытия стом. При осуществлении этой операции проксимальный и дистальный отделы сшиваются тонким шелком по протипобрыжсечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопоставлены друг с другом на протяжении не менее 1-2 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизистой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже. Как только достигнут положительный азотистый баланс и оптимальная масса тела, стома может быть закрыта.

При атрезии толстой кишки следует резецировать наиболее расширенный участок проксимального сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой кишки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («неработавшего») участков толстой кишки достаточно типична для этого варианта порока, но па восстановлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Страница 11 из 107

Точных данных по числу случаев атрезии двенадцатиперстной кишки пока нет. Первоначальная цифра 1: 50 тыс. родов, но всей вероятности, слишком низка. Низка также оценка 1: 20 тыс. родов (Amerson, Ihle, 1954) и наиболее вероятным кажется соотношение 1: 10 тыс. родов (Rickham, 1970). Больше половины случаев относятся к незрелым детям с множеством сопутствующих других пороков и расстройств, в частности с монголизмом (до 50 %), неправильным поворотом, пороками сердца, атрезией пищевода, неправильными образованиями аноректальными и скелета. Отличная работа посвящена атрезиям двенадцатиперстной кишки у Salonen (1978).
Как Lynn (1972), так и Rickham (1970) единогласно указывают, что первое описание этого заболевания дал Calder (1733); это, конечно, был селективный диагноз, касающийся 7-дневного мальчика. Попытки лечить его последовали лишь намного позднее, в конце XIX века, и ввиду того, что производились только гастростомии или дуоденостомии, неудивительно, что смертность достигала полных 100 %. Вероятно только Ernst (1916) удалось успешно наложить дуоденоеюноанастомоз новорожденной девочке. Еще в 1951 г. Benson и Соигу отмечали только 57 случаев выживших - эти данные за период 36 лет. На протяжении 1950-1962 гг. операцию пережили только 39 % оперированных, т. е. 18 детей. В последние годы смертность снизилась до 36 % (Girvan, Stephens, 1974), 30 % (Stefan, 1977) и того меньше. Это связано, конечно, с наличием сопутствующих пороков и дефектов, со зрелостью ребенка или с аспирационной бронхо-пневмонией.
Клиническая картина болезни связана с местом расположения перегородки. Выше papilla Vateri она встречается редко. Но если она расположена именно здесь, то симптомы не отличаются от атрезии желудка. К ним, в частности, относится рвота, появляющаяся сразу после родов, причем в рвотных массах нет желчи. Если вздут живот, то вздутие относится только к надчревной области и может не очень определяться, если ребенок вследствие упорной рвоты опорожнил пищеварительный тракт выше препятствия. Обзорная рентгенограмма живота в вертикальном положении показывает растянутый желудок справа перед позвоночником и рядом с ним пузырь, отвечающий двенадцатиперстной кишке, возможно с уровнем: это изображение двух гидроаэрических карманов, отвечающих растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В остальных отделах кишечника нет ни малейших следов присутствия воздуха.
При атрезии, расположенной ниже p. Vateri, наиболее выразительным симптомом является выбрасывание светло-желтой жидкости, появляющееся скоро после родов.
