Достаточно определенно, что бронхогенные кисты встречаются чаще, чем предполагают на основании зарегистрированных случаев. Авторы поместили эту группу расстройств между пятым и третьим местом при определении частоты медиастинальных опухолей и кист.
Бронхогенные кисты имеют тонкую стенку, для них характерна локализация вблизи бифуркации трахеи . По своему расположению они могут быть классифицированы следующим образом :
1. Паратрахеальные, когда они прикрепляются к стенке трахеи, обычно справа и сразу же над бифуркацией.
2. Каринальные, когда кисты расположены на уровне шпоры и часто также прикрепляются к передней стенке пищевода. Эта группа, по-видимому, наиболее важная и может вызвать сдавление трахеи и бронхов в раннем детстве.
3. Прикорневые, когда кисты прилежат к одному из главных или долевых бронхов. Большинство бронхогенных кист детей старшего возраста и взрослых относится к этой группе.
4. Параэзофагальные, когда кисты интимно связаны с пищеводом и могут даже располагаться в его стенке, полностью отделяясь от трахео-бронхиального дерева.
Патологическая анатомия. Стенка кисты толщиной 1-5 мм состоит из рыхлой соединительной ткани, содержащей пучки гладких мышечных волокон. Могут наблюдаться также слизистые железы и хрящевые пластинки. Об эпителии уже упоминалось. Параэзофагальные кисты отличаются от кист пищевода наличием хряща в их стенках.
Имеется тенденция к инфицированию бронхогенных кист с последующим прорывом в бронх. В дальнейшем кисты содержат гной, кровь и воздух. Неинфицированная киста, как правило, содержит прозрачное или молочного вида слизистое вещество с включением десквамированных клеток эпителия.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Течение бронхогенных кист часто бессимптомное. Многие из них были случайной находкой при рентгенографии или даже на аутопсии. Эти кисты редки у детей, но известно, что они вызывают симптомы трахео-бронхиальной обструкции. Из-за их локализации на задней поверхности трахеи или главных бронхов они могут распространяться кверху, между трахеей и пищеводом, и даже латерально. Таким образом, может возникнуть сдавление трахеи, бронхов или пищевода, причем степень сдавления зависит от размеров кисты. Бронхогенные кисты выявляются у детей на основании нарушения питания, дисфагии, шумного дыхания и одышки. При инфицировании кисты и появлении сообщения с бронхом могут отмечаться кровохарканье, лихорадка и гнойная мокрота. Кисты могут вести к хроническому страданию, несколько сходному с бронхоэктатической болезнью. Сообщен случай об осложнении кисты бронхо-генным раком .
Рентгенологически поражение представляет собой гладкое, округлое или овальное гомогенное затемнение, главным образом в верхнем или среднем отделе средостения либо непосредственно перед передней поверхностью позвоночника, но не так далеко кзади, как при нейрогенных опухолях. Изредка наличие уровня жидкости указывает на сообщение с бронхиальным деревом. Обызвествления не наблюдается. Исследование с барием может показать смещение пищевода кзади.
Единственным эффективным методом лечения является хирургический.
Бронхогенная, истинная киста легкого представляет собой округлое полостное тонкостенное образование. В появлении этого порока развития наиболее существенную роль играют дефекты развития воздухоносных путей в эмбриональном и постнатальном (до 7–10 лет жизни) периодах развития бронхиального дерева. В зависимости от периода, в котором произошло нарушение его нормальной дифференцировки, образуются либо крупные одиночные кисты, либо – множественные, но более мелкие. Патологические изменения. Размеры бронхогенных кист варьируют в широких пределах, достигая гигантских, занимающих целую долю и даже все легкое. Морфологические исследования дают возможность установить признаки, характерные для истинных кист, отличающие их от полостных образований в легких другой природы, включая кистоподобные полости, формирующиеся после перенесенных гнойно–деструктивных процессов. Стенка истинной бронхогенной кисты представлена слоем соединительной ткани, содержащей разной толщины эластические волокна. Иногда в ней обнаруживают рудименты и элементы бронхов: хрящевые пластинки, гладкие мышечные волокна. Внутреннюю поверхность стенки кисты выстилает эпителий, который и составляет ее ведущий морфологический признак. Такая эпителиальная выстилка может быть представлена цилиндрическими, кубическими или плоскими клетками, расположенными в несколько слоев, и включает бокаловидные клетки. Полость истинной кисты заполнена продукцией этих клеток – стерильной жидкостью слизистого характера, прозрачной или слегка бурого цвета. Если врожденная истинная киста сообщается с бронхиальным деревом, подходящим к ней аномально развитым узким дополнительным бронхом, то ее содержимое инфицируется и нагнаивается. Часть ее опорожняется в просвет дыхательных путей, а в полость кисты попадает воздух. В тех случаях, когда истинная киста опорожняется полностью и заполняется воздухом, образуется воздушная киста – пневматоцеле.
