Белоснежная улыбка привлекает внимание к человеку и говорит о здоровье его зубов. Возникающее по различным причинам воспаление десен, которое сопровождается покраснением, запахом изо рта, может привести к появлению психологических проблем. Хуже, если будут шататься и выпадать зубы. Современные методы лечения успешно справляются с болезнями.

Причины воспаления десен

Заболевание может начаться бессимптомно. Постепенно появляется покраснение десен, они начинают кровоточить, может подняться температура. Отмечается расшатывание зубов, возможны нагноения. Появляется неприятный запах. Можно потерять зубы – придется ставить протезы, если не начать вовремя лечиться. Кроме того, возможны серьезные осложнения, вплоть до инфаркта и инсульта. Причинами воспалений десен считаются заболевания:

• Периодонтит – воспаление ткани между зубом и костным ложем. Возникает как следствие невылеченного пульпита.
• Гингивит – воспаление слизистой оболочки десен. Появляется при гормональных изменениях у беременных, раздражении десны коронкой.
• Пародонтит – воспаление пародонта – околозубной ткани. Вызывается инфекцией, попавшей при протезировании, травмировании зубов. Болезнь развивается быстро.
• Пародонтоз – поражение околозубной ткани. Вялотекущее заболевание.

Отдельно следует сказать о воспалениях у детей. Все начинается с покраснения десен, кровоточивости, появления боли. Этому есть несколько причин:

• плохая гигиена рта;
• нелеченый кариес;
• инфекции, попадающие с вещами, которые ребенок засовывает в рот;
• прорезывание зубов;
• заболевания ЖТК, печени;
• травмы слизистой;
• дефицит витамина С;
• снижение иммунитета.

Гингивит

Если у вас воспалилась околозубная ткань, – скорее всего, это гингивит. Одна из главных причин заболевания – плохая гигиена рта. Необходимо лечить гингивит, чтобы не возникли осложнения – пародонтит, выпадение зубов. Симптомами являются:

• боль при чистке;
• кровоточивость;
• неприятный запах;
• разрыхление и разрастание тканей;
• повышение температуры.

Пародонтит

При этом заболевании воспаляется ткань, которая удерживает зуб. Для пародонтита характерно агрессивное течение болезни с резкими обострениями и ослаблениями боли. Процесс охватывает один или несколько зубных единиц. Развивается очень быстро – за одну или две недели. Если не начать вовремя лечение пародонтита, – можно потерять зубы. Не исключены осложнения – интоксикация организма, инсульт, инфаркт. Для пародонтита характерными являются:

• болезненность;
• появление гнойных карманов, нарывов;
• возникновение опухолей;
• подвижность зубов;
• неприятный запах.

Пародонтоз

Заболевание похоже на пародонтит – при нем тоже поражаются ткани вокруг зубов. Только процесс протекает очень вяло. Может длиться без особых симптомов много лет и привести к полной потере зубов. Если его не лечить, то, кроме этого, возникнут заболевания ЖКТ, гнойные воспаления в полости рта. Пародонтоз характеризуют:

• обнажение шейки зуба;
• отек десен;
• расхождение зубов веером;
• пульсация;
• шатание и выпадение.

Медикаментозное лечение десен в домашних условиях

Стоит своевременно обратиться к врачу, чтобы не остаться из-за воспаления без зубов. Только он, поставив диагноз, определит, чем можно лечить ротовую полость в домашних условиях. Медицина научилась справляться с такими заболеваниями. В зависимости от ситуации, назначают лекарства:

• Диклофенак – снимает воспаление, уменьшают боль;
• Тавегил – помогает при зуде;
• Аллантоин – способствует укреплению десны.

Чтобы избавиться от причин болезни, ослабить симптомы, применяют мазь для десен, антисептики для полоскания, лечебные зубные пасты. Кроме того, назначают:

• Вибуркол – свечи – помогают при прорезывании;
• Метронидазол, Линкомицин – антибиотики – борются с микробами при гнойных процессах;
• Дантинорм Беби – капли для детей, у которых режутся зубки.

