Системная красная волчанка (СКВ)– тяжелейшее аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека вырабатывает антитела, разрушающие ДНК собственных здоровых клеток, составляющих основу соединительной ткани. Соединительная ткань в организме есть везде. Поэтому воспалительный процесс, вызываемый волчанкой, поражает практически все системы и внутренние органы человека (кожу, кровеносные сосуды, суставы, мозг, легкие, почки, сердце). Симптомы волчанки весьма разнообразны. Она может маскироваться под другие болезни, поэтому во многих случаях правильный диагноз поставить затруднительно.

Характерным признаком волчанки является сыпь на щеках и переносице в форме бабочки. В Средневековье считали, что эти проявления напоминают места волчьих укусов, отсюда и пошло название болезни. Системное заболевание красная волчанка считается неизлечимым, но современная медицина способна контролировать его симптомы и соответствующим лечением поддерживать больных и продлевать им жизнь. Болезнь протекает с трудно прогнозируемыми периодами обострений и ремиссий и поражает в основном женщин в возрасте от 15 до 45 лет.

В частоте возникновения волчанки прослеживаются не только половые, возрастные, но и расовые особенности. Так, мужчины болеют волчанкой в 10 раз реже, чем представительницы слабого пола, основной пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет, причем по данным американских исследователей, СКВ чаще поражает представителей негроидной расы и азиатов.

Дети тоже подвержены этому заболеванию, в раннем возрасте СКВ протекает намного тяжелее, чем у взрослых и ведет к серьезным повреждениям почек и сердца. Расскажем подробнее о причинах, способствующих развитию недуга, его симптомах и методах терапии заболевания.

Системная красная волчанка – сложное мультифакторное заболевание, точная причина которого до сих пор неизвестна. В настоящее время большинство ученых склоняется к вирусной теории происхождения болезни, согласно которой организм начинает вырабатывать большое количество антител к определенным группам вирусов.

В то же время отмечается, что не все пациенты с хронической вирусной инфекцией заболевают волчанкой, а лишь те, кто имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Исследователи считают, что наследственность играет важную роль, и существуют специфические гены, увеличивающие восприимчивость организма к данной патологии.

Также отмечается, что волчанка не является следствием иммунодефицита, разновидностью онкологических поражений или заразным инфекционным заболеванием, способным передаваться от человека к человеку. Помимо основной причины существует множество сопутствующих факторов, способных спровоцировать развитие болезни:

• Начало заболевания или обострение уже имеющихся симптомов вызывает чрезмерное ультрафиолетовое облучение.
• Гормональная перестройка организма (особенно у женщин в репродуктивном или климактерическом периоде).
• Инфекционные и простудные заболевания.
• Вредные привычки. Курение способно не только спровоцировать возникновение болезни, но и осложнять ее течение в связи с повреждением сосудов.
• Употребление лекарственных препаратов. Развитие симптомов волчанки может спровоцировать прием таких медикаментов, как антибиотики, гормональные препараты, противовоспалительные и антигрибковые средства, гипотензивные, противосудорожные и противоаритмические препараты.

Иногда красная волчанка развивается в результате неблагоприятных факторов окружающей среды и взаимодействия с некоторыми металлами и инсектицидами.

Течение заболевания может быть разным:

1. Острая форма . Характеризуется внезапным началом и наиболее тяжелым течением. Отличается быстрым прогрессированием, резким нарастанием симптомов и поражением жизненно важных органов в течение 1-2 месяцев. Эта форма волчанки тяжело поддается терапии и в течение 1-2 лет может привести к летальному исходу.
2. Подострая форма . Чаще всего заболеваниее встречается именно в этой форме, которая характеризуется более спокойным течением и сопровождается медленным нарастанием симптомов. От первых проявлений до развернутой картины заболевания с поражением внутренних органов проходит в среднем от 1,5 до 3-х лет.
3. Хроническая форма . Считается наиболее благоприятным вариантом в плане терапии. Отличается волнообразным характером течения, периоды ремиссии сменяются обострениями, поддающимися лечению лекарственными препаратами. Такая форма волчанки может протекать длительное время, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного.

Симптомы

Клиническая картина болезни может быть разной – от минимальных симптомов до тяжелых, связанных с поражением жизненно-важных органов. Проявления болезни могут возникнуть внезапно, либо развиваться постепенно.

