Это синдром, характеризующийся потерей плазменного белка через кишечную стенку.
Этиология
Причиной экссудативной энтеропатии может быть врожденный порок развития лимфатических сосудов кишки (1-й тип, первичная интестинальная лимфангиэктазия, болезнь Вальдмана) или генерализованная лимфопатия, в том числе грудного лимфатического протока с кишечной лимфангиэктазией (2-й тип). Однако значительно чаще встречается вторичная экссудативная энтеропатия, которая может возникать при болезни Уиппла, болезни Крона, пищевой аллергии, аутоиммунной энтеропатии, дефиците манноза-фосфат- изомеразы, ретроперитонеальном фиброзе, опухолях тонкой кишки и брыжейки, мальротации, семейных полипозах, лимфогранулематозе, лучевых поражениях, саркоме Капоши, карциноидном синдроме, синдроме Золлинге- ра-Эллисона, агаммаглобулинемии. В редких случаях потерю белка через желудочно-кишечный тракт наблюдают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, протекающих с повышением центрального венозного давления (констриктивный перикардит, стеноз ствола легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, тромбоз нижней полой вены). Изъязвления слизистой оболочки кишечника при дизентерии, сальмонеллезе, амебиазе, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите также сопровождаются небольшой потерей белка. Экссудативная гастропатия является одним из типичных симптомов болезни Менетрие (хронического гипертрофического полиаденоматоз- ного гастрита).
Патогенез
Потеря белка может происходить за счет разрыва расширенных лимфатических сосудов, а также за счет ускоренного отторжения поверхностного эпителия и усиления экссудации плазмы из интактных капилляров, что связывают с низким коллоидно-осмотическим и (или) высоким венозным давлением. Вы-сокомолекулярные белки плазмы, попав в просвет кишечника, расщепляются кишечной микрофлорой на осмотически активные частицы, удерживающие воду и обусловливающие появление диареи. Выход в просвет кишки лимфы, содержащей уже абсорбированные жиры, усугубляет диарею и стеаторею. При значительной потере белка развивается гипопротеинемия и периферические отеки. Потеря белка имеет неселективный характер, наряду с низкомолекуляр- ными (альбумины) теряются высокомолекулярные иммуноглобулины, что обусловливает вторичный иммунодефицит - снижение основных классов иммуноглобулинов, подверженность ребенка инфекциям, склонность последних к генерализации. Учитывая благоприятные условия для микробной контаминации и усиленного роста микрофлоры в полости тонкой кишки, на фоне вторичного иммунодефицитного состояния возникает угроза внекишечной транслокации бактерий с развитием кишечного сепсиса.
Патоморфология
Макроскопически лимфоэктазы выглядят как белые мелкиёТраНулы (как манная крупа или булавовидные утолщения) или белесоватые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки. Поражение может быть диффузным или локальным. В ворсинках тонкой кишки обнаруживают крупные деформирующие полости, содержащие иногда слабо эозинофильные массы. При электронной микроскопии в них находят огромное количество хиломикро- нов и преципитированных белков лимфы. В периэндотелиальной области лимфатических сосудов встречаются многочисленные фибриллы. Хиломик- роны находят в пиноцитозных пузырьках эндотелиальных клеток.
Клиника
Проявления экссудативной энтеропатии зависят от ее причины и протяженности поражения тонкой кишки. При сегментарной интестинальной лимфан- гиэктазии заболевание может протекать без явных клинических симптомов, а расширение лимфатических сосудов может быть случайной эндоскопической находкой. При обширном поражении диарея и стеаторея наблюдаются с первых месяцев жизни, прогрессирует гипотрофия, появляются периферические отеки, которые могут локализоваться на лице, конечностях, промежности, по-яснице, иногда наблюдается асцит. В крови снижен уровень белка, иммуноглобулинов основных классов. В копрограмме доминирует стеаторея кишечного типа (жирные кислоты). При посеве кала обычно выявляют рост представителей условно-патогенной кишечной микрофлоры.
Диагностика
Повышенную потерю белка через кишечную стенку можно подтвердить с помощью нескольких методов:
пробы с трихлоруксусным железом (синее окрашивание кала),
пробы Трибуле (просветление надосадочной жидкости при смешивании кала с насыщенным раствором сулемы),
потери альбумина, меченного Сг51, с калом (в норме выделяется в сутки не более 1% от введенной дозы),
определения а,-антитрипсина в кале, поскольку он не подвергается деградации протеазами ЖКТ.
С целью уточнения причины экссудативной энтеропатии показаны эндос-копическое исследование верхних отделов пищеварительного тракта и толстой кишки, при отсутствии эндоскопических изменений - рентгенологическое исследование тонкой кишки. Для исключения забрюшинной локализации патологии показана компьютерная томография, в редких случаях - ангиография или лимфангиография. Лимфография часто выявляет гипоплазию периферических отделов лимфатической системы и видимый стаз в забрюшин- ных сосудах. При подозрении на патологию сердечно-сосудистой системы необходимо произвести ЭКГ, эхокардиографию.
Лечение
Лечение экссудативной энтеропатии определяется тем патологическим про-цессом, который послужил причиной ее развития. При первичной интестинальной лимфангиэктазии назначают питание смесями, содержащими среднецепо- чечные триглицериды, которые всасываются, минуя лимфатическую систему: Портаген, Прегестимил, Альфаре. Показано назначение растительных жиров, а также витаминов и ограничение животных жиров. Иногда назначают корти- костероиды. В лечении отечного синдрома наиболее эффективен антагонист альдостерона - альдактон (Верошпирон). Применение плазмы и альбумина
дает кратковременный эффект. При присоединении интеркуррентных инфекционных заболеваний оправдана иммунозаместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (Пентаглобин, Интраглобин и т. п.). В случае сегментарного поражения тонкой кишки возможно оперативное лечение. Хирургические методы лечения необходимы также в случаях, когда возникновение экссуда- тивной энтеропатии обусловлено опухолями, полипами желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой патологией.
Прогноз зависит от причины и степени тяжести экссудативной энтеропа-тии.