Патогенез. Расстройства, вызываемые истинными бронхогенными кистами легких, отличаются большим разнообразием. Здесь наиболее существенное значение имеет их истинный рост – пролиферация неправильно развившихся бронхиальных зачатков. Кроме того, происходит растяжение ее стенок скапливающимися в замкнутой полости продуктами секреции бокаловидных клеток. Гематогенное или лимфогенное инфицирование содержимого кисты ускоряет процессы ее растяжения и роста. В результате воспаления окружающей легочной ткани и прорыва через стенку близлежащего бронха возникает вторичное сообщение полости кисты с воздухоносными путями. Воспалительные изменения в такой сообщающейся с бронхом солитарной кисте приводят к прогрессированию имевшихся в ее стенке дегенеративно–некротических изменений. Нарушение целостности находящихся здесь кровеносных сосудов вызывает кровохарканье, иногда достигающее степени легочного кровотечения. Если в месте сообщения полости кисты с бронхиальным деревом формируется своеобразный клапанный механизм, это сопровождается нарастающим (иногда – остро) ее вздутием с сдавлением неизмененных отделов легкого, смещением средостения в противоположную сторону.
Клиника и диагностика. У многих больных врожденные бронхогенные кисты легких до появления осложнений заболевания не причиняют каких–либо беспокойств и чаще всего выявляются при рентгенологических исследованиях, предпринятых в профилактических целях или по иным показаниям. Рентгенологически такие неосложненные кисты отображаются в виде округлых однородных теней с ровными четкими контурами. Окружающая их легочная ткань не изменена. Жидкостный характер содержимого патологического образования достоверно устанавливается при компьютерной томографии. Клинические проявления врожденных бронхогенных кист легкого возникают в случаях их инфицирования и нагноения. Они имеют характерную динамику, определяющуюся периодами – до прорыва содержимого кисты в бронх и после формирования с ним постоянного сообщения – часто сходную с клиническими проявлениями острого абсцесса легкого. Больные жалуются на повышение температуры тела до высоких цифр, общее недомогание, возникновение болевых ощущений в груди. Характерной чертой является возникновение кашля с отделением одномоментно, в большом количестве (до 200 мл и более) гнойной мокроты. Вскоре после завершения этого эпизода температура тела снижается до субфебрильных и более низких цифр, улучшается общее самочувствие. В последующем периодически возникают обострения болезни, при этом кашель принимает систематический характер, сопровождается отделением гнойной мокроты, иногда – с прожилками крови. Течение заболевания приобретает торпидный характер, без значительного ухудшения общего состояния. Лишь с течением длительного времени, в связи с бронхогенным заносом гнойного содержимого кисты в другие отделы легких развиваются очаги вторичного нагноения и появляются дополнительные источники общей гнойной интоксикации. Физикальное обследование, предпринятое у больных с нагноившейся истинной бронхогенной кистой легкого, оценка их общего состояния, данных пальпации, перкуссии и аускультации позволяют с большой долей вероятности предположить воспалительные изменения в одном из легких, oбoснoвать проведение лучевого исследования. Рентгенологическая картина нагноившейся кисты легкого, получившей сообщение с бронхиальным деревом, характеризуется наличием в ней горизонтального уровня жидкости. Типичными чертами являются ровность и четкость как наружного, так и внутреннего контуров стенки кисты, а также отсутствие воспалительных изменений в окружающей легочной ткани. Обнаружение в отделяемой с кашлем мокроте крови в виде прожилок или более значительное является веским основанием для выполнения диагностической бронхоскопии, которая может завершиться проведением в ряде случаев лечебных мероприятий, направленных на остановку кровотечения. Клинические проявления бронхогенной кисты, осложнившейся острым ее вздутием, характеризуются появлением жалоб на нарастающее ощущение нехватки воздуха, тяжесть и сдавление в груди. При осмотре обращают