Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.

Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.

Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.

Узелки в основном представлены:

• Многоядерными гигантскими клетками.
• Т-лимфоцитами.
• Макрофагами.

Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.

Классификация

Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:

• Поражение лимфоидной ткани.
• Саркоидоз легких.
• Изменение в тканях печени и селезенки.

Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.

По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:

• Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
• Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
• Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
• Поражение других систем и органов дыхания.
• Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.

Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:

1. На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
2. Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
3. На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.

В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:

• Хронический.
• Абортивный.
• Прогрессирующий
• Замедленный.

Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:

• Активную/обострения.
• Стабилизации.
• Обратного развития/регрессии/затихания.

После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.

Этиология

Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:

• Наследственностью.
• Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.

Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:

• Медикаментозная.
• Контактная.
• Наследственная.
• Инфекционная.
• Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).

Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.

Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.

Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.

Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:

• Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
• Хламидийную пневмонию.
• Туберкулез.
• Боррелиоз (болезнь Лайма).
• Пропионибактерии акне.
• Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.

Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).

Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.

Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.

Признаки

Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:

• Слабость.
• Повышение температуры тела до 38 С.
• Снижением массы тела.
• Увеличение лимфатических узлов.

Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.

Признаки поражения системы дыхания

Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:

• Рефлекторного кашля без мокроты.
• Одышки.
• Боли и странных звуков в области груди.
• Нарушения сна.
• Потливости.

Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.

На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.

Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.

Признаки поражения лимфоидной ткани

Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.

При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:

• Шейные.
• Грудные.
• Паховые и подмышечные.
• Конечностей.

Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.

Признаки поражения кожного покрова

Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.

Основными признаками в этом случае считаются:

• Полиморфные высыпания.
• Шелушение.
• Изменение пигментации.
• Выпадение волос.
• Появление рубцов и язв.

Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:

• Увеличением лимфатических узлов средостения.
• Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
• Локализации эритематозных высыпаний в области голени.

Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.

Признаки поражения сердца

Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:

• Аритмии.
• Боли за грудиной.
• Потеря сознания.
• Отеки конечностей.
• Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.
• Бледность кожных покровов.

На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:

• При поражении костной ткани учащаются переломы.
• Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
• При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
• Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
• При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
• При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
• Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
• Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
• При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
• Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
• Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
• Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
• Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
• Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.

Диагностика

В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:

• Рентгенографическое исследование.
• Гистология.
• Клиника.

Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.

При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).

Терапия

Medical supplies, pills and capsules

Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.

При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.

Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:

• Медикаментозные (общие и местные меры).
• Хирургические.
• Физиотерапевтические.
• Диетотерапия.
• Облучение.

Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:

• Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
• Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
• Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
• Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).

Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.

Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.

После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.

Саркоидоз легких – это системное заболевание, сопровождающееся образованием гранулем, состоящих из клеток Пирагова-Лангханса и эпителиальных клеток. Гранулемы также являются диагностическим признаком, который выявляется при помощи микроскопического исследования, однако саркоидные узелки не сопровождаются казеозным некрозом и туберкулезные микобактерии отсутствуют. Также узелки сливаются по мере роста и образуют очаги разных размеров.

Не только легкие, но и многие органы поражаются при саркоидозе. Чаще всего это лимфатические, внутригрудные, трахеобронхиальные, бронхопульмональные узлы, селезенка и печень. Не исключено поражение органов зрения, костей, суставов, нервной системы, сердца, околоушных слюнных желез, кожи. Однако саркоидоз легких может протекать длительное время без клинических проявлений. Также он не передается от больного к больному и не является инфекционным.

Этиология на сегодня неизвестна. Люди любой возрастной категории подвержены заболеванию, однако саркоидоз легких у детей встречается довольно редко. Известно лишь, что саркоидоз легких имеет расовые и географические особенности. Например, на 100 000 афроамериканцев 36–64 человека, у которых саркоидоз, в США на 100 000 светлокожего населения 10–14 случаев. В европейских странах на 100 000 человек 40 заболевших, однако, гораздо выше заболеваемость в странах Северной Европы.

