Катаракта – полное или частичное помутнение хрусталика (капсулы или вещества), приводящее к снижению зрения пациента. Именно данная патология является наиболее распространенной причиной слепоты среди пациентов.

Разновидности

Все катаракты можно разделить на две большие группы:

• врожденные – присутствуют с самого рождения;
• приобретенные – развиваются в течение жизни человека.

По локализации выделяют:

• переднюю и заднюю полярную;
• слоистую;
• веретенообразную;
• ядерную;
• полную.

По стадии развития приобретенной формы можно выделить:

• зрелую;
• перезрелую.

В отдельную группу выносятся вторичные катаракты , которые возникают через определенное время после проведения операции экстракции (удаления) помутневших очагов хрусталика.

Причины

Врожденная катаракта может быть наследственной, а может возникнуть в результате действия неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Это могут быть вирусные заболевания (корь, грипп), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз) будущей матери.

К приобретенным формам относятся:

• Возрастная (старческая) – следствие естественного старения организма.
• Осложненная (диабетическая , лучевая , травматическая , токсическая).

Симптомы болезни

Основные жалобы пациентов при катаракте:

• снижение остроты зрения – степень нарушения зависит от локализации поражений. Так, если катаракта расположения в периферических отделах хрусталика, то функция зрения может быть не нарушена. Чем поражение ближе к центру, тем сильнее снижена острота зрения;
• нечеткость видимого изображения – при этом, пациент плохо видит как далеко, так и близко расположенные предметы;
• изменение светочувствительности – может отмечаться как усиление, так и ослабление чувствительности на свет;
• появление или усиление близорукости.

Как видим, бывают случаи, когда пациентов ничего не беспокоит, а патология обнаруживается во время планового профилактического осмотра.

Особенности различных форм катаракты:

• полярная – помутнение имеет небольшие размеры (1-2 мм.) и округлую форму, располагается в области переднего или заднего полюса под капсулой хрусталика. Возникает вследствие нарушений эмбрионального развития (врожденная патология). Патология практически всегда двусторонняя. Иногда встречается переднезадняя полярная катаракта, когда поражения отмечаются сразу и у переднего, и у заднего полюса хрусталика;
• слоистая – носит врожденный характер. Помутнения локализуются в отдельных слоях хрусталика. Помутневшие слои чередуются с прозрачными. Очаг поражения выглядит как серое пятно с четкими контурами, от которого отходят «отростки». Чаще наблюдается в обоих глазах. Зрение бывает значительно нарушено, но улучшается при расширении зрачка;
• ядерная – приобретенная патология. Помутневший очаг располагается в самом центре хрусталика, в глубоких его слоях. Процесс медленно прогрессирует, постепенно ухудшается зрение пациента;
• полная (тотальная) – помутнение захватывает весь хрусталик, часто такая форма определяется сразу в двух глазах.

Главной особенностью приобретенных катаракт является их прогрессирование. Они проходят несколько стадий развития:

• начальная – небольшие помутнения возникают на периферии хрусталика в корковом слое, зрение пациента длительное время не нарушено. Однако при начале процесса в ядре хрусталика больной жалуется на ухудшение зрение. Иногда пациентов могут беспокоить «летающие мушки» перед глазами, диплопия (двоение предметов). Длительность данной стадии составляет от 1-8 лет. Принято считать катаракту начальной, если острота зрения снижается до 0,3;
• незрелая – характеризуется значительными, но неравномерными помутнениями хрусталика, некоторые его слои остаются прозрачными. Зрение значительно ухудшается (до 0,05);
• зрелая – полное помутнение всей массы хрусталика, при этом острота зрения ниже 0,05, сохраняется лишь светоощущение. Пациент может различать цвета;
• перезрелая – характеризуется разжижением коркового вещества хрусталика, который становится похожим на мешок с жидкостью (мешок – это капсула хрусталика). Встречается крайне редко.

