Миастения – это хроническая патология, вызванная аутоиммунными реакциями человеческого тела. Она характеризуется постоянно развивающейся слабостью различных мышечных групп. Чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте 20-30 лет, однако в последнее время стали учащаться случаи болезни у лиц детского и пожилого возрастов. Более 60% всех пациентов – женщины. Лечение миастении становится очень важной задачей для современных исследователей.

Данная патология может быть обнаружена в различном возрасте, поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем. Чаще всего встречаются т.н. миастении приобретенного типа. Причиной могут быть внешние и внутренние факторы (например: инфекционные агенты или генетические мутации).

Течение болезни также может быть различным: с вовлечением в патологию всего организма (генерализованные формы) или лишь мышечный аппарат глаза (глазные формы). Нередко могут наступать и кризовые состояния, которые могут привести к летальному исходу.

Врожденная патология данного класса наблюдается нечасто. Подобные дети начинают болеть еще в период эмбрионального развития. Патология передается вертикальным путем – от матери ребенку. Для нее характерны низкая физическая активность, слабость, малоподвижность и низкая способность к дыханию.

Статистика показывает, что большая часть новорожденных с миастенией погибают вскоре после рождения, но быстрая диагностика и оказание соответствующей медицинской помощи может дать шанс на спасение жизни ребенка.

Часто встречаются комплексные патологии, которые и стали причиной патологии. Например, онкологические заболевания тимуса, яичников и других органов могут стать причиной проявлений симптомов миастении. В подобном случае эти заболевания лечатся не по-отдельности, а как единый синдром, лечение которого проводится комплексно.

Многие диагностические процедуры, которые способны давать информацию об анатомо-морфологическом строении отдельных структур организма показывают, что в ЦНС наблюдаются изменения в строении отдельных двигательных нейронов и нейромышечных синапсов, а отдельные мышечные волокна страдают от дистрофий различной интенсивности, что приводит к их последующей атрофии.

Диагностические мероприятия

Патология проста в диагностике, но для постановки правильного диагноза необходим некоторый опыт. Диагноз генерализованная миастения может быть поставлен даже лицом, далеким от медицины.

У врача могут появиться мысли о подобном диагнозе еще во время первичного приема, а объективное обследование лишь подтвердит диагноз. Типичными жалобами являются слабость в мышцах, их высокая утомляемость, трудность при жевании, дыхании и глотании, нарушение контроля движения век и т.п. Лечение направлено не только на удаление симптомов, но и на тотальное выздоровление пациента.

После постановки первичного диагноза проводится целый ряд дополнительных обследований, которые направлены на подтверждение принятого решения:

• Проба на утомление;
• Проба на подверженность фармакологическому воздействию;
• Выявление антител к ацетил холиновым рецепторным комплексам;
• Проведение электромиографии;
• КТ или МРТ средостения;

Миастения при беременности – опасное состояние, которое может привести к преждевременному прерыванию беременности. Если у женщины появились признаки болезни, то в кратчайшие сроки обязательна консультация невропатолога для скорейшего назначения лечения.

Диагностика миастении – комплекс проб

В современной медицине существует ряд способов, которые направлены на выяснение наибольшего количества информации о болезни. Диагностика миастении направлена не только лишь на установление настоящей причины и формы, но и для определения того, как лечить болезнь.

Проба на утомление мышечных групп

Для определения степени утомления определенной мышечной группы необходимо, чтобы она выполнила определенную нагрузку. Например, неоднократное сжатие и разжимание жесткого предмета кистью станет причиной утомления мышц предплечья, а также опущение века. Это проявление показывает, что имеет место глазная или генерализованная форма миастении у пациента.

Двигательные движения нижними конечностями, глубокое приседание выявляют мышечную недостаточность в нижних конечностях. Кроме того, существует ряд проб, которые направлены на подтверждение слабости мышечных групп шейного, лицевого и иных отделов тела.

Подобные пробы достаточно просты и могут быть выполнены пациентом самостоятельно. Их проведение с врачом важно для того, чтобы они были зафиксированы и использовались при дальнейшем лечении.

Например, симптомы могут проявиться и при обычном общении. Опытный врач отметит нарушения речевого аппарата и патологические голосовые оттенки, которые и будут символизировать начальную стадию болезни.

Проба на подверженность фармакологическому воздействию

Данный эксперимент направлен на поиск наиболее эффективного фармакологического средства, который будет использоваться для дальнейшей терапии. Лечить миастению следует применением фармакологических средств, которые будут улучшать проводимость нервно-мышечных элементов.

Препараты подобного класса применяются пациентом однократно, после чего наблюдают за динамикой патологического процесса. Прозериновая проба считается положительной при регрессии симптомов, что является подтверждением диагноза.

Данный тест проводится путем введения прозерина и калимина в малых дозах. Данная инъекция снимает неприятные симптомы через 40-55 минут, но через некоторое время они проявляются заново.

