Сочетанные пороки сердца. Выраженность клинической картины: полное описание симптоматики. По анатомическим изменениям различают

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови при "синих" пороках выявляют снижение р а 0 2 и повышение Р а С0 2 , увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЬ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов - при "синих" пороках, левых - при "бледных". На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови .

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной "талией сердца", при открытом артериальном протоке, аортальная ("башмачок") при тетраде Фалло;], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагноз и дифференциальная диагностика пороков сердца. Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, "сердечного горба", дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать ВПС между собой.

Диагноз врожденного порока сердца основывается:

o на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца;

o на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей;

o на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни .

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет - от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 - 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований .

Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение , в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб , определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.

Лечение приобретенных пороков сердца

Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.

При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики. При недостаточности проводят протезирование митрального клапана .

При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана . При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией. При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.

Прогноз

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами . Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры , санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Профилактика

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.

Основной эхокардиографический показатель, характеризующий систолическую функцию сердца, это величина сердечного выброса (или минутный объем крови - МО) - количество крови, выбрасываемой желудочком в минуту. СЕРДЕЧНЫЙ ВЫБРОС (МО) = УДАРНЫЙ ОБЪЕМ х ЧСС (Л/МИН) В норме варьирует в широких пределах: при необходимости сердечный выброс может увеличиваться в 3– 5 раз по сравнению с покоем. СЕРДЕЧНЫЙ ИНДЕКС = СЕРДЕЧНЫЙ ВЫБРОС / ПЛОЩАДЬ ПОВЕРХНОСТИ ТЕЛА (Л / МИН / М 2)

Также для адекватной оценки систолической функции сердца необходимо учитывать Конечный диастолический объем желудочка (КДО); Конечный систолический объем желудочка (КСО); КСО=26. 0 - 69. 0 см 3 КДО=50. 0 147. 0 см 3 Конечное диастолическое давление в желудочке (КДД).

УО (ударный объем) = кдо - ксо УО ЛЖ=40. 0 130. 0 мл Фракция выброса (ФВ) - важнейший интегральный показатель систолической функции сердца, указывающий, какая часть конечного диастолического объема крови (КДО) выбрасывается из желудочков во время их систолы. рассчитывается как отношение УО к КДО ФВ = [(кдо - ксо) / кдо] х 100 ФВ ЛЖ =55 – 75%

Различают пороки: Простой порок - поражение одного клапана или отверстия. Сочетанный порок - поражение одного и того же клапана и отверстия (митральный стеноз и недостаточность) Комбинированные порок - поражение разных клапанов и отверстий (митральный + аортальный)

Причины развития органических ППС Ревматизм Инфекционный эндокардит Дегенеративные изменения (синдром Морфана, Барлоу) ИБС Атеросклероз Сифилис Травма

Классификация сердечной недостаточности по NYHA I ф. к. физическая нагрузка не вызывает жалоб II ф. к. В покое жалоб нет. При обычных физических нагрузках возникают одышка, сердцебиение, усталость, ангинозные боли. III ф. к. В покое жалоб нет. Незначительная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, усталость, ангинозные боли. IV ф. к. Любая минимальная физическая нагрузка затруднена. Жалобы могут возникать и в покое.

Стеноз Ао. К «чистые» аортальные стенозы -1, 5 -2, 0% случаев ППС в сочетании с аортальной недостаточностью – 22 -23% случаев. Площадь нормального Ао. К 2, 5 -3, 5 кв. см. Гемодинамические проявления начинаются при 0, 8 -1, 0 кв. см. . (увеличением скорости кровотока на клапане и увеличением градиента давления между ЛЖ и Ао). Критическим стенозом называют отверстие 0, 5 -0, 7 кв. см, (градиент давления выше 100 мм рт. ст.) В такой ситуации ЛЖС вынужден развивать систолическое давление 200 и более мм. рт. ст. Естественно, для преодоления данного препятствия ЛЖС начинает гипертрофироваться и долгое время справляется с пороком поддерживая должный МО. Постепенно эта компенсация иссякает и наступает тоногенная дилятация ЛЖС. В ответ на наступление дилятации и повышенного растяжения волокон начинает работать механизм Франка-Старлинга, усиливающий сокращение мышечных волокон. Впоследствии и этот механизм истощается. Наступает миогенная дилятация (слабость мышцы сердца). Начинается декомпенсация, появляются признаки СН. Кровоснабжение миокарда на этих этапах тоже претерпевает изменения. Развивается относительная коронарная недостаточность. Несоответствие между массой гипертрофированного миокарда и объемом коронарного русла. Кроме того происходит повышение коронарного сосудистого сопротивления, обусловленного резким повышением внутрижелудочкового и внутримиокардиального давлений. К этому прибавляется ухудшение коронарного кровотока вследствие действия т. н. «гидродинамического насоса» , когда кровь попадая в аорту узкой и сильной струей увлекает за собой кровь из синусов Вальсальвы, снижая систолическое заполнение сосудов.

Стеноз устья аорты Причины Ревматизм Инфекционный эндокардит Склероз Сифилис Гемодинамика: перегрузка давлением. Компенсация за счет гипертрофии и гиперфункции левого желудочка Сопротивление току крови→ усиление сокращения левого желудочка→ его гипертрофия→дилятация левого желудочка → дистрофия

Клинические проявления порока Ао. К 1. Первым симптомом чаще всего бывает одышка при физических нагрузках. Она обусловлена высоким КДД в ЛЖС и, как следствие – легочной гипертензией. Со временем она возникает при все уменьшающейся физической активности. Иногда одышка возникает во время сна. В условиях декомпенсации – может перейти в отек легких. 2. Вторым по частоте симптомом является боль в области сердца, отмечаемая у 50 -80% больных. Чаще она возникает при физической нагрузке, иногда после нее, иногда в покое. Чаще – это типичные стенокардитические боли, с иррадиацией в руку, под лопатку, купирующиеся приемом нитроглицерина. Средняя продолжительность жизни при появлении ангинозных приступов 3, 5 -4 года. 3. Третий симптом – головокружения и обмороки (4, 5 -40%), возникающие чаще при физической нагрузке, и обусловленные неадекватным сердечным выбросом и падением периферического сопротивления, что приводит к ишемии мозга. В покое этот симптом возникает чаще при различных нарушениях ритма. 4. У большей части больных наблюдаются слабость, повышенная утомляемость. При застойных явлениях в малом, а затем и большом кругах кровообращения появляется одышка в т. ч. в покое (левожелудочковая недостаточность 1, 5 -2 года), тяжесть в правом подреберье, отеки нижних конечностей (общая СН 05, -1 год).