К общим симптомам красной волчанки относятся:

• Быстрая утомляемость (синдром хронической усталости)
• Необъяснимая лихорадка
• Болезненная припухлость суставов, боль в мышцах
• Разнообразные кожные высыпания
• Болезненные ощущения в груди при глубоком дыхании
• Отсутствие аппетита, похудание

На щеках и переносице появляется характерная сыпь в форме бабочки. Кроме этого высыпания красного цвета могут появиться на любой части тела: на груди, руках, плечах. Прочие симптомы волчанки включают повышенную чувствительность к солнечному свету, развитие анемии, боль в груди, выпадение волос, ухудшение кровотока в пальцах на руках и ногах под действием холода.

У больных наблюдается общая слабость, раздражительность, головные боли, бессонница, депрессии. У некоторых пациентов поражению могут подвергаться только суставы и кожа, у других заболевание затрагивает многие органы, проявляясь тяжелыми симптомами. В зависимости от того, какие органы и системы организма подверглись поражению, зависят проявления болезни.

При появлении характерной сыпи, температуры, суставной боли и сильной слабости необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу, пройти обследование и установить причину недомогания. У многих пациентов начальные симптомы красной волчанки носят умеренный характер, но следует понимать, что это заболевание хроническое и со временем, по мере дальнейшего прогрессирования болезни, симптоматика станет очень серьезной, что грозит тяжелыми последствиями и летальным исходом.

В большинстве случаев современная медицина способна контролировать течение болезни и предотвращать серьезные осложнения, вызываемые поражением внутренних органов. Адекватное медикаментозное лечение существенно улучшает прогноз и позволяет долгое время поддерживать нормальное самочувствие. Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Большинство пациентов сохраняют повседневную физическую активность, но в некоторых случаях приходится прекращать активную трудовую деятельность из-за выраженной слабости, усталости, суставных болей, психических расстройств и других симптомов. Продолжительность жизни во многом будет зависеть от степени поражения жизненно-важных органов (легких, сердца, почек). В недалеком прошлом больные системной волчанкой умирали в молодом возрасте, сейчас применение современных эффективных препаратов позволяет бороться с тяжелыми проявлениями болезни и прогнозировать нормальную продолжительность жизни.

Диагностика

Для системной красной волчанки характерны множественные проявления, которые сходны с симптомами других заболеваний. Поэтому распознавание болезни крайне затруднительно и для постановки точного диагноза может понадобиться длительное время. Ученые разработали 11 основных критериев, наличие которых будет свидетельствовать о развитии заболевания. Опытные врачи способны поставить правильный диагноз на основании только 4-х характерных признаков.

Характерные критерии:

1. Сыпь на лице в форме бабочки.
2. Дискоидные проявления – шелушащаяся, монетообразная сыпь на лице, груди, руках, шее, после исчезновения которой на коже остаются рубцы.
3. Высыпания на коже, появляющиеся под воздействием солнечных лучей (фотосенсибилизация).
4. Появление безболезненных язвочек на слизистых рта или носа.
5. Суставные боли, отечность и нарушение подвижности 2-х и более периферических суставов.
6. Отклонения в анализе мочи, выражающиеся в увеличении белка, почечных клеток и эритроцитов.
7. Воспалительный процесс, затрагивающий слизистую оболочку, окружающую сердце (перикардит) или легкие (плеврит).
8. Расстройства нервной системы, при которых возможны беспричинные судорожные припадки или психозы.
9. Изменение состава крови, связанное с увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
10. Иммунологические нарушения, способствующие высокой аутоиммунной активности и увеличивающие риск присоединения вторичной инфекции.
11. Появление специфических антител к ядру клеток (такие аутоантитела действуют против ядер собственных клеток, ошибочно принимая их за чужеродные).

Если присутствуют клинические симптомы СКВ и анализ на присутствие антител положительный, это будет однозначно свидетельствовать о наличии заболевания и дальнейшего обследования, как правило, не требуется. Дополнительно могут быть назначены обследования, позволяющие выявить поражения почек (биопсия), сердца и легких (КТ, МРТ).

Терапия заболевания длительная и сложная, основные усилия врачей направлены на то, чтобы облегчить симптомы и приостановить аутоиммунные и воспалительные процессы. На сегодняшний день полностью излечиться от волчанки невозможно, при интенсивном лечении можно достичь ремиссии, но она обычно непродолжительна и в скором времени сменяется обострением. Большое значение имеет моральная поддержка больных и разъяснение им особенностей терапии и течения заболевания. Пациент получает рекомендации по соблюдению диеты, уменьшению психоэмоциональных нагрузок и лечению сопутствующих инфекций.

