ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ (periarteriitis nodosa ; греч. peri вокруг, около + артериит; син.: болезнь Куссмауля - Майера, узелковый панартериит ) - заболевание аллергической природы из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем и тяжелыми сосудистыми осложнениями.

Для П. у. характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм («узелков»), благодаря чему заболевание и получило свое название. В связи с тем, что воспалительный процесс не ограничивается наружной оболочкой (адвентицией) сосуда, а захватывает все слои сосудистой стенки, П. у. правильнее называть узелковым панартериитом, однако в СССР сохраняется наименование узелковый периартериит, предложенное в 1866 г. Кус-смаулем и Майером (A. Kussmaul, R. Maier). В России описание двух первых случаев П. у. принадлежит А. П. Ланговому (1883), работавшему в клинике проф. А. А. Остроумова. Прижизненный диагноз П. у. впервые в нашей стране поставлен в 1926 г. E. М. Тареевым при биопсии подкожного узелка.

Общепринятой классификации П. у. не существует. В классификации ВОЗ (1980) П. у. отнесен к системным сосудистым заболеваниям. В США принята классификация Зик (Р. М. Zeek, 1953), в которой выделяют классический П. у., аллергический П. у. с бронхиальной астмой и эозинофилией, гиперергический ангиит при лекарственной и сывороточной болезни. Алркон-Сеговия (D.Alrcon-Segovia, 1977) предлагает различать генерализованный классический П. у. иммунного генеза, гиперсенси-тивный ограниченный (кожный, почечный и др.) и аллергический П. у. (эозинофильный ангиит).

П. у. относят к редким заболеваниям. Энгельберт (О. Engelberth, 1962) на 41 478 вскрытий (1939- 1956) обнаружил П. у. в 0,13% случаев. Однако имеется четкая тенденция к его нарастанию. По секционным материалам б-цы Джонса Гоп-кинса (Балтимор, 1926-1942 гг.) на основании данных Рича (A. R. Rich), отмечается учащение П. у. с 1: 1600 до 1: 137. По данным И. В. Воробьева и В. E. Любомудрова, П. у. болеют преимущественно мужчины в возрасте 21-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология П. у. точно не установлена. Наиболее распространенной и общепризнанной является аллергическая теория, объясняющая происхождение болезни гиперергической реакцией сосудов на различные антигенные воздействия. Особенно часто возникновение П. у. связывают с воздействием различных лекарственных средств (сульфаниламидов, пенициллина, тиоурацила, аминазина, препаратов йода, ртути) и введением чужеродных сывороток. Начиная с 1970 г. обсуждается вопрос о возможности вирусной этиологии П. у. При этом решающее значение придается образованию иммунных комплексов, состоящих из поверхностного антигена сывороточного гепатита (HBsAg), антител к нему и комплемента, и отложению их в стенках сосудов. Гоуком (D. J. Gocke) с соавт., Гербером (Gerber) с соавт, описаны случаи П. у. после перенесенного HBsAg-положительного гепатита; при этом наблюдалось персистирование антигена, а иногда обнаруживались иммунные комплексы, содержащие HBsAg, в стенке пораженных артерий или мышцах. По данным Гоука, в 30-40% случаев типичного П. у. наблюдается персистирование HBsAg.

Патогенез П. у. связывают с иммунопатологическими процессами. Паронетто и Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), применяя флюоресцентную методику, установили наличие Y-глобулина в артериолах больного узелковым периартериитом. Роже и Мартен (J. Roge, E. Martin, 1965) путем введения животным сыворотки крови от больных в острой фазе П. у. получили у них изменения сосудов, характерные для этого заболевания; подобные изменения отсутствовали при введении животным сыворотки крови реконвалесцентов.

Патологическая анатомия

Воспалительные изменения при П. у. обнаруживаются в сосудах разного уровня и различного функц, назначения - в артериях всех калибров, а также в мелких и крупных венах, что свидетельствует о системном характере процесса. Вместе с тем ведущим является поражение артерий мышечного и мышечноэластического типа. Воспалительные изменения в сосудах при П. у. представляют собой проявление немедленной или замедленной гиперчувствительности (см. Аллергия) с иммунокомплексным или иммунокле-точным механизмами. Нередко имеет место их сочетание, вследствие чего васкулиты приобретают смешанный характер и их морфология отражает всю сложность взаимоотношений гуморальных и клеточных аллергических реакций. Иммунопатологический генез васкулитов при П. у. подтверждается иммунофлюоресценцией (см.) и электронной микроскопией (см.). В частности, при исследовании материала, полученного от больного П. у. при биопсии почки, показано, что обострение заболевания сопровождается фиксацией на базальных мембранах сосудистых петель, в мезангии и париетальном листке клубочков почек иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM), СЗ-фракции комплемента и фибрина, дающих крупногранулярное или очагово-линейное свечение. Электронно-микроскопически в почечных клубочках больных П. у. обнаруживаются субэндотелиальный, мезан-гиальные, а изредка и субэпители-альные депозиты иммунных комплексов, в состав которых входит фибрин. В воспалительно-измененных сосудах при П. у. выявляются иммунные комплексы, содержащие наряду с IgG (рис. 1, а) и комплементом поверхностный антиген вируса гепатита В (рис. 1, б).

При гистол, и гистохим, изучении биопсийного и аутопсийного материала установлено, что морфол, изменения в артериальных сосудах при П. у. развиваются в определенной последовательности: Мукоидное набухание стенок сосудов, фибриноидные изменения вплоть до некроза, инфильтративно-пролиферативные явления и склероз пораженных артерий. Мукоидное набухание (см. Слизистая дистрофия) обусловливается декомпозицией диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основной субстанции соединительной ткани с высвобождением гликозаминогликанов, что приводит к повышению сосудистой проницаемости и к гидратации основного вещества этой ткани. Фибриноидный некроз (см. Фибриноидное превращение) развивается вслед за плазматическим пропитыванием стенок артерий и характеризуется выпадением в них аморфных и нитчатых масс фибрина.

На фоне дезорганизации соединительной ткани возникает воспалительная клеточная реакция, характеризующаяся инфильтрацией стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани лимфоцитами, макрофагами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (рис. 2, а) в различных количественных сочетаниях. С большим постоянством среди клеток инфильтрата при таких васкулитах обнаруживаются также тучные клетки. Острые артерииты нередко завершаются формированием аневризм (рис. 2, б). По мере^ стихания экссудативных явлений развиваются процессы пролиферации и трансформации недифференцированных клеточных элементов гистиогенного и гематогенного происхождения, в результате чего в стенках пораженных артерий образуется инфильтрат - пролиферат. Наряду с лимфоцитами и макрофагами в инфильтрате выявляются эпителиоидные клетки, фибробласты, плазмоциты. При нарастании процессов репарации преобладающими в инфильтрате становятся клетки фибропластического ряда. В исходе возникают склероз (см.) и гиалиноз (см.) стенок артерий и артериол.