Данные осмотра выраженный верхушечный толчок, часто смещенный вниз и влево но при этом относительно «малый» пульс. систолическое дрожание грудины (во II межреберье по правому краю, на середине или по левому краю, в области яремной и надключичной ямок, на сонных артериях). Причина этого – высокоскоростной турбулентный поток крови, проходящий через стенозированный клапан. Аускультативно: ослабление, вплоть до исчезновения 2 -го тона во II межреберье справа от грудины и в 5 -ой точке аускультации. Систолический грубый шум различной интенсивности и продолжительности. Шум, как и дрожание хорошо проводится на дугу аорты и сосуды, отходящие от нее. Иногда шум лучше выслушивается на верхушке. Тогда его надо дифференцировать от шума митральной недостаточности. Иногда шум может быть систолодиастолическим, т. к. аортальный стеноз часто сочетается с недостаточностью. Часто отмечается компенсаторная брадикардия, сопровождаемая головокруженями, дурнотой, ортостатическим коллапсом, загрудинными болями.

экг ЭОС отклоняется влево интервалы S-T смещаются вниз Появляются отрицательные Т зубцы в I-II и левых грудных отведениях (коронарная недостаточность). На поздних стадиях порока появляются расщепленные зубцы Р сначала в I, потом II, а затем и в III отведениях, что говорит о перегрузке предсердий (Р-митрале). Поражение миокарда и вовлечение в процесс проводящей системы приводит к удлинению интервала P-Q, иногда, вплоть до полной A-V блокады. Часто выявляется БЛПГ.

R-грамма грудной клетки при пороке Ао. К 1. выявляет увеличение сердечной тени влево, 2. удлинение дуги ЛЖС с «закруглением» верхушки, т. н. «аортальная конфигурация» . 3. постстенотическое расширение ВОА 4. Достаточно часто видно обызвествление створок и фиброзного кольца Ао. К 5. Увеличение ЛП. 6. Застой по малому кругу. Происходит т. н. «митрализация порока» .

степени кальциноза клапана: 1. кальций распологается по свободным краям створок и (или) в комиссурах. 2. кальциноз тела створок клапана 3. кальциноз фиброзного кольца с переходом на окружающие ткани.

Недостаточность Ао. К Частота по данным аутопсий 14%. «чистая» недостаточность Ао. К встречается в 3, 7% случаев. В сочетании с др. пороками 10, 3%. Чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Чаще при ИЭ, когда происходят процессы «минус ткань» . Недостаточность Ао. К приводит к регургитации крови из Ао, иногда до 60 -75% от УО. Величина регургитации зависит от диаметра дефекта клапана, величины диастолического градиента между Ао и ЛЖС, длительностью диастолы. Во время диастолы кровь поступает в ЛЖ естественным путем из предсердия и из Ао. Увеличенный диастолический объем приводит к включению 1. первого механизма компенсации – тоногенной дилятации и, по закону Старлинга, вызывает увеличение силы сердечных сокращений. Это приводит к увеличению УО и систолического АД. Диастолическое АД при этом из-за дефекта клапана снижается. Амплитуда пульсового давления может составлять 80 -100 мм рт. ст. Периферическое сопротивление у этих больных снижено. 2. Поддержание МО достигается путем увеличения ЧСС, что приводит к увеличению диаст. давления в Ао. С уменьшением диастолы – страдает наполнение КА, начинается относительная коронарная недостаточность. 3. Затем наступает миогенная дилятация ЛЖ, сила его сокращения ослабевает, увеличивается КДО и КДД. Наступает СН …

Клинические проявления недостаточности Ао. К 1. сердцебиение и одышка, сначала при нагрузках, потом в покое, вплоть до сердечной астмы. 2. Позднее появляются боли в сердце (как следствие ухудшения коронарного кровотока): тупые, колющие, чувство тяжести, иногда стенокардитические. При болях часто отмечается повышение АД, иногда до 200 -250 мм. рт. ст. 3. - головокружение, обмороки 4. При развитии правожелудочковой недостаточности – тяжесть в правом подреберье, отеки ног. При резко возникшей недостаточности Ао. К (ИЭ) средняя продолжительность жизни без оперативного лечения – 7 мес. При постепенно развивающееся пороке, от начала появления жалоб до смерти – 6, 4 года. 45% больных умирает в течение 2 -х лет.

Данные осмотра наблюдается симптом Мюссе. Видна «пляска каротид» . Иногда – видно волнообразное движение гр. стенки. Верхушечный толчок разлитой, смещен к подмышечной линии, опущен до VI ребра. Аускультация: I тон приглушен, II – значительно ослаблен. Диастолический шум по левому краю грудины и на верхушке. Шум идет за II тоном и, часто, заглушает его. При перфорации створок шум бывает «звеняшим» . Часто диастолический шум сочетается с систолическим, что говорит о сочетании недостаточности и стеноза и (или) сочетании с митральной недостаточностью (органической или относительной). Иногда можно услышать т. н. шум Флинта (мезо- или пресистолический). Он обусловлен ударом струи аортальной недостаточности в ПСМК и оттеснением ее в диастолу. Т. о. происходит симуляция митрального стеноза.

ЭКГ при недостаточности Ао. К При развивающейся гипертрофии – происходит отклонение ЭОС влево. Зубцы R в отведениях I, V 4 -6 и S в отведениях III, V 1 становятся очень высокими (что говорит о перегрузке ЛЖС). Интервал S-TIII повышается, зубец T в I, V 4 -6 становится отрицательным или двухфазным (недостаточность коронарного кровоснабжения).

Показания к оперативному лечению при пороке Ао. К Оперативное лечение показано в III-IV ф. к. Прямое показание к оперативному лечению порока Ао. К – наличие одного из триады симптомов 1. - обмороки 2. - сердечная астма 3. - ангинозные боли - Иногда, при отсутствии жалоб, кардиомегалия, признаки перегрузки ЛЖС на ЭКГ – уже являются показаниями для операции. - При стенозе Ао. К – систолический градиент более 50 мм. рт. ст, а при нед-ти Ао. К повышение КДД в ЛЖС более 15 мм. рт. ст Абсолютных протвопоказаний не существует, кроме непереносимости самой операции по какой-либо из причин, в т. ч. при терминальной СН, с падением сократительной ф-ции миокарда. Летальность: при протезировании Ао. К 1 -3% (при своевременном лечении).

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА. I группа – «чистый» стеноз II группа -стеноз + недостаточность, с преобладанием стеноза III группа – стеноз + недостаточность с преобладанием недостаточности IV группа – «чистая» недостаточность.

