До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И, действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы (С.К.Евтушенко и соавт., 1998, Ruggieri et al., 1999).

На протяжении 10 лет С.К.Евтушенко и соавт. проводилось обследование и изучение возможности ранней диагностики РС в детском возрасте. Анализу подвергнуты данные обследования 97 детей в возрасте от 4 до 15 лет. В диагностике были использованы клинические критерии C.Poser и соавт.(1983). Применялись клинические и дополнительные методы обследования: зрительные вызванные потенциалы (программа «DX-4000»), КТ и МРТ, иммунологические и иммуногенетические (фенотипирование по HLA-системе) методы.

В результате комплексного обследования клинически достоверный рассеянный склероз был установлен у 25 детей (девочек - 16, мальчиков – 9) в возрасте от 4 до 15 лет. У 35 детей, у которых на начальных этапах подозревали РС, комплексное обследование позволило исключить РС и диагностировать другие заболевания: опухоли головного и спинного мозга, воспалительные заболевания нервной системы, лейкодистрофии, подострый склерозирующий панэнцефалит, спастический парапарез Штрюмпеля, болезнь Галлеворде-на-Шпатца, нейрофиброматоз, синдром Луи-Бар, нарушения спинального кровообращения и др.

Проведенные исследования показывают, что РС не только может встречаться в детском возрасте, но может также диагностироваться у детей. При этом частота достоверного детского РС составляет 4-5% от частоты взрослых. В то же время, в детском возрасте мы встречаем инициальные и ранние проявления РС. Поэтому еще больше детей могут иметь только одну атаку, часто протекающую в виде моносимптома, проходить под маской другого заболевания (ретробульбарного неврита зрительного нерва, диффузного энцефалита или рассеянного энцефаломиелита и др.) и давать типичную клиническую картину заболевания РС уже у взрослых.

Исследование, проведенное Гузевой В.И. и Чухловиной М.Л. (2000), показало, что РС у детей обычно начинается постепенно, может провоцироваться острыми респираторными инфекциями, переохлаждением, стрессорными ситуациями. Характерно моносимптомное начало. Часто первым симптомом заболевания бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза, нередко проходящее без лечения. Возможно, развитие птоза и диплопии в начале болезни, что заставляет врачей заподозрить миастению и только дальнейшее обследование с использованием МРТ головного мозга позволяет поставить правильный диагноз. Дебютом рассеянного склероза в детском возрасте может стать и поражение VII пары черепных нервов. В этих случаях развивается картина периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны, который быстро регрессирует с полным восстановлением функции мимических мышц. Нередко наблюдается рецидивирующее поражение VII пары черепных нервов, возможно и развитие поражения мимической мускулатуры с обеих сторон. Авторы наблюдали случаи, когда первым симптомом рассеянного склероза у детей была картина невралгии тройничного нерва. В связи с развитием выраженного болевого синдрома проводилась неоднократная экстракция зубов, которая больным детям не приносила облегчения. Данные МРТ головного мозга свидетельствуют, что причиной развития невралгии при РС может быть формирование бляшки в корешке V черепного нерва при прохождении его в варолиев мост. Первыми симптомами рассеянного склероза у детей могут быть и головокружение, и нистагм, и диплопия со сходящимся косоглазием. У таких пациентов при отсутствии парезов мышц конечностей обнаруживаются патологические стопные знаки, которые могут исчезать; через несколько дней снижаются и исчезают брюшные рефлексы. Возможно развитие преходящей атаксии или кратковременной слабости в нижних конечностях.

В связи с тем, что в детском возрасте рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз в большинстве случаев ставится ретроспективно, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы. Среди факторов риска рассеянного склероза у детей особое внимание уделяется структурным изменениям в белом веществе головного мозга, которые обнаруживаются у новорожденных с гипоксической энцефалопатией. Отражением деструктивных процессов в головном мозге является продукция аутоантител к антигенам нервной ткани. По данным этих же авторов, к шестимесячному возрасту титры антител к галактоцереброзидам приближаются у большинства здоровых детей к границе нормы взрослых, в то же время у 12% детей к 2-3 годам выявляются титры антител к галактоцереброзидам, в 2 раза превышающие нормальные показатели взрослых. Показано, что уровень выработки антител к глутаматным рецепторам также является возрастзависимым. У части детей длительно сохраняются высокие титры данных антител. Необходимо подчеркнуть, что повышенные титры антител к галактоцереброзидам, содержащимся в миелиновых мембранах и миелинпродуцирующих клетках, и к глутаматным рецепторам, активирующим выработку нейтротрансмиттера окиси азота, обладающей прямым токсическим действием на олигодендоциты, создают предпосылки для развития демиелинизирующего процесса в ЦНС.

Вопрос о прогнозе рассеянного склероза, который дебютирует в детском возрасте до настоящего времени остается нерешенным. В литературе имеются данные как о доброкачественном, так и о злокачественном течении рассеянного склероза у детей (Ефименко В.Н., 1998, Ghezzi В, 1997). Возможно, что противоречивость этих данных обусловлена гетерогенностью рассеянного склероза у детей, в основе которой лежит зависимость клинических проявлений РС от уровня становления иммунного статуса организма в момент запуска аутоиммунного процесса. Известно, что на раннем и позднем этапах онтогенеза преобладают супрессорные популяции, что, по-видимому, препятствует развитию рассеянного склероза в данные возрастные периоды. Представленные результаты свидетельствуют о том, что дебют рассеянного склероза в возрасте до 10 лет в дальнейшем предполагает более благоприятное течение заболевания, тогда как начало проявлений в 12-14 лет характеризуется тяжелым течением с частыми обострениями. Данное предположение подтверждается и результатами, полученными Евтушенко С.К., Ефименко В.Н. (1998), при исследовании антигенов главного комплекса гистосовместимости: у детей с дебютом рассеянного склероза в возрасте до 10 лет чаще встречается антиген HLA-B12, тогда как после 10 лет обнаруживали, в основном, антиген HLA-B7, как и у взрослых пациентов.

Учитывая сложность клинической диагностики рассеянного склероза в детском возрасте, только комплексный подход с использованием современных методов обследования позволяет проводить раннюю диагностику, адекватное лечение, обеспечить соблюдение режима, необходимого для пациента с данным заболеванием, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ухудшение состояния больных.

Резюме

Автором впервые излагаются в печати результаты 25-летнего опыта по диагностике и лечению детей с рассеянным склерозом. В статье описываются современные критерии диагностики и лечения этого инвалидизирующего заболевания, приводится авторская рубрификация диагноза дебюта достоверного рассеянного склероза у детей. Современная схема терапии купирует обострение (иммуноглобулин в/в, солу-медрол, плазмаферез). Обоснована возможность применения при этом заболевании современных иммуномодуляторов (бетаферона) у детей в Украине.

Следует констатировать: мы не знаем этиологии
возникновения РС, но относительно хорошо представляем
патогенез развития аутоиммунного процесса при РС.
Сегодня в этой проблеме (как и много лет назад)
много нерешенных вопросов.

Б.С. Агте, С.К. Евтушенко.
Спорные и нерешенные вопросы диагностики и
терапии рассеянного склероза (Журнал неврологии
и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1983)

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста . Относительно рассеянного склероза у взрослых существует большое количество работ. Что касается РС у детей — здесь чаще всего авторы ограничиваются описанием единичных случаев. А вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране. Это связано не только с улучшением диагностики, но и с пока не выясненными причинами этого процесса. Защищенная моим учеником В.Н. Ефименко в 1998 г. докторская диссертация была посвящена рассеянному склерозу и рассеянному энцефаломиелиту у детей (впервые в Европе) и уже тогда подтвердила эти тенденции.

В 1980 г. в мировой литературе было описано всего 129 случаев достоверного РС у детей. В 1987 г. C. Shaw и E. Alvord описали РС у ребенка с дебютом в 10-месячном возрасте. Поскольку ориентировочно 6% детей от числа взрослых с РС страдают этим заболеванием, то, экстраполируя эти данные на 2 млн взрослых больных РС в мире, приходим к выводу, что на земном шаре около 120 000 детей больны РС. По нашим данным (С.К. Евтушенко, В.Н. Ефименко), достоверный диагноз в Донецкой области в 1998 г. был поставлен 25 пациентам, а обследовано с подозрением на РС 137 человек! За 25 лет наблюдений мною достоверно был поставлен диагноз 53 детям в возрасте от 7 до 18 лет (личный архив). Сейчас на учете в клинике находится 19 человек, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2006 г. пятерым подросткам (в возрасте 12-16 лет).