При саркоидозе на бронхиальных стенках и в легких формируются гранулемы двух типов:

Первый тип – склерозирующиеся или штампованные. Гранулемы небольших размеров, имеющие границу от окружающих тканей, а также клетки соединительной ткани – фибробласты окружают гранулемы;

Второй тип – крупные гранулемы, не имеющие четких границ.

Довольно часто саркоидные гранулемы путают с туберкулезными. Для точного определения диагноза необходимо провести лабораторное исследование ткани.

В зависимости от локализации, заболевание подразделяется на саркоидоз внутригрудных желез и легких, лимфатических узлов, дыхательной системы с поражением других органов и саркоидоз генерализованной формы.

По течению заболевание подразделяется на:

— Фазу регрессии (обратное развитие, затихание процесса). Сопровождается обратное развитие рассасыванием, уплотнением и довольно редко кальцинацией сформированных саркоидных гранулем в лимфатических узлах и легочной ткани;

— Фазу стабилизации;

— Фазу обострения или активную фазу.

Непосредственно от того, с какой скоростью нарастают изменения, саркоидоз легких подразделяется:

— Хронический саркоидоз;

— Замедленный саркоидоз;

— Прогрессирующий саркоидоз;

— Абортивный саркоидоз.

Причины саркоидоза легких

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Саркоидоз легких начинается с того, что в патологический процесс вовлекается альвеолярная ткань и при этом развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит.

Симптомы саркоидоза легких

У саркоидоза легких нет четкой клинической картины, так как нередко встречается его бессимптомное течение. Например, у большинства пациентов внутригрудная лимфожелезистая форма заболевания, клинически не проявляется. Чаще всего саркоидоз легких подозревают при выявленной лимфоаденопатии корней легких. Признаки саркоидоза легких следующие: , боли в суставах, повышение температуры тела, одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке, сон беспокойный, бессонница, потливость в ночное время. Также зачастую присутствует лихорадка, снижение веса, потеря аппетита, повышенная утомляемость, слабость, беспокойство, сильное недомогание.

Саркоидоз легких подразделяется на три стадии: начальную, медиастинально-легочную и легочную.

Симптомы саркоидоза легких ранней стадии схожи с симптомами многих других болезней: беспричинное беспокойство, слабость, нарушения сна и пр. Частым признаком саркоидоза легких является усталость, которая ощущается в утреннее время (человек ее ощущает не встав еще с постели), и во второй половине дня. На этом этапе, как правило, происходит ассиметричное и двустороннее увеличение лимфоузлов: трахеобронхиальных, паратрахеальных, бифуркационных, бронхопульмональных.

Вторая стадия саркоидоза легких проявляется симптомами, характерными для заболеваний дыхательных путей: болевые ощущения в грудной клетке, в суставах, кашель, хрипы, одышка, слабость. Не исключено развитие воспалительного процесса в подкожно-жировой клетчатке кожных сосудов. Эта стадия саркоидоза легких сопровождается двусторонней диссеминацией (милиарной, очаговой), инфильтрацией легочных тканей.

Третья стадия включает в себя совокупность симптомов первой и второй стадий саркоидоза легких. Однако наблюдаются усиленные влажные и сухие хрипы, боль в пораженной области легких, хрустящие и хрипящие звуки, артралгия. Также третья стадия проявляется поражением лимфоузлов, околоушных желез (синдром Херфорда), глаз и других органов, которые не связаны с дыхательной системой. Не исключено поражение головных нервов, формирование кист в костях, увеличение печени.

Последняя стадия саркоидоза легких может проявляться выраженным фиброзом или пневмосклерозом легочной ткани, при этом не наблюдается увеличение внутригрудных лимфоузлов. Нарастание эмфиземы и пневмосклероза происходит из-за образовавшихся сливных конгломератов, в процессе прогрессирования болезни. Также заболевания проявляется сердечно-легочной недостаточностью.