Стеноз МК Чаще всего возникает при ревматизме и характеризуется сращением краев створок МК, склерозирование и фиброзированием их и подклапанных структур. В норме площадь МО 4 -6 кв. см. Клинические проявления начинаются при сужении отверстия до 1, 6 -2, 0 кв. см. Выделяют 3 степени его сужения: 1. резкий стеноз – до 0, 5 кв. см. 2. значительный стеноз 0, 5 -1, 0 кв. см. 3. умеренный стеноз – более 1, 0 кв. см. Сужение митрального отверстия приводит к увеличению давления в ЛП и легочных венах и легочных капиллярах. Сужение митрального отверстия до 1, 0 кв. см приводит к увеличению давления в ЛП на 25 мм рт. ст. (это осмотическое давление плазмы), поэтому часто развивается отек легких. Повышенное давление в легочных венах приводит к формированию их склероза. Со временем, эффективность сокращений мышцы ЛП значительно снижается, ЛП перерастягивается, поражаются проводящие пути сердца, и нормальный ритм нарушается. Возникает мерцание предсердий, при котором сокращения предсердий становятся еще более неэффективными. Это приводит к еще большему застою крови, тромбообразованию на стенках ЛП. Затем повышается давление в правом желудочке и предсердии при возникновении относительной недостаточности Тс. К.

Клиническая картина при стенозе МК 1. 2. 3. жалобы Одышка сердцебиение при физических нагрузках сильная слабость, утомляемость (обусловлены отсутствием адекватного прироста минутного объема сердца). ПРИ ОСМОТРЕ: внешний вид больных не изменен. На фоне бледности кожных покровов отмечается «митральный румянец» , цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин, который усиливается при физических нагрузках. При пальпации, в области верхушки сердца можно определить диастолическое дрожание – «кошачье мурлыканье» . При аускультации над верхушкой сердца выслушивают усиление I тона (хлопающий тон) и тон открытия МК – т. н. «ритм перепела» . При наличии высокой легочной гипертензии и, возникающей недостаточности ТСК, во II м/р слева от грудины определяется усиление и раздвоение II тона, а над мечевидным отростком систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха. Течение заболевания: достаточно долго больные чувствуют себя удовлетворительно, сохраняя трудоспособность. Но при появлении симптомов нарушения кровообращения, при консервативной терапии к 5 годам умирает 50% больных. (нарушения ритма и эмболические осложнения – это «звонок с того света»).

ЭКГ при пороке МК (синусовый ритм) увеличение зубца Р, расширение и раздвоение его верхушки (признаки перегрузки ЛП) - смещение интервала S-T вниз во II и III отведениях (перегрузка и гипертрофия ПЖ) - отклонение ЭОС вправо (перегрузка ПЖ) - возникновение нарушений ритма виде экстрасистолии и МА

R-грамма грудной клетки при пороке МК расширение тени корней легких за счет правых отделов усиление легочного рисунка за счет застоя. По левому контуру сердца дифференцируются все 4 дуги, особенно контурирует вторая (что свидетельствует о легочной гипертензии и расширении ЛА) и третья (ЛП и его ушко) дуги. Увеличение ЛП и ушка сглаживает талию сердца, формируя «митральную» конфигурацию. По правому контуру – расширение правых отделов, появляется добавочная тень – расширение ЛП. В I к. п. контрастированный пищевод отклоняется увеличенным ЛП по дуге разного радиуса. Во II к. п. видно расширение правых отделов и ЛП. Иногда можно увидеть кальцинированный МК.

ЭХОКГ признаки МП 1. Однонаправленное движение створок МК 2. Выраженное снижение скорости раннего диастолического закрытия ПСМК 3. Снижение общей экскурсии МК 4. Уменьшение диастолического расхождения створок МК 5. Увеличение полости ЛП 6. Симптом спонтанного контрастирования ЛП.

ПОКАЗАНИЯМИ к хирургическому лечению является - наличие больного в III – IV ф. к. - наличие специфических осложнений (отеков легких, тромбозов полости ЛП, эпизодов тромбоэмболий) ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ: наличие дистрофических изменений миокарда (декомпенсация порока) и тяжелой сопутствующей патологии. Госпитальная летальность составляет 1, 9 -8%.

Если изменения в строении клапана, отверстия, перегородки сердца и крупных сосудов возникают не в период эмбрионального развития, а после перенесенных инфекций, травм или на фоне атеросклероза, болезней соединительной ткани, то такие пороки относятся к приобретенным. Клинические проявления при скомпенсированных пороках могут отсутствовать, при ухудшении гемодинамики нарастает одышка, сердечная боль, слабость, в таких случаях назначается хирургическое лечение.

Читайте в этой статье

Классификация приобретенных пороков сердца

В зависимости от локализации, нарушений строения клапанов и кровообращения могут быть различные виды классификаций этих заболеваний. Эти варианты используют при постановке диагноза.

По расположению порока

Между предсердиями и желудочками расположены митральный (в левой половине) и трикуспидальный (справа) клапаны, поэтому с учетом крупных сосудов, которые связаны с сердцем выделяют пороки:

митральные (самые распространенные);
трикуспидальные;
аортальные;
пороки легочной артерии.

Анатомия сердца

По типу дефекта клапана или отверстия

Дефект строения может проявляться суженным (стенозированным) отверстием из-за воспалительного процесса, деформированными створками и их несмыканием (недостаточность). Поэтому выделяют такие варианты пороков:

стеноз отверстий;
клапанная недостаточность;
комбинированные (недостаточность и стеноз);
сочетанные (несколько клапанов и отверстий).

В результате повреждения клапана его части могут выворачиваться в полость сердца, такая патология называется пролапсом клапана.

По степени нарушения гемодинамики

Кровоток нарушается внутри сердца и во всей сердечно-сосудистой системе. Поэтому в зависимости от влияния на гемодинамику пороки подразделяют:

не нарушает кровообращение внутри сердца, умеренный, с резко выраженными нарушениями.
по общим гемодинамическим параметрам – (недостаточности нет), субкомпенсированный (декомпенсация при усиленных нагрузках), декомпенсированные (выраженная гемодинамическая недостаточность).

Под усиленными нагрузками подразумевают интенсивную физическую активность, повышенную температуру тела, неблагоприятные климатические условия.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

Чаще всего пороки развиваются на фоне воспалительных и склеротических процессов в эндокарде (внутренней оболочке сердца). Для взрослых и детей имеются отличия по значимости этих факторов.

