При развитии вялого паралича лечебные процедуры направлены на то, чтобы восстановить (если есть такая возможность) работу периферического нейрона, а помимо этого предотвратить процесс атрофии ткани мышц и возможное появление контрактуры.

Лекарства

Чтобы улучшить функционирование нервной ткани, необходимо лечение при помощи вазоактивных и нейротропных ЛС:

• ноотропил либо пирацетам (табл./капс. в дозировке 0,4-0,8 г 3 р./сут. или 20%ный раствор в дозировке 5-10 мл в/м или в/в);
• церебролизин (в дозировке 3-5 мл в/м либо в/в);
• актовегин (в дозировке 5-10 мл в/м либо в/в через капельницу 1-2 р./сут.; 1 мл препарата содержит 40 мг действующего компонента);
• трентал (драже в дозировке 0,1 г 3 р./сут. или в/в через капельницу 1 р./сут. в дозировке 5 мл; 1 мл лекарства содержит 0,02 г действующего компонента).

Витамины

Осуществляется также приём витаминов:

• витамин группы В1 (раствор 2,5% (хлорид тиамина) или 5% (бромид тиамина), 3% или 6% в дозировке 1 мл в/м каждый день 1 р./сут.);
• витамин группы В12 (доза 400 мкг 1 р./2 сут. в/м, разрешается сочетать с витамином В1, но нельзя смешивать их в один шприц).

Физиотерапевтическое лечение

Острый вялый паралич эффективно лечится при помощи электролечения, а также прочих методов физиотерапии. В основном при таком заболевании назначается бальнеотерапия, а также гальванизация.

Массаж при вялых параличах

В случае вялого паралича массаж проводится для стимуляции мышечной системы, именно поэтому при его исполнении используется глубокое разминание, а вместе с ним растирание с высокой интенсивностью, а помимо этого массажист активно воздействует на так называемые сегментарные зоны. Но при этом нельзя массажировать паретичные мышцы с чрезмерной силой – процедура должна быть непродолжительной и умеренной. Проводить её необходимо на протяжении многих месяцев (следует делать небольшие перерывы между лечебными курсами). Если же выполнять грубые, приносящие боль, приёмы, мышца наоборот может начать слабеть.

Помимо этого выполняется точечный массаж с использованием тонизирующей методики. В этом случае необходимо кончиком пальца нажимать на необходимые точки, чтобы вызвать быстрые короткие вибрирующие раздражения, которые будут стимулировать необходимое движение.

Народное лечение и лечение травами

Существует несколько рецептов народного лечения:

Корни пиона уклоняющегося. Необходимо взять 1 ч.л. сухих ингредиентов и залить кипятком (3 стак.), далее закутать ёмкость и настаивать в течение 1 ч, после чего процедить. Пить настойку нужно трижды в сут. по 1 ст.л. перед едой (за 15 мин). Настойку на спирте нужно принимать в дозировке 30-40 капл. 3 р./сут. перед едой.

Красильный или дубильный сумах (используются свежие листья). Взять 1 ч.л. ингредиента и залить кипятком (1 стак.), укутать ёмкость и настаивать на протяжении 1 ч, после чего процедить. Пить 3-4 р./сут. по 1 ст.л.

Плоды и корни шиповника. Отвар из корней используется наружно – при параличе в ванночке с ним нужно купать ноги.

Оперативное лечение

В случае разрушения анатомической целостности в системе периферических нервов пациенту может быть назначена нейрохирургическая операция.

Страница 8 из 10

Дифференциальный диагноз острых вялых параличей

В паралитической и ранней восстановительной стадиях полиомиелит может быть смешан с различными заболеваниями, протекающими с параличами, особенно вялого характера, а также с псевдопараличами, обусловленными поражением составов, мышц и костей.

Большое значение имеет дифференциальный диагноз между полиомиелитом и полирадикулоневропатиями различной этиологии. Клиническая картина этого синдрома (его нередко называют синдромом Гийена-Барре либо восходящим параличей Ландри) слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Развивается заболевание в любое время года через 1-2 недели после какого-либо подъема температуры тела, катаральных явлений, кишечных расстройств или переохлаждений.

