44. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение(стр 452)
По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на
Интрамедуллярные(внутрипозвоночные 20%)
Экстрамедуллярные-интрадурально (52%)
экстрадуральные (28%)
По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%).
По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%)
Клиническая картина
Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).
В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.
■ I - корешковая стадия , длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.
■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг. Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.
■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации).
Интрамедуллярные
Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.
При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.
Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.
При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.
У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.
При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.
При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.
При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.
Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).
Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.
К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.
Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.
Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.
ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).
Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.
Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.
Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-
шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.
Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).
В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.
Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки позвонка)с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.
– новообразования различного происхождения, расположенные в области спинномозгового канала. Развитие опухолей сопровождается прогрессирующим волнообразным нарастанием клинических симптомов, обусловленных сдавлением нервной ткани. Возникают боли, нарушения чувствительности и двигательных функций и расстройства деятельности тазовых органов. Диагноз устанавливается на основании симптомов, данных осмотра, результатов МРТ, рентгенографии, спинномозговой пункции и других исследований. Лечение хирургическое с последующей лучевой терапией.
Общие сведения
Особенности симптоматики определяются расположением новообразования по отношению к поверхностям спинного мозга. При локализации в боковых отделах, особенно – в случае интрамедуллярной опухоли возможно развитие синдрома Броун-Секара (возникновение двигательных расстройств на стороне злокачественной опухоли спинного мозга и нарушений чувствительности – на противоположной). При новообразованиях, расположенных по передней либо задней поверхности спинного мозга, обычно выявляются симметричные неврологические расстройства.
Динамика распространения двигательных нарушений и расстройств чувствительности при интрамедуллярных и экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга также различается. Для экстрамедуллярных новообразований характерны восходящие расстройства (нарушения движений и чувствительности возникают в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются проксимально), для интрамедуллярных – нисходящие. При экстрамедуллярных опухолях возможно сохранение чувствительности в зоне промежности, при интрамедуллярных новообразованиях чувствительность в данной области нарушается наравне с другими пораженными зонами.
Специфическим проявлением доброкачественных и злокачественных опухолей спинного мозга является сужение и последующая блокада субарахноидального пространства. Для подтверждения блокады выполняют рентгенконтрастное исследование или люмбальную пункцию с ликвородинамическими пробами. Клинические данные подтверждаются результатами исследования ликвора. Выявляется клеточно-белковая диссоциация. Гиперпротеинархия прямо пропорциональна степени блокады. Возможна зеленовато-желтая окраска ликвора.
Очаговые симптомы злокачественных опухолей спинного мозга
Очаговая симптоматика определяется локализацией новообразования. При опухолях в области верхних шейных позвонков развивается спастическая тетраплегия. Пациентов беспокоят боли в шее и надплечьях. При новообразованиях на уровне нижних шейных и первого грудного позвонка выявляется вялый паралич верхних конечностей и спастический – нижних. Тазовые расстройства обычно появляются на поздних стадиях. Для злокачественных опухолей спинного мозга, расположенных в грудном отделе, характерны опоясывающие боли, спастический паралич нижних конечностей, недержание мочи и кала.
При опухолях в поясничном отделе наблюдаются параличи (обычно вялые, реже спастические) и ранние расстройства функции тазовых органов. Новообразования в области крестца проявляются болями по задней поверхности конечностей, параличами мышц-сгибателей, грубыми тазовыми расстройствами и ранними обширными пролежнями в зоне крестца. Опухоли конского хвоста сопровождаются выраженными болями в ногах, ранней утратой рефлексов, поздним развитием параличей, задержкой мочеиспускания и частыми пролежнями. Характер нарушений чувствительности во всех случаях соответствует уровню поражения.
Диагностика злокачественных опухолей спинного мозга
Диагноз устанавливается с учетом жалоб и анамнеза заболевания, данных общего и неврологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Классической диагностической методикой является рентгенография позвоночника , однако этот метод недостаточно информативен на ранних стадиях болезни, поскольку не позволяет выявлять изменения мягких тканей. В запущенных стадиях на рентгенограммах определяется разрушение или смещение позвонков.
Более достоверные результаты позволяет получить люмбальная пункция со специальными пробами и последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При положительной пробе Квекенштедта давление ликвора во время надавливания на яремные вены не изменяется. При расположении злокачественной опухоли спинного мозга в зоне пункции ликвор не вытекает. Возникает боль, вызванная раздражением новообразования пункционной иглой. Исследование ликвора подтверждает увеличение количества белка. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаруживаются очень редко.