Медикаментозная терапия при системной красной волчанке будет зависеть от активности процесса и тяжести симптомов, процесс лечения должен постоянно контролироваться врачом. При стихании проявлений нужно корректировать схему лечения, уменьшая дозу препаратов, при развитии обострения – напротив, увеличивать дозировку.

При легкой форме заболевания, для устранения симптомов миалгии, артрита используют нестероидные противовоспалительные средства (НВПС) и салицилаты. При этом следует учитывать, что длительный прием НВПС может вызвать поражение почек, желудка и способствовать развитию серозного менингита.

При выраженной слабости, утомляемости, поражениях кожного покрова, используют противомалярийный препараты (гидроксихлорохин, хлорохин). Побочный эффект от приема этих средств связан с поражением глаз (ретинопатия, миопатия), поэтому пациента должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год.

Основным методом лечения волчанки остается кортикостероидная терапия, которую применяют даже на начальной стадии болезни. Кортикостероиды относятся к сильнодействующим препаратам, они оказывают выраженное противовоспалительное действие, но их длительное применение в больших дозах провоцирует серьезные побочные эффекты.

При небольшой активности заболевания глюкокортикостероиды назначают для приема внутрь в умеренных дозах, с постепенной отменой препарата до минимальной поддерживающей дозировки. При активности процесса и тяжелых осложнениях, угрожающих жизни, в высоких дозах назначают прием таких препаратов, как Преднизолон, Дексаметазон, Метилпреднизолон. Принимают их до стихания процесса, обычно на протяжении 4-10 недель. При серьезных обострениях болезни хороший эффект дает пульс-терапия Метилпреднизолоном, назначаемым внутривенно.

Со стороны врача необходим контроль за развитием побочных явлений и их профилактика, так как при длительном лечении и применении больших доз глюкокортикоидов возможно развитие остеопороза, некроза костей, сахарного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений.

В комбинации с гормональной терапией применяют препараты –цитостатики, которые позволяют снизить частоту и силу обострений и уменьшить дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Метотрексат) назначают в случае тяжелых поражений центральной нервной системы и почечной недостаточности.

При развитии осложнений используют антибактериальные, противогрибковые (при кандидозе) препараты. При развитии сахарного диабета назначают диету, вводят препараты инсулина. При присоединении туберкулезной инфекции лечат противотуберкулезными препаратами, при поражении ЖКТ проводят курс противоязвенной терапии. Больным с тяжелыми осложнениями, сопровождающимися поражением жизненно важных органов делают процедуры плазмофереза и применяют программный гемодиализ.

Системное заболевание красная волчанка – это тяжелый недуг, ведущий к инвалидности и грозящий летальным исходом. Но все же, современная медицина успешно борется с проявлениями болезни и способна добиться периодов ремиссии, во время которых пациент может жить нормальной жизнью. Больные СКВ должны строго придерживаться всех рекомендаций лечащего врача, сообщать ему обо всех изменениях своего состояния и избегать негативных факторов, способных усугубить течение болезни.

Народные средства

Природа богата натуральными веществами, которые могут поддерживать и восстанавливать организм за счет подавления воспалительного процесса.

Помните, что перед началом лечения с применением народных рецептов необходима консультация врача, это убережет от нежелательных осложнений.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Системная красная волчанка (СКВ) - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной красной волчанки и основные признаки системной красной волчанки у человека. Как определить красную волчанку при диагностике, вы также узнаете в нашей статье.

Симптомы красной волчанки

При остром течении или при обострении симптомов красной волчанки, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Распространённость симптомов красной волчанки

Распространённость признаков красной волчанки в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100000 населения. Симптомы красной волчанки чаще всего развивается у женщин (10-20:1) репродуктивного возраста (20-40 лет).

Причины появления признаков красной волчанки

Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного признака до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции служат обнаружение у больных системной красной волчанкой серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи при красной волчанке. Это приводит к появлению некоторых симптомов внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

Генетические факторы появления симптомов красной волчанки

О роли генетических признаков свидетельствуют большая конкордантность по системной красной волчанке у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Ciq, C4, С2), полиморфизмом генов Fc7R.11 - рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-альфа. В целом системную красную волчанку рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Признаки красной волчанки

Признак поражения кожи при красной волчанке

Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки" (эритема на щеках и в области спинки носа).

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Симптомы поражения слизистых оболочек системной красной волчанкой

Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий системной красной волчанкой - признаки

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки:

• Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам.
• При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).
• Признаки волчаночного артрита - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.
• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Признаки поражения мышц системной красной волчанкой

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки.