Антисептики для полоскания

Эффективны и часто используются для уничтожения бактерий в полости рта специальные антисептические растворы. Их назначают для полоскания после проведенной гигиены. Процесс должен проходить не меньше минуты. Хорошо себя зарекомендовали:

• Хлоргексидин 0,05%;
• Мирамистин 0,01%;
• Стоматофит;
• Тантум Верде;
• Фурацилин;
• Хлорфиллипт;
• настойка коры дуба.

Мазь

Часто стоматологи назначают для лечения мази и гели. Они оказывают местное воздействие на воспаление. Популярные препараты для взрослых:

• Холисал – обезболивает, снимает отек;
• Метрагил дента – антисептик, убивает микробы;
• Камистад – уменьшает боль, снимает воспаление;
• Малавит – прижигает слизистую оболочку, препятствует распространению заболевания.

Лекарственные препараты для детей имеют меньшую концентрацию действующих веществ. Стоматологи назначают при прорезывании зубов и заболеваниях десен гели, мази, которые уменьшают боль, воспаление, убивают микробы. К ним относятся:

• Калгель;
• Холисал детский;
• Траумель С;
• Камистад гель Беби.

Лечебные зубные пасты

• Lacalut aktiv – снимает отек, уменьшает кровоточивость;
• Paradontax – оказывает антибактериальное, противовоспалительное действие;
• President exclusive – с сильным антисептическим действием;
• Silka – растворяет зубной налет, препятствует развитию гингивита;
• Sensodent Total care – уменьшает воспаление десен.

Как снять воспаление десны народными средствами

Стоматолог, рассказывая о том, чем можно лечить воспаление десен в домашних условиях, скорее всего, порекомендует и народные средства. Можно просто намазать мед на воспаленные участки. Рекомендуют полоскать рот солью, фурацилином или марганцовкой. Чистить зубы можно таким составом, который нельзя проглатывать:

• половина ложечки соды;
• столько же – сока лимона;
• 16 капель перекиси водорода.

Эффективны полоскания с лекарственными травами. Заваривают одну ложку стаканом кипятка. Рекомендуют использовать: календулу, ромашку, шалфей. Очень действенный состав, приготовленный за счет кипячения в течение получаса 4 ложек коры дуба в литре воды. Хороша спиртовая настойка прополиса с аиром – ее следует держать во рту, хотя при этом возникает сильное жжение.

Видео: Лечение воспаленных десен в домашних условиях

Довольно часто к стоматологам обращаются пациенты с жалобами на воспаление дёсен. Изначально заболевание протекает бессимптомно и его трудно заметить, потом возможно появление крови в процессе чистки зубов, затем появляется неприятный запах, боль при воспалении десны может стать невыносимой, в запущенных случаях зуб может начать шататься. Если вовремя не начать лечение можно даже лишиться зуба. По этой причине многие люди задаются вопросом: как снять воспаление десны?

Воспаление может сигнализировать о заболевании и неправильном уходе за полостью рта. Избавиться от этой напасти можно в домашних условиях, главное, вовремя установить причину возникновения дискомфорта и начать лечение. Самые эффективные методы борьбы с воспалением дёсен - полоскания травами, приём антибиотиков и обработка поражённого участка антисептическими средствами.

Причины воспаления

Если причиной воспаления не является запущенная стадия заболевания, то можно избавиться от воспаления в домашних условиях. В противном случае, следует немедленно обратиться к специалисту. Причинами воспаления дёсен могут быть:

Перед тем, как выбирать способы избавления от воспаления дёсен, необходимо обратиться к стоматологу, только он сможет поставить правильный диагноз и назначить корректное лечение.

