Заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью специфической ткани надпочечников, в которой в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина, норадреналина), а при развитии опухоли секреция катехоламинов становится избыточной; или опухолью, находящейся не в надпочечниках, а в каком-либо другом месте, секретирующей избыточное количество катехоламинов. Источником для такой опухоли могут служить особые клетки, которые могут вырабатывать катехоламины, но после рождения не функционируют.

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно редко.

Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.

Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы , аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома — доброкачественная опухоль ткани железы).

В 10% случаев феохромоцитома является злокачественной, но метастазы встречаются редко.

В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках — чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию: может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще диагностируются у детей.

Феохромоцитомы — опухоли , обычно имеющие капсулу, хорошее кровоснабжение, диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г Встречаются опухоли больших размеров. Гормональная активность опухоли не зависит от ее размеров.

Опухоль состоит из клеток мозгового слоя надпочечников.

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации — только норадреналин, который в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами.

В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи.

После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10-15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова — от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое артериальное давление, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист).

Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы , как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета .

Важно когда больной имеет характерные жалобы определить, являются ли эти симптомы признаком феохромоцитомы или признаком гипертонической болезни , протекающей с периодическими кризами, то есть провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями.

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

• повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы — нормальны;
• похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
• молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;
• нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли , сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры .

Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб. Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.

Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление , затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин. после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.

Проба с тирамином . Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

Проба с глюкагоном . Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.

Проба с клофелином . Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин. берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.

Существует также клофелин-глюкагоновая проба , проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.

При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт.ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном . В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин. на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 часов должны лежать.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям : определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.

Важным в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни является определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц.

Для определения локализации опухоли применяются:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы хирургическое — удаление опухоли. Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные (с помощью медикаментов или нехирургических процедур) методы лечения.

При кризе рекомендуется внутривенное или внутримышечное введение фентоламина (тропафена, регитина). Эти препараты уменьшают действие адреналина, чрезмерная секреция которого опухолью и вызывает развитие криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида — препарата, снижающего АД. Если цель достигнута, — фентоламин в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 часа, в зависимости от уровня АД, в течение суток. Затем переходят к применению этих препаратов в таблетках, которые продолжают принимать до операции.

Тяжелая тахикардия (учащенное сердцебиение), нередко в сочетании с аритмией, служит показанием к введению таких лекарств, уменьшающих частоту сердечных сокращений, как пропранолол, индерал, обзидан или анаприлин. Доза индерала составляет 40-60 мг в день в таблетках. Важно помнить, что применение этих средств допустимо только после введения фентоламина или др. Несоблюдение этого условия может вызвать еще большее повышение артериального давления.

Имеются данные об успешном применении при лечении феохромоцитомы альфа-метилпаратирозина — вещества, блокирующего образование катехоламинов; альфа-метилпаратирозин в дозе 1-2 г в день приводит к уменьшению опухоли, снижению уровня катехоламинов в плазме и уменьшение выделения их с мочой, к нормализации артериального давления.

Положительное влияние оказывает лечение нифедипином или никардипином. Помимо сосудорасширяющего действия и снижения артериального давления, эти препараты, препятствуя поступлению кальция в клетки феохромоцитомы, уменьшают высвобождение катехоламинов из опухоли.

У больных, которым предстоит удаление феохромоцитомы, существует риск развития катехоламинового криза во время операции (из-за внезапного удаления источника выработки гормонов), что можно уменьшить предоперационной подготовкой. В последние 3 дня перед операцией ежедневно проводят внутривенные вливания феноксибензамина. После первого вливания назначают анаприлин (индерал) по 40 мг 1-2 раза в день. Если гипертония умеренная, внутривенное вливание феноксибензамина можно заменить приемом того же препарата в таблетках по 10-15 мг 3-4 раза в день. Доза анаприлина остается такой же. Феноксибензамин противопоказан больным с феохромоцитомой, у которых отмечались состояния со значительным понижением артериального давления.