Наиболее информативным методом исследования является МРТ позвоночника , позволяющая оценить локализацию и размер злокачественной опухоли спинного мозга, ее отношение к различным мягкотканным и костным структурам. При недоступности МРТ пациента направляют на контрастную миелографию , при помощи которой можно определить тип (экстрамедуллярная или интрамедуллярная) и уровень расположения опухоли. Пневмомиелографию и изотопную миелографию в настоящее время почти не применяют из-за высокого риска развития осложнений. Диагноз подтверждают на основании результатов гистологического исследования образцов новообразования, полученных во время хирургического вмешательства.
Лечение и прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга
Лечение злокачественных опухолей спинного мозга представляет собой крайне сложную задачу. Радикальные операции при опухолях спинного мозга в большинстве случаев невозможны из-за прорастания окружающих тканей. Тактику лечения определяют с учетом клинических проявлений. Пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию . При нерезко выраженной компрессии применяют кортикостероидные препараты, способствующие уменьшению воспалительных реакций и снижению давления на нервную ткань.
При грубом сдавлении спинного мозга осуществляют хирургическую декомпрессию путем частичного удаления интрамедуллярной опухоли либо иссечения экстрамедуллярного новообразования. При интенсивных болях проводят операции по перерезке спинально-таламического пути либо нервного корешка. Прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга неблагоприятный. Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Лечение носит паллиативный характер, направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни больных. Продолжительность жизни определяется видом и степенью злокачественности опухоли, эффективностью химиотерапии и лучевой терапии.
Опухоль спинного мозга считается достаточно редким заболеванием, клиническая картина которого зависит от степени сдавливания окружающих тканей. Выделяют интрамедуллярные и экстрамедуллярные опухоли спинного мозга. Рак может возникнуть из-за генетической предрасположенности и воздействия провоцирующих факторов. Метастазы обнаруживаются в легких, почках, предстательной железе. Экстрадуральный рак спинного мозга отличается крайне агрессивным характером течения, новообразование быстро увеличивается в размерах, разрушая костные ткани.
Опухоль спинного мозга может формироваться как из оболочек этого органа, так и из позвонков. Новообразования, формирующиеся в шейном отделе, проявляются в виде одышки, частой икоты, мучительного кашля и чихания. Возможны параличи и парезы верхних конечностей.
Опухоль спинного мозга часто локализуется в грудном отделе. По мере ее роста появляются сильные боли, которые нередко путают с проявлениями заболеваний сердца, печени и поджелудочной железы. На поздних стадиях заболевания пациент ощущает слабость в руках, выполнение даже простых действий становится невозможным. Рак спинного мозга часто имеет необратимые последствия, что делает человека инвалидом на всю жизнь.
Причины развития заболевания
Точные причины возникновения злокачественных новообразований в спинном мозге не установлены. Провоцирующими факторами считают генетическую предрасположенность, наличие других типов рака. Риск развития заболевания увеличивается при воздействии канцерогенных веществ, злокачественном нейрофиброматозе, синдроме Гиппеля-Ландау. Рак спинного мозга может возникнуть вследствие длительного воздействия прямых солнечных лучей, курения или работы в опасных условиях.
Клиническая картина патологии
При раке спинного мозга симптомы проявляются в виде сильных болей в пораженном отделе позвоночника. Их интенсивность увеличивается в ночное или утреннее время. Боль отдает в руки, ноги и ступни. По мере развития опухоли спинного мозга симптомы становятся все более выраженными. Их появление связано со сдавливанием нервных окончаний, сосудов и костей. Наиболее распространенными проявлениями заболевания считают: мышечную слабость, нарушение походки, частые падения, снижение чувствительности кожи, нарушение функций пищеварительной и выделительной систем. Степень тяжести паралича конечностей зависит от локализации опухоли и ее размеров.
При наличии доброкачественных и злокачественных новообразований спинного мозга часто возникает сколиоз и другие изменения осанки. Рак спинного мозга может иметь как медленный, так и ускоренный характер развития. Доброкачественные же новообразования растут и развиваются крайне медленно, в течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно.
Диагностика опухолей спинного мозга — процесс длительный и трудоемкий. Признаки рака схожи с проявлениями других заболеваний опорно-двигательного аппарата. Обследование будет включать проведение лабораторных анализов и аппаратных диагностических процедур. Наиболее распространенным и эффективным методом выявления новообразований спинного мозга является МРТ.
С помощью магнитных и радиоволн получают изображение того или иного отдела позвоночника. МРТ позволяет детально рассмотреть спинной мозг, костные ткани и нервные окончания, чего невозможно достичь при компьютерной томографии. Для повышения эффективности в кровеносную систему вводят контрастное вещество. Опухоль небольших размеров может быть обнаружена при использовании сканеров с высоким уровнем сигнала.
