Тяжелая беременность, прием антибиотиков, дефицит витаминов и другие негативные факторы сказываются не только на здоровье женщины, но и приводят к тому, что у ребенка развивается поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Аномальные изменения в крови начинаются, когда плод пребывает еще в утробе матери. Процесс ее свертывания и сгущения не обходится без белков, за выработку которых отвечает витамин K. Этот микроэлемент задерживает кальций, что активно участвует в формировании костей.

В большинстве европейских стран и США проводится профилактика геморрагической болезни новорожденных. Поскольку основные причины аномалии известны, малышам сразу предписывают Викасол, что восполняет нехватку в организме природного витамина К.

Почему возникает нарушение?

Первичная патология развивается у ребенка, когда он находится еще в утробе матери или сразу после рождения. Провоцируют появление болезни:

1. Проблемы с пищеварительными органами у беременной.
2. Присутствие продолжительного токсикоза.
3. Бесконтрольное применение сульфаниламидов, тетрациклиновых антибиотиков, цефалоспоринов, антикоагулянтов, Карбамазепина.
4. Нарушение микрофлоры кишечника и дисбактериоз у малыша.

Нехватка витаминов в грудном молоке способствует появлению первичной патологии. Вторичное заболевание развивается при ранних родах, если печень и поджелудочная железа не выполняют свои функции. Вероятная причина нарушения синтеза витамина K - гипоксия плода. Этот компонент поступает через плаценту, у грудничка - с молоком при кормлении. При дефиците такого вещества появляется аномальная кровоточивость.

Патогенез и формы нарушения

При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время - протромбированое и тромбопластичное.

Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

1. Гематомы покрывают большую часть тела.
2. Появляются гнойные образования.
3. Уменьшается объем крови.

При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

Особенности симптоматики

Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

1. Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
2. При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
3. Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

При отсутствии срочной помощи при внутренних кровоизлияниях последствия могут быть весьма печальными.

Способы диагностики

При подозрении на геморрагическую болезнь проводятся лабораторные тесты и обследование с использованием инструментальных методов.

При наружном осмотре выявляются диффузные изменения на коже. По анализу крови узнают уровень гемоглобина, количество красных телец, тромбоцитов и фибриногена. При наличии патологии в любой форме эти показатели отклоняются от нормы.

Коагулограмма назначается с целью проверки времени свертываемости. У больного новорожденного оно превышает 4 минуты. Рассчитывается длительность кровотечения.

Исследование мочи и кала позволяет обнаружить нехарактерные примеси. Чтобы выявить внутренние кефалогематомы и язвы малышу делают УЗИ брюшины. Нейросонография помогает найти кровоизлияния в надкостнице.

Многие симптомы геморрагической болезни схожи с тромбастенией и некоторыми другими патологиями. Исследование проводится с целью их исключения. Рвота красного цвета и черный стул могут возникнуть, если новорожденным заглатывалась кровь женщины. Чтобы это проверить назначается тест Апта.

Кал ребенка помещают в воду, перемешивают и отправляют в центрифугу. В жидкость, полученную после удаления осадка, капают гидроксид натрия. Коричневый цвет раствора говорит о присутствии крови матери, розовый подтверждает отклонение у малыша.

Как лечить новорожденного?

Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

Прогноз и профилактика

Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

• от сердечной недостаточности;
• вследствие кровоизлияния в мозг;
• при нарушении работы надпочечников.

Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

• прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
• гестоз;
• дисбиоз кишечника у беременной;
• энтеропатия;
• нерациональное питание;
• гипоксия и асфиксия плода при родах;
• недоношенность;
• прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

• гепатит;
• аномалии строения желчевыводящих путей;
• синдром мальабсорбции;
• не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
• функциональная незрелость паренхимы печени;
• отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
• длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

• Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
• Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
• Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• нейросонография;
• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• анализ кала на скрытую кровь;
• анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, при которой развивается нарушение процесса свертываемости крови. Первопричиной патологии считается недостаток в организме витамина К .