Сохранение артериальной гипертензии после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью. Для подтверждения этой возможности необходимо через 8-10 дней после операции собрать суточное количество мочи, а также сдать кровь для определения содержания катехоламинов (в более ранние сроки исследование не рекомендуется из-за сохранения стрессовой ситуации, вызванной оперативным вмешательством). Кроме того, сохраняющаяся после операции гипертония может быть результатом наличия самостоятельно существующей гипертонической болезни, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы. Для дифференциальной диагностики наличия гипертонической болезни или неполного удаления феохромоцитомы рекомендуется провести пробу с фентоламином или клофелином.

При злокачественной феохромоцитоме , которая встречается в 8-10% случаев, или ее метастазах проводится терапия феноксибензамином, празозином или альфа-метилпаратирозином. Описаны случаи успешного лечения злокачественных феохромоцитом и ее метастазов метайодбензилгуанидином.

Операции по поводу феохромоцитомы надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации стали выполняться с 1926 года. Артериальная гипертензия поддается лечению с помощью хирургической операции в тех немногих случаях, когда ее причиной является феохромоцитома.

Операцию можно проводить как открытым доступом (с выполнением разреза передней брюшной стенки или бокового разреза) или лапароскопическим путем (производится несколько небольших — до 2 см — разрезов, через которые вводится лапароскоп и инструменты). Каким способом будет проведена операция, решается в каждом конкретном случае лечащим хирургом.

Типичные приступы , сопровождающиеся повышением артериального давления и всеми характерными вегетативными проявлениями, не представляют больших диагностических затруднений. Однако в некоторых случаях гипертоническая болезнь, протекающая с сосудистыми кризами, может также сопровождаться вегетативными симптомами. В таких случаях только тщательное обследование больного (исследование сахара в крови и моче, исследование крови на лейкоцитоз, определение катехоламинов в моче) позволяет диагностировать феохромоцитому.

Гораздо большие диагностические затруднения представляют случаи феохромоцитом , сопровождающихся стойким повышением артериального давления, которые по своим клиническим проявлениям идентичны с гипертонической болезнью. За последнее время такие формы наблюдаются также часто, а по данным Goldenberg (1954), даже чаще, чем пароксизмальные. Эти случаи редко диагностируются при жизни, так как расцениваются как гипертоническая болезнь. Goldenberg с соавторами (1954) считает, что почти у 2% больных с диагнозом «эссенциальной гипертонии» имеется феохромоцитома.

У больных феохромоцитомой, сопровождающейся постоянным повышением артериального давления , довольно часто развиваются все сосудистые осложнения, наблюдаемые при гипертонической болезни (поражения сосудов сетчатки, мозговых, почечных и коронарных). У таких больных с длительной, стойкой гипертонией наблюдается также выраженная гипертрофия левого желудочка и могут развиться проявления левожелудочковой недостаточности.

В этих случаях диагноз феохромоцитомы может быть поставлен только на основании повышения выделения катехоламинов с мочой, а локализация опухолевого процесса устанавливается путем тщательного и детального рентгенологического исследования (пневморен, оксисупраренография, пиелография и др.).

В случаях установления локализации опухоли успешное оперативное вмешательство дает полную нормализацию артериального давления и обратное развитие всех патологических проявлений. Сочетание повышенной секреции катехоламинов с выраженным повышением артериального давления указывает на значение их в регуляции сосудистого тонуса и позволяет предполагать участие катехоламинов и в патогенезе гипертонической болезни.
В качестве иллюстрации феохромоцитомы , протекающей с постоянно повышенным давлением, приводим один из случаев, наблюдавшихся в нашей клинике в 1959 г.

Больная П-ва, 27 лет , поступила в клинику в сентябре 1959 г., до 1952 г. считала себя вполне здоровой. С 1952 г. стала жаловаться на общую слабость, потливость, головные боли и головокружение, сердцебиение, повышенную жажду, не обследовалась и не лечилась до 1956 г., когда внезапно развилось резкое понижение зрения. Была госпитализирована в районную больницу, где впервые было установлено повышение артериального давления-220/120 мм рт. ст. и обширные кровоизлияния в сетчатку обоих глаз.

Под влиянием обычной гипотензивной терапии общее состояние несколько улучшилось, зрение восстановилось, однако артериальное давление не нормализовалось. Работала до 1959 г., к врачам не обращалась. В январе 1959 г. внезапно появляются сильные боли в животе и поясничной области и макрогематурия. С тех пор почти беспрерывно госпитализируется в различные стационары, где постоянно находят высокое артериальное давление.