Выявление иммунных реакций на АХ рецепторы

Причины возникновения миастении кроятся в ее аутоиммунном характере. Этот процесс характеризуется синтезом антител к нейромедиаторным рецепторам, что вызывает разрушение последних.

Более чем у 90% пациентов выявляется некоторый титр антител к рецепторам или поперечнополосатым мышечным волокнам. Это приводит к их деструкции и дальнейшему нарушению их функционирования. Анализ позволяет достоверно подтвердить заболевание на ранних стадиях, даже когда неврологический симптомокомплекс отсутствуем, путем нахождения любого из вышеперечисленного типа антител.

Подавления иммунной реактивности человека позволяет вылечить или облегчить подобное состояние, однако на сегодняшний день не существует достоверных схем лечения. Неврология – чрезвычайно сложная область медицины, поэтому необходимо проводить исследование для каждой теоретической методике терапии, чтобы достичь нужных результатов.

Электромиографические исследования

Потенциал действия – это электрический ток сверхмалой величины, который вызывается клетками человеческого организма, и приводит мышечные волокна в состояние сокращения. Электромиография – это уникальный, но простой метод диагностики, который регистрирует потенциал действия над пораженными и патологическими участками.

Результаты исследования позволяют оценить отклонение от нормы и косвенно определить интенсивность утомляемости той или иной мышцы.

Методики МРТ и КТ применяются для получения данных о состоянии тимуса. С помощью исследования удается определить наличие опухолевого процесса или гиперплазии, что особенно важно для оперативного лечения.

Кроме того, понимание вопроса миастении позволяет отличить данную патологию от других, которые могут иметь схожую симптоматику:

• Ботулизма;
• Базального менингита;
• Опухолевого роста;
• Полимиозита и миопатий;
• Нарушений кровоснабжения головного мозга;

Лечение и прогноз дальнейшего состояния зависит от многих факторов, но стоит адекватно понимать, что лишь фармакологическое лечение не способно дать гарантированный результат. Важно соблюдать абсолютно все рекомендации лечащего врача для максимального улучшения состояния: питание при миастении, комплекс физических упражнений и т.п.

Способы медицинской помощи при миастении

Для облегчения состояния используется два метода оказания помощи. Эти способы заключается в следующем физиологическом воздействии:

• Снижение интенсивности аутоиммунных процессов;
• Повышение показателей передачи импульсов, обеспечивающих функционирование нервно мышечного комплекса;

В качестве фармакологической помощи применяют два класса средств: антихолинэстеразный и гормоны коры надпочечников.

Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервную проводимость и работу соответствующего рецепторного комплекса. Доза и частота употребления средств должны определятся индивидуально для каждого пациента – применение общедоступных схем лечения без консультации специалиста недопустимо.

Более того, существуют противопоказания при миастении, которые ограничивают прием некоторых средств. Их неконтролируемый прием может привести к токсическому влиянию на весь организм в целом. Все это также может стать причиной дегенеративных изменений нервной системы.

Для снижения аутоиммунных процессов применяют глюкокортикоиды, которые значительно влияют практически на все обменные процессы организма. Их доза также назначается конкретно для каждого пациента. После снижения симптоматики миастенических симптомов значительно снижают разовые дозы гормоноподобых средств для снижения побочных действий.

Порой пациент не может принимать гормоны или их влияние чрезвычайно слабо, больному выписываются иммуносупрессорные препараты. Данные препараты имеют ряд побочных и не очень приятных симптомов, поэтому назначаются подобные классы средств лишь в условиях стационара.

Диета также достаточно важна при лечении, но она имеет вторичный характер.

Терапевтические мероприятия для купирования криза

Миастения гравис порой может носить острый характер. Подобные состояния считаются смертельно опасными, так как сопровождаются дыхательной недостаточностью. Для помощи больному проводят трахеостомию с последующей искусственной вентиляцией легких.

Для купирования криза, инъекционно вводят гормоны, доза и частота приема которых зависят от интенсивности патологических процессов. При наличии возможности и соответствующего оборудования проводят процедуру плазмафереза, во время которой происходит удаление из плазмы антител.

Немаловажной задачей является поддержание нормального водно-электролитного баланса. Для достижения требуемых результатов проводят инфузионные внутривенные вливания необходимых растворов. Для получения пищи больному устанавливается назогастральный зонд, который и обеспечивает прохождение пищи через мышечную часть ЖКТ.

Прогноз на будущее

Несмотря на то, что миастения является достаточно непростой патологией для лечения и последующей комфортной жизни, современная медицина способна значительно облегчит страдания подобных пациентов.

При проведении диагностики и адекватного лечения на ранних стадиях могут изменить миастению с острой стадии в хроническую, а затем и в ремиссию. Помните, что нарушение терапевтического режима, сопровождающееся приемом лекарственных средств и иных патологических воздействий, могут привести к обострению состояния.

Миастенический криз с острой недостаточностью дыхательной системы и соответствующих мышц нередко приводит к летальному исходу. Необходимо внимательно относится не только к своему здоровью, но и людям из своего окружения, которые находятся в группе риска. Помните, Ваше безразличие к их состоянию здоровья порой может привести к скоропостижной кончине.

