Миелоидная саркома - это опухоль злокачественного типа, состоящая из миелобластов, или незрелых клеток белого вещества костного мозга. Устаревшее название патологии - хлорома, хлоролейкоз, гранулосаркома и гранулоцитарная саркома. Заболевание отличается агрессивным характером и частыми рецидивами.

Описание и статистика

Миелоидная саркома поражает систему кроветворения. Она является разновидностью миелобластного лейкоза - патологии, при которой клетки, подвергшиеся мутациям, не распространяются по организму, а концентрируются в конкретном месте, провоцируя развитие опухоли. Саркома может протекать самостоятельно без симптоматики миелолейкоза - в этом случае речь идет о первичном онкопроцессе. Реже она встречается на ранних стадиях лейкоза и его рецидивах.

Новообразование может развиться в любой ткани человеческого тела. Чаще всего поражению подлежат трубчатые и губчатые костные структуры, лимфатические узлы и кожные покровы. Иногда патология развивается в половых органах женщины - в молочных железах, матке и яичниках.

По статистическим данным, чаще с заболеванием сталкиваются пожилые люди.

Код по МКБ-10: С92.3 Гранулоцитарная или миелоидная саркома, хлоролейкоз.

Причины

Истинные причины патологии доподлинно неизвестны. Факторами риска, способными провоцировать развитие злокачественного процесса, являются:

• ионизирующее излучение;
• контакт с химическими канцерогенами;
• наследственная предрасположенность к мутациям клеток;
• несбалансированное питание;
• неблагоприятное состояние окружающей среды.

Симптомы

Болезнь может начать развитие в любом органе и ткани. Но ее излюбленным местом все же становятся эпидермис и десны человека.

Поражение кожи. Происходит изменение ее внешнего вида - она приобретает бледный с зеленоватым или синюшным оттенком цвет, над поверхностью возвышаются узловые и бляшковые образования, которые при пальпации не вызывают дискомфорта. При проведении биопсии высыпаний обнаруживается, что они полностью состоят из лейкозных клеток, или миелобластов.

Поражение десен. Человек жалуется на такие симптомы, как кровоточивость при чистке зубов, боль и отечность слизистой, распространяемая по всей ротовой полости.

Также в злокачественный процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, органы пищеварительного тракта, легкие, орбита глаза, матка и яичники у женщин, яички у мужчин. В каждом случае признаки заболевания будут зависеть от локализации саркомы. Нередко патология характеризуется латентным течением и диагностируется случайно при прохождении медицинского обследования планового типа.

При вовлечении в злокачественный процесс структуры ЦНС заболевание обычно принимает форму менинголейкоза. В этом случае, кроме основной симптоматики миелоидной саркомы, отмечаются выраженные клинические проявления, схожие с признаками менингита. Данное состояние в практике рассматривается отдельно от внемозговых новообразований, так как варианты лечения при нем будут совершенно иными.

Стадии

Международная классификация по системе TNM используется практически для всех онкологических заболеваний за исключением злокачественных поражений крови. С этапами развития миелоидной саркомы предлагаем познакомиться в следующей таблице.

Стадии	Описание
I - начальная	В крови человека появляются признаки анемии и тромбоцитопении. Отмечается увеличение селезенки. Симптоматика заболевания отсутствует. Стадия может длиться долго, вплоть до нескольких лет, никак себя не проявляя.
II - промежуточная	Увеличивается титр лейкоцитов в крови. Возникают первые симптомы заболевания. Диагностирование онкопроцесса на этом этапе еще имеет шансы на благоприятный прогноз.
III - терминальная или развернутая	У человека значительно ухудшается состояние, отмечается недостаточная чувствительность к назначенным лечебным мероприятиям. Развиваются различного рода осложнения. Прогноз при миелоидной саркоме на данной стадии крайне неблагоприятный.

Виды, типы, формы

На сегодняшний день миелоидная саркома является разновидностью миелолейкоза. Патология представлена внекостномозговым или экстрамеддулярным поражением крови человека. В свою очередь, она подразделяется на две основные формы:

• Миелоидная саркома кожи. Под этим термином понимают инфильтративное поражение лейкозными клетками эпидермиса с формированием узловых изменений.
• Миелоидная саркома внутренних органов. Возникает в любой анатомической структуре, нередко характеризуясь бессимптомным течением, имеет неблагоприятный прогноз.
• Миелоидная саркома ЦНС (менинголейкоз). Состояние, обусловленное попаданием атипичных элементов в субарахноидальное пространство с вовлечением в онкопроцесс оболочек головного мозга.

Диагностика

Обследование лиц с симптоматикой миелоидной саркомы включает в себя перечисленные далее моменты:

• биопсия - высокоточная методика, определяющая характер и тип злокачественного процесса в организме. Гистологический анализ при данном заболевании позволяет определить его специфические черты, а именно высокий титр незрелых клеток крови и мутационные изменения в тканях;
• пункция костного мозга - образцы биоматериала, полученного при заборе в ходе трепан-биопсии, позволяют не только подтвердить диагноз, но и определить дальнейшую тактику лечения и прогнозировать его эффективность;

• люмбальная пункция - информирует специалистов о вовлечении в злокачественный процесс структур ЦНС;
• анализы крови - общая картина исследования продемонстрирует изменения, характерные для миелоидной саркомы;
• УЗИ - дает оценку состоянию внутренних органов, определяет расположение онкоочагов;
• КТ и МРТ - выполняются для выявления распространения заболевания в теле человека.

Лечение

Борьба с миелоидной саркомой основана на нескольких методиках - химио- и лучевой терапии, хирургическом вмешательстве и трансплантации клеток костного мозга. Поговорим о лечении подробнее.

Протоколы химиотерапии зависят от типа саркомы. Курсовой прием цитостатических препаратов позволяет подавить рост онкоклеток во всем организме, в том числе и в очагах новообразования. Интенсивные курсы лечения рекомендуется совмещать с симптоматической терапией и грамотно организованным уходом за пациентом для минимизации у него побочных явлений и улучшения качества жизни.

Лучевая терапия основана на использовании ионизирующего излучения локального характера, целенаправленно действующего на очаги роста саркомы. Также метод может быть одним из подготовительных этапов перед трансплантацией костного мозга.

Пересадка костного мозга при миелоидной саркоме способствует замещению дефектных клеточных элементов крови здоровыми. Материал для трансплантации специалисты получают от донора, реже - от самого пациента при условии становления у него ремиссии. Пересадка костного мозга является сложным процессом, включающим несколько этапов. Помимо специфической подготовки, пациенту проводится высокодозная химиотерапия и общее облучение всего организма. Только вслед за этим в кровь человека вводятся препараты стволовых клеток или костного мозга, которые после приживления станут интегрировать здоровые элементы крови, что при успешном результате приведет к ремиссии и выздоровлению больного.

Хирургическое лечение при миелоидной саркоме проводится при условии, что опухолевый процесс нарушил функционирование жизненно важных органов. Показаниями к оперативному вмешательству могут быть угрозы разрыва селезенки, компрессионное сдавление спинного мозга, кишечная непроходимость и т. д. В процессе хирургического лечения пациент избавляется от злокачественных новообразований, что положительно влияет на динамику заболевания и облегчает состояние человека.

Рецепты народной медицины при миелоидной саркоме не используются. Онкопоражения крови могут отличаться стремительным прогрессированием, бороться с которыми способна только официальная онкология. Препараты на основе растительных трав и продуктов животного происхождения не могут справиться с такой задачей.

Процесс восстановления после лечения

Специфических методов реабилитации лиц с миелоидными саркомами не бывает. Медики могут назначать диету, физиопроцедуры, симптоматическое лечение и качественный уход за пациентом, направленный на улучшение его физического и психического здоровья.

Питание должно быть высококалорийным и легкоусвояемым, с содержанием полезных витаминов и прочих микроэлементов по максимуму. Порции небольшие, основной способ приготовления пищи - тушение и на пару.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Причины злокачественного поражения кровеносной системы у ребенка до конца не выяснены, но отмечено, что чаще патологии этого типа встречаются у маленьких пациентов с хромосомными мутациями, в частности с синдромом Дауна, врожденным или приобретенным иммунодефицитом и неблагоприятной генетической предрасположенностью к онкозаболеваниям.