При компьютерной томографии используются направленные рентгеновские лучи, позволяющие получить изображение поперечного среза позвоночника. Недостатком этого метода является радиационное облучение, негативно влияющее на организм человека. Рак спинного мозга может быть обнаружен посредством миелографии — диагностической процедуры, при который в позвоночник вводится контрастное вещество. Оно пропитывает костный мозг и нервные окончания, в результате чего на рентгеновском снимке они проявляются белым цветом.
Это достаточно опасный метод диагностики, который используется лишь в тяжелых случаях. Гистологический анализ позволяет определить тип новообразования. Для этого взятые при биопсии ткани рассматривают под микроскопом. Материал получают с помощью иглы или во время хирургического вмешательства. На основании результатов обследования устанавливается окончательный диагноз.
Способы лечения заболевания
Многий задается вопросом: насколько опасно это заболевание и сколько живут при раке спинного мозга? Все зависит от стадии патологического процесса и применяемых терапевтических способов. В первую очередь необходимо удалить опухоль. Спинальный метод хирургического лечения несет риск поражения нервных окончаний и сосудов, поэтому заниматься лечением опухолей спинного мозга должны квалифицированные нейрохирурги. При выборе схемы лечения онколог учитывает возраст больного, тип и размеры опухоли, наличие метастазов в лимфатических узлах и внутренних органах. При доброкачественных опухолях лечение приводит к полному выздоровлению. После обнаружения злокачественных новообразований (при условии правильного лечения) пациент может прожить более 5 лет.
Небольшие доброкачественные опухоли не всегда требуют лечения. Чаще всего пациент остается под наблюдением врача. Особенно это касается людей старшего возраста, которым хирургическое лечение противопоказано. Спинно-мозговой рак может лечиться несколькими способами. При хирургическом вмешательстве опухоль стараются удалить полностью. Новые технологии позволяют устранять новообразования, ранее считавшиеся неоперабельными. Современные методы диагностики позволяют без труда отличить пораженные раком ткани от здоровых. Во время операции хирург может использовать ультразвуковой аспиратор, который позволяет удалить новообразование, не повреждая нервные окончания.
Не все формы рака поддаются хирургическому лечению. Например, эпендимомы большого размера не удаляют из-за наличия в нижних отделах позвоночника большого количества нервных окончаний. После проведения хирургического вмешательства наступает восстановительный период, который может длиться несколько месяцев. Возможно развитие таких осложнений, как паралич и потеря чувствительности конечностей.
Лучевая терапия — дополнительный метод лечения злокачественных новообразований спинного мозга. Он может назначаться как до, так и после операции, использоваться для лечения неоперабельных форм рака. На поздних стадиях лучевая терапия позволяет облегчить болевой синдром. Химиотерапия применяется при лечении злокачественных новообразований любого типа, однако она оказывается малоэффективной при опухолях спинного мозга.
Реабилитация является неотъемлемой частью лечения, она направлена на улучшение общего состояния организма, восстановление психологического здоровья и двигательной активности. Это этап лечения проходит в 3 шага:
- на первом — снимают болевой синдром и чувство скованности, устраняют нарушение осанки;
- на втором — больной заново осваивает бытовые навыки;
- на третьем — проводится восстановление двигательной активности и улучшение состояния опорно-двигательного аппарата.
В реабилитационный период показано выполнение специальных упражнений, прохождение физиотерапевтических процедур и массажа, санаторно-курортное лечение. Пациент должен избегать высоких физических нагрузок, стрессов, переохлаждения организма.
Опухоль спинного мозга – это новообразование, располагающееся в области спинного мозга. Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной. Это коварное заболевание может проявляться признаками, свойственными другим заболеваниям или даже оставаться незаметным, пока опухоль не вырастет до значительных размеров. Симптомы опухоли спинного мозга весьма разнообразны, что связано с местом расположения опухоли, характером и темпами ее роста, особенностями гистологического строения. Наиболее информативным методом диагностики опухолей спинного мозга является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. Основным методом лечения опухолей спинного мозга является хирургическое удаление, однако в комплексе могут использоваться и химиотерапия, и лучевая терапия. В данной статье собраны основные сведения о видах, симптомах, методах диагностики и лечения опухолей спинного мозга.
По статистике, опухоли составляют 10% от общего числа опухолей центральной нервной системы.
Какие бывают опухоли спинного мозга?
Существует несколько способов классификации опухолей спинного мозга. Все они основаны на различных принципах и имеют свое значение в плане диагностики и лечения.
В первую очередь, все опухоли спинного мозга делятся на:
- первичные: когда клетки опухоли по своему происхождению представляют собой собственно нервные клетки либо клетки мозговых оболочек;
- вторичные: когда опухоль лишь располагается в области спинного мозга, а сама по себе представляет метастатический процесс, то есть это «отпрыск» опухоли другой локализации.