В 1959 г. Gordon с помощью меченного радиоактивным I131 поливинилпирролидона впервые доказал существование группы заболеваний с повышенной лотерей плазменного белка через желудочно-кишечный тракт, которую он обозначил как «экссудативную энтеропатию». Waldmann обнаружили в идиолатических случаях этой патологии дилатацию лимфатических сосудов кишечной стенки. Болеют в основном лица молодого возраста (до 30 лет).

Этиология и патогенез . Причина заболевания окончательно не выяснена. Считают, что большое значение имеет семейная предрасположенность. Schroder предполагает аллергическую природу заболевания.

Установлено, что в его основе лежит повышенная потеря белка (главным образом альбуминов и гамма-глобулинов) через эктазированные лимфатические сосуды слизистой оболочки тонкой кишки; этот белок не успевает расщепиться и реабсорбироваться кишечной стенкой. В связи с этим большое количество плазменного белка теряется с фекалиями, что ведет к гипопротеинемии.

Лимфангиэктазия ведет к нарушению всасывания жира, вследствие чего плохо усваиваются жирорастворимые витамины и ионы кальция, с которыми жирные кислоты образуют плохорастворимые соли, при этом кальций теряется с фекалиями.

Патологическая анатомия . Отмечается отечность пораженных отделов кишки. Серозная оболочка в этих местах темная с участками фибринозной экссудации. Серозные и брыжеечные лимфатические сосуды дилатированы и по ходу их встречаются желтые узелки (до 5 мм,в диаметре). Стенка мезентериальных лимфатических сосудов утолщена. Их мышечный слой гипертрофирован. Фиброзная ткань из адвентиции может проникать в просвет лимфатических сосудов и суживать их. В мезентериальных лимфатических узлах явления эластоза, фиброза и дилатации синусов. В наружном мышечном слое тонкой кишки обнаруживаются участки красновато-коричневой пигментации, которые гистохимически реагируют как липофусцин.

При биопсии тонкой кишки в пораженных участках определяется дилатация (эктазия) лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя с ненормальной архитектоникой. Ворсинки разбухают и за счет эктазированного лимфатического сосуда утолщаются, часть из них в области верхушек приобретает грушевидную форму. Местами ворсинки склеиваются. Может обнаруживаться умеренная воспалительно-клеточная инфильтрация слизистой эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и незначительная нейгрофилами. В расширенных лимфатических сосудах слизистой и серозной оболочек подслизистого слоя, брыжейки и в синусах мезентериальных лимфатических узлов встречаются пенистые.

Клиническая картина . Симптоматология в основном сводится к отекам и поносам. У «большинства больных отеки появляются раньше диареи. Чаще они локализуются на ногах, реже - на руках и лице. Иногда отеки приобретают генерализованный характер с асцитом и гидротораксам или хилезным выпотом в брюшную и плевральную полости, у некоторых больных отмечаются тошнота, рвота и другие диспепсические нарушения. В выраженных случаях заболевания развивается исхудание. При затяжном и тяжелом течении болезни в связи с резкой гипокальциемией может появляться тетания.