Клиническая картина недуга зависит от локализации злокачественного процесса. Основные методы лечения - химиотерапия, антибиотикотерапия, переливание донорской крови и пересадка костного мозга. Последний способ считается наиболее успешным, так как с его помощью можно остановить развитие злокачественного процесса и ввести маленького пациента в состояние длительной ремиссии вплоть до полного выздоровления.

Беременные. У будущих мам миелоидная саркома диагностируется крайне редко, обычно это происходит в случае лечения патологии еще в детские годы и возникновения рецидива в период гестации. Клинические признаки заболевания зависят от типа опухолевого процесса и его локализации в организме.

Злокачественные поражения крови способны привести к самопроизвольным выкидышам и преждевременному началу родовой деятельности, задержке развития плода и перинатальной смерти неродившегося ребенка. При отсутствии лечебных мероприятий погибнуть может и сама женщина.

Тактика терапии зависит от срока гестации и типа миелоидной саркомы. Если заболевание диагностировано в начале беременности, женщине предлагают ее прервать. При отказе от аборта или преждевременного родоразрешения пациентке назначается протокол химиотерапии, при этом она должна понимать, что используемые препараты могут спровоцировать задержку развития плода и самопроизвольный выкидыш. Если патология обнаружена на позднем сроке беременности, возможно проведение лечения после рождения ребенка.

Кормящие. В случае подтверждения диагноза женщина помещается в специализированное медучреждение для проведения полихимиотерапии и прочих терапевтических мероприятий. Поэтому от грудного вскармливания, как минимум на период лечения, придется отказаться.

Пожилые. Миелоидная саркома чаще встречается в пожилом возрасте. Объяснить этот факт можно предшествующими заболеванию гематологическими нарушениями, которые многие люди приобретают с годами. Виной этому продолжительные пагубные привычки, работа на вредном производстве, инфекционные, природные и прочие неблагоприятные факторы.

Патологический процесс у пожилых пациентов обычно характеризуется медленным развитием и слабыми клиническими проявлениями. Заподозрить заболевание можно по длительной повышенной температуре тела, заметной утомляемости, отсутствию аппетита и потере веса. Но ввиду позднего обращения к врачу миелоидная саркома у многих пожилых пациентов диагностируется уже в запущенной форме.

Лечение основано на применении химиотерапии и облучения. Трансплантация костного мозга после 60 лет не проводится, впрочем, как и некоторые другие терапевтические мероприятия, связанные с наличием противопоказаний к их применению. Прогноз зависит от своевременности обращения к врачу. По статистике, 5-летний порог выживаемости преодолевают только 12% пациентов.

Лечение миелоидной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с миелоидной саркомой в разных странах.

Лечение в России

После подтверждения диагноза пациент помещается в гематологическое отделение онкоцентра. Основой воздействия на заболевание становится химиотерапия с параллельным облучением селезенки. Медикаментозные методы проводятся с использованием таких препаратов, как «Миелосана», «Миелоброма», «Гексафосфамд» и др.

Нередко в борьбе с патологией, при отсутствии противопоказаний, применяется индукционная химиотерапия и лечение антибактериальными средствами группы антрациклинов. В случае успеха наступление ремиссии происходит у 75% пациентов.

Также в России применяется иммунотерапия, хирургическое вмешательство, таргетная терапия и трансплантация костного мозга. Варианты воздействия на онкопроцесс зависят от возраста человека, формы заболевания и осложнений. Стоимость лечения определяется статусом медучреждения, продолжительностью и масштабом терапии и наличием медицинского страхования и квоты у пациента. В среднем цена за платную онкодиагностику составляет от 10 тыс. руб., лечение - от 150 тыс. руб.

В какие медучреждения можно обратиться?

• Московская городская онкологическая больница № 2. В клинике оказывается квалифицированная помощь лицам с онкозаболеваниями платно и на основании медицинского страхования.
• Специализируется на диагностике и раннем лечении доброкачественных и злокачественных опухолей костного мозга и поражений крови.
• СПКК ФГБУ НМХЦ им. Н. И. Пирогова, г. Санкт-Петербург. В отделении гематологии проводится диагностика и лечение пациентов с заболеваниями крови и лимфы.

Владимир, 39 лет. «Долгое время сталкивался с отклонениями в анализах крови, но ни врачи, ни я серьезного значения этому не придавали. Потом начался рост лимфоузлов при отсутствии какой-либо инфекции, и меня направили в гематологическое отделение больницы № 2, расположенной в Москве. Здесь был поставлен диагноз «миелосаркома» и назначено лечение. Хочу отметить работу врачей - все проводится профессионально и быстро, на высоком уровне».

Светлана, 45 лет. «Впереди у меня еще много дней реабилитации, позади - борьба с первичной миелоидной саркомой посредством интенсивной химиотерапии и облучения. Спасибо врачам гематологического центра РАМН за оказанную помощь, не сомневаюсь, что она будет эффективной».

Лечение в Германии

Немецкие онкологи применяют в борьбе с миелоидной саркомой химиотерапевтический подход. В случае прогрессирующего заболевания обычно используются высокие дозы цитостатических средств, что отрицательно влияет на систему кроветворения и требует пересадки костного мозга.

Все мероприятия выполняются в соответствии с международными стандартами наборами современных инновационных лекарственных средств.

Стоимость лечения в клиниках Германии зависит от сложности миелоидной саркомы и длительности госпитализации больного. Комплекс онкодиагностики составляет 1200-1500 евро, курс химиотерапии - 60-90 тыс. евро, трансплантация костного мозга - 150-300 тыс. евро.

• В его состав входят 10 НИИ и 17 специализированных медучреждений. Обладает отличными статистическими данными: как минимум у 70% пациентов наступает стойкая ремиссия.
• Медицинский центр «Эппендорф», г. Гамбург. Специализируется на диагностике и лечении различных онкозаболеваний, в том числе гематологического характера.
• Университетская клиника г. Фрайбурга. В медучреждении используются современные методы диагностики и оказания медицинской помощи онкологическим больным. Успешно практикуется паллиативное лечение, существенно улучшающее качество жизни безнадежных пациентов.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Анна, 35 лет. «Моя мама лечилась от миелосаркомы в Гамбурге, в центре «Эппендорф». Хочу поблагодарить врачей за оказанную помощь, все прошло успешно, ремиссия длится третий год».

Лечение миелоидной саркомы в Израиле

Химиотерапия является главным методом лечения миелоидной саркомы в Израиле. По результатам проведенной диагностики специалисты подбирают препараты, обладающие эффективностью в отношении конкретного типа опухолевого процесса. Как правило, речь идет о химиотерапии с использованием сразу нескольких цитостатических средств. При запущенных формах патологии применяется трансплантация костного мозга, позволяющая улучшить шансы на ремиссию.

Среди инновационных подходов, используемых израильскими онкологами, хочется отметить ATRA-методику. Это альтернативное воздействие на заболевание препаратами транс-ретиноевой кислоты, которая способствует трансформации незрелых элементов крови в полноценные клетки. Методика проводится в комплексе с химиотерапией и антибактериальной терапией антрациклиновыми средствами.

Стоимость лечения включает в себя процесс онкодиагностики и реабилитации, она варьируется в зависимости от тяжести заболевания и комплекса необходимых медицинских услуг. Один сеанс химиотерапии стоит от 1 тыс. долл., лекарственные препараты - от 400 долл. за процедуру, в среднем стоимость за курс составит от 45 до 70 тыс. долл., трансплантация костного мозга - от 100 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника им. Хаима-Шиба, г. Рамат-Ган. Лечение проводится в отделении онкологематологии, оснащенном всем необходимым оборудованием по протоколам, соответствующим международным стандартам.
• Многопрофильное медучреждение страны, успешно специализирующееся на лечении злокачественных заболеваний, в том числе онкогематологического профиля.
• Медицинский центр «Шаарей Цедек», г. Иерусалим. Занимается диагностикой и лечением онкопатологий, оказывает услуги по трансплантации костного мозга.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алла, 55 лет. «Столкнувшись с раком крови, выбрала Израиль, клинику «Шаарей Цедек». Спасибо врачам за то, что вернули мне здоровье. Прошло 4 года, ремиссия продолжается».

