Список сокращений: ВПС – врожденный порок сердца , ОАП – открытый артериальный проток , ЛП – левое предсердие , ЛЖ – левый желудочек , СПЖ – стенка правого желудочка , ЛА – легочная артерия, ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента , ADSD – Amplatzer duct occluder devices .
Открытый артериальный проток – это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Название «незаращенный боталлов проток», применяемое прежде, связывали с именем итальянского врача Leonardo Botalli (1530–1600), однако первые анатомические описания ОАП принадлежат, вероятно, Галену (130–200 гг.), а объяснение функционального значения протока для пре- и постнатального кровообращения – Гарвею.
Инцидентность
ОАП является одним из трех наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца у собак (Patterson, 1971). ОАП – единственный порок, при котором наблюдается половая предрасположенность у особей женского пола (3:1) и у некоторых пород собак (Buchanan et al., 1992). Путь наследования аутосомно-доминантный (Patterson, 1968).Предрасположенные породы: мальтезе, померанский шпиц, шотландская и немецкая овчарки, английский спрингер-спаниель, Бишон-фризе, пудель, йоркширский терьер, колли (Paterson, 1971; Buchanan et al., 1992). Кошки тоже могут иметь ОАП, но это редкая патология для данного вида.
Патофизиология
В пренатальном периоде артериальный проток, как и открытое овальное отверстие, – это нормальный компонент эмбрионального кровообращения. Через него проходит большая часть объема оксигенированной крови, выбрасываемой правым желудочком в легочную артерию. Это происходит вследствие того, что давление в легочной артерии более высокое, чем в аорте, из-за высокого сопротивления легочных сосудов нефункционирующего малого круга кровообращения. При этом из левого желудочка через аортальное отверстие к органам брюшной полости поступает небольшое количество крови.После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Вначале это приводит к функциональному затвору (уравновешивание сопротивлений двух кругов кровообращения, прекращению сброса крови из легочной артерии в аорту), а затем и к анатомической облитерации протока. Физиологическая констрикция протока в постнатальном периоде происходит за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Стенки протока сокращаются из-за значительного повышения оксигенации крови после начала легочного дыхания и выделяющегося при этом местно брадикинина и ацетилхолина. Еще имеет значение накопление в интиме протока гиалиновой кислоты. Факторами, препятствующими закрытию протока, являются гипоксемия, гиперкарбия, увеличение содержания в крови дилатирующих эндогенных медиаторов простациклина и простагландина Е2 (Wilkinson J.L. et al., 1989)
В строгом определении ОАП не является ни врожденным пороком, ни пороком самого сердца, поскольку открытый проток при рождении – это норма, а собственно само сердце и его структуры не изменены. Однако постнатальная задержка или отсутствие облитерации протока, несомненно, обусловлены пренатальными причинами, влияющими на состояние ткани стенки протока, что предопределяет постнатальное незаращение (Bankl H., 1980).
Клинические признаки
При лево-правостороннем шунтировании ОАП шум обычно обнаруживается при первой вакцинации. Это происходит при условии проведения физикального обследования, включая аускультацию при первой вакцинации, что является еще одним поводом не пренебрегать простыми исследованиями при осмотре животных вне зависимости от причины обращения. В некоторых случаях проявляется левосторонняя сердечная недостаточность с отеком легких. Иногда внимательные владельцы обнаруживают прекардиальную вибрацию грудной стенки. У некоторых животных шумы остаются нераспознанными до взрослого возраста, особенно если шум полностью локализован. Собаки, у которых развилось право-левосторонее шунтирование ОАП (реверсивный ОАП), могут отставать в росте и развитии и проявлять слабость тазовых конечностей при физической нагрузке.Физикальное обследование
Громкий постоянный шум (5-я или 6-я степень), слышимый с максимальной интенсивностью в левой дорсальной части основания сердца (под трицепсом) и характеризующийся усилением в систолу и затуханием в диастолу, зачастую связан с перикардиальной вибрацией грудной стенки, которая широко иррадиирует. Бедренный пульс обычно гипердинамический. Левосторонняя сердечная недостаточность может проявляться в виде одышки и у некоторых животных – кахексией.В случае право-левостороннего шунтирования ОАП и каудального цианоза часто шума может не быть. Громкий второй тон опытному клиницисту дает клинические данные о легочной гипертензии (аускультация левого основания сердца). Слабость тазовых конечностей (при каудальном цианозе) может имитировать нейромышечные заболевания (такие как myasthenia gravis). Часто развивается полицитемия, иногда достигающая тяжелой степени.
