Для обозначения новообразований, исходящих из мышц, сухожилий, связок, соединительной ткани, сосудов и нервов, в литературе широко применяют термин «опухоли мягких тканей». Искусственное объединение новообразований, развивающихся в так называемых мягких тканях, допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле.

К опухолям мягких тканей относятся:

1) все опухоли, развивающиеся из мезенхимальной ткани, за исключением опухолей костей, внутренних органов мезенхимального происхождения (лейомиома желудка, саркома матки и т. д.), а также опухолей гемопоэтической и ретикулоэндотелиальной ткани.

2) опухоли периферических нервов.

Полового предрасположения к заболеваемости опухолями мягких тканей нет. Они встречаются в любом возрасте, но преимущественно у людей старше 25 лет. Около 2/3 всех опухолей мягких тканей располагается на конечностях в области больших мышечных массивов (бедро, тазовый и плечевой пояс).

Причины развития опухолей мягких тканей выяснены недостаточно. Известно лишь, что большинство сарком не возникает из предшествующих доброкачественных опухолей.

Классификация опухолей мягких тканей

1. Фиброзная ткань: фиброма, десмоид (инвазивная фиброма), ксантома, ксантофиброма (фиброксантома, гистиоцитома), выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркома, альвеолярная саркома мягких тканей.

2. Слизеобразующая ткань: миксома.

3. Жировая ткань: липома, фетальная липома (гибернома), липосаркома.

4. Мышечная ткань: лейомиома, рабдомиома, зернистоклеточная миобластома (миобластомиома), лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернистоклеточная миобластома (злокачественная миобластомиома).

5. Сосудистая ткань: капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоэндотелиома), кавернозная гемангиома (кавернома), артериальная гемангиома (артериовенозная ангиома, рацемозная гемангиома), лимфангиома (кистозная гигрома), гломусная опухоль (гломангиома), гемангиоперицитома, геморрагическая саркома Капоши, злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома), злокачественная гемангиоперицитома.

6. Суставы, сухожильные влагалища и суставные сумки: доброкачественная синовиома, гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ и суставов, синовиальная саркома (злокачественная синовиома).

Симптомы

Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Основным локальным симптомом является определение опухоли, часто самим больным. Как правило, эти опухоли безболезненны, не нарушают функцию и в связи с этим мало беспокоят больного. Нередко поводом для обращения к врачу служат невралгия, ишемия и другие, связанные с давлением опухоли на нерв или кровеносный сосуд, симптомы.

По мере роста опухоли, наряду с локальными симптомами, могут появляться и общие: уменьшение массы тела, лихорадка, общее недомогание. При некоторых саркомах могут наступить выраженные эпизодические приступы гипогликемии. Могут наблюдаться и другие эндогенные нарушения, включая гипертиреоидизм и дисфункцию гипофиза. Саркомы, дающие эти нарушения, обычно бывают больших размеров. Чаще всего ими оказываются фибросаркомы, но могут быть и другие опухоли.

Диагностика

В связи со скудностью клинической картины диагностика опухолей мягких тканей представляет большие трудности. Особенно трудно дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной.

Для выбора правильного метода лечения во всех случаях необходимо знать гистологическое строение опухоли. Морфологические данные в совокупности с клиническими определяют характер лечения и в значительной степени прогноз заболевания. При небольших и поверхностных опухолях биопсия является одновременно и лечебным мероприятием: производят иссечение очага поражения широко в пределах здоровых тканей. В остальных случаях производят закрытую или открытую биопсию. Обычное рентгенологическое исследование области расположения опухоли, как правило, не помогает в дифференциальной диагностике. При локализации опухолей на конечностях и в забрюшинном пространстве большое значение имеет артериальная ангиография, с помощью которой обычно выявляют беспорядочную сеть вновь образованных сосудов, «кровяное депо» и «мешочки». Ангиография также дает возможность дифференцировать саркомы, доброкачественные опухоли и воспалительные процессы и имеет большое значение с точки зрения выбора метода оперативного вмешательства (наличие или отсутствие врастания в магистральные сосуды).