Ольга, 37 лет. «Сложный этап лечения позади - отступила миелоидная саркома. Обращалась в клинику Хаима-Шиба. Благодарна израильским врачам за оказанную эффективную помощь».

Осложнения и метастазы

Основные осложнения миелоидной саркомы:

• тяжелая форма анемии;
• инфицирование бактериальными и вирусными патологиями;
• распространение злокачественного процесса на жизненно важные внутренние органы.

Отсутствие лечения быстро приводит к летальному исходу - главному последствию заболевания.

Метастазы при миелоидной саркоме являются результатом формирования вторичных очагов опухоли. Они распространяются гематогенным путем. Симптомы патологии полностью зависят от локализации метастатических изменений. Излюбленным местом вторичных онкоочагов становятся лимфатические узлы, легкие, костные ткани и головной мозг. Лечение метастазов требует хирургического удаления возникшей опухоли и дальнейших курсов радио- и химиотерапии.

Рецидивы

У многих лиц с миелоидной саркомой развивается рецидив - примерно в 50-70% случаев после первичного лечения. В таких ситуациях химиотерапия даже высокодозного характера редко дает положительные результаты, при этом порог выживаемости больных не превышает нескольких месяцев.

Кроме того, противорецидивная химиотерапия показана не всем пациентам. Вариант лечения остается один - трансплантация стволовых клеток, обеспечивающая у 30% больных 5-летний порог выживаемости. Эффективность противорецидивной помощи падает, если вторичный миелоидный онкопроцесс возник слишком рано - в течение 12 месяцев после наступления ремиссии.

Получение инвалидности

Злокачественные поражения крови, в частности миелоидная саркома, относятся к заболеваниям, угрожающим неблагоприятным исходом для человека. Такие патологии подразумевают нарушение трудоспособности, поскольку люди с подобным диагнозом не могут продолжать полноценно работать. Это обусловлено общим ослаблением организма, развитием иммунодефицита, астенического синдрома и прочих состояний. Поэтому лицам с миелоидной саркомой рекомендуется обратиться в бюро МСЭ (медико-социальной экспертизы) и пройти соответствующую комиссию для определения группы инвалидности.

Для прохождения МСЭ необходимы перечисленные ниже исследования:

• общеклинический анализ крови;
• миелограмма;
• иммунофенотипирование с оценкой монобластных клеток;
• данные о работе почек, печени и других внутренних органов;
• консультации узких специалистов - офтальмолога, невролога и пр.

Если диагноз подтвердится, человеку могут быть назначены следующие группы инвалидности:

• I группа - устанавливается при ремиссии заболевания сроком не менее 1 года с запретом на тяжелый физический труд;
• II группа - рекомендуется пациентам с низким потенциалом реабилитации по причине возрастных и общеклинических особенностей больного, сомнительным прогнозом, при нарушениях двигательной активности и легких проблемах с самообслуживанием;
• I группа - назначается лицам с неблагоприятным прогнозом, резким ухудшением здоровья и общего самочувствия, выраженными изменениями в крови, нарушениями навыков самообслуживания.

Как правило, в первый раз человек получает группу нетрудоспособности на 2 года, спустя это время ему необходимо повторно пройти медосвидетельствование. Через 5 лет, по достижении стойкой ремиссии, инвалидность может быть отменена.

Что дает наличие группы? В первую очередь это денежные выплаты раз в месяц, бесплатный проезд в общественном транспорте, получение льготных лекарственных средств.

Прогноз при разных стадиях и формах

На прогноз заболевания могут повлиять перечисленные далее факторы:

• возраст пациента старше 60 лет;
• наличие сопутствующих онкопатологий;
• высокая склонность к клеточным мутациям;
• состояние иммунитета;
• форма миелоидной саркомы - ранняя или запущенная;
• необходимость в проведении двух и более курсов химиотерапии.

Рассмотрим, как примерно выглядит 5-летний прогноз выживаемости в зависимости от возраста человека в следующей таблице.

Безусловно, прогнозируя шансы человека при миелоидной саркоме, важно ориентироваться не только на возраст, но и на то, в какой стадии находилось заболевание на момент установления диагноза и как организм пациента реагировал на лечение.

К счастью, современные, а главное, своевременные методы борьбы с миелоидной саркомой могут давать положительные результаты в виде стойкой ремиссии. При отсутствии их эффективности возможно применение пересадки костного мозга - варианта, способного продлить жизнь человека на десятки лет. Неблагоприятные прогнозы при миелоидной саркоме обычно являются результатом ее позднего выявления.

Диета

Питание человека со злокачественным поражением крови практически не отличается от рациона здоровых людей. Но есть определенные продукты, которые способны положительно повлиять на самочувствие и течение онкопроцесса, поэтому специалисты могут рекомендовать их в лечебно-профилактической диете для своих пациентов.

Меню должно быть обогащено витамином С, марганцем, никелем, железом и прочими микроэлементами. Они способствуют полноценному обновлению кровяных телец, позволяя организму самостоятельно бороться с возникшим заболеванием. Полезные компоненты содержат следующие продукты:

• овощи и фрукты в свежем виде;
• крупы - гречневая, овсяная, пшенная и рисовая;
• морская рыба;
• молоко;
• куриный желток;
• филе птицы;
• творог;
• чай из шиповника.

Но есть продукты, количество которых нужно по максимуму сократить в рационе, так как они способны ухудшить самочувствие человека. К ним относятся:

• красное мясо, свинина или говядина, содержит высокую концентрацию жирных кислот, которые плохо усваиваются организмом и провоцируют засорение кровеносных сосудов, вызывая развитие в них тромбов, а также процессов гниения в кишечнике;
• напитки с кофеином негативно отражаются на усвоении железа, которое необходимо при миелоидной саркоме;
• специи - пряные или острые;
• кислые продукты - лимон, клюква и пр., провоцируют разжижение крови.

Помимо перечисленных рекомендаций, важно отметить, что вся пища для лиц, страдающих данным заболеванием, должна быть приготовлена на пару или путем тушения, блюда подаваться к столу малыми порциями, а само питание следует сделать 6-разовым. Если пациент отказывается от еды и жалуется на отсутствие аппетита, что часто бывает при химиотерапии, важно уделить внимание предпочтениям больного и готовить блюда, которые ему действительно хочется.

После выписки из стационара нужно помнить, что диета является лучшей профилактикой рецидива злокачественного поражения крови. Придерживаться ее необходимо и по завершении этапа лечения.

Профилактика

Специфических мер, которые могли бы предупредить развитие миелоидной саркомы, нет. Патологический процесс является результатом мутации на клеточном уровне, а значит, при неблагоприятных условиях гарантированно избежать его не удастся. Но существуют рекомендации, которые могут минимизировать риск развития заболевания, рассмотрим их:

• отказ от вредных привычек;
• ведение здорового образа жизни;
• избегание ионизирующего излучения;
• исключение стрессовых факторов;
• регулярные осмотры у врача.

Миелоидная саркома - это онкопатология, требующая продолжительного и сложного лечения. Такие проявления, как необъяснимое снижение веса, ухудшение общего самочувствия, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов и появление кожной сыпи нельзя оставлять без внимания - симптомы требуют обязательной консультации специалиста. Своевременная диагностика и лечение миелоидной саркомы имеют благоприятные шансы выживаемости.

Актуальность: Миелоидная саркома (МС) - редкое онкогематологическое заболевание, представленная как изолированная экстрамедуллярная лейкемическая опухоль, а также проявляющаяся при ОМЛ или его рецидиве. МС встречается во всех возрастных группах, однако чаще регистрируется у лиц пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина среди больных ОМЛ, первичная МС диагностирована в 5,8 % случаев, как проявление рецидива ОМЛ в 1,7 %, экстрамедуллярные проявления при ОМЛ - 24 %.

Цель исследования - ретроспективно изучить особенности возникновения, течения МС у детей и эффективность терапии.