Если рвота появляется только через 48 часов, то это не атрезия, а стеноз (см. с. 78). Рвотные массы на самом деле заметно зеленые. Zachary пишет: "Это самая светлая зелень, которую только можно увидеть". При этом меконий отходит обычно нормально, а также макроскопически в нем не наблюдаются отклонения от плотности, окраски и количества на протяжении первых двух суток после рождения. Если заболевание затягивается, то количество мекония быстро и заметно уменьшается.
Общее состояние ребенка зависит от продолжительности болезни. Если она распознана до 48 часов, то общее состояние хорошее и нет признаков более значительного обезвоживания. При позднем распознавании - через 4 и больше суток - общее состояние ребенка обычно плохое с заметной потерей массы и с признаками обезвоживания.
Установление диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки не должно вызывать затруднений.
Относительно значения полигидрамниона (многоводия) см. с. 15. До настоящего времени еще нет точных критериев для его диагностики. Объем около 2000 мл считают достаточным для установления диагноза полигидрамниона количеством амниотической жидкости, причем в любой стадии беременности. Raj ап (1973) утверждает, что верхний предел составляет 1700 мл на 30 - 37-й неделях, в то время как после 43-й недели объем, превышающий 1000 мл, является патологическим. В диагностике полигидрамниона хорошо зарекомендовал себя ультразвук (Kirkinen, Jouppila, 1978).
Поставить правильный диагноз врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки с помощью ультразвука удалось еще внутриматочно Garret, 1975, Kobayashi, 1977, Куряк, 1975). Самым важным пособием опять является обзорная рентгенограмма живота в вертикальном (висящем) положении, на которой видно, как уже отмечалось выше, изображение двух гидроаэрических карманов, из которых карман большей величины отвечает желудку, а карман величины поменьше - двенадцатиперстной кишке. Если, однако, ребенок непосредственно до съемки выбрасывает рвотные массы, то это изображение двух прекрытых пузырьками газа уровней может быть не столь ярким. В таком случае целесообразно ввести в желудок через зонд около 40 мл воздуха. Воздушный негативный контраст дает часто изображение намного лучше, чем бариевая взвесь или верография. Ниже уровня желудка и двенадцатиперстной кишки воздуха совсем нет.
По такому рентгеновскому снимку, конечно, нельзя с полной уверенностью решить, имеем ли мы в данном случае дело с атрезией двенадцатиперстной кишки, неправильным поворотом кишечника (сдавлением двенадцатиперстной кишки не совершившей поворот слепой кишкой, врожденным заворотом средней кишки, синдромом Ladd) или с кольцевидной поджелудочной железой (рис. 19, 20). Если заметны мелкие и немногочисленные пузырьки газа ниже уровня двенадцатиперстной кишки, то речь может идти о стенозе двенадцатиперстной кишки, неправильном повороте кишечника или кольцевидной поджелудочной железе. К счастью, за исключением неправильного поворота, эти состояния лечатся почти одинаково.
Лечение: Предоперационная подготовка. Если заболевание распознано своевременно, т. е. максимально до 48 часов после рождения, то ребенок обычно не нуждается в коррекции водно-солевого баланса, ни нарушенного минерального равновесия. Но в принципе не надо оперировать до обеспечения коррекции возможного отклонения от нормы.

