Одним из непростых неврологических заболеваний является атакси́я. Это синдром, который не дает пациенту возможности совершать целенаправленные действия и приводит координацию в хаус. Больные не могут поддерживать равновесие, их движения перестают быть плавными. Возникает подобная патология из-за нарушения связи между мозжечком и остальными структурами нервной системы. К такому состоянию приводит большой спектр причин.

Признаки атаксии не заставляют себя долго ждать. Обычно они видны невооруженным взглядом, приковывая внимание прохожих. Изменения в мозжечке лишают его возможности выполнять собственные функции. К утерянным задачам относится:

• Сохранение тонуса мышц на должном уровне, чтобы удерживать тело в равновесии;
• Координаторная, которая придает движениям точность, плавность и соразмерность;
• Экономия в расходовании энергии для выполнения минимальных мышечных сокращений;
• Двигательное обучение навыкам, требующим работы мышц.

Здоровый мозжечок обеспечивает организм всеми этими, казалось бы, незаметными, но такими важными функциями. Выпадение его из нервного процесса заметно снижает качество жизни человека.

Атаксию разделяют на множество форм по разным принципам. В зависимости от механизма патологии существуют следующие типы:

• Статическая атаксия, связанная с поражением червя мозжечка. При этом симптомы заметны в состоянии покоя;
• Динамическая, развивающаяся в связи со сбоем в работе полушарий мозжечка. Этот вид характеризуется появлением признаков болезни при движении пациента;
• Смешанная, которая объединяет симптоматику порока как в состоянии статики, так и в динамике.

Атаксия статическая это непростая патология. Даже находясь в покое, больные испытывают всю негативную симптоматику болезни. Стояние на месте для них затруднено. Любое статичное действие доставляет неудобство.

К какому бы типу ни относилась атаксия, ее характерной чертой является мышечный гипотонус. Клинически заболевание классифицируют на следующие виды:

• Сенситивную, которая возникает из-за нарушения в работе путей суставно-мышечной чувствительности;
• Мозжечковую, при которой поражается соответствующий орган;
• Вестибулярную, связанную с патологией одноименного аппарата;
• Корковую, возникающую из-за нарушений в височно-затылочных или лобных областях коры головного мозга.

Первая форма атаксии появляется из-за поражения задних столбов спинного мозга, теменных долей головного, зрительных бугров. Этот тип патологии может затрагивать как все конечности сразу, так и поодиночке – нога или рука. Этот вид заболевания делает походку пациента неустойчивой, ее называет «штампующей» из-за чрезмерного сгибания в тазобедренном и коленном суставе. Проблемы с движением, больные стараются компенсировать за счет зрения.

Повреждение одного из компонентов вестибулярного аппарата, приводит к развитию одноименной формы атаксии. Поражению может подвергнуться лабиринт или нерв, ядра ствола мозга или коркового центра височной доли. Для этой формы патологии характерно системное головокружение. Это значит, что пациент ощущает движение всего внешнего мира. Это приводит к тому, что больной испытывает шаткость при ходьбе, он может падать, а двигать головой пациенту приходится с осторожностью.

Сопутствующими симптомами будут тошнота и рвота, а также горизонтальный нистагм. Корковая атаксия имеет другое название – лобная. Это связно с частым поражением лобно-мозжечковой системы при этом виде патологии.

Наследственные формы

Существует немало форм атаксических семейных генетических заболеваний. Список таких пороков велик. Часть из них передаются аутосомно-доминантно, встречаясь в каждом поколении. Другие наследуются аутосомно – рецессивно. Самыми распространенными являются следующие виды патологии:

• Семейная атаксия Фридрейха;
• Мозжечковая Пьера – Мари;
• Синдром Луи – Бар (телеангиэктазия).