Материалы и методы: клиническое наблюдение пациента с диагнозом: Миелоидная саркома с поражением мочевого пузыря, дистального отдела правого мочеточника, параметрия, матки, малых половых губ с обеих сторон, костного мозга. ЦНС 3 статус. Вариант М 0 . Высокий риск. Состояние после ПХТ, лучевой терапии. Ремиссия 1.

Описание случая: Пациентка З., 2г. 8 мес., в марте 2016 года с субфебрильной температурой, болями в нижних конечностях госпитализирована в ОДКБ. Диагноз: реактивный полиартрит. ЖКБ. Нормохромная анемия. В начале июля 2016 года - повторно эпизод фебрильной лихорадки с петехиальной сыпью. Госпитализирована в СОДКБ. Консультирована гематологом. Миелограмма от апреля 2016: к/м без патологии. Миелограмма от июля 2016: бластная метаплазия к/м. Диагноз: новообразования малого таза, распространенная стадия с поражением к/м, мочевого пузыря, правого мочеточника, гидронефроз справа. Вторичный острый пиелонефрит. Панцитопения. Консультирована в РОНЦ им. Н.Н. Блохина, где установлен вышеописанный диагноз, на основании гистологического и ИГХ исследования биоптата мочевого пузыря и правой большой половой губы. Рекомендовано лечение по протоколу: ОМЛ НИИ ДОГ 2012 в условиях клиники гематологии СГМУ им. В.И. Разумовского. В январе 2017 при цитологическом исследовании СМЖ обнаружены бластные клетки, в связи с развитием нейролейкоза в курс добавлена лучевая терапия на ЦНС 18 Гр. По данным УЗИ ОМТ от 02/2017: патологических изменений не выявлено. В ликворе: норма. Констатирована ремиссия заболевания. В настоящее время ребенок получает поддерживающую терапию.

Выводы: данный клинический случай показывает, что постановка диагноза занимает достаточно длительное время. Дифференциальный диагноз проводят с различными опухолевыми образованиями органов малого таза. Необходима комплексная диагностика пациента с обязательным проведением ИГХ анализа, который позволяет установить окончательный диагноз и выбрать эффективную терапию.

Саркома – это название, объединяющее онкологические опухоли большой группы. Разные типы соединительной ткани при определенных условиях начинают подвергаться гистологическим и морфологическим изменениям. Тогда первичные соединительные клетки начинают быстро расти, особенно у детей. Из такой клетки развивается опухоль: доброкачественная или злокачественная с элементами мышц, сухожилий, сосудов.

Клетки соединительной ткани бесконтрольно делятся, опухоль растет и без четких границ переходит на территорию здоровой ткани. Злокачественными становятся - 15% новообразований, клетки которых разносит кровь по организму. В результате метастазирования образуются вторичные растущие онкопроцессы, поэтому считается, что саркома – болезнь, которой присущи частые рецидивы. По летальным исходам она занимает вторую позицию среди всех онкологических образований.

Саркома это рак или нет?

Некоторые признаки саркомы такие же, как и у рака. Например, так же инфильтративно растет, разрушает соседние ткани, рецидивирует после операции, рано метастазирует и распространяется в тканях органов.

Чем рак отличается от саркомы:

• опухоль рака имеет вид бугристого конгломерата, быстро растущего без симптомов на первых стадиях. Саркома бывает розоватого оттенка, напоминающего мясо рыб;
• раковой опухолью поражается эпителиальная ткань, саркомой – мышечная соединительная;
• развитие рака идет постепенно в каком-либо определенном органе у людей после 40 лет. Саркома – болезнь молодых людей и детей, она мгновенно поражает их организмы, но не привязана к какому-либо одному органу;
• рак легче диагностировать, что повышает степень его излечения. Саркому чаще обнаруживают на 3-4 стадиях, поэтому смертность ее выше на 50%.

Заразна ли саркома?

Нет, она не заразна. Заразная болезнь развивается от реального субстрата, несущего заразу воздушно-капельным путем или через кровь. Тогда болезнь, например грипп, может развиваться в теле нового хозяина. Саркомой можно заболеть в результате изменения генетического кода, хромосомных изменений. Поэтому больные саркомой часто имеют близких родственников, которые уже лечились от любого из ее 100 видов.

Саркома при ВИЧ является множественным геморрагическим саркоматозом под названием «ангиосаркома» или « ». Ее распознают по изъязвлениям кожи и слизистых оболочек. Заболевает человек в результате попадания герпесной инфекции восьмого типа через лимфу, кровь, выделения секреции кожи и слюны больного, а также через половой контакт. Даже при проведении противовирусной терапии опухоль Капоши часто рецидивирует.

Развитие саркомы на фоне ВИЧ возможно при резком снижении иммунитета. При этом у больных могут обнаружить СПИД или такое заболевание, как лимфосаркома, лейкоз, лимфогранулематоз или миеломная болезнь.

Причины возникновения сарком

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами.

Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

• наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
• вирусом герпеса;
• лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
• травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
• иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
• операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Информативное видео

Общие симптомы и признаки заболевания

Признаки саркомы проявляются в зависимости от ее расположения в жизненно важных органах. Влияет на характер симптоматики биологические особенности первопричиной клетки и самой опухоли. Ранние признаки саркомы – это заметный размер образования, поскольку оно стремительно растет. Рано проявляется боль в суставах и костях (особенно ночью), которую не снимают анальгетики.

Например, в связи с ростом рабдоминосаркомы, онкопроцесс распространяется на ткани здоровых органов и проявляется разной болевой симптоматикой и гематогенным метастазированием. Если медленно развивается саркома, признаки заболевания могут не проявляться несколько лет.

Симптомы саркомы лимфоидной сводятся к образованию узлов овальной или круглой формы и небольших припухлостей в лимфатическом узле. Но даже при размерах 2-30 см человек может совсем не ощущать боль.

При других видах опухолей с быстрым ростом и прогрессированием могут проявляться: температура, вены под кожей, а на них - изъязвления цианотичного окраса. При пальпации образования выявляется, что оно ограничено в подвижности. Первые признаки саркомы иногда характерны деформацией суставов конечностей.

Липосаркомы наряду с другими видами могут быть первично-множественного характера с последовательным или одновременным проявлением в разных зонах тела. Это заметно усложняет поиск первичной опухоли, дающей метастазы.

Симптомы саркомы, располагаемой в мягких тканях, выражаются в болезненных ощущениях при пальпации. У такой опухоли отсутствуют очертания, и она быстро проникает в ткани, находящиеся рядом.

При легочном онкопроцессе больной страдает от одышки, что вызывает кислородное голодание головного мозга, может начаться пневмония, плеврит, дисфагия, могут увеличиться правые отделы сердца.

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в . Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды сарком по месту локализации

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения.

Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

• брюшины и забрюшинного пространства;
• шеи, головы и в костях;
• молочных желез и матки;
• желудка и кишечника (стромальные опухоли);
• жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые в жировых и мягких тканях:

• , развивающуюся из жировой ткани;
• , что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
• фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
• – из гладкой ткани мышц;
• гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
• из мускулатуры скелета;
• и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
• мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
• злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
• онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
• саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
• недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

• хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
• костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
• фиброзные опухоли – фибросаркому;
• фиброгистиоцитарные образования - злокачественную фиброзную гистиоцитому;
• / ПНЭО;
• кроветворной ткани - плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
• гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
• онкообразования хорды - «Дедифференцированную» (саркоматоидную) ;
• сосудистые опухоли – ангиосаркому;
• гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
• опухоли из жировой ткани – липосаркому.

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Стадии и степени злокачественного процесса

Различают три степени злокачественности саркомы:

1. Низкодифференцированную степень, при которой опухоль состоит из более зрелых клеток и процесс их деления происходит медленно. В ней преобладает строма – нормальная соединительная ткань с небольшим процентом онкоэлементов. Образование редко метастазирует и мало рецидивирует, но может вырасти до больших размеров.
2. Высокодифференцированную степень, при которой клетки опухоли делятся быстро и бесконтрольно. При быстром росте у саркомы образуется густая сосудистая сеть с большим количеством онкоклеток высокой злокачественности, рано распространяются метастазы. Хирургическое лечение образования высокой степени может оказаться малоэффективным.
3. Умеренно дифференцированную степень, при которой опухоль имеет промежуточное развитие, а при адекватном лечении возможен положительный прогноз.