Рис. 20. Врожденная инфрапапиллярная атрезия двенадцатиперстной кишки.

Рис. 19. Врожденная над сосочковая атрезия двенадцатиперстном кишки в передне-задней проекции.
Когда оперировать? Если точно знать, что в данном случае ребенок страдает атрезией двенадцатиперстной кишки (то же самое относится к стенозу двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе), то операцию можно было бы отложить (если ребенок поступил в стационар ночью) на следующий день, когда условия операции обычно намного более подходящие. Но часто очень сложно, даже невозможно, отличить атрезию от врожденного заворота, при котором возможно появление инфарзации через несколько часов. Поэтому в случае врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки следует оперировать безотлагательно - в день поступления ребенка в больницу.

Наиболее подходящим является поперечный доступ: брюшную полость вскрывают поперечным разрезом, рассекая правую прямую мышцу живота, а также правые косые мышцы живота. Высоту разреза выбирают примерно на уровне Х-го ребра, т. е. несколько выше пупка. Разрез протягивают немного за среднюю линию влево, в результате чего нетрудно найти пупочную вену, которую можно по необходимости использовать для внутривенного влияния жидкостей или для переливания крови.
Количество парентерально введенной жидкости обычно небольшое и кровь часто не назначают, но она всегда должна быть в распоряжении хирурга.
После вскрытия брюшной полости необходимо помнить: если толстая и, в частности, слепая кишки расположены нормально при одновременном отсутствии врожденного заворота кишечника, то диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки подтвержден; только надо еще тщательно проверить, не сопровождается ли она кольцевидной поджелудочной железой.
На двенадцатиперстной кишке встречается атрезия двойного типа:
а) мембранозная, называемая обычно перегородкой двенадцатиперстной кишки,
б) атрезия такого типа, при котором двенадцатиперстная кишка предельно сужается до незаметного диаметра, а перегородку, мембрану не находят.
а) Непроходимость, вызванная перегородкой - мембраной - наиболее часто расположена в третьем отделе двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка выше препятствия конически заканчивается, причем она заметно растянута. Остающаяся часть двенадцатиперстной кишки заметно сужена и в такой же степени тощая кишка. Коническая форма двенадцатиперстной кишки вызвана перегородкой, которая к ней на периферии прочно прикреплена, а давление на перегородку вздувает, выпячивает и растягивает ее среднюю часть, в результате чего и получается описанная коническая форма. Этот тип непроходимости двенадцатиперстной кишки относится к самым простым, которые очень легко поддаются хирургическому исправлению: стенку двенадцатиперстной кишки рассекают продольно как раз над уровнем перегородки. Зацепив тонким крючком середину перегородки, выводят ее в растянутый отдел двенадцатиперстной кишки. Перегородку затем циркулярно иссекают ножницами, оставляя только очень узкую кайму этой перегородки во избежание возможного повреждения стенки двенадцатиперстной кишки. В принципе этого достаточно. Но по опыту Zachary проходимость после указанного вмешательства восстанавливается не скоро. Поэтому очень целесообразно производить продольный разрез двенадцатиперстной кишки через ее конический отдел, доводя его вплоть до суженного ее отдела и до тощей кишки. Рану затем ушивают в поперечном направлении лишь в одном слое. Таким образом и образуется широкий анастомоз с тощей кишкой.
Эксцизию перегородки всегда желательно дополнить еще описанной пластикой: известно, что после операции атрезии двенадцатиперстной кишки детей обычно рвет на протяжении многих суток, даже недель до создания достаточной эвакуационной способности желудка и двенадцатиперстной кишки. Если произвести одну только эксцизию, то хирургу может показаться, что ее недостаточно, вследствие чего без необходимости ребенка повторно оперируют.