РС — действительно мультифакторное заболевание. Вынося в предисловие статьи слова, написанные четверть века назад, следует констатировать, что и сегодня много дискуссионных, неясных и нерешенных вопросов в концепции происхождения рассеянного склероза. И все же сделан гигантский прорыв в открытии патогенетических механизмов развития воспалительно-деструктивного процесса при этом коварнейшем заболевании. Предполагается наследственная пределекционность, реализуемая полигенной системой, ответственной за иммунный ответ и тип метаболизма (HLA-DRW). Далее идет вирусная теория возникновения рассеянного склероза (новый тип вируса, но не прион). Имеют значение географические факторы и, что неоспоримо, реализация возникшего повреждения через аутоиммунные механизмы. «Виновны» лимфоциты Т4, Т8, CD25, CD95, а также цитокины. Не возникает сомнения в роли аутоидиотипических антител и других «новых» Т-клеток в реализации миелино- и аксонопатии .

Вместе с тем аксональное повреждение является основой формирования неврологического дефицита на ранней стадии РС. Вот почему в патогенезе первично- и вторично-прогрессирующего РС лежит прогрессирующая потеря аксонов и их рецепторов, при этом нарушается продукция церебрального трофического фактора .

К сожалению, мы редко «ловим» первую начавшуюся прогрессивно-воспалительную реакцию, потому что она вначале диффузно повреждает мозг, а проявляется локально. Но уже на II стадии прогрессирующего воспалительно-дегенеративного процесса «оголенные» аксоны становятся мишенью для глутаматопосредованной цитотоксичности, которая и приводит к аксональной дегенерации. Определение уровня эксайтотоксичности и является сегодня маркером прогноза и выбора терапии при РС .

Свидетельствами аксональной дегенерации являются: атрофия головного и спинного мозга (коррелирующая с неврологическим дефицитом по данным морфологии и МРТ), снижение уровня нейронального маркера N-ацетиласпартата по данным МР-спектроскопии.

Важнейшими клиническими критериями диагностики РС в возрастном аспекте являются: начало болезни в детском и молодом возрасте, полиморфизм клинических проявлений, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, волнообразное течение болезни, наличие клинических диссоциаций. Не утратили свою значимость и основные (инициальные), к сожалению, не востребованные молодыми неврологами, симптомы РС: тетрада Шарко (а не триада): нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, нижний парапарез; пентада Марбурга : нистагм, интенционный тремор, отсутствие или вялость брюшных рефлексов, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, спастический парез ног; секстада Д.А. Маркова : зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, вестибулопатия, глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе .

И все же одним из важнейших признаков рассеянного склероза является клиническая диссоциация. Нами выделены 12 основных клинических диссоциаций при РС у детей.

1. Высокие с клонусами рефлексы при легком или умеренном нарушении объема движений.

2. Нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства (камертон 128 Гц).

3. Патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах.

4. Выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса.

5. Разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях.

6. Диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

7. Диффузное снижение мышечного тонуса при одновременном выявлении симптома «складного ножа».

8. Побледнение височной половины дисков зрительных нервов, атрофии при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне.

9. Наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме.

10. Клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадают по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии.

11. Несоответствие клинической и неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.

12. Наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте.

Рубрификация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральная, цереброспинальная, мозжечковая, глазная, спинномозговая, смешанная.

По характеру манифестации выделяют несколько вариантов течения РС у детей: монофокальный транзиторный РС; полифокальный транзиторный РС; полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по клинике, данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Типичными клиническими проявлениями РС у детей являюся: двигательные и атактические расстройства, нарушения вибрационной чувствительности, стволовые, зрительные и корковые симптомы, психоневрологические расстройства и прогрессирующая церебральная и периферическая вегетативная недостаточность.

Исходя из 25-летнего опыта наблюдения за детьми, страдающими рассеянным склерозом, мы выделили 4 варианта его дебюта. Эти положения в определенной степени и отличают РС у детей от РС у взрослых.

I. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при моносимптомном его начале

(доказательства по M.C. Donald)

1. Ретробульбарный неврит зрительного нерва.

2. Церебральная атаксия.

3. Невропатия лицевого нерва.

4. Системное головокружение.

5. Цефалгия с синдромом ликворной гипертензии.

6. Афферентный парез руки или ноги (с появлением ощущения неловкости в них).

7. Вестибулокохлеарные пароксизмы и частые панические атаки.

8. Необычные боли в лице (тригеминальные боли).

9. Эпилептический синдром.

10. Острая трансверсивная миелопатия с парезом или плегией ног.

11. Психоневрологические расстройства (острые психотические состояния, афазия, нарастающее слабоумие).

12. Необъяснимая задержка мочи без двигательных нарушений.

13. Дизартрия (как проявление псевдобульбарного синдрома).

II. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при полисимптомном его проявлении

1. Оптикомиелит (невропатия зрительных нервов + нижний парапарез + расстройство функций тазовых органов) — болезнь Девика.

2. Ретробульбарный неврит зрительных нервов + парапарез (или спастическая параплегия).

3. Полирадикулоневропатия с расстройством вибрационной чувствительности (диагностируется после МРТ).

4. Кохлеовестибуляторные расстройства с выраженной пирамидной недостаточностью (в рамках спастической параплегии).

5. Подострая параплегия + псевдобульбарный синдром с появлением нарушения функции тазовых органов.

III. Стертые инициальные симптомы без существенной неврологической картины и жалоб, но при грубых случайно выявленных демиелинизирующих очагах поражения головного мозга на МРТ

На момент обследования особых жалоб больные не предъявляют!

Ситуации, при которых мы выявили 3 детей с РС (2 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 11 до 14 лет:

а) при профосмотре детский невролог выявил высокие рефлексы (без жалоб!) и направил на консультацию в ОДКБ — 1 чел. (мальчик). На МРТ — перивентрикулярные сливные очаги демиелинизации;

б) в душном помещении девочка (12 лет) потеряла сознание. Далее жалоб не было. В неврологическом статусе скрытый задне-ядерный офтальмопарез. Повышение рефлекса, снижение вибрационной чувствительности до 12 секунд. Сделаны исследования: глазное дно, ЭЭГ, ЭКГ, УЗДГ — патологии не выявили. МРТ — очаги демиелинизации в обоих полушариях мозга и спинном мозге (рис. 2);

в) мальчик случайно получил легкий удар книгой по голове. Появились умеренные головные боли, которые через день прошли. Через 20 дней после этого вновь случайно ударился головой. Появились вновь головные боли. В статусе: задне-ядерный офтальмопарез, симптом Маринеско — Радовича ++, повышенные рефлексы. На МРТ 4 очага демиелинизации. Провели МРТ с магневистом. Выявлена активация очагов. Начато лечение.

IV. Типичная симптоматика РС (включая ретробульбарный неврит зрительных нервов) и ремиттирующее течение, но на МРТ на момент обследования патологии не обнаружено

В таких случаях обязательно исключение любой подозреваемой патологии. Обязательно исследование ликвора, вирусологическое обследование и ЭЭГ-ЗВП. При симптоматике манифестного пирамидного и атактического синдрома (или других проявлениях) рекомендовать лечение (кортикостероиды, иммуноглобулины в/в, ациллизин, мильгамма). И отнести данную форму к вероятной по рассеянному склерозу.

Вместе с тем наиболее типичными особенностями течения РС у детей являются следующие.

1. Значительно чаще (до 65%) у детей встречаются инициальные проявления РС.

2. Наиболее «уязвимый» возраст — 11-14 лет, чаще у девочек (1 м. : 3 д.).

3. На начальной стадии преобладает ремиттирующее течение с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями (2-4 мес.).

4. В период обострения «звучит»: слабость в нижних конечностях (пирамидный синдром), атаксия, головная боль.

5. Только у 20% пациентов появляются жалобы на расстройства функции тазовых органов.

6. Практически у всех больных отмечается позитивная реакция на кортикостероиды.

7. Прогноз до 75% при правильной терапии с продолжительностью до 5-10 лет и больше может быть благополучным, без выраженных обострений.