Заболевание начинается с жалоб больного на боли в ногах, реже в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, ищут щадящее положение. Объективно отмечаются симптомы натяжения, расстройства чувствительности по типу "чулок" и "перчаток".

Парезы и параличи при полирадикулоневропатиях так же, как и при полиомиелите, носят вялый характер, однако они обычно симметричны, диффузны, чаще выражены в дистальных отделах конечностей, тип распространения парезов преимущественно восходящий; интенсивность их большей частью выражена умеренно. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц туловища и конечностей, может эпизодически нарушаться мочеиспускание, чего не бывает при полиомиелите. Иногда могут появляться легкие, быстро проходящие, пирамидные симптомы, зато поражение черепных нервов явление обычное. Наиболее типичным является симметричное поражение лицевой мускулатуры, затем по частоте вовлечения в патологический процесс идут IX, X, потом III, IV, VI пары, реже VII и XII.

Таблица 5

Схема типов расстройств дыхания

	Тип расстрой- ства дыхания	Что поражается	Характер дыхания			Тип дыхания	Состояние дыхательных путей	Особенности развития
				амплитуда
		Паралич дыхательных мышц (диафрагма, межреберные)	Правильный			Парадоксальное дыхание, часто поверхностное.	Свободны	Постепенное нарастание	Продолжительное искусственное дыхание
	геальный	Паралич мышц глотки, гортани и языка (нарушение глотания, фонации, речи)	Неправиль-	образная	Учащено нерезко	Клокочущее, свистящее, втяжение яремной ямки	Заполнены слизью, слюной, рвотными массами	Внезапное появление	Отсасывание слизи, "положение дренажа", интубация. Аппаратное искусственное дыхание при закупорке дыхательных путей противопоказано
	Бульбарный	Поражение бульбарных центров дыхания	Беспорядо-	образная		Патологические виды дыхания (Чейн-Стоксово, Грокко, периодическое и др.)	Свободны	Внезапное появление	Массивная кислородная терапия, сердечные, интубация
	Комбиниро- ванный при бульбарно- спинальных формах	Паралич дыхательных мышц. Паралич мышц глотки, гортани и языка, дыхательного и сосудодвигательного центра	Чаще неправиль-	Чаще малая		Разнообразные комбинации спиналього и фарингеального	Чаще заполнены слизью, слюной и пр.-	Чаще постепенное нарастание	Сначала необходимо обеспечить свободный доступ воздуха в дыхательные пути, а затем и искусственное дыхание

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают опасные для жизни дыхательные расстройства.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей. Отмечается также нерезкая диффузная атрофия мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей. С первых дней заболевания, чаще на второй неделе в спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию, главным образом, за счет значительного повышения содержания белка.

Заболевание отличается благоприятным течением, практически с полным восстановлением утраченных функций, вследствие параличей.

Бульбарные формы полиомиелита, могут быть приняты за дифтерийные невриты, полиневриты, дифтерийный круп и наоборот. Для дифференциальной диагностики имеет значение то обстоятельство, что при дифтерии часто отмечается избирательное поражение волокон языкоглоточного нерва, иногда нарушение аккомодации, что не типично для: полиомиелита. Невритам при дифтерии нередко сопутствует токсический миокардит. Диагноз дифтерии подтверждается высоким титром дифтерийных антитоксинов в сыворотке крови больного.

Наличие мышечной слабости, гипотонии, снижение рефлексов наблюдается при миопатиях, которые развиваются вне связи с инфекционным процессом, без болевого синдрома. При миопатии заболевание прогрессирует в течение длительного времени: появляются "утиная походка", атрофия мышц туловища, плечевого и тазового пояса, снижается тонус и сила мышц, маскообразность лица, псевдогипертрофия мышц голеней.

Для миастении типичны повышенная утомляемость, слабость, "мерцание" парезов - ослабление симптомов в течение дня с последующим их усилением после утомления. Подтверждением диагноза может служить положительная прозериновая проба: после введения прозерина уменьшается или исчезает мышечная слабость.