Лабораторные исследования. В крови определяется иногда анемия, часто легкий лейкоцитоз с относительной или абсолютной лимфопенией, реже, эозинофилия.

Выявляет повышенное содержание жира, жирных кислот и мыл.

Возрастает количество фекального азота. Нередко снижается содержание протромбина, холестерина и кальция в крови. Особенно важно обнаружение гипопротеинемии, в основном за счет снижения количества альбуминов и гаммаглобулинов, что может быть установлено с помощью злектрофоретического исследования плазмы крови.

Решающее значение для диагноза имеют обнаружение повышенного содержания белков в порциях тонкокишечного секрета, увеличенного выделения белка с фекалиями и особенно повышения радиоактивности кала и снижения радиоактивности крови после внутривенного введения сывороточного альбумина, меченного I131 (с приемом внутрь амберлитовой смолы), поливинилпирролидона, меченного I131, сывороточного альбумина, меченного Cr51, или железосодержащего декстрана (интерферона), меченного Fe59 , а также выявление эктазированных лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки при ее пероральной биопсии.

Рентгенодиагностика . Исследование обнаруживает в тонкой кишке уровни жидкости, дистопию с преимущественной дилатацией и утолщением складок слизистой.

Течение и прогноз . Заболевание протекает хронически и чаще медленно прогрессирует, чему способствуют интеркуррентные инфекции (катары верхних дыхательных путей, пневмонии, ангины и пр.). Возникновению их в свою очередь способствует снижение сопротивляемости организма, что в значительной степени связано с обеднением его гамма-глобулином. В тяжелых случаях заболевание может оканчиваться летально.

Лечение . Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, ограничением жидкости и соли.
Имеются сообщения о положительном действии оперативного лечения - резекции пораженных отделов тонкой кишки. Временный эффект дают внутривенные вливания плазмы. В борьбе с отеками могут быть использованы диуретики (фонурит, гипотиазид и др.). При гипокальциемии вводятся внутривенно соли кальция (10% хлористый кальций или глюконат кальция).

В связи с обеднением организма жирорастворимыми витаминами целесообразно назначение витаминов A, D, Е, К.

Смотрите также

• Глютеновая энтеропатия Заболевание выделено из группы целиакий голландскими исследователями Dicke, Weijers и van de Karner , которые доказали вредное действие глютина растительного белка (клейковины) злаковых - пшеницы, ржи и др., ведущего, к обострению болезни. Этому способствовало резкое...
• Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла) Кишечная липодистрофия представляет собой системное заболевание с преимущественным поражением лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки. Заболевание описал в 1907 г Whipple. Встречается редко. К 1964 г в мировой литературе было описано более 100...
• Диабет сахарный. Этиология и патогенез Определение Сахарный диабет - это заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и характеризующееся грубым нарушением обмена углеводов с повышением количества глюкозы в крови и моче, а также другими нарушениями обмена...
• Фмилоидоз тонкой кишки Тонкая кишка может поражаться амилоидозом первично (парамилоидоз) или вторично. Первичный амилоидоз встречается очень редко. При вторичном амилоидозе, кишечник поражается примерно в 14 % случаев. Этиология и патогенез. Причины первичного амилоидоза...
• Холецистит. Этиология Холецистит - воспаление желчного пузыря. Различают острые и хронические холециститы. Этиология Основными причинами воспаления желчного пузыря являются бактериальная инфекция и застой желчи. Среди бактерий встречаются кишечная палочка, стафилококки, стрептококки и другие. В...

Энтеропати я экссудати вная (enteropathia exsudativa) - патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,

Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь, Уиппла болезнь , язвенный неспецифический колит , болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз , а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.

В основе патогенеза Э. э. лежит экскреция плазменных белков через кишечную стенку при абсорбции жирорастворимых соединений; определенную роль в формировании сопутствующих иммунологических нарушений играет энтеральная потеря лимфоцитов.

Клинически Э. э. проявляется преходящими эпизодами диареи и стеатореи, нарастающими отеками мягких тканей вплоть до развития анасарки и выпотами в полости тела. Резко выраженный энтерический синдром может отсутствовать. Интестинальная лимфангиэктазия протекает как остро, так и хронически; более тяжелым течением отличается генерализованная форма лимфангиэктазии.

Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, т.к. синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Недостаток белков в плазме крови служит главным фактором развития отечного синдрома. Отеки часто являются единственным клиническим симптомом Э. э. и напоминают таковые при нефротическом синдроме, развивающемся вследствие массивной протеинурии. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов. Развитие судорожного синдрома при Э. э. более характерно для детей раннего возраста и связано со значительным снижением уровня кальция в крови. Приступы тетанических судорог (см. Тетания) усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянным клиническим симптомом является стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению ростовесовых показателей, отставания костного возраста ребенка

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале . Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Используют радионуклидное количественное измерение энтеральной потери белка, последнее возможно также по клиренсу альфа-1-антитрипсина, определяемого в крови и кале.

Рентгенологические изменения при Э. э. связаны с отеком стенки кишечника. Пассаж рентгеноконтрастного вещества своевременный, выявляется грубый рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок. При выраженной лимфангиэктазии кишечника стенка имеет конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды: можно обнаружить псевдополипозные образования и наличие жидкости и в просвете кишечника. Эндоскопические изменения, присущие Э. э., имеют разнообразный характер. На фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, которые покрывают поверхность кишки, начинаясь от связки Трейтца; могут также наблюдаться более крупные округлые образования желтоватого цвета или бесформенные белесоватые пятна вследствие местного лимфостаза. В некоторых случаях выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала» С целью диагностики целесообразно проведение еюнохромоскопии с 0,2-0,5% раствором метиленового синего для контурирования зернистых образований и элементов в тонкой кишке.

Морфологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки, патогномоничная Э. э., проявляется дилатацией лимфатических сосудов кишечных ворсин и собственной пластинки, могут отмечаться булавовидные расширения ворсин. Электронно-микроскопически в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки выявляются расширение межцеллюлярных пространств, наличие хилоподобной субстанции в просвете эктазированных лимфатических сосудов, отек собственной пластинки, ее инфильтрация макрофагами со светлой пенистой цитоплазмой.

При первичной генерализованной форме Э. э. обнаруживают изменения лимфатических сосудов других органов в т.ч. брыжейки тонкой кишки, конечностей, а также грудного протока. Однако лимфографическое контрастирование пораженных лимфатических сосудов брыжейки и кишки достигается редко.

Лечение Э. э. при значительно выраженной гипопротеинемии заключается в парентеральном введении белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот). Показано назначение диеты с исключением животных жиров и заменой последних растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), содержащими большое количество ненасыщенных жирных кислот. Используют препараты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей), которые имеют более низкую точку плавления, быстрее расщепляются панкреатической липазой без участия желчных кислот, имеют иные транспортные механизмы. снижают лимфопродукцию и лимфоток. Целесообразно включение в комплексную терапию при обострении патологического процесса глюкокортикоидных гормонов длительными курсами из расчета 2-3 мг преднизолона на 1 кг массы тела с учетом суточного ритма. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (фуросемид, антагонисты альдостерона - спиронолактон). Требуется введение препаратов, корригирующих обмен электролитов, витаминов. Широко применяют мембраностабилизирующие средства, препараты, улучшающие метаболизм печеночной клетки (витамины Е и А, эссенциале, силибинин, рибоксин, липостабил и др.).

Прогноз при интестинальной лимфангиэктазии у детей серьезный, зависит от протяженности поражения кишечника, степени генерализации патологического процесса, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах экссудативной энтеропатии.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А.В. Мазурина, с. 507, М., 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 369, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 5, М., 1988.

Энтеропатия экссудативная (enteropathia exsudativa) - патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,

Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь ), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь , Уиппла болезнь , язвенный неспецифический колит , болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз , а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.

В основе патогенеза Э. э. лежит экскреция плазменных белков через кишечную стенку при абсорбции жирорастворимых соединений; определенную роль в формировании сопутствующих иммунологических нарушений играет энтеральная потеря лимфоцитов.

Клинически Э. э. проявляется преходящими эпизодами диареи и стеатореи, нарастающими отеками мягких тканей вплоть до развития анасарки и выпотами в полости тела. Резко выраженный энтерический синдром может отсутствовать. Интестинальная лимфангиэктазия протекает как остро, так и хронически; более тяжелым течением отличается генерализованная форма лимфангиэктазии.

Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, т.к. синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Недостаток белков в плазме крови служит главным фактором развития отечного синдрома. Отеки часто являются единственным клиническим симптомом Э. э. и напоминают таковые при нефротическом синдроме, развивающемся вследствие массивной протеинурии. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов. Развитие судорожного синдрома при Э. э. более характерно для детей раннего возраста и связано со значительным снижением уровня кальция в крови. Приступы тетанических судорог (см. Тетания ) усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянным клиническим симптомом является стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене (см. Азотистый обмен ), приводит к снижению ростовесовых показателей, отставания костного возраста ребенка

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале . Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Используют радионуклидное количественное измерение энтеральной потери белка, последнее возможно также по клиренсу альфа-1-антитрипсина, определяемого в крови и кале.

Рентгенологические изменения при Э. э. связаны с отеком стенки кишечника. Пассаж рентгеноконтрастного вещества своевременный, выявляется грубый рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок. При выраженной лимфангиэктазии кишечника стенка имеет конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды: можно обнаружить псевдополипозные образования и наличие жидкости и в просвете кишечника. Эндоскопические изменения, присущие Э. э. , имеют разнообразный характер. На фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, которые покрывают поверхность кишки, начинаясь от связки Трейтца; могут также наблюдаться более крупные округлые образования желтоватого цвета или бесформенные белесоватые пятна вследствие местного лимфостаза. В некоторых случаях выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала» С целью диагностики целесообразно проведение еюнохромоскопии с 0,2-0,5% раствором метиленового синего для контурирования зернистых образований и элементов в тонкой кишке.

Морфологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки, патогномоничная Э. э., проявляется дилатацией лимфатических сосудов кишечных ворсин и собственной пластинки, могут отмечаться булавовидные расширения ворсин. Электронно-микроскопически в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки выявляются расширение межцеллюлярных пространств, наличие хилоподобной субстанции в просвете эктазированных лимфатических сосудов, отек собственной пластинки, ее инфильтрация макрофагами со светлой пенистой цитоплазмой.

При первичной генерализованной форме Э. э. обнаруживают изменения лимфатических сосудов других органов в т.ч. брыжейки тонкой кишки, конечностей, а также грудного протока. Однако лимфографическое контрастирование пораженных лимфатических сосудов брыжейки и кишки достигается редко.

Лечение Э. э. при значительно выраженной гипопротеинемии заключается в парентеральном введении белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот). Показано назначение диеты с исключением животных жиров и заменой последних растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), содержащими большое количество ненасыщенных жирных кислот. Используют препараты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей), которые имеют более низкую точку плавления, быстрее расщепляются панкреатической липазой без участия желчных кислот, имеют иные транспортные механизмы. снижают лимфопродукцию и лимфоток. Целесообразно включение в комплексную терапию при обострении патологического процесса глюкокортикоидных гормонов длительными курсами из расчета 2-3 мг преднизолона на 1 кг массы тела с учетом суточного ритма. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (фуросемид, антагонисты альдостерона - спиронолактон). Требуется введение препаратов, корригирующих обмен электролитов, витаминов. Широко применяют мембраностабилизирующие средства, препараты, улучшающие метаболизм печеночной клетки (витамины Е и А, эссенциале, силибинин, рибоксин, липостабил и др.).

Прогноз при интестинальной лимфангиэктазии у детей серьезный, зависит от протяженности поражения кишечника, степени генерализации патологического процесса, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах экссудативной энтеропатии.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А.В. Мазурина, с. 507, М., 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 369, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 5, М., 1988.

Энтеропатия экссудативная гипопротеинемическая (кишечная лимфангиэктазия , болезнь Гордона ) - редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт.

Первичная экссудативная энтеропатия наблюдается в основном у лиц молодого возраста. Вторичная энтеропатия развивается в связи с заболеваниями желудка (гипертрофическим гастритом), кишечника (при , целиакии, ), при . При первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии имеют значение семейная предрасположенность, сенсибилизация организма.

Симптомы, течение . Заболевание характеризуется поносом, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-глобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия.

В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями.

Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после в/в введения сывороточного альбумина, меченного хромом-51, т.е. подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник.

В биоптатах из слизистой оболочки кишки наблюдаются характерное расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов - липофаги, содержащие в цитоплазме микрокапельки жира.

Дифференциальный диагно з проводится с энтеритами, энтероколитами, а также спру, целиакией. С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия.

Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т.д.), которые могут послужить причиной их гибели.

Лечение в период обострения проводят в стационаре. Назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белка, витаминов, ограничением жидкости, поваренной соли и жира. По показаниям проводится заместительная терапия белковыми препаратами, витаминами, препаратами кальция, железа.

При отеках одновременно с переливаниями плазмы и различных белковых препаратов применяют диуретические средства, верошпирон.