Первое, что нужно сделать при подозрении на рак легких, это биопсия легких . Процедура позволяет получить ценные сведения с высокой степенью точности.

Ведущие клиники за рубежом

Что такое биопсия и что она показывает?

Основная цель биопсии легких – подтвердить или опровергнуть диагноз “онкология”. Также, процедура помогает выявить:

1. Легочный фиброз.
2. Туберкулез.
3. Запущенную форму пневмонии.

Иногда биопсия легких назначается при отсутствии достоверных данных после прохождения пациентом томографии и рентгенографии.

Для проведения процедуры у пациента извлекается образец ткани легкого, который позже исследуется под микроскопом. Существует 3 метода проведения биопсии:

1. С использованием . Бронхоскоп вводят через нос или рот пациента. Способ приемлем, если диагностируются инфекционные патологии или онкология находится возле бронхов.
2. Пункционная процедура выполняется с помощью длинной иглы. Инструмент вводится в грудную клетку пациента, одновременно используется ультразвук или компьтерная томография. Этот метод практикуется, если злокачественные клетки расположены рядом с грудной клеткой.
3. Открытая биопсия – самая сложная процедура, предполагающая хирургические надрезы. Она используется, если врачи планируют взять на исследование большой участок легкого.

Метод проведения манипуляций выбирает врач. Перед этим он полностью анализирует состояние здоровья больного и выбирает участок для проведения процедуры.

Кому показана биопсия легких?

Биопсия легких показана всем пациентам, в легких которых обнаружены объемные образования. Причинами этих образований могут быть:

• Саркоидоз;
• Абсцесс;
• Альвеолит;
• Пневмония;
• Туберкулез;
• Различные доброкачественные опухоли.

Процедуру проходят все пациенты, за исключением тех, у кого присутствуют противопоказания к проведению.

Противопоказания к проведению

Процедура противопоказана людям, имеющим такие сопутствующие патологии:

• Легочная киста;
• Хроническая недостаточность Миокарда;
• Гипоксия;
• Анемия на поздних стадиях;
• Заболевания свертываемости крови;
• Эмфизема;
• Гипертензия легких.

В остальных случаях процедура разрешена к проведению.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как подготовиться к проведению БЛ?

Чтобы начать подготовку к процедуре, нужно сдать общий анализ крови. На его основании врач назначает наиболее подходящий метод проведения биопсии.

Позже врач обязан поговорить с пациентом, объяснив ему, что его ждет, успокоить и помочь обрести верный моральный настрой. Когда пациент будет готов, он подпишет форму согласия на проведение процедуры.

Обычно примерно за 6 часов до проведения биопсии нельзя принимать пищу, но в некоторых случаях это разрешено.

Перед самой процедурой пациент должен опорожнить мочевой пузырь, снять одежду, аксессуары, зубные протезы и контактные линзы.

Также, накануне биопсии нельзя принимать препараты, разжижающие кровь. Об этом врач должен сообщить пациенту еще при первом разговоре.

Важно сообщить доктору, если пациент:

1. Принимает какие-либо медикаменты.
2. Страдает от любой аллергической реакции.
3. Принимает антикоагулянты.
4. Находится на любом сроке беременности.

Эти ситуации могут повлиять на выбор верного метода проведения процедуры.

Как проводится биопсия легких?

Перед проведением биопсии пациенту могут дать некоторые лекарства для подсушивания секреции во рту и дыхательных путях. Если показана пункционная процедура, после нее пациент может идти домой. В остальных случаях в течение нескольких дней нужно остаться под наблюдением врачей. Разные виды биопсии проводятся по-разному:

Пункционную процедуру проводит пульмонолог или радиолог. Для введения иглы применяется ультразвук или рентгеноскопия. Место прокола обрабатывается антисептиками, а пациенту дается анестезия. Сразу после совершения прокола доктор попросит пациента не двигаться и задержать дыхание. Также, важно воздержаться от кашля. После окончания манипуляций на поврежденное место накладывают бандаж. Занимает пункционная биопсия примерно полчаса-час. В послеоперационной палате следует остаться примерно на 2 часа.