8. У 20% из всей популяции детей с РС встречаются первично-прогрессирующие формы, которые с трудом поддаются терапии.

Применение международной шкалы ЕDSS в детской практике целесообразно, поскольку корректно отражает инициальные симптомы болезни, что влияет на оценку выдачи пособия.

Диагноз РС у детей больше клинический, чем инструментальный, и должен выставляться консилиумом компетентных врачей и исследователей, занимающихся этой проблемой.

Заболевания, которые мы диагностировали у 63 больных в возрасте от 7 до 16 лет, у которых подозревался рассеянный склероз:

— рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20;

— опухоли головного мозга — 9;

— опухоли спинного мозга — 3;

— туберозный склероз — 4;

— нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2;

— параплегия плюс:

1) болезнь Штрюмпеля — 3;

2) Шарлеуа — Сажено — 2;

— сосудистая мальформация спинного мозга — 1;

— синдром Денди — Уоркера — 2;

— оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4;

— адренолейкодистрофия — 2;

— нейроборрелиоз -2;

— болезнь Лебера — 2;

— кортико-базилярная дегенерация — 2;

— гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Необходимо отметить некоторые принципиальные различия между демиелинизирующими заболеваниями (РС, рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты и т.д.) и миелинопатиями (дисмиелинопатиями), к числу которых относятся, например, лейкодистрофии, липидозы и т.д. Если при демиелинизирующих заболеваниях происходит поражение мозга при наличии изначально нормального миелина, то при дисмиелинопатиях имеется врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе миелина и метаболизме липидов.

РЭМ у детей в 70% случаев вызывается вирусами, в 21% случаев — бактериальными агентами и в 9% развивается как поствакцинальное осложнение.

Чаще находят следующие вирусы: герпесвирус I, VI тип — до 50%, Эпштейна — Барр — до 24%, цитомегаловирус — до 17%, клещевой (обычный) — до 4%, клещевой (нейроборрелиоз) — до 3% и другие вирусы — до 2%.

Наиболее типичная клиника РЭМ:

— возраст ребенка от 3 до 6 лет (70%), старше 6 лет — 30%;

— общеинфекционные (лихорадка, общее недомогание) и общемозговые симптомы (головные боли, рвота, психические проявления), кожная сыпь;

— нарастание мозговой (энцефалитической) симптоматики в течение 10 суток;

— регресс с 14-го дня симптоматики при адекватно проводимой терапии;

— восстановительный период до 3 месяцев, выход с неврологическим дефицитом или без него;

— эпилептический синдром (в остром периоде — в 60% случаев, в восстановительном — в 40%);

— в последующем обычно отсутствует ремиттирующее течение (не идентифицировать с декомпенсацией)!

Особую настороженность следует проявить детским неврологам к хронически текущим формам РЭМ, обусловленным персистирующими вирусами (ЦМВ, HV I, VI типа, Эпштейна — Барр), а также к клещевым формам энцефаломиелитов (включая нейроборрелиоз, который в Украине есть!).

В этой связи правильная трактовка клиники, течения заболевания, эпидемиология, поражение соматических органов и опорно-двигательного аппарата и данные МРТ, ЭЭГ-ЗВП, вирусологические исследования крайне важны!

Диагностическая ценность клинико-инструментальных показателей при рассеянном склерозе: клиника — 75%, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) — 80%, МРТ — 85%, снижение вибрационной чувствительности (камертон 128) — 80% , олигоклональное IgG — 90%, содержание СЛЦ-к — 95%, индекс СЛЦ-к — 97% . На рисунке 1 представлены ЗВП.

Но особенно затруднительна дифференциальная МРТ-диагностика очагов демиелинизации, дисмиелинизации и метаболических состояний у детей при таких заболеваниях:

1) подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта;

2) острый диссеменированный энцефаломиелит;

3) нейроборрелиоз;

4) адренолейкодистрофия;

5) оптикоэнцефалит Лебера;

6) мультифокальная лейкоэнцефалопатия;

7) оптикомиелит Девика;

8) лейкоэнцефалит Шильдера.

Стадии РС: обострение (экзацербация), ремиссия, хроническое прогрессирование, стабилизация, дебют РС, псевдообострение (декомпенсация).

Типы течения РС:

1) ремиттирующее: рецидивирующе-ремиттирующее и ремиттирующе-прогрессирующее;

2) прогредиентное (прогрессирующее): первично-прогрессирующее и вторично-прогрессирующее.

В зависимости от времени возникновения заболевания у одного и того же больного возможно по данным МРТ выделить три типа бляшек:

— острые (активные, новые очаги демиелинизации), старые (перманентные, хронические, неактивные очаги);

— старые хронические очаги с признаками временной (имманентной) активации по периферии бляшки, что может расцениваться как продолжение роста бляшки;

— тени бляшек (по типу пенумбры при ишемическом инсульте) — это зона истончения миелина.

Три степени надежности распознавания PC по Мак-Альпину (2000):

— достоверный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств; поражение зрительного нерва; наличие ремиссий;

— вероятный РС — многоочаговое начало с хорошей ремиссией и «мерцанием» все той же симптоматики без признаков рецидива и прогрессирования в течение года и более;

— сомнительный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; отсутствие отчетливых ремиссий.

Балльная оценка функциональных систем по Куртске

(Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

I. Пирамидная (двигательная) система

0 — норма

1 — признаки патологии без двигательных нарушений

2 — минимальные двигательные нарушения

3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (большинство движений может выполняться непродолжительное время)

4 — выраженный парапарез или гемипарез, умеренный тетрапарез

5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез

6 — тетраплегия

II. Мозжечок

0 — норма

1 — патологические симптомы без координаторных нарушений

2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений)

3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях

4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимы)

5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией

Укажите + в случае если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

0 — норма

1 — только патологические симптомы

2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения

3 — грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц

4 — выраженная дизартрия или какое-либо другое нарушение функций

5 — невозможность глотать или говорить

IV. Чувствительность

0 — норма

1 — снижение вибрационной чувствительности или двухмерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях

2 — легкое снижение тактильной или болевой чувствительности, умеренное снижение вибрационной чувствительности

3 — умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности

4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности

5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях

V. Функции тазовых органов

Брать за точку отсчета позывы к мочеиспусканию или наиболее грубые нарушения, будь то мочеиспускание или дефекация.

0 — норма

1 — легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы

2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы к мочеиспусканию или дефекации либо редко возникающее недержание мочи

3 — частое недержание мочи

4 — требуется практически постоянная катетеризация

5 — утрата функции мочевого пузыря

6 — утрата тазовых функций

VI. Функция зрения

0 — норма

1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30)

2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59)

3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15-0,2 (20/99)

4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200)

6-5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже

VII. Церебральные функции

0 — норма

1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS)

2 — легкое снижение мыслительных процессов

3 — умеренное снижение мыслительных процессов

4 — выраженное снижение мыслительных процессов

5 — деменция либо некомпетентность больного

VIII. Другие функции

а) Когнитивные

б) Спастичность:

1 — легкая (выявляемые только при специальных пробах)

2 — умеренная (легкое нарушение функции)

3 — выраженная (выраженные нарушения функции)

в) Другие:

1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Пример формулировки диагноза. У девочки К., 12 лет, рассеянный склероз, цереброспинальная форма, первично-прогрессирующий, с множественными очагами демиелинизации в обоих полушариях мозга по МРТ. Степень тяжести по EDSS: двигательная — 3 балла, мозжечок — 4, ствол — 2, вибрационная чувствительность — 4, зрение — 3, спастичность — 3 балла. Возможно выставить средний балл (общую сумму баллов разделить на число признаков), т.е. 3,1 балла (что соответствует средней степени тяжести по старой классификации).

МРТ-исследования показывают, что патологический процесс при РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным МРТ-мониторинга возможно регистрировать до 10 раз в год новые очаги или увеличение старых. Вот почему фактор непрерывной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. Отсутствие новых симптомов в период клинической ремиссии РС не отражает стабилизацию патологического процесса, а, что более вероятно, обусловливается отсутствием в очагах грубых нарушений проведения импульсов или локализацией очагов в функционально малозначимых зонах мозга! В этой связи обязательным является проведение МРТ с магневистом и ЭЭГ-ЗВП, которое решает степень активности или обострения процесса (рис. 1) .