В зависимости от соотношения в воспалительной реакции альтера-тивных, экссудативных или пролиферативных изменений артериит может быть деструктивным, деструктивнопродуктивным и продуктивным. Преимущественная локализация патол. процесса в одной из оболочек сосуда дает основание говорить об эндо-, мезо- и периартериите. Однако часто при П. у. приходится констатировать поражение всех трех оболочек; в подобных случаях процесс обозначается как панартериит. Поскольку для заболевания характерно хрон, рецидивирующее течение, Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративные и пролиферативные реакции иногда возникают и в склерозированных артериях. Наиболее тяжелым последствием артериита при П. у. является прогрессирующее стенозирование пораженных артерий. Нередко в патологически измененных сосудах, особенно с аневризмами, обнаруживаются свежие, организующиеся или организованные (канализованные) тромбы (см. Тромб).

Васкулит при П. у. развивается одновременно или последовательно во многих органах, хотя наиболее часто поражаются сосуды почек, сердца, кишечника, мозга и оболочек нервов. Как следствие артериитов и тромбартериитов в различных органах и тканях возникают местные изменения: геморрагии, дистрофия и атрофия паренхиматозных элементов, очагово-некротические и язвенные процессы, инфаркты и рубцы после них, склеротические и цирротические явления. В периферических нервах вследствие поражения vasa sanguinea nervorum обнаруживаются признаки валлеровской дегенерации с деструкцией аксонов и миелиновых оболочек в комбинации с регенеративными процессами (см. Валлера перерождение).

Наряду с описанными выше артериитами важное место в патологии П. у. занимает иммунное воспаление сосудов микроциркуляции. Так, аллергические микроваскулиты лежат в основе различных вариантов гломерулонефрита, альвеолита пневмонита), полисерозита. Воспаление сосудов микроциркуляции имеет существенное значение в возникновении некротического энтерита, тяжелых проявлений миокардита, панкреатита, гепатита и особенно неврита и миозита.

Распространенность васкулитов при П. у. и тяжесть обусловленных ими вторичных изменений в органах и тканях значительно варьируют, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. В связи с применением для лечения больных П. у. глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов отмечается преобладание продуктивных форм васкулита.

Клиническая картина

Для П. у. характерен чрезвычайный полиморфизм клин, симптомов, затрудняющий диагностику. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов. Наиболее характерными для П. у. являются лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. Среди общих симптомов на первом месте по частоте (95-100%) стоит лихорадка (см.). У большинства больных лихорадка неправильного типа, температура не снижается при применении антибиотиков, но быстро исчезает под действием глюкокортикостероидных гормонов. Лихорадка в начале заболевания отличается значительным упорством; при появлении органной патологии она, как правило, не возобновляется.

Истощение чрезвычайно характерно, почти патогномонично для П. у. в острой фазе заболевания (хлороти-ческий маразм Куссмауля - Майера). В ряде случаев уменьшение веса тела достигает катастрофических цифр (30-40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкол, заболеваниях.

К общим проявлениям интоксикации относят такие характерные для П. у. симптомы, как тахикардия, не уменьшающаяся при приеме гликозидов, и потливость.

Иногда болезнь начинается с органных поражений, к-рые появляются за несколько месяцев и даже лет до возникновения системных проявлений. Такими «органными дебютами» П. у. могут быть бронхиальная астма, протекающая с гиперэозинофилией, повторные инфаркты миокарда у лиц молодого возраста, приступы болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами.

Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять наиболее часто встречающихся синдромов, определяющих специфику клин, картины заболевания,- почечный, абдоминальный, кардиальный, легочный и неврологический.

Почечный синдром встречается у 75-90% больных. Появление клин, признаков поражения почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типичным признаком поражения почек при П. у. является артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), в большинстве случаев стабильная, имеющая упорное течение, иногда галопирующая, с развитием тяжелой ретинопатии (см.) и с потерей зрения. Наблюдаются умеренная протеинурия (1,0-3,0 г в сутки), микрогематурия. Изредка встречается макрогематурия. Развитие нефротического синдрома (протеинурия больше 3,0 г в сутки, периферические отеки) встречается чрезвычайно редко. Возможен разрыв аневризмати-чески расширенного сосуда почки с образованием околопочечной гематомы. Прогноз почечного синдрома весьма серьезен: он может привести к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

Абдоминальный синдром - второй ио частоте и прогностической значимости; он нередко наблюдается в начале заболевания. Абдоминальный синдром проявляется болями и диспептическими расстройствами. Боли в животе носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по интенсивности. Из диспептических расстройств наиболее выражена диарея (частота стула до 6-10 раз в сутки); в кале отмечается примесь крови и слизи. Характерна анорексия (см.), иногда тошнота, рвота. Нередко развивается перитонит (см.) в результате перфорации язв или гангрены кишок, иногда возникает желудочно-кишечное кровотечение (см.). Поражение печени при П. у. наблюдается относительно редко и характеризуется развитием инфарктов и разрывом аневризм внутрипеченочных сосудов. Развитие хрон, гепатита или цирроза печени при П. у. обусловлено хрон, вирусной инфекцией (вирус сывороточного гепатита), что подтверждается данными серол, исследования и прижизненной биопсии органа. Поражения поджелудочной железы и желчного пузыря выявляются чаще при патологоанатомическом исследовании, однако у отдельных больных с системными проявлениями болезни могут обнаруживаться симптомы панкреатита (см.) или холецистита (см.).

Кардиальный синдром характеризуется преимущественно коронаритом (см.) и встречается у 50-70% больных. Клинически иногда трудно разграничить поражение сердца, обусловленное П. у., от вторичных изменений, вызванных тяжелой артериальной гипертензией. Коронарные нарушения часто протекают бессимптомно, не сопровождаются ангинозными болями даже в случае очаговых поражений миокарда. Мелкоочаговые инфаркты миокарда (см.) встречаются чаще, нежели крупноочаговые. Характерно развитие своеобразного ангиогенного поражения сердца по типу быстро прогрессирующего кардиосклероза (см.) с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточностью. Единственной причиной смерти поражение сердца бывает не часто. Возможность поражения эндокарда при П. у. является спорным вопросом.