Лечение

Для лечения опухолей мягких, тканей применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы и их комбинации. Основным методом лечения - доброкачественных опухолей мягких тканей и большинства злокачественных является хирургический.

Хирургический метод лечения применяют в двух видах: широкое иссечение опухоли и ампутация (экзартикуляция) конечности.

Показания и противопоказания к тому или иному методу лечения довольно трудны. Широкое иссечение сарком показано при не очень значительных по размерам опухолях, расположенных сравнительно неглубоко и сохранивших смещаемость при отсутствии прорастания их в магистральные сосуды, нервные стволы и кость.

Ампутация конечности показана в следующих случаях:

1) опухоль не может быть удалена путем широкого иссечения;

2) широкое иссечение опухоли сохранит конечность, которой нельзя пользоваться (нарушение кровообращения и иннервации);

3) безуспешность многократных сохранных операций;

4) паллиативные ампутации в связи с кровотечением, нестерпимыми болями, запахом (распадающиеся, кровоточащие опухоли).

При выполнении широкого иссечения опухоль следует удалять без обнажения, в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны прикрепления пораженной мышцы. Рецидивы после широкого иссечения сарком составляют не менее 30%. В тоже время появление рецидива удваивает шансы больного умереть от саркомы.

Ампутацию конечности следует производить выше уровня мышечной группы, пораженной опухолью.

Саркомы мягких тканей обладают выраженной способностью избирательного метастазирования гематогенным путем в легкие.

Некоторые формы сарком мягких тканей метастазируют также лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы; таковы ангиосаркомы, рабдомиобластомы, злокачественные синовиомы и фибросаркомы. В связи с этим при расположении указанных сарком в непосредственной близости к регионарным лимфатическим узлам целесообразно удалять их единым блоком вместе с опухолью.

Лучевое лечение как самостоятельный метод обычно не приводит к излечению от сарком мягких тканей. В настоящее время лучевое лечение применяют в следующих случаях:

1) в предоперационном периоде для уменьшения размеров опухоли и перевода неоперабельных опухолей в операбельные. Примерно в 70% случаев всех опухолей мягких тканей можно получить выраженный терапевтический эффект;

2) послеоперационное лучевое лечение при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства;

3) лучевое лечение с паллиативными целями, когда в силу каких-либо обстоятельств не может быть произведена операция.

Опухоли мягких тканей подразде­ляют на доброкачественные, местнодеструирующие и злокачествен­ные. Местнодеструирующие (полузлокачественные, или потенциаль­но злокачественные) опухоли обладают инфильтративным ростом, склонностью к рецидивам и практически не метастазируют.

Из числа злокачественных опухолей наиболее часто встре­чаются злокачественная синовиома, ангиосаркома. фибросаркома. рабдомиобластома, злокачественная невринома, липосаркома. По международной номенклатуре опухолей около 30% всех случаев сар­ком мягких тканей относится к группе неклассифицируемых бластом, так как трудно, а порой и невозможно установить их гистогенетическую принадлежность.

Так называемые мягкие ткани - чисто условное понятие. Когда мы говорим о мягких тканях, то имеем в виду соединительную и жи­ровую ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, гладкую и по­перечнополосатую мускулатуру и синовиальные структуры. Все пере­численные ткани происходят из примитивной мезенхимы. В связи с тем, что периферические нервы проходят через вышеуказанные ткани, они также включаются в понятие мягкие ткани, хотя они и происхо­дят из нейроэктодермы.

По данным различных авторов, опухоли мягких тканей состав­ляют 0,5-2% всех злокачественных новообразований. Около 2/з зло­качественных опухолей мягких тканей располагаются на конечно­стях, причем не менее трети локализуется на бедре.

Этиология и предрасполагающие моменты. О причинах возникновения опухолей мягких тканей известно очень мало. Принято считать, что злокачественные новообразования мягких тка­ней редко возникают из доброкачественных опухолей. Фибросаркома часто развивается в рубцовой ткани (включая рубцы после массивной лучевой терапии). Злокачественные опухоли периферических нервов довольно часто развиваются па фо­не генерализованного неврофиброматоза, известного под названием болезни Реклингаузена.