Атаксию Фридрейха относят к прогрессирующим наследственным заболеваниям. Этот недуг дает о себе знать довольно в раннем возрасте, и поражает, преимущественно, мужчин. Наследуется аутосомно-доминантно, а проявляется комплексом мозжечковой и сенситивной атаксии. Этот вид патологии сочетает в себе следующие симптомы:

• Гипорефлексия;
• Нистагм;
• Слабоумие;
• Миокардиодистрофия с присущей тахикардией, одышкой, приступообразными болями в области сердца;
• Снижение слуха.

Для атаксии Пьера – Мари, наследующейся аутосомно – доминантно, характерна симптоматика мозжечковой формы процесса. Обычно процесс запускается в 30 лет, в более раннем возрасте это маловероятно. Ребенок редко страдает данным недугом. Клиническая картина развивается по следующему сценарию:

• Гиперрефлексия;
• Гипертонус;
• Снижение силы в пораженных конечностях;
• Уменьшение остроты зрения.

Синдром Луи – Бар имеет другое название – атаксия – телеангиэктазия. Этот вид патологического процесса передается аутосомно – рецессивным путем и быстро прогрессирует. Главным признаком является недоразвитие тимуса и дисгаммаглобулинемия. Впервые порок дает о себе знать еще в детстве. Симптомы похожи с таковыми при мозжечковой форме.

При этом у пациентов нередко встречаются инфекционные заболевания, имеющие склонность к рецидивам. Часто появляются пятна на коже – телеангиэктазии. У больных снижен уровень интеллекта, а рефлексы замедлены. Могут появляться гипер- или гипокинезы. Ввиду сниженного иммунного гуморального звена, велик риск возникновения новообразования.

Симптомы

Каждая форма атаксии имеет свои специфичные признаки. Однако есть несколько общих клинических проявлений, характерных для всех видов патологии. К таким относится:

• Атактическая походка, при которой больные широко расставляют ноги, имеется шаткость и неустойчивость. Они не могут пройти по прямой линии, чтобы ходить, пациенты, нередко вынуждены балансировать руками;
• Интенционный тремор – это дрожание конечностей, вызываемое действием;
• Нистагм проявляется подергиваем глазных яблок как горизонтально, так и вертикально. Этот симптом может иметь разную степень проявления – от легкой до более выраженной;
• Адиадохокинез, для которого характерна неспособность в выполнении быстрых и чередующихся движений;
• Мимопопадание, которое проявляется невозможностью больного попасть пальцем в цель;
• Скандированная речь в виде растягивания слов, замедления с чётким разделением на слоги;
• Диффузная гипотония мышц – распространенное снижение тонуса;
• Нарушение равновесия и позы, что подтверждается пробой Ромберга и многими другими;
• Отсутствие координации в движениях, размашистость;
• Непроизвольное прекращение двигательного акта раньше, чем было задумано;
• Расстройство почерка. Он приобретает неравномерный характер, становится крупным.

Все признаки недуга значительно набирают обороты при резкой смене направления движения.

Причины заболевания

Атаксию может запустить ряд провоцирующих факторов. Патология возникает при появлении:

• Рассеянного склероза;
• Сосудистых нарушений по типу ишемического или геморрагического инсульта;
• Опухолевых заболеваний коры и подкорковых структур;
• Черепно-мозговых травм;
• Врождённых пороков развития;
• Демиелинизирующих процессов в нервах;
• Пороков уха или преддверно – улитковых нервов;
• Интоксикаций некоторыми видами лекарственных препаратов;
• Дефицита витамина В12;
• Гипотиреоза;
• Хронического алкоголизма;
• Наследственных патологий.

Осложнения

Само появление атаксии уже большой, снижающий качество жизни, фактор. Присоединение сопутствующих побочных недугов, доставляет существенные неудобства больным. К самым опасным осложнениям относится:

• Возникновение инфекций с рецидивирующим характером;
• Дыхательная и хроническая сердечная недостаточность;
• Снижение интеллектуальных возможностей;
• Нарушение социальной адаптации;
• Потеря трудоспособности.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие атаксии требуется комплексная проверка. Помимо классического осмотра рефлексов и тонуса мышц, необходимо исследовать человека с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики, а также генетического анализа для выявления возможности наследственных форм заболевания. Распространенными средствами являются:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга обнаруживает диффузную дельта- и тета-активность при атаксии Фридрейха и Пьера Мари;
• Биохимические анализы, которые показывают нарушения в обмене аминокислот – снижение концентрации лейцина и аланина;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая может выявить атрофию в стволе спинного или головного мозга, а также в верхних отделах червя в зависимости от вида атаксии;
• Электромиография (ЭМГ) выявляет аксонально – демиелинизирующие поражения в сенсорных волокнах периферических нервов;
• Допплерография сосудов головного мозга;
• ДНК-диагностика посредством молекулярно-генетических методов.

Дифференциальный диагноз атаксии проводят с семейной формой параплегии, невральной амиотрофией и рассеянным склерозом.

Лечение

Ввиду того что причин для возникновения атаксии большое множество, единой стратегии ее терапии нет. Проведя диагностические манипуляции, врач должен установить запустивший патологический процесс, фактор. Это поможет определить линию обороны против болезни. Чтобы избавить пациента от тягостных симптомов патологии, назначают следующие группы препаратов:

• Бетагистин – «Бетасерк», «Вестибо» или «Вестинорм»;
• Ноотропные и антиоксидантные – «Пирацетам», «Фенотропил», «Пикамилон», «Фенибут», «Цитофлавин», «Церебролизин», «Актовегин» или «Мексидол»;
• Стимуляторы кровообращения – «Кавинтон», «Пентоксифиллин» или «Сермион»;
• Витаминные комплексы – «Мильгамма» или «Неуробекс», а такуже группу «В»;
• Миорелаксанты – «Мидокалм», «Баклофен» или «Сирдалуд»;
• Противосудорожные по типу «Карбамазепина» или «Прегабалина».

Тяжелее всего поддаются воздействию наследственные формы болезни. Радикального лечения таких видов патологии нет. В настоящее время врачам не под силу редактировать геном человека и приводить его в норму. Ввиду этого таким пациентам назначаются метаболические лекарственные средства:

• Витамины В12, В6 или В1;
• «Мельдоний»;
• Препараты «Гинко билоба» или «Пирацетама».

Медикаментозная терапия имеет хорошие отзывы, однако, ее нужно обязательно дополнять лечебной физкультурой и массажем. Это приводит мышечный тонус в норму, дает возможность скоординировать работу мускулатуры. Помимо указанных методик, используют физиотерапию:

• Электростимуляцию;
• Лечебные ванны;
• Магнитолечение.

Для устранения речевой дисфункции, проводят занятия с логопедом. Если процесс передвижения больного затруднен, ему предлагают использовать вспомогательные средства в виде тростей или ходунков, кресла-каталки.

Прогноз

Прогноз зависит от множества факторов:

• Причины атаксии;
• Возраста пациента;
• Наличия сопутствующих патологий;
• Формы и распространенности процесса.

Что именно ждет больного сказать трудно. Каждый случай рассматривают индивидуально. Если запускающий фактор крылся в опухоли мозжечка, ее удаляют хирургическим путем. После этого больного может ждать полное восстановление. Помощь в адаптации к новым условиям жизни заметно улучшает состояние пациентов, а также позволяет продлить их социализацию.

Отсутствие лечения приводит к потере трудоспособности. Прогноз жизни у таких больных неблагоприятный. Нарушения в нервной системе истощают пациента. Люди теряют нить к социализации и уходят в себя. А наслаивающиеся осложнения в виде инфекционных процессов, только ухудшают ситуацию. Ввиду этого при первых тревожных симптомах необходимо обращаться к доктору. Выполнение его назначений – ключ к более нормальной жизни для больных.