Саркоидоз легких по мере прогрессирования проявляется внелегочными симптомами, так как поражаются соседние ткани.

Саркоидоз выходя за пределы легких, поражая селезенку и печень, клинически не проявляется. УЗИ исследование может показать незначительные увеличения внутренних органов. В случае значительного увеличения печени, больной ощущает в правом подреберье тяжесть. Пациент будет жаловаться на потерю аппетита, но при этом функции селезенки и печени не нарушатся. Изредка развивается и холеостаз.

Различия между гранулематозным и саркоидным гепатитом неясны. Довольно редко встречаются желудочные гранулемы. Брыжеечная лимфаденопатия вызывает болевые ощущения в области живота.

Поражая суставы и кости, заболевание клинически не проявляется, однако у пациентов ферменты могут быть повышены. Иногда развивается острая или немая миопатия, сопровождающаяся мышечной слабостью. Возможно, появление боли при движении. Однако повреждения костей при саркоидозе легких отличаются от артрита тем, что в меньшей степени вредят суставам и костям. Не исключено развитие лимфоаденопатии корней легких, узловой эритемы, острого полиартрита, остеопении.

Если возникли повреждения миокарда, основным признаком заболевания будет эпизодическое , также будет нарушен сердечный ритм. Не исключено наступление внезапной смерти в случае сильного уплотнения гранулемами сердечной мышцы. Легочная или способствуют развитию сердечной недостаточности. Довольно редко развивается .

Саркоидоз легких оказывает значительное влияние на нервную систему. Может возникнуть потеря чувствительности, односторонний лицевой паралич, глотание более затруднительно, паралич конечностей, головокружение. Нейропатия восьмого черепно-мозгового нерва приводит к потере слуха. Не исключено развитие нейропатии зрительного нерва и периферической нейропатии, полифагии.

Если при саркоидозе легких почки подверглись повреждению, наиболее часто возникает гиперкальциурия. Также развивается нефрокальциноз, требующий пересадки почки, нефролитиаз, вызываемый хронической почечной недостаточностью и интерстициальный нефрит.

При поражении зрительных органов, возникает чувство жжения, слизистые оболочки краснеют, чувствительность к свету повышена, присутствует слезотечение. Заболевание также сопровождается повышенным давлением (внутриглазным). Развивается вторичная глаукома, неврит зрительного нерва, дакриоцистит, хориоретинит, иридоциклит и . В случае отсутствия лечения прогрессирование ведет к слепоте, но чаще всего разрешается спонтанно.

При кожных поражениях, на теле образуются красноватые узелки средних размеров. Довольно редко наблюдаются сильные повреждения кожного покрова. Развивается узловатая эритема: на передней поверхности нижней конечности появляются твердые узелки красного цвета. К неспецифическим поражениям относятся подкожные узелки, папулы, макулы, пятна, гиперпигментация, а также гипопигментация. Не исключено развитие ознобленной волчанки: на ушах, губах, щеках и носу появляются выступающие пятна.

При саркоидозе лимфатические узлы обычно не увеличены, лишь изредка заметны увеличенные лимфоузлы в паху или на шее. В некоторых случаях встречается цервикальная или мягкая периферическая лимфаденопатия.

Стадии саркоидоза легких

По своему развитию саркоидоз легких подразделяется на четыре стадии:

0 стадия протекает бессимптомно. У пациентов, проходящих профилактические медицинские осмотры, не будет выявлено заболевания даже на рентгеновских снимках;

На 1-й стадии ткань легких остается неизмененной, но наблюдаются небольшие увеличения внутригрудных лимфатических узлов;

На 2-й стадии наблюдается патологический процесс в легочной ткани, внутригрудные лимфатические узлы значительно увеличены;

3 стадия сопровождается значительными изменениями легочной ткани, однако, лимфатические узлы не увеличиваются;

4 стадия сопровождается образованием фиброза – это необратимый процесс уплотнения ткани легких с формированием рубцов на ней (легочная ткань заменяется соединительной).