Вместе с тем сопоставление степени тяжести рассеянного склероза и интенсивности поражения демиелинизирующим процессом по МРТ совпадает только в 65-70% случаев!

Лечение рассеянного склероза у детей в период достоверно установленного диагноза дебюта

При выявлении инфицированности (подтвержденной ПЦР одновременно в крови и ликворе) HVS (I, II, VI типы), CMV, EBV целесообразно проведение в/в курса зовиракса 125-250 мг 2 р./сут. 5-7 дней, с последующим переходом на пероральный прием ацикловира (вирабина, противоцитомегаловирусного иммуноглобулина).

При дебюте достоверного рассеянного склероза иммуноглобулин вводится внутривенно 0,4 г/кг (или 5,0-7,0 мл) в разведении физиологическим раствором (1: 4), три процедуры через день — 15 капель в 1 минуту!

ИГВ подавляют аутоиммунный процесс при РС за счет торможения избыточно активированного комплемента. По нашему многолетнему опыту, ИГВ назначается при дебюте РС, особенно у детей и лиц молодого возраста, в последующем — при начальных обострениях. При длительном прогрессирующем течении ИГВ малоэффективны.

Применение иммуноглобулина человеческого и особенно обогащенного иммуноглобулином М (пентаглобин) способствует уменьшению активности аутоантител и снижению продукции провоспалительных цитокинов, в частности TNFa.

Введение иммуноглобулина чередуется с в/в введением солу-медрола 250-500 мг №3-5 (в зависимости от тяжести по шкале EDSS), назначением пенангига (аспаркама). При дебюте РС возможно ограничиться ИГВ и пульстерапией с последующим назначением бенфотиамина (мильгаммы), стимола — 1 пакетик утром, симптоматической терапии. Если при дебюте РС у детей по данным МРТ с магневистом активные очаги, то после пульстерапии назначаются поддерживающие дозы кортикостероидов (синактен-депо), антиконвульсанты.

Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза

— Солу-медрол 250-500-1000 мг в/в через день №5, затем сенактен-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю №4 (или солу-медрол депо 20-40 мг через день №3, затем 40 мг в/м 1 раз в неделю в течение 8 недель), возможно, в сочетании с плазмаферезом 40-50 мл/кг (2-3 процедуры).

— Ацилизин 0,5-1,0 в/м — 1-2 раза в сутки 3 суток, 1,0 в/м 1 раз в сутки — 7 суток на ночь (стимулирует противовоспалительные интерлейкины).

— Аспаркам 2 табл. 2 р./сут. 10 дней.

Мильгамма — жирорастворимый нейропротекторный ремиелинизирующий витаминный комплекс, содержит тиамин гидрохлорид (В 1) — 100 мг, пиридоксин гидрохлорид (В 6) — 100 мг, цианкобаламин гидрохлорид (В 12) — 1000 мкг, лидокаин — 20 мг, бензиловый спирт — 40 мг.

Терапия после выхода из стадии обострения (т.е. через 1-3 месяца)

На фоне продолжающегося введения синактена-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю до №8 (или солу-медрола депо 40 мг) назначается:

1) эссенциале 1 капс. 2 раза в день 1 мес.;

2) нейропротекция: семакс 0,1% по 2 капли в нос 3 раза в день 2 недели, перерыв — 2 недели (в перерыве назначается тиоцетам 5,0 в/в или церебролизин 2,0 в/м №10). Далее — тиоцетам в таблетках;

3) никотинамид 1 табл. 2 р. в день после еды 1 мес.

Поддерживающая терапия:

1) антиоксиданты: актовегин в таблетках, липоевая кислота, селен, янтарная кислота;

2) энтеросорбенты (энтеросгель);

3) нейромидин 20 мг 2 р. в сутки — до 2 мес.;

5) элькар (карнитин хлорид, АТФ-лонге) — 10-12 кап. 3 р. — 1-2 месяца.

За последние 5 лет разработанная в клинике методика лечения позволила у 9 чел. стабилизировать прогредиенцию, у 6 чел. уменьшилось число обострений до 1-2 в год. К сожалению, у 4 чел. (3 из них девочки) процесс принял прогредиентное течение.

В настоящее время кафедра детской и общей неврологии ФПО ДонГМУ на клинической базе ИНВХ АМН Украины сертифицирована по Международному стандарту и включена в число 35 европейских центров для проведения клинической апробации у взрослых по программе BEYOND бетаферона и копаксона в новых дозировках. Время исследования — 2004-2006 гг. Обычная схема назначения иммуномодуляторов при РС у взрослых. Бетаферон (ИФН-α 1b) 8 млн МЕ, 16 млн МЕ ч/д п/к (250 мг), или ребиф (ИФН-β 1а) 22 мкг (6 млн МЕ) или 44 мкг (12 млн МЕ) 3 р./нед. п/к, или копаксон 20 мг ежедневно п/к.

Однако сегодня в мире начато применение бетаферона и у детей. В 2005 г. я участвовал в 18-м Международном конгрессе неврологов (г. Сидней, Австралия), где на специальной сессии по рассеянному склерозу у детей была дана обобщающая информация о лечении интерфероном бета-16 39 детей в возрасте от 10 до 18 лет, которые находились на лечении в 8 медицинских центрах (Аргентина, Канада — 2 центра, Россия — 2, Турция, США — 2 центра, Германия — 2). Докладывала Silvia Tenembaum . В мае 2006 г. на 9-м Всероссийском съезде неврологов, где я также участвовал, прозвучали доклады В.М. Студенникина и О.В. Быковой , в которых авторы привели совместные данные о 56 детях с РС, из которых большая часть получает лечение бетафероном, меньшая — ребифом, единицы — копаксоном.

Важным было сообщение о юридическом обосновании применения бетаферона у детей. Ведущие неврологи России, занимающиеся проблемой РС у детей, провели отбор больных с достоверным диагнозом рассеянного склероза для лечения бетафероном, составили программу по новым клиническим испытаниям. Программа была утверждена РАМН и Министерством здравоохранения и социального обеспечения РФ, выделены федеральные деньги для безвозмездного лечения детей.

Средний возраст дебюта РС в исследуемой группе составил 11,05 ± 0,69 года, средняя продолжительность РС до начала терапии — 2,91 ± 0,5 года, средняя длительность терапии — 23,75 ± 1,96 мес. Средний возраст начала лечения варьировал в диапазоне от 6 до 17 лет (13,9 ± 0,7). Общая динамика значений ЕDSS до лечения и на момент последнего осмотра показала снижение среднего балла с 2,65 ± 0,19 до 2,4 ± 0,41. Средняя частота обострений у всех пациентов до терапии и на фоне лечения в динамике уменьшилась с 3,77 ± 0,52 до 1,55 ± 0,33. Непараметрический корреляционный анализ показал достоверную обратную зависимость эффективности терапии от исходного уровня инвалидизации по шкале EDSS c KK (Kendall"s) — 0,758 (р < 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность раннего начала иммуномодулирующей терапии у детей с РС, вне зависимости от их возраста.

Симптоматическая фармакотерапия рассеянного склероза

— Спастичность: сирдалуд, дантролен, конвульсофин (депакин) — наши исследования .

— Дисфункция мочевого пузыря:

а) императивные позывы — дриптан (оксибутинин);

б) недержание мочи — дриптан;

в) энурез — нейромедин (адиуретин SD);

г) задержка мочи — галантамин (нейромедин).

— Нарушение координации (атаксия): витамин В 6 , бенфотиамин (мильгамма) в таблетках.

— Головокружение: фезам, тиоцетам, бетасерк (после 12 лет).

— Тремор: магне-В6, мильгамма, глицин.

— Синдром ликворно-сосудистой гипертензии с цефалгией: диакарб, глицерин, магне-В6, L-лизина эсцинат, сернокислая магнезия 25% 5,0 в/м.

— При астении, неврозоподобных состояниях: ноофен, глицин, адаптол, стимол.

— Активные занятия физкультурой (особенно нагрузки на ноги), холодные обливания, езда на велосипеде.

— Непроверенные медикаментозные средства.

— Препараты типа интерферон-гамма, лаферон.

— Плазмаферез с большим объемом удаления плазмы.

— Воздержаться от вакцинаций.

— Иммуностимуляторы (тималин, тимарин, эхинацею).