У взрослых

Структура заболеваемости меняется в зависимости от возраста. После 60 лет преобладает атеросклероз и сопутствующая ишемическая болезнь, а в более молодом возрасте возникновение клапанной патологии связано с эндокардитом. Он подразделяется на такие группы:

после ревматизма;
на фоне бактериальной инфекции;
травматический (в том числе и постоперационный);
туберкулезный;
сифилитический;
аутоиммунный;
постинфарктный.

Инфекционный эндокардит а) аортального клапана и б) трикуспидального клапана

У детей

В детском возрасте чаще всего пороки возникают в период с 3 до 10 лет. Самая частая причина – ревматический эндокардит, на втором месте находится бактериальные воспалительные процессы внутренней оболочки сердца. Роль остальных факторов незначительная. Сложности в диагностике бывают при выявлении времени развития – врожденная или приобретенная аномалия строения.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Клиническая картина определяется видом и степенью нарушений гемодинамики. Типичные признаки в зависимости от расположения и варианта порока:

Митральная недостаточность – симптомов нет на протяжении долгого периода времени, затем цианотичная окраска кожи, затруднение дыхания, частый пульс, отеки на ногах, боль и тяжесть в области печени, набухание шейных вен.
Митральный стеноз – цианоз пальцев рук и ног, губ, румянец щек (по типу бабочки), дети отстают в развитии, пульс на левой руке слабый, мерцательная аритмия.

Аортальная недостаточность – головные и сердечные боли, пульсация в области шеи и головы, обмороки, бледная кожа, большая разница между показателями (верхним и нижним) артериального давления.
Стеноз аорты – приступы боли в сердце, за грудиной, головокружение, обморок при психоэмоциональном или физическом перенапряжении, редкий и слабый пульс.
Трикуспидальная недостаточность – затрудненное дыхание, аритмия, боль в правом подреберье, тяжесть в области живота.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия – отеки на ногах, пожелтение кожи, нет одышки, аритмия.
Недостаточность легочной артерии – постоянный сухой кашель, кровохаркание, пальцы похожи на барабанные палочки, затрудненное дыхание.
Стеноз устья легочного ствола – отеки, боль в области печени, частый пульс, слабость.

Симптоматика приобретенных пороков сердца при сочетанном варианте зависит от преобладания стеноза или недостаточности в месте, где нарушения более выражены. При таких вариантах диагноз можно поставить только на основании инструментальных методов исследования.

Диагностика приобретенных пороков сердца

Примерный алгоритм обследования при подозрении на приобретенный порок сердца такой:

Опрос: жалобы, их связь с физической нагрузкой, перенесенные инфекционные заболевания, травмы, операции.
Осмотр: наличие цианоза или пожелтения кожи, пульсации вен шеи, нижних конечностей, отечности.
Пальпация: размеры печени.
Перкуссия: границы сердца и печени.
Аускультация: ослабление или усиление тонов, наличие дополнительного тона при митральной недостаточности, шум и его появление в систолу или диастолу, где лучше слышен и куда проводится.
ЭКГ с мониторингом – аритмии, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, нарушения проводимости.
Фонокардиограмма подтверждает данные прослушивания.
Рентген грудной полости в 4 проекциях – застой в легких, утолщение миокарда, конфигурация сердца.

ЭКГ мониторинг

Главный метод выявления порока – это эхокардиография, виден размер клапанов, отверстий, нарушения тока крови, давление в сосудах и камерах сердца. Если остаются сомнения после проведенной диагностики, то может быть назначена компьютерная томография.

При помощи анализов крови определяется степень воспалительного процесса, наличие ревматизма, атеросклероза, последствий сердечной недостаточности. Для этого проводится исследование холестерина, ревматоидные и печеночные пробы.

О данных ЭхоКГ при разных приобретенных пороках сердца смотрите в этом видео:

Лечение приобретенных пороков сердца

Выбор метода лечения зависит от степени нарушения кровообращения. Всех больных направляют на консультацию к кардиохирургу для установления срочности проведения оперативного лечения.

Медикаментозная терапия

Имеет второстепенное значение, так как не может устранить причину нарушения гемодинамики. Поэтому используется для подготовки к операции или временного облегчения состояния пациентов.

Назначаются препараты для профилактики рецидива инфекций, ревматизма, сердечные гликозиды, медикаменты для понижения содержания холестерина в крови (при атеросклерозе).

Хирургическое вмешательство

Объем операции зависит от вида приобретенного порока сердца. При наличии стеноза проводится разъединение частей клапана () и расширение отверстия, к которому крепится клапан. Если выявлен значительный митральный стеноз, то хирургическое вмешательство проводится в экстренном порядке. Обычно для этого вида лечения не требуется аппарат искусственного кровообращения, а сама операция считается безопасной.

При преобладающей недостаточности устанавливают искусственные клапаны. Это значительно тяжелее, чем устранение стеноза. Поэтому показанием является низкая переносимость физической нагрузки, их с осторожностью назначают пожилым людям. При наличии комбинированных пороков одномоментно проводится рассечение клапана с протезированием.

Протезы клапанов сердца: A и B — биопротезы; C — механический клапан

Сколько живут больные с приобретенным пороком сердца

Пороки сердца – неоднородные заболевания по клиническим проявлениям. У некоторых больных их диагностируют при обследовании по поводу других
заболеваний. Такие варианты течения патологии могут не сказываться на самочувствии и продолжительности жизни, не требуют лечения.

Если произошла декомпенсация, то прогрессирует недостаточность кровообращения, результатом которой может быть гибель больного.

Это может произойти при обострениях ревматического процесса, тяжелых отравлениях и инфекциях, присоединении сопутствующих заболеваний, нервными или физическими перегрузками, у женщин в период вынашивания или рождения ребенка.

Самыми неблагоприятными для больных являются пороки с преобладанием митрального стеноза, так как сердечная мышца левого предсердия не может длительно выдерживать усиленную нагрузку.

Профилактика

К основным направлениям для предотвращения развития пороков относятся:

Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, .
Снижение холестерина в крови – исключение насыщенных животных жиров, лекарственные препараты.
После тяжелых инфекционных заболеваний показано кардиологическое обследование.
Модификация образа жизни – закаливание, физическая активность, полноценное питание с ограничением соли и достаточным количеством белка, отказ от курения, алкоголя.

При наличии порока необходимо отказаться от интенсивных спортивных занятий, резкой смены климатических условий. Показано наблюдение у кардиолога и своевременное оперативное лечение.