Также выделяется отдельная разновидность патологии – осложненная катаракта, которая возникает на фоне неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К ней относятся:

• увеитная – чаще встречаются в детском возрасте на фоне воспалительных патологий сосудистой оболочки глаза. Нередко наблюдается при ревматоидном артрите, туберкулезе. Так, при ревматизме помутнения появляются в переднем отделе хрусталика, после чего распространяются на всю его толщу, чаще носит двусторонний характер. При туберкулезном увеите сначала поражается задняя капсула, после чего захватываются остальные слои хрусталика. Процесс чаще односторонний. Нередко увеитная катаракта осложняется косоглазием, амблиопией, сращением и заращением зрачка;
• диабетическая – наблюдается у 5% пациентов, больных сахарным диабетом. У детей развитие данной патологии говорит о тяжелом течении диабета, в отличие от пожилых пациентов. Данная форма помутнения быстро прогрессирует, отмечается чаще в двух глазах. Характеризуется отдельными мелкими помутневшими участками, расположенными под эпителием передней или задней капсулы. Нередко возникает временная близорукость. Процесс может носить обратимый характер при адекватной терапии сахарного диабета;
• травматическая – развивается после проникающих ранений глаза. Помутнения имеют формы «розетки» или «звездочки», могут прогрессировать и приводить к полной потере прозрачности хрусталика;
• лучевая – воздействие инфракрасных лучей светового спектра и рентгеновского излучения способно вызвать данную форму патологии. Для нее характерно наличие помутнений в форме диска под задней капсулой хрусталика. Поражение необратимо. Степень помутнения зависит от дозы, длительности действия излучения, а также от применяемых методов защиты.

Диагностика

Для определения типа катаракты необходимо выявить все жалобы пациента, тщательно собрать анамнез (как заболевания, так и жизни).

Также проводятся стандартные методы офтальмологической диагностики:

• Визометрия – определение остроты центрального зрения;
• Периметрия – выявление границ периферического зрения;
• измерение внутриглазного давления;
• Офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
• Рефрактометрия – исследование рефракционной способности глаза;
• УЗИ глазного яблока.

Основной метод, показывающий форму, размеры и локализацию помутнений, – это биомикроскопия.

Лечение патологии

Для лечения катаракты применяется как консервативный, так и хирургический методы. К первому относится назначение лекарственных средств, способствующих рассасыванию помутнений, а также препаратов, улучшающих обменные процессы в глазу. Второй вариант – это операция по поводу удаления помутневшего хрусталика с его заменой на интраокулярную линзу (ИОЛ). Наиболее популярный метод – факоэмульсификация хрусталика (дробление лазером с последующим извлечением из глаза) с имплантацией ИОЛ. Читайте подробнее о данной процедуре .

Целесообразность операции экстракции (удаления) хрусталика определяет врач-офтальмолог.

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов:

• остроты зрения;
• формы катаракты;
• возраста пациента.

Какова тактика при врожденной катаракте?

• Так, полярная и веретенообразная формы, как правило, не требуют оперативного лечения.
• При слоистой и ядерной форме показанием к операции является уменьшение остроты зрения ниже 0,3-0,2.
• Полное врожденное помутнение хрусталика требует хирургического вмешательства в первые месяцы жизни ребенка.

При приобретенной форме смотрят на стадию процесса и степень ухудшения зрения.

• Так, на начальном этапе назначаются медикаментозные препараты, рассасывающие участки помутнений. Показаний к операции нет.
• Незрелая форма требует оперативного лечения при двустороннем процессе и значительном снижении зрения (0,05-0,2).
• При зрелой и перезрелой катаракте лечение только хирургическое.

При осложненной форме лечебные мероприятия должны быть направлены на основное заболевание (увеит, сахарный диабет, туберкулез, ревматоидный артрит). Решение об оперативном вмешательстве принимается исходя из снижения остроты центрального зрения (операция показана при значениях ниже 0,2).