внимание беспокойное поведение больных, чувство тревоги, одышка и цианоз кожных покровов. Иногда удается отметить некоторое отставание в дыхании одной из половин грудной клетки – на стороне патологических изменений, а также увеличение ее в объеме, расширение здесь межреберных промежутков. На этом фоне появляются нарушения гемодинамики, застой крови в системе верхней полой вены. При перкуссии отмечается коробочный звук на стороне расположения воздушной бронхогенной кисты легкого, находящейся в состоянии клапанного напряжения, а при аускультации – значительное ослабление здесь дыхания. Рентгенологическое исследование, предпринятое в неотложном порядке, выявляет значительное увеличение размеров имевшейся воздушной кисты, легочная ткань вокруг которой оказывается коллабированной. Диафрагма на этой стороне смещена вниз, подвижность ее ограничена; средостение смещено в противоположную сторону. Прорыв кисты в свободную плевральную полость и осложнение ее пневмотораксом сопровождается появлением внезапных болевых ощущений в груди, одышкой, заметным ухудшением общего состояния больных. Физикальное обследование позволяет установить в разной степени выраженный (в зависимости от объема и характера осложнения) тимпанит на стороне поражения вплоть до полного отсутствия дыхания над соответствующим легким. При лучевом исследовании устанавливают изменения, характерные для различных вариантов такого "спонтанного пневмоторакса".
Лечение. В большинстве случаев точно установленная бронхогенная солитарная киста легкого является веским основанием для хирургического лечения, так как рано или поздно она склонна давать осложнения в виде заболеваний, в том числе требующих выполнения неотложных лечебных мероприятий. При выявлении неосложненной бронхолегочной кисты у детей раннего возраста плановая операция может быть отложена до достижения ими 5–7 летнего возраста. Осложненные нагноительным процессом или кровохарканьем бронхогенные кисты особенно настоятельно требуют выполнения хирургического лечения. Единственным радикальным методом лечения этого порока развития является резекция пораженной части легкого. Консервативное лечение нагноившихся кист легкого в период обострения болезни дает хороший, но лишь кратковременный эффект и по существу является одним из способов подготовки таких больных к оперативному вмешательству.
Гамартома
Под названием гамартом объединяют группу своеобразных, опухолевидных образований, которые наряду с легочной тканью включают в себя также хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Они не имеют какой–либо избирательной локализации в легком и чаще всего располагаются на периферии его паренхимы, характеризуются очень медленным ростом, но считаются потенциально опасными в отношении злокачественного перерождения.
Патологические изменения. Гамартомы представляют плотные округлые образования с хорошо сформированной оболочкой. На разрезе они представлены тканью дольчатого вида, включающей очаги хряща и разделенной фиброзными прослойками. Нередко в толще хрящевой ткани могут быть обнаружены участки обызвествления, иногда здесь встречаются кистовидные полости, выстланные эпителием. При гистологическом исследовании гамартом в них обнаруживают в различных сочетаниях с преобладанием отдельных компонентов все составляющие их ткани при большом разнообразии как числа клеточных форм, так и их распределения. Тогда в зависимости от преобладания одной из них морфологическая оценка и наименование опухоли могут обозначаться как: липогамартома, липогамартохондрома, фиброгамартома, сосудистая гамартома и т.д.
Патогенез . Располагаясь в толще легочной ткани, чаще всего субплеврально, гамартома, даже достигшая крупных размеров – 3–3,5см в поперечнике, не оказывает какого–либо влияния на функцию легких и не является причиной воспалительных изменений в прилежащей паренхиме. Лишь при крайне редкой локализации – на внутренней поверхности сегментарных, субсегментарных бронхов – она может стать причиной нарушения их проходимости, вызвать ателектаз, сопровождаться явлениями рецидивирующего воспалительного процесса.