По отношению к самому спинному мозгу опухоли могут быть:
- интрамедуллярными (внутримозговыми): составляют 20% от всех опухолей спинного мозга. Располагаются непосредственно в толще спинного мозга, состоят обычно из клеток спинного мозга;
- экстрамедуллярными (внемозговыми): на их долю приходится 80% всех опухолей спинного мозга. Они возникают из оболочек нервов, из корешков и рядом располагающихся тканей. А располагаются они непосредственно возле спинного мозга и могут врастать в него.
Экстрамедуллярные опухоли, в свою очередь, делятся на:
- субдуральные (интрадуральные): располагающиеся между твердой мозговой оболочкой и веществом мозга;
- эпидуральные (экстрадуральные): располагающиеся между твердой мозговой оболочкой и позвоночным столбом;
- субэпидуральные (интраэкстрадуральные): прорастающие в обе стороны относительно твердой мозговой оболочки.
Относительно спинномозгового (позвоночного канала) опухоли могут быть:
- интравертебральными: располагаются внутри канала;
- экстравертебральными: растут вне канала;
- экстраинтравертебральными (опухоли по типу песочных часов): половина опухоли располагается внутри канала, другая – снаружи.
По длиннику спинного мозга выделяют:
- краниоспинальные опухоли (распространяются из полости черепа на спинной мозг или в обратном направлении);
- опухоли шейного отдела;
- опухоли грудного отдела;
- опухоли пояснично-крестцового отдела;
- опухоли мозгового конуса (нижние крестцовые сегменты и копчиковый);
- опухоли конского хвоста (корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового сегментов).
По гистологическому строению выделяют: менингиомы, шванномы, невриномы, ангиомы, гемангиомы, гемангиоперицитомы, эпендимомы, саркомы, олигодендроглиомы, медуллобластомы, астроцитомы, липомы, холестеатомы, дермоиды, эпидермоиды, тератомы, хондромы, хордомы, метастатические опухоли. Наиболее часто встречающимися из этого списка являются менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы. Метастатические опухоли являются дочерними чаще всего по отношению к опухолям молочной железы, легких, предстательной железы, почек и костей.
Симптомы опухоли спинного мозга
Опухоль спинного мозга – это дополнительная ткань, возникающая в том месте, где уже что-то есть: нервный корешок, оболочка, сосуд, нервные клетки. Поэтому, когда возникает опухоль спинного мозга, начинают страдать функции тех образований, которые подвергаются сдавлению. Именно это и проявляется различными симптомами.
Любая опухоль спинного мозга характеризуется прогрессирующим течением. Темпы прогрессирования зависят от нескольких факторов, в том числе от локализации опухоли, направления роста, степени злокачественности. Нельзя сказать, чтобы отдельно взятый симптом свидетельствовал о наличии именно опухоли спинного мозга. Все проявления необходимо оценивать комплексно, только в этом случае удастся избежать неправильного диагноза.
Все признаки опухоли спинного мозга принято делить на несколько групп:
- корешково-оболочечные симптомы (возникают из-за сдавления нервных корешков и оболочек спинного мозга);
- сегментарные нарушения (результат сдавления отдельных сегментов спинного мозга);
- проводниковые нарушения (следствие сдавления нервных проводников, формирующих белое вещество спинного мозга в виде продольных канатиков).
Корешково-оболочечные симптомы
Эти симптомы появляются первыми у экстрамедуллярных опухолей и последними у интрамедуллярных.
Нервные корешки бывают передними и задними. Передние корешки считаются двигательными, задние – чувствительными. В зависимости от того, какой корешок вовлекается в процесс, такая и возникает симптоматика. Причем есть две фазы поражения корешка:
- фаза раздражения (когда корешок еще не сильно сдавлен и не нарушено его кровоснабжение);
- фаза выпадения (когда сдавление достигает значительной степени, и он не может выполнять свои функции).
Фаза раздражения чувствительного корешка характеризуется болью, которая может распространяться на всю зону иннервации корешка, то есть ощущаться не только в месте раздражения, но и на отдалении. При экстрамедуллярных опухолях боль усиливается в положении лежа на спине, потому что так корешок еще больше подвергается воздействию опухоли, и уменьшается в положении стоя. Боль не обязательно будет постоянной, ее длительность может колебаться от нескольких минут до нескольких часов. Характерным является усиление боли при наклоне головы вперед, что называется симптомом «поклона». Также боль усиливается при надавливании (постукивании) на остистый отросток позвонка на уровне расположения опухоли.