Профилактика

Никто не застрахован от возникновения катаракты, ведь она нередко носит наследственный характер. Однако некоторые мероприятия могут уменьшить риск развития патологии:

• регулярные профилактические осмотры у офтальмолога (не реже 1 раза в полгода);
• рациональное питание;
• отказ от вредных привычек (употребления алкоголя, курения), посещения солярия;
• ношение на солнце защитных очков;
• соблюдение мер безопасности при работе с химическими и токсическими веществами, ультрафиолетовым и рентгеновским излучением;
• постоянный контроль уровня сахара в крови;
• выявление и лечение системных заболеваний.

Если в процессе прочтения у Вас возникли вопросы и Вы хотите узнать больше – задайте вопрос специалисту в специальной форме или воспользуйтесь удобным поиском по сайту.

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

• Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
• Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
• Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
• В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
• При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
• Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз-множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

• Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
• Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
• Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы .
• Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
• Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
• Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

• Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
• Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
• Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
• Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
• Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Меланозом называют врожденную или приобретенную аномалию в развитии фронтальной поверхности склеры, которое характеризуется появлением пигментации напоминающей пятнышки. Появление их на белке глазного яблока происходит из-за отложения особого красящего вещества под названием меланин. Цвет пятна может быть бледно-фиолетовым или серым.

Наиболее распространенным видом врожденного меланоза является односторонний. При этом в первый год жизни малыша происходит увеличение пигментации склеры.

Чаще всего меланоз глаза бывает вызван нарушениями в обмене веществ, а именно усвояемости углеводов. Склеры ребенка могут быть окрашенными в слегка желтоватый цвет, иногда встречается и слоистая катаракта.

Иногда окраска склер может меняться в аномальную сторону в связи с каким-то заболеванием, как например, гепатит А (болезнь Боткина), холангит, механическая или гемолитическая желтуха, холецистит, хлороз, холера, саркоидоз, анемия Аддисона-Бирмера.

Если же меланоз глаз является следствием воспалительного процесса, то он вполне поддается лечению. Для этого можно использовать некоторые рецепты народной медицины. Рассмотрим несколько вариантов:

Приготовьте пару столовых ложек соцветий василька (корзинки нужно удалить) и залейте их стаканом кипящей воды.

Оставьте настаиваться на два часа, после чего процедите и используйте для приготовления примочек. Повторяйте процедуру ежедневно в течение пяти дней.

Возьмите две столовых ложки мелко нарубленной дубовой коры и, залив их полулитром кипятка, прокипятите на небольшом огне в течение получаса. Полученный отвар процедите и используйте для промывания глаз.

Неплохим вариантом является отвар из тмина. Столовую ложку плодов этого растения следует залить стаканом кипятка и прокипятить на маленьком огне в течение пяти-десяти минут.

В конце добавьте в отвар чайную ложку васильковых соцветий. Готовое средство необходимо профильтровать, используя для этого вату. Применяйте, закапывая по паре капель два раза на день.

Возьмите столовую ложку лекарственной ромашки и заварите ее стаканом кипящей воды. Оставьте на четверть часа для настаивания, после чего процедите.

Заранее приготовленные ватные тампоны обмокните в настой и расположите на глазах. В это время лучше всего лечь. Длительность процедуры – двадцать минут.

Весьма эффективным средством для борьбы с меланозом является чистотел. Возьмите столовую ложку сырья и залейте его стаканом кипящей воды. Прокипятите на маленьком огне в течение пяти минут, после чего процедите и вмешайте в отвар чайную ложку меда.

Используйте лекарство для приготовления примочек. Оставляйте их на глазах не дольше чем на четверть часа.

Смешайте равные части пищевой соды, свежего измельченного огурца и кипящей воды. Используйте для примочек перед сном. Курс лечения – три недели.

Приготовьте сбор из трех частей березовых листьев, двух частей шиповника и головок красного клевера, одной части листьев земляники и половины части зверобоя.

Приготовьте настой из расчета 50мл кипятка на чайную ложку смеси. Настаивайте час хорошо укутанным. Процеженный настой используйте для компрессов, оставляя их на двадцать минут.

Лечение глаз будет куда более успешным при соблюдении определенных норм диетического питания. Ограничьте количество сладкого, продуктов с содержанием крахмала, помидоров, белого хлеба, пудингов, рафинированных круп.