Легочный синдром наблюдается в 30-45% случаев и может проявляться симптомами бронхиальной астмы (см.) с гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами типа Леффлера (см. Леффлера синдром), сосудистой пневмонии, реже интерстициального легочного фиброза (см. Пневмосклероз) или инфаркта легкого (см.). При сосудистой пневмонии кашель сопровождается отделением скудного количества слизистой мокроты, изредка кровохарканьем; отмечаются лихорадка, нарастающие признаки дыхательной недостаточности. Рентгенологически в легких - резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани преимущественно в прикорневых зонах. Важным диагностическим признаком может служить малая эффективность антибиотиков и высокая - глюкокортикостероидной терапии.

Неврологический синдром (поражение центральной и периферической нервной системы) обусловлен системными воспалительными изменениями стенок сосудов мозга и оболочек нервов. Сосуды ц. н. с. поражаются, по секционным данным, в 70% случаев, а периферической нервной системы - в 12-25% случаев. Тем не менее именно поражение периферической нервной системы является наиболее характерным и диагностически важным симптомом П. у. Наблюдаются мононевриты и асимметричные невриты (см. Невриты , Полиневрит). Изредка отмечается полиневрит по типу восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). Обычно периферические неврол, нарушения развиваются постепенно: сначала появляются боли и парестезии в дистальных отделах рук и ног, затем присоединяется мышечная слабость. Постоянно наблюдается болезненность мышц, чаще икроножных, расстройства чувствительности по корешковому и полиневритиче-скому типу.

Клин, картина поражения ц. н. с. полиморфна. Основные проявления могут развиваться остро с возникновением общемозговых и очаговых симптомов по типу инсульта (см.). Иногда наряду с очаговыми симптомами наблюдаются эпилептические припадки, изредка эпилептический статус (см. Эпилепсия), признаки субарахноидальных и субдуральных кровоизлияний. В ряде случаев поражения нервной системы протекают под видом динамического нарушения мозгового кровообращения (см. Кризы) либо напоминают медленно прогрессирующий церебральный атеросклероз с нарастающей деменцией (см. Слабоумие). Черепномозговые (черепные, Т.) нервы поражаются относительно редко, преимущественно зрительный и лицевой. Наблюдаются неврит зрительных нервов, преходящее снижение остроты зрения, сужение артерий сетчатки, отек дисков.

У 15-30% больных П. у. встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древо-видно-ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения - livedo racemosa (см. Ливедо) или язвеннонекротических изменений. При П. у. может наблюдаться гангрена пальцев и конечностей, некроз мягких тканей, к-рые обусловлены поражением периферических сосудов.

Изменения со стороны глаз при П. у. встречаются редко в форме иридоциклита (см.) или васкулита сосудов сетчатки с тромбозом или микроаневризмами.

Чаще всего при П. у. наблюдаются сочетания следующих синдромов: почечно-полиневритического - поражение почек с высокой артериальной гипертензией в сочетании с асимметричным двигательным полиневритом; почечно-абдоминальносердечного - поражение почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминалгии с диспептическими расстройствами, поражение сердца (коронарит с диффузными и очаговыми изменениями на ЭКГ) с прогрессирующей сердечной недостаточностью; легочно-сердечно-почечного, часто начинающегося в форме ги-перэозинофильной астмы или пневмонита; легочно-полиневритическо-го, начинающегося с бронхиальной астмы с дальнейшим присоединением полиневрита.

Доминирование в клинике П. у. одного или нескольких указанных синдромов позволяет выделить ряд клинических вариантов заболевания.

Классический (почеч-но - полиневритический, или поливисцеральный) вариант начинается, как правило, с лихорадки, мышечно-суставных болей, выраженного похудания. В клин, картине на первый план выступают поражение почек с артериальной гипертензией, часто злокачественной; коронарит, сочетание которого с артериальной гипертензией приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, а также боли в животе и полиневрит. Поражение легких протекает по типу сосудистых пневмоний и встречается не столь часто. В сыворотке крови иногда обнаруживают HBsAg, а при биопсии печени - признаки хрон, активного гепатита или цирроза. Возможно присутствие иммунных комплексов в сыворотке крови, органах и тканях.

Астматический, или эозинофильный, вариант за рубежом известен как аллергический гранулематозный ангиит или как синдром Черга - Штраусс (J. Churg, L. Strauss). Чаще болеют женщины. Заболевание начинается с приступов бронхиальной астмы, ему часто предшествуют непереносимость лекарственных средств и другие проявления аллергии. Астма сопровождается высокой эозинофилией (50-85%) при лейкоцитозе 20 ООО- 35 ООО. Возможны лихорадка, ускоренная РОЭ. Через 1-5 лет наступает генерализация процесса с развитием поливисцеральной симптоматики, свойственной классическому варианту П. у. В половине случаев заболевание протекает без поражения почек, ограничиваясь периферическими невритами, изменением кожи или нарушениями со стороны жел.-киш. тракта. Наряду с симптомами бронхиальной астмы нередко в легких наблюдаются эозинофильные инфильтраты.

Кожный вариант узелкового периартериита проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации. Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, ускоренная РОЭ, анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо (livedo racemosa), некрозы мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей. Кожный П. у. редко осложняется поражением внутренних органов.

Моноорганный вариант встречается чрезвычайно редко и проявляется поражением одного органа (почек, аппендикса, желчного пузыря). Диагноз может быть поставлен лишь при гистол, исследовании удаленного органа или при исследовании материала, полученного при биопсии органа.

Диагноз

Характерных лаб. тестов или патогномоничных симптомов (кроме панваскулита артерий среднего калибра с формированием аневризм, выявляемого при биопсии тканей, например скелетных мышц), позволяющих установить правильный диагноз, не существует. При П. у. в крови наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия. П. у. свойственны и другие проявления неспецифического воспаления, такие, как диспротеинемия (см. Протеинемия), гипергаммаглобулинемия (см. Дисгаммаглобулинемия), появление C-реактивного белка (см.). Эти показатели отражают гл. обр. степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Основным критерием в диагностике является типичная клин, симптоматика. Обращается внимание на преобладание среди заболевших мужчин среднего возраста, типичное острое начало заболевания и сочетание нескольких синдромов. Изменения в гемомикроциркуляции при П. у. могут быть выявлены с помощью микроскопического исследования конъюнктивы. В период обострения болезни они проявляются дистонией микрососудов, уменьшением числа функционирующих капилляров, нарушением реологических свойств крови, повышением сосудистой проницаемости. При осмотре сосудов глазного дна могут быть выявлены узелки и аневризмы.