Первые три стадии клинически не проявляются. Больные могут узнать о наличии саркоидоза легких лишь по результатам профилактического рентгенологического исследования во время осмотра. На снимках будут заметны изменения легочной ткани. Довольно редко встречаются больные с ранними стадиями саркоидоза легких, у которых температура тела повышается, суставы конечностей опухают, лимфатические узлы увеличены.

Диагностика саркоидоза легких

Диагностировать саркоидоз легких не так просто, однако, это возможно, независимо от стадии. Необходим точный анамнез больного, все клинические проявления, лабораторное исследование крови (ускорение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение глобулинов). Также необходимо проведение рентгенологического, ультразвукового исследования, компьютерной и магниторезонансной томографии, биопсия с бронхоскопией и с дальнейшим гистологическим исследованием, радионуклидные методы. О необходимости проведения ультразвукового исследования с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов решает специалист. Всегда пациенту назначается общий анализ мочи и функциональная проба почек и печени. Дополнительное исследование будет назначено в случае выявления осложнений.

Для острого течения саркоидоза легких характерно изменение лабораторного показателя крови, которое свидетельствует о воспалительном процессе: значительное или умеренное увеличение СОЭ, лимфо- и моноцитоз, эозофилия. Однако показатели крови могут быть в норме при саркоидозе легких. Лейкоцитоз будет проявляться, в случае если поражен костный мозг, селезенка и печень. Чтобы исключить поражение почек проводят исследование мочи, определяют функциональные пробы (азота мочевины крови, креатина).

Более характерные изменения можно выявить во время рентгенологического исследования. МРТ и КТ легких позволяет определить опухолевидные увеличения лимфоузлов, особенно в корне, очаговые диссеминации: фиброзы, эмфиземы, циррозы легочной ткани.

У большинства пациентов наблюдается положительная реакция Квейма — после внутрикожного введения специфического антигена (субстрат саркоидной ткани пациента) 0,2 мл, образуется багрово-красный узелок.

Во время проведения биопсии с бронхоскопией возможны обнаружения прямых и косвенных признаков саркоидоза легких: расширенные сосуды в устьях долевых бронхов, а также саркоидные поражения их слизистых оболочек (наличие бородавчатых разрастаний, бугорков, бляшек), признаки увеличенных лимфоузлов в месте бифуркации, атрофический или деформирующий .

Более достоверным методом диагностики саркоидоза легких является гистологическое исследование биологического материала, взятого при проведении бронхоскопии, открытой биопсии легких, трансторакальной пункции, прескаленной биопсии, медиастиноскопии. В биологическом материале специалисты определяют элементы гранулемы (эпителиоидной) без признаков перифокального воспаления и некроза.

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) является маркером активности процесса и при саркоидозе легких его содержание в крови значительно увеличено. Также повышенный уровень кальция в моче и крови является свидетельством о наличие осложнений в организме.

Для того чтобы исключить , необходимо провести туберкулиновую пробу Манту. Если в организме активная форма саркоидоза легких, проба Манту, как правило, отрицательная, однако, бывают исключения.

Несмотря на то, что для постановки диагноза требуется провести множество медицинских манипуляций, именно корректное диагностирование позволяет правильно подобрать лечение.

Лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких у большинства пациентов сопровождается спонтанной ремиссией и по этой причине, на протяжении 8 месяцев больной будет находиться под наблюдением. Это позволяет определить прогноз и необходимость специфического лечения.

Как правило, при легких формах заболевания, которые протекают без ухудшений, лечение не назначается. Даже в случае незначительных изменениях легочной ткани и удовлетворительном состоянии больного проводится только наблюдение. Это связано с тем, что гранулемы, которые образовались в легких, рассасываются и саркоидоз легких проходит самостоятельно.