Заболевание проявляется характерными симптомами, наличие которых негативно сказывается на общем состоянии ребенка . Патология проявляется в первые дни жизни малыша (в зависимости от формы).

Патология считается достаточно редкой, в настоящее время с введением специальных профилактических мер, связанных с приемом витамина К, заболеваемость составляет всего 0.02% от общего числа новорожденных (еще не так давно эти показатели были значительно выше).

Что такое асфиксия у новорожденного ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Витамин К – необходимый микроэлемент , отвечающий за выработку ферментов, необходимых для нормальной свертываемости крови.

Витамин К вырабатывается в организме ребенка на 4-5 день после его появления на свет, до этого момента микроэлемент поступает через плаценту, а затем и с молоком матери.

При недостатке данного вещества количество вырабатываемых ферментов и их активность снижается, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови, развитию повышенной кровоточивости.

Причины возникновения

В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:

1. Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
2. Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
3. Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:

1. Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов .
2. Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза .
3. Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.

Вторичная форма патологии развивается вследствие заболеваний печени, при которых снижается активность выработки плазменных факторов свертывания крови.

Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.

Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:

• появление ребенка на свет раньше положенного срока;
• гипоксия плода;
• нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
• нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
• заболевания органов ЖКТ;
• прием антибиотиков.

Как проявляется аллергия на молоко у детей? вы найдете на нашем сайте.

Патогенез

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), необходимых для продукции факторов свертывания крови , приводит к нарушению выработки этих факторов, снижению их количества.

В результате этого отмечается повышение протромбированного времени (показатель внешней свертываемости крови) и тромбопластинового времени (показатель внутреннего пути свертываемости).

Классификация и формы заболевания

Различают первичную и вторичную формы патологии. Первичная форма развивается вследствие недостаточного получения ребенком витамина К (во внутриутробном или неонатальном периоде развития).

Вторичная форма проявляется на фоне заболеваний печени и других органов ЖКТ (в частности, кишечника).

При патологиях печени снижается выработка ПППФ, при дисбактериозе в кишечнике вырабатывается недостаточное количество витамина К. Оба этих явления могут привести к развитию геморрагической болезни.

В зависимости от того, когда появляются первые признаки патологии, принято выделять следующие ее разновидности:

• ранняя форма. Симптомы возникают в первые сутки после появления ребенка на свет. Данная форма встречается сравнительно редко. К ее развитию чаще всего приводит прием лекарственных препаратов в период беременности;
• классическая форма. Считается наиболее распространенной. Признаки патологии развиваются в первые 4-6 дней после рождения малыша;
• поздняя форма. Клиническая картина проявляется через несколько месяцев после рождения ребенка. Предпосылки для ее развития – наличие заболеваний органов ЖКТ, недостаточное поступление в организм витамина К.

Может ли быть аллергия на смесь у грудничка? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и клиническая картина

В зависимости от формы заболевания, клиническая картина может быть различной.

Так, для ранней формы ГрБН проявляется в виде таких признаков как:

• появление характерной геморрагической сыпи по всему телу (в области ягодиц высыпания более интенсивные);
• внутренние кровоизлияния;
• тошнота и рвота (в рвотной массе обнаруживаются кровянистые элементы);

Кровоизлияния во внутренние органы проявляются следующими признаками:

1. Неврологические нарушения – признак кровоизлияния в головной мозг.
2. Затруднение дыхания, отхождение мокроты, содержащей кровь – при кровоизлияниях в органах дыхательной системы.
3. Болезненные ощущения в животе, увеличение размеров печени – при кровоизлияниях в печень.
4. Слабость, потеря аппетита – при кровоизлияниях в область надпочечников.

При классической форме ГрБН клиническая картина дополнена следующими признаками:

• изменение стула, появление в кале кровянистых примесей;
• носовые кровотечения, кровоточивость в области пупка;
• содержание кровяных элементов в моче.

При поздней форме патологии клинические проявления более выражены, у ребенка отмечается кровоточивость слизистых оболочек, обширные внутренние кровоизлияния, выраженная анемия.