Симптомы опухолей мягких тканей

Клинические особенности этих опухолей состоят в том, что они обладают местнодеструирующим ростом и метастазированием.

В подавляющем числе случаев опухоли мягких тканей развиваются исподволь, не при­чиняя больному субъективных неприятностей, и обнаруживаются самим больным, когда достигают значительных размеров, начинают влиять на функцию пораженной конечности или когда появляются боли.

Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупывае­мая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощуще­ния, предшествующие появлению опухоли, и на третьем - появление болезненной опухоли. Следует отметить, что в случаях развития синовиальных сарком и злокачественных неврином болевые ощуще­ния встречаются значительно чаще, чем при других видах злокаче­ственных опухолей мягких тканей. Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При про­растании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при лока­лизации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.

Консистенция опухолей мягких тканей, оп­ределяемая при пальпаторном обследовании больного, может быть различной: тестоватой, плотной, эластической или деревянистой. По­добный клинический признак имеет относительное значение, так как он может быть искажен консистенцией мягких тканей, покрывающих опухоль. К категориям плотных опухолей относятся синовиальные саркомы, фибросаркомы и десмоиды, рабдомиобластомы и лейомиосаркомы, а также злокачественные невриномы. Эластическая или мягко-тестоватая консистенция более характерна для ангиосарком, липосарком и неклассифицируемых бластом.

Как правило, опухоли мягких тканей покрыты неизмененной кожей. Однако при бурном росте поверхностном рас положении или подрастании из глубины кожные покровы могут быть вовлечены в процесс и дать ряд клинических симптомов, имею­щих определенную ценность в диагностическом отношении.

Кожные симптомы наблюдаются у 25% больных и одина­ково характерны как для первичных, так и для рецидивных опухолей. Степень поражения кожи бывает различной. В одних случаях кожа напряжена, блестяща, но сохраняет свою окраску и подвижность, в других случаях на поверхности кожи определяется распространен­ная венозная сеть. При более выраженных степенях поражения кожи последняя фиксируется к поверхности опухоли, становится инфильт­рированной, приобретает характерный багрово-цианотичный цвет. Как последний этап наступает изъязвление кожных покровов, над по­верхностью кожи появляются сочные опухолевые разрастания, фор­мирующие характерную розетку и приобретающие грибовидную форму. Наиболее часто прорастание или изъязвление кожи наблюда­ется при опухолях, клиническое течение которых характеризуется особой агрессивностью (ангиосаркомы, синовиальные саркомы и рабдомиобластомы).

Одним из наиболее постоянных симптомов является ограничение подвижности, что наблюдается в 80% случаев.

В основной своей массе злокачественные опухоли мягких тканей являются ограниченно подвижными образованиями, теряющими свою подвижность в результате инфильтрации и прорастания окружающих их тканей.

Характерной чертой опухолей мягких тканей является то, что они, как правило, смещаются в поперечном направ­лении, оставаясь малоподвижными в продольном.

Такие клинические признаки, как нарушение функции конечности, кровотечение из опухоли, сосудистые изменения (цианоз или отек конечности, ослабление периферического пульса), наблюдаются редко и в основном в поздних стадиях заболевания.

Диагностика опухолей мягких тканей

Рентгенологическая диагностика. Одним из обяза­тельных компонентов комплексного обследования больного, страдаю­щего злокачественной опухолью мягких тканей, является рентгено­логическое исследование области расположения опухоли.

Обзорная рентгенография, томография. Исследо­вание производят при низком напряжении (40-50 кВ) и силе тока 50 мА/сек.

Примерно у 90% больных при «мягких» рентгеновских снимках имеется возможность выявить тень новообразования. Наиболее часто тень опухоли на рентгенограмме определяется при синовиальных сар­комах, фибросаркомах, мышечных бластомах, липосаркомах и несколько реже при ангиосаркомах, неклассифицируемых бластомах и злокачественных невриномах, хотя в общей своей массе одинако­во характерна для всех гистологических видов сарком мягких тканей.

На «мягкотканевых» рентгенограммах межмышечные липомы име­ют вид четко очерченных просветлений.