Миастения является грозным заболеванием, которое требует соответствующей терапии. Самостоятельное лечение в подобных случаях недопустимо, так как может привести к тотальному ухудшению состоянию пациента, а также к токсическому влиянию на другие органокомплексы.

Врач невролог способен в кратчайшие сроки не только оценить состояние пациента, но и подтвердить и разработать индивидуальный план лечения, который обязательно поможет. В случае проявления первых симптомов не медлите – обратитесь за помощью, чтобы не вредить своему здоровью!

Ещё недавно миастения гравис была неизлечимой болезнью, убивавшей на протяжении считанных лет. Благодаря развитию медицины и фармакологии, сегодня мы можем надеяться на ощутимое продление жизни павшего жертвой этого недуга. Важно то, что многое в руках самого больного, который способен волевыми усилиями держать себя в безопасных рамках, оберегающих от рисков обострения и прогресса тяжёлой болезни.

Особенности лечения

Современное лечение миастении предполагает чёткую этапность лечебных мероприятий, начиная от более точечного воздействия конкретно на нервно-мышечную передачу, и заканчивая комплексной терапией, направленной на модификацию иммунных взаимодействий. Объём врачебного вмешательства зависит от выраженности миастенической симптоматики и реакции организма на проводимое лечение.

Первым делом учёные предложили ингибиторы холинэстеразы, вследствие чего увеличивается концентрация ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, что способствует улучшению передачи импульса. Из препаратов используются прозерин, пиридостигмин, оксазил и т.п.

Для больных миастенией очень важно достаточное поступление витаминов группы В

Как правило, антихолинэстеразные препараты на первых этапах лечения миастении обладают вполне достаточной эффективностью. Также они являются необходимыми средствами первой помощи при кризах, и поэтому каждый больной миастенией должен иметь эти лекарственные средства в зоне быстрого доступа.

Наряду с усилением нервно-мышечной передачи импульса нужна грамотная коррекция водно-электролитного баланса организма для обеспечения эффективности обмена веществ в мышцах, работающих в условиях неврологической недостаточности.

Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрегать предписаниями врачей, которые, казалось бы, имеют не очень большое значение. Для больных миастенией очень важны нормальный метаболизм калия и достаточное поступление витаминов группы В, что неизменно находит своё отражение в листке назначений.

Богаты калием мёд, бобовые, картофель, капуста, бананы, орехи, морковь. Устрицы, горох, яйца, орехи, семечки, дрожжи и рыба богаты витаминами группы B.

При прогрессировании болезни и недостаточности вышеприведённых мероприятий возникает печальная необходимость в применении более агрессивной лечебной тактики. На арену выходят иммуносупрессивные гормоны, являющиеся средством выбора при любых процессах, связанных со сбоями иммунитета в сторону неадекватного повышения. Эти препараты тяжелы для организма, но в условиях выбора между жизнью с побочными эффектами и быстрой неминуемой смертью целесообразность их применения очевидна.

Очень часто миастения связана с опухолями, продуцирующими иммунные клетки в чрезмерных количествах. Если опухоль чётко локализована, например, в вилочковой железе, то радикальное решение в виде её удаления или радиоактивного облучения приносит стойкую ремиссию в большинстве случаев.

Если опухоль не удаётся увидеть, но имеются подозрения на её наличие по ряду специфических симптомов, то рациональным является применение цитостатиков - препаратов, используемых при стандартной химиотерапии новообразований. Этот вид лечения тяжёл, но бывает необходим - устранить невидимые опухоли другим путём невозможно.

В последние годы при лечении миастении гравис применяются экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмаферез и т.п.), когда кровь при помощи различных технологий очищается вне организма и возвращается назад. Результаты положительны и позволяют уменьшить объём более агрессивных терапевтических вмешательств.

Также перспективным является применение человеческих иммуноглобулинов, модифицирующих искажённую иммунную реакцию.

Чёткое следование предписаниям врача является обязательным условием продления жизни больного миастенией. Кроме того, во власти самого пациента находится возможность сохранить себя подольше на определённом этапе лечения, не создавая необходимости перехода к более массивным и болезненным мероприятиям. Для этого нужно строгое соблюдение профилактического режима на протяжении всего времени.

Принимая препараты и зная, что делать нельзя - можно остановить дальнейшее развитие болезни.

Профилактика рецидивов миастении

Необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога

Первое, что нужно усвоить больному миастенией - необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога. Нельзя самовольно передвигать дату осмотра. В случае возникновения новых симптомов или какого-нибудь другого варианта ухудшения состояния - связываться с доктором внепланово. Если вследствие смены места жительства или любых других факторов необходимо сменить лечащего врача, то надо поспособствовать максимально полной передаче информации о состоянии больного и анамнезе его болезни новому специалисту.

Следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, приспособив его к требованиям, диктуемым состоянием здоровья.