б) Собственно (типичная) атрезия двенадцатиперстной кишки при отсутствии перегородки. При данном типе атрезии двенадцатиперстная кишка сужается в месте атрезии в предельно узкий просвет. Наиболее часто это имеет место во втором отделе двенадцатиперстной кишки, близко ее нижнего отдела. Наиболее удобный доступ в эту область получают, если отодвинуть толстую кишку в сторону или, но необходимости, отпрепарировать ее в направлении вниз и влево. Растянутый участок двенадцатиперстной кишки тогда хорошо выявляется.
Раньше накладывали дуоденоеюноанастомоз или даже гастроэнтероанастомоз. Несмотря на то, что некоторые (Sigur, Еск) полагают, что у ребенка практически нет опасности появления пептической язвы, исключение периферического отдела двенадцатиперстной кишки, но крайней мере, не физиологическое. Рекомендуется, поэтому, образовать дуоденодуоденоанастомоз, не оставляя по возможности слепой, тупиковой петли. Если оба атрезированных отрезка - выше и ниже перегородки - расположены близко друг от друга, то анастомоз сравнительно не сложен при условии достаточной мобилизации двенадцатиперстной кишки (в принципе речь идет о способе и методе мобилизации по К ocher). Но даже если оба отрезка расположены сравнительно далеко друг от друга, дуоденодуоденоанастомоз представляется возможным; только необходимо двенадцатиперстную кишку достаточно мобилизовать ниже места атрезии (лучше всего за верхними брыжеечными сосудами), отодвигая ее вместе с дуоденоеюнальным изгибом по направлению вправо; таким образом представляется возможным наложить анастомоз без создания напряжения в обоих отделах кишечника: оба отрезка кишки приближают друг к другу, накладывают задний слой швов, оба отрезка вскрывают и образуют анастомоз.
В послеоперационном периоде часто встречается продолжительная, затяжная рвота или на протяжении многих суток приходится отсасывать окрашенное желчью содержимое. Вот почему Ehrenpreis и Sandblom (1949) и Glover с Barry (1949) начали более тридцати лет тому назад применять трансанастомозический зонд, вводимый во время операции минимально 10 см дистально ниже анастомоза. Оправдала себя также модификация по Waterston: тонкий катетер из пластического материала вводится в резиновый катетер, который с одной стороны продольно надрезают. Оба вставленные друг в друга катетера затем через нос вводят в желудок. Во время операции хирург легко на ошупь находит более толстый резиновый катетер и выводит его через привратник в двенадцатиперстную кишку, и дальше через анастомоз в тощую кишку. Затем наружный, рассеченный резиновый катетер легко удаляют через нос, оставляя тонкий катетер на месте. Вновь необходимо подчеркнуть, что пластический катетер должен вводиться минимально на 10 см в тощую кишку (Zachary), так как иначе грозит опасность, что при впрыскивании молока он вследствие реактивного эффекта будет высовываться назад.
в) У атрезий, расположенных в области дуоденоеюнального изгиба, если, конечно, не иметь дело с мембранозным типом, когда применяют описанный в пункте а) метод - накладывают дуоденоеюноанастомоз.
г) При супрафатеровой атрезии накладывают гастроэнтероанастомоз, которого в других случаях желательно избегать; работа Marshall (1953), посвященная гастроэюнальной язве у детей, очень убедительно показывает такую опасность (в отличие от Еск).
д) Дети, страдающие атрезией двенадцатиперстной кишки, ведут себя так, как будто их растянутая двенадцатиперстная кишка утратила - по крайней мере временно - всю свою силу и способность сокращаться. Опорожнение желудка наступает - по Wilkinson не раньше 8-х,а по Aubrespy и соавт., не раньше 10-х суток. Решать эту проблему можно в принципе двумя способами: либо путем исключительно парентерального вскармливания ребенка на протяжении необходимого срока 8-10 суток (не оперируя его бессмысленно повторно!), либо путем сужения растянутого проксимального отдела двенадцатиперстной кишки - мешка - cul-de-sac-, "рекалибрируя", таким образом, двенадцатиперстную кишку по рекомендации детских хирургов из Марселя (Aubrespy, Derlon, Seriat- -Gautier, 1975, 1978).