Клиника и диагностика. В большинстве случаев формирование и развитие гамартомы происходят без каких–либо болезненных нарушений, бессимптомно. Самым частым поводом для проведения углубленного обследования становится обнаружение "очаговых изменений" в легком при рентгенологическом исследовании в порядке диспансерного обследования. Рентгенологически внутрилегочные гамартомы отображаются в виде теней шаровидной формы, располагающихся обычно у висцеральной плевры. Контуры их четкие, слегка волнистые. Чаще – это одиночные образования, но могут быть и множественными. Наиболее характерным признаком этого вида гамартом является наличие в их толще известковых включений. Рентгенологическая симптоматика эндобронхиальных гамартом состоит из косвенных и прямых признаков. К косвенным относятся различные проявления нарушения бронхиальной проходимости, к прямым – наличие в просвете бронха округлого опухолевидного образования с ровными четкими контурами. Жалобы, иногда предъявляемые больными, могут появиться в связи с прогрессирующим ростом субплеврально расположенной гамартомы, либо когда она исходит из стенки бронха и сопровождается нарушением его проходимости. Круг этих жалоб малоспецифичен и сводится к появлению необычных, рeжe – болевых ощущений в одной из половин груди, кашля с отделением небольшого количества слизистой или слизисто–гнойной мокроты. В отдельных случаях могут наблюдаться прожилки крови в мокроте. Диагностические исследования – физикальные, рентгенологические, эндоскопические, лабораторные – осуществляют как в направлении распознаваний этого порока развития, так и для исключения других, более тяжелых заболеваний – периферического рака легкого, туберкулемы, эхинококка, небольшой блокированной кисты.
Лечение. Точно верифицированные небольшие гамартомы, не имеющие тенденции к росту, не требуют хирургического или иного лечения. Гамартомы, исходящие из стенки бронха и сопровождающиеся ателектазом и деструкцией дренируемой им части легкого, удаляют, выполняя сегментарную или более крупномасштабную резекцию.
Стенозы трахеи и бронхов
Локальное, на ограниченном протяжении сужение просвета воздухоносных путей в области трахеи или главных бронхов относится к редким порокам развития. В зависимости от причин, вызывающих в таких случаях нарушение дыхания, различают первичные стенозы, появившиеся в результате порочного развития собственно стенки трахеи или бронха, и вторичные, при которых просвет трахеи или бронха с нормально сформированной стенкой сдавливается извне на ограниченном протяжении рядом расположенными неправильно развитыми анатомическими образованиями средостения.
Патологические изменения. Недоразвитие на ограниченном протяжении мембранозной части стенки трахеи или бронха приводит к полному или частичному сведению, смыканию концов полуколец хрящей, составляющих основу остальных ее отделов. В результате этого конфигурация трахеи или бронха приобретает вид, напоминающий "песочные часы", с разной степенью протяженности прохода между их верхним и нижним отделами. В зависимости от этого слизистый покров в месте сужения имеет в разной степени выраженные воспалительные изменения. Врожденная слабость, избыточная растяжимость, утрата эластических свойств мембранозной части стенки трахеи в области структуры в течение непродолжительного времени приводят к ее патологической подвижности. Тогда естественное чередование падения давления воздуха при вдохе и повышения при выдохе сопровождается пролабированием мембранозной стенки внутрь просвета трахеи с частичным или полным перекрытием просвета. Такие явления экспираторного коллапса особенно усиливаются при кашле, крике ребенка, форсированном дыхании. Вторичные стенозы трахеи могут стать следствием ее сдавления между крупными артериальными сосудами аномальной, так называемой "двойной" дуги аорты или в результате компрессии эмбриональной опухолью средостения.
Патогенез. Стеноз трахеи или крупного бронха приводит к нарушению эвакуаторной, очистительной функции дыхательных путей и значительно снижает их защитную функцию, сопровождаясь повторными воспалительными изменениями в легких. Сопротивление, возникающее на выдохе, нередко приводит к появлению симптома "воздушной ловушки", перерастяжению респиронов. С течением времени перерастяжение дистальных отделов легкого вызывает образование воздушных кист, булл. Дегенеративные процессы, происходящие в таких случаях, не только нарушают эластичность респиронов, но изменяют также эластические структуры, хрящевой каркас мелких бронхов. Следствием этого становится нарушение нормальной вентиляции и кровотока в легком, венозного притока к сердцу.