Работа больного миастенией ни в коем случае не должна быть физической. Оптимальным является умственный труд либо должность организационного характера. По возможности необходимо избежать длительных маршрутов на место работы. Показан переезд из центра на периферию - более медленный ритм жизни и отсутствие стрессогенного жизненного фона мегаполиса всегда благотворно сказываются на статусе иммунной системы.

Переохлаждение или нахождение в местах с повышенным риском заражения ОРВИ противопоказаны. Абсолютно любая инфекция является стрессом для организма, способным вызвать дополнительные сбои иммунного ответа. Нередки случаи миастенических кризов на фоне переносимых вирусных инфекций.

Строго противопоказаны следующие медикаменты: антибиотики-аминогликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, соли магния, гормоны щитовидной железы, миорелаксанты, транквилизаторы, производные хинина, морфин и его аналоги, барбитураты и типичные нейролептики. Из-за угнетения дыхания и релаксирующего действия противопоказано большинство седативных и снотворных средств, а также атипичных нейролептиков.

В случае необходимости подбора антибиотика или седативного средства нужна обстоятельная консультация как минимум с лечащим неврологом, а лучше всего в порядке консилиума различных специалистов. Кроме того, любой новый препарат должен проверяться самим больным на предмет противопоказаний. В наше время широкой доступности интернета подобная проверка не составляет трудностей.

Необходимо изменить порядок приёма пищи. При миастении целесообразно кушать чаще, небольшими порциями, чтобы глотательные мышцы не успевали истощить свои резервы. Сама еда должна быть по возможности жидкой или мягкой, не требующей значительных усилий по пережёвыванию.

Нельзя спешить при ходьбе. При обустройстве жилища проследить так, чтобы интерьер был продуман согласно требованиям недуга - в любом месте должно быть что-нибудь, дающее возможность ухватиться за себя при приступе внезапной слабости. Так можно избежать лишних травм.

Если вдруг накатывает слабость в людном месте - то не надо стесняться попросить о помощи. Это и поможет решить текущую ситуацию, и поспособствует быстрому оказанию неотложных лечебных мероприятий в случае нарастания симптоматики.

Надо помнить, что паника усугубляет клиническую картину. Следует выработать спокойное отношение к болезни и готовность трезво действовать в случае миастенического криза. Холодность разума является залогом счастливого разрешения внезапных обострений миастении гравис.

Категорически противопоказано пребывание под прямыми солнечными лучами - это усиливает иммунный ответ и провоцирует новые атаки на ацетилхолиновые рецепторы. Кроме «теневого» способа жизни, миастеникам показано ношение солнцезащитных очков при нахождении на открытом пространстве.

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко. Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.

Что такое миастения, причины и основные симптомы

Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.

Миастенический криз возникает как следствие аномального поведения иммунной системы.

Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.

Причины

Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.

В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.

Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• опухоли органов половой системы, легких, печени.

Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.

Спровоцировать патологию могут также сильный стресс и ОРВИ.

Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:

Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.

Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков , в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:

• вегетативного нарушения;
• снижения чувствительности в проблемной зоне.

Еще одной важной особенностью миастенического синдрома является наличие симметричных симптомов.

В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.

При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):

Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.

Миастения у детей

Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.

Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.

Формы и симптомы

Врожденная миастения бывает нескольких форм:

1. Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
2. Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.

При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.

Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:

1. Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
2. Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
3. Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.

В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:

Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:

• дисфункция жевательных и мимических мышц;
• проблемы с глотанием;
• слабый крик;
• затрудненное дыхание.

Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.

В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы. По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.

При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.

Лечение

В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.

Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.

Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.

Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:

• хинин;
• клоназепам;
• магнийсодержащие препараты;
• антибиотики;
• карбонат лития;
• антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.

В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.

В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.

Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.

Формы миастении

При рассмотрении особенностей миастении, что это за болезнь, и характера клинической картины, следует выделить формы патологического расстройства. Выделяют следующие типы нарушений:

• глазная;
• бульбарная;
• генерализованная;
• миастенический синдром Ламберта-Итона;
• миастенический криз.

Такая классификация миастении позволяет подобрать наиболее эффективное лечение и исключить наличие других нарушений со сходной симптоматикой. Чаще у пациентов диагностируется генерализованная форма заболевания, которая проявляется сначала в виде нарушений глазодвигательных функций. В дальнейшем синдром затрагивает мышцы конечностей и тела.

Тяжелая миастения провоцирует развитие кризов, для которых характерна внезапная слабость. Чтобы предотвратить появление таких состояний, в практической неврологии применяется комплекс препаратов пролонгированного действия.

Бульбарная форма

Бульбарная миастения развивается при поражении одноименных нервов. Эта форма заболевания диагностируется в 15% случаев. Течение патологии вызывает снижение функциональности мышечного аппарата, составляющего лицо и горло.