В некоторых случаях у ребенка может развиваться геморрагический шок . В этом случае ребенок стремительно бледнеет, становится слабым, вялым, отмечается резкое понижение , нарушения процессов терморегуляции.

Возможные осложнения

К возможным осложнениям при ГрБН относят кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие различного рода нарушения их деятельности, значительное ухудшение самочувствия ребенка, сопровождающееся резким снижением АД и температуры тела.

В особенно тяжелых случаях возможно наступление летального исхода.

Дифференциальная диагностика

Для постановки точного диагноза необходимы лабораторные исследования крови , в ходе которых определяется время ее свертывания, уровень содержания тромбоцитов, уровень гемоглобина (для выявления анемии).

При наличии в кале кровянистых элементов, необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить ГрБН от Синдрома заглоченной крови.

Для этого проводят специальный тест: небольшое количество кала ребенка разводят водой до получения жидкости розового оттенка. Полученный раствор отправляют в центрифугу, чтобы получить осадок.

Небольшое количество жидкости, выделившейся после выпадения осадка, смешивают с раствором гидроксида натрия.

Через 2 мин. оценивают результат: если жидкость стала коричневой – имеет место Синдром заглоченной крови , если же ее цвет остался розовым, в кале содержится кровь ребенка, что может свидетельствовать о наличии ГрБН.

По диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей вы найдете на нашем сайте.

Лечение

Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К .

Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.

Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.

При наличии обширных внутренних кровотечений ребенку назначают переливание свежезамороженных препаратов плазмы , протромбинового комплекса высокой концентрации.

При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.

На протяжении всего периода лечения ребенку необходимо грудное вскармливание , так как в материнском молоке содержатся элементы, способствующие ускорению процесса свертываемости крови. Если кормить ребенка грудью нет возможности, женщине рекомендуется сцеживать молоко для вскармливания.

По диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных.

Профилактика

Предотвратить развитие опасных симптомов патологии поможет введение новорожденному препаратов витамина К. Данное мероприятие показано детям, у которых риск развития ГрБН повышен. К числу таких детей относятся:

Будущая мама в период ожидания малыша, должна соблюдать необходимые меры предосторожности. В частности:

1. Перед приемом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим беременность.
2. Принимать меры по предотвращение гестоза, дисбактериоза, значительных гормональных сбоев.

опасное заболевание, проявляющееся целым рядом характерных симптомов, среди которых можно отметить наличие внутренних кровотечений.

Данный симптом нарушает работу внутренних органов, ухудшает состояние здоровья ребенка. Обширные кровоизлияния могут стать причиной летального исхода. Поэтому заболевание нуждается в срочном лечении при помощи медикаментов, заместительной терапии.

О геморрагической болезни новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10	P53
МКБ-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
DiseasesDB	29544
MedlinePlus	29544

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

• его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
• витамин К практически не проникает через плаценту;
• в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

• прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
• гестоз, токсикоз;
• заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

• недоношенность;
• гипоксия;
• длительное внутривенное питание;
• позднее прикладывание к груди;
• ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
• заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
• лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

• активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
• стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

• геморрагические пятна ( , кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
• кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
• кровотечение в легких;
• кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
• гематемезис – рвота с кровью;
• внутричерепные кровоизлияния;
• анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

• головной мозг – появление неврологических нарушений;
• легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
• печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
• надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

• геморрагические пятна на коже по всему телу;
• кровотечения из носа и пупка;
• мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
• кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
• маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

• кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
• внутренние кровоизлияния;
• кишечное кровотечение;
• кровь в рвотных массах;
• кровоизлияния в мозг;
• выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – , который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

• анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
• анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
• проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
• оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
• расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

• нейросонография;
• УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

• анемия с внутриклеточными включениями;
• повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
• гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

• свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
• концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

• массивных кровотечениях;
• нарушении работы сердца;
• развитии недостаточности надпочечников;
• кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

• родившимся существенно раньше срока;
• получающим антибиотики;
• находящимся на парентеральном питании;
• перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
• родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

• принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
• страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.