Клиника и диагностика. Выраженный стеноз трахеи уже вскоре после рождения ребенка, в раннем детском возрасте, причиняет затруднение дыхания, сопровождаемое одышкой, цианозом, а в наиболее тяжелом своем проявлении часто приводит к смерти от асфиксии. Менее значительные сужения могут длительное время не причинять значительных расстройств, хорошо компенсироваться. При стенозе крупного бронха этот порок развития также длительное время может оставаться незамеченным. Наиболее постоянными проявлениями локальных сужений воздухоносных путей являются повторные воспалительные изменения: трахеобронхиты, пневмонии. Их отличительной чертой становится необычное для подобных ситуаций ухудшение дыхания, составляющее тогда одну из ведущих жалоб больных. Нередко расстройство дыхания, возникшее в период простудного заболевания, сопровождается слышимым на расстоянии хрипом – следствием уменьшения просвета стенозированной части дыхательных путей, воспалительным отеком их слизистой оболочки. Ведущее место в распознавании этого порока развития занимают лучевые и эндоскопические методы обследования. При бронхоскопии характерные изменения со стороны просвета трахеи или одного из главных бронхов, позволяющие предположить врожденный органический стеноз за счет недоразвития мембранозной части стенки, выглядят в виде сужения просвета правильной округлой формы без видимых рубцовых и иных следов повреждений слизистой оболочки. Сдавление на ограниченном протяжении трахеи крупными артериальными сосудами можно заподозрить по характерной передаточной пульсации, а необычное ее отклонение в сторону при щелевидной форме сужения просвета указывает на давление извне опухолью. Среди лучевых методов диагностики наиболее достоверное распознавание врожденных стенозов трахеи и бронхов обеспечивает компьютерная томография.
Лечение. Локальные врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов в настоящее время с успехом резецируют, используя технический арсенал и приемы трахеобронхопластической хирургии. В ряде случаев проходимость просвета дыхательных путей удается значительно повысить выполнением нескольких сеансов бронхоскопий, обеспечивающих подведение к месту стеноза энергии современных лазеров. В тех ситуациях, когда длительно существовавший стеноз бронха привел к развитию вторичных необратимых гнойно–деструктивных изменений в легком, выполняют пневмонэктомию. Локальные стенозы дыхательных путей, явившиеся одним из проявлений различных врожденных аномалий и пороков развития в близрасположенных органах средостения, устраняют выполнением соответствующих оперативных вмешательств.
Похожая информация.
Бронхогенные кисты являются следствием порока развития трахеобронхиального дерева на раннем этапе эмбриогенеза. По наиболее распространенному мнению (В. Р. Брайцев, 1960; Б. В. Петровский, 1960; Olker, Milles, 1944; Fried, 1958, и др.), эти кисты являются производным эпителия передней кишки, отшнуровавшегося в ранней стадии развития эмбриона в том месте, где закладывается зачаток дыхательных путей (легочная почка). Имплантация клеток передней кишки возможна в любой развивающийся орган или окружающую его ткань. Этим и объясняется различная локализация бронхогенных кист: в средостении, перикарде, пищеводе, диафрагме, внутри легкого, в плевральной полости и даже в поджелудочной железе.
Бронхогенные кисты представляют собой тонкостенные образования округлой или грушевидной формы, выполненные слизистой или желатинозной массой темно-зеленого цвета, иногда с примесью гноя (в случае инфицирования кисты).
Гистологически кисты состоят из одной или всех тканей, которые в норме находятся в трахеобронхиальном дереве. Стенки кисты представлены рыхлой соединительной тканью с элементами гиалинового хряща, гладких мышц, слизистых желез, нервных волокон, сосудов и жировой ткани. Выстилка кист образована мерцательным цилиндрическим, а иногда многорядным кубовидным или плоским эпителием.
Считавшиеся раньше редкой патологией, бронхогенные кисты в настоящее время встречаются в 8,8— 11,3% случаев (Б. В. Петровский с соавт., 1968; Strug с соавт., 1968). Мы оперировали 8 больных с бронхогенными кистами средостения, из них 6 мужчин и 2 женщины в возрасте 18—53 лет. Бронхогенные кисты могут локализоваться в любом участке по ходу трахеобронхиального дерева, причем не только в средостении, но и внутри органов средостения и в других органах.
Собственно медиастинальные бронхогенные кисты подразделяют на: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) прикорневые; г) околопищеводные. Эта классификация теряет значение при наличии кист больших размеров. Мы наблюдали паратрахеальное расположение кисты у 3 больных, прикорневое — у 2, параперикардиальное — у 1, околопищеводное— у 1 и внутриплевральное — у 1. У 5 больных кисты локализовались в заднем средостении, у 3 — в среднем.