Бульбарная форма миастении изначально проявляется как изменение тона голоса. Последний приобретает гнусавый характер и становится тише. Подобные изменения отмечаются к концу продолжительного разговора. Пациенты с бульбарной формой расстройства испытывают трудности с произношением шипящих звуков (дизартрия). В редких случаях отмечаются:

Развитие бульбарной формы сопровождается нарушением акта глотания. Пациенты, потребляя продукты, кашляют. При продолжительном пережевывании пищи может отвиснуть нижняя челюсть.

Также при бульбарной форме диагностируется слабость мимических мышц, что проявляется в неспособности:

• надуть щеки;
• улыбнуться обеими сторонами рта;
• оскалиться.

В пользу бульбарной формы говорит активное слюноотделение. Этот тип нарушений способен вызвать аспираторную пневмонию, развивающуюся на фоне попадания жидкости в дыхательные пути.

Глазная форма

Практически у всех пациентов с миастенией глазная форма заболевания проявляется как первый и основной симптом, свидетельствующий о наличии нервно-мышечного расстройства.

Этот тип нарушения проявляется в виде:

• птоза (опущение одного или обоих век);
• диплопии (двоение предметов).

Интенсивность симптоматики усиливается, когда пациент двигает глазами и сосредотачивается на изображении. Из-за птоза больной неспособен зажмуриться.

Глазная миастения характеризуется тем, что интенсивность симптоматики в течение суток меняется. Птоз проявляется сильнее к вечеру, а после ночного сна проблемное веко восстанавливает свою активность. Степень выраженности раздвоения зрения также меняется на протяжении дня.

Примерно у 50% пациентов глазная форма миастении не прогрессирует. У остальных больных патология продолжает развиваться, затрагивая другие группы мышц.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона нарушается проводимость нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Из-за этого пациент не может долгое время держать голову прямо. Чаще миастенический синдром Ламберта-Итона диагностируется у пожилых людей. В этом случае пациенты передвигаются, опустив голову вперед.

При поражении мышечных волокон, пролегающих в конечностях, больные не способны долго ходить. Причем при высоких физических нагрузках проблемы возникают не только в работе ног или рук, но и других частей тела. Также возможно развитие птоза и нарушение процесса глотания.

При этой миастении лечение необходимо проводить в случае появления первых симптомов заболевания. Синдром Ламберта-Итона может быстро прогрессировать, что может стать причиной смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Из всех типов миастении генерализованная форма провоцирует смерть пациента в 1% случаев. Причем данный показатель в последние годы продолжает уменьшаться. Раньше от этого заболевания стабильно погибали 35% пациентов.

Генерализованная миастения диагностируется чаще остальных расстройств данного типа. На начальном этапе развития заболевание затрагивает следующие мышцы:

• глазодвигательные;
• мимические;
• шейные.

По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются остальные мышцы тела. Пациенты с этим типом нарушения испытывают трудности с удержанием головы в правильном положении. Одновременно возникают поперечная улыбка, глубокие морщины на лице и обильное слюноотделение.

Когда патологический процесс затрагивает конечности, то пациент испытывает серьезные трудности, совершая любые движения. Как и в случае с другими формами миастении, при генерализованной форме интенсивность симптоматики меняется в течение дня: утром состояние больного лучше, чем вечером.

Наиболее остро патология проявляется в бедренных и плечевых мышцах.

Последние при длительном развитии болезни со временем атрофируются. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов, которые восстанавливаются после отдыха.

Опасность генерализованной формы миастении заключается в том, что болезнь затрагивает мышцы грудной клетки и диафрагмы. В отсутствии лечения патология вызывает дыхательную недостаточность.

Миастенический криз

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

• учащенное и свистящее дыхание;
• тахикардия;
• активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата. Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения. При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Диагностика

Основу диагностики миастении составляет прозериновая проба. Этот метод предусматривает использование препарата «Прозерин», который блокирует расщепление ацетилхолина. В результате, прозериновый тест позволяет временно увеличить концентрацию медиатора.

Метод проводится в два этапа. Вначале врач оценивает состояние мышечного аппарата. Затем вводится препарат, после чего спустя 30-40 минут повторяется первая процедура. В ходе обследования врач анализирует декремент (скорость утихания) сигнала к мышечным волокнам.

Аналогичная схема применяется в случаях, когда используется электромиография. Этот метод позволяет оценить электрическую активность мышечного аппарата. Электромиография применяется с целью исключения изолированного нарушения проводимости. То есть, метод дает возможность дифференцировать миастению с дисфункцией отдельного нерва или мышцы.

В отсутствии положительных результатов назначается электронейрография, позволяющая оценить проводящую способность нервов.

В ходе обследования пациента с миастенией также потребуется проведение анализа крови на наличие специфических антител, которые синтезирует иммунная система. Нередко диагноз ставится на основании результатов этого метода. Дополнительно назначается КТ средостения, посредством которой удается выявить наличие проблем в вилочковой железе.

При необходимости применяются другие методы обследования, с помощью которых миастения дифференцируется с патологиями мозга (опухоль, энцефалит и так далее) и нейро-мышечными заболеваниями (миопатия, БАС).