Лечение при помощи медикаментов

Бывает, что воспаление возникает в результате неправильно установленной коронки или пломбы, в таком случае без помощи стоматолога не обойтись, а самостоятельное лечение может только усугубить ситуацию. После того как специалист проведёт заново установку и сделает все правильно воспаление должно пройти. Но если по каким-то причинам посетить клинику сразу после появления симптомов нет возможности,то на некоторое время можно унять боль обезболивающими таблетками: ибупрофен, парацетамол, кетанов, анальгин. Они могут снять боль и уменьшить воспаление, окутав десну тонкой плёнкой, ослабляя чувство зуда и жжения. После осмотра стоматолог может назначить следующие препараты :

Полоскания при лечении воспаления дёсен

Один из самых верных способов борьбы с воспалением десны - это полоскания . Они помогают очистить полость рта от остатков пищи и оказывают лечебное действие. Для этой процедуры используют настои лекарственных трав или аптечные растворы.

Растворы, продающиеся в аптеке удобны в использовании - они сразу готовы к применению. Их главное действие - борьба с вредоносными микроорганизмами. При этом они эффективно снимают воспаление, убирают жжение и успокаивают поражённую десну.

Наиболее эффективными аптечными средствами считаются:

Среди лечебных трав самыми эффективными считаются:

• Ромашка и календула - известны своими обеззараживающими свойствами.
• Шалфей и тысячелистник - отлично снимают боль и борются с воспалением.
• Кора дуба и зверобой помогут укрепить дёсенную ткань.

Чтобы приготовить настой для полоскания необходимо заварить сухие цветки или травы кипятком, дать настояться в течение часа, когда полученный настой остынет - раствор готов. Но использовать его нужно сразу, так как чем свежее настой, тем эффективнее его лечебные свойства.

Народная медицина в борьбе с воспалением десны

Как снять воспаление десны в домашних условиях? В этом могут помочь рецепты народной медицины. Лечебные смеси можно приготовить из всевозможных натуральных ингридиентов, которые имеются под рукой. В качестве примочек и аппликаций используют лекарственные растения, мёд, овощные соки (но обязательно свежевыжатые), пчелиный воск.

Хорошо зарекомендовала себя маска из сырой свёклы . Для этого нужно натереть свежий овощ на мелкой тёрке, добавить несколько капель растительного масла, а полученную массу накладывать на воспалённый участок 4 раза в день на 15 минут.

Существует ещё несколько эффективных рецептов. Один из них - это смесь зубного порошка и лекарственных трав. Для приготовления целебной смеси нужно взять корень бадана, сушёную гвоздику, несколько листьев калгана и измельчить их в порошок, затем смешать полученную массу с зубным порошком и наносить на десну 2 раза в сутки на 2 минуты, смоченной в воде зубной щёткой. Завершать процедуру необходимо полосканием полости рта настоем ромашки.

Ещё хорошим подспорьем в лечении воспалённой десны станет морская соль. Для этого нужно приготовить раствор, смешав пять грамм морской соли с одним стаканом тёплой воды. Полоскать рот таким раствором утром и вечером после чистки зубов. Это не только снимет воспаление, но также устранит кровоточивость дёсен и избавит от неприятного запаха изо рта. А также, рекомендуют втирать в дёсны морскую соль, перемолотую до порошкообразного состояния. Но делать это нужно с предельной осторожностью, чтобы не повредить слизистые поверхности.

Профилактика воспаления дёсен

Самой действенной профилактикой воспаления дёсен будут следующие действия :

• Правильный уход за полостью рта;
• Отказ от вредных привычек, таких как курение, употребление алкоголя. Ведь они имеют свойство выводить из организма полезные вещества. Что приводит к дополнительным стрессам, которые снижают иммунитет.
• Правильное и полноценное питание, обогащённое необходимыми организму витаминами и микроэлементами. Желательно включить в ежедневный рацион овощи и фрукты, такие как яблоки и морковь - они имеют жёсткие волокна, помогающие очищать и стимулировать зубы и дёсны.
• Регулярные посещения стоматолога. Ведь врач способен заметить заболевание на ранней стадии, и лечение будет проходить гораздо легче.