Дифференцированные фибросаркомы, десмоиды, злокачественные невриномы чаще имеют вид довольно четко очерченных неинтенсив­ных гомогенных теней. Остальные виды сарком мягких тканей, как правило, четких границ не имеют.

В целом симптом наличия тени не носит какого-либо патогномоничного характера и является косвенным отображением разницы коэффициента поглощаемости рентгеновых лучей нормальными и опухолевыми тканями.

Наличие кальцификатов в опухоли отмечается пример­но у 15% больных. Особенно часто кальцифпкаты встречаются при синовиальных саркомах, ангиосаркомах и неклассифицируемых бла­стомах. Так, при синовиальных саркомах у 25% больных на рентгено­граммах отмечается наличие извести в ткани опухоли. Однако нали­чие кальцификатов в опухоли может наблюдаться почти при всех саркомах мягких тканей, оссифицирующем миозите, посттравматнческих изменениях, а следовательно, не свидетельствует о патогномоничности этого признака.

Вторичные изменения костей, определяемые на рент­генограммах, имеют огромное практическое значение не только в плане отличия злокачественной опухоли мягких тканей с вторичным поражением кости от первичной костной саркомы, но и в значитель­ной мере определяют тактику и объем хирургического вмешательства. Рентгенологические симптомы вторичного поражения костей (различ­ные виды периоститов, узурация, деструкция) не носят патогномоничного характера для какого-либо одного из видов опухолей мягких тканей, а являются поздними признаками, отражающими инвазивный рост опухоли, особенности локализации и значительную распространенность поражения, но не принадлеж­ность опухоли к какой-либо гистогенетической группе.

Рентгенопневмография (фасциография) - введение уг­лекислого газа в мягкие ткани пораженной области - создает яркий контрастный фон, на котором более рельефно отражаются границы новообразования, его отношение к кости. Применение рентгенопневмографии позволяет не только получить более точные контуры новообразования, но и в ряде случаев определить местную первичную множественность.

Ангиография. Серийная ангиография сосудов конечностей при опухолях мягких тканей показывает, что пер­вичная опухоль и ее рецидивы в ангиографическом изображении в основном характеризуются избыточной патологической васкуляризацией, диффузным пропитыванием опухоли контрастным веществом, наличием артерио-венозных шунтов и лакун.

Ангиографические симптомы сарком мягких тканей не являются специфическими для какого-либо одного или нескольких видов этих опухолей и не могут заменить собой морфологического исследования, однако позволяют отличить доброкачественную опухоль от злокаче­ственной, а в некоторых типичных случаях уточнить ее гистогенетическую принадлежность (ангиосаркома).

Особенно ценны данные ангиографии при локализации опухоли в области магистральных сосудов конечностей, так как позволяют заранее определить объем операции и подготовиться к возможным осложнениям в процессе ее выполнения.

Лимфография - контрастное исследование лимфатической системы конечностей, пахово-подвздошных, забрюшинных, подмышеч­ных лимфатических узлов имеет большое практическое значение для определения наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах при отрицательных клинических данных.

Радиоизотопная диагностика опу­холей мягких тканей с помощью Р32 не имеет практического зна­чения, так как огромному большиству сарком мягких тканей свойственно глубокое расположение (более 0,5 см от поверхности тела).

Обилие доброкачественных опухолей, неопухолевых и псевдоопухолевых процессов, встречающихся в мягких тканях, отсутствие патогномоничных симптомов каждого вида заболевания диктует абсолютную необходимость получения морфологического подтверж­дения диагноза злокачественной опухоли мягких тканей во всех без исключения случаях до начала специального лечения. Эта обусловлено еще и тем, что в связи с широким внедрением в онкологическую практику комбинированных методов лечения зло­качественных опухолей, появлением новых, мощных источников лучевой терапии, развитием методов общерезорбтивной и регионар­ной химиотерапии начинает пересматриваться тактика в отношении лечения сарком мягких тканей.

Различная радиочувствительность (соответственно и чувствитель­ность к противоопухолевым препаратам) среди многих видов злока­чественных опухолей мягких тканей требует дифференцированного подхода к выбору того или иного метода лечения, а, следовательно, точного гистологического диагноза до начала лечения.