Клинические проявления зависят от локализации кисты, а также от различных осложнений, наступающих в кисте или в окружающих ее органах и тканях. Нередко бронхогенные кисты клинически себя ничем не проявляют.
У всех больных, кроме одного, имелись те или иные жалобы. Большинство жаловалось на ноющие боли в грудной клетке на стороне локализации кисты или в области сердца, одышку в покое или при выполнении незначительной физической нагрузки, кашель сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, периодическое повышение температуры.
В связи с тем, что у подавляющего большинства больных клиническая симптоматика не характерна либо вовсе отсутствует, решающими в диагностике бронхогенных кист средостения являются рентгенологические методы исследования. Патогномоничными рентгенологическими симптомами бронхогенных кист являются: типичная локализация в заднем или среднем средостении, чаще справа, вблизи трахеи или крупных бронхов; довольно характерная шаровидная или овоидная тень с четкими контурами, средней интенсивности, иногда изменяющая форму при дыхании, перемене положения тела и смещающаяся при глотании; отсутствие резкого смещения и деформации соседних органов; иногда наличие «ножки», идущей к трахеобронхиальному дереву.
У 5 из 8 оперированных нами больных бронхогенные кисты располагались справа, преимущественно в задне-нижнем средостении. При сообщении кисты с бронхом у 2 наших больных на фоне ее тени обнаруживался уровень жидкости. При исследовании пищевода контрастной массой можно выявить смещение его в противоположную сторону, а иногда кпереди. Весьма ценным в рентгенологическом обследовании является многоосевое просвечивание, позволяющее вывести образование кпереди от проекции позвоночника, что имеет немаловажное значение в дифференциальной диагностике между бронхогенными кистами и нейрогенными опухолями. В то же время, в отличие от тератодермоидов, тимом и перикардиальных целом, та часть бронхогенных кист, которая иногда и распространяется на переднее средостение, почти никогда не достигает задней поверхности грудины.
Большим подспорьем в диагностике бронхогенных кист, сообщающихся с трахеобронхиальным деревом, является бронхоскопия и бронхография. У одного больного во время бронхоскопии, а у другого с помощью бронхографии нам удалось выявить сообщение кисты с крупными бронхами. Мы применили пневмомедиастинографию у 3 больных с бронхогенными кистами, у 2 из них эффект был положительным.
И. Д. Кузнецов (1965) отмечает, что некоторые тонкостенные кистозные образования (перикардиальные, бронхогенные, тимусные кисты) в условиях пневмомедиастинума иногда смещаются и меняют свою конфигурацию, чего не наблюдается при толстостенных (дермоидных) кистах и при плотных опухолях.
Иногда бронхогенные кисты могут достигать значительных размеров и резко смещать органы средостения (А. Г. Караванов, 1962; Sauerbruch, 1928, и др.). Мы прооперировали больного, у которого бронхогенная киста достигала огромных размеров (24X16 см) и занимала большую часть правой плевральной полости.
У отдельных больных при подозрении на сдавление бронхогенной кистой верхней полой вены или грудного лимфатического протока мы использовали флебокаваграфию верхней полой вены, а также прямую лимфографию. Одномоментную лимфокаваграфию мы применили у одного больного. С помощью этого исследования удалось наглядно доказать сдавление верхней полой вены и значительное оттеснение в сторону верхнего отдела грудного лимфатического протока. После удаления бронхогенной кисты из верхне-среднего средостения слева произведена повторная лимфография, с помощью которой весьма демонстративно установлена нормальная топография главного лимфатического протока. Подобных исследований при бронхогенных кистах в литературе мы не нашли.
Особой разновидностью бронхогенных кист являются так называемые параэзофагельные кисты, которые располагаются в мышечной оболочке пищевода. В мировой литературе, по данным French, Rumer и Froede, до 1958 г. описано 57 наблюдений околопищеводных бронхогенных кист. В отечественной литературе о внутристеночном расположении кисты в пищеводе имеются лишь единичные сообщения (В. А. Жмур, 1963; М. В. Рогозина и В. М. Зунтов, 1964). Клинически при локализации интрамуральной кисты в пищеводе наиболее частым симптомом является дисфагия.