Биопсия кожи или мышечной ткани целесообразна только в случаях выраженных миалгий (в острую фазу болезни) или при изменениях кожи. Отрицательные результаты биопсии не противоречат диагнозу клинически обоснованного П. у., поскольку поражения мышц носят, как правило, очаговый характер. При оценке результатов гистол, исследования обращают внимание на распространенность, глубину и тяжесть васкулитов, поскольку умеренные изменения сосудов встречаются при ряде заболеваний внутренних органов и могут быть обусловлены также глюкокортикостероидной терапией.

В неясных случаях может возникнуть необходимость биопсии ка-кого-либо органа. Вопрос в каждом случае решается индивидуально. Биопсия почки при П. у. опасна в связи с возможностью кровотечения (аневризмы сосудов, высокое АД). Биопсия легкого не всегда возможна из-за тяжелого состояния больных. В отдельных случаях целесообразно проведение артериогра-фического исследования с контрастированием сосудов почек, сердца и т. д., позволяющее выявить аневриз-матически расширенные сосуды, что патогномоничио для П. у.

Дифференциальный диагноз П. у. особенно труден в начале заболевания, когда отсутствует органная патология. Чаще всего больных лечат по поводу предполагаемых инф. болезней большими дозами антибиотиков, что ухудшает их состояние. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми формами опухолей, напр, гипернефромой почки (см.), раком поджелудочной железы (см.), к-рые также протекают с лихорадкой, миалгиями или тромбан-гиитом, похуданием.

В начальном периоде клиническая картина П. у. может быть сходна с затяжным септическим эндокардитом (см.) или лимфогранулематозом (см.). Для П. у. не характерны ознобы, как при затяжном септическом эндокардите, или профузные поты и зуд, как у больных лимфогранулематозом.

Больные с абдоминальными формами П. у. часто попадают в хирургический или инф. стационар с подозрением на острый живот (см.), дизентерию (см.) или другие инф. болезни. В подобных случаях всегда можно выявить, помимо болей в животе, какую-либо другую симптоматику: полиневрит, поражение почек или бронхиальную астму с высокой эозинофилией. Нефриты с артериальной гипертензией и различными сопутствующими заболеваниями нередко принимают за П. у., не учитывая, что на первых этапах П. у., как правило, проявляется лихорадкой, похуданием, миалгиями и изменениями в данных лаб. исследований, что несвойственно нефриту.

Лечение

До 50-х гг. проводилась лишь симптоматическая терапия П. у. В 1949 г. появилось первое сообщение об успешном применении в лечении заболевания глюкокортико-стероидных гормонов. Однако дальнейшие наблюдения показали, что применение глюкокортикостероидных гормонов для лечения больных П. у., протекающим с почечным синдромом, может привести к прогрессированию артериальной гипертензии и развитию сердечной и почечной недостаточности. В связи с этим при П. у. с поражением почек глюкокортикостероидные гормоны в средних дозах (преднизолон 30--40 мг в сутки) целесообразно применять лишь в ранней фазе заболевания, до формирования стойких органных изменений и при отсутствии артериальной гипертензии.

Принимая во внимание иммунный механизм заболевания, применяют сочетанную терапию глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Положительный эффект при таком лечении, по литературным данным, достигается в 84% случаев. Показанием к назначению цитостатиков при П. у. являются резистентность или ухудшение состояния больного при лечении преднизолоном, варианты болезни с поражением почек. При выборе лечения могут быть использованы препараты из группы антиметаболитов (азатиоприн) или алкилирующих средств (циклофосфан, хлорбутин), в тяжелых случаях возможно сочетание двух цитостатиков. Чаще применяют азатиоприн в дозе 150-200 мг в сутки в течение 1-2 мес. и преднизолон (15-20 мг в сутки) с переходом в последующем на поддерживающую терапию в амбулаторных условиях (преднизолон 10-15 мг, азатиоприн 50-100 мг в сутки). При хорошей переносимости и отсутствии побочных реакций поддерживающую терапию следует проводить длительно, в течение нескольких лет, повышая дозу препаратов до терапевтической в периоды рецидивов заболевания.

При астматическом варианте П. у. без поражения почек в острую фазу заболевания назначают более высокие дозы преднизолона (до 40- 50 мг в сутки), затем дозу снижают до поддерживающей (5-10 мг в сутки) и применяют в течение нескольких лет.

При П. у. без явных признаков поражения внутренних органов преднизолон (15 - 20 мг) следует назначать только в острую фазу заболевания на короткий срок (1 - 2 мес.).

Хорошие результаты дает лечение бутадионом (0,45 г в сутки) или 5% р-ром пирабутола (по 1,0 мл внутримышечно в течение 1-2 мес.). При противопоказаниях к лечению цитостатиками бутадион может быть использован и при висцеральных формах П. у. в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостероид-ных гормонов. При поражении периферических сосудов с развитием гангрены назначают антикоагуляи-ты (гепарин - 20 000 ЕД внутримышечно), спазмолитики. 4-Аминохинолиновые препараты применяются лишь при хрон, течении болезни в сочетании с другими препаратами. Лечение заключается, помимо основной терапии, в назначении аденила^ проведении массажа и ЛФК см Полиневрит. Лечение П. у. прово-* дится непрерывно и длительно.

Прогноз и Профилактика

Прогноз серьезен при классичесском варианте заболевания, однако в связи с использованием современных методов лечения и рациональной профилактикой сроки жизни больных П. у. значительно удлинились. Возможны клин, ремиссии в течение нескольких лет, однако больные с почечными формами болезни, как правило, остаются нетрудоспособными. Более благоприятен прогноз при астматическом варианте П. у. без поражения почек: длительность жизни данной группы больных исчисляется десятилетиями, часть их возвращается к труду. Прогноз при кожном варианте П. у. благоприятный.

Профилактика. Специфическая профилактика П. у. не разработана. Необходимо помнить, что обострение заболевания могут вызвать переливания крови и плазмы и их заменителей, вакцинация и введение чужеродных сывороток, физиотерапевтические процедуры, инсоляция.

Особенности узелкового периартериита у детей

У детей П. у. развивается реже, чем у взрослых. Болеют дети любого возраста, преимущественно раннего детского и школьного, девочки и мальчики - с одинаковой частотой.

Патологоанатомические особенности обусловлены своеобразием течения у детей воспалительных и аллергических реакций, а также возрастными особенностями строения сосудов и тканей: обилием клеточных элементов и относительной структурной незрелостью сосудистых стенок, богатой васкуляризацией внутренних органов. Характерна яркая картина некротического ангиита - панартериита с развитием множественных аневризм; часты тромбангииты, инфаркты различных органов.