В исключительно редких случаях вялые параличи могут возникать у детей, вакцинированных живой противополиомиелитной вакциной. Приблизительный риск - I случай паралитической болезни на 2-3 млн. доз вакцины. Заболевание может развиться не только у реципиентов вакцины, но и у лиц, имевших тесный контакт с вакцинированными. Самый большой риск развития параличей бывает после первой дозы оральной противополиомиелитной вакцины.

ВОЗ ввела понятие - вакциноассоциированный полиомиелит. По рекомендации ВОЗ к вакциноассоциированному полиомиелиту относятся случаи, когда:

1) заболевание начинается в сроки от 5-го до 30-го дня после приема живой оральной противополиомиелитной вакцины (для имевших контакт с вакцинированными срок удлиняется до 60 дней);
2)развитие вялых параличей или парезов без нарушения чувствительности сохраняется более 2-х месяцев;
3) отсутствует прогредиентность болезни;
4) от больного выделяется вакцинальный штамм вируса полиомиелита и в динамике заболевания к нему нарастают титры антител не менее чем в 4 раза.

Если эти условия не имеют места, то заболевание в результате приема оральной противополиомиелитной вакцины регистрируется как вакцинальная реакция. Течение вакциноассоциированного полиомиелита благоприятное.
Харьков - 1993

Учебное пособие составили: к.м.н., доцент К.К. Макаренко (заведующий кафедрой детских инфекционных болезней ХИУВ), к.м.н. В.А. Мищенко (доцент кафедры детских инфекционных болезней;: ХИУВ, И.Д. Осадчая (детский невропатолог, консультант Харьковской областной детской инфекционной клинической больницы).

Периферический паралич — это следствие глубоких изменений в нейронах спинного мозга. Выражается в частичной утрате рефлексов, атрофии мышц, потере мышечного тонуса и нарушениях в работе рефлекторной дуги. Периферический паралич иногда приводит к резким неконтролируемым подергиваниям пораженных мышц.

При данном виде заболевания очень характерно изменение реакции мышц на воздействие электрическим током. В нормальном состоянии мышца проводит электрический ток, что приводит к ее сокращению. В случае с пораженными параличом мышцами в них не происходит обычной реакции, а наблюдаются процессы, которые называются реакцией дегенерации или перерождения.

При таких реакциях нерв не пропускает ток к мышце, поскольку его основные волокна либо перерождены, либо уничтожены, а сама мышца теряет возможность сокращения в ответ на воздействие фарадическим током, оставляя реакцию лишь на гальванический. Но даже это сокращение происходит гораздо медленнее, чем обычно. Такое состояние наступает примерно через 2 недели после начала негативных процессов в нерве. При частичном повреждении двигательного нейрона происходит неполная реакция перерождения, в случае если восприимчивость нерва к обоим видам тока не потеряна полностью, а только ослаблена. Эти признаки обязательно присутствуют при любом виде данного паралича.

Разновидности заболевания

Медики разграничивают вялые и спастические параличи. Вялый паралич (второе название периферического паралича) сопровождается уменьшением мышечного тонуса и даже полной атрофией мышц. Спастический паралич, напротив, характеризуется большим мышечным напряжением. В этом случае пациенты даже могут перестать контролировать свои мышцы. Эта болезнь зарождается в периферическом нерве, а вот спастический появляется в различных отделах как спинного, так и головного мозга.

Но данные клинические типы не считаются самостоятельными заболеваниями, ведь первопричиной этих синдромов бывают разные факторы. Но существуют некоторые разновидности паралича, которые выделяют в отдельные болезни. К примеру, болезнь Паркинсона, полиомиелит у детей, детский церебральный паралич и другие.

Для острого вялого паралича характерны следующие симптомы:

• мышца не сопротивляется пассивным движениям;
• резко выраженная атрофия;
• глубокие рефлексы снижаются или отсутствуют;
• изменение электровозбудимости нервов и мышц.