1. Двухмоментную операцию рекомендуют Rehbein и Ochoa (1963): сначала рассекают растянутую двенадцатиперстную кишку как раз в ее слепом участке, а ее просвет закрывают. Дистальный отдел резерцируют примерно на 12 см в длину, вводя туда мягкий, тонкий резиновый дренаж и выводя этот отдел кишечника наружу в верхней трети брюшной полости. В этот аборальный отдел затем вливают капельную инфузию 5% раствора глюкозы, а затем также грудного молока. Одновременно туда вводят и отсасывают гастродуоденальный сок. Просвет тощей кишки быстро увеличивается, в результате чего легче наложить - спустя 8-9 суток - анастомоз. У нас самых нет опыта по данному методу, да у нас и не было надобности к нему прибегнуть; под вопросом остается, не увеличивают ли две операции все-таки терапевтический риск.

Перед тем, как завершить операцию наложением шва на брюшную стенку, всегда необходимо убедиться, нет ли в брюшной полости еще других аномалий. К числу сочетанных с атрезией двенадцатиперстной кишки аномалий, прежде всего, относятся:
а) врожденный заворот средней кишки вследствие неправильного поворота;
б) множественные атрезии в последующем отделе кишечника.
Послеоперационное лечение. Послеоперационная непроходимость часто очень затяжна и расстройство гуморальной среды вследствие потери желудочного и дуоденального соков может на самом деле быть очень значительным (Wilkinson, Hughes, Stevens, 1965); вот почему целесообразно вводить трансанастомозический зонд, позволяющий вскоре начать ребенка вскармливать молоком.
Несомненно, однако, что несмотря на все преимущества у трансанастомозного зонда также некоторые отрицательные моменты: а) введение зонда, даже с применением метода по Waterston, может встретиться с затруднениями при прохождении по привратнику, верхнему отделу двенадцатиперстной кишки и дуоденоеюнальному изгибу; б) операция вследствие этого может надолго затянуться и, более того, может ребенку нанести травму; в) в литературе описаны случаи перфорации таким зондом, в частности у недоношенных детей. Rickham зондом не пользуется и при безукоризненно проводимой парентеральной терапии не замечал более значительных расстройств обмена веществ, описанных Wilkinson и соавт.
По Rickham зарекомендовала себя гастростомия, в особенности у недоношенных детей. Путем гастростомии легко расслабляется желудок, в результате чего послеоперационная рвота - столь опасная, в частности, для незрелых новорожденных - обычно полностью исчезает. Как только отсосанное содержимое больше не окрашено желчью, можно начать вскармливание с помощью гастростомического зонда-катетера. Это особо выгодно у незрелых детей, не обладающих достаточно развитым сосательным рефлексом. Becker и Schneider (1963) наложили гастростомию и одновременно ввели трансанастомозный зонд через гастростомию параллельно с гастростомическим катетером, или применили зонд с двойным просветом.
Мы полагаем, что трансанастомозный зонд, введенный во время операции, имеет определенное положительное значение. Ведь продленный период, в течение которого приходится постоянно отсасывать желчью окрашенное содержимое - пусть это вызвано либо отеком в месте анастомоза, либо скорее нарушенной перистальтикой растянутого отдела двенадцатиперстной кишки выше первоначального препятствия - может в значительной степени затруднить успешный ход послеоперационного выхаживания. Более того, положение может подвергаться неблагоприятному воздействию гастрита, вызванного содержимым двенадцатиперстной кишки, которое постоянно возвращается через широко раскрытый привратник в желудок, сильно раздражая слизистую оболочку последнего. Иногда помогает уложить ребенка на правый бок или привести в сидячее положение. Rickham, наоборот, утверждает, что у него оправдало себя положение лежа на животике; у нас нет подобного опыта.
Прогноз очень отличается в зависимости от того, какой сам ребенок. У доношенного новорожденного без дополнительного сочетанного порока, без другого заболевания (например, аспирационной бронхопневмонии), он очень хороший; при своевременно и надлежащим образом проведенной операции, а также при наличии надлежащего до- и послеоперационного выхаживания, переживают более 90 % больных. Сравнительно хороший прогноз относится также к незрелым детям, не имеющим других сочетанных пороков, ни заболеваний. К сожалению, как раз у атрезий двенадцатиперстной кишки мы сталкиваемся с серьезными сочетанными пороками развития, причем не в порядке исключения, а совершенно регулярно. В этих случаях прогноз намного более серьезен. Того более серьезным является прогноз у детей с монголизмом, даже если они не страдают другими пороками или болезнями. Повышенная смертность у них, вероятно, обусловлена повышенной восприимчивостью как к инфекции, так к травмам. Rickham полагает, что существенную роль может играть также то обстоятельство, что детям с монголизмом часто не обеспечен (нарочно) такой уход и забота, какие предоставляются здоровым детям. Наиболее частой причиной летальности при болезни Дауна бывает бронхопневмония, ателектаз, в то время как сепсис, воспаление брюшины, адгезивное сужение, отказ сердца (у детей с врожденным пороком сердца) или почек (пороки развития почек) занимают только второе место среди причин гибели.
Прогноз можно сделать более благоприятным путем своевременного распознавания и применения соответствующей оперативной техники (отказ от гастроэнтероанастомоза, применение доступа по Aubrespy), а также благодаря применению трансанастомозного зонда или гастростомии, в результате чего можно быстро переходить к нормальному вскармливанию ребенка.

Аномалия раз­вития, возникающая на II-III месяце внутриутробной жизни. Харак­теризуется полным внутренним закрытием просвета двенадцатиперстной кишки, проксимальный конец которой резко расширен и достигает иногда размеров желудка, а дистально расположенные кишечные петли спав­шиеся, диаметром не более 0,5 см.