Биопсия с помощью бронхоскопа проводится пульмонологом. Инструмент для процедуры нужен тонкий и гибкий. Чтобы процесс введения бронхоскопа через нос или рот был менее болезненным, применяется локальная анестезия.

Открытую биопсию проводит только хирург. Во время процедуры используется общая анестезия. Врач делает разрез между ребрами, где будет браться образец ткани легкого. Когда он выполнит эту задачу, в поврежденное место вставляется плевральная дренажная трубка, после чего накладываются швы. Когда дренаж прекращается, трубка удаляется. Примерно через неделю-две снимаются швы. Сама операция длится около 60 минут.

Каждый из этих методов имеет свои тонкости проведения, поэтому и выполняются они разными врачами.

Биопсия легких – больно ли это?

Ощущения во время проведения процедуры зависят от выбранной врачом методики:

1. Во время пункционной процедуры пациент не ощущает ничего. Используется анестезия, которая позволяет все сделать безболезненно для человека.
2. Во время все сложнее. Пациенту дается обезболивающее средство, которое само по себе может спровоцировать приступы кашля, а это запрещено во время проведения процедуры. К тому же, этот препарат горький на вкус. После манипуляций может подняться температура тела, появиться боль в горле или сухость во рту. Однако, все неприятные ощущения в скором времени проходят. Во время самой процедуры пациент не ощущает боли.
3. Хотя открытая биопсия и считается самой трудной, во время ее проведения действует общая анестезия, поэтому пациент ничего не ощущает. После операции врач выдаст седативный препарат, который уберет любые последствия и расслабит организм. Дискомфортные ощущения возможны в течение нескольких суток после процедуры. Пациент ощущает боль в мышцах, в горле, а также быстро устает.

В остальном биопсия легких – это не страшная процедура, если к ней правильно подготовиться морально.

Возможные последствия и безопасность процедуры

Сама по себе биопсия полностью безопасна. Отрицательные последствия могут возникнуть только на основе прогрессирования уже имеющейся патологии. К осложнениям относятся:

• Кровотечения;
• Пневмония;
• Пневмотракс;
• Аритмия;
• Спазмы в бронхиальных трубках;
• Головокружение;
• Проблемы с дыханием;
• Болевые ощущения в области груди.

При обнаружении любого из этих последствий важно немедленно обратиться к врачу!

Стоит отметить, что бронхоскопия и пункционная биопсия безопаснее открытой биопсии.

Восстановление после процедуры

Какое-то время после биопсии пациент будет оставаться в больнице, чтобы врачи контролировали его восстановление. При возвращении домой он должен:

1. Полноценно отдыхать в течение нескольких дней.
2. Не напрягаться в течение недели.
3. Если речь идет об открытой процедуре, через 2 дня можно снять повязку.

При проявлении негативных последствий нужно немедленно обратиться к врачу. Важно полностью следовать всем указаниям доктора.

Цены на биопсию легких

Цены на биопсию зависят от клиники, в которой проводится процедура. В разных заведениях присутствует оборудование разной степени новизны, а также врачи разного профессионального уровня. Также, имеет значение метод исследования.

Минимальная цена на пункционную биопсию и бронхископию в России составляет 2000 рублей, максимальная – 16000 рублей, она относится к открытому виду процедуры.

В Украине ситуация немного другая. Бронхоскопию и пункционную биопсию можно сделать примерно за 2000 грн., а открытую процедуру – за 4000 – 5000 грн.

Однако, это цены частных клиник. В некоторых государственных учреждениях провести биопсию легких можно дешевле, но подробности следует спрашивать у лечащего врача.

Выводы

Таким образом, биопсия легких – это оптимальный вариант исследования, поскольку он:

1. Практически полностью безопасен.
2. Не требует много времени на восстановление.
3. Предполагает быстрое получение результатов исследования.
4. Имеет высокую степень точности и достоверности.
5. Не причиняет болевые ощущения.

Несмотря на страшное для многих название, биопсия легких – это самый лучший вариант для быстрого, безопасного и безболезненного исследования при подозрении на легочных рак.