Диагностика
Постоянный шум часто патогномоничен для ОАП, особенно у собак предрасположенных пород. Однако крайне важно для подтверждения диагноза (перед попыткой закрытия протока) исключить другие врожденные пороки. Постоянный шум может быть при аорто-легочном окне и аберрантной бронхо-пищеводной артерии (Yamane et al., 2001).Рентгенография:
- Дилатация легочного ствола на дорсо-вентральной проекции (на 1–2 часа);
- Дилатация восходящей аорты (на 12–1 час);
- Дилатация ушка левого предсердия (2–3 часа в ДВ-проекции). Все вышеупомянутые изменения на ДВ-проекции встречаются в 25% случаев;
- Расширение левого желудочка;
- Гиперемия легких, ведущая к отеку легких.
Эхокардиография (2D и M-режим):
- Часто дилатация левого предсердия;
- Левый желудочек шарообразный и дилатирован (эксцентрическая гипертрофия, увеличение EPSS как один из критериев);
- Дилатация главного легочного ствола;
- Нормальная функция левого желудочка в начальной стадии и снижение фракции сократимости в тяжелых стадиях;
- Проток может быть визуализирован между главной легочной артерией и восходящей аортой (лучше левая парастернальная краниальная проекция по короткой оси с клапаном легочной артерии);
Эхокардиография (допплер):
- Постоянный ретроградный систолический и диастолический ток в главной легочной артерии из открытого протока;
- Открытый проток можно визуализировать при цветном допплеровском картировании;
- Вторичная митральная регургитация (часто).
Лечение
Консервативное лечение имеет смысл только при право-левостороннем шунтировании крови и направлено на снижение давления в легочном русле. Это является подготовкой животного к операции, так как реверсивный ОАП закрывать не рекомендуется.Классическим способом хирургического лечения персистирующего боталлова протока является его лигирование открытым способом. Данная операция не требует наличия специального оборудования и навыков, именно поэтому она очень распространена. Однако в связи с развитием ветеринарной медицины все более распространенным является перкутанный (с помощью Amplatzer duct occluder devices (Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine 2011)) способ, являющийся «золотым стандартом», поскольку имеет наименьшее количество рисков и осложнений.
Лигирование ОАП проводят через четвертое левое межреберье, животное фиксируют в боковом положении на левом боку, подкладывают неширокую подушку симметрично под место разреза. Ориентиром расположения протока служит вагус, проходящий, ровно пересекая сосуд, который располагается между аортой и легочной артерией. Вагус препарируют и поднимают на держалках. Далее препарируют сосуд и проводят лигатуру, для проведения нити мы используем лигатурную иглу. Первым перевязывается край, впадающий в аорту, вторым – в легочную артерию. Для лигирования протока используется шелковая нить от 2 до 4 USP.
Смертельный исход при лигировании ОАП встречается в 6 % случаев, из них 1 % – это анестезиологические риски и 5 % приходятся на кровотечения при разрыве стенки протока при лигировании и прочие осложнения (авторы отмечают, что риски кровотечения из-за разрыва стенки протока уменьшаются с увеличением опыта хирург). Из осложнений встречается реканализация протока (из 173 прооперированных собак повторная операция потребовалась четырем животным).
Примечательно, что в случае закрытия перкутанным способом с использованием Amplatzer duct occluder devices повторная операция не потребовалась ни одному животному. Также стоит отметить, что при лигировании интраоперационная смертность наступила у четырех животных, а при использовании ADSD – 0.