Врожденное нарушение синтеза гема, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Уменьшение в печени активности дезаминаз порфобилиногена приводит в ситуациях усиленного синтеза гема к накоплению предшественников порфиринов — порфобилиногена (ПСГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК), которые, вероятно, является причиной нарушений периферических нервов и . Нападение порфирии часто вызывается факторами, увеличивают синтез порфирина, такими, как вещества, повышающие активность системы цитохрома Р450 в гепатоцитах (чаще всего — алкоголь, стероидные половые гормоны [напр., ], барбитураты, сульфаниламиды, карбамазепин, вальпроевая кислота, гризеофульвин, производные эрготамина), голодание (в т.ч. диеты со значительным ограничением калорий и углеводов), курение табака, инфекция, хирургическое вмешательство.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У 80-90% людей с ферментным дефектом симптомы заболевания никогда не проявляются. Первые клинические симптомы появляются обычно в возрасте 20-40 лет в виде приступов — от одного в течение жизни многим в течение года. Частым симптомом является сильная, диффузная боль в животе, что сопровождается тошнотой, рвотой и запорами (паралитическая кишечная непроходимость), реже — поносом. Часто напоминает « », однако при пальпаторном обследовании — живот мягкий и нет симптомов раздражения брюшины. Боль в животе сопровождают тахикардия и повышение артериального давления. Одновременно или в процессе развития приступа порфирии возникают нарушения со стороны ствола мозга, черепно-мозговых нервов, периферических нервов и вегетативной нервной системы ( [обычно — симметричные, от проксимальных частей верхних конечностей, но могут быть очаговые], гиперестезия, онемение, нейропатической боли, нарушения мочеиспускания, повышенная потливость, нарушение дыхания или глотания), а также психиатрические симптомы (бессонница, аменция, тревога, галлюцинации, параноидальный синдром, депрессия), которые тоже могут предшествовать нападения. Паралич дыхательных мышц представляет угрозу для жизни. В период приступа можно заметить темное окрашивание мочи или потемнение отставленной мочи под воздействием света.

ДИАГНОСТИКА

Вспомогательные исследования

1. Лабораторные исследования

• 1) анализ крови — гипонатриемия, гипомагниемия, невысокий лейкоцитоз (у части больных);
• 2) анализ мочи — увеличение выделения ПСГ и АЛК, всегда во время нападения, обычно тоже между приступами;
• 3) ферментный анализ — уменьшение активности (≈50%) дезаминаз ПСГ в эритроцитах или лимфоцитах (возможно в фибробластах кожи).

2. РГ брюшной полости: при нападении можно обнаружить признаки кишечной непроходимости.

Диагностические критерии

1. Во время приступа: повышенное выведение АЛК и ПБГ с мочой (правильный результат исключает порфирией как причину симптомов); порцию мочи следует сохранить с целью количественного определения ПСГ, АЛК и порфиринов.

2. Между приступами (и как скрининговое обследование): уменьшение активности дезаминаз ПСГ.

Лечение острой перемежающаяся порфирии

Общие принципы

1. Рекомендуется избегать известных порфириногенних факторов, в том числе, ЛС (обширные списки безопасных и противопоказанных ЛС для больных порфирией находятся на интернет-страницах, посвященных этой болезни, напр., //www.porphyria-europe.com/ или //www.drugs-porphyria.org/).

2. Необходимо обеспечить диетические консультации, чтобы пациент принимал соответствующие количества калорий и углеводов.

3. Следует объяснить пациенту необходимость постоянно иметь при себе информацию о том, что он болеет порфирией (напр., в виде браслета).

Лечение приступа порфирии

1. Необходимо госпитализировать пациента в стационар и тщательно мониторировать: пульс, артериальное давление, неврологическое состояние, баланс жидкости, уровень электролитов и креатинина в сыворотке (менее 1 × в день).