Стадии саркомы не зависят от ее гистологического типа, а от места расположения. Больше определяет стадию по состоянию того органа, где начала развиваться опухоль.

Начальная стадия саркомы характерна небольшими размерами. Она не распространяется за пределы тех органов или сегментов, где изначально появилась. Не происходит нарушений рабочих функций органов, сдавливания, метастазирования. Практически отсутствует боль. Если выявляется высокодифференцированная саркома 1 стадии, при комплексном лечении добиваются положительных результатов.

Признаки начальной стадии саркомы, в зависимости от расположения в конкретном органе, например, следующие:

• в полости рта и на языке – появляется в подслизистом слое или слизистой оболочке небольшой узел размером до 1 см и с наличием четких границ;
• на губах – узел ощущается в подслизистом слое или внутри ткани губы;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – размеры узла достигают 2 см, он находится в фасциях, ограничивающих его расположение, и не выходит за их пределы;
• в области гортани – слизистая оболочка или другие слои гортани ограничивают узел, размером до 1 см. Он находится в фасциальном футляре, не выходит за его пределы и не нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – узел, размером до 1 см, расположен внутри ее тканей, прорастание капсулы не происходит;
• в молочной железе – узел до 2-3 см растет в дольке и не выходит за ее пределы;
• в области пищевода – онкоузел до 1-2 см расположен в его стенке, не нарушая прохождение пищи;
• в легком – проявляется поражением одного из сегментов бронхов, не выходя за его пределы и не нарушая рабочей функции легкого;
• в яичке – небольшой узел развивается без вовлечения в процесс белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – опухоль достигает 5 см, но находится в пределах футляров фасций.

Саркома 2 стадии располагается внутри органа, прорастает все слои, нарушает функциональную работу органа при увеличении в размерах, но при этом метастазирование отсутствует.

Проявляется онкопроцесс так:

• в полости рта и на языке – заметным ростом в толще тканей, прорастанием всех оболочек, слизистой и фасции;
• на губах – прорастанием кожи и слизистой;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – ростом до 3-5 см, выходом за фасции;
• в области гортани – ростом узла более 1 см, прорастанием всех слоев, что нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – ростом узла более 2 см и вовлечением капсулы в онкопроцесс;
• в молочной железе – ростом узла до 5 см и прорастанием нескольких сегментов;
• в пищеводе – прорастанием всей толщи стенки, включая слизистый и серозный слои, вовлечением фасции, выраженной дисфагией (трудностью глотания);
• в легких – сдавлением бронхов или распространением на ближайшие легочные сегменты;
• в яичке – прорастанием белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – прорастанием фасций, ограничивающих анатомический сегмент: мышцу, клеточное пространство.

На второй стадии при удалении опухоли расширяют область иссечения, поэтому рецидивы не бывают частыми.

Саркома 3 стадии характерна прорастанием фасций и близлежащих органов. Происходит метастазирование саркомы в регионарные лимфатические узлы.

Третья стадия проявляется:

• большими размерами, выраженным болевым синдромом, нарушением нормальных анатомических взаимоотношений и жевания в полости рта и на языке, метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• большими размерами, деформирующими губу, распространением по слизистым оболочкам и метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• нарушением функций органов, расположенных вдоль шеи: расстраивается иннервация и снабжение кровью, глотательная и дыхательная функции при мягкотканевой саркоме шеи и клеточных пространств. При росте опухоль достигает сосудов, нервов и ближайших органов, метастазы – ЛУ шеи и грудины;
• резким нарушением дыхания и искажением голоса, прорастанием в органы, нервы, фасции и сосуды по соседству, метастазированием из онкообразования гортани в поверхностные и глубокие лимфатические шейные коллекторы;
• в молочной железе – большими размерами, что деформируют молочную железу и метастазированием в ЛУ под мышками или над ключицей;
• в пищеводе – огромными размерами, достигающими клетчатки средостения и нарушающими пищевой пассаж, метастазами в ЛУ средостения;
• в легких – сдавливанием бронхов большими размерами, метастазами в ЛУ средостения и перибронхиальные;
• в яичке – деформацией мошонки и прорастанием ее слоев, метастазированием в ЛУ паха;
• в мягких тканях рук и ног - опухолевыми очагами размером 10 сантиметром. А также нарушением функций конечностей и деформированием тканей, метастазами в регионарные ЛУ.

На третьей стадии проводят расширенные оперативные вмешательства, не смотря на это, частота рецидивов саркомы увеличивается, результаты лечения малоэффективные.

Очень тяжело протекает саркома 4 стадии, прогноз после ее лечения самый неблагоприятный в связи с гигантскими размерами, резким сдавливанием окружающих тканей и прорастанием в них, образованием сплошного опухолевого конгломерата, который склонен и кровоточить. Часто происходит рецидив саркомы мягких тканей и других органов после оперативного вмешательства или даже комплексного лечения.

Метастазирование достигает регионарных ЛУ, печени, легких, и костного мозга. Он возбуждает вторичный онкопроцесс – рост новой саркомы.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями.

Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи.

Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика сарком

Диагностика саркомы начинается в кабинете врача, где ее определяют по внешним диагностическим признакам: истощению, желтухе, бледному цвету кожи и изменению ее цвета над опухолью, цианотичному оттенку губ, отечности лица, переполнению вен на поверхности головы, бляшкам и узелкам при кожной саркоме.

Диагностика саркомы высокой злокачественности проводится по выраженным симптомам интоксикации организма: снижению аппетита, слабости, повышенной температуре тела и потливости ночью. Учитываются случаи онкологии в семье.

При проведении лабораторных анализов исследуют:

• биопсию гистологическим методом под микроскопом. При наличии извилистых тонкостенных капилляров, разнонаправленных пучков нетипичных онкоклеток, измененных крупноядерных клеток с тонкой оболочкой, большого количества вещества между клетками с содержанием хрящевых или гиалиновых соединительнотканных веществ гистология диагностирует саркому. При этом в узлах отсутствуют нормальные клетки, характерные для ткани органа.
• аномалии в хромосомах онкоклеток цитогенетическим методом.
• анализ крови на онкомаркеры специфические отсутствуют, поэтому нет возможности для однозначного определения ее разновидности.
• общий анализ крови: при саркоме покажет следующие отклонения:

1. значительно снизится гемоглобин и уровень эритроцитов (менее 100 г/л), что указывает на анемию;
2. незначительно повысится уровень лейкоцитов (выше 9,0х109/л);
3. снизится число тромбоцитов (менее 150․109/л);
4. повысится СОЭ (выше 15 мм/час).

• биохимический анализ крови, он определяет повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Если концентрация фермента выше 250 Ед/л, тогда можно говорить об агрессивности болезни.

Диагностика саркомы дополняется рентгеном грудной клетки. Метод может обнаружить опухоль и ее метастазы в области грудины и в костях.

Рентгенологические признаки саркомы следующие:

• опухоль имеет округлую или неправильную форму;
• размеры образования в средостении бывают от 2-3 мм до 10 и более см;
• структура саркомы будет неоднородной.

Рентген необходим для выявления патологии в лимфоузлах: одном или нескольких. При этом ЛУ на рентгенограмме будут затемненными.

Если диагностируется саркома на УЗИ, то она будет характерна, например:

• неоднородной структурой, неровными фестончатыми краями и поражением ЛУ - при лимфосаркоме в области брюшины;
• отсутствием капсулы, сдавливанием и раздвиганием окружающих тканей, очагами некроза внутри опухоли – при саркоме в органах и мягких тканях брюшной полости. В матке и почках (внутри) или в мышцах будут заметны узлы;
• образованиями разных размеров без границ и с очагами распада внутри них – при саркоме кожи;
• множественными образованиями, неоднородной структурой и метастазами первичной опухоли – при жировой саркоме;
• неоднородной структурой и кистами внутри, наполненными слизью или кровью, нечеткими краями, выпотом в полости сумки суставов – при саркоме суставов.