Данные признаки позволяют отделять пациентов с периферическим параличом от больных, страдающих .

Если у пациентов с центральным параличом мышца обрабатывает нервные импульсы, только исходящие из спинного мозга, то в случае периферического паралича мышца не воспринимает никакой информации. Так что если в первом случае присутствует некое подобие мышечной деятельности (постоянный спазм или напряжение), то во втором такая деятельность практически невозможна.

Существуют также патологии (к примеру, боковой амиотрофический склероз) с более масштабным поражением нейронов. Тут в процесс вовлекаются центральный и периферический нервы. Подтип получившегося паралича является смешанным, то есть у него будут признаки как первого, так и второго вида. Выделяться будут 3 симптома острого вялого паралича: мускульная слабость, атония и отсутствие типичных рефлексов. Но из-за влияний на спинной мозг от соседних узлов нервной системы прибавляется четвертый симптом, свойственный уже центральному параличу. Это атипичные рефлексы, но, поскольку мышцы почти неактивны, они будут заметны очень слабо и с развитием болезни угаснут окончательно.

Болезнь у детей

Одной из главных проблем современной педиатрии являются острые вялые параличи у детей. За последние 20 лет количество случаев полиомиелита у детей снизилось в мире с 350000 до 400 в год. Но, несмотря на это, все еще серьезным остается риск развития у детей ОВП из-за большого распространения других энтеровирусов неполиомиелитического характера.

Встречаются и у детей признаки острого вялого паралича, который выражается дрожью и слабостью в одной или нескольких конечностях, а также неправильной работой дыхательных и глотательных мышц из-за поражения нижних двигательных нейронов.

Главные вирусные первопричины данного заболевания — разнообразные энтеровирусы. Поскольку полиомиелит планомерно побеждается во всем мире с помощью вакцинации и профилактических средств, есть реальная опасность, что прочие нейротропные вирусы завоюют его теперь уже почти пустующую нишу и станут причинами острого вялого паралича. К примеру, энтеровирус 71 типа сейчас считается наиболее опасным нейротропным вирусом, который часто приводит к эпидемиям детских вялых параличей. На острове Тайвань за последние 7 лет общая смертность среди детей младше 14 лет после энтеровирусной инфекции 71 типа составила 16%.

Описание:

Острый вялый (ОВП) развивается в результате поражения периферического нерва в любом месте. ОВП является осложнением многих заболеваний, включая .

Причины острого вялого паралича:

Вялый паралич развивается из-за действия энтеровирусов. Патология возникает из-за поражения нейронов спинного мозга и участков периферических нервов.

Наиболее часто встречаемая причина развития паралича – это полиомиелит.

К ОВП относят все параличи, сопровождающиеся стремительным развитием. Условием для постановки такого диагноза является развитие паралича в течении трех-четырех суток, не более. Болезнь встречается у детей до 15 лет в результате полиомиелита, а также у взрослых, по многим причинам.

К острым вялым параличам не относят:

Парезы мимических мышц;
паралич, приобретенный при рождении в результате травмы;
травмы и повреждения, которые провоцируют развитие паралича.

Различают несколько видов ОВП в зависимости от причины поражения нервов.

Симптомы острого вялого паралича:

ОВП диагностируется при наличии следующих симптомов:

Отсутствие сопротивление пассивным движения пораженной мышцы;
ярко выраженная мышцы;
отсутствие либо значительное ухудшение рефлекторной деятельности.

Специфическое обследование не выявляет нарушения нервной и мышечной электровозбудимости.

Локализация паралича зависит от того, какой отдел мозга поврежден. При повреждении передних рогов спинного мозга, развивается паралич одной ноги. При этом пациент не может совершать движения стопой.

При симметричном поражении спинного мозга в шейном отделе возможно развитие паралича одновременно и нижних, и верхних конечностей.

Перед появлением паралича больной, как правило, жалуется на острую мучительную боль в спине. У детей патология сопровождается следующими симптомами:

Нарушение глотательной функции;
слабость мышц рук и ног;
дрожь в руках;
нарушение дыхания.

