Определение
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), согласно определению Комитета экспертов ВОЗ - заболевание сердца неустановленной этиологии, характеризующееся необструктивным расширением левого желудочка, сниженной кон- трактильной способностью миокарда, что сопровождается выраженной сердечной недостаточностью.
Распространенность
Истинная частота миокардитов и дилатационных кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания, даже с учетом патоморфологических данных.
Имеющиеся до недавнего времени разногласия по вопросам определения кардиомиопатии и отсутствие четких диагностических критериев ДКМП обусловливают трудности проведения эпидемиологических исследований в этой области. На сегодняшний день точные данные о распространенности ДКМП отсутствуют, поскольку большинство исследований носят ретроспективный характер и основываются на анализе лишь точно установленных диагнозов без учета ранних стадий болезни. По результатам таких исследований можно приблизительно судить о частоте возникновения ДКМП.
Распространенность ДКМП варьирует от 2 до 10 случаев на 100 тысяч насе-ления, по данным разных авторов, среди взрослого населения чаще страдают мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Преобладание случаев заболевания среди лиц мужского пола объясняется с точки зрения вирусоиммунологической теории возникновения ДКМП. Андрогены и прогестерон вызывают повышение концентрации вирионов в сердцах инокулированных животных, а также значительно увеличивают количество инфицированных клеток миокарда. Эстрогены повышают функциональную активность Т-лимфоцитов-супрессоров, препятствуя развитию аутоиммунных реакций в сердечной мышце. У детей ДКМП встречается с частотой 5-10 случаев на 100 000 населения в год.
По данным кардиологической клиники (Анкара) за 5-летний период наблюдения частота ДКМП у детей составила 0,5%.
Удельный вес ДКМП среди других кардиомиопатии составляет 60%. В этом отношении не потеряло своего значения высказывание Н.М.Мухарлямова: "Необходимы серьезные эпидемиологические исследования, которые позволят выяснить истинное состояние дел. Важность этой проблемы подчеркивается и тем, что больные ДКМП быстрее, чем при других некоронарогенных заболеваниях миокарда, становятся стойкими инвалидами".
Этиология
В настоящее время большой интерес представляют ДКМП неустановленной этиологии, так называемые идиопатические ДКМП. Большинство авторов рассматривают ДКМП как полиэтиологическое заболевание. Однако часто этиологию заболевания установить не представляется возможным даже при биопсии эндомиокарда. Многочисленные исследования последнего десятилетия ориентируются на изучение их этиопатогенеза, и в этом аспекте рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности.
Вирусная теория. От 50 до 93% случаев ДКМП у детей связывают с перенесенным вирусным миокардитом. Основанием для подобного предположения являются данные гистологического исследования миокарда, полученные входе эндомиокардиальной биопсии. При этом обнаруживаются маркеры вирусной, преимущественно Коксаки В, или поливирусной (Эпштейн-Бар, ECHO, HBs-ан- тиген) инфекции.
Новые перспективы в изучении проблемы связи вирусной инфекции и механизмов повреждения миокарда открыли методы молекулярно-биологические технологии (в том числе, полимеразная цепная реакция). Эти технологии позволили выявить роль энтеровирусов, в частности, группы В Коксаки-виру- сов, в патогенезе ДКМП. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность этих технологий, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40%. У детей в возрасте от 1 дня до 19 лет с быстро развивающейся дилатацией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68% случаев, причем энтеровирус встречался в 30% случаев, аденовирус - в 58%, герпесвирус - 8%, цитомегаловирус - в 4%. Показано, что вирусемия может приводить к проникновению вируса в кардиомиоциты, с последующей репликацией вируса, и возникновением цитопатических эффектов. Так, из генома кардиомиоцитов больных с ДКМП выделены "встроившиеся" в него РНК вируса.
Роль вирусов в генезе ДКМП подтверждается также результатами экспери-ментальных исследований. При заражении золотистых хомяков вирусом Коксаки В2 на первой стадии развивается типичная воспалительная реакция,ха- рактерная для миокардита - изменения альтеративного характера с инфильт- рацией мононуклеарными клетками, в дальнейшем (после 15 дня) возникает картина, характерная для ДКМП.
Клинические данные также подтверждают значение вирусов в этиологии ДКМП. Так у больных ДКМП значительно чаще, чем у здоровых определяются нейтрализующие антитела к серовариантам ВЗ, В4, В6 вирусов Коксаки в высоких титрах 1:128. Эти данные служат основанием для предположения, что ДКМП является либо исходом вирусного кардита, либо возникает первично на фоне нарушенных механизмов иммунологической защиты.
Вирусоиммунологическая теория. Обсуждается возможность прямого кар- диоцитотоксического действия вируса, в сочетании с иммунологическими на-рушениями. Высказывается предположение, что вирус управляет иммунным ответом, но не вызывает прямо "иммунной фазы" повреждения.
Вирусы, персистирующие в миокарде содержат белки, частично гомологичные аутоантителам, в результате чего продолжается иммуностимуляция. Ауто-иммунное влияние на развитие идиопатической ДКМП изучено больше на гу-моральном иммунитете. Имеются сообщения о наличии кардиальных органо- специфических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две харак-теризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Выявлен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. Однако подобные открытия являются лишь следствием причинного фактора, который еще необходимо установить. Следует отметить, что кардиоспецифи- ческие антитела в большинстве случаев выявлены при семейных ДКМП, следовательно, генетические факторы могут иметь большое значение в развитии иди- опатической ДКМП, что стало очевидно в результате многих работ. Антимио- кардиальные антитела выявляются в 54-63% случаев у больных с ДКМП при иммуноморфологическом изучении биоптата и в 11 -30% в сыворотке крови. У 50% больных с ДКМП обнаруживаются антитела к миелину, что возможно приводит к демиелинизации волокон афферентной системы. Эти антитела способны повреждать нервные окончания за счет комплимент-зависимого иммунного цитолиза или индукции антитело-зависимой цитотоксичности.
Иммунологические нарушения при ДКМП. Материалы, касающиеся исследования субпопуляции лимфоцитов при ДКМП противоречивы. Возможно снижение числа Т-супрессоров и увеличение соотношения хелперов к супрессорам. Увеличение соотношения хелперы/супрессоры может сопровождаться увеличением содержания В-лимфоцитов, гиперинтерферонемией, повышением содержания бета-2 микроглобулина, что возможно является признаком активации им- мунной системы в ответ на вирусную инфекцию. Наряду с дисбалансом иммуно- регуляторных клеток отмечено и изменение клеточных цитотоксических реакций: снижение естественной цитотоксичности и антителозависимой клеточной цитотоксичности. Последнее обусловлено сниженным содержанием в крови количества эффекторных клеток, нарушением функциональной активности естественных киллеров, действием интерферона и интерлейкина 2.
Существуют данные, указывающие на возможность генетической детерминированности иммунного ответа при ДКМП. Обнаружение с помощью монокло- нальных антител антигенов второго класса системы Н1_А В12, В27, РЯ4, РЯ5 на клетках эндокарда или эндотелия рассматривается как маркер ДКМП.
Таким образом, одним из основных механизмов возникновения ДКМ следует считать аутоиммунный, запускаемый кардиотропными вирусами в условиях измененной иммунологической реактивности.
Роль генетических факторов в возникновении ДКМП.
Важнейшим открытием для медицины стала возможность молекулярной ге-нетики идентифицировать гены, отвечающие за развитие тех или иных заболе-ваний. С этой точки зрения большие успехи достигнуты при изучении генетического базиса идиопатических ДКМП. Среди идиопатических ДКМП семейная агрегация заболевания варьирует от 25 до 50% случаев. Преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными описываются аутосомно-рецессив- ные,Х-сцепленные, митохондриальные ДКМП. Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Эти формы ассоциируются с шестью различными локусами: так называемая простая ДКМП - с локусами 1д32,2р31,9д!3,10д21-ч23, тогда как ДКМП с нарушениями проводимости - с локусами 1 ч 1 -1 ч 1, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы. Установлено, что мутации кардиального актина локализуются в локусах 9ч!3-22 и!ч32, а также в локусе15ч14.Показано, что если ДКМП выявляется у одного из родственников 1 степени пробанда, эмпирический риск наличия подобных заболеваний у других членов семьи не менее 6%, если поражен более, чем один родственник 1 степени родства, риск заболевания возрастает до 50%.
Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриаль- ной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Как известно, митохондрии имеют собственную ДНК, содержащую всего лишь 37 генов, и свои механизмы транскрипции и трансляции. Митохондриальные ДНК отличаются от геномных ДНК тем, что первые не имеют интронов, защитных гистонов, эффективных ДНК-восстановительных систем, следовательно частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в ядерных геномных ДНК. В каждой митохондрии имеется одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13 из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорили- рования. Следовательно, вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что ведет к развитию ДКМП.
Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие мито- хондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями и поражением сердца. МитохондриальныеДКМП встречаются при таких митохондриальных синдромах, как синдром MELAS (митохондриальная миопатия, энцефалопатия, лактацидоз, эпизоды нарушения мозгового кровообращения), MERRF (сопровождается миоклонус-эпилепсией), Kearus-Sayre-синдром (КББ), при синдроме дефицита НАДН - коэнзим О редуктазы. При синдромах MELAS и MERRF выявлены точечные мутации, делеции найдены при синдроме КББ (Синдром Кернса-Сейра).
Существенный прогресс достигнут в изучении молекулярных основ Х-сцеплен- ных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (21 хромосома). Дистрофии - миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного комплекса, который связывает мышечный цитос- келет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря этому происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. В клетке дистрофии связан непосредственно с сократительным белком актином. Таким образом, дистрофии выполняет ряд важнейших функций: 1) мембраностабилизирующую; 2) передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду; 3) обеспечивает мембранную дифференциацию, т.е. специфичность мембраны кардио- миоцита. Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, в результате чего синтезируются аминокислоты, которые нарушают полярность и другие свойства дистрофина как белка, поэтому теряется мембраностабилизирующее свойство последнего. Итогом является дисфункция кардиомиоцита.
Мутации гена дистрофина описаны также при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях выявлялись делеции. Однако популяционных исследований по выявлению мутации гена дистрофина у неродственных больных идиопатической ДКМП не проводилось. По данным С.Н.Терещенко исследование по выявлению мутации генов кардиального актина и дистрофина у 20 больных идиопатическойДКМП выявлено не было. Не менее значимым было бы исследование генов других структурных компонентов сердечной мышцы, в частности, коллагена и эластина, мутация которых, возможно, тоже имеет значение в развитии ДКМП. При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (Х-сцепленной), одной из проявлений которой является ДКМП, выявлена мутация гена, отвечающего за синтез белка эме- рина (28-я хромосома). Эмерин является компонентом оболочки ядра кардиомиоцита и скелетной мускулатуры, поэтому наряду с ДКМП заболевание харак- теризуется также наличием суставных контрактур. Дебютирует заболевание чаще в возрасте от 2 до 10 лет, когда появляется слабость в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей.
Что касается несемейных случаев идиопатической ДКМП, описано нарушение в экспрессии гена белка метавинкулина. Последний является белком цитоскелета кардиомиоцита и связывает актин со вставочными дисками. Исследованы 23 боль-ных с идиопатической ДКМП, с помощью полимеразной цепной реакции выявлено нарушение транскрипции метавинкулина и отсутствие этого белка в тканях сер-дечной мышцы. В ряде работ выявлена усиленная экспрессия генов внеклеточных белков металлопротеиназ, одним из представителей которых является интерсти- циальная коллагеназа; у больных с идиопатической ДКМП отмечено 3-4-х кратное повышение уровня последнего в сердечной ткани. Проводился поиск взаимосвязи между полиморфизмом гена АПФ и идиопатической ДКМП. В трех работах отмечена корреляция йй-генотипа с ДКМП. В настоящее время во Франции в этом плане проводится исследование 433 больных с идиопатической ДКМП.
Изучение системы Н1_А у больных КМП не позволило выделить специфический генный дефект, ответственный за возникновение заболевания. Вместе с тем выделены Н1_А гены, локализующиеся в районе 6 хромосомы, контролирующие механизм иммунного ответа на вирусный агент.
Таким образом, бесспорна роль генетических факторов в этиопатогенезе ДКМП.
Патоморфологические изменения
ДКМП характеризуется фокальным повреждением кардиомиоцитов, следствием чего является их некроз. Погибшие клетки замещаются соединительной тканью с развитием фиброза. Причина фокального, а не диффузного поражения кардиомиоцитов недостаточно ясна, возможно, это связано с особенностями регионарного кровообращения (рис. 39).
Фиброз необходим не только для замещения погибшей миокардиальной ткани, но и важен как компенсаторный механизм, предотвращающий дальнейшую дилатацию камер сердца. Дилатация сердца хотя и способна длительно компенсировать сниженную сократительную способность миокарда, но невыгодна с энергетической точки зрения. Чрезмерное развитие соединительной ткани сердца способствует сдавлению капилляров и/или соседних жизнеспособных клеток, что усиливает ишемический компонент. При этом происходит нарушение энергетического метаболизма в виде недостаточного ресинтеза аденозин- трифосфата из-за нарушения гликолиза в кардиомиоцитах. Также имеет место снижение уровня фосфокреатинина, отражающее степень фиброза
Стенки дилатированного левого желудочка вынуждены развивать гораздо большее напряжение для создания нормального давления в полости левого желудочка, следствием чего является повышенная потребность миокарда в кис-

Рис. 39. Макропрепарат сердца при Д КМ П. Имеет место дилатация всех полостей сердца с одновременной гипертрофией миокарда (масса сердца увеличена в 3 раза). Обращает на себя внимание хорошее состояние коронарных артерий. В области верхушки левого желудочка имеются небольшие пристеночные тромбы (которые при Д К М П становятся источником тромбоэм- болических осложнений). Цитируется по данным Терещенко
лороде, что способствует развитию ишемических явлений, и в конечном счете усугубляет повреждение кардиомиоцитов.
Оставшиеся жизнеспособные клетки подвергаются изменениям как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, кальцификация матрикса митохондрий, характерна дилатация коронарных артерий, преимущественно в левом венечном бассейне. Наряду с этим наблюдаются признаки гипертрофии отдельных клеточных органелл - миофибрилл, митохондрий, а также клеток в целом.
Возможно мутное набухание гипертрофированных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами обнаруживаются очаги пересокращения (рис. 40).
Помимо функции кардиомиоцитов морфологические изменения при ДКМП затрагивают рецепторный аппарат. Так, выявлено уменьшение количества бета 1- и бета 2-адренорецепторов, что может иметь значение в генезе снижения инотропной функции сердца.