Онкомаркеры при саркоме определяют в каждом конкретном органе, как при раке. Например, при онкообразовании яичников – , при саркоме молочной железы - , ЖКТ - СА 19-9 или , легких - ProGRP (предшественник гастрин, релизинг, пептида) и и др.

Компьютерную томографию проводят с введением рентген контрастного вещества для определения локализации, границ опухоли и ее форм, повреждений окружающих тканей, сосудов, лимфатических узлов и их слияния в конгломераты.

Магнитно-резонансную томографию проводят для выявления точных размеров, метастазов, разрушений кожи, костей, тканей, разволокнения надкостницы, утолщения суставов и иного.

Диагноз подтверждает биопсия и определяет злокачественность путем гистологического исследования:

• пучков спутанных клеток веретенообразного вида;
• геморрагического экссудата – жидкости, выходящей из стенок сосудов;
• гемосидерина – пигмента, образуемого при распаде гемоглобина;
• гигантских атипичных клеток;
• слизи и крови в образце и иного.

Укажут на саркому анализы люмбальной (спинномозговой) пункции, где могут быть следы крови и множество атипичных клеток разных размеров и форм.

Не проводят удаление:

• после 75 лет;
• при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
• при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

1. При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
2. При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется .
3. На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
4. Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
5. На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку. применяется при саркомах разной локализации. Она с точностью облучает опухоль высокой дозой радиации, не повреждая здоровые ткани. Источник внедряется в нее дистанционным управлением. Брахитерапия может заменить в некоторых случаях оперативное вмешательство и наружное облучение.

Народная медицина при саркоме

Лечение саркомы народными средствами входит в комплексную терапию. На каждый вид саркомы найдется своя лечебная травка, грибы, смолы, продукты питания. Диета при онкопроцессе имеет большое значение, поскольку витаминизированные продукты и с наличием микро- и макроэлементов повышают иммунитет, дает силу для борьбы с онкоклетками, предупреждает метастазирование.

При злокачественных саркомах лечение проводят:

• настоями;
• настойками на спирту;
• отварами;
• припарками.

Применяют травы:

• белена черная;
• болиголов пятнистый;
• воловика;
• дурнишник;
• кувшинка белая;
• ломонос винограднолистный;
• мак самосей;
• молочко солнцеглядное,
• красный мухомор;
• норичник узловатый;
• омел белый;
• пикульник ладанный;
• пион уклоняющийся;
• европейская полынь;
• хмель обыкновенный;
• черноголовка обыкновенная;
• чистотел большой;
• шафрана посевной;
• ясень высокий.

При застарелых саркомных язвах на коже и слизистой, лечат авраном лекарственным, кожную саркому – волчеягодником, донником лекарственным, дурнишником, кирказоном и ломоносом винограднолистным, молочаем-солнцеглядом и пасленом сладко-горьким, пижмой обыкновенной и повиликой европейской, хмелем обыкновенным и чесночником лекарственным.

При онкопроцессе в органах понадобятся препараты:

• в желудке - из волчеягодника, воронца, дурманом обыкновенного и дурнишника, пиона уклоняющегося, чистотела большого и полыни горькой;
• в двенадцатиперстной кишке – из аконитов, белозора болотного;
• в пищеводе – из болиголова пятнистого;
• в селезенке – из полыни горькой;
• в предстательной железе – из болиголова пятнистого;
• в молочной железе – из болиголова пятнистого, желтушника левкойного и хмеля обыкновенного;
• в матке – из пиона уклоняющегося, полыни горькой, чемерицы Лобеля и шафрана посевного;
• в легких – из безвременника великолепного и дурнишника.

Остеогенную саркому лечат настойкой: измельченный зверобой (50 г) заливают виноградной водкой (0,5 л) и настаивают две недели с ежедневным встряхиванием емкости. До еды 3-4 раза принимают по 30 капель.

При саркоме народные средства применяют по методу М.А. Ильвеса (из книги «Красная книга белой земли»):

1. Для повышения иммунитета: смешивают в одинаковых весовых долях: татарник (цветы или листья), цветки календулы, фиалку трехцветную и полевую, дурнишник, цветки ромашки и веронику, чистотел и цветки бессмертника песчаного, омелы и молодой корень лопуха. Заваривают 2 ст. л. сбора 0,5-1 л кипятка и настаивают 1 час. Выпивают в течение дня.
2. Разделить травы из списка на 2 группы (по 5 и 6 наименований) и пить по 8 дней каждый сбор.

Важно! В сборе такие растения, как чистотел, фиалка, дурнишник и омела – ядовиты. Поэтому превышать дозу нельзя.

Для ликвидации онкоклеток лечение саркомы народными средствами включает следующие рецепты Ильвеса:

• измельчить в мясорубке чистотел и выдавить сок, смешать с водкой в равных частях (законсервировать) и хранить при комнатной температуре. Пить 3 раза в день по 1 ч. л. с водой (1 рюмку);
• измельчить 100 г марьина корня (пиона уклоняющегося) и залить водкой (1 л) или спиртом (75%), настаивать 3 недели. Принимать по 0,5-1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить омелу белую, поместить в банку (1 л) на 1/3, до верха залить водкой и дать настояться 30 дней. Отделить гущи и отжать, пить по 1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить корень лабазника – 100 г и залить водкой – 1 л. Настоять 3 недели. Пить по 2-4 ч. л. 3 раза в день с водой.

Первые три настойки следует чередовать через 1-2 недели. Настойка лабазника используется в качестве запасной. Все настойки последний раз принимают перед вечерним ужином. Курс – 3 месяца, в перерыве между месячным курсом (2 недели) – пить лабазник. По окончании 3-х-месячного курса еще 30 дней пить лабазник или одну из настоек 1 раз в день.

Питание при саркоме

Рацион при саркоме должен состоять из следующих продуктов: овощей, зелени, фруктов, кисломолочных, богатых на бифидо- и лакто бактерии, отварного (парового, тушеного) мяса, круп в качестве источника сложных углеводов, орехов, семечек, сухофруктов, отрубей и пророщенных злаков, хлеба из муки грубого помола, растительных масел холодного отжима.

Для блокирования метастазов в рацион включают:

• жирную морскую рыбу: сайру, скумбрию, сельдь, сардину, лосось, форель, треску;
• овощи зеленого и желтого цвета: кабачки, капусту, спаржу, зеленый горошек, морковь и тыкву;
• чеснок.

Не следует питаться кондитерскими изделиями, поскольку они являются стимуляторами деления онкоклеток, как источники глюкозы. Также продуктами с наличием танина: хурмой, кофе, чаем, черемухой. Танин, как кровоостанавливающее средство, способствует тромбообразованию. Исключаются копчености, как источники канцерогенов. Нельзя пить алкоголь, пиво, дрожжи которого питают онкоклетки простыми углеводами. Исключаются кислые ягоды: лимоны, брусника и клюква, поскольку раковые клетки активно развиваются в кислотной среде.

Прогноз жизни при саркоме

Пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей и конечностей может достигнуть 75%, до 60% - при онкопроцессе на теле.
В действительности, сколько живут с саркомой - не знает даже самый опытный врач. Согласно исследованиям, на продолжительность жизни при саркоме влияют формы и типы, стадии онкопроцесса, общее состояние больного. При адекватном лечении возможен положительный прогноз самых безнадежных случаев.

Профилактика болезни

Первичная профилактика саркомы включает активное выявление больных с повышенным риском развития болезни, включая инфицированных вирусом герпеса VIII (HHV-8). Особенно тщательно необходимо наблюдать за пациентами, получающими . При профилактике следует устранять и лечить состояния и болезни, вызывающие саркому.

Вторичную профилактику проводят больным в периоде ремиссии, чтобы предотвратить рецидив саркомы и осложнения после курса лечения. В качестве профилактики следует пить вместо чая заваренные травы по методу Ильвеса (п. 1) в течение 3-х месяцев, сделать перерыв 5-10 дней и повторить прием. В чай можно добавлять сахар или мед.