В клинику поступила в тяжелом общем состоянии, питание понижено, постоянный , выраженная потливость, постоянная тахикардия. Артериальное давление - 240/130- 190/140 мм рт ст. Клинически и ЭКГ - выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, ретинопатия обоих глаз, нейтрофильный лейкоцитоз 13 000-15 000, небольшая альбуминемия, некоторое понижение концентрационной способности почек.

Резко участились приступы болей в животе, которые сопровождались еще большим повышением артериального давления, усилением тремора и потливости. Основной обмен оказался резко повышенным (+66%) при нормальных цифрах поглощения J131, гипергликемичсская сахарная кривая. Содержание адреналина в крови было значительно выше нормы - 4у%. Был поставлен диагноз феохромоцитомы с выраженной адреналиновой интоксикацией, стойкой гипертонией. При оксисупраренографии были обнаружены изменения со стороны левого надпочечника, и больная была переведена в хирургическое отделение для удаления опухоли. На операции обнаружена феохромоцитома левого надпочечника, подтвержденная гистологически.

Непосредственно после операции артериальное давление снизилось и оставалось нормальным. Общее состояние прогрессивно улучшалось. Основной обмен нормализовался, адреналин в крови снизился до нормы (0,72у%). Стойко сохранялись только изменения со стороны глазного дна. Диагноз в данном случае не представлял особых затруднений ввиду выраженности всех симптомов адреналиновой интоксикации. Успешное оперативное вмешательство привело к полной ликвидации патологических проявлений.

Феохромоцитома (или хромаффинома) – это гормонально-активная опухоль, которая локализуется чаще всего в мозговом слое надпочечника, и вырабатывает такие гормоны, как катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Значительное повышение уровня этих гормонов ведет к гипертоническому кризу (критическому повышению артериального давления) и последующим осложнениям.

Феохромоцитома представляет собой капсулу, которая имеет активное кровообращение. Снаружи данная опухоль окружена плотной стенкой. Чаще всего она представляет собой доброкачественную структуру, но в 10% случаев данное новообразование является злокачественной опухолью (феохромобластома), которая содержит раковые клетки и продуцирует дофамин.

Наблюдается патология у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы надпочечника у детей. Причем чаще заболевание обнаруживают у мальчиков (в 60% диагностированных случаев), чем у девочек. Если же говорить о взрослых, то хромаффинома имеет большее распространение у девушек, чем у мужчин.

Феохромоцитома способна образовываться на левом или правом надпочечнике. Крайне редко встречаются новообразования сразу на двух железах. Наиболее распространенные места локализации – мозговой слой (90% всех случаев) надпочечников, область аортального параганглия.

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

• головная боль;
• озноб;
• повышенная потливость;
• панические атаки;
• судороги;
• бледный цвет кожи;
• болевые ощущения в области сердца;
• лейкоцитоз;
• лимфоцитоз;
• гипергликемия;
• значительное снижение веса;
• нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

Лечение феохромоцитомы

Народные средства и методы лечения феохромоцитомы не эффективны, так как под их воздействием опухоль не рассасывается и не регрессирует. К тому же некоторые вещества, которые входят в состав лечебных трав, способны привести к ускорению роста образования.

Единственный способ полностью вылечить феохромоцитому надпочечника – это операция по удалению. Перед проведением операции специалисты проводят медикаментозную терапию, которая направлена на купирование симптомов гипертонического криза. Для того чтобы нормализовать артериальное давление, врачи назначают альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин), бета-адреноблокаторы (метопролол), ингибитор синтеза катехоламинов (метирозин). Также лечащим врачом могут быть назначены такие препараты, как блокаторы кальциевых каналов.

Операция по удалению феохромоцитомы надпочечника показа при новообразовании, которое активно продуцирует гормоны. Гормонально неактивная узловая структура крупного размера (более 4 сантиметров) также необходимо удалять оперативным путем, чтобы избежать последствий (разрыва капсулы).

К противопоказаниям относят:

• низкую свертываемость крови;
• АД, которое не поддается коррекции;
• преклонный возраст пациента (старше 65 лет);
• заболевания сердечно-сосудистой системы.