Симптоматология и клиника атрезии двеннадцатиперстной кишки. С первых часов жизни появляются срыгивания околоплодными водами. После первого кормле­ния срыгивания переходят в часто повторяющуюся рвоту. Так как в большинстве случаев уровень атрезии находится ниже фатерова соска, рвотные массы окрашены желчью. Живот втянут, мягкий и безболезнен­ный. Перистальтика кишок не прослушивается. У большинства новорож­денных с атрезией двенадцатиперстной кишки имеется стул, но после одно или двукратного отхождения мекония стул отсутствует. Общее состояние ребенка в первые 1-2 суток не нарушено. Позднее в результате голода и потери солей и жидкости с рвотой развиваются токсикоз и истощение: заостряются черты лица, появляется сухость кожных покровов, исчезает жировой слой. Нередко присоединяются явления аспирационной пневмо­нии. Без лечения ребенок умирает в течение 1-1,5 недель от прогресси­рующего истощения и пневмонии.

Диагностика . Диагноз уточняют с помощью рентгенологиче­ского исследования. На обзорной рентгенограмма в прямой проекции при вертикальном положении тела больного отмечают наличие двух уров­ней жидкостной газовых пузырей над ними, располагающихся соответ­ственно в расширенном желудке и двенадцатиперстной кишке. В кишечных петлях газ отсутствует. В сомнительных случаях перорально вводят йодолипол в количестве 2-3 мл для контрастирования желудочно-кишечного тракта. Дифференциальный диагноз проводят с другими врожденными за­болеваниями, вызывающими непроходимость двенадцатиперстной кишки: кольцевидной поджелудочной железой, аберрантно расположенным сосу­дом, эмбриональными тяжами при незавершенном повороте кишечника. Точная диагностика часто оказывается возможной только во время опе­рации.

Лечение атрезии двеннадцатиперстной кишки . Операция по витальным показаниям. При атрезии ниже фатерова соска накладывают дуоденоеюноанастомоз, если же препятствие локализуется выше - гастроэнтероанастомоз. Операции предшествует соответствующая подготовка, длительность и объем которой зависят от состояния больного. Показано внутривенное введение крови, плазмы, растворов глюкозы, Рингера, инъекции викасола, оксигенотерапия.

После операции осуществляют парентеральное питание. Кормление через рот начинают с 3-х суток после операции. Вначале назначают 5% раствор глюкозы по 5 мл через 2 часа, затем такое же количество грудного сцеженного молока. Постепенно дозу молока увеличивают, соответственно уменьшая количество вводимой в вену жидкости. К 8-9-м суткам ребенка переводят целиком на пероральное кормление.

Нередко после операции у больных длительное время отмечается дис­функция двенадцатиперстной кишки в виде периодически повторяющихся срыгиваний и рвоты. Назначают нейроплегические средства (аминазин, пипольфен) циклами в 7-8 дней по 1 мг вещества на 1 кг веса в сутки.

Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова

Атрезия двенадцатиперстной кишки является наиболее распространенным видом обструкции тонкого кишечника. Полагают, что она представляет собой нарушение развития, которое возникает в результате аномального течения процессов формирования просвета двенадцатиперстной кишки на 11 нед гестации. Этот порок сочетается с большим числом других аномалий, включая пороки сердца, атрезию пищевода, неперфорированный анус, атрезию тонкого кишечника, атрезию желчных протоков, а также пороки развития почек и позвоночника. Кроме того, не менее 20-30% таких плодов имеют трисомию 21.

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки основывается на выявлении многоводия в сочетании с визуализацией так называемого двойного пузыря (double bubble), заполненного жидкостью, в верхней части брюшной полости плода. «Двойной пузырь» представляет собой расширенный желудок (расположенный в верхнем левом квадранте), который связан также с расширенной луковицей двенадцатиперстной кишки (расположенной справа от желудка).