Таким образом, приобретенные пороки сердца могут иметь стертую клиническую картину или приводить к выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом. Это зависит от вида и локализации нарушения строения клапанного аппарата. Для радикального лечения используется рассечение или протезирование клапанов. Профилактические мероприятия направлены на ликвидацию инфекции, снижение холестерина в крови, исключение вредных привычек.

Читайте также

Возникает недостаточность клапанов сердца в разном возрасте. Имеет несколько степеней, начиная с 1, а также специфические признаки. Пороки сердца могут быть с недостаточностью митрального или аортального клапанов.

Если выявлен митральный порок сердца (стеноз), то он может быть нескольких видов - ревматический, сочетанный, приобретенный, комбинированный. В каждом случае недостаточность митрального клапана сердца поддается лечению, зачастую хирургическим путем.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Принцип чтения шумов по ФКГ для врача-клинициста ничем не отличается от расшифровки аускультативной информации. В анализе фонокардиограмм врачом-функциональным диагностом кроме того учитываются многие дополнительные критерии, по которым могут быть с определенным допуском рассчитаны степень стеноза, уровни перепада давления и др. Расчеты физиологических характеристик также могут быть уложены в строгую логическую схему, но здесь не представляются, так как являются предметом профессионально другого, чем у педиатра и терапевта, характера работы.

В заключении раздела логической оценки звуковых проявлений болезней системы кровообращения уместно отметить, что оптимальным является сочетание полноценной аускультации и ФКГ. Если аускультация может быть и единственным методом исследования шумов и тонов сердца, то ФКГ должна использоваться как очень ценное дополнение к аускультации.

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ДРУГИХ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Как отмечалось выше, основными вспомогательными методами в диагностике заболеваний сердца, выполняемыми в любой современной поликлинике, являются электрокардиография и рентгенологическое исследование. Правильное понимание сути функциональных нарушений при пороках сердца существенно повышает результативность чтения электрокардиографической и рентгенологической информации. Не отрицая важности всех параметров возбудимости, проводимости, метаболизма миокарда, определяемых по ЭКГ, необходимо видеть главное, без чего невозможна диагностика пороков сердца, а именно, без целенаправленной оценки на разные его отделы. Ранее приводился пример, в котором у больного на основании анализа шума установлен интенсивный вихревой кровоток в полости правого желудочка, обусловленный либо ДМЖП, либо предклапанным стенозом легочной артерии.

При ДМЖП избыточным объемом перегружается левый желудочек, при легочном стенозе препятствие преодолевает правый желудочек. Следовательно, направляя больного на ЭКГ, врач ставит задачу определить, какой желудочек нагружен избыточно (или гипертрофирован). Перегрузка правого желудочка будет склонять его в пользу легочного стеноза, перегрузка левого - в пользу ДМЖП. Не менее важна оценка выраженности перегрузки, так как она отражает гемодинамические нарушения, а также динамику порока с возрастом. Например, у ребенка с ДМЖП при повторных обследованиях в 1, 2 и 3 года отмечено уменьшение перегрузки левого желудочка. Это может объясниться двумя причинами:

1. С ростом ребенка размеры дефекта либо остаются неизменными, либо уменьшаются. Гемодинамическая значимость дефекта в обоих случаях снижается.

2. Сброс крови через дефект уменьшается из-за развития легочной гипертензии. В этом случае снижается одновременно интенсивность шума, значительно усиливается II тон на легочной артерии и появляется перегрузка правого желудочка.

У больных с признаками аортального стеноза по шумовой картине выявление гипертрофии левого желудочка становится дополнительным критерием подтверждения диагноза, а выраженность гипертрофии отражает выраженность препятствия. Выявленная по ЭКГ, вместо перегрузки левого желудочка, гипертрофия правого будет указывать на ошибки врача в получении или оценке первичной информации и обязывать к проведению повторного, более тщательного физикального обследования.

Заслуживает внимания ориентация в напряженности метаболических процессов в миокарде, так как, независимо от вызывающих нарушение причин, они отражают резервные возможности сердца и, следовательно, тяжесть порока.

Так как данное пособие ориентировано главным образом, на методологию, на организацию логического мышления врача в процессе клинического обследования больного, в нем не приводятся методы и критерии оценки гипертрофии, перегрузок, нарушения метаболизма миокарда и других показателей. Принципиально важно, чтобы врач знал, какие вопросы ему нужно задать вспомогательным службам для решения клинической задачи. Направляя на рентгенологическое исследование, врач также должен ясно представлять, что он ждет от этой процедуры. В приведенном ранее примере предположения двух пороков (ДМЖП или предклапанный стеноз легочной артерии) в итоге рентгенологического исследования врач должен узнать состояние легочного кровотока и изменения размеров тех или иных отделов сердца. Признаки усиления сосудистого легочного рисунка (гиперволемия), расширение легочного ствола и левого желудочка будут склонять в пользу ДМЖП. Отсутствие гиперволемии малого круга при умеренном увеличении правого желудочка является дополнительным критерием диагностики легочного стеноза.

Легочный сосудистый рисунок может быть не только нормальным или усиленным. Он может быть и сниженным (обедненным). Синдром сниженного легочного кровотока встречается несмотря на то, что в принципе системы регуляции ориентированы на выброс крови сердцем в объеме достаточном для обеспечения потребностей в кислороде. Выявление у больного факта гиповолемии малого круга при обязательной стимуляции выброса сердцем достаточного объема крови должно приводить к мысли, что выбрасываемая сердцем кровь течет мимо русла малого круга. Иными словами, сам факт гиповолемии малого круга уже указывает на сброс венозной крови в артериальное русло либо через ДМПП, либо через ДМЖП. А этот факт обязывает ответить на вопрос: почему через дефекты кровь сбрасывается справа налево, а не наоборот? Что мешает потоку в легочную артерию?