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Профилактические меры

Основу профилактики обострения синдрома составляет специальная диета. Питание при миастении предполагает включение в ежедневный рацион пациента продуктов, богатых калием:

Пациенты с миастенией должны регулярно проходить осмотр у невролога и контролировать состояние организма, поддерживая сахар и давление на должном уровне. Во избежание обострения синдрома важно исключить чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. Кроме того, пациентам следует избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца.

В случае развития других заболеваний, прежде чем приступать к их лечению, список используемых препаратов необходимо согласовать с врачом. Многие лекарства противопоказаны при рассматриваемом синдроме.

Миастения — это опасное заболевание, которое в отсутствии своевременного лечения вызывает смерть у 30-40% пациентов. Адекватная терапия позволяет добиться полного выздоровления или стойкой ремиссии в 80% случаев при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Полузакрытые веки, невозможность поднять руку или сделать следующий шаг, нарушения речи, периодическая гнусавость голоса – этими ли симптомами характеризуется миастения? И если да, то как можно распознать грозное заболевание в самом начале?

Что такое миастения

При миастении нарушена передача нервного импульса от нервного окончания к мышце.

Как утверждает медицинская энциклопедия, миастения – это особое заболевание, ведущим симптомом которого является мышечная слабость поперечнополосатых мышц. Причем эта слабость резко нарастает при выполнении каких-либо движений и уменьшается после хорошего отдыха, сна.
Основная причина миастении – расстройство передачи импульса между нервными окончаниями и мышцами за счет нарушения образования, выделения и прикрепления ацетилхолина к соответствующим рецепторам. Считается, что данное заболевание является аутоиммунным, поэтому достаточно хорошо поддается лечению гормональными препаратами, например Преднизолоном.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине , резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• при разговоре – «затухание голоса»,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• нарушение глотания,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Симптомы миастении у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

• Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.
• Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

1. ребенок более вял, чем другие новорожденные,
2. дышит поверхностно,
3. периодически поперхивается,
4. крик у него слабый, более напоминающий писк,
5. также он плохо сосет грудь и быстро устает,
6. рот его приоткрыт,
7. взгляд практически неподвижен,
8. в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

• Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
• Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения: симптомы локальной формы

• Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
• Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:

1. дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
2. дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
3. дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.

• Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Симптомы миастенического криза

Миастенический криз – это резкое ухудшение общего состояния организма, связанного с резкой слабостью мышц вплоть до их паралича. Наиболее характерными симптомами криза являются следующие:

1. Дыхание: сначала оно частое, поверхностное, с вовлечением в акт дыхания межреберных мышц, а затем редкое и прерывистое. Лицо при этом становится красным, впоследствии приобретает синюшный, цианотичный оттенок. Пациент возбужден, тревожен. После полной остановки дыхания происходит потеря сознания и без оказания своевременной помощи очень быстро наступает клиническая смерть.
2. Сердечно-сосудистая система: пульс учащается до 180 ударов в минуту, артериальное давление достигает отметки 200 мм рт. ст. Затем пульс урежается, становится нитевидным, слабым.
3. Вегетативная нервная система: обильное слюноотделение, .

Если своевременно не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие кислородного голодания.

Лечение

В комплекс диагностических мероприятий при миастении входит электронейромиография.

Лечение миастении проводится назначением гормональных средств, а также антихолинэстеразных препаратов. В тяжелых случаях могут быть назначены цитостатики. Во время холинэргического криза пациенту проводят ИВЛ до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Заключение

Миастения является серьезным заболеванием, которое во многих случаях начинается исподволь. Заподозрить миастению и обратиться своевременно к врачу можно лишь в том случае, если знать ранние симптомы заболевания, а не списывать слабость и усталость на простое нежелание что-то делать.

К какому врачу обратиться

При появлении необъяснимой мышечной слабости необходимо обратиться к неврологу, ребенка показать педиатру, а затем детскому неврологу. Дополнительно понадобится осмотр ревматолога для исключения системных заболеваний соединительной ткани, ЛОР-врача, иммунолога.

Пожалуй, нет большего чуда для студентов – медиков, как наблюдать за действием прозериновой пробы при миастении. Только полчаса назад перед нами был истощенный человек. Он не ел несколько дней, потому, что у него не было сил жевать и глотать. Он плохо пил воду, потому, что из – за слабости глоточных мышц он поперхивался. Он не мог смотреть, потому, что у него закрывались веки. Вначале он придерживал их руками, но руки уставали сильнее, и последние три дня он вообще не открывал глаз.

Его привезли в неврологическое отделение, и врач назначил введение прозерина подкожно, заподозрив миастению гравис. Спустя полчаса перед нами стоял бодрый, полный сил человек, который тут же принимается есть, и пить, пытаясь наверстать упущенное. С некоторой неохотой, как бы жалея пациента, врач сообщает, что скоро действие прозерина закончится, и все симптомы вернутся. И действительно, через несколько часов пациент снова напоминал сдувшийся воздушный шарик. Но врач понял: проба показала, что у пациента действительно Myasthenia gravis. Теперь нужно уточнить диагноз и подобрать лечение, которое может быть пожизненным.