Удаление бронхогенных кист средостения в ряде случаев представляет значительные трудности из-за сложности анатомических отношений и развивающихся сращений с окружающими органами и тканями. У 6 из 8 оперированных нами больных плевральная полость была заращена. Особенно мощные внутриплевральные сращения и выраженные хронические воспалительные внутрилегочные изменения наблюдались у 2 больных, у которых пришлось удалить легкое вместе с кистой. При прочном сращении с окружающими органами целесообразно вскрыть полость кисты, а затем отделять ее стенку по пальцу под контролем глаза. Подобный прием мы применили у 1 больного, у которого после рассечения кисты и удаления содержимого было выявлено сообщение ее с центральным бронхом: большая часть оболочек кисты иссечена, вокруг свищевого отверстия наложен внутренний кисетный шов. Лишь у 2 больных нам удалось сравнительно свободно удалить кисту без нарушения ее целостности.
Больной К., 53 лет, поступил 9/ХII 1965 г. с подозрением на аневризму аорты. Жалобы на периодически возникающие колющие боли в левой половине грудной клетки.
Болеет около 2 лет, когда впервые появились приступообразные боли в области сердца по типу стенокардии. Рентгенологически в области корня левого легкого патологическую тень обнаружили еще в 1945 г.
Общее состояние больного удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не найдено. В анализах мочи, крови отклонений от нормы нет. На ЭКГ нерезко выраженные изменения характера кардиосклероза: синусовая брадикардия. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах слева, на уровне дуги аорты определяется дополнительная средней интенсивности, однородная тень, округлой формы, до 4 см в диаметре, с четким контуром и слабой передаточной пульсацией. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. При глотательных движениях патологическая тень смещается кверху. На пневмомедиастинограммах патологическая тень однородная, окаймлена со всех сторон газом, за исключением медиальной, где прослеживается тяж по направлению к стволовому бронху. Диагноз: киста средостения.
24/ХII 1965 г. произведена операция. В среднем средостении между дугой аорты и легочной артерией обнаружена тонкостенная киста до 4 еж в диаметре. После гидравлической препаровки киста довольно свободно отделена от сосудов и медиа стинальной плевры. «Ножка» кисты представлена полой трубкой размером 1X0,6 см, состоящей из 4 бронхиальных колец, заканчивающихся слепо в проксимальном отделе, где эта «ножка» кисты отделена тупым способом без дефекта в стволовом бронхе. Вес кисты 25,5 г, содержимое ее — желеобразная масса желто-коричневого цвета.
Гистологически: стенка кисты построена из фиброзной ткани с жировыми прослойками, в которых располагается большое количество сосудов; внутренняя выстилка представлена многоядерным эпителием. В одном участке в толще стенки имеется островок из гиалинового хряща, эпителий в этом месте однорядный, высокопризматический. Под эпителием в рыхлой соединительной ткани располагаются слизистые железы.
Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление. Отдаленные результаты через 1—6 лет после операции у всех наблюдаемых больных хорошие.
Клиника бронхогенных кист
Бронхогенные кисты часто протекают бессимптомно. Клинически характеризуются симптомами сдавления трахеи и крупных бронхов, иногда пищевода. Шумное дыхание, хрипы, одышка, кашель, дисфагия, боли в груди - наиболее частые симптомы. При осложненном течении - нагноении кисты, прорыве гнойного содержимого в бронхи, трахею - могут иметь место лихорадка, гнойная интоксикация, кровохарканье, гнойная мокрота, аспирационная пневмония, хронический бронхит. Возможна малигнизация. Физикальные данные неспецифичны.Диагностика бронхогенных кист
Рентгенологически киста представляет собой гладкое округлое или овальное затемнение средней интенсивности. Вертикальные размеры преобладают над горизонтальными, контуры четкие. Внутренняя поверхность затемнения интимно связана с трахеей и бронхами, редко выявляется ножка, идущая к трахее или бронху. Изменение формы кисты при дыхании и смещение связанной с трахеей кисты при глотании - функциональные рентгенологические симптомы. При контрастировании пищевода может выявляться его смещение или сдавление. Наличие уровня жидкости указывает на сообщение с бронхом или трахеей. Рентгенологическая КТ расширяет возможности рентгенологического метода, позволяет надежно дифференцировать кисту от опухолевого образования, установить взаимоотношения кисты с окружающими органами.При интимной связи с трахеей и бронхами показана трахеобронхоскопия как с целью дифференциальной диагностики, так и с целью установления степени воспалительных изменений в стенке органов. В связи с возможностью инфицирования транстрахеальная или трансбронхиальная пункционная биопсия не показана.