Клиническая картина в основном такая же, как у взрослых. Начало острое, с выраженным гиперергическим компонентом, яркой реакцией иммунокомпетентной системы: отмечается увеличение лимф, узлов, а также селезенки (у 1/3 больных). В активной фазе преобладают общие симптомы: лихорадка неправильного типа, не поддающаяся лечению антибиотиками и жаропонижающими средствами, нарастающая слабость, падение веса. Характерны миалгии и артралгии, реже отмечаются асимметричный полиневрит, артриты. Из кожных поражений наиболее часты ливедо, капилляриты ладоней и подошв, геморрагические высыпания, некрозы кожи, общие и локализованные (преимущественно на конечностях) плотные ангионевро-тические отеки. Поражения ц. н. с. протекают, как и у взрослых, чаще возникает асептический серозный менингит (без изменений содержания белка и сахара в цереброспинальной жидкости). Легочный синдром развивается реже. Абдоминальный синдром наиболее выражен у детей раннего возраста и, как правило, сопровождается кишечным кровотечением. Артериальная гипертензия наблюдается у 1/4 больных. Кардиальный, почечный, неврологический синдромы, а также основные лабораторные показатели у детей и у взрослых не имеют принципиальных отличий. Выявляется нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия и плазматизация костного мозга, диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов, IgM, IgG, фибриногена.

Клинические варианты П. у. у взрослых и детей в основном идентичны. Для детей более типичен классический почечно-полиневритический яли поливисцеральный вариант, который, как правило, сопровождается симптомами поражения брыжейки, кишечника, ц. н. с., почек. Кожный вариант более характерен для детей школьного возраста; в данном случае преобладает изолированное поражение мелких артерий мышечного типа и артериол. Наряду с характерными для П. у. общими симптомами в коже и подкожной клетчатке, по ходу сосудов (чаще межреберных и брюшной стенки) пальпируются множественные болезненные узелки диам, до 1 см. У 1/3 больных преимущественно на нижних конечностях (рис. 3) появляется livedo racemosa с тенденцией к постепенному распространению на туловище. Возможны трофические нарушения.

Менее свойственны детскому возрасту астматический (эозинофильный) и моноорганный варианты П. у. Выделяют особый, младенческий вариант П. у., который протекает с длительной лихорадкой неправильного типа, катаральными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей, полиморфными кожными высыпаниями, плотными ангионевротическими отеками, артралгиями, миалгиями, тахикардией, признаками коронарита, повышением АДГ болями в животе, рвотой, энтероколитическим стулом (часто с кровью), гепатомегалией, эритроциту рией, лейкоцитурией, нормо-хромной анемией, нейтрофильным лейкоцитозом.

Течение П. у. у детей, как правило, прогрессирующее, с поражением внутренних органов - сердца, печени, жел.-киш. тракта, почек и др. Богато развитая органная васкуляризация у детей способствует тому, что ангиит с микротромбозами, микроинфарктами некоторых внутренних органов иногда протекает малосимп-томно, без болевых ощущений.

Прижизненный диагноз П. у. у детей довольно сложен из-за множественности и разнообразия сочетаний поражений различных органов, что создает полиморфную клин, картину.

Подтвердить диагноз П. у. у детей, как и у взрослых, помогают данные биопсии мышц, кожи. В ряде случаев проводят селективную артериографию сердца, почек, брыжеечных сосудов.

Дифференциальная диагностика П. у. у детей включает широкий круг заболеваний: лимфогранулематоз (см.), острый лейкоз (см.), сепсис (см.), вирусные и бактериальные инфекции, коллагенозы - системная красная волчанка (см.), системная склеродермия (см.), дерматомиозит (см.), а также ревматоидный артрит (см.), гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), заболевания, осложненные развитием синдрома распространенного внутрисосудистого свертывания - геморрагический васкулит (см. Шенлейна- Геноха болезнь), Мошкович болезнь (см.) и др.

Значительные трудности вызывает дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при П. у. с инвагинацией, синдромом распространенного внутрисосудистого свертывания с гипоксическим некротическим энтероколитом, кишечными инфекциями, гепатитом.

Лечение у детей и взрослых сходно. Назначается оптимально эффективная доза глюкокортикостероидов (1,5-3 мг/кг)у при тромбангии-тах - до 5-7 мг/кг в сутки. Спустя 4-6 нед. дозу постепенно уменьшают до индивидуальной поддерживающей, которая отменяется лишь в фазе стойкой клинико-лабораторной ремиссии. При абдоминальном, неврологическом, почечном синдроме с гипертензией глюкокортикостероиды малоэффективны. Рекомендуется сочетать их с цитостатическими препаратами (азатиоприн, циклофосфан). В случае изменения реологических свойств крови и наличия гиперкоагуляции назначают гепарин в комбинации с кортикостероидами и спазмолитиками.

Все дети с П. у. подлежат диспансерному наблюдению, к-рое включает контроль ЭКГ, исследование функций почек и др. Прививки, введение сывороток и другие возможные аллергизирующие факторы исключаются. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития аллергических реакций, уменьшение частоты и тяжести течения инф. болезней.

Прогноз классического варианта П. у. у детей остается серьезным. Хрон, кожный вариант имеет тенденцию к многолетнему течению.

Библиография: Воробьев И. В. и Любомудров В. Е. Узелковый периартериит, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамыгина Л. Я. и Матеева К. М. Узелковый периартериит у детей, Педиатрия, Jvft 8, с. 76, 1960; Семенкова E. Н. К вопросу о гипердиагностике узелкового периартериита, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; Тареев E. М. К клинике узелкового периартериита, Рус. клиника, т. 6, Jsfb 28, с. 157, 1926; он же, Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареев E. М. и Семенковa E. Н. Астматический вариант узелкового периартериита, Клин, мед., т. 47, «Ns 7, с. 28, 1969; Теодори М. И., Алексеев Г. К. и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Ярыгин H. Е. и д р. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.; А 1 г с б n-S e g о v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; E t t linger R. E. а. o. Poliarteritis nodosa in childhood, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o с k e D. J. Extrahepatic manifestations of viral hepatitis, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Immune complexes of hepatitis B surface antigen in the pathogenesis of periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa and other forms of necrotizing angiitis, New. Engl. J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. М. Тареев, E. H. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), JI. М. Попова (невр.), H. Е. Ярыгин (пат. ан.).