Морфологическая диагностика. Цитологическое исследова­ние опухоли (пункция опухоли тонкой иглой) позволяет примерно в 80% случаев на основании изучения полученной цитограммы диаг­ностировать злокачественную опухоль мягких тканей, причем из всей суммы положительных ответов в 30% может быть определена гистогенетическая принадлежность опухоли. Большая ценность цитологи­ческого исследования состоит в том, что оно позволяет исключить неопухолевые заболевания мягких тканей (абсцесс, туберкулезный натечник, гематома).

Пункционная биопсия (пункция опухоли толстой иглой, трепанационная биопсия) по своей диагностической ценности зани­мает промежуточное место между цитологическим исследованием опухоли и инцизионной биопсией. С первым его сближает сравни­тельно высокое число несостоятельных или неудачных биопсий (20-30%) и примерно одинаковая разрешающая способность (70-80%) достоверных ответов, констатирующих наличие злокаче­ственной опухоли, а с методом инцизионной биопсии - возможность при достаточном количестве опухолевой ткани в 60-65% установить гистогенетическую природу опухоли.

Инцизионная биопсия как последний этап диагностики опухолей мягких тканей должна применяться только в тех случаях, когда первые два метода исчерпали свои возможности. Непременным условием при проведении инцизионной биопсии является соблюдение всех принципов онкологической абластики и максимальное приближение биопсии к началу специального лечения (операция, лучевая или химиотерапия).

Саркомы мягких тканей

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).

Гистогенез. Источник роста - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация Мезенхима: Злокачественная мезенхимома Миксома Фиброзная ткань: Десмоид (инвазивная форма) Фибросаркома Жировая ткань - липосаркома Сосудистая ткань: Злокачественная гемангиоэндотелиома Злокачественная гемангиоперицитома Злокачественная лимфангиосаркома Мышечная ткань: Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома Гладкие мышцы - лейомиосаркома Синовиальная ткань - синовиальная саркома Оболочки нервов: Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома) Соединительнотканные - периневральная фибросаркома Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска Ионизирующее облучение Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса Биопсия Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: Поверхностные - «a» - опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию Глубокие - «b» - опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими T1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении T2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении Регионарные лимфатические узлы (N) N1 - имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах Отдалённые метастазы М1 - имеются отдалённые метастазы.

Группировка по стадиям: Стадия IА - G1-2T1a-1bN0M0 - высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения Стадия IB - G1-2T2aN0M0 - высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно Стадия IIА - G1-2T2bN0M0 - высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко Стадия IIB - G3-4T1a-1bN0M0 - низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения Стадия IIC - G3-4T2aN0M0 - низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно Стадия III - G3-4T2bN0M0 - низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко Стадия IV - наличие любых метастазов - G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.

Лечение, общие принципы

При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого - хирургическим методом.

Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

Рецидивирование - характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) - только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.

Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон Клиническая картина Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи Наиболее важный признак - отсутствие поражения кожи над опухолью Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) - у 15-20% Лечение -иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани Клиническая картина Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) Лечение - широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 , генов PAX3 и PAX7 ).

Клиническая картина Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований Характерно раннее рецидивирование Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%.

Синонимы Рабдосаркома Рабдомиобластома Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) Морфология Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров Клиническая картина Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища Лечение - операцию сочетают с лучевой терапией.

Когда возникают отеки мягких тканей, стоит насторожиться. Подобный симптом говорит о наличии определенных проблем в работе организма. Зачастую состояние вызывается нарушениями в работе жизненно важных органов и систем. Скопление жидкости в мягких тканях или подкожной клетчатки может быть вызвано нарушением оттока лимфы, в таком случае оно называется лимфедемой.