2. Нужно отменить все порфириногенни ЛС и устранить другие факторы, вызывающие приступы порфирии → см. выше.

3. Если диагноз сомнительный либо нет налицо гемина → следует начать в / в инфузию 10% глюкозы 20 г / ч (макс. 500 г / сутки); может ликвидировать только легкий приступ (слабая боль, без параличей и гипонатриемии).

4. Скорейшее следует начать лечение Гемини (и) в дозе 4 мг / кг (макс. 250 мг / сут) в / в каждые 12 ч в течение 3-6 дней. Клиническое улучшение обычно наблюдается после 2-4 инъекций.

5. Следует назначить симптоматическое лечение, применяя безопасные ЛС для больных порфирией:

• 1) корректируйте дегидратацию и электролитный дисбаланс;
• 2) боль → парацетамол, опиоидные анальгетики;
• 3) тошнота / рвота → производные фенотиазина, напр., Хлорпромазин;
• 4) симптоматическая тахикардия и артериальная гипертензия → β-блокаторы;
• 5) инфекция → пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды;
• 6) другие безопасные ЛС — напр., Атропин, бензодиазепины в малых дозах, габапентин, ГК, инсулин, ацетилсалициловая кислота.

ПРОГНОЗ

Скорость ликвидации симптомов приступа зависит от степени повреждения нервов. Если лечение было предоставлено быстро, симптомы проходят, как правило, в течение нескольких дней. Последствия тяжелой двигательной нейропатии сохраняются в течение месяцев и даже лет. С возрастом чувствительность к провоцирующих факторов и частота приступов уменьшаются.

Острая перемежающаяся порфирия - генетически детерминированное заболевание, обусловленное поражением центральной нервной системы, реже - периферической нервной системы, периодическими болями в области живота, повышением артериального давления и выделением мочи розового цвета в связи с большим количеством в ней предшественника порфиринов.

Что провоцирует Острая перемежающаяся порфирия:

Заболевание является генетически детерминированным, передается по аутосомно-доминантному типу.

Чаще болезнь поражает молодых женщин, девушек и провоцируется беременностью, родами. Также возможно развитие заболевания вследствие приема ряда лекарств, таких как барбитураты, сульфаниламидные препараты, анальгин. Наиболее часто обострения отмечаются после операций, особенно если для премедикации использовался тиопентал натрия.

Патогенез (что происходит?) во время Острой перемежающейся порфирии:

В основе болезни лежат нарушение активности фермента уропорфириноген I-синтазы, а также повышение активности синтазы 6-аминолевулиновой кислоты.

Клинические проявления болезни характеризуются накоплением в нервной клетке токсического вещества 8-аминолевулиновой кислоты. Данное соединение концентрируется в гипоталамусе и тормозит активность мозговой натрий-калий-зависимой аденозинфосфатазы, что приводит к нарушению транспорта ионов через мембраны и нарушает функцию нерва.

В дальнейшем развиваются демиелинизация нервов, аксональная нейропатия, что и обусловливает все клинические проявления болезни.

Симптомы Острой перемежающейся порфирии:

Наиболее характерным признаком острой перемежающейся порфирии являются боли в животе. Иногда сильным болям предшествует задержка менструаций. Нередко больных оперируют, но не находят причины боли.

При острой порфирии поражается нервная система по типу тяжелого полиневрита. Он начинается с болей в конечностях, затруднений в движениях, связанных как с болью, так и с симметричными двигательными нарушениями, прежде всего в мышцах конечностей. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы запястья, лодыжки, кисти, то могут развиться почти необратимые деформации. При прогрессировании процесса возникает парез в четырех конечностях, в дальнейшем возможны паралич дыхательной мускулатуры и смерть.

Также в процесс вовлекается ЦНС, в результате поражения которой появляются судороги, эпилептиформные припадки, бред, галлюцинации.