Рис. 40. Дилатационная кардиомиопатия. Гистологический препарат миокарда при Д К М П. Отмечается гипертрофия отдельных кардиомиоцитов и интерсти- циальный фиброз (коллаген окрашен в синий цвет по МаввоН).
Патоморфологические проявления легочной гипертензии при ДКМП.
характеризуются тромботической и плексогенной артериопатией, веноокклю- зивная артериопатия встречается значительно реже. Тромботическая артери- опатия гистологически характеризуется следующими изменениями сосудистого ложа легких (мелких артерий и артериол): преимущественно эксцентрическим фиброзом интимы, разной стадии организации микротромбов, гипертрофией медии и фиброэластическими сетевидными изменениями в просвете сосуда, исходящими из интимы. Тромботическая легочная артериопатия носит прогрессирующий характер. Генерализация данного процесса в артериальном сосудистом ложе легких приводит к диффузной интимальной пролиферации и тромбозу, развитию легочной гипертензии пропорционально тяжести окклюзии сосудов. Плексогенная легочная артериопатия возникает вследствие хронической высокой легочной гипертензии различной этиологии. Развитие плек- согенной артериопатии характеризуется следующей последовательностью: гипертрофия медии, утолщение интимы и ее пролиферация (по типу "луковичных" слоев), приводящие к окклюзии просвета сосуда; развитие плексиформ- ных образований. Плексиформные образования проявляются как сплетения канальцев, исходящих из артериолярной стенки. Точная причина образования плексусов не установлена. Поскольку плексиформные изменения гистологически возникают вслед за прогрессирующей интимальной пролиферацией и гипертрофией медии, можно полагать, что пусковым механизмом образования плексусов является артериальная вазоконстрикция. Некоторые авторы считают, что плексусы отражают стадию пролиферативного замещения области фиб- риноидного некроза или возникают в результате локального реактивного по- вреждения сосудов. Другие авторы полагают, что плексусы являются "анастомозами" между легочными артериями и венами или "аневризмами", возникшими вследствие недоразвития медии сосуда или ее слабости (Carrington СВ., LiebowA.A., 1970). Во всех случаях плексиформные изменения наблюдаются только при прекапиллярной легочной гипертензии. Ультраструктурные исследования показывают, что плексусы состоят из миофибробластов и примитивных сосудоформирующих резервных клеток. В настоящее время подтверждено, что клетки, находящиеся в просвете сосуда имеют мышечное происхождение и мигрируют из медии артериол (Fujinami М с соавт., 1 987). Причина такой пролиферации и миграции этих клеток не установлена.
Результаты биопсии сердечной мышцы. Для верификации диагноза ДКМП наиболее часто используется биопсия правого желудочка. При этом отмечается атрофия и альтерация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизмом и аморфностью ядер клеток сократительного миокарда, а также кальци- фикация матрикса митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами образуют узлы пересокращения. У некоторых больных обнаруживается уплотнение эндокарда - так называемый фиброэластоз эндокарда. По современным представлениям фиброэластоз эндокарда является реактивным неспецифическим процессом, развивающимся в антенатальном или раннем возрасте в ответ на гипоксическое повреждение миокарда.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП, особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда.
Патогенез
Роль нарушения симпатоадреналового дисбаланса в развитии ДКМП
В последние годы большое внимание исследователи уделяют проблеме симпа-тоадреналового дисбаланса при идиопатическихкардиомиопатиях. У больных ДКМП различной этиологии обнаруживается увеличение уровня циркулирующих в крови катехоламинов и снижение бетта-адренергического контрактильного резерва. Антитела против beta 1-адренорецепторов при ДКМП обнаруживаются у 73% больных (Wallukat G. с соавт.,1992). Развивается, так называемый синдром "потери регуляции" ("down-regulation") миокарда бета-рецепторами (Dubrava J. с соавт., 1992). Хроническое увеличение эндогенных катехоламинов в крови и повреждение бета-адренергических рецепторов миокарда приводит к адреналовому поражению миокарда и развитию ДКМП (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). Патогенез легочной гипертензии
Механизм развития легочной гипертензии при ДКМП является сложным и мало изученным. В возникновении венозной легочной гипертензии при ДКМП ведущую роль играют левожелудочковая недостаточность и митральная регур- гитация. Затруднение оттока крови из легочных вен вследствие левожелудоч- ковой дисфункции и митральной регургитации приводит к легочной артери альной гипертензии по двум причинам: 1) путем механической передачи дав ления с вен через капилляры на артериальную систему; 2) путем рефлекторно го повышения тонуса легочных сосудов. В экспериментальных и клинических исследованиях доказано, что первично возникающее повышение давления в венозном отделе малого круга непосредственно передается на капиллярную сеть и артериальную систему. Этому способствуют меньшая растяжимость ле- точных вен среднего и крупного калибра по сравнению с соответствующими венозными сосудами большого круга, отсутствие клапанов в легочных венах широкие капилляры легких и значительно меньшее активное сокращение ле- точных артериол, поскольку последние в противоположность артериолам большого круга имеют слабо развитый мышечный слой. Рефлекторное повышение тонуса легочных артериальных сосудов обусловлено в основном рефлексом Китаева. При этом рефлексе раздражение рецепторов левого предсердия и венозно-капиллярного отдела легочных сосудов обуславливает рефлекторное сокращение легочных артериол. Большинство авторов рассматривают рефлекс Китаева как защитный, так как в результате сужения артериол уменьшается приток крови к капиллярам и тем самым предотвращается более значительное повышение в них давления и развитие отека легких.
Понижение напряжения кислорода и повышение напряжения углекислоты в крови играет определенное значение в возникновении легочной гипертензии у больных с ДКМП. Гипоксия вызывает констрикцию легочных сосудов и повышение легочного сосудистого сопротивления.
Нарушения регуляции тонуса сосудов легочной артерии с их констрикцией обусловленное центральными нервнорефлекторными влияниями или расстройством взаимодействия систем биологически активных веществ, определяющих уровень легочно-артериолярного сопротивления могут являться еще одной причиной легочной гипертензия у больных ДКМП.
Дисфункция клеток эндотелия может быть одним из патогенетических факторов легочной гипертензии при ДКМП. Установлено, что при повреждении эндотелия, возникает резкий вазоспазм и увеличение чувствительности сосудов и вазоконстрикторным стимулам. При гипоксии происходит ингибирование синтеза окиси азота в клетках эндотелия и синтез цГМФ в подлежащих гладкомы- шечных клетках. Вследствие этого у больных с ДКМП может возникать стойкая вазоконстрикция в легочных сосудах. Возникновение легочной гипертензии при ДКМП может быть связано как с увеличением продукции эндотелиального со-кращающего фактора, так и с уменьшением продукции эндотелиального релак- сирующего фактора.
Гиперкоагуляционные изменения и микротромбоз мелких сосудов являются еще одной из причин развития легочной гипертензии.
Роль нарушения клеточной энергетики в развитии ДКМП
Для ДКМП характерны изменения кардиомиоцитов как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, каль- цификация матрикса митохондрий. Возможно мутное набухание гипертрофи-рованных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение структуры и функции митохондрий. Отмечаются деструктивные изменения в митохондриях, уменьшение количества крист что сопровождаются нарушениями энергетического метаболизма. Снижается синтез АТФ и концентрации креатинфосфата, имеет место потеря калия кардиомиоцитами из-за повреждения К-Ыа-АТФ-азы продуктами перекисного окисления липидов.
Митохондриальные повреждения способствуют нарушению бета-окисления жирных кислот, что сопряжено со снижением уровня карнитина. Обнаружено угнетение кислород-зависимых звеньев внутриклеточного метаболизма, сопровождающееся снижением эндогенного цитохрома С. В результате потери К+ кардиомиоцитами и выхода его во внеклеточную среду снижается мембранный потенциал покоя, амплитуда и длительность потенциала действия, максимальная скорость деполяризации, что создает предпосылки для снижения сократительной способности миокарда. Кроме того проявляется патогенное действие ферментов лизо- сом, снижающее активность АТФ-азы, способствующее выходу К+ из деэнергезиро- ванных митохондрий и развитию ацидоза. Одной из причин недостаточного ре- синтеза АТФ может быть функциональная неполноценность гликолиза из-за развития ацидоза в кардиомиоцитах. Деструктивные изменения проявляются также в вакуолизации структур саркоплазматического ретикулума, истончении миофибрилл, появлении пересокращенных или перерастянутых сакромеров. Последнее обусловлено, кальциевой перегрузкой кардиомиоцитов и предшествует развитию необратимых повреждений клеток. Следовательно, причиной сердечной недостаточности при ДКМП является необратимая миокардиодистрофия, сопровождающаяся перерастянутостью миофибрилл, массивными фиброзными изменениями в миокарде и электролитными расстройствами, способствующая гемодинамическим из-менениям, характеризующимся снижением контрактильной способности миокар-да, следствием чего является снижение минутного объема кровообращения.
Клиническая симптоматика
Жалобы
Следует подчеркнуть, что заболевание в течение длительного времени может протекать субклинически, дети не предъявляют жалоб, в связи с чем нередко позднее выявление патологии при развитии выраженных симптомов сердечной декомпенсации. Кардиомегалия или различного варианта аритмии могут длительно предшествовать развитию застойной сердечной недостаточное-
ти. Увеличение сердца или изменения на ЭКГ часто выявляются случайно на профилактических осмотрах.
У детей наиболее часто первыми клиническими проявлениями заболевания является одышка и/или снижение физической активности.
Одышка является одной частых жалоб у детей ДКМП В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Причинами возникновения гипоксемии являются снижение сердечного выброса и минутного объема кровообращения, нарушение вен- тиляционно-перфузионного соотношения в легких. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Это связано с тем, что при прогрессировании легочной гипертензии значительно снижается адаптивный резерв малого круга кровообращения. Чем выше давление в легочной артерии, тем более выражена одышка.
Синкопе. Возникновение обморочных состояний свидетельствует о наступлении тяжелой стадии заболевания. Обмороки появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое. Предположительные механизмы обмороков могут быть следующие: вазовагальный рефлекс с легочной артерии,тяжелая правожелудоч- ковая недостаточность, снижение минутного объема, приступ фибриляции желу-дочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке.
Стенокардитические боли. Характер болей в сердце у пациентов с ДКМП сжимающий, давящий. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. Боли купируются назначением кислорода, могут наблюдаться и при небольшом повышении давления в легочной артери!
Приступы болей в грудной клетке наиболее часто обусловлены ишемией миокарда, возникающей под действием общей гипоксии. Имеет место недостаточность коронарного кровотока при гипертрофии миокарда и снижении сердечного выброса. Возможен рефлекторный спазм коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии при легочной гипертензии.
Кашель у детей с ДКМП характеризует наличие венозного застоя в малом круге кровообращения и всегда отражает повышение легочного капиллярного давления Снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, являются характерными жалобами для детей с ДКМП, что является одним из первых клинических проявлений сердечной недостаточности, что обусловлено низкой адап тационной способностью легочной и системной периферической циркуляции. Физикальные изменения
Основными клиническими симптомами этого заболевания являются кардио- мегалия, систолический шум недостаточности митрального и/или трикуспидаль- ного клапана относительного генеза, сердечный горб, глухие тоны сердца, признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому, но чаще по левожелудочковому типу или тотальная, отставание в физическом развитии, вялость, бледность, нарушения сердечного ритма.
При клиническом осмотре детей с легочной гипертензией обращает внимание бледность кожных покровов, возможен цианотический оттенок слизистых губ. Проявление "малинового" цианоза щек, мочек ушей, кончиков пальцев является характерным симптомом легочной гипертензии.
Левосторонний сердечный горб выявляется почти у 3/4 больных, что косвенно указывает на давность заболевания (возможно внутрутробного поражения сердца - врожденного кардита).
Кардиомегалия является основным клиническим симптомом у детей с ДКМП. Увеличение перкуторных границ сердца происходит преимущественно за счет левых отделов (до передней и/или средней аксилярной линии), а при прогрес- сировании недостаточности кровообращения кардимегалия носит бивентри- кулярный характер. Усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигаст- ральной области, характерна для гипертрофией правого желудочка. При пальпации можно отметить характерный для легочной гипертензии симптом "двух молоточков": I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.
Изменение аускультации тонов сердца. Тоны сердца приглушены в 92,2% случаев, определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над легочной артерией усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок, что отражает наличие легочной гипертензии. Характерно наличие III и IV тонов (ритм галопа), выслушиваемые справа от грудины, что обусловлено низким тонусом миокарда левого желудочка, максимально выражены при би- вентрикулярной недостаточности.
Среди шумов доминирует шум относительной недостаточности митрального клапана - 54,4%, реже отмечается шум трикуспидальной недостаточности - 10,3%.
Митральная регургитация. Умеренная митральная регургитация (1-2 степени) обнаруживается примерно у 1 5-20% взрослых и у 40-60% детей, больных ДКМП, она связана связанный с перерастяжением левого атриовентрику- лярного отверстия и дисфункцией папиллярных мышц. Больные с митральной регургитацией отличаются большей степенью декомпенсации, большими размерами левого желудочка и меньшей фракцией выброса.
Симптом Казем-Бека - пульс малого наполнения в сочетании с усиленной пульсацией сердца является признаком тяжелой сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия. Высокое давление в легочной артерии является независимым прогностическим критерием, определяющим неблагоприятное те- чение ДКМП. Примерно у 70% больных КМП на поздних стадиях развития болезни наряду с декомпенсацией кровообращения развивается высокая легочная гипертензия. Большинство авторов рассматривают легочную гипертензию при ДКМП как вторичную к основному заболеванию. Непосредственными причин ется затруднение оттока крови из легочных вен, так называемая, венозная (застойная, пассивная) форма легочной гипертензии, также полностью не исключается так называемая, сосудистая, артериальная (прекапиллярная) форма ле- точной гипертензии.
Ранние стадии легочной гипертензии у больных ДКМП, как правило, клинически не выявляются и диагностируются только при проведении специальных исследований. Одним из первых клинических проявлений легочной гипертензии является одышка. Одышка может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра с прессорных рецепторов стенки легочной артерии. Другим механизмом возникновения одышки является уменьшение легочного комплайнса и развитием региональных вентиляционно-перфузионных нарушений.
Другим характерным проявлением легочной гипертензии у детей с ДКМП является возникновение обмороков.
Аускультативными проявлениями легочной гипертензии являются:
акцент II тона на легочной артерии с металлическим оттенком
диастолический шум Грехема-Стилла во II межреберье слева из-за относительной недостаточности клапана легочной артерии
систолический шум трикуспидальной недостаточности.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана при легочной ги-
пертензии ассоциируется с правожелудочковой недостаточностью.
Для диагностики легочной гипертензии при ДКМП большинство авторов используют катетеризацию легочной артерии и лишь в последние годы предложены допплерэхокардиографические методы, позволяющие неинвазивно определить давление в легочной артерии и общее легочное сопротивление.
Артериальная гипотония является характерным симптомом ДКМП. Снижение системного артериального давления связано уменьшением минутного объема кровообращения за счет низкой фракции выброса левого желудочка, рефлекторным перераспределением сосудистого тонуса, кровообращения, артериальная гипоксемия. Гипотония более выражена, когда давление в легочной артерии достигает высоких значений.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с ДКМП разнообразны, и могут проявляться эктопической активностью (суправентрикуляр- ная и/или желудочковая экстрасистолии, непароксизмальная суправентрику- лярная тахикардии, желудочковые тахикардии), фибрилляцией или мерцание предсердий, блокадой проведения по правой и/или левой ножке пучка Гиса, идиовентрикулярным ритмом, синдромом слабости синусового узла. Аритмический синдром во многом определяет клиническое и прогностическое значение заболевания.
Признаки сердечной недостаточности
Основные клинические признаки и симптомы ДКМП детей связаны с развитием лево- и/или правожелудочковой недостаточности кровообращения. Часто хроническая сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер. Преобладание левожелудочковой недостаточности характеризуется застойными явлениями в малом круге кровообращения (ортопноэ, тахипноэ, тахикардия). Правожелудочковая сердечная недостаточность характеризуется отечным синдромом с локализацией отеков в нижних отделах и перикарде, набуханием шейных вен, гепатоюгулярным феноменом (при надавливании рукой на область печени усиливается набухание шейных вен). Увеличение печени при сердечной недостаточности является свидетельством поражения как левого (синд-ром Бернгейма), так и правого желудочка. При прогрессировании признаков правожелудочковой недостаточности появляется периферический цианоз. Легочная гипертензия на поздних стадиях заболевания может привести к возникновению кровохарканья и легочного кровотечение, что являются признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.
Диагностика
Электрокардиография
При проведении электрокардиографии у больных с ДКМП могут выявляться признаки гипертрофии правого и/или левого желудочка, перегрузки предсердий, с нарушением процесса реполяризации в ряде случаев ишемического ге- неза. Характерна ригидность синусового ритма со склонностью к тахикардии.
Нарушением процесса реполяризации могут проявляться выраженной инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях, депрессией сегмента ЭТ. Нередко у больных с ДКМП явления кардиосклероза в сочетании с признаками су- бэндокардиальной ишемии выражаются на ЭКГ в виде уменьшения вольтажа ОЯв комплекса в сочетании с появлением патологического зубца О и изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ, смещением сегмента ЭТ, которые в сочетании с кардиалгиями симулируют явления инфаркта миокарда. Следует подчеркнуть, что по данным биопсии зубец О не всегда соответствовал обнару-жению крупноочаговых изменений в миокарде, а отражал выраженные процессы миокардиодистрофии, сопровождающиеся электролитным дисбалансом и микрорубцеванием, что проявляется инфарктоподобной ЭКГ картиной. Уста-новить причину изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ при ДКМП крайне сложно. Они могут иметь как ишемический генез,так и являться прояв- лением кардиосклероза. По данным сцинтиграфии миокарда с TL 201 дефекты перфузии соответствовали Рубцовым изменениям на ЭКГ только в 32% случаев, и были вызваны миокардиальным фиброзом или инфильтрацией миокарда. Электрокардиографические критерии диагностики легочной гипертензии
Электрокардиография у больных ДКМП мало информативна для диагностики легочной гипертензии, поскольку перегрузка левожелудочковой камеры нивелирует признаки недостаточности правого желудочка. Обычно имеет место бивентрикулярная перегрузка.
Общепринятыми для диагностики легочной гипертензии являются критерии Bernard R.
Зубцы Т в отведениях V1, V2, V3- отрицательные;
Ось комплекса QRS >90;
Отношение 100 R/(R + S)B отведении V5Размеры зубца Р во II отведении > 2 мм;
Отношение 100 P/(R + S) во II отведении > 26%;
Отношение 1 00R/(R+Q) в отведении aVR >50%;
Отношение 100 R/(R+S) в отведении V1> 50%. Эхокардиография
Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностике ДКМП.
Основными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:
дилатация левого желудочка (конечно-диастолический диаметр левого желудочка увеличен более чем в 1,4 раза по сравнению со средней возрастной нормой);
расширение правого желудочка свидетельствует о срыве компенсаторных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения;
дилатация левого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацией;
изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева" (возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального клапана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желудочка и увеличения конечно-диастолического давления в его полости);
признаки относительной недостаточности митрального клапана возникают вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного отверстия и смещения клапана кзади;
снижение фракции выброса левого желудочка, значения этого показателя менее 0,30 является прогностически неблагоприятным признаком;
гипокинезия, а в ряде случаев и акинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки как следствие выраженного сни-жения контрактильной способности миокарда;
возможно определение тромба в просвете левого желудочка (этому способствует резкая кардиомегалия в сочетании со сниженной контрактиль- ной способностью миокарда, а также мерцательная аритмия);
признаки легочной гипертензии отмечаются от 25 до 33% больных с ДКМП;
могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компенсаторного характера