Виды отеков тканей

Отеки подкожно жировой клетчатки принято классифицировать различными способами. Многое зависит от причины возникновения состояния и стадии его развития. Чтобы дифференцировать отек придется уточнить причину его возникновения. Общепринятой считается следующая классификация:

Воспалительный	В случае попадания инфекции в организм, велика вероятность появления отеков. Инфильтратом, скопившимся в тканях, проявляют себя и осложнения. При инфильтративных, травматических отеках, в случае отсутствия адекватной терапии, воспаление развивается как тяжелое последствие травмы.
Невропатический	Возникает при параличе конечностей, носит стойкий характер, тяжело поддается лечению. В случае если нарушена подвижность конечностей, то исправить ситуацию может лишь реабилитация. По мере восстановления двигательной активности отечность тканей спадает.
Травматический	Возникает в результате получения травмы, часто наблюдается при ушибе, повреждении мягких тканей. Жидкость скапливается в межтканевом пространстве, чем серьёзнее полученные повреждения, тем обширнее площадь отеков.
Коллатеральный	Локализуется во внутренних слоях тканей, на внешней поверхности внутренних органов. В результате чего снаружи обнаружить такой отек практически невозможно. Но изменяется самочувствие человека, его состояние, повышается температура тела, нарастает интоксикация организма.

Опухолевые образования к отекам не имеют никакого отношения, но могут обладать похожей симптоматикой. Опухоли возникают по различным причинам, могут носить доброкачественный или злокачественный характер.

Причины возникновения

Скопление жидкости в межтканевом пространстве возникает по различным причинам. В список провоцирующих факторов стоит вписать:

1. Травмы и повреждения различных частей тела.
2. Заболевания сердца, мочевыделительной системы, сосудов.
3. Нарушение оттока лимфы или значительное затруднение процессов.
4. Тяжелые физические нагрузки, систематическое сдавливание ткани.

В случае травмы, длительного сдавливания нарушается отток лимфы и питания, восстановление естественных процессов поможет снизить выраженность неприятной симптоматики.

Отечность всего организма стоит воспринимать, как признак наличия проблем в работе почек, сердца. В таком случае присутствуют и другие симптомы, говорящие о наличии сердечной или почечной недостаточности.

Межклеточный отек или лимфедема возникает и при чрезмерных физических нагрузках, а также беспокоит людей, перенёсших лучевую терапию.

Внимание! Контакт с аллергенами, некоторыми медикаментозными средствами, реагентами – все это может стать причиной отека.

Водянка также расценивается, как разновидность отека, она характеризуется скоплением жидкости в мошонке новорожденного ребенка, что считается нормой.

Существует и водянка головного мозга, ее именуют гидроцефалией. В случае если скопление жидкости в мозге проходит при высоком внутричерепном давлении, то человек нуждается в экстренной медицинской помощи. В противном случае веника вероятность летального исхода.

Симптомы

Основной признак – это отек кожи и припухлость мягких тканей. Состояние склонно к прогрессу, что означает увеличение пораженной площади.

Кожа в области отека трескается, может беспокоить сильная боль, нарушение подвижности конечностей.

Признаки разнообразны, они зависят от причины возникновения проблемы, нередко у человека ухудшается самочувствие, повышается температура тела. Его беспокоит повышенная потливость, нарушение ритма сердца.

Как снять опухлость

Для уменьшения отечности прибегают к различным методам. Можно использовать мази, принимать диуретики, а также препараты, способные нормализовать отток лимфы.

Что поможет убрать припухлость:

• Используйте холодный компресс: приложите на 5-10 минут к поврежденному участку тела лед, повторите процедуру несколько раз.
• Нанесите на кожные покровы в зоне отечности гепариновую мазь, она нормализует отток жидкости.
• Хорошо помогает лечебная гимнастика и массаж, если причиной возникновения отека стали физические нагрузки, попробуйте размять конечность руками, а потом опустите ее в холодную воду на несколько минут.
• Ограничьте количество потребляемой жидкости или примите диуретики. Подобный метод хорош в том случае, если причина припухлости – сбой в работе почек.
• Когда виной всему воспаление прибегают к помощи антибактериальных препаратов. Антибиотики назначают курсом, прерывать его не стоит.
• Поможет ношение компрессионного белья, но только в случае если есть проблемы с венами.
• Когда виной всему аллергическая реакция убрать симптомы можно с помощью антигистаминных препаратов.

В тяжелых случаях или если речь идет о внутреннем воспалении с формированием гнойного образования, помочь больному может только оперативное вмешательство, его проводят после диагностики и курса консервативной терапии.