Сейчас очень много заболеваний, которые трудно понять и еще труднее лечить. Все они подразумевают тактику выжидания или симптоматической профилактики. Но более серьезных мер нет возможности предпринять из-за невыясненной этиологии. К примеру – саркоидоз. О нем говорить сложно даже специалистам. Ведь, заболевание не имеет ни вирусной, ни инфекционной природы, а достаточно популярно на постсоветском пространстве. Давайте обсудим его особенности для того, чтоб знать проявления и возможные последствия.

Что такое саркоидоз

Большая половина врачей с легкостью ставит знак равно между саркаидозом и гранулематозом с некоторыми оговорками. И это частично верно. Ведь, именно формирование гранулем в лимфоидной системе, легких, желчегонной системе и даже на коже и глазах — это и есть системное проявление болезни Бенье-Бека и Шаумана. В свое время, эти три специалиста активно наблюдали за своими больными и старались найти основные признаки заболевания и связать их с предысторией больного.
Француз Бенье в 1989 году изучал проблемы с кожей и одновременное поражение слизистой дыхательных путей и ушей больного. В этом же году Бек начал свой путь к ответу на вопрос о неизвестной заболевании, сопровождавшемся сильными саркоидозными образованиями на коже, которые были не поверхностные, а обнаруживались еще и в легких, на слизистой носа, рта и других внутренних органов.

Сначала, предположения строились на осложнениях после свинки или инфекционных заболеваний, но как оказалось – связи точной в будущем доказано не было вообще. Та же история была и с туберкулезом.

В принципе, по картине на легких можно было сказать, что это провоцирует палочка Коха. Но анализы доказывали обратное.
Подробностей по поводу саркоидоза нет вообще. Есть только предположения десятков врачей, которые говорят о том, что узлы на коже и поражение лимфоузлов, легких или печени – это все гранулемы в следствии саркоидоза.
Т.к. при лечении применяются гормоны коры надпочечников, то некоторые современные врачи говорят о проблемах именно с ними. При этом, изучается еще и роль гипофиза в поражении лимфоидной ткани и дальнейшем образовании узлов. Ведь, при его дисфункции и надпочечники могут давать сбой.

Симптомы саркоидоза

В половине случаев саркоидоз симптомы может иметь стертые и только на плановом обследовании обнаруживаются узлы на легких

Саркоидоз симптомы на разном этапе может иметь разные.

Сначала, срабатывает защита организма и начинают увеличиваться лимфатические узлы.

Дальше, при поражении легочной ткани постепенно начинают образовываться узловые уплотнения, появляется эмфизема и по УЗИ заметен сильный фиброз.
Больной чувствует:
— общую слабость
— упадок сил
— есть склонность к постоянным ОРВИ, бронхитам, отитам и синуситам
— дискомфорт из-за роста лимфоузлов
— при прослушивании легких могут быть хрипы, а в жизни – серьезный кашель
— на коже могут быть высыпания разного размера

Причины саркоидоза

Саркоидоз причины может иметь разные. Доказано, что в зоне риска больше курильщики

Как уже говорилось выше, точных причин появления заболевания нет. К тому же, почему к саркоидозу склонны больше женщины, так и не доказал ни один врач. Хотя, основное предположение – гормональные скачки во время родов, кормления грудью, климакса и заболеваний, влекущих за собой разной степени бесплодие.

Еще есть утверждение, что саркоидоз легких чаще формируется у курящих больных.

Наследственного фактора болезни на уровне генотипа не выявлено. Но могут болеть члены одной семьи. Это говорит о том, что либо они подвержены действию одних и тех же факторов риска, либо заражены общим возбудителем болезни.
Доказано, что саркоидоз не может передаваться просто так от больного к здоровому человеку на любой стадии. Болезнь может не проявлять себя в течении длительного времени и только при снижении иммунной защиты появляются серьезные признаки.