Следует избегать жирной и соленой пищи, это касается и мяса. От соли и специй лучше отказаться вообще. Исключите потребление крепкого кофе и чая.

Ваш рацион должен включать в себя рыбу и морепродукты, а также листовые овощи.

Включите в меню капусту, петрушку, морковь, сладкий перец, цитрусовые, лук, орехи, яблоки, яйца и мед. Обязательно готовьте разнообразные каши из цельного зерна, используйте кукурузу, рожь, пшеницу.

Существует рецепт специального витаминного салата, который поможет вам в избавлении от глазных болезней. Нарежьте белокочанную капусту, морковь, свеклу, редьку, фенхель и петрушку.

Перемешайте и заправьте растительным маслом (оливковым или кукурузным). Такой салат следует есть около двух раз в неделю для профилактики и лечения заболеваний глаз.

Не забывайте и об ежедневном массаже глаз. Пару минут в день аккуратно и легонько постучите пучками или ногтями по прикрытым газам и вокруг них.

Эта процедура не занимает много времени и сил, обладая при этом потрясающим эффектом. Она позволяет отрегулировать кровообращение и помогает избавиться от отечности и усталости.

Помните, что решив использовать средства народной медицины, чтобы лечить меланоз глаз, лечение меланоза глаза проводите только после консультации с лечащим врачом. Он подтвердит диагноз и откорректирует выбранную схему терапии.

Средианомалийсклерыможновыделитьаномалии окраски - врожденные(синдромголубыхсклер,мела-ноз и др.)и приобретенные(медикаментозные,инфек-ционные), а также аномалии формы и размеров склеры. Синдром голубых склер. Это наиболее яркая врожден-наяаномалияцветасклеры.Заболеваниепроявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушения-ми. В зависимости от клинических проявлений выделяют разныеформызаболевания:сочетаниеголубыхсклер сповышеннойломкостьюкостей - Эддоусиндром;с глухотой - синдром Ван-дер-Хувеит.д.Болезньв большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантномутипу,новозможени аутосомно-рецессивный тип наследования.Голубойцветсклерзависитвосновном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности ипросвечиваниясиневатойсосудистойоболочкиглаза. При этом синдроме выявляется усиленная васкуляризация эписклеры, гиперплазия эластических элементов склеры и склерозартерий,питающихсклеру.Отмечаютсяиногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон,дистрофияроговицы,слоистаякатаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Педиатрам следует помнить, что голубая окраска склер является грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обуслов-ленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее, чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок.

Лечение симптоматическое и мало результативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры. Меланоз склеры врожденного генеза имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабо-фиолетового цвета на фоне остальной нормальной бело-ватой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать с меланобластомой ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена галактоземии, когда склера у ново-рожденного представляется желтоватой и нередко однов-ременно с этим обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофталь-мом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой - признак врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

К приобретенным аномалиям окраски склеры могут приводить такие болезни, как инфекцион-ный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (меха-ническая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона - Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическое. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и разме-ров склеры являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограничен-ным ее растяжением. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются след-ствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафило-ма локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответст-венно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них. Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответст-вует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость).

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом - сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера» .

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении: она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта, кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Устали глаза? Сохрани ссылку, чтобы дочитать позже

Вконтакте

Одноклассники

Третьим симптомом синдрома

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове , аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: 1) отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; 2) больших изолированных островков; 3) изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии - наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна-Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнеосклеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Приобретенные изменения окраски склеры

Воспалительные заболевания склеры

Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения. Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ на различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей. В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются торпидным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.

В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это в значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита. Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Общими и характерными признаками склеритов и эписклеритов, наблюдающихся в детском возрасте, являются их довольно часто отмечающаяся диффузность и малая болезненность очага поражения по сравнению с заболеваниями у взрослых. Вследствие эластичности и меньшей толщины склеры у детей ее припухлость более выражена и отчетлива, а цвет инфильтрации более яркий.