Эхокардиографические методы диагностики легочной гипертензии
Для выявления легочной гипертензии при ДКМП S.V.Abramson с соавт. (1992) использовали допплерографический метод регистрации трикуспидального ре- гургитантного потока. При скорости трикуспидального регургитантного потока более 2,5 м/сек с высокой вероятностью подтверждается легочная гипертен- зия. Ю.М.Белозеровым разработана многофакторная регрессия, позволяющая определить параметры легочного артериального давления у детей по показателям допплеровского потока в легочной артерии. Систолическое, диастоличес- кое и среднее артериальное давление в малом круге кровообращения по показателям допплеровского потока можно вычислить по формулам: PASP = 7 + 666*PREP - 78*АсТ - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*АсТ - 4,5*RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
Отмечена высокая вероятность предсказания давления в легочной артерии по указанным уравнениям, составляющая в пределах 86-94%.
Рентгенологическое исследование
Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его левых отделов или чаще тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выраженной до умеренной. При этом кардиоторакальный индекс варьирует от 0,55 до 0,71. Тень сердца приобретает шаровидную или трапециевидную форму за счет миогенной дилатации желудочков, больше левого. При значительном увеличении левого предсердия тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения, усиление легочного рисунка. Признаки легочной артериальной гипертензии отмечаются реже, в 1/3 случаев. Сцинтиграфия
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1 позволяет оценить коронарный резерв, определить объем деструктивных изменений; выявить метаболические изменения в миокарде. Наиболее характерна одновременная визуализация левого и правого желудочков. Отмечаются мелкие мозаично расположенные фокусы нарушения захвата изотопа, локализующиеся в очагах интерстициального фиброза и заместительного
склероза. Наличие более крупных дефектов перфузии обусловлены ухудшением экстракции 201Т1 первичной патологии клеточных мембран.
Клинико-инструментальные критерии дилатационной кардиомиопатии
Давность заболевания более 2-х лет
Возникновение заболевания без видимой причины или после перенесенной острой пневмонии или вирусной инфекции
Развитие застойной сердечной недостаточности
Склонность к тромбоэмболическим осложнениям
Электрокардиографические критерии: гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия, реже - в случае высокой легочной гипер- тензии - правого желудочка, нарушение сердечного ритма и проводимости (ускоренный идиовентрикулярный ритм, желудочковая экстрасисто- лия, синдром слабости синусового узла, блокада левой ножки пучка Гиса), нарушения процессов реполяризации ишемического характера.
Рентгенологические критерии: КТИ более 0,55, шаровидная форма сердца.
Эхокардиографические критерии: конечно-диастолический диаметр левого желудочка более 5,8 см, снижение фракции выброса менее 0,45, гипокинезия миокарда, относительная митральная недостаточность.
Прогноз
Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с програ- диентным течением и неблагоприятным прогнозом. Катамнестическое наблюдение за больными в течение 1 года по данным ряда авторов выявляет крайне широкую вариабельность летальных исходов от 5,7 до 59%. Результаты отдаленного наблюдения за детьми с ДКМП свидетельствуют о гетерогенности течения процесса. При наблюдении за больными с ДКМП в течение 2 лет смертность увеличивается до 43-65%, а по данным Дкад1 Т. достигает даже 80%.В то же время, по результатам 2-летнего наблюдения ВИдю А. отмечено выздоровление в 1/3 случаев, стабилизация состояния в 45,7%, ухудшение - в 10,3%, смерть - в 10,0% случаев. По данным более продолжительного наблюдения (10 лет) за детьми с ДКМП в возрасте от 5 месяцев до 15 лет благоприятное течение процесса отмечено в 14% случаев преимущественно у детей раннего возраста, стабилизация процесса - в 21,1%, к плохому прогнозу отнесено 64,8% обследованных, при этом летальность составила 31%. Выживаемость детей за 5 летний период составляет 40-60%, а за 10 летний 20-55%.
Основным фактором, определяющим прогноз заболевания, является снижение систолической функции сердца, что выражается в уменьшении фракции выброса, увеличении конечно-систолического и диастолического объема левого желудочка, снижении сердечного индекса, повышении давления в правом предсердии, высоком давлении в легочных капиллярах и конечно-диастоли- ческом давлении в левом желудочке (более 20 мм рт.ст.), а клинически в картине прогрессирующей сердечной недостаточности.
Снижение фракции выброса левого желудочка менее 0,30 является основным эхокардиографическим прогностическим неблагоприятным признаком по данным большинства взрослых исследователей. К ЭКГ маркерам неблагоприятного прогноза при ДКМП следует относить блокаду ветвей левой ножки пучка Гиса, наличие глубокого и широкого зубца Q.
ДКМП в ряде случаев ассоциируется с внезапной смертью. Частота внезапной смерти у взрослых больных с ДКМП колеблется от 18 до 23%. Частота внезапной смерти у детей с ДКМП ниже и колеблется от 1,5% до 4%.
Указания на взаимосвязь ДКМП и внезапной смерти поставили вопрос о значении нарушений сердечного ритма в качестве предиктора внезапной смерти. Прогностическое значение желудочковой аритмии при ДКМП не ясно. В одних исследованиях выявлена сопряженность между желудочковыми аритмиями и продолжительностью жизни, в других исследованиях подобных закономерностей не отмечено. Так, по данным Brandenburg R., нарушения сердечного ритма в виде экстрасистол высоких градаций выявлялись в 93% случаев, периоды желудочковой тахикардии в 60% случаев. В качестве факторов риска внезапной смерти выделяют эктопические аритмии в виде полиморфных желудочковых экстрасистол, ранних и/или спаренных желудочковых экстрасистол.
Не ясны возможности холтеровского мониторирования для идентификации лиц группы риска по внезапной смерти. С этой целью анализировались результаты холтеровского мониторирования улиц, страдающих ДКМП. В проспективных исследованиях (3-летнее наблюдение) были поставлены 2 вопроса: является ли желудочковая аритмия независимым от гемодинамических параметров фактором, влияющим на продолжительность жизни детей с ДКМП; возможна ли идентификация лиц группы риска по внезапной смерти по данным холте- ровского мониторирования. Результаты однофакторного анализа показали, что желудочковая тахикардия наряду с экстрасистолами высоких градаций по Лау- ну являются факторами риска внезапной смерти. В тоже время в ряде случаев при внезапной смерти имела место полная блокада левой ножки пучка Гиса, снижение фракции выброса, однако не встречались аритмии. Результаты многофакторного анализа показали, что нарушения сердечного ритма не являются независимым фактором риска внезапной смерти, так как они тесно сопряжены с левожелудочковой дисфункцией. Если причиной смерти была недостаточность кровообращения также отмечалось сочетание признаков дисфункции левого желудочка (увеличение КДД ЛЖ, снижение фракции выброса) и нарушения воз-будимости и проводимости миокарда (блокада левой ножки пучка Гиса, экстра- систолия, длительные эпизоды желудочковой тахикардии). В случае внезап- ной смерти отмечена высокая частота фибрилляции желудочков. Появлению фибрилляции способствует резкое нарушение насосной функции исчерпавшего свои возможности левого желудочка и повышение давления в его полости.
Таким образом, нарушения сердечного ритма не являются точным предиктором внезапной смерти. Большинство исследователей склоняются к мнению, что большее прогностическое значение имеет проявление левожелудочковой дисфункции в сочетании с нарушением сердечного ритма, возможно вторичного характера.
Мнения о значении морфометрических методик оценки эндомиокардиаль- ного биоптата в оценке прогноза ДКМП противоречивы. Диаметр миофибрилл и объемная фракция коллагеновой ткани не коррелируют с длительностью за-болевания и величиной фракции выброса, конечно-диастолическим диаметром левого желудочка. Делается вывод, что гистологическая характеристика биоптатов не является точным предиктором с прогноза течения ДКМП.
На основании длительного 10 летнего наблюдения за детьми, страдающими ДКМП, И.В.Леонтьевой и Е.П.Калачановой были разработаны прогностические критерии неблагоприятного течения заболевания у детей раннего возраста.
Установлено, что неблагоприятный исход ДКМП в детском возрасте связан с развитием левожелудочковой дисфункции, которую обуславливают: снижение контрактильной способности миокарда, дилатация левого желудочка, митральная регургитация, эластофиброз эндомиокарда, распространенный кардиосклероз и снижение энергетических процессов в миокарде.
Показано, что электрокардиографическими критериями риска неблагоприятного течения ДКМП у детей являются: желудочковые экстрасистолы, залпы желудочковой тахикардии, блокада левой ветви пучка Гиса, стойкие выраженные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, признаки распространенного кардиосклероза.
Эхокардиографическими критериями служат: увеличение конечно-диас- толического диаметра левого желудочка более 5,0 см, снижение фракции выброса менее 0,3, высокая легочная гипертензия, гипокинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.
Определено, что у детей с ДКМП нарушена нейровегетативная регуляция сер-дечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характерно избыточное напряжение симпатико-адреналовой системы, нарушение циркад- ной организации нейрогуморальной регуляции. Неблагоприятное течение заболевания сопряжено с явлениями десинхронизации взаимодействия гуморального и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом значительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано, что нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности сопряжено со снижением контрактильной функции миокарда, рассогласованием внутри- сердечной гемодинамики. На основании длительного катамнестического (7лет) наблюдения показано, что фоне активной терапии ДКМП кардиомиопатия у детей раннего возраста протекает в виде 3 вариантов: благоприятный - 42,2%, относительной клинической стабилизации - 23,4%, неблагоприятный - 34,4%.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика с миокардитом
Далласские критерии
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. При этом Экспертами ВОЗ рекомендуется учитывать Далласские критерии постановки диагноза миокардита.
Согласно этим критериям для миокардита характерно:
изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;
воспалительная инфильтрация миокарда;
фиброз.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда
Лечение
Лечение ДКМП охватывает два основных аспекта: попытки этиопатогенети- ческого лечения самого заболевания и устранения хронической недостаточности кровообращения как наиболее частого проявления заболевания. Несмотря на пессимистичный прогноз заболевания, ранняя диагностика и использование новых лекарственных средств по данным РІІ_епагСе обусловили снижение смертности за 2 года с 26,2% до 9,7%, а за 4 года с 46,2% до 17,1%.
Наряду с новшествами в патогенезе ДКМП, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на его лечение. Как известно, важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хроническая сердечная недостаточ-ность (ХСН). Нужно отметить, что в клинической практике прогрессирующая сердечная недостаточность оказывается часто дебютом ДКМП и, особенно, иди- опатической формы заболевания. Поэтому лечение ХСН является важным мо-ментом в ведении больных с ДКМП любой этиологии. Современная терапия направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение возникновения и прогрессирования ХСН.
Главными задачами патогенетического лечения недостаточности кровообращения являются: нормализация сердечного выброса, воздействие на почечное звено, снижение пред- и постнагрузки, лечение аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений.
Средства позитивного инотропного действия
Дигоксин. Использованием дигоксина как положительного инотропного средства, улучшающего сердечный выброс при ДКМП, имеет длительные традиции. Показано, что терапия дигоксином при улучшении гемодинамики приводит к увеличению плотности бета-рецепторов при их исходном снижении в сочетании с уменьшением гиперактивации симпатико-адреналовой системы. Вместе с тем, результаты многоцентрового исследования DIG добавление дигоксина к лечению диуретиками и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента при отсутствии влияния на общую летальность способствовало значительному уменьшению частоты госпитализаций и летальных исходов, связанных с сердечной недостаточностью. В то же время, необходимо помнить о возможном отрицательном влиянии дигоксина у больных при декомпенсирован- ной сердечной недостаточности и выраженном кардиосклерозе вследствие перегрузки ионами кальция кардиомиоцитов, что резко увеличивает потребность миокарда в кислороде, при этом нарушаются процессы митохондриаль- ного дыхания, происходит переход на анаэробный гликолиз. Кроме того, в этих случаях дигоксин может обладать аритмогенным действием. Дигоксин назначается в относительно малых дозах 0,003-0,005 мг/кг в сутки. Применение дигоксина в этих дозах вызывает уменьшение содержания норадреналина в крови, существенно не влияя на частоту сердечных сокращений. В процессе лечения необходимо контролировать плазменный уровень К+ и состояния азотовы- делительной функции почек.
Стимуляторы бета-рецепторов. В случаях рефрактерной сердечной недостаточности при неэффективности дигоксина, возможно применение короткими курсами стимуляторов бета-рецепторов допамина или ксамотерола. Эти препараты обладают более мощным кардиотоническим действием, значительно повышая сократительную способность миокарда, снижают давление наполнения левого желудочка, улучшают диурез. Отрицательными свойствами этих препаратов, ограничивающими их применение являются тахикардитический и арит- могенный эффект, кратковременность действия и трудность подбора эффективных дозировок, легкая возможность передозировки.
Диуретики. Воздействие на почечное звено с целью уменьшения постнагрузки на сердце достигается с одной стороны диетой с ограничением жидкости и соли, а с другой - удалением из организма избыточного количества натрия и воды при использовании диуретиков. В настоящее время наиболее эффективной считается комбинация фуросемида с калийсберегающими диуретиками.
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. В последние годы внимание клиницистов в коррекции сердечной недостаточности привлекает использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ). Ре-зультаты многоцентровых исследований 80-х годов (CONSENSUS, S0LVD), проде- монстрировали способность ИАПФ не только увеличивать фракцию выброса левого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровооб-ращения, но и улучшать прогноза жизни, снижать смертность, увеличивать выжи-ваемость у больных даже с низкой фракцией выброса. К достоинствам этих пре-паратов относится снижение пост- и преднагрузки в сочетании с увеличением сердечного выброса. Наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладко- мышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипер- тензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.
В педиатрической практике наиболее часто используется каптоприл. Препарат назначается в субгипотензивных дозах 0,5 мг/кг. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на ги-поксию и симпатико-адреналовые влияния, являясь эффективным средством для коррекции легочной гипертензии.
Таким образом, было доказано "кардиопротектерное" действие ингибиторов АПФ, что позволило выделить их как препараты первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптоматической сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.
Бета-адреноблокаторы нашли широкое применение влечение ДКМП с 90-х годов 20 века. Эти препараты защищают бета-рецепторы от феномена десенси- тизации, развивающегося на фоне длительной бета-адренергической стимуляции вследствие повышения норадренергического симпатического тонуса, что ограничено энергетической ценой инотропной стимуляции и ухудшением регулирующих функций миокардиальных бета1-адренорецепторов. Отрицательные свойства этих препаратов связаны с резко выраженным повышением потребления кислорода миокардом, снижением ударного выброса, нарастанием артериальной гипотонии. В 90-е годы в результате многоцентровых плацебо- контролируемых исследований (С!В!в) кардиологи пришли к единому утверждению о возможности назначения этих отрицательных инотропных средств в лечении хронической сердечной недостаточности. Бета-адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпато-адреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и, соответственно, ишемию миокарда, предотвращать нарушения ритма. Исследование С1В!в выявило снижение заболеваемости и частоты госпитализаций, а также смертности при применении кардиоселективного бета-адреноблокатора - бисопролола. Достоверно благоприятный эффект при этом отмечен у больных с неишемической этиологией ХСН, в частности, с ДКМП, у больных тяжелой де- компенсацией (IV функциональный класс по ЫУИД). Исследование С1В1в-М доказало способность бисопролола снижать риск смерти больных, число госпитализаций. Положительное действие в результате исследований (в том числе, больных с ДКМП) выявлено также при применении некардиоселективного бета- адреноблокатора караедилола, обладающего свойствами альфа-блокатора, ва- зодилататора и антиоксиданта.
Антиаритмики. Показанием для назначения антиаритмических препаратов являются жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма. В этих случаях предпочтение отдается кордарону, учитывая тот факт, что препарат обладает минимальным отрицательным инотропным действием.
Коррекция гиперкоагуляционных нарушений. Гиперкоагуляционные нарушения являются облигатным проявлением недостаточности кровообращения. Увеличение полостей сердца, в сочетании с низкой контрактильной способностью миокарда и явлениями гиперкоагуляции создает предпосылки ктробооб- разованию. В связи с чем, профилактика тромбоэмболических осложнений является обязательным звеном при лечении ДКМП. С этой целью используются прямые и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин под контролем уровня протромбина) и дезагреганты: трентал, микродозы аспирин.
Иммуносупрессивная терапия. Принимая во внимание, значительную частоту скрыто протекающего миокардита как причины ДКМП, а также аутоиммунные аспекты патогенеза ДКМП, важная роль в лечении отводится иммуносуп- рессивной терапии. Препаратом выбора является преднизолон. Использование преднизолона приводило к улучшению даже у лиц без гистологических признаков миокардита. Сочетание преднизолона с азатиоприном или циклоспорином также приводило к положительной динамике клинических и гистологических симптомов, а также гемодинамики больных, при этом увеличение фракции выброса в первые 3 месяца лечения может являться благоприятным прогностическим фактором. Сатагдо при оценке эффективности иммуносупрес- сивной терапии у больных ДКМП и миокардитом выявил улучшение клинических, гемодинамических и гистологических данных соответственно у 25% и 40% больных, получавших только преднизолон, против 75-80% и 100% больных, получавших комплексную иммуносупрессивнуютерапию (преднизолон+азати- оприн или преднизолон+циклоспорин). Другие авторы считают применение иммуносупрессивной терапии неоправданным, а в ряде случаев - острый вирусный миокардит в стадии репликации вирусов - вредным.
С учетом характера нарушения иммунного статуса делаются попытки включения иммуномодулирующих препаратов - Т-активина, тимолина, а также про-тивовирусных средств.
Открытым остается вопрос о применении 1_-допы и аналогов дофамина. Обнаружено снижение уровня дофамина у всех больных с тяжелой сердечной недостаточностью. Прием 1_-допы увеличивает уровень дофамина в крови, что сочеталось с положительной динамикой гемодинамических показателей. Снижение уровня дофамина, являющегося предшественником синтеза катехола- минов, может расцениваться как маркер истощения резервов симпато-адрена- ловой системы. В этих случаях для нормализации уровня дофамина применют- ся помимо 1_-допы курсы аскорбиновой кислоты, ундевита.
Кардиометаболическая терапия. Глубокие метаболические изменения в миокарде, в первую очередь нарушения механизмов энзимной регуляции энергетического обмена, служат основой для применения у больных с ДКМП препаратов, улучшающих метаболизм пораженного миокарда.
Кобамамид - кофермент биокатализаторов цикла лимонной кислоты, пири- доксальфосфата, участвующего в синтезе пуриновых и пиримидиновых. оснований, фосфадена, регулирующего окислительно-востановительные процессы и регенерацию макроэргического потенциала клетки.
Учитывая, имеющиеся при миокардиальной недостаточности нарушения бета- окисления жирных кислот, связанные с первичным или вторичным дефицитом карнитина, для коррекции этих нарушений рекомендуется применение 1_-кар- нитина. Среди метаболических препаратов, традиционно использующихся в терапии ДКМП - кофакторы синтеза и предшественники нуклеиновых кислот - витамины В5, В12, В15, фоливая кислота, предшественник АТФ, участвующий в синтезе нуклеотидов и стимулирующий окислительно-восстановительные процессы - рибоксин.
Хорошие результаты получены при применении кофермента 0-10 - кофер- мента дыхательной цепи митохондриальных ферментов.
Хирургическое лечение. Однако все известные в настоящее время методы лечения не могут полностью удовлетворить клиницистов. Последнее время все чаще при неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца Выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. Ограничением широкого внедрение этого метода в практику является высокая стоимость, техническая сложность, высокий процент осложнений, трудности в подборе донорского органа. Альтернативным методом хирургического лечения является кардиомиопластика. Операция заключается в окутывании обоих желудочков свободным трансплантатом широкой мышцы спины с программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляцией. Однако эта операция должна рассматривать как метод подготовки к трансплантации сердца.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2), Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5), Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1), Эндомиокардиальная (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ)