Симптомы поражения лёгких красной волчанкой

Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками:

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.
• Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения сердца системной красной волчанкой

Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных с симптомами красной волчанки, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к признакам тампонады сердца. Симптомы миокардита обычно развивается при значительной активности красной волчанки, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко - сердечной недостаточностью. Поражение эндокарда при красной волчанке сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Симптомы гемодинамически значимых пороков сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие признаков поражения клапанов сердца рассматривается как характерные симптомы антифосфолипидного синдрома.

При остром течении красной волчанки возможно развитие признаков васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ - атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения почек системной красной волчанкой

Клинические признаки волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, вьщеляют следующие морфологические типы волчаночного нефрита. Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими симптомами волчаночного нефрита.

Поражение ЖКТ системной красной волчанкой - признаки

Признаки поражения ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко - васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

Симптомы поражения нервной системы системной красной волчанкой

Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных с признаками красной волчанки. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных с признаками красной волчанки могут развиваться самые различные неврологические нарушения. Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими признаками красной волчанки, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом.

Судорожные припадки при системной красной волчанке - признаки

• Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
• Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме.
• Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
• Приступ острого психоза могут быть обусловлены как непосредственно системной красной волчанкой, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов.
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Признаки поражения ретикулоэндотелиальной системы системной красной волчанкой

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется признаками лимфаденопатией, коррелирующей с активностью красной волчанки.

Как определить красную волчанку?

Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены - мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности "апоптозных" клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) - аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы определения красной волчанки

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии "кофактора" (бета2-гликопротеина I - фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с "неоантигеном", экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

Патоморфология красной волчанки

Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке

В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.

Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен "луковичной шелухи").

Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.

Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках - классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке - периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже - IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

• Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
• Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
• Мембранозный гломерулонефрит - следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
• Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
• ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
• Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке - неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
• Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

Системная красная волчанка

Острое течение красной волчанки характеризуется такими признаками как внезапное начало с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК). Подострое течение красной волчанки характеризуется признаками: периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

Хроническое течение красной волчанки характеризуется симптомами длительного преобладания одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Активность симптомов красной волчанки

Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного красной волчанкой. Активность следует отличать от "тяжести", последнюю рассматривают как совокупность необратимых симптомов, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности системной красной волчанки предложено много критериев. В России традиционно используют подразделение на три степени активности красной волчанки. Недостаток такого разделения - отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев красной волчанки, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют.

Общий анализ крови при симптомах красной волчанке

Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки:

• Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.
• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой.
• Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса.
• Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.

Общий анализ мочи при признаках красной волчанки

В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические анализы крови при симптомах красной волчанки

Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

Определение красной волчанки с помощью иммунологического исследования

Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, симптом - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних при красной волчанке предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных системной красной волчанкой обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При признаках красной волчанки обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже - периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

AT к двуспиральной ДНК (60-90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерный признак для лекарственной волчанки, чем для системной красной волчанки. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической красной волчанкой. AT к Sm высокоспецифичны для красной волчанки, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к RQ/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно.

Другие иммунологические тесты для определения красной волчанки уступают по диагностической значимости вышеописанным. Обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), ЦИК, ревматоидные факторы. У больных с признаками волчаночного нефрита наблюдается снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), что может быть обусловлено генными дефектами. Лабораторная диагностика антифосфолипидного симптома основана на определении волчаночных антикоагулянтов с помощью функциональных тестов и AT к кардиолипину с помощью иммуноферментного метода. В целом, первая методика определения красной волчанки обладают большей специфичностью, а вторая - большей чувствительностью. С развитием клинических симптомов антифосфолипидного синдрома лучше всего коррелируют AT к кардиолинину класса IgG, особенно если они выявляются в высоких титрах. Волчаночные антикоагулянты и AT к кардиолипину обнаруживают соответственно у 30-40 и 40-50% больных с красной волчанкой. При наличии антифосфолипидных AT риск развития признаков тромбозов составляет 40%, в то время как при их отсутствии риск развития тромбозов не превышает 15%. Разработан метод определения AT, реагирующих с бета2-гликопротеином I, увеличение их концентрации лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем концентрация AT к кардиолипину. Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространённость тромботических осложнений в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных AT.

Специальные исследования системной красной волчанки для определения

Биопсию почек используют для определения морфологического варианта симптомов волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография - стандартные методы обследования всех больных с симптомами красной волчанки для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). КТ головного мозга и МРТ позволяют выявлять патологические изменения у больных с поражением ЦНС при красной волчанке.