У большинства больных повышается артериальное давление, возможна выраженная артериальная гипертония с повышением как систолического, так и диастолического давления.

Врач должен отменить прием некоторых, на первый взгляд, безобидных лекарств, таких как валокордин, белласпон, беллоид, теофедрин, содержащих фенобарбитал, что может обострять болезнь. Обострение данной формы порфирии также наступает под влиянием женских половых гормонов, противогрибковых препаратов (гризеофульвина).

Тяжелые неврологические расстройства часто являются причиной летального исхода, однако в некоторых случаях неврологическая симптоматика идет на убыль, в дальнейшем наступает ремиссия. В связи с такой характерной клинической картиной заболевания его назвали острой перемежающейся порфирией.

Следует отметить, что далеко не у всех носителей патологического гена болезнь проявляется клинически. Нередко у родственников больных, особенно у мужчин, есть биохимические признаки болезни, однако нет и не было никаких клинических симптомов. Это латентная форма острой перемежающейся порфирии. У таких людей при воздействии неблагоприятных факторов может наступить тяжелое обострение.

Диагностика Острой перемежающейся порфирии:

Диагностика острой перемежающейся порфирии основывается на обнаружении в моче у больных предшественников синтеза порфиринов (так называемого порфобилиногена), а также 6-аминолевулиновой кислоты.

Дифференциальная диагностика острой перемежающейся порфирии проводится с другими, более редкими, формами порфирии (наследственной копропорфирией, вариегатной порфирией), а также со свинцовым отравлением.

При свинцовом отравлении характерны боли в животе, полиневрит. Однако свинцовое отравление в отличие от острой порфирии сопровождается гипохромной анемией с базофильной пунктацией эритроцитов и высоким содержанием железа сыворотки. Для острой порфирии анемия не характерна. У женщин, страдающих острой порфирией и меноррагиями, возможна хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, сопровождающаяся низким содержанием железа сыворотки крови.

Лечение Острой перемежающейся порфирии:

Прежде всего следует исключить из употребления все препараты, приводящие к обострению болезни. Не следует назначать больным анальгин, транквилизаторы. При сильных болях показаны наркотические средства, аминазин. При резкой тахикардии, значительном повышении артериального давления целесообразно применять индерал или обзидан, при выраженных запорах - прозерин.

Ряд лекарственных средств (в первую очередь глюкоза), используемых при острой перемежающейся порфирии, направлен на уменьшение выработки порфиринов. Рекомендуется диета с высоким содержанием углеводов, внутривенно вводят концентрированные растворы глюкозы (до 200 г/сут.).

Значительный эффект в тяжелых случаях дает введение гематина, однако препарат иногда вызывает опасные реакции.

В тяжелых случаях острой порфирии, при нарушении дыхания больные нуждаются в длительной управляемой вентиляции легких.

В случае положительной динамики, а также при заметном улучшении состояния больных в качестве восстановительной терапии применяют массаж, лечебную гимнастику.

В ремиссии необходима профилактика обострений, прежде всего исключение средств, вызывающих обострения.

Прогноз в случае поражения нервной системы достаточно серьезный, особенно при использовании искусственной вентиляции легких.

Если заболевание протекает без тяжелых нарушений, прогноз достаточно хороший. Нередко удается добиться ремиссии у больных с тяжелыми тетрапарезами, психическими нарушениями. Необходимо обследовать родственников больных для выявления биохимических признаков порфирии. Всем больным с латентной формой порфирии следует избегать лекарств и химикатов, вызывающих обострение порфирии.