Кардиология детская, Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Название протокола: Кардиомиопатия у детей.

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ - аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза АНА - антинуклерные антитела АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время АПЖД - аритмогенная дисплазия правого желудочка ВОЗ - всемирная организация здравоохранения ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия ДКМП - дилатационная кардиомиопатия ИФА - иммуноферментный анализ КТИ - кардиоторакальный индекс КТ - компьютерная томография КФК - креатинфосфокиназа КФК-МВ креатинфосфокиназа, где М-мышечная субъединица фермента (muscle) и В- мозговая (brain) ЛДГ - лактатдегидрогеназа ЛЖ - левый желудок МДГ - малатдегидрогеназа МРТ - магнитно-резонансная томография НК - недостаточность кровообращения ОАК - общий анализ крови ОАМ - общий анализ мочи ПТИ - протромбиновый индекс ПВ-ПТИ-МНО протромбиновое время с последующим расчетом ПТИ и международного нормализованного отношения РКМП - рестриктивная кардиомиопатия УЗИ - ультразвуковое исследование ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография ЭЭГ - электроэнцефалография ЭзоФГС - эзофагогастроскопия ХСН - хроническая сердечная недостаточность

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: кардиологи, педиатры, врачи общей практики

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Стандарт надлежащих фармацевтических практик.