— Воздержаться от терапии иммунодепрессантами, введения стволовых клеток и их аналогов.

Как невролог, специализирующийся в нейроиммунологии (шифр докторской диссертации (1985 г.): нервные болезни, иммунология и аллергология), могу сказать, что число детей с РС в Украине значительно больше, чем 48 человек по официальной статистике, поданной областными детскими неврологами в МЗ Украины в 2005 г. РЭМ не следует идентифицировать с РС, но в этой группе как раз и нужно искать РС!

Поскольку в моей клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125-150 человек. И это дети в 75-80% случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве.

Долгие годы занимаясь проблемой РС у детей и взрослых, предлагаю следующее.

1. Приказом МЗ Украины провести в каждой области Украины, АР Крым и г. Севастополе образовательные программы по обучению детских неврологов постановке достоверного диагноза рассеянного склероза.

2. Провести специальный обучающий семинар среди специалистов по МРТ: нейровизуализация рассеянного склероза у детей.

3. Целенаправленно МЗ Украины закупить камертоны 125 и вручить безвозмездно всем детским неврологам!

4. За счет бюджетных средств каждому МРТ-центру выделить необходимое количество магневиста для обследования детей.

6. После этих мероприятий провести повторные эпидемиологические исследования о числе детей с РС в Украине.

7. Организовать Украинский организационно-методический и лечебный центр рассеянного склероза у детей.

8. Ходатайствовать перед Правительством Украины об организации специальной программы для выделения бюджетных средств на лечение детей с рассеянным склерозом современными иммуномодулирующими средствами в целях предотвращения инвалидности и продления жизни подобным больным.

Список литературы

1. Быкова О.В., Студенник В.М., Кузнецова Л.М., Маслова О.И., Бойко А.А. Анализ эффективности иммуномодулирующего лечения рассеянного склероза у детей // Труды IХ Всероссийского съезда неврологов. — 2006. — С. 309-310.

2. Гусев Е.И., Бойко А.А. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. — М.: Губернская медицина, 2001. — 128 с.

3. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Деревянко И.Н. Рассеянный склероз у детей и взрослых: клинические и магнитно-резонансно-томографические сопоставления // Український медичний альманах. — 2000. — Т. 3, №2. — С. 51-54.

4. Евтушенко С.К., Деревянко И.Н. Современные подходы к лечению рассеянного склероза: достижения, разочарования, надежды (II сообщение) // Международный неврологический журнал. — 2006. — №2. — С. 23-33.

5. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: патогенез и лечение // Международный неврологический журнал. — 2005. — №1. — С. 12-19.

6. Сильвия Тенембаум, Буэнос-Айрес (Аргентина); Бренда Банвелл, Торонто, Онтарио, Канада; Алексей Бойко, Москва, Россия; Мерфкуре Ераксоу, Стамбул, Турция; Марк Фридман, Оттава, Онтарио, Канада; Антонии Редер, Чикаго, Иллинойс, США; Лаурен Круп, Нью-Йорк, США; Даниела Рол, Геттинген, Германия; Лилиен Шеленски, Ирина Антониевич, Берлин, Германия. Лечение рассеянного склероза интерфероном В-1b у детей и подростков // ХVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Рассеянный склероз (клинические аспекты и спорные вопросы) / Под ред. А.Дж. Толпсона. — СПб., 2001. — 436 с.

Диагностические методы, применяемые современной медициной, выявляют множество болезней еще в самой ранней стадии. В их числе - такая патология, как рассеянный склероз у детей. Современные средства, такие как МРТ, позволяют вычислить самое начало заболевания, благодаря чему появляется реальная возможность притормозить процесс, пока он не привел к инвалидизации ребенка.

Что такое рассеянный склероз

Термин "рассеянный склероз" не следует понимать как потерю способности к концентрации внимания или повышенную забывчивость. Склерозом называется процесс, когда ткани какого-либо органа замещаются на соединительные (из тканей такого типа состоят рубцы). Под рассеянностью же в данном случае именуется множественность очагов развития патологических процессов.

Большая часть нервов в нашем теле представляет собой подобие провода, покрытое особой липидно-белковой структурой - миелином. "Провод" оплетен миелиновыми волокнами, как муфточками. Расстояние между ними составляет приблизительно 1 миллионную долю метра. Оболочка нерва служит для изоляции нерва и одновременно принимает участии в процессе его питания. К тому же нервы в такой "оплетке" быстрее проводят импульс.

При РС собственный иммунитет начинает разрушать миелиновые оболочки в нескольких местах одновременно. Поражаются главным образом головной и спинной мозг. Волокно воспаляется, мертвые клетки замещаются рубцовой тканью, которая не имеет свойств миелина. Образуются так называемые склеротические бляшки, которые могут из-за образовавшихся отеков сливаться между собой, нарушая нервную проводимость.

Различают несколько вариантов рассеянного склероза, от медленно и постоянно прогрессирующего до периодически обостряющейся формы, демонстрирующей улучшение между двумя очередными проявлениями болезни. Причины болезни неясны, и лечения, избавляющего от РС полностью, в настоящее время не существует, а имеющиеся врачебные меры направлены в основном на то, чтобы как можно сильнее затормозить прогрессирование, всеми возможными силами сохраняя пациенту качество жизни.

Рассеянный склероз в подростковом возрасте

Обыкновенно о рассеянном склерозе говорят после 30-40 лет, однако, к сожалению, существует и ранняя форма. Манифестирует (то есть разворачивается в полную силу) заболевание, начиная с 20-летнего возраста. Это значит, что начался процесс, приводящий к неврологическим нарушениям, лет 6-8 назад, то есть в 12-14 лет.

Поэтому при появлении определенных симптомов следует начать беспокоиться. Обычно детям в двенадцатилетнем возрасте диагноз "рассеянный склероз" не ставится - симптомы ошибочно принимают за проявление других болезней.

Рассеянный склероз у детей чаще наблюдается у девочек, нежели у мальчиков. Также имеется зависимость от географической широты: чем дальше от экватора, тем выше заболеваемость.

Особенности симптоматики

Начинается у детей все обычно с того, что ребенок жалуется на "мушки" перед глазами. Может появиться блеклость цветовосприятия, потеря четкости контуров предметов - все это заставляет обратиться к офтальмологу, который ошибочно принимает проявления РС за ретробульбарный неврит. Тем не менее, при появлении нарушения движений или чересчур продолжительного веселого настроения без видимых на то причин можно говорить, что это первые признаки склероза.

Рассеянный склероз у детей также вызывает следующие симптомы (они могут проявляться не сразу и не все):

• неадекватно приподнятое настроение, сменяющееся периодами подавленности или истерическими припадками;
• шатающаяся походка;
• судорожный синдром, охватывающий различные участки мышц;
• нарушение речи - слова произносятся не подряд, а раздельно;
• временный паралич тела (к счастью, преходящий).

Диагностика РС у детей

При появлении симптомов необходимо пройти неоднократное обследование на магнитно-резонансном томографе. МРТ головного и спинного мозга дает картинку высокого разрешения, на которой можно детально исследовать склеротические бляшки, имеющие размер начиная от долей миллиметра.

Диагноз "рассеянный склероз" подтверждается, если таких бляшек обнаружено не менее двух, при этом в динамике (то есть при повторном обследовании) они увеличиваются в размерах или появляется новый очаг развития патологического процесса.

Особенности лечения

Множество врачей предпочитает назначать детям иммуноглобулины при начальной стадии болезни. Формирующийся организм подростка при рассеянном склерозе нежелательно "бомбить" тяжелыми химическими агентами. Некоторые из препаратов, применяющихся для лечения рассеянного склероза, вызывают серьезные побочные эффекты, что может быть опасно в детском и подростковом возрасте.

Всемирная организация здравоохранения в качестве лекарства от рассеянного склероза рекомендует . Иммуноглобулины при РС предпочтительнее назначать детям до наступления совершеннолетия. Они сопровождаются лекарствами из группы НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) для снижения воспалительного процесса, разрушающего миелин.

Обострение у детей, как и взрослых, снимается при помощи глюкокортикостероидных гормональных средств. В особо тяжелых случаях может быть назначен плазмафорез - процедура очистка крови.