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома (устаревшие названия «хлорома », «хлоролейкоз », «гранулоцитарная саркома », «гранулосаркома », :744 «экстрамедуллярная миелоидная ткань/опухоль »), - это солидная злокачественная опухоль , состоящая из незрелых клеток белого кровяного ростка костного мозга , так называемых миелобластов, аналогичных тем, которые вызывают острый миелоидный лейкоз . . Другими словами, миелоидная саркома («хлорома», «гранулоцитома») - это одно из экстрамедуллярных (то есть вне-костномозговых) проявлений острого миелоидного лейкоза. То есть это скопление лейкозных клеток, характерных для острого миелоидного лейкоза, где-либо за пределами костного мозга и крови.

Исторические сведения

Заболевание, ныне известное как миелоидная саркома, было впервые описано британским врачом А. Бернсом в 1811 году . . Однако термин «хлорома » по отношению к этому заболеванию был впервые употреблён лишь в 1853 году . Этот термин произошёл от греческого χλωροΣ (хлорос, chloros), означающего «зелёный», «бледно-зелёный», так как эти опухоли часто имеют зелёный или бледно-зелёный цвет из-за присутствия в них миелопероксидазы . Тесная взаимосвязь между «хлоромой» и острым миелоидным лейкозом была впервые обнаружена в 1902 году Уортином и Доком. Однако, поскольку до 30 % этих опухолей могут иметь белый, серый, розовый или коричневый цвет вместо «классического» зелёного или зеленоватого, а также в целях более точной гистологической классификации этих опухолей, Раппапорт в 1967 году предложил называть их не по цвету, а по типу клеток - термином «гранулоцитарная саркома». С тех пор этот термин стал практически синонимом устаревшего термина «хлорома». Но, поскольку клетки, составляющие эту опухоль, всё-таки являются не зрелыми гранулоцитами , а бластными клетками, и, кроме того, могут принадлежать не гранулоцитарному, а, например, моноцитарному (при остром моноцитарном лейкозе), эритроидному и т. п. ростку кроветворения, в соответствии с формой ОМЛ по ФАБ, то в последние годы вместо термина «гранулоцитарная саркома» применяется более научно корректный термин «миелоидная саркома».

В настоящее время, согласно определению термина, любое экстрамедуллярное (внекостномозговое) проявление острого миелоидного лейкоза может быть названо миелоидной саркомой. Однако по сложившейся исторической традиции некоторые особые лейкозные поражения называют своими специфическими именами:

• Кожные лейкемиды , термин, описывающий инфильтрацию кожи лейкозными клетками с образованием специфических узелков-инфильтратов, их также называют «кожная миелоидная саркома» (ранее «кожная гранулоцитарная саркома»).
• «Менинголейкоз » или «менингеальный лейкоз », термин, описывающий инвазию лейкозных клеток в субарахноидальное пространство и вовлечение в лейкозный процесс мозговых оболочек, обычно рассматривается отдельно от миелоидной саркомы («хлоромы»). Однако те очень редкие случаи, когда в ЦНС возникает солидная опухоль из лейкозных клеток, тем не менее могут, согласно определению, называться миелоидной саркомой ЦНС.

Частота и типичные клинические проявления

При остром лейкозе

Миелоидные саркомы являются редким заболеванием. Точная частота их встречаемости неизвестна, однако их нечасто наблюдают даже онкогематологи , специализирующиеся на лечении острого миелоидного лейкоза.

Миелоидные саркомы могут несколько чаще встречаться у пациентов со следующими особенностями заболевания :

• Класс М2 по ФАБ, то есть Острый миелобластный лейкоз с созреванием ;
• Больные, у которых лейкозные клетки имеют определённые специфические цитогенетические аномалии, такие, как t(8;21) или inv(16);
• Больные, у которых миелобласты экспрессируют Т-клеточные поверхностные антигены CD13 или CD14
• Больные с высоким количеством бластных клеток в крови или высоким уровнем ЛДГ, то есть с большой общей опухолевой массой.

Однако даже у пациентов с вышеупомянутыми факторами риска или их комбинацией, миелоидная саркома является редким осложнением ОМЛ.

Иногда миелоидная саркома может развиться как первое (и до поры до времени единственное) проявление рецидива после, казалось бы, успешного лечения острого миелоидного лейкоза. В соответствии с клиническим поведением миелоидных сарком, которые всегда являются системным заболеванием с самого начала (к ним не применима концепция «метастазирования»), все эти случаи должны рассматриваться и лечиться как ранние признаки системного рецидива ОМЛ, а не как локализованный процесс. Так, в одном обзоре 24 пациентов, у которых после, казалось бы, успешного лечения ОМЛ развились рецидивы в виде изолированных миелоидных сарком, было показано, что среднее время от возникновения миелоидной саркомы до констатации явного костномозгового рецидива составляло всего 7 месяцев (диапазон - от 1 до 19 месяцев). А этот обзор был опубликован в 1994 году , задолго до изобретения современных молекулярных техник, которые позволяют продемонстрировать наличие костномозгового «молекулярного» рецидива гораздо раньше, чем он станет очевиден гистологически.

При миелодиспластических и миелопролиферативных синдромах, включая хронические лейкозы

Миелоидные саркомы могут возникнуть у пациентов с диагнозом миелодиспластического синдрома или миелопролиферативного синдрома, такого, например, как хронический миелоидный лейкоз , истинная полицитемия , эссенциальный тромбоцитоз или миелофиброз. Обнаружение миелоидной саркомы любой локализации у пациента с таким диагнозом считается де-факто доказательством того, что эти предопухолевые или низкозлокачественные хронические заболевания трансформировались в острый миелоидный лейкоз , требующий немедленного адекватного лечения. Например, появление миелоидной саркомы у больного с хроническим миелоидным лейкозом является достаточным доказательством того, что у этого больного ХМЛ перешёл в фазу «бластного криза». При этом наличие других признаков, таких, как костномозговой бластоз или бластоз в крови, для констатации факта бластного криза не является обязательным.

Первичная миелоидная саркома

В очень редких случаях миелоидная саркома может возникнуть у больного без одновременного соответствия критериям для постановки диагноза острого миелоидного лейкоза (по костному мозгу и крови), миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома (в том числе хронического миелоидного лейкоза) и без предшествующей истории страдания этими заболеваниями. Это состояние известно как «первичная миелоидная саркома». Диагностика в этих случаях может быть особенно трудной. Практически во всех случаях первичной миелоидной саркомы вскоре развивается классический, системный («костномозговой») острый миелоидный лейкоз. Медиана времени от постановки диагноза «первичной миелоидной саркомы» до развития явного острого миелоидного лейкоза составляет 7 месяцев (диапазон от 1 до 25 месяцев). Поэтому выявление первичной миелоидной саркомы должно рассматриваться как раннее начальное проявление острого миелоидного лейкоза, а не как локализованный процесс, и, соответственно, служить основанием для диагноза «острый миелоидный лейкоз» соответствующей гистологической формы и назначения лечения, соответствующего гистологической форме ОМЛ, группе риска, цитогенетике и иммунофенотипу опухоли. В частности, если выявляется миелоидная саркома, состоящая из промиелоцитов (тип ОМЛ М3 по ФАБ, острый промиелоцитарный лейкоз), то лечение должно соответствовать ОМЛ М3 и предусматривать не только и не столько химиотерапию , но, прежде всего, применение полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA) и триоксида мышьяка.

Расположение и симптоматика

Миелоидная саркома может возникнуть в практически любом органе или ткани . Однако наиболее частые локализации процесса - это кожа (состояние, известное как «кожные лейкемиды», англ. leukemia cutis ) и дёсны . Вовлечение кожи в лейкозный процесс обычно выглядит как бледные, иногда с фиолетовым или зеленоватым оттенком, безболезненные, приподнятые над поверхностью кожи бляшки или узелки, которые при биопсии оказываются инфильтрированы лейкозными клетками (миелобластами). Следует отличать кожные лейкемиды от так называемого «синдрома Свита», при котором кожа инфильтрируется здоровыми (не злокачественными) зрелыми нейтрофилами, что представляет собой реактивный паранеопластический процесс. Вовлечение в лейкозный процесс дёсен приводит к характерному проявлению - бледным, опухшим, гиперплазированным, иногда болезненным дёснам, которые легко кровоточат при чистке зубов щёткой или другой небольшой травме.