При определении размеров отделов сердца важно учитывать, что предсердия значительно увеличиваются и в случаях препятствия оттоку из них крови, и в случаях растяжения их избыточным объемом (при ДМПП, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов). Желудочки сердца при стенозах их выходных отделов увеличиваются обычно умеренно за счет увеличения массы миокарда. Значительное увеличение правого и левого желудочка в подавляющем большинстве случаев является следствием перегрузки их объемом. Например: при ДМЖП желудочек кроме выброса в аорту должных 50 мл крови выбрасывает столько же через дефект в правый желудочек и легочную артерию. Следовательно, объем желудочка должен увеличен не менее, чем на эти 50 мл. Кроме перегрузки объемом значительное увеличение желудочков возможно и при выраженных дистрофических изменениях миокарда любого генеза (миокардит, декомпенсация). Таким образом, значительное увеличение желудочка должно направлять мышление врача на два предположения: либо это обусловлено перегрузкой объемом, либо является одним из проявлений миогенной дилятации сердца. Сама характеристика этих двух состояний уже подсказывает направление поиска средства дифференциации, т.е. поиска других признаков объемной перегрузки (шума или недостаточности клапанов) и сердечной декомпенсации. Возможности диагностики пороков сердца значительно расширились с внедрением в практику ультразвуковых методов исследования (УЗИ). По всем традиционным и описанным выше исследованиям можно с большей или меньшей долей достоверности составить представление об анатомических изменениях в сердце на основании логического анализа симптомов. УЗИ дает возможность визуально определить и документально зафиксировать размеры полостей сердца и сосудов, толщину стенок, строение и функцию внутрисердечных структур (клапанов, трабекул, патологических образований и тромбов), наличие, локализацию и размеры дефектов. Исключительная ценность метода кроме высокой информативности состоит в совершенной безопасности, т.к. не требует прямого проникновения в кровеносное русло (в отличие от зондирования, ангиокардиографии), больной не подвергается патогенной лучевой и медикаментозной нагрузке.

Зная о больших диагностических возможностях УЗИ, нельзя, однако, и переоценивать этот метод и полагать, что он восполнит все дефекты традиционного клинического обследования. Если, например, по УЗИ выявляется ДМЖП, устанавливается его локализация и размеры, то это еще не значит, что только по полученным данным можно построить прогноз и определить тактику лечения. Кроме установленного факта наличия дефекта необходимы многие функциональные характеристики: направление и объем сброса крови через дефект, состояние и компенсаторные резервы систем кровообращения, дыхания и других органов жизнеобеспечения. Информацию по всем этим характеристикам дают традиционные клинические исследования.

Зондирование сердца и ангиокардиография являются ценными, высокоинформативными, при многих заболеваниях безусловно обязательными методами предоперационной диагностики, выполняются в специализированных, преимущественно кардиохирургических, клиниках и, поэтому, не рассматриваются в настоящем пособии, ориентированном преимущественно на врача поликлиники и соматического стационара.

ЛОГИКА СОГЛАСОВАНИЯ ИНФОРМАЦИИ РАЗНЫХ ЭТАПОВ И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Отмечая важность отдельных этапов обследования больных, ведущее положение в диагностике пороков сердца аускультации, не менее важно подчеркнуть, что в конечном итоге диагностическое искусство врача определяется способностью обобщать результаты полученной информации, устанавливать логические связи между отдельными проявлениями и выявленными нарушениями. Даже при изолированных пороках, проявляющихся наиболее характерной симптоматикой, содержательность врачебного заключения может быть разной.

Пример: из анамнеза видно, что ребенок 3 лет по мнению родителей практически здоров. На консультацию явились по направлению участкового врача. До двух лет часто болел респираторными заболеваниями, во время которых выявлялся шум над сердцем, беспокоила одышка при небольших физических нагрузках. За последний год самочувствие ребенка существенно улучшилось, респираторные заболевания и одышка прекратились. При обследовании отмечено некоторое отставание в физическом развитии. Пульс на артериях рук и ног полный, ритмичный, АД в пределах нормальных показателей. Над сердцем выслушан интенсивный систолический шум над всей областью сердца с эпицентром в IV межреберье по левому краю грудины. Выраженный акцент II тона на легочной артерии. По ЭКГ - электрическая ось сердца не отклонена, признаки гипертрофии обоих желудочков. При рентгенологическом исследовании выявлено усиление сосудистого легочного рисунка, причем расширенными представлялись магистральные сосуды при относительном обеднении периферии легких. Выбухает дуга легочной артерии. Сердце умеренно расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.

Результаты оценки информации отдельных этапов:

1. По анамнезу логичны следующие предложения:

а) частые респираторные заболевания у ребенка с шумами в сердце и одышкой указывают на возможную связь их с нарушением гемодинамики малого круга, обусловленным пороком сердца. Не исключалась первичная патология дыхательной системы и иммуннодефицитное состояние.

б) прекращение респираторных заболеваний, улучшение самочувствия ребенка может быть объяснено истинной положительной динамикой болезни. Если это порок сердца, то с возрастом уменьшаются гемодинамические нарушения (например, уменьшается размер ДМЖП, уменьшение сброса крови). Возможна и другая причина уменьшения сброса крови - легочная гипертензия.

2. Анализ сердечного шума указывает на то, что у ребенка в правом желудочке возникают интенсивные вихревые кровотоки, связанные с выбросом крови желудочками. Это может быть обусловлено ДМЖП или предклапаниым легочным стенозом.

3. Значительное усиление II тона на легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии.

4. Гипертрофия обоих желудочков по ЭКГ не может помочь в дифференциации двух указанных пороков.

5. Усиление сосудистого легочного рисунка при расширении преимущественно магистральных сосудов и умеренном увеличении обоих желудочков говорит о легочной гипертензии. Этим уже исключается стеноз легочной артерии.

Варианты заключения:

1. Из двух предполагаемых по шуму пороков правомерна диагностика ДМЖП. Такой диагноз правомерный и точный, но в тактическом плане недостаточно полный.

2. По шуму и рентгенологическим данным ставится диагноз:

Врожденный порок сердца. ДМЖП. По акценту II тона на легочной артерии врач должен думать о легочной гипертензии и искать дополнительные аргументы для его подтверждения или исключения. Проведенное рентгенологическое исследование подтверждает наличие легочной гипертензии. А при этом синдроме становится понятна гипертрофия и увеличения левого желудочка. Правый желудочек, преодолевая высокое сопротивление сосудов малого круга, где повышено давление, неизбежно должен гипертрофироваться. У больного с легочной гипертензией определенное значение приобретает динамика самочувствия, жалоб больных. Исчезновение респираторных заболеваний и одышки уже не свяжешь с положительными изменениями порока. Они несомненно указывают на уменьшение сброса крови через ДМЖП, но не в результате уменьшения дефекта, а как следствие роста сопротивления сосудов малого круга, так как улучшение самочувствия у данного больного оказывается одним из проявлений развития прогностически крайне неблагоприятного осложнения - легочной гипертензии. Формулировка диагноза будет следующей: Врожденный порок сердца с избыточным легочным кровотоком - ДМЖП, осложненный высокой легочной гипертензией. В таком варианте диагноз обязывает врача безотлагательно решать вопрос возможности хирургической коррекции порока,

Необходимость взаимной увязки трактовок отдельных симптомов и этапов исследования еще более очевидна при сложных, соче-танных аномалиях, таких например, как цианотические пороки. Предположим, что у больного с выраженным цианозом кожных покровов и слизистых при отсутствии симптомов застойных нарушений кровообращения по большому кругу выявлен средней интенсивности систолический шум с эпицентром в III межреберье слева от грудины. По ЭКГ - гипертрофия левого желудочка. Рентгенологическое исследование показывает обеднение легочного сосудистого рисунка, относительно малый правый желудочек при умеренном увеличении левого желудочка.