Особенности ухода за ребенком с рассеянным склерозом

Многие врачи считают, что во время проведения лечения вследствие падения иммунитета ребенка следует изолировать от привычного образа жизни, чтобы у него не возникло инфекционных заболеваний. Это решение не совсем верно с психологической точки зрения.

Подросток, оторванный от школы, от товарищей, не получит полноценной социальной адаптации. Тем более это нежелательно в переходном возрасте, когда ребенок и так остро чувствует одиночество. Ощущение собственной неполноценности вследствие изоляции отрицательно скажется на детской психике.

Тем не менее нужно подготовить ребенка к тому, что он серьезно болен и жизнь его с началом болезни необратимо изменится. Необходимо будет целенаправленно принимать прописанные лекарства и не пренебрегать лечебно-физкультурными мероприятиями.

Представляя собой серьезное и опасное для здоровья заболевание, рассеянный склероз сегодня благодаря достижениям современных техник и технологий в медицине может быть диагностирован на наиболее ранних стадиях, что позволяет с уверенностью говорить о возможностях его лечения.

И обнаружение данного заболевание среди детей и подростков, может говорить не о систематическом омоложении болезни, а о методиках диагностики, которые становятся всё более точными и результативными.

Что представляет собой рассматриваемое заболевание, и какие проявления он имеет у детей?

Представляя собой прогрессирующее заболевание, имеющее хроническое течение, рассеянный склероз относится к одним из серьезных нарушений в состоянии здоровья человека.

В процессе его развития наблюдается разрушение миелинового слоя, окружающего нервные волокна, при этом происходит сбой при передаче в головной и спинной мозг нервных импульсов.

Течение рассматриваемого недуга характеризуется постоянным усугублением признаков болезни, что может привести к потере многих физических возможностей больного, нарушении его психического и эмоционального состояния, а при последних стадиях, человек становится неспособен ко многим самостоятельным движениям и действиям и по этой причине нуждается в постоянной помощи близких и родственников, для осуществления простейших бытовых действий.

Данное заболевание опасно тем, что существуют такие его формы, которые имеют молниеносное течение практически без возможности оказать влияние на развитие болезни. Однако выявление рассеянного склероза на более ранних стадиях позволяет начать лечение и обеспечить человеку относительно полноценную жизнь.

Согласно медицинской статистике, длительность жизни людей, которые своевременно начали необходимое лечение, меньше их ровесников без данного заболевания всего на 7 лет.

Кто находится в группе риска?

Особенно часто это серьезное заболевание диагностируется у пациентов в возрастном отрезке от 20 до 45 лет.

Это значит, что особенно часто проявления болезни могут отмечаться у подростков, а также у людей в среднем возрасте.

По половому признаку расположенность к заболеванию не прослеживается.

Однако современные исследования показывают, что рассеянный склероз имеет более выраженную тенденцию к возникновению у людей, проживающих в южных районах земного шара в сравнении с северными областями.

Причины возникновения

До настоящего времени главные причины, вызывающее начало и дальнейшее развитие заболевания точно не установлены. Существует ряд факторов, которые могут стать отправной точкой для болезни. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность — эта причина считается одной из основных при остальных равноценных условиях.
• Факторы окружающей среды — сюда относится факт, что при изменении места проживания до достижения периода половой зрелости, с районов с высоким показателем заболеваемости рассеянным склерозом, на районы с более низким, происходит уменьшение степени вероятности возникновения данного недуга. То же правило сохраняется и при миграции в обратном направлении. Однако если переезд произошел после 15-летнего возраста, то риск остается такой же, какой характерен для места рождения и проживания до достижения возраста половой зрелости.

Исследования, касающиеся выяснения причин возникновения рассеянного склероза, продолжаются и в настоящее время.

К общим причинам, которые могут стать отправной точкой развития рассматриваемого заболевания, следует также отнести не вылеченные инфекционные и вирусные заболевания, некоторые пищевые привычки, стрессовое состояние, отравление радионуклидами и токсическими веществами, травмы.

Рассеянный склероз в детском возрасте

Появление заболевания в более младшем возрасте (начиная от 8-10 лет, стали диагностировать сегодня всё чаще. Это стало возможным благодаря современной технике и оборудованию, а также методам изучения данной болезни.

Основные симптомы рассеянного склероза у детей

К самым частым симптомам заболевания у детей следует отнести:

• Потеря остроты и четкости зрения, которые проявляются в нечетком восприятии контуров предметов, появлении «мушек» перед глазами, размытии цветов и красок.
• Нарушения работы и функционирования внутренних органов.
• Появление сначала слабых, а затем сильных судорог разных частей тела.
• Ухудшение координации движений.
• Разболтанность походки.
• Изменения в состоянии психики — могут наблюдаться периоды эйфорического состояния и истерии, которые сменяются без определенной зависимости.

К первым проявлениям данного состояния относится потеря четкости зрения, при обнаружении которого прибегают к помощи окулиста. Часто ставится ошибочный диагноз ретробульбарный неврит.

Однако после назначенного лечения не происходит заметного улучшения состояния ребенка, и постепенно начинают проявляться другие признаки рассеянного склероза — нарушения походки, ухудшение координации движений, подавленное либо слишком веселое настроение.

Для какого возраста наиболее характерно появление рассматриваемого заболевания?

Рассеянный склероз может проявлять себя по-разному. Есть некоторые специфические симптомы, но у некоторых проявляются и атипичные проявления. В этой статье мы рассмотрим клиническую картину болезни, а также особенности патогенетического и симптоматического лечения.

Возрастные рамки

По данным последних исследований и медицинской статистике, рассеянный склероз может возникать у детей, начиная с дошкольного, школьного возраста — с 8-10 лет.

Наиболее часто заболевание диагностируется в 11-15 лет.

При этом число заболевших детей составляет порядка 2-8% от общего количества больных рассеянным склерозом.

Благодаря вниманию окулистов и неврологов к вопросу постановки у детей такого серьезного диагноза, при нарушениях зрения и координации движений те, у кого имеется риск возникновения рассеянного склероза и кто имеет соответствующие проявления, проходят полный курс обследования.

Благодаря этому стало возможным диагностирование заболевания на самой ранней стадии и своевременному началу лечения, которое позволяет максимально сохранить здоровье ребенка.

Течение заболевания

Начальные симптомы (нарушение четкости зрения и координации движений) могут дремать в течение длительного времени, никак не трансформируясь и не углубляясь.

И только после 10-летнего возраста могут начать наблюдаться другие проявления данного нервного расстройства.

Для данного состояния характерно периодическое чередование периодов обострений и ремиссий, поэтому следует внимательно следить за состоянием ребенка и регулярно проводить профилактические врачебные осмотры.

Для склероза у детей характерно два вида развития:

1. Первый тип развития заболевания проявляется в ослаблении функций зрения, слуха, наблюдается нарушение походки и общей координации движений, возможно обездвиживание тела (частичное либо полное). Однако затем следует ремиссия, при которой все перечисленные симптомы полностью пропадают.
2. При втором типе развития заболевания, происходит нарушение функций внутренних органов, которые внешне проявляются в возникновении нарушений деятельности почек, а также легких, наблюдается паралич конечностей.

Давать прогноз течения заболеваний не под силу даже опытным специалистам.

Для рассматриваемого заболевания, протекающего в детском возрасте, характерно течение, практически совпадающее с течением у взрослых — инвалидизация происходит даже в раннем детстве.

Основные направления в лечении

Процесс лечения заболевания при развитии его у детей не слишком отличается от методов лечения его у взрослых и может разниться объем принимаемых лекарственных препаратов.

Но существует небольшая проблема в том, что прием многих препаратов может быть назначен при достижении больным 18-летнего возраста.

Также вопрос касается стоимости лечения ребенка от рассеянного склероза — она очень высока и не всем может быть доступна.

Главными направлениями в процессе лечения детей, являются остановка разрушения миелиновой оболочки нервных волокон и подавление излишней активности иммунной системы. Сюда относятся следующие группы препаратов:

• Противовоспалительные гормональные препараты — кортикостероиды, кортикотропный гормон.
• Интерфероны и иммуносупрессоры — данные средства воздействую на иммунную систему, стабилизируя ее активность.
• Противовоспалительные нестероидные вещества, которые улучшают проводимость нервных импульсов и снимают воспаление.

В качестве дополнительных мероприятий параллельно с лекарственной терапией проводятся такие общеукрепляющие мероприятия, как массаж тела, профилактика воспалений кожи и мочевыводящих, а также дыхательных путей, плазмоферез.