Другие органы и ткани, которые могут быть вовлечены в лейкозный процесс, включают в себя, в частности, лимфатические узлы , желудок , тонкий и толстый кишечник , брюшную полость и средостение , лёгкие , эпидуральные пространства, яички , матку и яичники , орбиту глаза . Симптомы миелоидной саркомы при этом зависят от её анатомической локализации. Миелоидные саркомы могут также быть бессимптомными и обнаруживаться случайно в процессе обследования пациента, особенно пациента с острым миелоидным лейкозом.

Однако с появлением современных диагностических техник, таких, как иммунофенотипирование и иммуногистохимия, диагноз миелоидной саркомы сегодня можно поставить гораздо более надёжно, чем раньше, с меньшей задержкой в установлении правильного диагноза и с меньшим числом изначальных диагностических ошибок (неправильных диагнозов). Так, Травек с соавторами описал успешное использование для иммуногистохимического окрашивания ткани коммерчески доступной панели моноклональных антител против миелопероксидазы , поверхностных антигенов CD68 , CD43 и CD20 для того, чтобы аккуратно и правильно диагностировать миелоидные саркомы и отличать их от лимфом. Сегодня в целях диагностики и дифференцировки миелоидных сарком и лимфом в основном используется иммуногистохимическая окраска при помощи моноклональных антител к антигенам CD33 и CD117 . Увеличивающаяся доступность и всё более точное и правильное использование проточной цитометрии также способствовала улучшению ранней и правильной диагностики этих опухолей.

Прогностическое значение

Специалисты расходятся во мнениях относительно прогностического значения наличия миелоидных сарком у пациентов с острым миелоидным лейкозом. В целом, принято считать, что наличие миелоидных сарком означает более худший прогноз, с худшим ответом на терапию, меньшей вероятностью получить ремиссию и худшей общей и безрецидивной выживаемостью. Однако другие специалисты считают, что само по себе наличие миелоидных сарком ассоциируется с другими неблагоприятными биологическими маркерами опухоли, такими, как экспрессия молекул адгезии, Т-клеточных антигенов, неблагоприятные цитогенетические аномалии, большая опухолевая масса (высокий уровень ЛДГ в крови или высокий бластный лейкоцитоз), и поэтому само по себе наличие миелоидных сарком не несёт никакой дополнительной прогностической информации и не является независимым прогностическим фактором.

Лечение

Как описано выше, миелоидные саркомы должны всегда рассматриваться как ещё одно проявление системного заболевания - острого миелоидного лейкоза, а не как изолированный локальный феномен, и потому должны лечиться системно по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза. Соответственно, у пациента как с первичной миелоидной саркомой, так и с недавно диагностированным острым миелоидным лейкозом, системная химиотерапия по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза (таким, как 7+3 , ADE , FLAG и др.), должна использоваться в качестве терапии первой линии . С учётом менее благоприятного, в среднем, прогноза у пациентов с миелоидной саркомой по сравнению с пациентами с ОМЛ с отсутствием экстрамедуллярных проявлений, может иметь смысл применение более агрессивных схем индукционной и консолидационной химиотерапии (например, ADE или HDAC вместо «7+3») и ранняя - в первой ремиссии - высокодозная химиотерапия и аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток . Локальное лечение в целом не показано и не является необходимым, так как миелоидные саркомы, как правило, довольно чувствительны к стандартной системной антилейкозной химиотерапии. Кроме того, локальное лечение (операция или лучевая терапия) сопряжено с риском осложнений (например, в случае операции - инфекций и кровотечений) и откладыванием начала химиотерапии, что при ОМЛ с его быстрым прогрессированием опасно. Исключением являются случаи, когда анатомическая локализация миелоидной саркомы угрожает функционированию того или иного жизненно важного органа (например, вызывает сдавление спинного мозга с нарушением функций тазовых органов или угрозу разрыва селезёнки, или непроходимость кишечника). В этом случае может быть показана экстренная операция или лучевая терапия на область поражения параллельно с возможно более ранним началом интенсивной противолейкозной химиотерапии. Также локальная лучевая терапия или операция могут быть паллиативной мерой для тех, кому нельзя химиотерапию ни в каком виде (что бывает редко - существуют альтернативные режимы для пожилых, ослабленных) или кто отказывается от неё.

Если миелоидная саркома персистирует (остаётся на месте) после завершения индукционной химиотерапии, тактика должна быть такой же, как и при резистентном (рефрактерном) остром миелоидном лейкозе - то есть, пробовать химиотерапию второй и третьей линии, не имеющую перекрёстной устойчивости с первым режимом, высокодозную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. В дополнение или в качестве паллиативной меры (для тех кому нельзя дальнейшую химиотерапию) - но лишь в дополнение, а не вместо системной химиотерапии II или III линии, аллотрансплантации - может быть рассмотрено хирургическое удаление миелосаркомы или локальная лучевая терапия . Однако ни один из локальных методов не увеличивает выживаемость больных.

Пациенты с изолированной первичной миелоидной саркомой также должны получать системную противолейкозную терапию, а не местное лечение, так как развитие типичного «костномозгового» острого миелоидного лейкоза в скором времени (измеряемом неделями или месяцами) после установления диагноза первичной миелоидной саркомы практически неизбежно, а лечение обоих состояний одинаково. По факту таким пациентам в большинстве случаев и ставится диагноз «острый миелоидный лейкоз, начальные внекостномозговые проявления» соответствующей гистологической формы, а не диагноз «первичной миелоидной саркомы».

Пациенты, получавшие лечение по поводу острого миелоидного лейкоза, давшие после лечения рецидив в виде изолированной миелоидной саркомы, должны лечиться так же, как пациенты с системным рецидивом (то есть, при помощи химиотерапии II и III линий, аллогенной трансплантации костного мозга). Однако, как и в случае с любым рецидивом острого миелоидного лейкоза, прогноз обычно плохой, особенно если это не первый рецидив (чем больше количество уже перенесённых рецидивов, тем труднее добиться ремиссии при помощи химиотерапии, тем короче ремиссии, агрессивнее поведение опухоли и выше её устойчивость к химиотерапии).

Пациенты с «предлейкозными» состояниями, такими, как миелодиспластический синдром , хронический миелоидный лейкоз , истинная полицитемия и другие миелопролиферативные заболевания, в случае развития у них миелоидной саркомы должны получать лечение так, как если бы их заболевание трансформировалось в острый миелоидный лейкоз (или, в случае ХМЛ, претерпело «бластный криз»). То есть, опять-таки, они должны получать системную противолейкозную химиотерапию. С учётом того, что у пациентов с историей миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома (в частности с бласттрансформацией ХМЛ) прогноз всегда хуже, чем у пациентов с de novo ОМЛ, для них имеет смысл более агрессивная индукционная и консолидационная химиотерапия и ранняя - в первой ремиссии - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Ссылки

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Diseases of the Skin: clinical Dermatology. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0 .
2. Karlin L, Itti E, Pautas C; et al. (December 2006). «PET-imaging as a useful tool for early detection of the relapse site in the management of primary myeloid sarcoma» . Haematologica . 91 (12 Suppl): ECR54. PMID .
3. Burns A. Observations of surgical anatomy, in Head and Neck. - London: Royce, 1811. - P. 364.
4. King A (1853). «A case of chloroma». Monthly J Med . 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). «A new case of chloroma with leukemia». Trans Assoc Am Phys . 19 (64): 115.
6. Rappaport H. Tumors of the hematopoietic system // Atlas of Tumor Pathology, Section III, Fascicle 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B; et al. (July 2008). «Allogeneic Hematopoietic Stem-Cell Transplantation for Myeloid Sarcoma: A Retrospective Study From the SFGM-TC» . J. Clin. Oncol . 26 (30): 4940. DOI :10.1200/JCO.2007.15.6315 . PMID . (недоступная ссылка)