Что представляет собой это до сих пор во многом загадочное заболевание?

Миастения — что это за болезнь

В настоящее время считается, что миастения (мышечная слабость) возникает в результате аутоиммунных нарушений нервно – мышечной передачи. Главным признаком является патологическая мышечная слабость и утомляемость скелетной мускулатуры, которая выполняет сознательные движения. Гладкие мышцы внутренних органов (перистальтика кишечника, выделение желчи и др.) не поражаются.

При миастении антитела, которые образуют лимфоциты, повреждают (блокируют) ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя передаче импульса от нейронов, подающих команды на движение, к мышцам.

Это заболевание известно стало в эпоху барокко – первое достоверное описание было сделано в 1670 – х годах, а в конце XIX века миастении было посвящено несколько работ, и она стала самостоятельным заболеванием, или нозологической категорией.

Классическая тяжелая миастения встречается довольно редко – 1 случай на 200 – 250 тысяч человек, но встречаемость стертых и легких форм может быть в десять раз выше. Таким образом, на город с населением 1 миллион человек и область или край с таким же населением приходится 8 – 10 пациентов с тяжелыми формами, и до 100 случаев с более легким течением. Отсюда становится понятным необходимость создания кабинетов нейромышечных заболеваний в каждом крупном городе.

Причины развития миастении

Как было сказано выше, миастения относится к аутоиммунным заболеваниям с недостаточно изученным патогенезом. Чаще всего антитела против собственных рецепторов начинают вырабатываться вследствие:

• перенесенной инфекции, возбудитель которой своей антигенной структурой «напоминал» ацетилхолиновые рецепторы. После выздоровления антитела «накинулись» на собственные ткани, поскольку не смогли отличить «врага» от своих;
• нарушений метаболизма в мышцах, которые изменяют структуру и форму рецепторов;

Важно, что иммунокомпетентные лимфоциты с помощью цитокинов способствуют увеличению синтеза антител, а вилочковая железа (тимус) играет ключевую роль в развитии заболевания. У 6 из каждых 10 больных встречаются изменения тимуса, а одним из очень эффективных способов лечения миастении является удаление тимуса. При проведении тимэктомии стойкое улучшение или выздоровление наступает в 60 – 79% случаев.

Какая бывает миастения, или классификация заболевания

В мире существует множество различных классификаций, но наиболее простыми и понятными для неспециалистов являются следующие:

По течению патологического процесса бывает четыре типа развития:

• начало острое, развитие заболевания стремительное,
• острое начало, но долгое развитие болезни (до года);
• постепенное начало с медленным, многолетним прогрессированием;
• дебют заболевания начинается с локальной группы, общих проявлений нет, прогресс болезни медленный.

Также практический интерес носит классификация А. Панова:

• общая, или генерализованная форма, с поражением всех мышц. В свою очередь, ее подразделяют на форму с нарушением дыхания и сердечной деятельности и форму, протекающую без них;
• локальная форма, которую подразделяют на глазную (или глоточно – лицевую) и скелетную. При первой форме поражается краниофарингеальная мускулатура (глотки и черепа), при второй – туловища и конечностей.

Кроме того, встречаются классификации по степени нарушении силы, по воздействию лечебных препаратов, и многие другие.

Клиническая картина, или симптомы миастении

Проявления миастении очень разнообразны: везде, где есть мышцы, может проявиться их слабость и нарушения функции.

1. Птоз Птоз, или опущение век. Часто появляется к вечеру, исчезает после отдыха, утром бывает только при тяжелых формах. Может поочередно опускаться веко то левого, то правого глаза, симптом нарастает при зрительной нагрузке, а также после физического напряжения, например, бега или приседания.
2. Глазодвигательный дефицит. Чаще всего возникает двоение в глазах, невозможность бинокулярного зрения, глаза «разъезжаются». Двоение, или диплопия – усиливается при ярком освещении, при просмотре телевизора, также к вечеру.
3. Слабость мимических мышц. Чаще всего сверху (глаза, лоб) – бывает сильнее. Пациенту трудно зажмуриться, надуть щеки, посвистеть и так далее.
4. Бульбарные нарушения. Все, что относится к глоточной мускулатуре. Пациент поперхивается, жидкая пища и вода выливается через нос обратно, комок «застревает» в горле. Речь становится невнятной, гнусавой и смазанной, голос – тихим и хриплым. Как и все предыдущие симптомы, эти нарушения также увеличиваются после любой нагрузки, к вечеру, после разговора, приема пищи. Отдельно следует описать нарушения при жевании. Иногда мышцы настолько устают, что челюсть висит, и пациент вынужден ее держать рукой, чтобы не подвязывать, как у покойника. При еде такие больные «помогают руками» жевать, двигая челюсть.
5. Нарушения силы мышц туловища, шеи и конечностей. У такого пациента голова не держится на шее, спина согнута, руки свисают, как плети, ноги согнуты. Слабость мышц шеи должна настораживать врача, так как известно, что после шеи часто возникают нарушения дыхания, вследствие слабости диафрагмы и межреберной мускулатуры.
6. Иногда у таких больных просто западает язык или надгортанник, они плохо кашляют, и не могут сплюнуть слюну.