Если пытаться сравнивать эту симптоматику с клиникой отдельных пороков, то к правильному решению прийти довольно трудно. Задача решается проще при последовательной оценке диагностической информации. Выраженный цианоз кожи при отсутствии признаков застойной сердечной недостаточности указывает на синдром артериальной гипоксемии, значит на наличие патологического сообщения, по которому венозная кровь сбрасывается в артериальное русло (ДМПП или ДМЖП). Само по себе это должно ставить вопрос:

что мешает потоку венозной крови в легочную артерию и она сбрасывается справа налево? Вариантов может быть два: 1) имеется механическое препятствие (стеноз) на каком-либо участке пути от правого предсердия до легочной артерии; 2) в результате транспозиции аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия - от левого. В первом варианте значительная часть венозной крови будет сбрасываться в артериальное русло, а соответственное уменьшение потока в легочную артерию приведет к обеднению малого круга. Этот синдром (обеднения) и был обнаружен у данного пациента. Итак, стало известно, что у больного в результате препятствия потоку крови в легочную артерию она сбрасывается через дефект справа налево.

На каком уровне препятствие? Какой дефект? Если стенозирован выход из правого желудочка в легочную артерию, то при сниженном легочном кровотоке относительно большим будет правый желудочек и маленьким - левый. По ЭКГ будет гипертрофия правого желудочка. У данного пациента правый желудочек маленький и не гипертрофирован (значит он не преодолевает большое сопротивление). Следовательно, венозная кровь течет, минуя этот желудочек, т.е. из правого предсердия в левое из-за препятствия на уровне правого венозного отверстия сердца. Из левого предсердия она, естественно, течет в левый желудочек и в аорту. Каким же путем кровь попадает в легочную артерию? Аускультативно выявлен систолический шум с эпицентром в III межреберье слева от грудины, указывающей на вихревой кровоток в полости правого желудочка. При отсутствии перегрузки правого желудочка логично полагать, что кровь через ДМЖП забрасывается из левого желудочка в правый и далее в легочную артерию.

Резюмирующее заключение будет: врожденный порок цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения, атрезия (или стеноз) правого атриовентрикулярного отверстия, ДМПП гипоплазия правого желудочка, ДМЖП. Для каждой из отмеченных характеристик у врача имеются обоснованные аргументы.

Подобный принцип анализа данных обследования больного должен обеспечить либо полную развернутую диагностику порока сердца, либо близкую к истине его синдромную характеристику.

Описанная диагностическая тактика не исключает и не заменяет специальных диагностических исследований внутрисердечными методами, тем более, что при сложных пороках нередко она дает лишь ориентировочное представление о сути аномалий. Ценность ее состоит в том, что в 80% случаев с ее помощью можно решать все диагностические и тактические вопросы, не прибегая к зондированию сердца. Не менее ценно использование ее при динамическом наблюдении за больными, т.к. возможности повторных многократных внутрисердечных исследований крайне ограничены.

Умение анализировать субъективные и объективные проявления нарушений сердечной деятельности окажут несомненную помощь врачу при диспансерном наблюдении за больными, перенесшими операцию по поводу порока сердца. Многие врачи исходят из посылки, что в результате выполненной операции должны исчезать все основные симптомы имеющегося заболевания. Такое представление правомерно, поскольку операция направлена на устранение порока. Однако в реальной жизни полной нормализации системы кровообращения можно ожидать при условии проведения радикального вмешательства у больного без выраженных вторичных изменений. Такой исход обычно бывает после закрытия ОАП, ДМПП, ДМЖП, коррекции коарктации аорты, если к моменту операции у больного не было необратимых склеротических изменений в сосудах малого и большого кругов кровообращения и в гипертрофированном миокарде. У больных с легочной гипертензией вторичные изменения в сосудах легких после хирургического закрытия патологического сообщения могут регрессировать, могут оставаться стабильными, а у части больных запущенный ранее механизм продолжает действовать и легочная гипертензия прогрессирует.

В связи с отмеченным при обследовании больных, вернувшихся к педиатру или терапевту после операции должны быть оценены все имеющиеся характеристики сердечной деятельности и сопоставлены с исходными данными. Принципиально важно, что после радикальных операций по поводу шунтов (ОАП, ДМЖП, ДМПП) шумы должны исчезать. Диагностика акцента II тона будет зависеть от динамики легочной гипертензии.

Как относиться к остаточным шумам после операции? - Так как шум является следствием вихревого кровотока, то к нему нужно относиться также, как и до операции. Если после коррекции ДМЖП у больного сохраняется выраженный систолический шум с эпицентром в 3-4 межреберье от грудины, то как и при оценке до операции его можно связывать либо с забросом крови в правый желудочек из левого, либо из-за наличия предклапанного стеноза. Таким образом перед врачом встает задача: имеется ли реканализация дефекта или образовался предклапанный стеноз. Оба эти варианта возможны, поскольку швы на межжелудочковой перегородке могут прорезываться. В процессе пластики дефекта может оставаться небольшая шель, через которую под давлением будет выбрасываться кровь, создавая вихревые потоки в правом желудочке. Констатация факта негерметичности перегородки еще не означает бесполезность операции. Все зависит от объема остаточного шунта, определение которого после операции сложнее, чем до вмешательства. Выше отмечалось, что для оценки объема сброса крови используются такие показатели, как рентгенологические характеристики гиперволемии малого круга, расширение легочного ствола, увеличение размеров сердца, ЭКГ-критерии гипертрофии миокарда желудочков или предсердий. После операции, особенно в первые месяцы, возможности использования этих критериев ограничены. Дело в том, что сосуды малого круга расширены и не могут быстро изменяться на столько, чтобы по рисунку можно было объективно судить о выраженности гиперволемии. Не может быстро исчезнуть и гипертрофия миокарда. Если большая часть дефекта закрыта, т.е. функционирует небольшое межжелудочковое сообщение, после операции прогрессивно улучшается общее состояние больного, увеличивается переносимость физических нагрузок, постепенно (иногда в течение 2-3 лет) нивелируются гипертрофия миокарда по ЭКГ и рентгенологические признаки гиперволемии малого круга.