Классификация

Клиническая классификация:

Классификация ВОЗ

Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза ):
· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);
· дилатационную;
· рестриктивную;
· аритмогенная дисплазия правого желудочка;
· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические :
1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);
2. метаболические:
· эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);
· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;
3. при системных заболеваниях соединительной ткани;
4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:
· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);
· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;
5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002), .

Вид гипертрофии	Выраженность обструктивного синдрома	Градиент давления, степень	Клиническая стадия
Асимметричная	Обструктивная форма	I степень -до 30 мм	Компенсации
Симметричная	Необструктивная форма	IIстепень - от 30 до60 мм	Субкомпенсации
		III степень - более 60 мм	Декомпенсации

Классификация кардиомиопатии Американской ассоциации сердца (ААС B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт.)

Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:
Генетические:
· ГКМП;
· АДПЖ;
· некомпактный миокард левого желудочка;
· нарушения депонирования гликогена;
· PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
· болезнь Данона (Danon disease);
· дефекты проведения;
· митохондриальные миопатии;
· нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).

Смешанные:
· ДКМП и РКМП.

Приобретенные:
· воспалительная (миокардит);
· стресс-индуцированная (takоtsubo);
· перипартальная;
· тахикардие-индуцированная;
· у детей, рожденных матерями с инсулинозависимым сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов (ЕОК), 2008 г ., .
Основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.
· ГКМП;
· ДКМП;
· АПЖД;
· РКМП.

Неклассифицируемые :
· некомпактный миокард;
· КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП , в свою очередь, подразделяются на:
Фамильные/семейные (генетические):
· неидентифицированный генный дефект;
· подтип заболевания.
Нефамильные/несемейные (негенетические):
· идиопатические;
· подтип заболевания

В соответствии с данной классификацией:
ГКМП - наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)".
РКМП - физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной - развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза :

Жалобы и анамнез:

· быстрая утомляемость;
· одышка при физической нагрузке;
· обмороки;
· приступы головокружения;
· наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников;
· случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование при ГКМП:
· двойной верхушечный толчок;
· пресистолический ритм галопа;
· интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области;
· шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу;

Физикальное обследование при ДКМП:
· кардиомегалия;
· смещение влево и ослабление верхушечного толчка;
· деформация грудной клетки в виде сердечного горба;
· вялость;
· бледность кожных покровов;
· отставание в физическом развитии (кахексию);
· набухание шей-ных вен;
· цианоз, акроцианоз;
· увеличение печени (у детей до 1 года - и селезёнки);
· асцит, отёки на нижних конечностях;
· ослабление I тона на верхушке;
· систолический шум, интенсивность которого бывает разной;
· II тон над лёгочной артерией акцентуирован и раздвоен;
· тахикардия, экстрасистолия.

Особенности клинического течения при ГКМП:
· длительная сердечная компенсация, а развивающаяся впоследствии декомпенсация, по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности;

Особенности клинического течения при ДКМП:
· манифестация дилатационной кардиомиопатии происходит с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса;
· сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям;
· выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.
Представленная классификация ХСН (2002), как правило, используется для детей старшего возраста и предусматривает объединение классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

· Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

	Стадии ХСН		Функциональные классы ХСН
I	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	I ФК	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А	Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	II ФК	Незначительное ограничение физичес -кой активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
II Б	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выражен-ные умеренно.	III ФК	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
III	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	IV	Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ, с допплеровским исследованием;
· рентгенография сердца с контрастированием пищевода;
· рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;
· УЗИ гепатобилиопанкреатической области (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка);
· ОАМ на (физико-химические свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· АЛТ, АСТ, тимоловая проба;
· определение общего белка в сыворотке крови
· определение альбумина в сыворотке крови
· определение мочевины в сыворотке крови
· определение креатинина в сыворотке крови

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов;
· протромбиновый индекс;

· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ, КФК;
· ИФА на маркеры гепатита;
· эзофагогастроскопия;



· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца;
Вышеперечисленные исследования могут быть проведены на стационарном этапе, в случае необходимости, не позднее 7-10 дней после последнего исследования.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации) :
· КФК-МВ;
· КФК;
· коагулограмма:
· Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе
· Определение АЧТВ
· Определение ПВ-ПТИ-МНО
· Определение миоглобина в сыворотке крови ИФА-методом
· Определение электролитов (калия, натрия);
· Электрофорез белковых фракций в сыворотке крови и других биологических жидкостях на анализаторе

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне) :
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов);
· определение ПВ-ПТИ-МНО
· определение АНА в сыворотке крови
· определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;
· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ. КФК
· ИФА на маркеры гепатита;
· ЭзоФГС;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца- для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами;
· определение цитокинов-ФНО-альфа в сыворотке крови ИФА-методом.
· Иммунограмма

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Инструментальное обследование:

Рентгенограмма органов грудной клетки:
· признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65;

ЭКГ:
· умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max> 3;
· нарушения проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви, дистальные нарушения АВ-проводимости);
· низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях(при ДКМП);
· синусовая тахикардия, особенно мерцательная аритмия и желудочковая аритмии, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия.

ЭХОКГ при ГКМП:
· признаки обструкции выводного тракта левого желудочка; градиент систолического давления между ЛЖ и аортой может быть различной степени выраженности - 100 мм.рт. ст. и более;
· переднесистолическое движение передней створки МК в середине систолы и соприкосновение створки МЖП;
· среднесистолическое прикрытие аортального клапана;
· утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм;
· диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5);
· визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;
· уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, переднесистолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт;
· митральная регургитация различной степени выраженности;
· раннее или среднесистолическое прикрытие аортальных створок, субаортальный градиент давления, превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более припровокационных пробах.
Нормальная эхокардиографическая картина не исключает диагноз кардиомиопатии .

ЭХОКГ при ДКМП:
· выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;
· значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;
· выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса;

Показания для консультации узких специалистов (в зависимости от сопутствующей патологии):
· консультация кардиохирурга - для определения тактики хирургического лечения;
· консультация невролога - для исключения сопутствующей неврологической патологии;
· консультация генетика - для исключения генетических заболеваний и синдромов;
· консультация аритмолога - при жизнеугрожающих аритмиях;
· консультация нейрохирурга - при церебральных осложнениях.

Лабораторная диагностика

Лабораторное обследование: специфичных диагностических признаков нет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий и заболеваний сердца
Нозологические формы	Клинические проявления	Инструментальная характеристика
Врожденный кардит	Признаки левожелудочковой недостаточности: · одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования процесса, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, · часто выслу-шиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы · малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков паль-цев. · вер-хушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии ва-рьирует, максимально она выражена у детей раннего возраста. · тоны сердца приглушены, 2 тон над легочной артерией усилен за счет пассивной ле-гочной гипертензии · ритм галопа, особенно на фоне острой миогенной дилатации сердца. · систолический шум нехарактерен. · тахи- или брадиаритмия (за счет атриовентрикулярной блока-ды, синдрома слабости синусового узла), · эктопические тахикаритмии · экстрасистолия.	Рентгенограмма органов грудной клетки: · легочный рисунок чаще нормальный или незначительно уси-лен по венозному руслу, вплоть до альвеолярного отека легких, обусловлен-ного левожелудочковой СН · сердце шаровидной или овоидной формы. ЭКГ: -При ран-нем антенатальном кардите · высокий вольтаж комплексов QRS · ригидная синусовая тахикардия · признаки гипертрофии ЛЖ и ишемические изменения комп-лекса ST-T. -При позднем антенатальном и постнатальном кар-дитах ЭКГ изменения находятся в пря-мой зависимости от активности заболевания · снижение амплитуды зубца Т и вольтажа комплекса QRS в I, II, aVF, V1-2 и V5-6 отведениях ЭХОКГ: · расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда левого желудочка снижение фракции сердечного выброса.
Ревмокардит	Для возвратного ревмокардита (на фоне сформированных митрального и аортального пороков сердца) характерен ревматический анамнез, экстракардиальных проявлений ревматизма, повышения температуры тела и гуморальной активности, стойкого и более интенсивного шума ревматических пороков. Течение характеризуется без признаков застойной сердечной недостаточности и имеет положительную динамику на фоне терапии. Течение кардиомиопатии проявляется выраженными признаками сердечной недостаточности, нередко рефрактерной к проводимому лечению.
Экссудативный перикардит	Характерны кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения, затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности.	На ЭКГ, кроме характерной для констриктивного перикардита триады изменений (высокий зубец Р, низквольтный комплекс QRS, отрицательный зубец Т), наблюдаются изменения формы комплек-са QRS: расщепление, расширение, образование за-зубрин, углубление зубца Q, которые свидетельству-ют о глубине вовлечений в патологический процесс миокарда. Увеличенный зубец Р резко контрасти-рует с низковольтным комплексом QRS. На ЭхоКГ характерно скопление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна	Обычно поражение сердечной мышцы впервые диагностируется между 6 и 7 годами. Характерны низкая физическая активность, с быстрой утратой способности к самостоятельной ходьбе. С возрастом частота выявления кардиальных симптомов возрастает, Наиболее частые нарушения: тахикардия, аритмии и сердечная недостаточность. Особенно выражены данные симптомы в конечных стадиях заболевания	На ЭКГ- глубокий зубец Q в отведениях II-III, aVF и V-6, а также высокий зубец R в отведении V-1. ЭХОКГ признаки латентной сердечной недостаточности: · увеличение конечного диастолического диаметра левого желудочка за 3 месяца; · увеличение массы сердца за трехмесячный период наблюдения; · снижение фракции выброса левого желудочка за тот же период; · наличие дискинезии стенок левого желудочка; · отношение расстояния от высшей точки раскрытия створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки к конечному диастолическому диаметру левого желудочка более 16; · увеличение отношения времени предизгнания левого желудочка к периоду изгнания левого желудочка за трехмесячный период.
	Первые признаки появляются в раннем возрасте: бледность, резкая одышка, застой в легких, грубый систолический шум. С частым формированием фиброэластоза. Характерны: высокий пульс на руках, низкий на ногах. Заметно лучшее развитие верхней половины тела, по сравнению с нижней.	Рентгенограмма органов грудной клетки: отсутствие дуги аорты, узуры на ребрах. На ЭКГ- признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.
Стеноз устья аорты	· одышка · синкопальные приступы · дискомфорт и боли в области сердца. Течение заболевания характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия ЛЖ. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и сердечной недостаточности	Рентгенологически · гипертрофия ЛЖ без его расширения На ЭКГ: При незначительно выраженном пороке ЭКГ может оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом · увеличение амплитуды зубца R в V5,6 и зубца S в V1,2; · смещение интервала ST вниз в отведениях I, avL, V4,5; · появление сглаженности или двухфазных зубцов Т в отведениях I, avL, V4,5. У больных с длительно существующим пороком наблюдается постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады левой ножки пучка Гиса. Прогностически неблагоприятным признаком следует считать глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S-T в левых грудных отведениях. ЭХОКГ: Увеличение ЛЖ лучше всего определяется в левой косой проекции. С развитием СН происходит прогрессирующее расширение ЛЖ а затем и левого предсердия. Важным рентгенологическим признаком является постстенотическое расширение начальной части аорты, а также увеличение амплитуды пульсации в месте ее расширения.
Некомпактный миокард -	Характерно повышение трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.	ЭХОКГ- признаки зависят от типа - для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%) - для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной (57%) или гипертрофической кардиомиопатии (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции - для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий
Фиброэластоз эндомиокарда	Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия. При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни.	На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде. При ЭХОКГ выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения:

· стабилизация гемодинамики;
· выработка базисной поддерживающей терапии;

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение:
· Диетотерапия. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.
· Потребление жидкости. Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА)
· Режим физической активности. Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Основные лекарственные средства:

Лечение ГКМП:
Препаратами выбора являются β-адреноблокаторы и антагонисты кальция, которые назначаются при наличии обструкции выводных трактов желудочков, ишемических изменений на ЭКГ, кардиалгиях, аритмия в покое, физических нагрузках.
β-адреноблокаторы.

Антагонисты кальция. Назначаются п ри непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

ИАПФ.