Дифференциальный диагноз следует проводить с новообразованиями легкого, тератомами, неврогенными опухолями средостения, целомическими кистами, парамедиастинальным плевритом.
Лечение бронхогенных кист
Лечение хирургическое. Возможные осложнения и малигнизация определяют активную тактику.Бронхогенные (эпителиальные) кисты представляют собой округлые одно- или многокамерные полости, располагающиеся в средостении вблизи трахеи, ее бифуркации (50 — 53 %), прикорневой и околопищеводных зон, а также внутри легкого. Чаще они обнаруживаются справа от средней линии тела, в верхних отделах средостения и в области бифуркации трахеи. В их просвете находится прозрачное или слегка мутноватое слизистое или желатинозное содержимое.
Наружная поверхность кисты гладкая, внутренняя может иметь трабекулярное строение. Гистологически стенка бронхогенной кисты содержит одну или все элементы стенки трахеи или бронхов. Изнутри полость кисты выстлана мерцательным, цилиндрическим, многоядерным кубическим или плоским эпителием. Размеры бронхогенных кист в большинстве наблюдений не превышают 5 см в диаметре, но встречаются и гигантские кисты диаметром до 20 см и более. Иногда они сообщаются с трахеей или бронхом.
Историческая справка. В 1947 г. собрали в мировой литературе 76 случаев описания бронхогенных кист средостения. Маег (1948) предложил классификацию бронхогенных кист по локализации.
Распространенность. Бронхогенные кисты средостения составляют 2 — 13 % всех опухолей средостения. Чаще они встречаются у мужчин.
Этиология и патогенез. Бронхогенные кисты формируются из эмбриональных тканевых элементов, образовавшихся в процессе деления передней кишки на трахею и пищевод.
Классификация. Выделяют четыре группы бронхогенных кист: паратрахеобронхогенные (паратрахеальные, бифуркационные, корневые), параперикардиальные, парапищеводные и отшнуровавшиеся.
Симптомы брохногенной кисты
Заболевание чаще протекает бессимптомно. Симптомы бронхогенных кист появляются в случае компрессии органов средостения и наиболее отчетливо при паратрахеобронхогенных кистах. Больных беспокоят надсадный кашель, одышка, цианоз, кровохарканье, сердцебиение. Для параэзофагеальной локализации кист наиболее типичным симптомом является дисфагия. Течение кист осложняется воспалением, прорывом в бронх, в плевральную полость, пищевод, озлокачествлением.
Диагностика. При объективном осмотре у больных с бронхогенными кистами находят притупление перкуторного звука в межлопаточном пространстве на соответствующей стороне, ослабление или отсутствие дыхания в этой же области. К рентгенологическим признакам бронхогенных кист относят гомогенное с четкими контурами овальное затемнение в верхнем или в среднем средостении чаще справа в области трахеи и главных бронхов; преобладание вертикального размера кисты над горизонтальным; наличие ножки, прикрепляющейся к бифуркации трахеи. При сообщении просвета бронхогенно кисты с бронхом на фоне затемнения виден воздух. Образование смещается при глотании и меняет форму при дыхании. Сообщение бронхогенной кисты с трахеей или бронхиальным деревом хорошо определяется при бронхоскопии и бронхографии.
На компьютерных томограммах бронхогенные кисты выглядят как округлые гомогенные образования в большинстве случаев с плотностью жидкости 0 — 15 Н. При необходимости диагноз может быть уточнен с помощью чрескожной биопсии под контролем КТ.
Дифференциальная диагностика. Бронхогенные кисты необходимо отличать от неврогенных опухолей, терато-дермоидных образований, целомических кист, легочных новообразований.
Лечение бронхогенной кисты
Опасность малигнизации, нагноения, сдавления органов средостения служит абсолютным показанием к хирургическому лечению бронхогенных кист. Киста выделяется из торакотомного доступа (переднебокового, бокового). В случае сообщения просвета бронхогенной кисты с бронхом дефект в стенке бронха ушивается атравматическими иглами.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург