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия – это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок – это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия – это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

• сенситивная;
• вестибулярная;
• мозжечковая;
• корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии – различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь – мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону – это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет – нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя – не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса – устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние – устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики – укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных – лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения – замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни – трости, кровати, иные бытовые вещи.

Четкое следование врачебным рекомендациям помогает замедлить прогресс состояния, но полностью избавиться от врожденной мозжечковой атаксии невозможно. Прогноз определяется причинами патологического состояния, формой проявления, возрастом пациента, показателями жизнедеятельности организма.

Атаксия – это нарушение координации движений и моторики.

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

Виды атаксии

Выделяют несколько видов атаксии:

1. Сенситивная. Возникновение расстройства обусловлено поражением задних столбов, реже – задних нервов, периферических узлов, коры теменной мозговой доли, зрительного бугра. Заболевание может проявляться во всех конечностях, либо только в одной руке или ноге. Наиболее ярко сенситивная атаксия проявляется при расстройстве суставно-мышечных чувств в ногах. Пациенту свойственна неустойчивая походка, при ходьбе он чрезмерно сгибает колени или слишком сильно наступает на пол. Иногда возникает ощущение ходьбы по мягкому покрытию. Пациенты компенсируют нарушение двигательной функции посредством зрения – при ходьбе постоянно смотрят под ноги. Серьезные поражения задних столбов практически лишают пациента способности стоять или ходить.
2. Вестибулярная. Развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата. Основной признак – системное головокружение. Пациенту кажется, что окружающие объекты движутся в одну сторону, при поворотах головы это ощущение усиливается. Пациент избегает резких движений головы, может беспорядочно шататься или падать. При вестибулярной атаксии может появляться тошнота и рвота. Болезнь сопровождает стволовые энцефалиты, опухоль четвертого желудочка мозга, синдром Меньера.
3. Корковая. Появляется при поражении лобной доли мозга, вызванном дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При таком состоянии больше всего страдает нога, противоположная пораженному полушарию. Ходьба отличается неустойчивостью (особенно на поворотах), наклонами или заваливаниями на бок. При тяжелом поражении пациент не может ходить и стоять. Такому типу атаксии также свойственные следующие симптомы: нарушенное обоняние, изменения в психике, появление хватательного рефлекса.
4. Мозжечковая. При таком типе атаксии поражается мозжечок, его полушария или ножки. При ходьбе пациент заваливается или падает. При поражении червя мозжечка падение происходит в сторону или назад. Пациент при ходьбе шатается, широко расставляет ноги. Движения отличаются размашистостью, медлительностью и неловкостью. Также может нарушаться речевая функция – речь становится медленной и растянутой. Почерк пациента размашистый и неравномерный. Иногда наблюдается пониженный мышечный тонус.

Мозжечковая атаксия проявляется при , злокачественных образованиях.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Главное отличие поражения мозжечка – доказательная гипотония в атактичной конечности (сниженный мышечный тонус). При нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

• нарушенная походка и стояние;
• нарушенная координация конечностей;
• интенционное дрожание;
• медленная речь с раздельным произнесением слов;
• непроизвольные колебательные движения глаз;
• сниженный тонус мышц.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Что провоцирует патологию?

Причинами болезни могут являться:

1. Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
2. Мозжечковый инсульт , раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
3. Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
4. Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга , вызванного .
5. Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Помимо этого патология может являться следствием:

• нехватки витамина В12.

Проявление болезни пропустить нельзя

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения . Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Диагностика

При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.

Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.

Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

• общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
• физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием , в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

• склонность к повторным инфекционным поражениям;
• хроническая сердечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать . Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

1. Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
2. Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
3. Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
4. Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
5. Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
6. Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
7. Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.

Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.

У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.

При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.

При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.

Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.

При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.

Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.