Послеоперационное лечение должно быть направлено на восстановление миокарда после длительной перегрузки объемом и в некоторых случаях на купирование легочной гипертензии. Как правило, используются пимобендан («Ветмедин») – 0.125–0.5 мг/кг 2 раза в день; силденафил – 0.5–2 мг/кг 2–3 раза в день (при легочной гипертензии). ИАПФ и диуретики используются, как правило, при выраженной сердечной недостаточности.
Список литературы:
1. Virginia Luis Fuentes, Lynelle R. Johnson and Simon Dennis. BSAVA Manual of Canine and Feline Cardiorespiratory Medicine, 2nd Edition. 2010.
2. Manual of Canine and Feline Cardiology, 4th Edition. 2008.
3. Small Animal Surgery (Fossum), 4th Edition. 2012.
4. Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine. 2011.
5. E. Christopher Orton in Veterinary Surgery - Small Animal 2 Volume Set. 2012.
6. Long-term outcome in dogs with patent ductus arteriosus: 520 cases (1994–2009).
7. Лекции по кардиохирургии под редакцией Л. А. Бокерии. Москва. 1999.
Рубрика: Кардиология
На ЭКГ у животных с крупным ДМПП обнаруживают признаки увеличения правого желудочка.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца, при котором, имеется сообщение между предсердиями.
Возможны 3 варианта локализации дефекта: дефект первичной перегородки — в нижней части межпредсердной перегородки; дефект вторичной перегородки — у овальной ямки; дефект венозного синуса — выше овальной ямки.
При ДМПП происходит сброс крови из левого предсердия в правое, обусловливая перегрузку правых отделов объемом. Если давление в правых отделах сердца превышает давление в левых отделах, возможен сброс крови справа — налево с развитием диффузного цианоза. ДМПП может сочетаться с другими врожденными пороками сердца — стенозом легочной артерии и дисплазией трехстворчатого клапана.
Причины заболевания неизвестны. Роль генетического фактора предполагается у английских овчарок. ДМПП чаще встречается у доберман-пинчеров, боксеров и самоедских лаек.
Диагностика
При дефекте небольшого размера симптомов может не быть. В анамнезе выявляют снижение толерантности к физической нагрузке различной выраженности, обмороки, одышку на 1-м году жизни. Объективно можно обнаружить мягкий систолический шум над клапаном легочной артерии и трехстворчатым клапаном, расщепление П тона сердца, одышку.
Дифференциальную диагностику проводят со стенозом легочной артерии, для которого характерен грубый громкий шум.
Животных с застойной сердечной недостаточностью следует госпитализировать до стабилизации состояния. Ограничивают физическую активность, уменьшают поступление натрия с кормом.
Хирургическое лечение в большинстве случаев недоступно из-за высокой стоимости. Сужение легочной артерии является паллиативным методом лечения и показано при тяжелом течении заболевания.
При застойной сердечной недостаточности показаны диуретики. Активность диуретической терапии прямо пропорциональна выраженности отека легких (фуросемид 1-2 мг/кг внутрь каждые 6-12 ч). Для уменьшения клинических проявлений могут оказаться эффективными вазодилататоры (эналаприл 0,5 мг/кг внутрь каждые 12-24 ч).
При развитии декомпенсации или появлении новых клинических признаков необходимо повторное обследование животного.
Течение заболевания и прогноз зависят от размера дефекта и сопутствующих аномалий. Так, небольшой изолированный дефект обычно не вызывает усугубления клинических проявлений. При крупном дефекте часто развивается прогрессирующая правожелудочковая застойная сердечная недостаточность.
У некоторых животных с ДМПП со сбросом крови справа — налево наблюдается полицитемия.
Рентгенологическое исследование при дефекте небольшого размера не выявляет отклонений от нормы. При крупном дефекте на рентгенограмме определяются увеличение правых отделов сердца и расширение легочных сосудов.
Эхокардиография позволяет выявить дилатацию полостей правых предсердия и желудочка, иногда сам дефект. При допплер-эхокардиографии удается визуализировать шунт крови через дефект, увеличение скорости кровотока в легочной артерии.
Пороки сердца- это группа врожденных заболеваний, связанных с внутриутробным нарушением развития сердечно-сосудистой системы. Диагностируются, в основном, у щенков и молодых собак.