Существуют ли определенные меры, позволяющие снизить риск возникновения данного заболевания?

Профилактика

Риск развития данного опасного для здоровья ребенка недуга может возникнуть, как уже было сказано выше, при проживании в определенном регионе.

Поэтому одной из мер профилактики заболевания может считаться проживание в благоприятном, с точки зрения здоровья, районе.

Роль питания также немаловажная — полноценный и сбалансированный рацион обеспечивает растущий организм необходимыми для защиты от внедрения инфекций веществами, поэтому важным моментом в профилактике рассеянного склероза следует считать правильно питание.

На столе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты, преобладать овощи и молочные блюда. Следует полностью исключить из своего рациона жареные, консервированные продукты.

Избегание переохлаждений, длительного пребывания под солнцем, исключение травм и воздействия вредных веществ — эти меры также положительно влияют на состояние здоровья ребенка и обеспечивают его крепкое здоровье.

Контроль за состоянием здоровья малыша, профилактические медицинские осмотры и здоровая психологическая обстановка в семье — всё это способствует исключению возможности возникновения рассеянного склероза у ребенка.

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Очень большой проблемой при постановке диагноза рассеянного склероза врачом является то, что нет ни одного признака, который бы явно свидетельствовал о рассеянном склерозе у больного. Всего имеется около 700 признаков заболевания, ни один из которых не является специфическим. Все они могут встречаться и при множестве других заболеваний. Правильный диагноз позволяет поставить только лишь совокупность определенных признаков и данных лабораторных исследований.

Важными критериями при постановке диагноза являются продолжительное течение заболевания с постепенным нарастанием всех признаков, чередование периодов улучшения с периодами обострений, большое разнообразие проявлений заболевания, характерное распределение этих проявлений. Часто все признаки заболевания могут исчезать сами по себе или на фоне терапии и затем снова появляться. Наиболее продолжительный период улучшения состояния больного (до 1 года и более) наблюдается после первого по счету обострения. Примерно у третьей части всех больных периодов улучшения не бывает вообще. Чаще всего первое обострение имеет только одно проявление, в то время как последующие проявляются целой совокупностью признаков. Очень частым признаком очередного обострения является развитие паралича, чаще всего в мышцах ног. Но в своем большинстве проявления заболевания очень неустойчивы, одни из них могут бесследно исчезать, а на их месте развиваться совершенно другие, что часто происходит в течение очень непродолжительного времени.

Существует огромное количество классификаций заболевания, ни одна из которых не является универсальной. Классификация невролога Позера в первую очередь основана на различном характере поражения нервных оболочек.

Согласно ей выделяют два основных вида рассеянного склероза:

1. Миелинокластический тип - при данной форме поражаются нервные оболочки, которые полностью нормально сформировались. В данную группу относятся такие самостоятельные заболевания, как непосредственно рассеянный склероз и болезнь Шильдера. Это так называемые истинные демиелинизирующие заболевания, т. е. приводящие к разрушению основного вещества нервных оболочек - миелина.

2. Лейкодистрофический тип - при данной форме имеется врожденная недостаточность некоторых ферментов, в результате чего нарушается обмен веществ в нервных оболочках. Сюда относят: болезнь Крабе, Пелицеу-са-Мерцбахера, семейные формы рассеянного склероза.

В настоящее время наиболее приемлемой и четкой считается следующая классификация всех заболеваний, протекающих с поражением нервных оболочек:

I. Острые заболевания:

— первичные (не связанные с другой патологией): рассеянный энцефаломиелит;

— вторичные (развивающиеся в результате другого заболевания):

а) развивающиеся после перенесенных инфекций (чаще всего кори, скарлатины и т. п.);

б) развивающиеся как осложнения неправильно произведенных прививок (чаще всего против бешенства, оспы и т. п.).

II. Подостро и хронически протекающие заболевания:

— непосредственно рассеянный склероз:

а) типичные формы (с поражением головного и спинного мозга);

б) нетипичные формы (с поражением ствола мозга, спинного мозга, мозжечка, напоминающие сахарный диабет, с поражением зрительных нервов);

— диффузный склероз.

III. Ложные формы рассеянного склероза:

— повторяющиеся воспалительные;

— местные, с поражением только какой-либо одной структуры нервной системы;

— в результате дегенерации нервной системы.

Во всех случаях поставить диагноз заболевания бывает весьма сложно. Это является задачей опытных врачей-неврологов. Мы же рассмотрим заболевание не в соответствии с данной классификацией, а в зависимости от поражения тех или иных образований нервной системы.

Поражения черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают три нерва, выходящих из полости черепа: зрительный, глазодвигательный, отводящий глазное яблоко кнаружи, и вестибулярный (связанный с органом равновесия). Из этих нарушений расстройства зрения и движения глазного яблока являются временными и вне периодов обострения полностью исчезают. К тому же очень часто само заболевание начинается именно с этих расстройств. Движения глазных яблок страдают более чем у половины всех больных. Нарушения могут быть как очень незначительными, так и приводить к полному параличу взора, в результате чего движения глаз становятся совершенно невозможными, У всех таких больных непременно отмечается двоение в глазах. В то же время реакция зрачка на свет полностью сохранена. Вообще же нарушения со стороны зрения при рассеянном склерозе могут быть самыми различными. В ряде случаев отмечается снижение остроты зрения Иногда из поля зрения больного могут выпадать некоторые участки, в этом случае он «видит» темные пятна. Поле зрения может сужаться сс всех или только с некоторых сторон, при это» при взгляде больного в пораженную сторону он не может видеть окружающих предметов. Может иметь место не просто нарушение зрения, а нарушение, связанное именно с теми или иными цветами.

В процессе нарастания признаков заболевания развивается некоторый отек головного мозга и происходит развитие воспалительных изменений в его оболочках, что еще усугубляет зрительные нарушения. В этом периоде наиболее информативным является осмотр глазного дна врачом-окулистом, при этом выявляются характерные признаки повышения внутричерепного давления.

Очень часто во время рассеянного склероза поражается вестибулярный нерв, ответственный за нормальную работу органа равновесия. В состоянии больного это проявляется возникновением головокружения. Характерно появление так называемого вестибулярного симптомокомплекса, который проявляется головокружением, рвотой, подрагиванием глазных яблок и развивается более чем у половины больных рассеянным склерозом. Очень частым признаком является подрагивание глазных яблок, которое возникает в состоянии покоя и не связано с какими-либо провоцирующими факторами. Выделен отдельно при рассеянном склерозе так называемый улитково-преддверно-мозжечко-вый симптомокомплекс, который проявляется спонтанным подрагиванием глазных яблок, временными нарушениями со стороны слуха, нарушениями равновесия.

Поражение других черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе бывает намного реже. Эти нарушения проявляются в основном в виде следующих признаков: сглаживание складки между носом и верхней губой, нарушения движений мимических мышц, снижение звучности голоса, нарушение движений в языке, его отклонение в пораженную сторону при просьбе показать язык.

Расстройства чувствительности. Ранее считалось, что данная группа нарушений при рассеянном склерозе встречается сравнительно редко. В настоящее время установлено, что это не так. Данные расстройства встречаются довольно часто, кроме того, они отличаются очень большим разнообразием. Очень часто одни из них могут сменяться другими. Кожная чувствительность нарушается примерно у трети всех больных, глубокие виды чувствительности - примерно у половины. Болевая чувствительность также нарушается примерно у половины всех больных. Степень этих расстройств у различных пациентов очень разнообразна. Границы зоны с нарушенной чувствительностью часто довольно нечеткие. В процессе течения заболевания они могут многократно изменяться. В более отдаленные периоды заболевания эти изменения приобретают все более четкий характер.

Очень часто нарушения чувствительности сочетаются с расстройствами другого характера, среди которых могут быть такие как: быстрая утомляемость в ногах, повышение рефлексов с сухожилий, выявление при обследовании патологических, никогда не встречающихся в норме рефлексов и т. п.

При таком сочетании диагноз рассеянного склероза становится более определенным.