Препараты из данной группы назначаются пациентам с необструктивной формой кардиомиопатии.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

Лечение ДКМП:
Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II). Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Выбор препарата и дозы осуществляется в условиях стационара.

ЛС	Средняя суточная доза	Кратность
Лозартан (УД - В)	25 мг	1 р/с
Ирбесартан (УД - С)	2,5 - 3,5 мг/кг/с	1 р/с

Антиаритмические ЛС
Соталол - начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю).

Антиагрегантная терапия.
Варфарин (УД - С) - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Эноксапарин(УД - B) . Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Основные лекарственные средства.

Лечение ГКП:
Препараты выбора: β-адреноблокаторы и антагонисты кальция.
1. β-адреноблокаторы (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объемы и динамику этих показателей в процессе лечения, а также целесообразно титрование дозы β-адреноблокаторов с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенно снижать контролируемые показатели. Замедление ЧСС, наблюдаемое при использовании даже обычных доз β-адреноблокаторов, может сопровождаться уменьшением минутного объема крови, вариабельности сердечного ритма, прогрессированием ишемии миокарда, синкопальными состояниями.

Препараты	1-2-я недели	3-4-я недели	5-7-я недели	с 8-й недели и далее	Целевая доза
Метопролол сукцинат	1- 2 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут	3-4 мг/кг/сут	4-5 мг/кг/сут	6 мг/кг/сут
Карведилол	0,05 мг/кг/доза*2 р/с	0,1 мг/кг/доза*2 р/сут	0,2 мг/кг/доза*2 р/сут	0,3мг/кг/доза*2 р/сут	0,4 мг/кг/доза*2 р/сут
Пропранолол	0,5-1 мг/кг/сут	1 -1,5 мг/кг/сут	1,5-2 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут	2-4 мг/кг/сут в 2 приема

При возникновении брадикардии следует уменьшать дозу или прекратить прием препаратов, урежающих ЧСС, при необходимости возможно временное снижение дозы β-адреноблокаторов или их полнаяотмена в случае крайней необходимости. По достижении стабильного состояния нужно возобновить лечение и продолжить титрование дозы β-адреноблокаторов.
Тактика титрования доз БАБ при СН у детей: контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ в первые 2 недели лечения; при нарастании симптомов СН увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ; при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений; по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

2. Антагонисты кальция. Применяются при непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой. Производные фенилалкиламинов (верапамил), (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Данная группа препаратов обладает выраженными вазодилататорными свойствами и должна применяться с крайней осторожностью у пациентов с обструктивной ГКМП (при соответствующем мониторинге).Дозу необходимо подбирать индивидуально. Верапамил в дозах: до 4 лет внутрь по 0,02 г (20 мг) 2—3 раза в день; до 14 лет — по 0,04 (40 мг) 2—3 раза в день. Внутривенно вводят в возрасте от 1 года до 5 лет по 0,002—0,003 г (2—3 мг), от 6 до 14 лет — по 0,025—0,05 г (25—50 мг). Детям до 1 года в дозе 0,1-0,2 мкг/кг (обычно однократная доза составляет 0,75-2 мг).

3. Ингибиторы АПФ (иАПФ) (уровень доказательности - В) назначаются для лечения сердечной недостаточности с минимальных доз препаратов методом медленного титрования и увеличивать дозы до поддерживающих уровней или максимальных, переносимых пациентом уровней (оценивать по уровню АД, ЧСС, величины фракции выброса (ФВ), конечно-систолического и конечно-диастолического объемов) особенно в течение первых трех месяцев терапии; контролировать уровень АД, функцию почек и содержание электролитов в крови через 1-2 недели после каждого последующего увеличения дозы; при существенном ухудшении функции почек приостановить прием иАПФ; избегать назначения калийсберегающих диуретиков в начале лечения и нестероидных противовоспалительных препаратов, т.к. они снижают эффективность иАПФ и диуретиков. Наиболее часто применяемые иАПФ в лечении необструктивной формы ГКМП представлены в таблице.

Препараты	Средние суточные дозы	Кратность приема в сутки
Каптоприл	- новорожденные: 0,05-0,1 мг/кг перорально (макимально 2 мг/кг/сутки) - дети: 0,1-0,5 мг/кг (максимально 6 мг/кг/сутки) - подростки: 12,5-25 мг	1-3 2-3 2-3
Эналаприл	-новорожденные: 0,05-0,1 мг/кг перорально (максимально 0,3 мг/кг/сутки) - дети: 0,1-0,2 мг/кг/сутки (максимально 0,5 мг/кг/сутки) -подростки: 5-40 мг в сутки перорально	1-3 1-2 1-2
Лизиноприл	0,07 - 0,1 мг/кг	1-2
Рамиприл	0,01 мг/кг	1-2
Фозиноприл	с 14 лет: 5-20 мг	1

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек. Побочные реакции при лечении иАПФ: кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов; гипотония вследствие вазодилатации за счет быстрого воздействия на циркулирующие; гиперкалиемия за счет калий-сберегающего эффекта; азотемия, возможная при снижении клубочковой фильтрации менее 30 мл/ч; ангионевротический отек, нейтропения и тромбоцитопения (редко).
Принципы назначения иАПФ: начало терапии с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической; контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы; наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина); отсутствие противопоказаний для назначения; повышение дозы раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема. Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД после каждого увеличения дозы с измерением пятикратно АД каждые 30 минут в течение 2-х часов от приема первой дозы, а в последующем - при каждом увеличении дозы. Допустимым считают снижение АД не более, чем на 10% от исходного.

Лечение ДКМП: Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и
профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и
антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II)
Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.
Лозартан следует назначать детям 6-16 лет (масса тела 20-50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель.
Ирбесартан - от 0,5 до 4,5 мг/кг массы тела в сутки.

Антиаритмическая терапия . Соталол -начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема; минимальный перерыв между увеличением дозы - 3 дня, в течение которых проводится оценка и мониторинг клинического состояния, сердечного ритма и интервала QT. Увеличение до целевой дозы не обязательно, если клинический эффект был достигнут при более низкой дозировке.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.
Применение дигоксина: При дилатационной кардиомиопатии может использоваться ограничено, только поддерживающая доза дигоксина (10-12 мкг/кг; старше года- 8-10 мкг/кг), которая не позволяет проявляться проаритмическому эффекту .
Негликозидные инотропные препараты используются только при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии. Допамин (УД - В) в дозе от 5 до 10мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза.
Диуретики. Препарат и доза подбирается индивидуально, в составе комбинированной терапии.
Принципы назначения диуретиков: терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов; при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек; целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.
Петлевые диуретики. Фуросемид вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут, максимальная — 6 мг/кг/с.
При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.
Тиазидовые диуретики
Гидрохлоротиазид может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном. Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Наиболее часто в детской практике применяется комбинация - 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет расчета 1/2таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день.
Гидрохлортиазид Внутрь: начальная доза - 1мг/кг/сутки 1 раз в сутки: доза может быть увеличена до максимальной 3 мг\кг\с, не более 50 мг\сутки. Максимальные дозы: новорожденные и дети до 2 лет - 37,5 мг/сутки, дети 2 - 12 лет - 100мг\сутки, подростки - 200мг/сутки.
Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии и назначаются в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики).
Назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.
Антагонисты альдостерона (АА) Целесообразны у всех пациентов с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%), если лечение диуретиками, иАПФ (БРА II) и БАБ недостаточно эффективно. Назначать антагонисты альдостерона следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.
Спиронолактон (УД - С) назначается подросткам со стартовой дозы 25 мг один раз в день. Максимальная доза - 50 мг в сутки однократно. Противопоказания к назначению АА: калий плазмы крови > 5,0 ммоль/л креатинин крови > 220 мкмоль/л, одновременное назначение иАПФ и БРА. Возможные побочные эффекты АА: гиперкалиемия - повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л, ухудшение функции почек - повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Спиронолактон - 1 -3мг/кг/с в 1-2 приема

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий . Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционный эндокардит.
Гепарин (УД - В) подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) Варфарин - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Варфарин (УД - С) назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта).
Эноксапарин.(УД - B). Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Другие виды лечения: нет

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показаниями к хирургической коррекции ГКМП являются:
1) отсутствие клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у
симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и
субаортальным градиентом давления в покое, равным 50
мм рт. ст. и более;
2) выраженной латентная обструкция и наличие значительных клинических
проявлений.

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются:
· тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA;
· выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов;
· отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии;
· неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни.

Хирургическая коррекция сердечной недостаточности:
· физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме;
· ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора.
Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.)

Механические устройства поддержки кровообращения:

Имплантация механического желудочка сердца.
Основными направлениями использования устройств длительного вспомогательного кровообращения является:
· миокардиальная дисфункция, как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца;
· критические нарушения функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний.

Противопоказания к имплантации систем длительной поддержки кровообращения:
· недостаточность аортального клапана (2 и более степень);
· механический клапан в аортальной позиции;
· нарушение свертывающей системы крови;
· неизвестный неврологический статус;
· наличие злокачественных новообразований;
· активная системная инфекция;
· острый респираторный дистресс синдром;
· тяжелая легочная гипертензия;
· злокачественные аритмии и др.
Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).
При ЭКМО наиболее важным является постоянный мониторинг за левопредсердным давлением. Неадекватно высокая преднагрузка левых отделов сердца может привести к развитию митральной регургитации, отека легких и легочному кровотечению, а также уменьшить эффективность ЭКМО в отношении восстановления насосной функции сердца.

Хирургические и электрофизиологические методы : митральная и трикуспидальная аннулопластка в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц (I,B) и ресинхронизации сердца (I, А) в послеоперационном периоде, позволяют добиться результатов в восстановлении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако данные процедуры у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.
Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии.

Индикаторы эффективности лечения:
· увеличение продолжительности жизни;
· уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;
· отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии;
· предотвращение развития сердечной недостаточности;
· повышение качества жизни - удовлетворительная переносимость бытовых физических нагрузок.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** [ 8, 9, 10].

Показания для плановой госпитализации:
· первичная госпитализация для постановки диагноза;
· клинически значимое ухудшение симптомов ХСН;
· симптомы сердечно-сосудистой (НК IIB-III ст.) и дыхательной недостаточности, не требующие экстренной и неотложной госпитализации, нуждающиеся в обследовании или дифференциальной диагностике, проведение которых невозможно на амбулаторном этапе;

Показания для экстренной госпитализации:
· остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков);
· жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;
· цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты).

Профилактика

Профилактические мероприятия [ 20 ] :
· Обследование близких родственников (генетический анализ - определение наличия в организме генов - носителей наследственной информации - ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии)
· Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию кардиомиопатии.
· Ультразвуковое исследование сердца один раз в год.
· Суточное мониторирование ЭКГ
· Профилактика тромбозов и тромбоэмболий

Дальнейшее ведение (после стационара) - формирование и укрепление комплаенса.

Медицинские осмотры
Средний медицинский работник	4 раза (плановая)
Педиатр, ВОП	2 раза (плановая).По показаниям может частота наблюдения увеличиваться. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса о госпитализации. При отсутствии эффективности лечения в течение 1 мес. направление к врачу кардиологу.
Консультация специалистов
Кардиолог	По показаниям.1 раз в год (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ПМСП
Кардиохирург	По показаниям. 1 раз в год (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ПМСП.
Лабораторные и диагностические исследования
ОАК	4 раза в год (в течение 2-3 дней)
ЭКГ, ЭхоКГ
Рентгенография органов грудной клетки	2 раза в год (в течение 1 недели)

Критерии эффективности диспансеризации и перевода с одной диспансерной группы в другую:
· улучшение качества жизни и стабилизация клинических, лабораторных, инструментальных показателей;
· предупреждение внезапной смерти.

Второй этап «Реабилитация II А» по профилю «Кардиология и кардиохирургия» (дети) - в отделении медицинской реабилитации (МР) многопрофильных стационаров, республиканских центрах (РЦ), санаториях, согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями- СН II-III ФК (NYHA).