О миастеническом кризе

Иногда, после физической нагрузки, состояние таких пациентов резко ухудшается. Видимо, оставшиеся нормальные рецепторы подвергаются атаке антител. Предвестниками этого состояния являются следующие признаки:

• появление густой слюны;
• сухость на всех слизистых оболочках;
• расширение зрачков;
• сердцебиение, или тахикардия;
• внезапный рост артериального давления.

Затем у пациентов нарастает психомоторное возбуждение, потом появляются нарушения дыхания и сознания вплоть до комы. Это состояние требует срочной помощи.

Диагностика миастении

У миастении очень характерная клиническая картина, по которой легко выставить основной синдром – патологической мышечной утомляемости. Для этого пациенту на приеме надо просто дать нагрузку соответствующих мышц и убедиться в истощаемости силы. Дополняют диагностику некоторые важные исследования:

Прозериновая проба

Для этого пациенту подкожно вводится прозерин,0,125 мг\кг массы тела.

Прозерин является ингибитором холинэстеразы, он препятствует разрушению ацетилхолина, который выделяют нейроны. Несмотря на то, что рецепторы для него заблокированы, он перестает разрушаться, и его действие накапливается. В результате импульс нейронов «доходит» до мышц, и сила восстанавливается, как и было описано в начале статьи. В этом случае через 30 минут все симптомы слабости проходят, и проба считается положительной полной пробой.

Также используется электронейромиография, в сложных случаях выполняют биопсию мышечной ткани, в последнее время применяются иммунологические методы. При этом определяются антитела против рецепторов и их количественное содержание (титр) в крови. Кроме антител, при миастении гравис можно определить выработку других специфических антител – например, к белкам мышечной ткани.

Дифференциальная диагностика

Синдром патологической мышечной усталости может встретиться при многих состояниях, наиболее важными являются:

• синдром Ламберта – Итона. Является паранеопластическим: при появлении мышечной слабости часто обнаруживается злокачественная опухоль, чаще всего рак легких;
• интоксикации тяжелыми металлами;
• хронические нейроинфекции (энцефалит, сифилис);
• нейротропные инфекции (дифтерия, ботулизм);
• рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз;
• пароксизмальная миоплегия;
• наследственные заболевания, ДЦП;
• воспалительные миопатии (миозиты и полимиозиты);
• функциональные состояния (например, синдром хронической усталости).

Как видно из далеко неполного перечня, миастения может быть похожа на достаточно большое количество самых разных болезней.

Лечение миастении

Конечно, без такого метода поддержания организма, как искусственная вентиляция легких, пациенты с тяжелой дыхательной недостаточностью не смогли бы выжить. Но наряду с ИВЛ применяются следующие виды лечения:

1. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Эти препараты улучшают нервно – мышечную передачу, накапливая ацетилхолин. Прозерин не годится для лечения, так как он короткодействующий. Чаще всего применяют Калимин и Калимин – Форте. Его действие продолжается до 8 часов после приема.
2. Кортикостероидные гормоны. Их действие заключается в иммуносупрессии Т- лимфоцитов и снижении продукции антител. Чаще всего применяется преднизолон по разным схемам, по утрам.
3. Цитостатики. В лечении миастении применяют циклофосфан, азатиоприн. Они угнетают синтез антител и иммунокомпетентных клеток за счет антипролиферативного эффекта.

Другими методами терапии является удаление тимуса (тимэктомия), плазмаферез, после которого снижается количество антител (они выводятся во время сеанса). В том случае, если миастения возникла в пожилом возрасте или у ослабленного пациента, и тимэктомию выполнить нельзя, то применяют лучевую терапию тимуса. В некоторых случаях вводятся иммуноглобулины.

Следует сказать, что всем пациентам с миастенией назначают высокие дозы калия, так как в мышцах нарушается его метаболизм. Иногда пациенту назначают до 15 – 20 граммов хлорида калия в сутки!
Заключение
Конечно, жизнь с миастенией имеет свои особенности: таким больным нельзя применять многие лекарства, (транквилизаторы, мочегонные, многие антибиотики) а в случае операции они должны предупреждать анестезиологов о своем диагнозе, потому, что при миастении нельзя применять определенные виды миорелаксантов – курареподобные релаксанты (Ардуан)

В настоящее время имеются все возможности для своевременной диагностики и лечения миастении. Даже в том случае, если больная миастенией пациентка решила забеременеть, то во втором – третьем триместре произойдет существенное улучшение самочувствия.

При выборе правильной тактики лечения позволяет добиться или выздоровления, или существенного улучшения у 80 – 85% пациентов с этим заболеванием.