При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

• перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
• кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
• нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
• диабет;
• снижение выработки половых гормонов;
• атрофия верхних и нижних конечностей;
• слабоумие;
• инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

• стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
• вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
• электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
2. Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
4. Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
5. Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
6. ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

• общий анализ крови;
• исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
• ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
• люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
• ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

• при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
• если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

1. Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
2. Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
3. Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
4. Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
5. Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
6. Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
7. Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
8. Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
9. Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
10. Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
11. Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
12. Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

1. В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
2. При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
3. Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
4. Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

1. Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
2. Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
3. Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

• настой из 3 чайных ложек корня пиона;
• настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
• настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

• параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
• ухудшение зрения и слуха;
• дыхательная и сердечная недостаточность;
• частые рецидивы инфекционных заболеваний;
• потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
• летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.

Атаксия (инкоординация) – нарушение согласованности действия (координации) различных мышц, которое проявляется расстройством целенаправленных движений и статических функций. Атаксия является достаточно часто встречающимся нарушением моторики, при этом сила в конечностях сохранена полностью или довольно незначительно снижена. Движения становятся неловкими, неточными, наблюдается расстройство их последовательности и преемственности, при ходьбе и в положении стоя нарушается равновесие.

Для адекватного выполнения абсолютно любого движения необходима совместная согласованная работа большого числа мышечных групп. Само движение обеспечивают механизмы, регулирующие выбор соответствующих групп мышц, длительность и силу отдельных мышечных сокращений и последовательность их включения непосредственно в сам двигательный акт. В случае отсутствия координирования мышц-антагонистов и синергистов происходит изменение качества движения с потерей его соразмерности и точности. Движения приобретают прерывистый характер, теряют плавность, становятся неловкими и чрезмерными. Переход между движениями (к примеру, сгибание-разгибание) значительно затрудняется. Такая дискоординация движений носит название локомоторная (динамическая) атаксия

Клинически различают следующие виды атаксий :

→ Корковая (лобная) атаксия – поражается кора лобной или затылочно-височной области

→ Вестибулярная атаксия – поражается вестибулярный аппарат

→ Мозжечковая атаксия – поражается мозжечок

→ Заднестолбовая (сенситивная) атаксия – нарушается проводимость глубокомышечной чувствительности

Лобная атаксия

Данное нарушение наблюдается в случае поражения лобных долей мозга при повреждении мосто-лобно-мозжечковых связей. Наиболее сильно заболевание проявляется в контралатеральной очагу поражения конечности (ноге), наблюдаются характерные нарушения равновесия, иногда достигающие степени астазии – абазии, отмечается снижение интеллекта, памяти и критики. Атаксия может развиться как следствие следующих неврологических заболеваний: абсцессы и опухоли мозга, фуникулярный миелоз, рассеянный склероз, полиневропатии, идиопатические и наследственные мозжечковые атаксии, черепно-мозговые травмы, инсульт и пр. Помимо этого данное генетическое нарушение может развиться при хронической или острой алкогольной интоксикации, недостаточности витамина Е, отравлениях растворителями и солями тяжелых металлов, е , при приеме некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин и др.)

Вестибулярная атаксия

Данное расстройство развивается при пораженном периферическом вестибулярном аппарате и проявляется нарушениями равновесия, в положении сидя, стоя и при ходьбе. Вестибулярная атаксия проявляется головокружением (ощущение вращающихся окружающих предметов), которые при движениях головой усиливаются; в некоторых случаях наблюдается тошнота и рвота, мышечно-суставное чувство сохранено, в конечностях нарушений нет

Мозжечковая атаксия

Как видно из названия, данное расстройство возникает при поражениях мозжечка, а также его приводящих путей и проявляется атаксией при стоянии (выражается в широко расставленных ногах) и ходьбе, дисметрией при выполнении любых точных движений, дисдиадохокинезом (человек не может быстро сменить одно движение на другое), тремором в конечностях, асинергией (несогласованностью движений). При мозжечковой форме заболевания нередко наблюдается изменение почерка (макрография, неровность), речь по складам («рубленная речь»), мышечная гипотония, нистагм. Поражение червя мозжечка приводит к атаксии туловища, поражение полушария мозжечка – к атаксии гомолатеральных конечностей