Деформация предклапанного отдела правого желудочка типа стеноза может возникнуть после ушивания операционной раны желудочка. О таком предположении можно думать, если коррекция ДМЖП выполнялась трансвентрикулярным доступом. Если результаты исследования симптомов порока в динамике не позволяют исключить значительное решунтирование дефекта, через один-два года целесообразно провести зондирование сердца.

При оценке динамики симптомов после коррекции стенозов необходимо учитывать ряд анатомических особенностей этих пороков. Практически при всех клапанных стенозах (митральном, трикуспидальном, аортальном, легочном) клапаны не только срастаются по комиссурам, суживая отверстие (или не разделяются на створки в эмбриональном периоде), но и значительно утолщаются, рубцово сморщиваются. При длительном существовании порока толщина клапанов может превышать нормальную в десятки раз. Нередко склерозированные створки приобретают хрящевую плотность и даже обызвествляются. Не трудно представить, что разделение таких клапанов по комиссурам приводит к значительному увеличению проходимости стенозированного участка, но не гарантирует идеального беспрепятственного кровотока. Чем грубее деформация створок, тем больше условий для вихреобразования и, следовательно, остаточного систолического шума. Как в такой ситуации судить об эффективности операции? Если после операции по поводу стеноза полностью исчез шум, можно утверждать, что анатомически коррекция порока проведена идеально. При функционально эффективной операции уменьшение степени стенозирования предполагает уменьшение вихревых потоков и соответствующие ослабления шумов. Исключение составляют операции частичного расширения выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло. При данном пороке, главными анатомическими компонентами которого являются легочный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки, выполняются радикальные и паллиативные вмешательства. При радикальной операции расширяется ранее стенозированный выходной тракт правого желудочка и закрывается ДМЖП. Остаточные систолические шумы разной интенсивности обуславливаются остаточной деформацией реконструируемого русла. Если деформация выражается лишь в неровностях выходного тракта, то шумы обычно умеренные. Умеренный систолический шум свидетельствует о достаточно выраженном остаточном стенозе. Если в результате пластики выходного тракта нарушается анатомия и функция легочных клапанов, что более часто наблюдается при вшивании заплаты в выходной тракт, обратный кровоток в полость правого желудочка обуславливает выявление диастолического шума над ним.

После самых распространенных паллиативных операций при тетраде Фалло - межсосудистых анастомозах физикальная симптоматика изменяется соответственно изменениям гемодинамики. Так как внутрисердечной реконструкции не производится, то и после операции должны сохраняться симптомы стеноза легочной артерии и межжелудочкового дефекта. Будет выявляться прежний систолический шум, гипертрофия миокарда правого желудочка, признаки артериальной гипоксемии, нивелированные увеличением легочного кровотока. Функционирование созданного сообщения между аортой и легочной артерией предполагает появление симптомов сброса крови через шунт и увеличения легочного кровотока. Последнее существенно улучшает газообмен на уровне легких, увеличивает возможности кислородного снабжения. В конечном итоге это выражается в значительном увеличении физической активности больных, уменьшении (но не исчезновении) цианоза, так как сброс венозной крови в аорту через ДМЖП сохраняется. Сброс крови через искусственно созданный шунт проявляется теми же симптомами, что и открытый артериальный проток. У больных определяется систоло-диастолический шум с эпицентром соответственно стороне операции и метода межсосудистого анастомоза. Увеличение кровотока по малому кругу и левым полостям сердца предполагает соответствующие изменения рентгенологического изображения сосудистого рисунка легких и ЭКГ характеристик деятельности левого желудочка.

Таким образом, по изменению физических возможностей человека, динамики цианоза, выраженности систоло-диастолического шума, рентгенологическим и ЭКГ данным врач может судить об эффективности выполненной операции и изменениях этой эффективности с возрастом. После паллиативных операций коррекции тетрады Фалло частичным расширением выходного тракта правого желудочка без закрытия ДМЖП симптоматику порока определяют два основных обстоятельства:

Уменьшение степени стеноза приводит к увеличению доли выброса крови правым желудочком в легочную артерию и соответственному уменьшению сброса крови в аорту. Это предполагает увеличение физических возможностей больного, уменьшение или исчезновение цианоза, изменение рентгенологической симптоматики легочного сосудистого русла, ЭКГ-характеристик увеличивающейся нагрузки левого желудочка. Так как после операции оба желудочка и аорта оказываются сообщенными большим ДМЖП, давление в правом желудочке после операции остается прежним. Следовательно, под прежним давлением через суженый выходной тракт будет выбрасываться больше крови, поэтому систолический шум после операции может усиливаться.

Обследуя больных после операции, необходимо представлять динамику исходных изменений с возрастом, о чем говорилось при характеристике вариантов после операционной динамики легочной гипертензии. Даже после идеальной в анатомическом и функциональном плане радикальной операции в отдаленные сроки возможен возврат части симптомов. Подобная ситуация в части случаев прогнозируется уже в процессе коррекции коарктации аорты. Для создания адекватной проходимости аорты приходится прибегать к вшиванию протезов из синтетических материалов и другим пластическим приемам. В месте реконструкции аорта может остаться по диаметру такой, какой она сформирована во время операции или увеличиваться, но с отставанием от роста ребенка. Таким образом, со временем возможно формирование рекоарктации, что само по себе обязывает врача периодически проводить тщательное обследование по тем же правилам, что и до операции. Больной коарктацией аорты может быть снят с учета при условии нормализации гемодинамики после прекращения роста.

Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кадиохирургии. Киев, 1990.

Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н. Врожденные пороки сердца. М. 1955.

Долбачян З.Л. Синтетическая электрокардиология. Ереван. 1963.

Йонаш В. Клиническая кардиология. Прага. 1966.

Йонаш В. Частная кардиология. Прага. 1966.

Кардиология детского возраста. Пособие для врачей ред. Р.Э.Мазо. Минск, 1973.

Кассирский И.А., Кассирский Г.И. Звуковая симптоматика приобретенных пороков сердца. М. 1964.

Кишш П.Г., Сутрели Д. Заболевания сердца и органов кровообращения в младенческом и детском возрасте. Будапешт. 1962.

Королев Б.А., Дынник И.Б Диагностика врожденных пороков сердца и результаты хирургического лечения. Ленинград. 1968.

Олейник С.Ф. Теория сердечных шумов. М. 1961.

Осколкова М.К. Функциональная диагностика заболеваний сердца у детей. М. 1967.

Руководства по кардиологии под ред. В.И.Чазова в 4х томах. 1982.