Какие симптомы могут насторожить владельца маленького щенка? У животных с нарушениями в сердечной деятельности могут быть хрипы, посинение слизистых, обмороки, одышка, быстрая утомляемость; животные медленно развиваются и плохо растут.
Строение сердца, работа сердца
Сердце состоит из четырех камер – правое и левое предсердия разделены межпредсердной перегородкой, а правый и левый желудочек - межжелудочковой перегородкой. Анатомически правая и левая половина сердца расположены рядом, но функционально они действуют как два насоса последовательно. Правая сторона представляет собой насос низкого давления, который выталкивает кровь в легочные сосуды, а левая половина является насосом высокого давления, который прогоняет кровь по системному кровообращению.Между предсердиями и желудочками находятся сердечные клапаны – двухстворчатый и трехстворчатый.
Существует множество болезней, связанных с сердечно-сосудистой системой. К ним относятся и аритмии сердца, и заболевания клапанов, и врожденные патологии сердца и крупных сосудов и множество других. В этой статье вы познакомитесь с патологиями, относящимися к врожденным заболеваниям сердца у собак.
Стеноз аорты
Стеноз аорты является одним из наиболее часто регистрируемых заболеваний сосудов сердца. Эта патология у собак встречается гораздо чаще, чем у кошек. Породная предрасположенность к болезни присутствует у ньюфаундлендов, боксеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, ротвейлеров.
Симптомы варьируются в зависимости от тяжести заболевания. В основном, животное чувствует себя нормально, только при физических нагрузкахвозникает быстрое утомление.
Этот порок сердца у собак заключаетсяв сужении аорты. При этом для того, чтобы желудочку вытолкнуть кровь из сердца, необходимо прикладывать больше сил для преодоления сопротивления.Вследствие этого, стенка желудочка утолщается, развивается гипертрофия. Утолщенный миокард способен создать более высокое давление, но для такой работы требуется повышенное количество кислорода, а сердечные сосуды с трудом заполняются во время диастолы. Оба эти фактора кислородной недостаточности способствуют ишемии миокарда, что связано с риском развития сердечных аритмий. Выявляется заболевание в возрасте 10-12 месяцев. Возможна внезапная гибель таких животных. Собак со стенозом аорты необходимо исключить из разведения ввиду наследственной передачи заболевания.
Стеноз устья легочной артерии
Эта патология встречается у английских бульдогов, чихуахуа, фокстерьеров, биглей. Признаки варьируются от отсутствия симптомов до одышки или правосторонней сердечной недостаточностью. Развивается гипертрофия (увеличение) правого желудочка и дилатация (расширение) ствола легочной артерии. Прогноз по данному заболеванию осторожный. Собак со стенозом устья легочной артерии необходимо исключить из разведения ввиду наследственной передачи заболевания.
Незаращение артериального боталлова протока
У плода есть связь между аортой и истоком легочной артерии –это боталлов проток. Сразу после рождения этот проток обычно закрывается, ноесли он остается, говорят о незаращении боталлова протока. Клинические признаки – одышка, потеря веса, отставание в росте. Асциты (выпот жидкости в брюшную полость) появляются уже в раннем возрасте, максимум до 3 лет. Единственным возможным методом лечения является лигирование боталлова протока. Медикаментозное лечение не может существенно продлить жизнь пациента и необходимо лишь для подготовки пациента к операции. Прогноз осторожный.
Дефекты межжелудочковой перегородки
При этом врожденном пороке частично или полностью сохраняется эмбриональная связь между обоими желудочками сердца. При сильном дефекте происходит смешивание артериальной и венозной крови в обоих желудочках. Симптомы неспецифичны. Явление сердечной недостаточности при незначительных дефектах не возникает. Иногда наблюдается цианоз, вызванный обструкцией легочных путей. Предполагаемая продолжительность жизни зависит от величины дефекта. При большом дефекте межжелудочковой перегородки животные умирают в раннем возрасте. Прогноз осторожный.