Причины воспаления склеры разнообразны.

Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей. Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.

Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом. Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна. Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеа-эписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.

Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95). В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальпации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Склериты протекают длительно, с частыми обострениями и рецидивами воспаления. Процесс заканчивается рубцеванием. В исходе заболевания могут быть очаговые истончения и стафиломы склеры. При одновременном поражении сосудистой оболочки иногда образуются гониосинехии и происходит облитерация угла передней камеры, вследствие чего развивается вторичная глаукома.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.

Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте. Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются: гнойный склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры , - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичным и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.). Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

В настоящее время в связи с широким применением антибиотиков гнойный склерит встречается редко. Излюбленная локализация абсцесса - область, прилегающая к лимбу, т. е. место выхода передних ресничных сосудов. Абсцесс обычно возникает внезапно в виде ограниченной гиперемии и припухлости склеры, желтоватой гнойной инфильтрации в этой зоне. Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный.

При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Склериты при хронических инфекциях в настоящее время встречаются относительно редко. Наиболее часто причиной их развития являются туберкулез и сифилис. Склерит, особенно туберкулезной этиологии, часто бывает не первичным поражением, а вторичным, развивающимся на фоне увеита, как правило, переднего. Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Гистологически очаги склерита представляют собой воспалительную инфильтрацию, состоящую из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; в поздних стадиях наблюдается некроз клеточных элементов и пластинок склеры, что приводит к ее рубцеванию, истончению и эктазиям.

Гиперемированная склера в области узлов имеет характерный фиолетовый оттенок. В процесс, как правило, вовлекается сосудистая оболочка, так как распространение инфекции идет по передним ресничным сосудам. В этих случаях развивается ирит или иридоциклит: появляются задние спайки, экссудация в переднюю камеру и в область зрачка, циклические боли, помутнение стекловидного тела, гипотония или вторичная глаукома, осложненная катаракта. Вторично поражается роговица, обычно в форме склерозирущего кератита.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты - туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Склерит при узелковой эритеме чаще развивается между первым и третьим десятилетиями жизни, преимущественно в весенние и осенние месяцы, чаще у женщин. Основной симптом - характерная сыпь на коже. Заболевание развивается внезапно, сопровождается лихорадкой, болями в суставах, головной болью. Поражения глаз относительно редки. Характерно появление фликтеноподобных узелков на эписклере или в поверхностных слоях склеры, чаще на обоих глазах.

Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций. Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эписклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster . При эпидемическом паротите (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7-10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Прободная склеромаляция наблюдается главным образом у пожилых людей, но может возникать и у детей. Заболевание имеет аллергическую природу и чаще этиопатогенетически связано с ревматическими и ревматоидными артритами; относится к разряду коллагенозов.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков, слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки. Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Необходимо дифференцировать воспаления склеры от конъюнктивитов, узелковый эписклерит - от фликтен. Длительное течение, отсутствие поверхностных сосудов, подходящих к узелку, фиолетовый цвет гиперемированного участка позволяют отличать эписклерит от фликтенулезного процесса. Задний склерит следует дифференцировать от серозного тенонита, опухоли орбиты.

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции. Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно), общеукрепляющую терапию, применение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, B1, В2, B6, pp.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1-2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина тдробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата). При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1-2% раствор пилокарпина гидрохлордда), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

В случаях гнойного склерита требуется экстренная госпитализация и проведение массивного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.) в стационаре. Может потребоваться вскрытие абсцесса.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

Эктазии и стафиломы склеры

Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома - более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры и выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы склеры могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эктазии и стафиломы являются либо аномалией развития, либо следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления. Приобретенные образуются вследствие растяжения и истончения склеры после воспалительных процессов, травм, при повышении внутриглазного давления (врожденная, вторичная глаукома). Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы развиваются не только на участках патологически истонченной склеры, но и в местах, где она и в нормальных условиях малоустойчива и более податлива к растяжению. Этими местами являются перикорнеальная область, где через склеру проходят передние ресничные сосуды, экваториальная - место выхода вортикозных вен, а также задний полюс глаза, особенно решетчатая пластинка.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.

Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают: промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы. Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий: 1) эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки; 2) эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва; 3) задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени; 4) задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

При врожденной перипапиллярной стафиломе склеры наблюдается глубокая экскавация области заднего полюса глаза. На дне этого углубления виден неизмененный диск зрительного нерва с нормальным сосудистым пучком. Край экскавации резко очерчен, окружен зоной атрофированной хориоидеи и обнаженной склерой.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

При гидрофтальме происходит почти равномерное растяжение и истончение склеры (тотальная эктазия) с одновременным растяжением и истончением роговицы. Тотальная эктазия склеры может наблюдаться при вторичной глаукоме, развившейся после увеита или травмы.

При наличии передних и экваториальных стафилом необходимо помнить о возможности прорастания склеры массами опухоли или воспалительной гранулемы (туберкулез и др.) сосудистой оболочки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить антиглаукоматозную операцию.

Кисты и опухоли склеры

Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием. Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей - Эддоу синдром; с глухотой - синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена - галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Темные пятна на склере слились в виде темной полоски

Первая мысль, которая возникает при взгляде на фотографию, где есть темная полоска на белке глаза у ребенка, это меланоз склеры. Такой диагноз можно поставить на основании нескольких признаков, впрочем, не надо «бежать впереди паровоза», а лучше разобраться во всем по порядку.

Меланоз склеры представляет собой отложение пигментных клеток, меланоцитов, в передних слоях белочной оболочки глаза, склере, или как ещё её называют, в белке глаза. В этих случаях пятна на склере могут быть от светло-серого до темно-серого цвета самой различной формы в виде пятнышка или слившихся друг с другом пятен, которые могут образовать полосочку различной ширины, чаще всего плоскую, не выступающую над поверхностью склеры. У детей обычно бывает меланоз врожденным и чаще всего односторонним.

Надо сказать, что меланоз встречается не только на склере, на радужке и сетчатке, но и в других органах, где есть меланоциты, то есть клетки, содержащие пигмент меланин

Когда у новорожденного ребенка обнаруживается меланоз склеры, то часто родители отмечают, что в первые месяцы до года пигментация, то есть окрашивание склеры, увеличиваются. Однако же довольно часто меланоз склеры остается на одном уровне, не приводя к ухудшению зрения и не нанося вред общему здоровью. Родители ребенка с меланозом склеры глаза должны знать, что их ребенок в течение всей своей жизни должен быть под прямыми лучами солнца как можно меньше.

Тем не менее мне известны случаи, когда родители не обращали внимания на советы врачей не пребывать под солнечными лучами и меланоз ничем не осложнялся. В таких случаях вся ответственность за здоровье ребенка полностью ложится на плечи его родителей, если они были своевременно предупреждены врачом.

Но следует отметить, что темные пятна на склере глаза могут быть признаком редкого наследственного заболевания, которое называется охронозом. У таких людей пигментация появляется также и на коже, суставах, ушной раковине, клапанах сердца, ногти становятся характерного синего цвета с коричневыми полосками. Первым признаком этой болезни является темно-бурое окрашивание мочи.

Понятно, что появление темного пятна на склере глаза ребенка должно насторожить родителей, которым обязательно следует проконсультироваться у офтальмолога и, при необходимости, у других специалистов и выполнять их рекомендации.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.

Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны — связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин — «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Синдром Элерса - Данлоса — заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры — наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде:

1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
2. больших изолированных островков;
3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит .

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна — Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере — очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Только верное мнение

Врожденный меланоз является первичным. Может локализоваться в любых частях конъюнктивы век и глазного яблока, а также распространяться на роговицу. В конъюнктиве и склере может встречаться редкий вид врожденной или приобретенной аномалии пигментации – меланоз.