Если в течение 3 дней отек не спадает, его площадь увеличивается, а предпринятые меры не приносят желаемого результата, то стоит обратиться к врачу. Если динамика наблюдается в течение суток или она носит реактивный характер (симптомы нарастает стремительно), стоит как можно скорее обратиться в медицинское учреждение за помощью.

В результате различных нарушений функций организма человека жидкость из кровеносных и лимфатических сосудов может попасть в окружающие ткани. Большую часть этой жидкости составляет вода, но в нее также входит небольшое количество белков и другие вещества. Скопление избыточного количества жидкости в тканях называют отеком, или эдемой. Возникающая в результате отека припухлость тканей может быть локальной, как, например, при травме или воспалении, или генерализованной, что наблюдается при сердечной или почечной недостаточности.

Отек мягких тканей может появиться в любой части тела человека. Скопление жидкости достаточно часто происходит в коже, слизистых оболочках или соединительной ткани тела, такие отеки обычно безболезненны. Отеки также могут появиться в различных полостях и органах тела человека. Особенно опасно отекание жизненно важных органов, например, легких, головного мозга и др. (вследствие нарушения их функций).

Причины появления

Отечность мягких тканей может возникнуть вследствие механических раздражений, например, посттравматический отек тканей. Однако в большинстве случаев причиной их появления является нарушение водно-солевого баланса в организме. Например, если в крови не хватает определенных солей или белков, то изменяются ее химические свойства. Разумеется, из артериальных капилляров образующаяся тканевая жидкость еще питает ткани, однако в венозных капиллярах эта жидкость резорбироваться не может. Лимфатическая система также не обеспечивает достаточный отток тканевой жидкости из тканей. Помимо тяжелых органических поражений появляется отечность кожи век и бедер.

В наших краях причинами отечности мягких тканей только в редких случаях является недостаточное питание, чаще - это различные нарушения функций печени и почек. У женщин отек иногда возникает вследствие нарушения гормонального обмена. Основной же причиной отеков мягких тканей является нарушение кровотока в результате сердечной недостаточности, инфарктов и изменения кровеносной системы (например, воспаления или варикоза вен). В этом случае из вен нижних конечностей недостаточно хорошо оттекает кровь по направлению к сердцу, в результате происходит скопление жидкости в ногах, отчего они сильно опухают. Если при нажатии пальцем на отекшие ткани в этом месте довольно долго не исчезает ямка - это характерный симптом отека. Этим заболеванием страдают почти 80% женщин.

Непосредственная опасность для жизни пациента возникает, если вследствие сердечной недостаточности происходит отек легких, затрудняющий дыхание. Необходимо незамедлительное лечение при скоплении жидкости в брюшной полости (возможные причины: печеночная, легочная и почечная недостаточности).

Лечение

Прежде всего выполняются рентгеновские снимки, аускультация, пальпация пациента и оценивается его анамнез болезни. Врач устанавливает первичный диагноз, для уточнения которого выполняют анализы крови и мочи.

Как помочь себе? Основным средством, предохраняющим от отечности, связанных с нарушениями сердечнососудистой системы, является регулярная физическая нагрузка, занятия спортом и здоровый образ жизни. При ведении здорового образа жизни снижается угроза печеночной и почечной недостаточности. Однако полностью избежать отеков невозможно.

В каких случаях следует обращаться к врачу? Пациенты с нарушениями функции сердца и других органов обычно находятся под постоянным наблюдением врачей. Однако к врачу необходимо обратиться при появлении одышки, сильной слабости или при значительном отеке нижних конечностей.

Основная мера по оказанию первой помощи - удаление избыточной жидкости из организма. Обычно назначаются мочегонные средства (диуретики). Прежде всего необходимо диагностировать и лечить основную болезнь.

Из-за аллергии может возникнуть отек Квинке - это внезапное опухание кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Проявляется чаще на лице. Держится до нескольких дней. При поражении слизистых оболочек полости рта и гортани может нарушиться дыхание.

Пациенты с предрасположенностью к опуханию мягких тканей должны ограничить употребление соли. Соль задерживает жидкость в организме, в результате чего возрастает опасность появления вторичных отеков.