Еще одно заболевание, носящее системный характер, имеющее аутоиммунное происхождение – это . Провоцирующие факторы – стрессы, переохлаждения, некоторые вирусы (под подозрением вирус гепатита В).

Среди взрослых узелковым периартериитом чаще болеют мужчина, в детском возрасте же – девочки.

При этой патологии на стенках артерий среднего и мелкого калибра оседают иммунные комплексы, появляются местами их расширения (аневризмы), сменяющиеся сужениями. Затем замедляется нормальный ток крови, форменные элементы, фибрин оседают и фиксируются на стенках, образуются тромбы и полноценное кровообращение становится невозможным. Поскольку такие изменения происходят везде, нарушается функция многих органов и систем.

Начало болезни обычно характеризуется стойкой лихорадкой, резистентной к обычным жаропонижающим средствам. Нарастает слабость, резкое похудание, беспокоит потливость. Присоединяются боли в ногах, весьма сильные, по ходу сосудов и нервов, в икроножной мышце. , поражение суставов очень редко приводит к каким-либо серьезным последствиям. Наблюдается дряблость и атрофичность мышц.

Характерен внешний вид кожи – на бледном фоне просвечивающий сосудистый рисунок придает мраморный вид, у части больных по ходу артерий прощупываются плотные, слегка болезненные узелки. Может появиться сыть – от простой пятнистой, когда ее элементы не возвышаются над поверхностью, до папулезной и геморрагической, с некрозом и гиперпигментацией.

Осложнения узелкового периартериита

К сожалению, очень частым и опасным проявлением узелкового периартериита является поражение почек. Проявляется белок и небольшое количество эритроцитов в моче, цилиндры. Быстро развивается почечная недостаточность, сильно затрудняющая лечение и значительно ухудшающая состояние больного.

Появление кашля, одышки, кровохарканья говорит о вовлечении легких, развивается интерстициальная пневмония, васкулит. При тромбозе крупного сосуда наблюдается инфаркт легкого. При выслушивании больного определяются различные хрипы, на рентгенограмме обнаруживаются очаговые, инфильтративные тени, усиление легочного рисунка, в дальнейшем – признаки пневмосклероза.

Повреждение коронарных сосудов сердца (питающих само сердце) приводит к развитию стенокардии, мелкоочаговых инфарктов. Каждая такая зона некроза, замещаясь затем соединительной тканью, приводит к развитию кардиосклероза, нарушению сердечного ритма, недостаточности кровообращения. Характерна злокачественная гипертония.

Изменения в сосудах кишечника характеризуются разлитой, сильной болью в животе, язвенно-некротическими изменениями его стенок, иногда осложняются желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией стенок с развитием перитонита. Может развиться хронический панкреатит. Печень и селезенка достаточно устойчивы к заболеванию и изменения в них не оказывают существенного влияния на течение заболевания.

Со стороны нервной системы поражается как центральная ее часть (кровоизлияния в головной мозг, менингиты, энцефалиты), так и периферическая (невриты).

Диагноз ставится по сочетанию характерных признаков, наиболее точные данные даст гистологические исследование тканей, полученных при биопсии.

Основные препараты для терапии узелкового периартериита – стероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), в больших дозах, с первых дней после установления диагноза. В некоторых случаях к гормонам добавляются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн). После купирования основных проявлений дозу лекарств постепенно снижают, доводят до минимально возможной, предотвращающей обострения (поддерживающая). Желательно назначать время от времени витамины, особенно аскорбиновую кислоту, калия оротат. В зависимости от проявляющихся симптомов, проводят симптоматическую терапию.

Узелковый периартериит (полиартериит) - это болезнь, которая проявляется в виде воспаления и некротического поражения стенок малых и средних кровеносных сосудов внутренних органов и конечностей. Эта болезнь всегда сопровождается аневризмом артерий и вторичными патологиями внутренних систем и органов.

Самым явным и характерным симптомом периартериита является повреждение артерий почек. Кровеносная система малой петли кровообращения не подвергается патологическому воздействию, но иногда возможно поражение бронхиальной артерии. В отличие от прочих форм васкулита, данная болезнь не проявляется в виде образования гранулем, повышения уровня эозинофилов или обострения аллергических реакций.

Возбудители заболевания

Это заболевание встречается довольно редко, а потому у врачей все еще нет достоверных данных по поводу причин ее возникновения. Согласно статистике, каждый год фиксируется от 0,5 до 1 случая появления полиартериита на каждые 100 тысяч человек. При том чаще всего он регистрируется у мужчин в возрасте от 49 лет и старше. Узелковый периартериит у женщин встречается в 2-5 раз реже, чем у представителей сильного пола.

На данный момент специалистам известно то, что возбудителем этого недуга может стать непереносимость лекарственных препаратов или вирус гепатита В. Зарегистрировано около 100 разновидностей медикаментов, которые могут спровоцировать узелковый периартериит. В медицинской практике заболевания такого рода называют лекарственным васкулитом. Развитие такого недуга объясняется аллергическими реакциями на медикаментозные препараты.

Ученые уже долгое изучают вирусное происхождение периартериита. Примерно у 35% больных было обнаружено присутствие в крови поверхностного антигена и антител гепатита B, иммунных структур, которые возникают при развитии вируса.

У 3-7% пациентов был выявлен гепатит C, но врачи пока не могут однозначно сказать, является ли он возбудителем полиартериита.

Есть предположение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию узелкового периартериита, симптомы болезни связаны с определенными особенностями в стоянии ДНК больных. Хотя однозначно доказать этот факт ученым пока не удалось.

Развитие васкулита данного вида происходит по причине сбоя в функционировании Т-лимфоцитов. У пациентов обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, включающие в себя австралийский антиген. Данные образования можно наблюдать в основном в кровеносных сосудах или тканях почек.

Узелковый периартериит характеризуется омертвлением и воспалением малых и средних артерий. Патологические процессы, которые проявляются в постепенном разрушении соединительных тканей, затрагивают всю сосудистую стенку.

Если болезнь активно прогрессирует, то в пораженных зонах начинается инфильтрация клеток с последующим воспалением. В результате этого происходит фиброз стенок сосудов, образовываются аневризмы диаметром около 1 см.

Чаще всего периартериит поражает те места кровеносной системы, где происходит ветвление сосудов. Процесс поражения здоровых тканей происходит сегментарно, то есть между участками пораженных клеток есть части сосудистых стенок, не тронутые патогенным процессом. Такое проявление болезни имеет узелковую структуру, откуда и пошло ее название.

Симптоматика болезни

Клиническая картина проявляется целым рядом симптомов:

1. Возникает длительная лихорадка, которая не стихает даже при терапии курсом антибиотиков.
2. У пациента наблюдается упадок сил, снижение подвижности, резкая потеря веса.
3. Кожа бледнеет. Руки и ноги приобретают мраморный вид. Кровеносные сосуды начинают хорошо просвечиваться сквозь поверхность дермы, образуя древовидные узоры на теле. Появляется разного рода сыпь (эритермазная, папулезная, геморрагическая, уртикарная). Иногда возможны некротические образования. У каждого пятого больного при осмотре кожи голеней, бедер или предплечий прощупываются небольшие болезненные уплотнения (артериальные аневризмы или гранулемы).
4. Больной начинает ощущать постоянные боли в мышцах, особенно ощутимые в ногах. Мышцы слабые, быстро поддаются атрофии, нездоровые на ощупь. Появляется боль в суставах, которая может периодически мигрировать. Иногда в коленях, голеностопах, плечах или локтях могут развиться воспалительные процессы.
5. Появляется кардиоваскулярный синдром. На его фоне возникает стенокардия и инфаркт миокарда. Возможен приступ «немого инфаркта», который не имеет явно выраженных симптомов. Почти во всех случаях наблюдается артериальная гипертензия.
6. У подавляющего большинства больных (75-95% случаев) выявлены поражения почек сосудистой нефропатией. На этом фоне возникает микрогематурия, цилиндрурия, стремительное проявление почечной недостаточности. В некоторых случаях, если возникает тромбоз почечной артерии, возможен приступ инфаркта почки. В таком состоянии пациент испытывает сильную боль в пояснице, у него повышается температура, в моче присутствует примесь крови. В ходе УЗИ-диагностирования у 60% больных наблюдается изменение в строении сосудов почек. У половины из них наблюдаются признаки стеноза артерий. У небольшого процента пациентов имеются разрывы аневризм, что сопровождается формированием околопочечных гематом.
7. Узелковый периартериит негативным образом сказывается и на легких. Больной начинает часто кашлять, в груди ощущается боль, возникает тяжесть при дыхании. Прослушиваются различные шумы и хрипы, легочный рисунок искажается. В некоторых случаях возникает кровохаркание.
8. Болезнь также затрагивает и органы системы пищеварения. В разных областях живота периодически возникают интенсивные боли. Передняя брюшная стенка находится в постоянном напряжении. У больного происходит частая отрыжка, рвота, диарея со следами крови и слизи. Развивается панкреонекроз, возникают прорывы кишечных язв, желудочные кровотечения. Сильно страдает печень, что приводит к желтухе.
9. Поражается нервная система. Возможен приступ инсульта или эпилепсии. Больной начинает ощущать жгучую боль в конечностях, общая чувствительность при этом снижается.
10. Необратимым образом повреждается сетчатка глаза. Возникают аневризмы сосудов глазного дна.
11. У некоторого количества больных поражаются периферические артерии рук и ног. Это приводит к ишемии конечностей, что может спровоцировать развитие гангрены.
12. Происходят сбои в работе эндокринной системы. На фоне гепатита B у 80% мужчин развивается орхит, эпидидимит или подобные заболевания яичек. Как у женщин, так и мужчин нарушается функционирование щитовидной железы и надпочечников.

Формы протекания

Существует несколько разнообразных форм узелкового полиартериита. Их различают в зависимости от кого, каким образом поражается кровеносная система, а также от органов, которые при этом страдают:

1. При развитии классической формы узелкового периартериита симптомы включают в себя лихорадку, мышечную боль, воспаление суставов, сыпь на коже, резкую потерю веса. Клиническая картина представлена поражением почек, сердца, легких, развитием абдоминального синдрома, повреждением как периферической, так и центральной нервной системы.
2. Вторая форма — кожно-тромбангитическая, выражается узелками и развитием геморрагической пурпуры. Большая часть подкожных узелков размещается вдоль конечностей, на которых постоянно возникают некротические и язвенные образования. Симптомы и лечение данной формы заболевания в значительной мере отличаются от других видов болезни, поскольку для кожно-тромбангитического полиартериита не характерно воспаление тканей внутренних органов.

Выделяют и моноорганный тип болезни. Он характерен патологическим изменением кровеносных сосудов органа после проведения биопсии или удаления его части.

В зависимости от скорости протекания заболевания, врачи выделяют доброкачественный, медленно прогрессирующий, молниеносный, острый и быстро прогрессирующий полиартериит.

Способы лечения

Лечение узелкового периартериита обычно происходит довольно длительное время (от 2 до 3 лет). Терапия проводится в комплексной форме множественным воздействием на все пораженные органы и системы. Обычно для того, чтобы эффективно бороться с недугом, требуется совместная помощь ревматолога, кардиолога, невролога, пульмонолога и т.д. В зависимости от скорости протекания и формы узелкового периартериита, лечение назначается индивидуально для каждого больного.

Для терапии ранних форм заболевания без серьезных осложнений врачи чаще всего прибегают к кортикостероидному лечению с повторением курса несколько раз за год.

Кроме того, назначается прием бутадона или ацетилсалициловой кислоты.

Лечить хроническую стадию данной болезни гораздо сложнее. Чтобы бороться с невритом и атрофией мышц, применяют массаж, гидротерапию и лечебную физкультуру. Экстракорпоральная гемокоррекция уменьшает аутоиммунные проявления и нормализует химический состав крови, что предотвращает развитие тромбоза.

Вконтакте

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) - острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный , обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

• Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики - отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
• Астматическая,
• Кожная - имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
• Тромбангиитическая - медленное течение с симптомами , полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
• Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

1. Сифилитическое поражение артерий,
2. Механическое повреждение сосудов,
3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
4. Острая бактериальная инфекция,
5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

1. Артериография - метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
5. На ЭКГ и УЗИ сердца - признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

• Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
• Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
• Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
• Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
• Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
• При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
• Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит - относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Узелковый периартериит (полиартериит) - это заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани, изменением биохимических и иммунных свойств плазмы, склонностью к прогрессирующему течению. В процесс вовлекается преимущественно сосудистая система, что, в свою очередь, является причиной поражения многих органов и систем.

Узелковый периартериит не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на самые разнообразные инфекционно-токсические воздействия и другие факторы внешней среды. При предшествующей сенсибилизации разрешающим фактором могут быть лекарственные препараты, вакцины, инфекция, сыворотки, перегревание, охлаждение, инсоляция, утомление и тд.