Также фаза раздражения чувствительного корешка сопровождается повышенной чувствительностью в зоне его иннервации (например, простое прикосновение ощущается, как боль) и возникновением парестезий. Парестезии – это неприятные непроизвольные ощущения покалывания, онемения, ползания мурашек, жжения и тому подобные феномены.
Фаза выпадения для чувствительного корешка характеризуется снижением чувствительности, а затем и ее полным отсутствием. Например, человек перестает ощущать прикосновение к коже, улавливать разницу между холодным и горячим предметом при прикладывании к коже.
Фаза раздражения двигательного корешка может характеризоваться повышением рефлексов, замыкающихся на уровне локализации опухоли. Это может проверить и оценить только врач. Фаза выпадения, в свою очередь, проявляется снижением, а затем и утратой соответствующих рефлексов.
Помимо выше описанных корешковых симптомов, при опухолях спинного мозга могут отмечаться и так называемые оболочечные симптомы. Например, симптом «ликворного толчка». Он заключается в следующем. При надавливании на яремные вены в области шеи на несколько секунд возникает или усиливается корешковая боль. Это происходит потому, что при сдавлении яремных вен ухудшается отток крови от головного мозга. Вследствие этого повышается внутричерепное давление, то есть давление в субарахноидальном пространстве. Спинномозговая жидкость устремляется вниз к спинному мозгу (по градиенту давления) и как бы «толкает» опухоль, что сопровождается натяжением нервного корешка и усилением боли. По аналогичному механизму боль может усиливаться при кашле и натуживании.
Сегментарные нарушения
Каждый сегмент спинного мозга отвечает за отдельный участок кожи, часть внутренних органов (или органа) и какие-то мышцы. Врачу точно известна связь отдельных сегментов с иннервируемыми структурами.
Если опухоль спинного мозга поражает (сдавливает) некоторые сегменты, то возникают нарушения в деятельности внутренних органов, мышц, изменяется чувствительность в определенных участках кожи. Регистрируя изменения во всех этих структурах и сопоставляя их, врач может определить место расположения опухоли в спинном мозге.
В каждом сегменте спинного мозга есть передние и задние рога, а в некоторых – и боковые. При поражении задних рогов возникают чувствительные нарушения различного характера (например, утрата болевой чувствительности, ощущения прикосновения, холода и тепла в отдельном участке тела). При поражении переднего рога утрачиваются (снижаются) рефлексы, могут возникать непроизвольные мышечные подергивания (только в тех группах мышц, которые иннервируются пораженным сегментом), а с течением времени возникает похудение таких мышц и снижение силы (парез) и тонуса в них. Это следует правильно понимать: если у человека снижаются все рефлексы и возникают мышечные подергивания во всем теле, то это явно не симптомы опухоли спинного мозга. А вот если эти изменения возникают локально, и совпадает их сегментарная иннервация, в этом случае стоит задуматься о возможном опухолевом процессе в спинном мозге.
При сдавлении боковых рогов возникают вегетативные нарушения. В этом случае нарушается питание (трофика) тканей, что проявляется изменением температуры кожи, ее цвета, потливостью или наоборот сухостью кожи, шелушением. Опять-таки эти изменения возникают только в соответствующем участке кожи, за который ответственен пораженный сегмент. Кроме того, в некоторых боковых рогах располагаются специфические вегетативные центры, ответственные за работу отдельных органов (например, сердца, мочевого пузыря). Их сдавление проявляется специфическими симптомами. Например, возникновение опухоли в области 8-го шейного сегмента и 1-го грудного сопровождается развитием опущения верхнего века, сужением зрачка и западением внутрь глазного яблока (синдром Клода-Бернара-Горнера), а образование в области мозгового конуса становится причиной расстройств мочеиспускания и дефекации (возникает недержание мочи и стула).
Проводниковые нарушения
Сдавление опухолью спинного мозга приводит к развитию парезов. Нервные проводники, идущие вдоль всего спинного мозга, несут различную информацию: как восходящую, так и нисходящую. У каждого из проводников имеется четкое расположение, например, в боковых канатиках (столбах) проходят нисходящие проводники, несущие импульсы от головного мозга к мышцам для их сокращения. В зависимости от того, где располагается опухоль спинного мозга, возникают те или иные симптомы.
При развитии опухолей спинного мозга, в связи с его строением, наблюдается следующая особенность развития проводниковых чувствительных расстройств. Для экстрамедуллярной опухоли характерен так называемый восходящий тип нарушений чувствительности, то есть по мере роста опухоли граница чувствительных нарушений распространяется вверх. Вначале нарушения захватывают ноги, а затем переходят на таз, грудную клетку, руки и так далее. При интрамедуллярных опухолях наблюдается нисходящий тип нарушений чувствительности: граница распространяется сверху вниз. Первые нарушения в этом случае соответствуют сегменту, в котором располагается опухоль, а затем захватывают ниже лежащие отделы туловища и конечностей.