Итог - меланоз обоих глаз без признаков атипии, на узи - все нормально. Под меланозом понимают избыточную пигментацию, безувеличения объема, что обычно характерно для невуса.

Существует несколько генетических синдромов для которых характерен глазной меланоз. По данным литературы, если невусы и повышают риск развития меланомы, то в любом случае сам риск остается низким. Вадим Андреевич, в карте написано: врожденный эпипульбарный меланоз обоих глаз без признаков атипии, пятна плоские, не выступающие над поверхностью склеры, проявившиеся только сейчас.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним.

Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают. Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом. Считают, что доброкачественный меланоз развивается при длительном ультрафиолетовом облучении и после конъюнктивитов.

Риск меланомы сосудистой оболочки и меланомы глаза невелик. В меланому конъюнктивы невус Оты не перерождается, но риск меланомы собственно сосудистой оболочки у белых повышен. Часто встречается у детей. Составляет

20% от всех доброкачественных новообразований конъюнктивы. Составляет

20% всех доброкачественных опухолей конъюнктивы у детей. Врожденное образование желтоватого цвета, эластичной консистенции, иногда двустороннее.

Может развиваться в любом отделе конъюнктивы. Может быть пигментированной и беспигментной. Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.

Новообразования конъюнктивы

Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы. Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому. Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия. Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию.

Еще говорят, что это невус по типу меланоза. Пересмотрел про риск перерождения при доброкачественном меланозе (без атипии) - он 15-17% за 30 лет. В любом случае - не очень приятная штука, которая хорошо излечима вышеуказанными каплями.

В Киеве и Одессе. Птеригиум – фиброваскулярное субэпителиальное врастание треугольной формы дегенеративной изменённой бульбарной конъюнктивы через лимб в роговицу. Развивается обычно у пациентов, живущих в жарком климате, и может быть ответом на хроническую сухость глаза и ультрафиолетовое воздействие.

Гемангиомы конъюнктивы – врождённые доброкачественные сосудистые опухоли, часто обладающие очень экспансивным ростом до периода полной дифференцировки своих клеток. Конъюнтивальный эпителиальный меланоз – доброкачественное образование, часто встречающееся у лиц с тёмным цветом кожи и характеризующееся увеличением меланина. Меланома конъюнктивы, роговицы, радужки, ресничного тела, хориоидеи может иметь неравномерную, «пеструю» окраску, бугристую поверхность, прорастать в глазницу, окружающие ткани глазного яблока.

Лечение незлокачественных опухолей в большинстве случаев оперативное. Большинство опухолей, развивающихся в придаточных структурах органа зрения, в веках, бровной области и орбите, могут развиться в слезном мясце и конъюнктиве. Конъюнктива может быть вовлечена во множество меланоцитарных аномалий. Невус конъюнктивы, обычно проявляется как пятно различной степени окраски: он желтоватого до интенсивно коричневого или даже чёрного.

Различаются не только степень пигментации, но и размеры образования, степень выстояния над плоскостью конъюнктивы, васкуляризация. Границы опухоли при биомикроскопии могут быть как четкими, так и размытыми с нежным венчиком подводящих сосудов. Невусы могут периодически воспаляться и, в этот момент их ошибочно принимают за конъюнктивиты. Воспалившийся невус не отвечает на лечение. Невусы могут расти и малигнизироваться в меланомы.

Невусы конъюнктивы

Двусторонний приобретенный меланоз почти всегда вторичный. Своим происхождением вторичный меланоз, скорее всего, обязан метаболическим или токсическим факторам и не является предрасполагающим моментом к развитию злокачественной меланомы. Вторичный приобретенный меланоз может возникнуть при аддисоновой болезни, беременности, некоторых опухолях, например, при феохромоцитоме. Вторичный приобретенный меланоз может развиваться в ответ на воспаление в конъюнктиве вирусного или бактериального происхождения.

Меланоз может быть на уровне конъюнктивы, склеры или даже сосудистой оболочки. Приобретенный меланоз бывает первичным и вторичным. Из пигментных родимых пятен (невусов и меланоза) исходят меланомы.