В настоящее время эту болезнь относят к группе коллагеновых заболеваний, в патогенезе которых измененная реактивность организма играет первостепенную роль. В пользу аллергии свидетельствуют гипергаммаглобулинемия, гиперплазия плазматических клеток, эозинофилия, частое сочетание с другими аллергическими заболеваниями, частота кожных поражений, выраженный эффект гормональной терапии.

Развитие узелкового периартериита после инфекционных заболеваний рассматривают как результат аутоиммунного повреждения стенок сосудов вследствие поступления в кровяное русло продуктов повреждения сосудистой стенки во время перенесенных инфекций.

В процесс вовлекаются преимущественно мелкие и средние артерии, изредка вены и артерии более крупного калибра. На вскрытии иногда даже невооруженному глазу чётко видны по ходу артерии утолщения круглой или овальной формы, серовато-желтого цвета, величиной от макового зерна до горошины. Это узелки – клеточные гранулемы в стенках сосудов или аневризмы, заполненные тромботическими массами. При микроскопическом исследовании в сосудах находят тромбы, аневризмы, разрывы, инфильтраты, гематомы, склероз стенок артерий.

В стенках сосудов в первой фазе процесса наблюдаются фибриноидные изменения средней оболочки сосуда; одновременно происходит набухание интимы с сужением просвета сосуда. В следующей фазе процесса во всех слоях сосудистой стенки можно наблюдать пролиферативную клеточную реакцию. Процесс завершается склерозом сосудов, который может вести к полной облитерации их просвета.

Для заболевания типично наличие в стенках сосудов изменений, характерных для разных стадий процесса. Изменения сосудов являются причиной инфарктов, некрозов, гангрены многих органов; могут возникать смертельные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

Важно! Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Врач подбирает лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Характерной чертой клиники является наличие множества симптомов, своеобразное сочетание которых не укладывается в одно заболевание. Несмотря на полиморфизм, болезнь имеет свой типичный облик, который позволяет поставить диагноз по клиническим данным, если помнить о возможности узелкового периартериита.

Начало болезни в большинстве случаев острое, особенно у детей. В начальном периоде наблюдаются слабость, боли в конечностях, почти всегда боли в животе, рвота, желудочно-кишечные расстройства.

Температура носит неправильный характер – она бывает гектической, субфебрильной. Изредка болезнь может протекать без повышения температуры. В дальнейшем на фоне нарастающего истощения и анемии появляется поражение ряда органов и систем – нервной, сердечно-сосудистой систем, а также почек, желудочно-кишечного тракта, кожи, суставов, мышц.

Формы узелкового периартериита (полиартериита)

1. желудочно-кишечная;
2. почечная;
3. сердечная;
4. мозговая;
5. легочная;
6. кожная;
7. нервно-мышечная.

Деление это условное, по преобладающему поражению тех или иных органов. Легче других протекает кожная форма, которая нередко принимает хронический характер.

Изменения отдельных органов

• Кожа. Характерным симптомом являются подкожные узелки величиной от просяного зерна до горошины, обычно безболезненные. При биопсии узелков можно обнаружить типичные для узелкового периартериита гистологические изменения, что используют в диагностических целях. Но узелки наблюдаются редко.

  Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.

• Сердечно-сосудистая система. Для клиники характерны тахикардия, глухие тоны сердца, одышка, цианоз, расширение границ сердца.

  Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.

  В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.

  Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.

  Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.

  На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.

• Легкие. Изменения в легких наблюдаются у 25-50% больных, но поражение легочных сосудов встречается значительно реже. Оно может иметь разное происхождение: изменения, связанные с поражением сосудов, изменениями легочной ткани, окружающей очаги сосудистых поражений в виде вялотекущих фибринозных или геморрагических пневмоний. В легких могут наблюдаться интерстициальные процессы. В далеко зашедших случаях развиваются явления пневмосклероза. Нередко к концу заболевания появляются пневмонии, вызванные вторичной инфекцией.

  Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.

  Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.

  Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.

  Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.

  Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.

• Изменения периферической нервной системы. Явления полиневрита и невромиозита относятся к характерным симптомам узелкового периартериита. Поражения периферической нервной системы наблюдаются в 75-89% случаев. У детей изменения периферической нервной системы встречаются реже, чем у взрослых.

  Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.

  Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.

  При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.

• Изменения центральной нервной системы. Они наблюдаются во всех возрастных группах у 40-45% больных (у детей на порядок реже) и возникают как в результате поражения сосудов, так и в связи с общей интоксикацией и почечной недостаточностью.

  Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.

  Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.

• Изменения почек. Сосуды почек, наряду с коронарными артериями, вовлекаются в процесс в 80-88% случаев. Нередко существенные анатомические и гистологические изменения этого парного органа протекают без клинических симптомов или при незначительной, непостоянной альбуминурии и гематурии.

  Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.

  У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.

  Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.

  Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.

  Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.

  Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.

• Органы брюшной полости. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, которые могут появляться в любой стадии болезни. Они возникают в связи с тромбозами, инфарктами, ишемическими явлениями в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, почках, а также в желудке, кишечнике, брюшине, брыжейке. Возможной причиной болей являются спазмы мускулатуры кишечника и вазомоторные спазмы в области солнечного сплетения.

  Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.

  Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.

  Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.

  Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.

• Поражение глаз. При узелковом периартериите наблюдаются следующие симптомы:
  1. потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
  2. поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
  3. отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
  4. увеиты.

  Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.

  Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.

• Эндокринная система. Изменения эндокринной системы играют немалую роль в клинических проявлениях данного заболевания. Часто страдает поджелудочная железа. Поражение её сосудов может протекать клинически бессимптомно, но иногда развиваются явления сахарного диабета. Возможны изменения функции щитовидной железы, надпочечников.

  Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.

• Изменения крови. Для узелкового периартериита характерна прогрессирующая анемия. У большинства больных наблюдается повышенный лейкоцитоз – до 20-40 тыс., изредка выше. В поздних стадиях болезни может быть лейкопения. Характерен нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. В редких случаях возможна лимфоцитарная реакция. Характерна значительная эозинофилия. Однако очень высокий процент эозинофилов отмечается главным образом у больных с синдромом бронхиальной астмы.

  Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.

Лечение узелкового периартериита (полиартериита)

Основным методом лечения узелкового периартериита в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Часто, однако, гормоны дают лишь временный эффект, не предупреждают рецидивы и прогрессирующее течение заболевания.

Прогноз узелкового периартериита (полиартериита)

Летальность в прошлом равнялась 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются сердечная недостаточность, уремия, массивные кровотечения.

При современных методах лечения достигаются длительные ремиссии. Конечно, течение и исход зависят от формы болезни, степени интоксикации, важности пораженных органов, сроков начала лечения и его методов.

Видеоматериал