Диагностические критерии красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Наиболее распространённые критерии диагностики симптомов красной волчанки - критерии Американской ревматологической ассоциации. Достоверным диагноз системная красная волчанка считают при наличии 4 и более критериев. Чувствительность критериев - 96%, специфичность - 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической "бабочкой" или нефритом, у которой в сыворотке крови обнаруживают АНФ и AT к двуспиральной ДНК (3 критерия), диагноз системная красная волчанка не вызывает сомнений. В то же время диагноз красная волчанка маловероятен как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных обнаруживается только признаки АНФ без клинических симптомов и других лабораторных изменений, характерных для системной красной волчанки.

• Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
• Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
• Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
• Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
• Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом при красной волчанке
• Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
• Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроци-тарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия
• Судороги - при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз - при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
• Анти-ДНК: AT к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: AT к ядерному Sm-Ar; обнаружение антифосфолипидных AT, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-AT к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных AT
• Повышение ихтитра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих признаки волчаночноподобного синдрома.

Диагностические критерии достоверного антифосфолипидного симптома при системной красной волчанке

Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

Клинические критерии определения красной волчанки

Признаки сосудистого тромбоза

Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология симптомов красной волчанки

Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес гестации, или: один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью, или: три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии системной красной волчанки

AT к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять бета2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом. Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный симптом.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки

При признаках красной волчанки, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные признаки красной волчанки, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, при лабораторном исследовании AT к ДНК обнаруживают реже, AT к Ro - чаще, чем у больных молодого возраста.

Неонатальная системная красная волчанка может развиться у новорожденных от матерей, страдающих признаками красной волчанкы, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствуют AT к RQ или к рибонуклеопротеидам. Клинические симптомы красной волчанки (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки системной красной волчанки) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симптомами распространёнными фоточувствительньши чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНФ нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают AT к RQ.

Дифференциальная диагностика симптомов красной волчанки

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, сходных признаками с системной красной волчанкой, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят с другими ревматическими заболеваниями (признаки: синдром Шёгрена, симптомы первичного антифосфолипидного синдрома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция), а также с хроническим активным гепатитом, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

При остром и подостром признаках течения системной красной волчанки быстро развиваются системное поражение внутренних органов и характерные признаки лабораторных изменений, в таких случаях диагноз системная красная волчанка не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит, тем более что в этих случаях может происходить увеличение титров АНФ).

У многих больных с хроническим моносимптомным течением системной красной волчанки окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют системной красной волчанки, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например гидроксихлорохина в течение 6-8 мес, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.

Системная красная волчанка – это заболевание аутоиммунной системы, в результате которого нарушается деятельность систем и органов человеческого организма, что приводит к их разрушению.

Несмотря на то, что недуг не заразен, более 5 миллионов человек по всему миру страдает волчанкой, среди них известная актриса и певица Селена Гомес .

Больные люди вынуждены полностью изменить привычный образ жизни, регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты, потому что болезнь неизлечима.

Что это за болезнь?

Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.

В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.

Рискуют приобрести недуг:

Беременные дамы и кормящие грудью мамы;
молодежь в период гормональной встряски;
люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;
заядлые курильщики;
любители спиртных напитков;
больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;
дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;
люди, страдающие хроническими дерматитами.

Волчанка разделяется на типы:

Дискоидная , поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.

Красная глубокая . На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.
Центробежная эритема . Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.
Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии.
Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.

Выделяются 3 формы заболевания :

Острая . Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).

На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.

Подострая . Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.

Отмечается:

Сильная приступообразная боль в голове;
утомляемость;
поражение сердечной мышцы;
атрофия скелета;
изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;
увеличение лимфатических узлов;
пневмония;
нефрит (воспаление почек);
сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.

Хроническая . Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).

Видео:

Код по МКБ-10

М32 Системная красная волчанка

M32.0 Лекарственная СКВ
M32.1 СКВ с поражением органов или систем
M32.8 Другие формы СКВ
M32.9 СКВ неуточненная

Причины возникновения

Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:

Наследственная предрасположенность;
заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);
повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);
длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).

Симптомы

Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:

Скорая утомляемость при минимальной нагрузке;
резкий скачок температуры;
боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;
сильная диарея;
сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;
нарушения психики;
ухудшение памяти;
повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);
заболевания сердца;
стремительная потеря веса;
выпадение волос клочками;
опухание лимфоузлов;
воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);
накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;
анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.