Сенситивная атаксия

Данное состояние развивается в случае поражения проводников или рецепторов мышечно-суставной чувствительности на любом участке в задних корешках, стволе мозга, периферических нервах, зрительном бугре и задних столбах спинного мозга. Сенситивная атаксия проявляется нарушениями походки, равновесия, поражением конечностей (при выполнении точных движений человек промахивается), снижается мышечно-суставное чувство; при закрывании глаз степень сенситивной атаксии значительно усиливается (проба Ромберга). В случае поражения задних столбов спинного мозга атаксия проявляется характерной мышечной гипорефлексией и гипотонией, при ходьбе больной несоразмерно сгибает и разгибает ноги, при этом достаточно сильно ударяя о пол пяткой («штампующая» походка)

Атаксия Фридрейха

Данный вид заболевания развивается с частотой около 5 человек на 100000 населения. Чаще всего болезнь развивается в 10 – 15 лет (не позже 25 лет). Вследствие поражения спинного мозга и мозжечка характерна прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия. Нередко наблюдаются скелетные аномалии (высокий свод стопы, кифосколиоз), легкие центральные парезы конечностей, поражение сердечной мышцы. Для атаксии Фридрейха степень прогрессирования различна, однако большинство больных умирают не дожив и до тридцати лет

Наследственная идиопатическая мозжечковая атаксия

Данный вид атаксии развивается у людей старше 25 лет, причем его генез неясен. Первый тип данного заболевания проявляется прогрессирующей мозжечковой атаксией. Для второго типа характерно сочетание атаксии с центральными парезами, симптоматикой поражения вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия) и базальных ганглиев

Врожденная атаксия

Данное состояние связано с аплазией мозжечка и достаточно часто сочетается с прочими врожденными аномалиями развития. Основным синдромом является непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Зачастую при врожденной форме наблюдается хорошее развитие самостоятельной ходьбы, двигательных навыков, способности к обучению и самообслуживанию

Диагностика атаксии чаще всего не вызывает затруднений и основывается на наличие типичных клинических проявлений. Диагноз подтверждают результаты иммунологического исследования цереброспинальной жидкости и крови. Помимо этого для подтверждения диагноза показано проведение КТ и МРТ головы. В случае подозрения на наследственный характер показано проведение генетического обследования.

Быстро нарастающая симптоматика заболевания чаще всего обусловлена абсцессом головного мозга, опухолью, хронической алкогольной интоксикацией или рассеянным склерозом. Острое развитие атаксии в большинстве случаев вызвано острыми нарушениями мозгового кровообращения в мозжечке (инфаркт, кровоизлияние и пр.). Эпизодическая атаксия наиболее часто развивается как следствие приема некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин), при рассеянном склерозе, эпизодической наследственной атаксии. Медленно прогрессирующая атаксия развивается при идиопатических и наследственных дегенеративных формах заболевания и рассеянном склерозе.

Лечение атаксии в большинстве случаев симптоматическое и основано на терапии основного заболевания. Идиопатическая дегенеративная и наследственная формы лечению не подлежат. Помимо этого немаловажное значение в лечении отводится социальной реабилитации больного и комплексам лечебной гимнастики.

Прогноз атаксии малоблагоприятен. У больного отмечается постепенное прогрессирование различных нервно-психических нарушений. В большинстве случаев трудоспособность заметно снижена. И даже не смотря на это, в случае предотвращения интоксикаций, травм, повторных инфекционных заболеваний и своевременного проведения адекватного симптоматического лечения, пациенты могут успешно дожить до преклонного возраста.

Профилактика атаксии заключается в исключении любой возможности родственных браков. Помимо этого семьям, где есть диагностированные больные наследственной атаксией, не рекомендуется иметь детей.