Очень часто бывает выраженным при рассеянном склерозе болевой синдром, причиняя больным немалые страдания. Иногда выделяют даже особые болевые формы рассеянного склероза. Но само ощущение боли и ее локализация всегда носят необычный характер. Наиболее часто выявляются блуждающие (не имеющие четкого места) боли в позвоночнике, головные боли. Последние очень часто сопровождаются нарушениями равновесия, особенно на поздних этапах заболевания. Иногда также они сочетаются с бессонницей. Проведенная спинномозговая пункция выявляет при этом значительные изменения со стороны мозговой ткани: обнаруживается повышенное количество белка в спинномозговой жидкости, что говорит о структурных изменениях в головном мозге. В ряде случаев при рассеянном склерозе отмечается боль в плече или бедре с одной или с двух сторон. Иногда боль охватывает всю половину тела, в этой же половине выявляются нарушения движений и чувствительности. Вообще боль при рассеянном склерозе почти никогда не бывает единственным проявлением, она почти всегда появляется вместе с другими характерными нарушениями.

Расстройства чувствительной сферы при рассеянном склерозе очень разнообразны и часто являются самыми первыми проявлениями заболевания. Чаще всего встречаются неприятные ощущения в кончиках пальцев рук и ног, их онемение, покалывание, чувство ползания мурашек, нестерпимый зуд в туловище или конечностях. Наиболее часто эти ощущения развиваются в кистях рук и реже всего - в ногах. Намного реже, но все же они могут захватывать и лицо. Очень своеобразным является так называемый симптом электрического разряда - ощущение больным как бы волны электрического тока, которая пробегает вдоль позвоночного столба, а затем переходит в нижние конечности, в ряде случаев - в верхние. Подобные ощущения чаще всего провоцируются при резком наклоне головы вперед.

Расстройства движений и рефлексов. Наиболее частым нарушением в двигательной сфере является развитие ослабления движений в обеих руках или, что бывает чаще, в ногах. Эти нарушения сопровождаются повышением мышечного тонуса в пораженных конечностях. Руки поражаются намного реже ног, а если это происходит, то намного позже.

Очень часто возрастания мышечного тонуса имеют приступообразный характер, они нарастают во время мышечной работы, чаще всего в ногах во время ходьбы. В дальнейшем, при длительном течении заболевания, нарушается подвижность в соответствующих суставах. При этом руки фиксируются в положении сгибания, а ноги - в положении разгибания и приведения к туловищу. Иногда развиваются нарушения конфигурации стоп по типу так называемой «конской стопы». В большинстве случаев основные жалобы больного ребенка и его родителей связаны не с нарушениями движений, а именно с чрезмерным повышением мышечного тонуса. Двигательным расстройствам, как правило, предшествует повышенная утомляемость той или иной группы мышц. При этом слабость в руках выявляется во время письма, а в ногах - во время ходьбы. Очень часто нарушения могут иметь вид самых разнообразных патологий мышечного тонуса. Снижение мышечного тонуса в пораженной группе мышц не является характерным признаком для рассеянного склероза, в этом случае необходимо предполагать какую-либо другую патологию. Иногда незначительное снижение тонуса все же может иметь место, но оно непременно сочетается с повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических. Сочетание пониженного тонуса с ослаблением рефлексов свидетельствует скорее о поражении мозжечка, чем о нарушениях со стороны двигательных зон коры головного мозга.

Довольно распространенным признаком рассеянного склероза являются нарушения координации движений. При этом больной плохо ориентируется в пространстве и координирует движения в различных группах мышц, при необходимости выполнить четкое тонкое движение его руки дрожат, речь становится слишком громкой, «скандированной». Если попросить больного с закрытыми глазами коснуться пальцем кончика носа, то он промахнется. Пациент неверно оценивает размер окружающих предметов, его почерк становится крупным, размашистым. Иногда дрожание может захватывать мышцы головы и шеи, что особенно сильно проявляется во время сидения. В ряде случаев оно распространяется на все туловище. При нервном возбуждении и напряжении оно усиливается.

Нарушения со стороны органов таза. В первую очередь сюда относятся различные нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Больного беспокоят очень продолжительные, стойкие запоры, которые часто сопровождаются застоем каловых масс в кишечнике. Расстройства со стороны мочевого пузыря проявляются в виде задержек или полного отсутствия мочеиспускания; может, напротив, отмечаться недержание мочи. Такие нарушения наблюдаются более чем у половины всех детей, страдающих рассеянным склерозом. Эти проявления практически никогда не возникают в самом начале заболевания, чаще всего они являются достаточно поздними. В это время, как правило, выражены многие другие, более значительные расстройства. Чаще всего расстройства органов таза сопровождают тяжелые поражения спинного мозга. Особенно негативно данные изменения протекают у мальчиков, так как в дальнейшем они могут приводить к развитию импотенции.

Расстройства со стороны автономной нервной системы. Следует еще раз отметить тот факт, что по своей сути рассеянный склероз является болезнью не только нервной системы, он всегда поражает многие другие органы и системы. Это обусловлено двумя фактами: во-первых, связью нервной системы со всеми органами, а во-вторых, глубокими иммунологическими сдвигами, происходящими в организме. Во время заболевания поражаются не только структуры нервной системы, ответственные за движения и чувствительность, но и центры, связанные с внутренними органами, так называемая автономная или вегетативная нервная система. В итоге функции данных органов также нарушаются.

Часто больные предъявляют жалобы на зябкость, посинение и похолодание стоп, что связано также с поражением автономной нервной системы. Изменения могут заходить настолько далеко, что на некоторых крупных сосудах даже перестает ощущаться пульс.

Чаще всего страдают печень, другие органы брюшной полости, щитовидная железа, тимус, гипофиз, гипоталамус, надпочечники. Значительные нарушения также отмечаются со стороны сосудов, обмена веществ. Нарушается функция поджелудочной железы, что приводит к различным расстройствам пищеварения.

Расстройства психических функций при рассеянном склерозе. Как уже отмечалось выше, судорожные припадки по типу эпилептических могут встречаться при рассеянном склерозе, но это бывает очень редко. В большинстве же случаев психические расстройства при заболевании проявляются в виде значительных колебаний настроения больного: он становится очень раздражительным, часто плачет, либо, напротив настроение резко повышается и остается таким долгое время. Такие дети становятся практически безынициативными, у них снижается память, они начинают относиться к своему состоянию как к нормальному. Однако некоторые ученые-неврологи не рассматривают такие изменения в качестве проявлений самого заболевания. Они утверждают, что это просто особенности личности больного ребенка, которые в результате болезни выступают на первый план, становятся ярко выраженными.

Кроме таких относительно незначительных отклонений, при рассеянном склерозе встречаются и достаточно глубокие психотические сдвиги: бред, галлюцинации, маниакальные и депрессивные состояния. Часто у детей, страдающих заболеванием, отмечается отставание в интеллектуальном развитии, которое полностью восстанавливается после выздоровления.

В качестве дополнительных методик исследования у больных рассеянным склерозом применяются следующие:

1. Общий и биохимический анализы крови. Выявляется уменьшение общего числа лейкоцитов, но в то же время повышается содержание тех из них, которые наиболее всего ответственны за аллергические реакции. У некоторых больных может увеличиваться скорость оседания эритроцитов. Это может сочетаться с периодическими повышениями температуры тела и в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с его инфекционными осложнениями. В биохимическом анализе крови определяются сдвиги в содержании различных типов антител: повышаются те из них, которые связаны с аллергией и в норме не содержатся в сыворотке крови. Нарушается также состав циркулирующих в сосудах белков и жиров.

2. Спинномозговая пункция и исследование спинномозговой жидкости. В спинномозговой жидкости также выявляется увеличение содержания аллергических антител. Практически у половины всех больных рассеянным склерозом, особенно в разгар заболевания, во время наибольшей выраженности всех клинических признаков, в спинномозговой жидкости выявляют повышение содержания белка и лейкоцитов. Данные изменения развиваются волнообразно и полностью совпадают с течением самого заболевания.

3. Электромиографическое исследование. Этот метод может дать очень много дополнительных данных касательно течения и формы заболевания, но самостоятельную диагностическую роль он играет относительно небольшую. Все результаты электромиографии должны учитываться в совокупности с другими диагностическими методиками.

4. Электронистагмография. Это исследование помогает выявлять и оценивать спонтанные подергивания глазных яблок у больных рассеянным склерозом. Наиболее информативным оно является при тех формах заболевания, при которых наблюдается поражение головного и спинного мозга, а также мозжечка.