При сдавлении опухолью двигательных проводниковых путей, несущих информацию для мышц, возникают парезы с одновременным повышением мышечного тонуса и рефлексов, а также появляются патологические стопные (кистевые на руках) признаки (симптом Бабинского и другие).
По мере роста опухоли могут сдавливаться проводники, несущие информацию к центрам мочеиспускания и дефекации. В таком случае вначале появляются повелительные позывы к мочеиспусканию (дефекации). Слово «повелительные» означает, что они требуют немедленного удовлетворения, в противном случае больной может не удержать мочу (кал). Постепенно такие нарушения достигают степени полного недержания мочи и кала.
В целом, опухоль спинного мозга проявляет себя комбинацией выше перечисленных симптомов. Ведь на том уровне, где возникла опухоль, одновременно сдавлению подвергаются как сегментарный, так и проводниковый аппарат. Поэтому признаки всегда сочетают в себе нарушения разных систем. Диагностика требует от врача максимального и точного учета всех имеющихся симптомов.
По мере роста опухоли она начинает сдавливать половину спинного мозга (в поперечнике), а затем появляется картина полного поперечного сдавления. Компрессия половины спинного мозга носит название синдрома Броун-Секара. При этом синдроме на стороне расположения опухоли возникает снижение мышечной силы в конечности (конечностях), утрачивается суставно-мышечное чувство и вибрационная чувствительность, а на противоположной – теряется болевая и температурная чувствительность. Вот такой вот своеобразный перекрест симптомов, несмотря на одностороннюю локализацию опухоли. Полное поперечное сдавление характеризуется двусторонними парезами (параличами) нижних или всех четырех конечностей с одновременной утратой всех видов чувствительности в них, нарушением функции тазовых органов.
Диагностика
Опухоли спинного мозга относятся к трудно диагностируемым на раннем этапе своего развития заболеваниям. Это связано с неспецифичностью симптомов, которыми проявляется опухоль вначале своего формирования. Поэтому для диагностики опухолей спинного мозга используется целый ряд методов, позволяющих правильно поставить диагноз. Помимо тщательного неврологического осмотра, к наиболее информативным методам относят:
- магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ). Более точным является проведение исследования с внутривенным контрастированием. Эти методы позволяют точно определить локализацию опухоли, что немаловажно для хирургического лечения;
- радионуклидную диагностику. Метод заключается во введении в организм радиофармпрепаратов, которые по-разному накапливаются в тканях опухоли и нормальных тканях.
Также в ряде случаев проводят спинномозговую пункцию с ликвородинамическими пробами и исследованием полученного ликвора. Ликвородинамические пробы позволяют выявить нарушения проходимости субарахноидального пространства в области спинного мозга. Их существует несколько видов. Одна из них представляет собой сдавление шейных вен на несколько секунд с фиксацией последующего за этим повышения давления ликвора. При исследовании ликвора при опухоли спинного мозга обнаруживают повышение содержания белка, причем чем ниже расположена опухоль, тем больше уровень белка. Иногда даже можно обнаружить опухолевые клетки при осмотре ликвора под микроскопом.
Еще в диагностике опухолей спинного мозга могут использовать спондилографию (рентгеновские снимки), миелографию (введение контрастного вещества в ликворное пространство). Однако в последние годы эти методы используют все реже и реже в связи с появившимися более информативными и менее инвазивными методами (МРТ и КТ).
Лечение
Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является ее хирургическое удаление. Наиболее вероятно полное выздоровление в случаях ранней диагностики, доброкачественного характера, небольших размеров опухоли, при четко очерченных ее границах. Опухоли злокачественного характера имеют худший прогноз.
Если опухоль больших размеров и распространяется на значительное расстояние вдоль спинного мозга, то удалить полностью ее практически невозможно. В таких случаях стараются иссечь как можно больше опухолевой ткани, при этом минимально затронуть сам мозг и позвоночный столб.
Хирургическое лечение не оправдано только в случаях множественных метастатических опухолей.
Для технического обеспечения доступа к спинному мозгу чаще всего приходится удалять остистые отростки и дуги позвонков (если операция требует заднего доступа). Это называется ламинэктомией. Если приходится удалять более 2-3 дуг позвонков, то в конце операции проводят стабилизацию позвоночника с помощью металлических пластин для сохранения его опорной функции. Именно поэтому столь ценными являются МРТ или КТ, позволяющие точно определить расположение опухоли, а значит спланировать доступ к ней с минимальными последствиями для больного.