Третий этап объем «Амбулаторная реабилитация II » - в амбулаторно-поликлинических организациях (АПО), дневных стационарах центральной районной больницы (ЦРБ), сельской больнице (СБ), РЦ согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями- СН I-II ФК (NYHA)
Поддерживающая реабилитация «Реабилитация поддерживающая» в АПО, дневных стационарах ЦРБ, МРБ, СБ, РЦ, стационарах на дому и санаториях согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями - СН ФК I-II (NYHA)
Повторная реабилитация «Реабилитация повторная» в отделении МР, РЦ, санаториях согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями - СН ФК I-II (NYHA)

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии.- 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей. РАМН, г.Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 4. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842. 5. Педиатрия. Национальное руководство. В 2 т.-М.ГЭЩТАР-Медиа,- 2009.-Т 2.1024 с. 6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association. // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 7. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276. 8. Комиссарова С.М.,Вайханская Т.Г.,Шкет А.П.Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии.-Национальные рекомендации.-Минск.- 2010. 9. G. Cardiomyopathy. Dilated. 2005. http://www.clinicalevidence.com 10. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Controversial aspects about its ethiological treatment. Center of Chagas Illness and Regional Pathology "Dr. Humberto Lugones" , Santiago del Estero, Argentina. 2003. http://www.yahoo.com 11. Басаргина Е.Н. Кардиомиопатии. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Касанова Б.С. М., 2005: 201–208 (диагностика – жалобы). 12. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.И., Брегель Л.В. Кардиология детского возраста. ГЭОТАР-Медиа.-2014.-784 С. 13. В.М. Делягин, Е.А. Тихомирова, А. Уразбагамбетов. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. //Практическая медицина.- №7.-2012.- С.15-17. 14. Руженцова Т.А. Диагностика кардиомиопатий у детей. //Практика педиатра.- 09.2013.- С.70-76. 15. Silva J.N Canter C.E. Curront management of pediatric diladet cardiomyopathy //Curr.Opin.Cardiol.-2010.-№25 (2)-P.80-81. 16. Dimas V.V. Denfield. Friedman R.A et al Freguncy of cfrdiac death in children with idipathr diladet cardiomyopathy// Am.J/Cardiol.-2009.-104(II)p.1574-1577. 17. Леонтьева И.В., Макарова В.А., Термосесов С.А. и др. Структура нарушений сердечного ритма и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией и тактика их ведения. Педиатрия 2013; 92; 5: 11-16. 18. Spethmann S., Rieper K., Riemekasten G. et al. Echocardiographic follow-up of patients with systemic sclerosis by 2D speckle tracking echocardiography of the left ventricle. Cardiovasc Ultrasound 2014; 12: 1: 13. 19. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М., 2008. 544. 20. Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей //Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.- Москва – 2012. 21. Леоньева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М.-2005.-с.250-251. 22. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th EditionChest.2008 Jun;133(6 Suppl):887S-968S. doi: 10.1378/chest.08-0762). 23. Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, Michelson AD; American College of Chest Physicians. 24. A guide to the use of anticoagulant drugs in children.Law C, Raffini L.Paediatr Drugs. 2015 Apr;17(2):105-14. doi: 10.1007/s40272-015-0120-x. 25. Guidelines on oral anticoagulation with warfarin – fourth edition. David Keeling, Trevor Baglin, Campbell Tait, Henry Watson, David Perry, Caroline Baglin, Steve Kitchen, Michael Makrisand British Committee for Standards in Haematology. British Journal of HaematologyVolume 154, Issue 3, pages 311–324, August 2011. 26. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России. 2014 г. 27. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Peterson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 28. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. http://circ.ahajournals.org/content/124/24/e783.full 29. Should angiotensin converting enzyme inhibitors be used in children with Type 1 diabetes and microalbuminuria?Report By:M Q Almerie, R M Williams, and C L Acerini. Institution:University of Cambridge Department of Paediatrics, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK, 28th August 2008. http://www.bestbets.org/bets/bet.php?id=1676 30. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Bibliographic Source Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K, Children"s Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013 Dec;29(12):1535-52. PubMed. http://www.guideline.gov/content.aspx?id=47874 31. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у детей и подростков. 2013. 32. Басаргина Е.Н. Лекарственная терапия хронической сердечной недостаточности:возможности и ограничения. НЦЗД РАМН, 2012 г.

Информация

Разработчики:
1) Тукбекова Бибигуль Толеубаевна - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный Медицинский университет», заведующая кафедрой «Детские болезни №2», Председатель ОО «Ассоциация Педиатров и специалистов педиатрического профиля Карагандинской области».
2) Абдрахманов Куангали Бапашевич - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова» заведующий кафедрой «Детские болезни №2».
3) Такирова Айгуль Тулеухановна - РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» ассистент кафедры «Общая врачебная практика №3 и сестринского дела».
4) Литвинова Лия Равильевна - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

Конфликт интересов: отсутствует.Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.

Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:

Поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

Увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.

На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки . свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

В последние десять лет появились новые взгляды на лечение дилатационной кардиомиопатии у детей. но до сегодняшнего дня терапия по-прежнему остается пока симптоматической. Она основана в основном на профилактике и коррекции основных клинических признаках и проявлениях болезни и его осложнений - таких, как хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболия.

Немедикаментозные методы лечения

Из немедикаментозных методов лечения врачи рекомендуют гибкий график физической активности с ее ограничением, который соответствует нарушениям функционального состояния ребенка. Уменьшение преднагрузки также имеет большое значение засчет ограничения употребления жидкости и соли в пищу.

Медикаментозные методы лечения

Основываясь на главных механизмах сердечной недостаточности. врачи назначают в качестве медикаментозных средств лечения дилатационной кардиомиопатии у детей диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, например - Каптоприл и Эналаприл.

Назначаются также кардиотонические препараты - Дитоксин - для лечения значительной дилатации миокарда у больных с синусовым ритмом.

Иногда применяют антиаритмическую терапию, учитывая, что эти препараты дают отрицательный инотропный эффект.

В последнее время все чаще применяется лечение бета-адреноблокаторами (начиная с минимальных доз).

Метаболические изменения в миокарде обуславливают применение больными дилатационной кардиомиопатией препаратов, которые улучшают метаболизм больного миокарда, то есть препараты Милдронат, Неотон, Картинин, а также поливитамины.

Хирургическое лечение также применяется у детей с сердечной недостаточностью. К такому лечению относятся:

• хирургическая коррекция клапанной патологии;
• ресинхронизирующая терапия сердечной деятельности;
• устройства механической поддержки кровообращения;
• трансплантация сердца.

Самые интересные новости

Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ-тахикардия, аритмия, появление зубца R и («-») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, про-тодиастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация. Лечение.

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

4. ?-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв. V4 . ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2-3-й степеней. Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) ?-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Эту группу сердечных заболеваний объединяет отсутствие убедительных данных о причинах поражения мышцы сердца.

При кардиомиопатиях выделяют несколько основных типов поражения сердечной мышцы:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия;

Гипертрофическая кардиомиопатия;

Рестириктивная кардиомиопатия;

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Данное разделение основывается на оценке внутрисердечного кровообращения. Понимание типа поражения также необходимо для установления возможной причины процесса. Если установить причину не удалось, говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Основное условие для постановки диагноза «кардиомиопатия» - это отсутствие врожденных аномалий развития сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, клапанных пороков сердца, перикардита и ряда других редких . В том случае, когда обследование исключает наличие одного из перечисленных заболеваний, специалисты ставят диагноз «кардиомиопатия».

Поскольку заболевание в большинстве случаев носит наследственный характер, то и проявляется оно уже на первых днях, неделях (иногда месяцах) жизни новорожденного. По разным данным прогноз выживаемости младенцев с врожденной кардиомиопатией на первом году жизни колеблется от 45% до 80%, около 25-30% выживают с формированием дисфункции левого желудочка, 20-30% детей умирают. Как правило, смерть наступает в течение первых трех месяцев жизни.

Однако все специалисты сходятся во мнении, что чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем оптимистичнее прогноз, так как наибольшая выживаемость обнаружена именно у детей раннего возраста.

Клинические признаки

Чаще всего начало заболевания протекает без выраженных симптомов, при дальнейшем развитии появляются такие клинические признаки, как нарушения ритма сердца и клиническая недостаточность. Именно поэтому в большинстве случаев заболевание выявляется случайно, например, во время обследования (ЭКГ, Эхо-КГ) при обращении к врачу по другому поводу.

Среди провоцирующих заболевание факторов в новорожденном периоде: родовая травма ЦНС, тяжелая асфиксия в родах, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции.

Диагностика

В настоящее время основной метод инструментальной диагностики кардиомиопатий всех видов – это УЗИ сердца. Как правило, правильный диагноз может быть поставлен уже при первом ультразвуковом обследовании.

В отличие от этого наиболее информативного метода, ЭКГ, например, не имеет специфических критериев дилатационной кардиомиопатии, а рентгенологически определяется только увеличение сердца.

Также мало сведений дает лабораторная диагностика, однако ее функция иная, – анализы важны для контроля эффективности проводимой при лечении терапии и оценке водно-солевого баланса. Кроме того, их необходимо делать с периодической регулярностью, чтобы отслеживать возможные побочные эффекты некоторых препаратов и их общее влияние на состояние организма.

Дилатационная кардиомиопатия

Эта форма заболевания встречается чаще других и в любом возрасте, чаще поражает лиц мужского пола. Дилатационная кардиомиопатия – заболевание миокарда, характеризуется расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда и развитием сердечной недостаточности. Истинную причину заболевания чаще всего установить трудно, а прогноз не оптимистичен.

Специалисты утверждают, что ежегодная смертность составляет около 15%, а 5-летняя выживаемость не более 50%. Основанные причины смерти: аритмии сердца и тромбоэмболии, которые часто встречаются при дилатационной кардиомиопати.

Гипертрофическая кардиомиопатия

В 50-70% случаев причина заболевания – это наследственный фактор, причем, «виноваты» могут быть не только родители, но и ближайшие родственники, именно поэтому специалисты предполагают, что эта форма кардиомиопатии имеет высокую генетическую гетерогенность.

Характеризуется большим количеством бессимптомных случаев, но дети зачастую жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, обмороки, приступы головокружения. У маленьких детей осложняется застойной сердечной недостаточностью. Течение болезни более спокойное, чем при дилатационной кардиомиопатии, а прогноз в целом более благоприятный. В исключительно редких случаях болезнь протекает стремительно и заканчивается летальным исходом.

Рестириктивная кардиомиопатия

Наиболее редкая форма заболевания, одинаково редко встречается как у детей, так и у взрослых.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Также у детей встречается довольно редко, но исследователи вопроса утверждают, что именно эта форма заболевания становится причиной внезапной смерти примерно у 25% детей, страдающих кардиомиопатией.

Кардиомиопатией называют структурное изменение сердечной мышцы, не связанное с ишемией, гипертензией или поражением клапанов. В зависимости от того, какие именно перестройки происходят в строении миокарда, развивается гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). В последнем случае полости сердца расширяются, что приводит к нарушению его насосной функции. Чаще всего это заболевание выявляют у мужчин в возрасте 20-50 лет, однако, оно может развиваться и у детей.

Причинами дилатационной кардиомиопатии могут быть различные состояния:

Генетическая мутация в определенны участках ДНК. Тип наследования при этом обычно аутосомно-доминантный, но иногда аутосомно-рецессивный или сцеплен с Х хромосомой. Хроническая алкогольная интоксикация может приводить к структурным изменениям миокарда. При этом происходит повреждение митохондрий, снижение синтеза белков и разрушение клеток свободными радикалами. Особенности питания также играют не последнюю роль в развитии ДКМП. При недостаточном поступлении с пищей витаминов В, белка, карнитина и селена происходит нарушение метаболизма в клетках миокарда, приводящее к их разрушению. При аутоиммунном поражении в организме человека синтезируются специфические антитела к сократительным белкам и митохондриальной мембране. Нередко развитию дилатационной кардиомиопатии предшествует вирусный миокардит. Доказана провоцирующая роль в развитии заболевания герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и некоторых других. В отдельную группу выделяют ДКМП беременных, которая манифестирует в третьем триместре или сразу после родов. Факторами риска развития этого типа заболевания является возраст роженицы более 30 лет, многоплодная беременность, гестоз и негроидная раса.

Если причину заболевания установить не удалось, то это идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Как изменяется структура миокарда

При действии провоцирующих факторов происходит снижение количества активных миоцитов, что сопровождается расширением полостей сердца и нарушением его функции. Возникает систолическая и диастолическая недостаточность сначала по малому кругу кровообращения, а затем и по большому.

Изначально состояние компенсируется благодаря защитным механизмам. При этом увеличивается частота сокращений сердца и снижается периферическое сопротивление сосудов. Однако, со временем, эти механизмы истощаются, увеличивается нагрузка на миокард, что приводит к дополнительному расширению камер. В связи с этим возникает относительная недостаточность внутренних клапанов, поэтому явления сосудистой недостаточности нарастают. Дополнительно активируются ренин-ангиотензин-альдостероновая и симпатическая нервная системы, что усугубляет тахикардию и сердечную недостаточность.

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении; отеки голеней и стоп; кашель с отхождением розовой пенистой мокроты; боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы; увеличение в объеме живота за счет асцита.

Могут возникать и ишемические проявления:

боль в области грудины (стенокардия); головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА; очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте; ангинозный статус при инфаркте миокарда; боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии; нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений. ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени. Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография. Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда; диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови; бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии; назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений; нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца . При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Как проявляется дилатационная кардиомиопатия и как ее лечить

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - патологическое явление, которое характеризуется увеличением объёмов желудочков сердечной мышцы без изменения толщины сердечных стенок. Болезнь провоцирует снижение сократительной способности сердца. Возникает сердечная недостаточность, сбивается сердечный ритм, прогрессирует тромбоэмболия. Лечение заболевания включает внушительный список лекарств, поскольку риск внезапной смерти пациентов при возникновении данной патологии чрезвычайно высок.

Распространение и формы заболевания

Дилатационную кардиомиопатию называют также застойной кардиомиопатией. На её долю приходится 60 % всех видов кардиомиопатий в кардиологии. В диагнозе по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) ДКМП обозначается в виде кода - I42.0.

Статистические данные о распространённости и заболеваемости ДКМП различаются. Они зависят от подходов к выбору больных, критериев постановки диагноза. Частота заболеваемости составляет 5 - 7,5 случая на 100 000 человек в год.

Первичные клинические проявления заболевания могут быть обнаружены даже в 20-летнем возрасте. Симптомы возникают и у детей, и у пожилых людей старше 50 лет.

Среди заболевших большую часть составляю мужчины (до 88%), они сильнее поддаются воздействию болезни, нежели женский пол.

На первоначальных этапах заболевание крайне сложно выявить из-за способности полной компенсации его организмом. Болезнь развивается медленно, но непременно прогрессирует при отсутствии эффективной терапии. Только при истощении сердечных резервов появляется клиническая картина.

Дилатационную кардиомиопатию классифицируют по формам:

первичная; вторичная.