При нормальном состоянии плода расширение двенадцатиперстной кишки определяется редко и обычно имеет транзиторный характер, исчезая через 10-15 мин. Симптом «двойного пузыря», выявляемый в пренатальном периоде, аналогичен тени двойного пузыря, наполненного газом, который наблюдается при рентгенографическом обследовании после рождения у плодов с атрезией двенадцатиперстной кишки. Пренатальная ультразвуковая визуализация признака «двойного пузыря» возможна начиная с 14-15 нед беременности, хотя во многих случаях диагноз может оставаться не установлен до третьего триместра.

Ультразвуковая картина в виде двух анэхогенных кистозных структур в верхней части брюшной полости плода может иметь место не только при атрезии двенадцатиперстной кишки. Термин «двойной пузырь» подразумевает наличие обструкции двенадцатиперстной кишки, и его не следует использовать, если наиболее вероятным представляется другой диагноз. У плода с атрезией двенадцатиперстной кишки второй пузырь будет находиться в предполагаемой проекции расположения ее луковицы, которая обычно локализуется в центре брюшной полости несколько правее от средней линии.

Если второй пузырь обнаруживается не в этом указанном месте, дифференциальный диагноз будет зависеть от вида и локализации кистозной структуры. Например, в этой же плоскости сечения, в верхнем левом квадранте, рядом с желудком, может визуализироваться киста, которая будет создавать впечатление признака «двойного пузыря», но может оказаться кистой почки или селезенки или быть кистой при дупликации различных оделов ЖКТ. Даже если вторая киста располагается в брюшной полости справа от средней линии, в области соответствующей проекции луковицы двенадцатиперстной кишки, важно постараться проследить связь между двумя жидкостными структурами путем визуализации эпизода опорожнения жидкости из желудка в увеличенную двенадцатиперстную кишку.

Если такой связи установить не удается, следует рассмотреть ряд других возможных состояний. Наиболее часто встречающимся является киста общего желчного протока, хотя отмечаются и другие, которые могут объяснить наличие кистозного образования в верхнем правом квадранте брюшной полости, в частности кисты почки, печени, сальника, яичника или кисты при дупликациях ЖКТ. Другая потенциальная диагностическая ошибка может происходить при сканировании в косой плоскости сечения, которая будет дважды пересекать верхний и нижний отделы одного и того же нормального желудка и создаст ложное впечатление наличия признака «двойного пузыря». Это можно скорректировать путем сканирования брюшной полости в строго поперечном сечении для того, чтобы убедиться, что антральный отдел желудка имеет типичную, сужающуюся к одному из полюсов «каплевидную» конфигурацию.

Признак «двойного пузыря » не является специфичным для дуоденальной атрезии, он просто указывает на наличие явления обструкции двенадцатиперстной кишки. Другие возможные причины обструкции двенадцатиперстной кишки включают формирование мембраны в ее просвете, наличие кольцевидной поджелудочной железы, предуоденальную локализацию воротной вены, стеноз двенадцатиперстной кишки, тяжи Ladd, непроходимость кишечника, или его обструкция в связи с наличием дупликаций ЖКТ.

В редких случаях атрезия двенадцатиперстной кишки может сочетаться с атрезиеи пищевода без формирования трахеопищеводного свища. Это приводит к образованию расширенного сегмента кишки, который состоит из дистального отдела пищевода, желуда и двенадцатиперстной кишки. Данное состояние по сравнению с изолированной дуаденальной атрезиеи начинает выявляться при ультразвуковом обследовании на более ранних сроках беременности и протекает с формированием кистозных структур значительно больших размеров за счет массивного скопления секрета желудочных желез и желчи.

При эхографии в этих случаях в брюшной полости плода будет выявляться очень большое кистозное образование С-образной формы, которое будет являться патогномоничным признаком сочетания двух описанных выше пороков при обнаружении во втором триместре беременности. Если верхний полюс этого жидкостного образования будет распространяться в грудную полость плода, то дифференциальный диагноз будет также включать в себя диафрагмальную грыжу.