Удаление феохромоцитомы надпочечника осуществляют в основном с помощью лапаротомии (или классической операции). Для этого на теле пациента хирург делает широкий разрез, который необходим для доступа к пораженному участку. Связано это с тем, что в области надпочечника и близлежащих тканей могут сформироваться множественные узлы. В этом случае рекомендуется проводить адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

После операции по удалению у пациентов наблюдается нормализация артериального давления, риск рецидива патологии и инсульта при этом минимальный. Если феохромоцитома надпочечника была обнаружена у беременной женщины, то после нормализации артериального давления с помощью медикаментов, проводят прерывание беременности. Только после этого опухоль удаляют.

Если была выявлена злокачественная феохромоцитома с метастазами, то врачи назначают химиотерапию.

Прогноз

Феохромоцитома – опасная патология, которая способна к малигнизации (раковому перерождению). Однако при своевременном диагностировании и эффективной терапии прогноз вполне благоприятный. Удаление феохромоцитомы оперативным путем ликвидирует симптоматику и нормализует АД. Рецидивы при этом наблюдаются лишь у 1 пациента из 10. При обнаружении признаков феохромоцитомы не занимайтесь самолечением, а сразу же обратитесь к эндокринологу, чтобы избежать опасных последствий.

Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.

Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.

Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.

Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин , без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.

Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.

Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.

Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.

Причины и сущность феохромоцитомы

Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.

Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.

Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров , но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.

Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.

В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .

Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.

Проявления опухоли

Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.

В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :

1. Пароксизмальную.
2. Постоянную.
3. Смешанную.

На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.

Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.

Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.

Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.

классические проявления феохромоцитомы

Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).

Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.

Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.

Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.

Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.

После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.

Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.

феохромоцитома на КТ

Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.

Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.

Видео: феохромоцитома на КТ

Лечение

Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия включает:

• Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
• Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
• Антагонисты кальция.

Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.

При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.

Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.

Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.

При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.

Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.

В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.

Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.

Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.

При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.

При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.

Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.

адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников

Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.

Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.

Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.

При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.

В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.

Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни - феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон - катехоламин. Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения. Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины). Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах - грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет. Основные симптомы заболевания выглядят так:

Укажите своё давление

Двигайте ползунки

• стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
• повышенное потоотделение (гипергидроз);
• головная боль;
• боль в грудной клетке или в сердце;
• тахикардия;
• тошнота или рвота;
• расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
• кожа бледнеет;
• внутренняя дрожь;
• повышение температуры;
• ощущение сухости во рту;
• частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).

Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.

Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?

Новообразование провоцирует неконтролируемую выработку гормонов.

Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны - адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии». Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.

Важность ранней диагностики

Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом. Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную - феохромобластому. Поэтому при подозрении на при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:

• полное излечение от недуга;
• предотвращение онкозаболеваний;
• возможная наследственность;
• недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.

Методы диагностики

Аппаратная диагностика – это высокоэффективный метод исследования.

Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:

Метод диагностики	Что показывает?
Суточная моча на концентрацию катехоламинов	Содержание адреналина и норадреналина и их метаболитов. Метод недостаточно эффективен.
Анализ крови на определение катехоламинов	Содержание гормонов в крови. Метод слабоэффективен.
Анализ крови и мочи на концентрацию метанефринов	Содержание метанефринов в биоматериале. Метод высокоэффективен для диагностики феохромоцитомы.
Общий анализ крови	Повышение показателей лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов, глюкозы свидетельствует об образовании опухоли.
Ультразвуковое исследование (УЗИ)	Помогает определить место разрастания опухоли и ее размер.
Компьютерная томография (КТ)	Исследует в нескольких ракурсах пораженный орган и получает его послойное отображение. Высокоэффективный метод.
Магнитно-резонансная терапия (МРТ)	Выявляет опухоль и определяет ее локализацию. Высокоэффективный метод.
Сцинтиграфия	Выявляет опухоль в пораженном органе, в окружающих его тканях и метастазы (если новообразование приняло злокачественный характер).
Биопсия	Помогает определить характер опухоли (злокачественная или доброкачественная форма). Исследование применяется не часто, поскольку может спровоцировать у пациента гипертонический криз.