Дефект межпредсердной перегородки
Сохранение фетальной связи между предсердиями у собак - относительно редкое явление и клинически почти не диагностируется. Прогноз осторожный.
Правосторонняя дуга аорты
При этом дефекте самого крупного сосуда в организме животного на первом план выходят симптомы стеноза (сужения) пищевода. Если аорта развивается ненормально, то она находится не на левой, а на правой стороне относительно пищевода. Между аортой и легочной артерией проходит боталлов проток, который из-за неправильного положения аорты перетягивает пищевод как жгут, затрудняя или делая невозможным прием пищи. Лечение – оперативное вмешательство. Прогноз благоприятный, если дилатация пищевода невелика и отсутствует тяжелая аспирационная пневмония.
Тетрада Фалло
Этотне поддающийся консервативному лечениюдефект сердца клинически почти не диагностируется. Уже в раннем возрасте он приводит к одышке, цианозу и смерти. При этом дефекте речь идет об одновременном появлении стеноза легочной артерии, правосторонней гипертрофии сердца, дефекте межжелудочковой перегородки и правой аорты. Прогноз неблагоприятный. Наиболее часто встречается у кеесхондов. Животные редко живут дольше 3-4 лет.
Если вы наблюдаете у вашей собаки вышеперечисленные симптомы или вам кажется, что у вашего питомца есть проблемы с сердечно-сосудистой системой, необходимо показать животное кардиологу и провести эхокардиологическое обследование, которое помогает диагностировать болезни сердца у собак. Чем раньше вы обратитесь за профессиональной помощью, тем больше шансов помочь вашему питомцу.
Из врожденных патологий у собак и иногла у кошек встречается наиболее часто (30%). Особенностью кровообращения плода является наличие боталлова протока между легочной артерией и нисходящей частью аорты, через который отводится кровь от нефункционирующих легких. С первым вдохом животного боталлов проток спадается и в течение 8-10 дней облитерируется, превращаясь в артериальную связку. При незаращении протока говорят об аномалии развития. Боталлов проток, оставшийся открытым, приводит к сбросу (слева-направо) крови из аорты в легочную артерию (рис.1). Определенные породы собак предрасположены к незаращению боталлового протока, особенно колли, шетландские овчарки, миниатюрные пудели, померанские и немецкие овчарки.
Рис. 1. Поток крови в открытом боталловом протоке с шунтом слева-направо, выбросом крови из левого желудочка в аорту. Порция аортальной крови отводится в легочную артерию и легкие через открытый боталлов проток.
Проявляется у щенков - самое позднее до трех лет жизни. Клинические симптомы остаются не видны, пока патология не начнет прогрессировать, и у щенка не разовьется левосторонняя сердечная недостаточность. У большинства щенков характерные сердечные шумы наблюдаются уже до этого момента. У некоторых животных может развиться гипертензия в легочной артерии и вызвать сброс крови справа-налево. Отмечают отставание в росте, снижение массы тела, одышку и асцит. Характерны непрекращающиеся систолическо-диастолические возрастающе-убывающие громкие шумы, прослушиваемые над клапанами сердца и напоминающие шум машины или локомотива. Рентгенологически отмечают сильное двустороннее увеличение сердца: на дорсовентральном снимке – три расширенные тени: дуги аорты, легочной артерии, левого ушка сердца.
Диагноз ставится по результатам аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и, если необходимо, то эхокардиографии и контрастной ангиографии. Хотя это и не является необходимостью, но для подтверждения диагноза незаращения боталлового протока можно выполнить селективную ангиографию, чтобы исключить другие пороки сердца с похожими признаками, включая аортально-легочное окно (соединение с поднимающейся аортой) и дефект межжелудочковой перегородки. Селективная ангиография должна обязательно использоваться для кошек, которые имеют множественные сердечные пороки. Прогноз при такой аномалии развития неблагоприятный. Животное обречено на скорую гибель, и медикаментозное лечение вряд ли продлит его жизнь. Выход только в хирургическом вмешательстве.
Прогноз хирургического вмешательства зависит от возраста животного и развившейся декомпенсации сердечной деятельности (неблагоприятный в более позднем возрасте, при увеличении сердца и наличии застойных явлений).