Причины первичной формы проявлений врачами не найдены. 80% всех форм ДКМП считаются идиопатическими (неясного происхождения). Вторичная дилатационная кардиомиопатия - следствие множества провоцирующих факторов и патологий. Например, таких, как: аритмия, эндокринные нарушения и инфекции. Без лечения они способствуют растяжению сердечной мышцы. Нередко эти симптомы сочетаются со снижением иммунитета человека и генетической предрасположенностью.

Причины возникновения патологии

Долгое время врачи не могли установить причины появления ДКМП.

Сейчас зафиксировано несколько гипотез о связи патологии с возникновением некоторых признаков: Генетические факторы. Наследственная форма кардиомиопатии обнаружена у 30% заболевших людей. Генетический симптом имеет наихудший прогноз при развитии патологии. Разделяют несколько видов семейной формы ДКМП с разнообразными клиническими симптомами и генетическими сбоями организма. Вирусная теория. Обнаружена связь между вирусным миокардитом и ДКМП, когда заболевание сопровождалось присоединением иных вирусов (аденовируса, гепатита С, цитомегаловируса, ВИЧ и др.). Аутоиммунные нарушения. Причинные факторы появления дилатационной кардиомиопатии связаны с синтезом аутоантител. Хотя факторы, провоцирующие появление их в организме, не выявлены. Токсические причины. Существуют подтверждённые данные, что около 30% пациентов с выявленной патологией ДКМП злоупотребляли алкоголем. В экспериментальных исследованиях доказано, что воздействие этанола способно вызывать данное заболевание. К токсическим веществам также относятся отравляющие материалы, спреи и металлы. Метаболический фактор. Неправильное питание с дефицитом белка, витаминов, малым содержанием полезных веществ (карнитина, селена) является провоцирующим признаком развития ДКМП.

Не существует точных эффективных действий, способных предотвратить появление у человека кардиопатии. Соблюдая рекомендации врачей можно только предупредить вторичную форму ДКМП. Для этого, прежде всего, исключаются вредные привычки: табакокурение и алкоголь.

Для профилактики дилатационной кардиомиопатии кардиологи также рекомендуют активно лечить респираторные инфекции, полноценно питаться, включая в рацион необходимое количество минералов и витаминов.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием разнообразия причин неуклонно снижается число полноценно работающих клеток сердца. Это ведёт к расширению камерного аппарата и сократительной способности мышц миокарда. Увеличенное сердца снижает функционирование желудочков и вызывает прогрессирование сердечной недостаточности.

В самом начале развития ДКМП компенсирование болезни возможно, благодаря работе закона Франка–Старлинга, повышению сокращений сердечной мышцы и снижению периферического сопротивления. При плавном истощении сердечных ресурсов происходит критическое снижение насосной функции сердца, растёт диастолическое давление в левом желудочке, что является причиной его дальнейшего растяжения.

Впоследствии развиваются миогенная дилатация полостей сердца и относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов. Гипертрофия кардиомиоцитов и разрастание заместительной ткани ведут к увеличению размеров и объёма миокарда. При снижении коронарной перфузии возникает субэндокардиальная ишемия.

Среди осложнений, вызванных развитием ДКМП, встречаются: Блокада сердца. Дисбаланс сердечного ритма. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Тромбическая эмболия.

В 60% случаев в полости сердечной мышцы возникают тромбы. Закупорив сосуды либо лёгочную артерию, они могут выступать причиной смертельного исхода для человека. При этом в половине случаев при заболевании ДКМП смерть наступает внезапно.

Другая часть пациентов погибает после постепенного прогрессирования ХСН.

Симптомы болезни

Для дилатационной кардиомиопатии характерно плавное нарастание клинических признаков. Но иногда они проявляются остро после пневмонии, простуды, перенесённых вирусов.

Симптомы ДКМП в большей степени привязаны к ХСН, ишемическим проявлениям, аритмии:

одышка при нагрузках и в покое; отекание стоп и голеней; скорая утомляемость; неравномерное сердцебиение; тяжесть в грудной клетке; сухой кашель либо с выделениями розовой мокроты; боль и тяжесть в правом боку из-за увеличения объёмов печени; частые либо редкие мочеиспускания; затруднённое дыхание в положении лёжа; учащение пульса; увеличение объёма живота из-за задержки жидкости (асцит).

При запущенной стадии ХСН при дилатационной кардиомиопатии асцит выражается намного ярче.

Диагностические мероприятия по выявлению ДКМП

Затрудняет диагностику дилатационной кардиомиопатии отсутствие выраженных симптомов. В основном установка диагноза производится путём исключения схожих с ДКМП заболеваний, сопровождающихся растяжением полостей сердца и недостаточным кровотоком.

Также определяется наличие таких критериев проявления болезни, как: набухание шейных вен, недостаточность клапанов, тахикардия, увеличение печени, хрипы в легких.

Проводятся такие диагностические меры:

Сцинтиграфия способна исключить ишемическую болезнь сердца и выявляет наличие миокардита. Электрокардиограмма обнаруживает нарушения ритма, перегруженность левого отдела сердца. Для более детального обследования назначают суточное холтеровское мониторирование (разновидность ЭКГ-исследования), с помощью которого определяют мерцательную аритмию, АВ-блокады и прочие патологии. Эхокардиография является обязательным инструментом при подозрении у больного кардиомиопатии. Врач анализирует состояние клапанов, размеры сердечных камер, степень сердечной недостаточности. При использовании данного метода обнаруживаются пристеночные тромбы, оценивается риск прогрессирования тромбообразования. Рентгенографическое фото даёт возможность определить границы увеличения сердца, застойные скопления жидкости в лёгких. Магнитно-резонансная томография, катетеризация сердца, коронарокардиография применяются как дополнительные способы обследования.

Согласно МКБ-10, диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят при исключении артериальной гипертензии, коронарной болезни сердца и пороков сердечных клапанов.

Лечение заболевания

Лечебная терапия при прогрессирующей форме дилатационной кардиомиопатии направлена на предотвращение осложнений заболевания, поскольку воздействовать на его причины не представляется возможным.

Лечение ДКМП ежедневное и пожизненное. В профилактических целях показан постельный режим, соблюдение диеты. Диета включает ограничение употребления жидкостей и соли. Индивидуально подбираются физические нагрузки.

Помимо питьевых ограничений, применяется терапия препаратами, способствующая устранению симптоматики ДКМП.

Для предотвращения болезни назначают: Диуретики (фуросемид), снижающие перегруженность сердца вследствие уменьшения объёмов циркулирующей в организме жидкости. Бета-адреноблокаторы (бисопролол), предотвращающие аритмические и тахикардические проявления. Ингибиторы АПФ (каптоприл) замедляют распространение сердечной недостаточности хронического генеза, уменьшают скорость поражений сердца и других органов. Сердечные гликозиды (дигоксин) воздействуют на проявления мерцательной аритмии, которая возникает на фоне дисфункции сердца к сокращению.

При фибрилляции предсердий назначают варфарин под контролем тромбинового значения на ежемесячной основе.

Пациентам, которые при ходьбе страдают одышкой, рекомендуется приём препаратов быстрого действия (нитроминт). Внутривенно вводят нитроглицерин для нейтрализации возможного отёка лёгких и недостаточности левого желудочка.

Людям с наследственной формой риска возникновения ДКМП полезно использование вакцин от гриппа и пневмококковой инфекции. Для профилактики и лечения респираторных болезней при дилатационной кардиомиопатии рекомендовано применение интерферонов - Виферона, Генферона и другое.

Медикаментозная терапия обязательно включает профилактику тромбоэмболии. Для этого пациенту прописывают антиагреганты (курантил, аспирин). Препараты не дают тромбоцитам склеиваться между собой. При противопоказаниях назначают антикоагулянты, замедляющие свёртываемость крови. Антикоагулянты способны снизить риск образования тромбов и эмболических осложнений, рассасывают имеющиеся сгустки. Тромболитическая терапия ведётся путём внутривенного вливания антикоагулянтов прямым способом. Продолжительность такого лечения 6 месяцев, затем, во избежание повторного образования, тромбов назначают непрямые антикоагулянты.

Радикальным и единственным методом излечения обеих форм дилатационной кардиомиопатии считается пересадка сердца. Трансплантируется донорский орган человека с умершим мозгом. До операции обязательно проведение анализов на совместимость. По окончании процесса пересадки сердца пациенту назначают препараты, которые подавляют иммунитет умершего реципиента. Иначе возникает риск отторжения пересаженного сердца и смерти оперируемого больного.

Трансплантация сердца - реальный шанс многих пациентов, находящихся на терминальной стадии заболевания, к продолжению жизни. Такой радикальный метод довольно эффективен, после трансплантации выживаемость больных более года составляет 85%.

Другие хирургические вмешательства при идиопатической кардиомиопатии:

Ресинхронизирующая терапия. Пациенту имплантируют кардиостимулятор, который в дальнейшем поддерживает сократительную функцию сердечной мышцы и нормализует кровообращение. Такой метод применим на первоначальных этапах сердечной недостаточности, когда есть шанс приостановить развитие осложнений. Динамическая кардиомиопластика. Сердце больного обматывают собственной спинной мышцей. Такая манипуляция повышает переносимость нагрузок, снижает частоту госпитализаций, уменьшает приём лекарств, тем самым улучшая комфортность жизни пациента. Однако выживаемость больных ДКМП практически не изменяется. Вживление каркаса, изготовленного из скрученных нитей, производится в полостях желудочков и предсердий. Такая конструкция эластична, изготовление индивидуально для каждого пациента. Наблюдается снижение объёма желудочков, повышение функционирования сердечной мышцы. Влияние операции на будущее состояние организма неизвестно. Протезирование сердечного клапана. Операция проводится, когда клапану в человеческом сердце не удаётся удерживать отток крови. Вживляются также специальные насосы, облегчающие перекачивание крови в аорту. Использование метода повышает продолжительность жизни, и даёт возможность выдерживать небольшие нагрузки. Но риск возникновения и прогрессирования осложнений в виде тромбов и инфекций, как и прежде, остаётся.

Своевременная терапия либо хирургическое вмешательство предотвращают развитие осложнений болезни, увеличивают срок жизни пациента.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

У детей ДКМП проявляется как в процессе роста и физического развития, так и с рождения.

Возникновение патологии у детей связывают с:

дисфункцией иммунной системы; травмами во время родов (асфиксия); инфекциями; действием отрицательных факторов (экологии, токсичных веществ).

Выявить у ребёнка симптомы заболевания и поставить верный диагноз сложнее, чем взрослому человеку, поскольку патология не имеет специфических критериев проявления. Первым признаком проявления ДКМП у ребёнка является одышка. Родителям следует обращать пристальное внимание на затруднённый вдох. Сначала появление одышки связано с тяжёлыми физическими нагрузками, но постепенно дыхание становится чаще даже в состоянии покоя. Позже ребёнка мучают приступы удушья по ночам.

Кроме характерных для больных людей жалоб, сюда также относят такие признаки, как:

отказ от груди новорождённого малыша; задержка роста и развития ребёнка; чрезмерная потливость; синий оттенок кожных покровов.

Общее самочувствие маленького пациента ухудшается, что влияет и на качество жизни. Ребёнок быстрее устаёт, поскольку ему тяжело сосредоточиться, страдает успеваемость в школе.

В последнее десятилетие появились современные гипотезы о лечении ДКМП у детей, отличные от стандартного лечения. Но инструменты диагностики и терапии детских кардиомиопатий пока аналогичны взрослой практике, лечение по-прежнему остаётся симптоматическим. Оно основано на профилактических мерах и коррекции основных клинических признаков болезни и её осложнений.

Летальных исходов у детей с диагнозом ДКМП немало. Большой процент приходится на малышей с врождённой формой кардиомиопатии. Высокая смертность у детей с симптомами дилатационной кардиомиопатии зафиксирована в первые 6 месяцев после рождения.

Смертность взрослых людей, заболевших дилатационной кардиомиопатией, составляет 10% ежегодно. При медленно протекающей форме болезни максимальная продолжительность жизни при появлении симптомов - 7 лет. Десятилетняя выживаемость пациентов достигает 15 - 30%. У 70% больных, госпитализированных с признаками ХСН, в последующие 5 лет протоколируется смертельный исход. У мужского пола продолжительность жизни при обнаружении симптомов болезни в два раза ниже, чем у женщин с той же патологией.

Трансплантация сердца существенно повышает оптимистический прогноз. Отзывы практикующих кардиохирургов о таком вмешательстве в человечески организм положительны. Около 85-90% пациентов, перенесших хирургическую операцию, живут еще 10 лет. Немного улучшить прогноз поможет соблюдение рекомендаций доктора и отказ от вредных привычек.

Статистика показывает, что для больных людей прогноз по выздоровлению и выживаемости имеет в целом негативный вектор. Гибель пациентов чаще всего наступает от высокочастотного возбуждения желудочков, ишемического инсульта, отёка лёгких, кардиогенного шока, тяжёлой формы лёгочной тромбоэмболии.

Полезные статьи:

• Периферический рак легкого Данное онкопоражение происходит из мелких бронхов, а также их разветвлений. Опухолевый узел обычно располагается в периферических отделах легкого, значительно […]
• Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение На сегодняшний день существует немало аутоиммунных заболеваний. От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то […]
• Симптомы дисциркуляторной, посттравматической, резидуальной и алкогольной энцефалопатии Энцефалопатия как отдельное заболевание в медицине отсутствует. Это понятие включает в себя […]
• Лимфома - рак лимфатической системы у собак Рак – слово это зачастую звучит как приговор. Особенно, если речь идет о ветеринарной медицине. Так уж сложилось, что при лечении животных […]