Диагностика саркоиидоза

Диагностика саркоидоза проходит в несколько этапов и нужен обязательно снимок

Поставить диагноз саркоидоз не так легко как кажется. На первой стадии, когда нет еще узлов, а только поражена легочная ткань, врач может быть в замешательстве. Обычно, нужны общие анализы крови и мочи для начала. Дальше, уточняется наличие гиперкальцемии и проводится более точная диагностика саркоидоза.

После общей диагностики нужен рентгеновский снимок и спиральная компьютерная томография.

Возможно, врач посчитает необходимым биопсию лимфоузлов или трнасбронхиальный забор материала для исследования. Дополнительно исследуется уровень гормонального фона больного, наличие сахарного диабета и проблем с почками. Внутренних органов и соскоб при поражении кожных покровов.
Может понадобиться УЗИ

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза обязательно гормональное

Саркоидоз лечение пока подразумевает исключительно гормональное с выжиданием. В идеале, только стероидные гормоны могут остановить процесс и хоть немного облегчить состояние больного. Акцент делается на кортикостероиды плюс противовоспалительные лекарства. В частности, первично рекомендован преднизолон короткими курсами, местно лечение узлов при их появлении еще и на коже или на глазах.

Если поражены легкие, что чаще всего и случается, то помогает еще специальная терапия на базе длительных ингаляций с будесонидом или с добавлением еще и флутиказона.

При начале лечения требуется строгий контроль врача фтизиатра и подбор вспомогательной терапии для облегчения переноса организмом больших доз гормонов. В частности, нужны дополнительно гепатопротекторы и препараты для помощи почкам.
На время лечения строго запрещены любые контакты с химией и препаратами, усиливающими интоксикацию организма. Можно забыть о курении и других вредных привычках.

В диете должны преобладать фрукты, овощи и каши. Молочные продукты стоит ограничить из-за скачков уровня кальция в организме при саркоидозе и возможном образовании кальценатов и камней в почках в большом количестве.

По той же причине не нужно злоупотреблять загаром и солнечными ваннами в целом. Большие дозы витамина Д только ухудшают ситуацию.

Лечение саркоидоза народными средствами

Народные средства при саркоидозе нацелены на восстановление иммунитета больного

О народных средствах сложно говорить тогда, когда причин болезни так и не установили. Первично, женщинам рекомендован здоровый образ жизни и коррекция собственного гормонального фона за счет фитогормонов. Часто, даже при отсутствии лечения, излечении наступает само по себе при первой стадии болезни когда все «женские вопросы решены». В особенности, если речь идет об СПКЯ или бесплодии по другой причине.

В качестве терапии можно подобрать комбинации матки боровой и красной щетки, а так же шалфей, зверобой и другие травы.

При наличии воспалительных процессов, цвет акации белой хорошо бы еще пропить и применять для сидячих ванночек. Ну и ромашка с календулой как самые простые травы для общего здоровья нужны.
Для укрепления иммунитета можно шиповник пить, пустырник, боярышник, чай с эхинацеей и мятой. Отдельно стоит сказать про успокоительные ванны с травами и хвойным экстрактом. Можно морскую соль класть с каплей йода в воду для купания. А потом ополаскивать кожу водой перед сном.

Для насыщения организма витаминами подойдут наборы из сухофруктов с медом.

Сухофрукты в произвольном количестве измельчают, добавляют орехи, мед, цветочную пыльцу и даже маточкино молочко. Смесь хранят в холодильнике и употребляют в течении нескольких месяцев натощак.
В общем, саркоидоз – это еще темная лошадка медицины. Пока можно рассчитывать исключительно на профилактику и здоровый образ жизни. Важно следить за гормональным фоном и вовремя лечить основные заболевания. Конечно, иногда саркоидоз народное лечение тоже допускает, но будьте внимательны.

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС)	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Подтвердить диагноз многих заболеваний органов дыхания можно только с помощью микроскопического исследования. Биопсия легких и плевры – процедура для получения образца пораженной заболеванием ткани для ее последующего анализа.