Для подхода к опухолям, расположенным на передней поверхности спинного мозга используют передний доступ, со стороны грудной или брюшной полости. В отдельных случаях опухолей по типу песочных часов требуется комбинирование переднего и заднего доступов для радикального удаления опухоли.
При злокачественных опухолях, кроме хирургического лечения, больному проводят лучевую терапию (в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии) и химиотерапию. В этом случае лечение проводят совместно нейрохирурги с онкологами.
В послеоперационном периоде больные нуждаются в медикаментозном лечении, способствующем восстановлению кровоснабжения в спинном мозге. Также показаны лечебная физкультура и массаж конечностей. Особую роль играет тщательный уход и профилактика пролежней.
Проблема опухолей спинного мозга, ввиду всемирной тенденции роста новообразований в целом, является очень актуальной. Это вероломное заболевание может долгое время оставаться нераспознанным и не давать ярких клинических проявлений. А когда появляются симптомы, заставляющие больного обратиться за медицинской помощью, то опухоль уже достигает значительных размеров, что осложняет процесс лечения. Будьте внимательны к состоянию своего здоровья и даже при незначительных изменениях консультируйтесь с врачом!
Среди множества онкологических патологий рак спинного мозга встречается довольно редко, методы его диагностики зависят от симптомов и проявлений у каждого пациента индивидуально. При своевременном обращении за медицинской помощью пациент может надеяться на благоприятный исход и короткий период реабилитации. Онкологическое образование чаще всего локализуется на определенном участке спинного мозга или его костях. Спинной мозг является частью центральной нервной системы и расположен в спинномозговом канале, а также покрыт мягкой и твердой оболочками, между ними располагается спинномозговая жидкость, которая называется ликвор.
В равных количествах данное заболевание встречается как у женщин, так и у мужчин, очень редко его можно встретить у маленьких детей и пожилых пациентов.
Причины развития заболевания
К сожалению, на сегодняшний день не установлено точной причиной развития опухолевых образований в спинном мозге. Ученые выделяют внутренние и внешние факторы, которые влияют на развитие данной патологии. Согласно исследованиям была выведена закономерность влияния определенных факторов на организм человека.
Внутренние факторы:
- сниженная иммунная защита организма является самым основным фактором и пусковым механизмом к развитию опухолевых заболеваний;
- генетическая предрасположенность и наличие у близких родственников данной патологии;
- генетические аномалии неизвестного характера в организме;
- онкологические заболевания в анамнезе;
- болезнь Хиппель-Ландау, которая повышает риск развития образований онкологического характера в разных отделах мозга, а также других органах и тканевых структурах;
- нейрофиброматоз 1 и 2 степени, который влияет на развитие онкологических патологий в центральной нервной системе.
Внешние факторы:
- плохая экологическая обстановка в месте проживания;
- вредные условия труда, а именно производство химикатов или работа на предприятиях на которых присутствует радиоизлучение;
- негативное влияние на организм человека химических препаратов, которые повышают риск развития онкологических патологий;
- радиологическое влияние, которое было произведено с целью лечения пациента или же он проживает вблизи ЛВН и радиорелейной станции.
Классификация опухолей
Виды опухолей рака спинного мозга
Существует множество различных классификаций опухолевых образований, среди них выделяют следующие:
- По происхождению опухоли делятся на:
- первичные – которые развиваются собственно в спинном мозге и близлежащих районах позвоночника;
- вторичные – которые с помощью метастаз проникают из других органов и систем.
- По топографическому расположению делятся на:
- располагаются в районе шейных позвонков;
- в грудном отделе;
- опухоли в районе поясницы;
- в районе конского хвоста;
- в районе мозгового конуса;
- эпидуральные и субдуральные опухоли.
- Гистологические разновидности:
- опухоли, которые формируются в мозговых оболочках, имеют название менингиомы;
- образования из жировой ткани это липомы;
- из соединительной ткани формируются саркомы;
- из сосудов образуются ангиомы и гемангиомы;
- образования из нервных тканей имеют название эпендимомы и глиобластомы.
Рак спинного мозга и его симптомы
Клиническая картина опухолевого процесса зависит в полной мере от места расположения, а также выраженности его развития. Дальнейшие симптомы обусловлены природой образовавшейся опухоли. Если она первичная, то может сформироваться за несколько месяцев или же потихоньку поражать спинной мозг на протяжении нескольких лет. Если при помощи метастаз начала развиваться вторичная опухоль этот процесс может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. При наличии образования в области спинного мозга начинается его сдавливание, и далее в опухолевый процесс вовлекается поперечник и конский хвост. По мере поражения организма симптомы постепенно начинают нарастать, и соответственно это указывает на наличие патологическое образования в организме.