Тяжелые формы саркоидоза легких требуют лечения, так как есть риск развития осложнений вплоть до летального исхода. Не исключено развитие туберкулеза и серьезных заболеваний других органов.

В случае выявления саркоидоза легких назначается длительный курс антиоксидантов (Ацетат, Токоферол, Ретинол и другие), иммунодепрессантов (Азатиоприн, Резохин, Делагил), противовоспалительных препаратов (Индометацин), стероидных средств (Преднизолон). Если у пациента непереносимость Преднизолона, то назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (Нимесулид, Диклофенак). В среднем курс лечения длится 8 месяцев, однако, при тяжелом течении заболевания этот срок может быть больше. В редких случаях специалисты назначают противотуберкулезные препараты.

Как правило, на протяжении первых 4 месяцев, Преднизолон необходимо принимать по 30–40 мг в день, после чего дозировку снижают до 5–10 мг. Принимать данный препарат необходимо в течение нескольких месяцев. Спустя 24–48 часов врач назначает глюкокортикостероидные препараты в случае возникновения побочных действий на Преднизолон. Также в курс лечения входят анаболические стероиды и препараты калия (Неробол, Ретаболил).

Лечение всегда зависит от активности, прогрессирования и тяжести течения саркоидоза легких. В случае комбинированной терапии, включающей в себя Дексаметазон или Преднизолон, препараты чередуют с нестероидными противовоспалительными (Индометацин, Вольтарен).

В редких случаях назначаются при сильном кашле ингаляционные глюкокортикоиды. Они способствуют уменьшению кашля у пациентов с эндобронхиальным поражением. Также в редких случаях поражений глаз и кожи будут назначены местные глюкокортикоиды.

Диспансерное наблюдение больных ведется врачом фтизиатром. Пациенты с саркоидозом легких подразделяются на две диспансерные группы:

♦ В первую группу входят больные с активной формой заболевания;

В IА группу входят лица, у которых заболевание впервые выявлено;

В IБ группу входят лица, у которых заболевание обострилось, возникли рецидивы после назначенного курса лечения;

♦ Во вторую группу входят лица, у которых неактивная форма заболевания.

Пациентам также необходимо уделить особое внимание диете. Поваренную соль следует ограничить и употреблять в пищу как можно больше продуктов, обогащенных белками. Для того чтобы восстановить иммунитет в терапию надо включить лекарственные и пищевые растения, которые концентрируют определенные БАВ (биологически активные вещества) – цинк, марганец, кремнезем и другие минеральные вещества.

Необходимо употреблять пищевые растения, которые имеют иммунокорректирующие свойства – черноплодная рябина, сырые семена подсолнечника, отвар из молодых побегов крушиновидной облепихи, грецкие орехи, морскую капусту, благородный лавр, гранаты, базилик, бобовые, листья и плоды черной смородины. Из ежедневного рациона надо исключить следующие продукты: молочные продукты, сыр, сахар, муку.

Саркоидоз легких у детей лечит также фтизиатр. Медикаментозный курс подбирается индивидуально, в зависимости от состояния ребенка. В целях профилактики необходимо закалять ребенка, приучать к ежедневным физкультурным занятиям, следить за его кругом общения для предотвращения легочных заболеваний. Также необходимо овощи и фрукты включить в его ежедневный рацион. Детям, которые перенесли саркоидоз легких, необходимо объяснить, что в дальнейшем им не стоит начинать курить. Родителям следует оградить ребенка от различных соприкосновений с химическими веществами. Во многих средствах для уборки содержится большое количество химических веществ, которыми ребенок не должен дышать.

Также многие больные в курс лечения включают народные средства. Например, из лекарственных трав (календула, горалтея, шалфей, душицу) в домашних условиях готовят отвар, который принимать необходимо 3 раза в день на протяжении 1,5 месяца до еды по 50 мл. Также популярностью пользуется настойка из водки и растительного масла. Смешивается по 50 мл и принимается по 3 раза в день на протяжении года. Были отмечены случаи полного выздоровления благодаря этой настойке. Еще можно в теплой воде разбавить 20% настойку прополиса и на стакан воды 10–15 грамм средства будет достаточно. Принимать следует на протяжении 15 дней за 40 минут до приема пищи.