Лечение

Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:

Противовоспалительные нестероидные средства;
при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.

При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.

Лечение средствами народной медицины малоэффективно, лекарственные травы рекомендуется использовать как дополнение к медикаментозной терапии. Они снижают активность воспалительного процесса, витаминизируют организм, предотвращают кровоточивость.

Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.

Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.

Одно из самых тяжёлых болезней - системная красная волчанка (СКВ). Она характеризуется аутоиммунным воспалением с множеством других симптомов. Это заболевание опасно своими осложнениями. При нём страдают органы многих систем организма, но больше всего проблем происходит с опорно-двигательным аппаратом и почками.

Описание заболевания

Волчанка развивается из-за нарушенной работы иммунной системы, при которой образуются антитела, отрицательно сказывающиеся на здоровых клетках и тканях. Это ведёт к негативным изменениям в сосудах и соединительной ткани.

Термин «волчанка» когда-то использовали для обозначения красных пятен, появляющихся на лице. Они напоминали укусы волков или волчиц, которые часто нападали на людей и стремились добраться до незащищенных частей тела, как нос или щёки. Даже один из симптомов болезни называется «волчаночной бабочкой». Сегодня название ассоциируется с милым словом «волчонок».

Аутоиммунная болезнь развивается на фоне гормональных нарушений. Большую роль играют увеличенные в количестве эстрогены, поэтому чаще всего волчанка наблюдается у представительниц прекрасного пола. Диагностируют заболевание обычно у девушек-подростков и молодых женщин до 26 лет.

У мужчин СКВ протекает тяжелее, а ремиссии бывают редко, зато у них заболевание встречается в 10 раз реже, поскольку андрогены оказывают защитное действие. У разных полов одни симптомы могут проявляться сильнее. Например, у женщин больше поражаются суставы, а у мужчин - ЦНС и почки.

Волчанка может быть врождённой. Симптомы СКВ проявляются у детей уже в первые годы жизни.

Развивается заболевание волнообразно, при этом чередуются периоды обострений и ремиссий. СКВ характерно острое начало, быстрое прогрессирование и раннее распространение болезненного процесса. У детей симптомы системной красной волчанки наблюдаются те же, что и у взрослых.

Причины возникновения

На возникновение и развитие волчанки влияет не одна причина. Она обусловлена одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Учёные смогли обнаружить основные причины возникновения болезни:

Последний фактор учёные не включают в общие причины возникновения СКВ, но они считают, что родственники больного находятся в зоне риска.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам её течения:

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем - сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Симптомы болезни

В начале СКВ поражения кожи беспокоят только 20% пациентов. У 60% больных симптомы проявляются позже. У некоторых людей они совсем не возникают. Признаки болезни можно увидеть на лице, шее и плечах. На спинке носа и щеках появляется сыпь в виде красноватых бляшек с шелушением, напоминавшая в прошлом волчьи укусы. Её называют «волчаночной бабочкой», поскольку она выглядит как это насекомое. У больного повышается чувствительность кожи к ультрафиолету.

У некоторых людей при волчанке выпадают волосы в височных областях и ломаются ногти. Слизистые поражаются в 25% случаев. Появляется люпус-хейлит, характеризуемый плотным отёком губ в виде сероватых чешуек. По кайме могут возникнуть мелкие язвы красного или розового цвета. Кроме того, поражается слизистая оболочка полости рта.

При волчанке поражаются различные системы организма:

Общие симптомы волчанки у женщин и мужчин - поражения ЦНС. Болезнь характеризуется быстрой утомляемостью, слабостью, снижением памяти и работоспособности, ухудшением интеллектуальных способностей. У человека, страдающего аутоиммунным заболеванием, проявляются раздражительность, подавленное состояние, головные боли и .

У больного может снизиться чувствительность. Припадки, психозы и судороги тоже развиваются на фоне волчанки.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз волчанки можно с помощью дифференциальной диагностики. Её делают потому, что каждое проявление говорит о патологии конкретного органа. Для этого используется система, разработанная американской ревматологической ассоциацией специалистов.

Диагноз СКВ подтверждают с четырьмя или более симптомами из этого списка:

После постановки предварительного диагноза пациента направляют к специалисту узкой направленности, например, к нефрологу, пульмонологу или кардиологу.

Детальное обследование включает тщательный сбор анамнеза. Врачу необходимо узнать обо всех предыдущих заболеваниях пациента и методах их лечения.

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определённого промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки поражённой кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В тёплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.