Стеноз устья легочной артерии
Сужение отверстия легочной артерии – второй по частоте встречаемости у собак врожденный дефект сердца (20% из всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы).Очень редко он встречается у кошек.
Стеноз устья легочной артерии может быть надклапанным, клапанным и подклапанным. Наиболее распространено клапанное сужение легочной артерии, которое может быть простым с неполным разделением клапанных створок или дисплазийным с узким клапанным кольцом и утолщенными клапанными створками. При этой патологии затрудняется освобождение правого желудочка при систоле и в легочные сосуды поступает недостаточное количество крови. Гипертрофия правого желудочка может обострять стеноз сужением выводного отдела правого желудочка до уровня воронки. Это особенно явно во время систолы и вызывает динамическое сужение. Этот порок у собак обычно протекает бессимптомно. Иногда у щенков бывает случайно обнаружен по характерному высокочастотному шуму с максимальной интенсивностью слышимости у левой краниальной границы грудины. Диагноз ставится на основании результатов аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и косвенных оценок давления. Контрастная ангиография и прямое определение давления также могут потребоваться при диагностике. Рентгенологические изменения: в дорсовентральной проекции заметны отклонение всей тени сердца вправо и расширение главного ствола легочной артерии. Последнее выглядит как выпячивание тени сердца в положение "1 час". Большинство собак только через много лет проявляют признаки утомляемости, у них бывают обмороки, асцит, увеличение печени.
Если до 6 мес не будет признаков прогрессирующего расширения сердца, то собака проживет положенный ей срок. При декомпенсации порока резко учащается дыхание во время бега животного, потому что легкие не получают необходимого количества крови. Наблюдаются цианоз, застой крови в венах большого круга кровообращения, отеки конечностей и нижней части живота. В тех случаях, когда симптомы болезни нарастают, собаке следует ограничить физическую нагрузку. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основании возраста животного, клинических симптомов и градиента кровяного давления на другой стороне легочного клапана.
Открытый артериальный (Боталлов) проток у собак находится между стволом легочной артерии и аортой. Открывается он в аорту. Этот проток функционирует у плода при внутриутробном развитии. Легкие до рождения плода не функционируют и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения. При рождении животного с первым вдохом легкие и их сосуды начинают полноценно функционировать, необходимость в открытом протоке отпадает и он закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается, затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток должен полностью закрыться.
При оставшемся функционировать открытом артериальном протоке, часть крови из аорты, поскольку там давление выше, поступает в легочную артерию (шунт слева на право). Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и происходит перегрузка. Основная часть оксигенированной крови в этом случае циркулирует в легких, а остальные органы и ткани при этом могут испытывать дефицит кислорода. В условиях хронической перегрузки малого круга кровообращения сосуды меняют свои свойства и давление повышается. В норме давление в аорте у собак от 120 до 190 мм рт. ст. в легочной артерии 15-30 мм рт. ст. С течением некоторого времени давление в малом круге повышается, выравнивается и становится выше, чем в аорте. В таких случаях шунтирующая кровь меняет свое направление справа – налево и поступает из легочной артерии в аорту.
Диагностика открытого артериального протока
Животные с открытым артериальным протоком могут отставать в развитии. У них отмечается быстрая утомляемость, одышка при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. У более взрослых особей может отмечаться сердцебиение, аритмии сердца. В терминальных стадиях развития заболевания появляются застойные явления в легких.
Диагноз открытого артериального протока устанавливается на основании комплексного обследования. При аускультации определяется пансистолический шум. Рентгенограмма, как правило, малоинформативна.
Основным методом диагностики является допплерография сердца у собаки (УЗИ ЭХО КГ). При проведении допплерографии определяется изображение лево-правого шунта (патологический турбулентный сброс крови в легочную артерию) в легочной артерии с повышением давления.
Лечение открытого артериального протока
Консервативного лечения открытого артериального протока у собак не существует. Это абсолютное показание к операции. Тактика оперативного лечения открытого артериального порока хорошо определена и отработана. У животных проводится