Большинство пациентов на ранних стадиях заболевания отдают предпочтение лечению народными средствами. В случае прогрессирования болезни подобные методы становятся неэффективными. Каждый больной должен понимать, что большинство трав оказывает побочное действие. Именно по этой причине лечение саркоидоза легких народными средствами обычно является причиной ухудшения общего состояния.

Так как саркоидоз легких редко диагностируется, специальной диеты еще не разработано, однако, следует вести здоровый образ жизни. Сон и питание должны быть полноценными. Рекомендуется пребывать на свежем воздухе как можно больше времени и выполнять физические упражнения. Однако прямого контакта с солнечными лучами необходимо избегать (загорать категорически запрещено). Также следует избегать соприкосновения с парами химических жидкостей, пылью, газами.

Прогноз саркоидоза легких

Как правило, симптомы саркоидоза легких проходят без лечения. В 60% случаях спустя 9 лет у пациентов после постановки диагноза симптомов не обнаруживают. Спустя несколько месяцев может исчезнуть обширное воспаление легких и увеличение лимфатических узлов. Около 75% больных, у которых наблюдается только увеличение лимфатических узлов и поражение только легких, в течение 5 лет полностью выздоравливают.

Наиболее благоприятные последствия саркоидоза легких для пациентов, у которых заболевание не распространилось за пределы грудной клетки, особенно если оно началось с узловатой эритемы. В 50% случаях наблюдаются рецидивы.

Несмотря на то, что довольно часто больные выздоравливают спонтанно, проявления и тяжесть саркоидоза легких довольно изменчиво. В большинстве случаев необходим повторный курс глюкокортикоидов. Именно по этой причине регулярный контроль необходим для выявления рецидивов. В 90% случаях, когда происходит спонтанное выздоровление, развиваются рецидивы в первые два года после постановки диагноза. В 10% случаев рецидивы обнаруживают спустя два года. Больные, у которых ремиссия не наблюдается в течение двух лет, будут иметь хроническую форму саркоидоза легких.

Саркоидоз легких, как правило, считается хроническим у 30% больных и у 10–20% наблюдается его постоянное течение. Заболевание считается фатальным в 5% случаях. Наиболее частой причиной летального исхода является легочный фиброз с дыхательной недостаточностью, после которого легочное кровотечение следует из-за аспергилломы.

Более неприятные последствия саркоидоза легких возникают у пациентов с экстрапульмональной формой заболевания и у лиц афроамериканской расы. В 89% случаев наступает выздоровление в европейских странах. Признаками благоприятного исхода является наличие острого артрита и узловой эритемы. Однако неблагоприятными признаками саркоидоза легких являются: обширное легочное поражение, заболевания миокарда, нефрокальциноз, нейросаркоидоз, гиперкальциемия хронической формы, увеит. В 10% случаев развиваются повреждения органов дыхания и глаз.

К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже – глаза и другие органы.

Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже – остро.

При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда +38-39С 0 , припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60-70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в ¼ случаев – моноцитоз.

Рентгенологическая картина: характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% – трахеобронхиальные, у 30% – паратрахеальные, у 10% – бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.

При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения; в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатических узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.

Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4-6 см в диаметре) и средние (2-4 см), реже мелкие (менее 2 см). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации. Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис».

Дифференциальная диагностика:

Саркоидоз ВГЛУ дифференцируется с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематозом, раком легкого, опухолью средостения, пневмонией, а в 15% случаев – диагноз саркоидоза не устанавливается вовсе. Причины ошибочной диагностики – это с одной стороны общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями (слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка), с другой стороны – недостаточное знание клинических симптомов заболевания.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.