Виды биопсии

Существует 4 разновидности биопсии легких:

• игольная, или чрескожная, осуществляется путем введения биопсийной иглы через поверхность кожи;
• чрезбронхиальная с помощью введенного в бронхи эндоскопа;
• открытая – через разрез грудной стенки;
• видеоассистированная торакоскопическая – проводится путем введения в полость плевры тонкого эндоскопа с визуальным контролем.

Для чего назначается исследование

Одно из грозных заболеваний, требующих проведения биопсии, - рак легких.

Эта процедура назначается, если не удается поставить точный диагноз другими способами. Она применяется как при ограниченных процессах, например, при , так и при распространенных, например, .

Если очаг поражения в легком расположен недалеко от грудной стенки, выполняется игольная биопсия. Она проводится при наличии округлого образования на периферии легких или в области заднего средостения. При раке, диффузном поражении органа дыхания или у ослабленных больных показана щеточная чрезбронхиальная методика. Эти способы относятся к закрытым и проводятся под местным обезболиванием.

Открытая биопсия назначается в том случае, если предварительно у пациента обнаружен хорошо ограниченный очаг патологии, который можно удалить во время такого вмешательства.

Основные показания для биопсии легких:

• неясный диагноз заболевания;
• злокачественная опухоль бронхов и легких;
• затяжная ;

Игольная биопсия

Перед вмешательством необходима рентгенография легких и анализ свертываемости крови. Разрешается легкий ужин, с утра можно выпить глоток воды, например, запить необходимые лекарства. Врач уточняет, нет ли у больного аллергии на .

За полчаса до процедуры обычно вводят для снятия тревожности, однако пациент остается в сознании. Его предупреждают, что при проколе плевры возможна кратковременная острая боль. Также ему объясняют, что во время процедуры нельзя двигаться и кашлять. Любые движения могут привести к повреждению органа иглой.

Больной садится на стул лицом к спинке и наклоняется вперед, кладет локти на стоящий впереди стол. Его еще раз предупреждают об опасности движений. Кожу очищают обеззараживающим средством и накрывают стерильной салфеткой.

Под кожу и в промежуток между ребрами вводят обезболивающий раствор. Достигнув плевры, на ней делают скальпелем небольшой разрез. Через него вводят тонкую аспирационную или более толстую трепанационную иглу. После взятия ткани ее извлекают. Место прокола сдавливают салфеткой и накладывают повязку.

Полученный материал направляют на лабораторное исследование. Его результаты будут готовы через 10-14 дней.

После процедуры пациент находится под постоянным наблюдением медперсонала в течение как минимум 4 часов, у него измеряют пульс и давление, подсчитывают количество дыхательных движений, проводят аускультацию легких, оценивают цвет кожи, . Делают повторные рентгеновские снимки – сразу после биопсии и через сутки после нее. Это позволяет вовремя заметить кровотечение или .

Затем пациент может быть отпущен домой. Специальная диета или прием лекарств не требуется.

Игольная биопсия плевры часто проводится при торакоцентезе. Эта процедура включает аспирацию (отсасывание) жидкости из плевральной полости, например, при туберкулезе или мезотелиоме. Если жидкости нет, биопсию плевры проводят как самостоятельное вмешательство.

Перед процедурой можно легко позавтракать. Биопсия плевры выполняется с помощью специального стилета с иглой или троакара. Кожа в месте вмешательства обезболивается, вводится стилет или троакар, извлекается маленький кусочек ткани плевры. На ранку накладывается стерильная повязка. Послеоперационное наблюдение за больным проводится по тем же правилам, что и при игольной биопсии легкого. В течение этого времени пациенту необходимо лежать на здоровом боку.

В хорошо оснащенных больницах игольную биопсию проводят в положении пациента лежа на столе рентгенологического аппарата или томографа, под непосредственным контролем введения иглы в нужный участок.

Установить диагноз после такого исследования можно в 85 % случаев, для опухолей этот показатель еще выше. Длительность процедуры – около получаса.

Чрезбронхиальная биопсия

Это самый распространенный вид процедуры. Для него требуется жесткий или гибкий . Исследование назначается при любом патологическом образовании в бронхах разного калибра, вплоть до субсегментарных.