От появления первых симптомов до развития паралича проходит не более трех-четырех дней. Если болезнь проявляется позже четырех суток с начала недомогания, об остром вялом параличе речи быть не может.

Патология опасна своими осложнениями, среди которых:

Уменьшение размера пораженной конечности либо части тела из-за того, что мышцы атрофированы;
затвердевание мышц в пораженной области (контрактура);
затвердевание суставов.

Как правило, избавиться от осложнений, вызванный вялым параличом, в большинстве случаев невозможно. Успешность лечения во многом зависит от причины нарушения, а также своевременного обращения в клинику.

Диагностика:

Обследованию на наличие вируса в обязательном порядке подлежат:

Дети до 15 лет с вяло текущим параличом;
- беженцы из зон с высоким риском заражения (Индия, Пакистан);
- пациенты с клиническими признаками болезни и их окружение.

Для анализа необходима сдача фекалий. В начале развития болезни концентрация вируса в фекалиях больного достигает 85%.

Больные полиомиелитом, или пациенты с подозрениями на эту болезнь, должны обследоваться повторно через сутки после первичного анализа.

Симптомы полиомиелита:

Лихорадка;
- воспаление слизистой оболочки носоглотки;
- нарушение двигательной активности шейных мышц и спины;
- спазмы и мышц;
- боль в мышцах;
- нарушение пищеварения;
- редкое мочеиспускание.

К острым симптомам относят трудности при дыхании и паралич мышц.

Лечение острого вялого паралича:

Терапия направлена на восстановление функции периферических нервов, пораженных вирусным заболеванием. С этой целью применяют:

Медикаментозную терапию;
физиотерапию;
массаж;
народные средства.

Совокупность этих методов позволяет получить хороший терапевтический эффект, но только при условии своевременного лечения. Если в результате вирусной инфекции погибло более 70% нейронов, восстановление подвижности и чувствительности пораженной области невозможно.

Медикаментозная терапия включает лечение нейротропными и вазоактивными препаратами. Такая терапия направлена на улучшение метаболизма и проводимости нервных волокон, улучшение кровообращения и стимуляцию деятельности нервной системы.

Как правило, препараты вводятся либо внутривенно, либо внутримышечно. Возможно введение препаратов с помощью капельницы при обширном поражении нейронов.

Обязательно назначается витаминная терапия. Показано введение витаминов группы В, которые стимулируют обновление клеток и укрепляют нервную систему.

В период реабилитации показано ношение бандажа или ортеза, для фиксации конечности в физиологически правильном положении. Такая мера позволит избежать видимой деформации сустава из-за ослабления мышц.

При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:

А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);

Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.

Спастические параличи

Клиническая картина может варьировать, включать симптомы поражения ядер черепных нервов. Зная анатомию проводящих путей, идущих от передней центральной извилины коры головного мозга через внутреннюю капсулу, ствол мозга и мост к спинному мозгу, можно вначале приблизительно, а при специальном исследовании очень точно установить локализацию очага поражения. Причиной параличей могут быть сосудистый или воспалительный процессы (ограниченный энцефалит, абсцесс мозга), опухоли мозга , причем особенно важна для диагностики комбинация с нарушением черепно-мозговой иннервации. Следует исключить также закупорку сосудов (например, при болезни Мойамойа: мультифокальная закупорка сосудов мозга, а иногда и периферических сосудов в сочетании с их первичными пороками развития). При острой закупорке сосудов (в частности, при пороке сердца) вначале возникает вялый парез, развивающийся в спастический паралич.

Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:

1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).

2. Спастическая диплегия (20-30%).

3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).

4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.

Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.

Нарушение черепно-мозговой иннервации

При изолированном нарушении функции черепных нервов у детей возможны следующие клинические проявления.

Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.

Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.

Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).

Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.

Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.

Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.

Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.

Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.

Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.

Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.

Вялые периферические параличи

Признаки неврогенного вялого паралича:

Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;

Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;

Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).

ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).

Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.

Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.

Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи

Полные и неполные поперечные параличи

Симптомы поперечного паралича: периферический вялый паралич группы мышц, иннервируемых сегментами, лежащими ниже поврежденного участка спинного мозга. Позднее нарастающий спастический паралич с повышенным мышечным тонусом и собственными рефлексами, патологические знаки.

Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.

Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.

Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.

Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).

Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.

Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).

Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов

Полиомиелит . Клиническая картина характерна. Несимметричные вялые параличи преимущественно проксимальных мышц конечностей развиваются после инкубационного периода (10 -14 дней), начальной стадии (1-3 дня) и латентной стадии (1-6 дней). Для препаралитической стадии характерны расстройство тактильной чувствительности, гиперестезии, подергивания мышц, преходящее нарушение функции тазовых органов.

Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.

Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.

Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.

Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.

Поражение корешков и сплетений

Диагностика облегчается тем, что нарушения сегментарны и для каждой мышцы известен иннервирующий его сегмент. При корешковых нарушениях надо искать механические причины в спинальном канале или в точках выхода нервов. То же относится к поражению плечевого сплетения, которое при хорошо известных педиатрам акушерских параличах может сочетаться с корешковыми и невральными нарушениями: синдромом верхнего паралича (паралич Дюшенна-Эрба) - поражением верхней порции плечевого сплетения, синдромом нижнего паралича, поражением нижней порции плечевого сплетения. При акушерских параличах обоих типов могут быть нарушении чувствительности и трофики, а в тяжелых случаях (при повреждении симпатических нервных волокон) они сочетаются с синдромом Горнера и гомолатеральным парезом диафрагмы.

В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).

Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.

Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.

Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.

Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.

Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.

Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.

Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.

Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.

Миопатические параличи

Характерные миопатические параличи: нарастающая адинамия, гипотония и атрофия пораженных мышц при нормальных рефлексах (пока разрешает функциональная способность заболевших мышц). Во многих случаях клиническая картина неврогенных и миопатических параличей может быть настолько сходной, что дифференциация возможна только при учете электровозбудимости, скорости проведения возбуждения по нерву, данных электромиографии и биопсии мышц. При миопатических параличах нарушение локализуется в концевых пластинках мыши, (например, миастения) или собственно в шлице (например, миозит, миодистрофии).

Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).

Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.

Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.

Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.

Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.

Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).

Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.

Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.

Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.

Синдром вялого ребенка

Врожденная или появляющаяся в первые месяцы жизни симметричная дряблость и слабость всей мускулатуры, патологическая подвижность в суставах или контрактуры из-за выпадения функции мышц-антагонистов являются показанием к всестороннему обследованию. За этой картиной могут скрываться многие болезни. Для диагностики важно знать, наблюдались ли симптомы с рождения или появились позднее, быстро или медленно прогрессируют, неуклонно прогрессируют или уменьшаются после отдыха или, возможно, прогредиентно ослабевают вплоть до полного исчезновения, наконец, что выражено в большей степени - вялость, гипотония или ограничение движений. От диагноза зависит прогноз.

Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.

Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.

Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.

Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.

Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Наследственные атаксии . Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.

Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.

Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.

Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.

Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.

Ложные параличи

У грудных и маленьких детей при возникновении локальных "параличей" в области отдельных суставов всегда в первую очередь следует исключить болевую реакцию, причина которой в определенной мере зависит от возраста. У новорожденных это может быть псевдопаралич руки Бернара-Парро (врожденный сифилис), щадящее положение вследствие дисторсии сустава в родах, эпифизиолиз, перелом; в грудном возрасте псевдопарез может быть связан с субпериостальными кровоизлияниями (болезнь Миллера-Барлоу), у детей старше 1 года - с подвывихом головки малоберцовой кости (по Шассеньяку) или инфекционным артритом. Все эти патологические состояния нередко ошибочно диагностируют как полиомиелит. У школьников в пубертатный период бывают психогенные параличи. Они легко демаскируются нормальными рефлексами или необычными аномалиями осанки, псевдоатаксией, псевдоинтенционным тремором, гримасничанием или другими видами психопатического демонстративного поведения.

Женский журнал www.. Эвербек