К специфическим симптомам следует отнести:
- боли специфического характера в области позвоночника, которые отдают в разные участки тела;
- снижается подвижность пациента, в процессе ходьбы он может неожиданно упасть;
- развитие параличей и парезов , которые могут образоваться на любом участке тела;
- за счет сдавливания спинного мозга у пациента понижается мышечная активность;
- нарушается нормальная работа кишечника и мочеполовой системы;
- в результате сдавливания спинномозговых корешков уменьшается чувствительность;
- частичная утрата тактильной чувствительности.
На более поздних этапах заболевания можно отметить развитие следующих симптомов:
- ярко выраженная атрофия мышечных структур;
- в зависимости от локализации опухоли может развиваться корешковый синдром;
- повышение внутричерепного давления;
- начинаются проблемы в работе органов расположенных в малом тазу, а именно недержание кала и мочи, ослабление половой функции;
- снижаются локтевые и коленные рефлексы;
- развиваются проводниковые нарушения.
Диагностика заболевания
Опухоль при раке спинного мозга
Если доктор подозревает развитие опухолевого процесса, он прибегает к всестороннему исследованию всего организма для постановки точного диагноза. Данные мероприятия необходимы для того чтобы определить точное расположение опухоли, ее гистологическую структуру и уровень развития.
Полное комплексное обследование всего организма включает в себя следующие процедуры:
- магнитно-резонансная томография поврежденного органа;
- неврологические обследования;
- компьютерная томография поврежденного органа;
- рентген позвоночника;
- взятие спинномозговой пункции для ее изучения на наличие раковых клеток;
- миелография, метод диагностического исследования, с помощью которого можно выявить патологические образования;
- биопсия пораженных тканей с последующим их гистологическим изучением.
После полученных результатов исследований доктора ставит точный диагноз и выбирает дальнейшую тактику лечения.
Лечение рака спинного мозга
Современные методики лечения предлагают самые разнообразные методы для борьбы с онкологическими образованиями спинного мозга. Среди множества можно выделить несколько особенно успешных. Если опухолевый процесс имеет медленное течение, то для этого целесообразно использовать «тактику мнительного выжидания», в других же случаях рекомендовано применять один из нижеперечисленных методов терапии.
Ультразвуковая аспирация опухолевого образования
Это современная методика неинвазивного вмешательства для разрушения ракового образования при помощи высокоинтенсивного лазерного потока. Данную процедуру используют в том случае если пациенту противопоказано, по каким либо причинам, хирургическое вмешательство. Влияние на организм больного осуществляется удаленно, не имеет выраженных побочных действий.
Радикальное хирургическое удаление опухоли
Этот метод в данное время остается самым высокоэффективным. Положительный исход операции зависит от того какой формы была опухоль, места ее локализации, стадии болезни, а также возраста больного. Но, к сожалению не всем пациентам, возможно совершить оперативное вмешательство, опухоли с метастазами являются неоперабельными и поэтому для этих целей используют альтернативные методы терапии.
Химиотерапия
Данный метод терапии считаются достаточно эффективным по отношению к опухолям различного происхождения. Использование химиотерапевтических препаратов поможет снизить образование мутировавших клеток, а также приостановить процесс распространения опухоли. Но, к сожалению, этот метод имеет ряд побочных эффектов, таких как: облысение, снижение иммунной защиты организма, и повышенная усталость.
Лучевая терапия
Метод терапии применяется после оперативного вмешательства, с целью разрушения оставшихся раковых клеток. Обычно лучевую терапию используют при формировании вторичных опухолей, а также тех образований, которые невозможно удалить при помощи хирургического вмешательства, либо оно не является эффективным.
Стереотаксическая радиотерапия
Стереотаксическая радиотерапия относится к современным и достаточно эффективным методам терапии онкологических патологий, и являются альтернативной методикой по отношению ко всем ранее перечисленным процедурам. Применяется в случае наличия неоперабельных образований. Методика заключается в воздействии мощного потока гамма или рентгеновского излучения. Данные потоки способны разрушать раковые клетки, не затрагивая при этом здоровые, по сравнению с радиотерапией или радиохирургией. Этот метод позволяет воздействовать на ДНК мутировавших клеток, в результате чего они теряют свою способность делиться, и в последующем, теряют возможность размножаться. Если опухоль имеет достаточно большие размеры, то необходимо провести несколько сеансов данной терапии.
Прогноз
Благоприятный прогноз можно ожидать только при своевременном и раннем диагностировании новообразования в организме человека. Большинство опухолей достаточно легко поддаются лечению различными методами. Если же у пострадавшего была выявлена запущенная стадия заболевания, то максимум, на который он может рассчитывать – это 4 года.
