Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКБ-9	334.3
DiseasesDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

• наследственной;
• приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

• Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
• Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
• Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
• Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
• Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
• Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
• Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
• Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
• Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
• Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

• Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
• Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
• Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
• Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
• Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
• Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
• Гипертермия.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
• Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

• Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
• Нарушениями координации в конечностях.
• Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
• Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
• Нистагмом.
• Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

• дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
• диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
• дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
• постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

• Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
• Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
• Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

• Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
• Менингит.
• типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
• Интоксикация.
• Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
• Дефицит витамина B12.
• Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но именно в нем содержится значительная часть основных клеток нервной ткани, называемых нейронами. Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем. Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания. А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

• координация движений, то есть контроль осознанных движений;
• управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
• участие в координации языка.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития. Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности. В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности. Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка. Этанол, проникая через плацентарный барьер, может нарушить все процессы закладки органов у ребенка. Некоторые инфекции также опасны для малыша, например, цитомегаловирусная инфекция.

Недостаточное питание матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга. Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Симптомы

Больные гипоплазией мозжечка имеют примерно одинаковые признаки, проявлением которых становится нарушение двигательной активности ребенка. Набор движений, которые способен выполнить ребенок, мал и не соответствует его возрасту. Развивается гипокинезия, объем и сложность движений невелики. Могут возникать заболевания суставов. Наблюдается дрожание рук, ног, головы, и человек не способен это контролировать. Туловище может приобретать нетипичное положение. У детей с данной патологией могут развиваться глухота и нарушение зрительной функции. Проявляется психическая неуравновешенность, раздражительность, возможны нарушения работы сердца и дыхания. Адаптация такого ребенка к внешнему миру проходит сложнее. Возникают нарушение и задержка речи, умственное недоразвитие. Такой ребенок хуже обучается, а становясь взрослым, не может быть самостоятельным членом общества. Но в ряде случаев к десяти годам некоторые функции восстанавливаются. При таком заболевании, как гипоплазия червя мозжечка, основным симптомом заболевания является нескоординированная походка. Больной человек выделяется при ходьбе расплывчатым набором движений.

Диагностика

Для диагностики гипоплазии мозжечка следует проводить ДНК-исследование обоих родителей. Но в первую очередь обследовать подобным способом стоит родителя, в роду которого встречалась гипоплазия мозжечка, ведь человек не обязательно должен страдать данной патологией. Он может быть ее носителем, а значит, вполне возможно, что передает ее своему потомству.

Если диагноз гипоплазия мозжечка стоит под вопросом, при внешнем обследовании невролог проводит ряд двигательных, речевых, мыслительных упражнений, которые могут помочь выявить признаки патологии. Проводя эти пробы, врач оценивает способность ребенка держать равновесие, способность к мышлению, остроту зрения и слуха, соответствие уровня развития речи возрасту. Постановка диагноза может проводиться группой врачей, включающей не только невролога, но и терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Для уточнения диагноза назначаются более точные методы исследования, такие как магнитно-резонансная и компьютерная томография. После проведения этих исследований диагноз можно поставить очень четко.

Лечение

Гипоплазия мозжечка является серьезной патологией. Дети с ней иногда не доживают и до года, случаются летальные исходы. Полностью вылечить ее невозможно, но максимально подготовить ребенка к внешнему миру и поддерживать это состояние вполне реально.

При развитии сопутствующих патологий сердца, дыхательной системы, слуха и зрения проводится лечение у соответствующих специалистов.

Одним из важных этапов лечения становится массаж тела, проводимый как профессиональными массажистами, так и родителями после их обучения. При гипоплазии мозжечка не осуществляются необходимые для нормального тонуса мышц движения, поэтому массаж может это компенсировать. Лечебная физкультура также помогает восполнить объем недостающих движений и поддержать мышечный каркас организма.

Для улучшения координации с ребенком проводятся упражнения, направленные на обучение балансированию телом, руками и ногами. Для развития движений очень помогают любые рукодельные хобби, например, оригами, рисование, сборка конструкторов, занятия с пластилином, глиной. Благодаря этим манипуляциям можно развить мелкую моторику рук. Любая трудотерапия пойдет на пользу ребенку, а если выбрать занятие, которое ему по душе, результаты будут еще лучше.