Врожденное нарушение синтеза гема наследуется аутосомно-доминантно. Снижение в печени активности порфобилиногендезаминазы приводит в ситуациях усиленного синтеза гема к накоплению предшественников порфиринов - порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК), которые, вероятно, являются причиной приступообразных расстройств периферических нервов и вегетативной нервной системы. Приступ порфирии часто провоцируется факторами, повышающими синтез порфиринов, такими как вещества, усиливающие активность системы цитохрома Р450 в гепатоцитах (чаще всего алкоголь, стероидные половые гормоны [напр. прогестерон], барбитураты, сульфаниламиды, карбамазепин, вальпроевая кислота, гризеофульвин, производные эрготамина), голодание (в т. ч. диеты для похудения со значительным ограничением калорий и углеводов), курение, инфекция, хирургическое вмешательство.

У 80–90 % лиц с ферментативным дефектом никогда не появляются симптомы болезни. Первые клинические симптомы обычно возникают в возрасте 20–40 лет, в виде приступов - от одного в течение жизни до многократных в течение года. Наиболее частым симптомом является приступообразная сильная, диффузная боль в животе (нейропатическая) с сопутствующими тошнотой, рвотой и запором (паралитическая кишечная непроходимость), реже поносом. Часто напоминает «острый живот», однако, при пальпации живот мягкий, и отсутствуют перитонеальные симптомы. Боль в животе сопровождается тахикардией и повышенным артериальным давлением. Одновременно или по мере развития приступа порфирии могут возникать нарушения со стороны ствола головного мозга, черепных нервов, периферических нервов и вегетативной нервной системы (парезы и параличи [обычно симметричные, от проксимальных частей верхних конечностей, но могут быть очаговыми], парестезии, онемения, невропатическая боль, нарушения мочеиспускания, усиленная потливость, нарушение дыхания или глотания) и психиатрические симптомы (бессонница, спутанность сознания, страх, галлюцинации, параноидальный синдром, депрессия), которые также могут предшествовать приступу. Паралич дыхательных мышц представляет опасность для жизни. В период приступа можно наблюдать темный цвет мочи или потемнение мочи под влиянием света.

Дополнительные методы исследовани я

1 . Лабораторные исследования:

1) анализ крови - гипонатриемия, гипомагниемия, небольшой лейкоцитоз (у части больных);

2) анализ мочи - повышенное выведение ПБГ и АЛК всегда во время приступов, а также обычно между приступами;

3) исследования энзимов - снижение активности (≈50 %) дезаминазы ПБГ в эритроцитах или лимфоцитах (возможно в фибробластах кожи).

2. РГ брюшной полости: во время приступа можно определить признаки непроходимости кишечника.

Диагностические критерии

1. Во время приступа: повышенное выведение АЛК и ПБГ с мочой (правильный результат исключает порфирию как причину симптомов); образец мочи сохраните для количественного определения ПБГ, АЛК и порфиринов.

2. Между приступами (как скрининг): снижение активности дезаминазы ПБГ.

1. Порекомендуйте избегать известных порфириногенных факторов, в том числе ЛС (обширный перечень препаратов, безопасных и противопоказанных у больных порфирией, находится на сайтах, посвященных этой болезни, напр. www.porphyria-europe.com или www.drugs-porphyria.org).

2. Направьте на консультацию к диетологу, чтобы больной употреблял достаточное количество калорий и углеводов.

Лечение приступа порфирии

1. Госпитализируйте больного и строго контролируйте: пульс, артериальное давление, неврологический статус, баланс жидкости, концентрации электролитов и креатинина в сыворотке крови (по крайней мере 1 × в день).

2. Отмените все порфириногенные препараты и исключите другие факторы, вызывающие приступы порфирии →см. выше.

3. Если диагноз остается не ясным или не имеете гемина → начните в/в вливание 10 % глюкозы 20 г/ч (макс. 500 г/сут); может ликвидировать только легкий приступ (слабые боли, без паралича и гипонатриемии).

4. Как можно скорее начните лечение гемином в дозе 4 мг/кг (макс. 250 мг/сут) в/в каждые 12 ч в течение 3–6 дней. Клиническое улучшение обычно наблюдается после 2–4 переливаний.