Виды чрезбронхиальной биопсии:

• щипцовая – взятие материала маленькими щипцами;
• браш-биопсия – соскабливание материала со стенки бронха с помощью щеточки или кюретки;
• спонг-биопсия – получение отпечатка клеток на поролоновой губке;
• игольная пункция околобронхиальных лимфоузлов и аспирация (отсасывание содержимого) патологического образования.

Преимущество имеет щипцовый способ. Остальные применяются при его невозможности или в сочетании с ним.

При наличии специального гибкого катетера и рентгеновского оборудования аспирационную и браш-биопсию можно произвести без бронхоскопа.

Перед процедурой уточняют патологический участок, под местным обезболиванием верхних дыхательных путей в нужную область проводят бронхоскоп. Его немного отводят назад и выдвигают маленькие щипчики. Больного просят выдохнуть и в это время берут ткань для анализа.

Эта процедура практически безопасна. После нее иногда возникает незначительная примесь крови в мокроте, но это не опасно и быстро исчезает. Редкое осложнение – прокол плевры при слишком глубоком введении бронхоскопа. Продолжается манипуляция около получаса.

Открытая биопсия

Такой вид исследования применяется, если у пациента имеется распространенный легочный процесс, или предыдущие методы не помогли в диагностике заболевания. Он проводится в операционной под общей анестезией.

Делается короткий разрез по межреберному промежутку или в области средостения. Хирург визуально определяет наиболее пораженные участки и забирает из них кусочки ткани с использованием скальпеля. При этом есть возможность получить довольно крупные биоптаты из разных участков, что является главным плюсом открытой биопсии.

На рану накладываются швы и стерильная повязка. Больной находится в послеоперационной палате, а после стабилизации состояния переводится в отделение. Ему назначаются антибактериальные, обезболивающие и другие необходимые препараты. Длительность госпитализации может достигать 2 недель.

Видеоторакоскопическая биопсия

Считается методом выбора при наличии соответствующего оборудования. Она редко сопровождается осложнениями. В то же время хирурги могут получить несколько образцов ткани из разных участков под визуальным контролем.

Операция проводится под общей анестезией. Делаются два прокола в грудной клетке, через которые вводятся эндоскопические инструменты и камера. После осмотра плевры и поверхности легких врач с помощью щипчиков удаляет подозрительные участки ткани, на поврежденную поверхность накладываются скобки для остановки кровотечения. После манипуляции ранку на коже закрывают 1-2 швами и накладывают стерильную повязку. В полости плевры на 1-2 дня оставляют дренажную трубку. Длительность операции – около часа.

Противопоказания и осложнения

Ткани легкого или плевры, взятые путем биопсии, исследуют под микроскопом, определяя их клеточный состав. Зачастую этот метод диагностики является решающим для верификации диагноза.

Игольная и бронхоскопическая биопсия не назначаются больным с буллезной эмфиземой, патологией свертывания крови, гипоксией (недостатком кислорода) любого происхождения, легочной гипертензией, легочным сердцем.

Осложнения:

• кровотечение из случайно поврежденного сосуда;
• инфицирование при попадании в ранку болезнетворных бактерий;
• пневмоторакс, то есть скопление воздуха между листками плевры со сдавлением легкого;
• дыхательная недостаточность после открытой биопсии у больных с тяжелым заболеванием легких;
• при нарушении техники биопсии плевры вероятна закупорка сосудов мозга пузырьками воздуха (эмболия), а также прокол желудка или легких.

Для профилактики осложнений используются:

• выполнение процедуры под рентгенологическим контролем;
• наблюдение за пациентом и рентгенконтроль после манипуляции;
• назначение антибиотиков после открытых вмешательств.

В первый месяц после биопсии необходимо воздержаться от интенсивных физических нагрузок. В дальнейшем перенесенная процедура не влияет на качество жизни пациента.

К какому врачу обратиться

Направление на биопсию легких и плевры дает пульмонолог или онколог. В зависимости от способа выполняет исследование врач-эндоскопист или торакальный хирург.