Занятия с логопедом следует проводить с малого возраста, не прекращая вплоть до подростковых лет. Для лучшего развития речи простейшие языковые упражнения родители могут проводить дома с ребенком самостоятельно. Чтобы поддержать умственное развитие, необходимо постоянно проводить логические упражнения в соответствии с возрастом.

Важно помнить, что любовь и забота родителей являются главным лечением любой болезни. Профессиональная терапия будет иметь большую силу, если она будет подкреплена правильным домашним уходом. Поэтому в руках родителей пусть и не все, но многое. Нужно потратить много сил и энергии, терпения, чтобы дать ребенку шанс самостоятельно себя обслуживать во взрослом возрасте. Сделать ребенка готовым к самостоятельной жизни зачастую в силах родителей.

Профилактика

Для предотвращения развития гипоплазии мозжечка беременной женщине необходимо отказаться от всех вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков) не только на период беременности, но и на этапах планирования ребенка. Правильный образ жизни может предохранить от многих проблем со здоровьем.

Сбалансированное питание является обязательным элементом борьбы с патологией.

Исключение контакта с больными различными инфекционными и вирусными инфекциями людьми не будет лишним на период беременности.

Если существует риск рождения ребенка с патологией в связи с наличием больных данной аномалией родственников, проведение скрининговых исследований может спасти от рождения малыша с патологией.

В целях профилактики нужно минимизировать все виды внешних воздействий и любые возможности получить травмы, которые могут оказать мутационное действие на плод.

Следует помнить, что первые три месяца беременности очень важны, так как происходит закладка основ организма ребенка. Последние три месяца могут быть опасны угрозой преждевременных родов В таком случае малышу будет сложнее бороться с имеющейся патологией и шансы на благоприятный исход снизятся. Поэтому в эти периоды беременной следует быть особенно аккуратной и бережно относиться к своему организму.

Опухоль мозжечка представляет собой одну из разновидностей . Опухоль мозжечка может быть доброкачественной и злокачественной, самой разнообразной по гистологическому строению. Даже если опухоль доброкачественного характера, из-за ее особого расположения она может представлять непосредственную угрозу для жизни больного ввиду возможности ущемления структур мозга с нарушением дыхания и кровообращения. Опухоль мозжечка проявляет себя общемозговыми, отдаленными и очаговыми (мозжечковыми) симптомами. Для диагностики этой патологии обязательным является проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Лечение опухоли мозжечка преимущественно оперативное. Из этой статьи Вы сможете узнать об основных симптомах, методах диагностики и лечения опухолей мозжечка.

Классификация и терминология

Среди всех новообразований головного мозга на долю опухолей мозжечка приходится около 30%.

Как и все опухоли нервной системы, опухоли мозжечка могут быть первичными (если их источником являются нервные клетки или оболочки мозга) и вторичными (если они являются метастазом опухоли другой локализации).

По гистологическому строению опухоли мозжечка также весьма разнообразны (известно более 100 видов). Однако наиболее часто встречающимися являются глиомы мозжечка (медуллобластомы и астроцитомы) и метастазы рака.

Глиомы мозжечка составляют более 70% всех опухолей задней черепной ямки. У маленьких детей гистологически опухоли чаще представляют собой медуллобластомы, у людей среднего возраста – астроцитомы и ангиоретикулемы. В зрелом и пожилом возрасте пальма первенства принадлежит метастазам рака и глиобластомам.

Опухоли мозжечка могут иметь относительно доброкачественный медленный рост, располагаясь отдельно от нормальной мозговой ткани (как бы в капсуле), а могут инфильтрировать собою окружающие ткани, что само по себе менее благоприятно.

Симптомы опухоли мозжечка

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

• общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
• отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью);
• очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Общемозговые симптомы опухоли мозжечка