Одной из форм злокачественных образований молочной железы является рак Педжета.

Рак Педжета молочной железы образуется в соске или вокруг соска молочной железы (поражение сосково-ареолярного комплекса). Такое заболевание считается редкой формой онкологии, возникающей преимущественно у женщин старше 50 лет.

Раком Педжета могут болеть и мужчины. Причем для последних характерно более агрессивное течение, ввиду того что молочные железы у мужчин меньших размеров и опухолевые клетки легко проникают дальше в организм.

Кроме того данное заболевание может поражать и другие участки тела в местах, где имеются апокринные потовые железы. Это может быть половой член у мужчин, вульва у женщин или область промежности.

Механизм развития

Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.

Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией. Педжет описал механизм развития болезни и ее клинические проявления, которые легли в основу определения рака Педжета молочной железы.

Точные причины, приводящие к развитию такой формы злокачественного образования, до конца не изучены. На этот счет есть несколько теорий:

1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.

2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.

Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.

Типы рака Педжета

Рак Педжета делится на три основные формы:

1) псориатическая форма;

2) острый экзематоид;

3) хронический экзематоид.

При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском. Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.

В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.

Признаки рака Педжета

Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.

В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.

Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.

С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.

Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.

На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи. Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы применяются такие методы:

1) консультация у специалиста;

2) УЗИ молочных желез;

7) лабораторные методы.

При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование. Во время осмотра из сосков берется специальный мазок-отпечаток на наличие клеток Педжета и биопсия или цитологический мазок.

Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.

МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия. С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание. В целом рак Педжета очень легко поддается диагностике даже на самых ранних стадиях и успешно поддается лечению.

Лечение рака Педжета

Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.

Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.

На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.

В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.

Прогноз

Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли. В среднем продолжительность жизни составляет примерно 3 года. При метастазах и инфильтратах продолжительность жизни составляет 1 год.

Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.

Рак Педжета – это заболевание, которое поражает сосково-ареолярный комплекс молочных желез. Получило оно свое название в честь врача Дж. Педжета, который первым описал патогенез и клинические проявления болезни. Недуг относится к категории очень редких, на его долю приходится всего лишь 1-5% всех случаев раковых опухолей молочной железы. В 95% случаев у пациентов с болезнью Педжета выявляют .

Патогенез заболевания и его клинические формы

При раке Педжета объектом раковой опухоли всегда становятся крупные молочные и потовые железы, а также их протоки, поэтому заболевание может развиваться не только в груди, но и подмышечных впадинах, на половых органах, вокруг ануса мужчин и женщин. Заболевание выявляется в основном у представителей обоих полов старше 50 лет. Средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 68 лет для мужчин и 61 год для женщин.

Читайте также:

У представителей сильной половины человечества рак Педжета отличается высокой скоростью протекания, агрессивностью и тяжелыми последствиями. Это объясняется тем, что у мужчин грудные мышцы имеют небольшой размер, поэтому раковые клетки быстро поражают мышечные ткани, потом проникают в лимфатические узлы, где быстро дают метастазы и распространяются по всему организму.

Формы рака Педжета различаются своими проявлениями. В таблице отражены основные клинические формы заболевания и их проявления.

Форма.	Характеристика.
Опухолевая.	Раковое новообразование локализуется в тканях под соском.
Псориатическая.	На внешней поверхности соска появляются многочисленные розовые папулы покрытые сухими, легко отшелушивающимися кожными чешуйками.
Язвенная.	На поверхности соска и околососковом кружке появляются язвы, напоминающие по форме кратеры.
Острая экзематоидная форма.	Появляется мелкая сыпь, на месте которой постепенно образуются мокнущие язвы.
Хронический экзематоид.	На соске и окружающей его ареоле появляются корочки. Если их удалить, то на их месте появляются мокнущие участки экземы.

В 50% случаев отмечаются поражения области соска и его ареолы. В 40% выявляется , которое можно прощупать. В 10% болезнь Педжета выявляется случайно, после исследования выделений из соска.

Причины

До сих пор не установлена точная причина, вызывающая развитие болезни Педжета. Существует лишь два предположения, с помощью которых объясняют появления этого патологического процесса.

С точки зрения эпидермотропии считается, что при развитии рака молочной железы, опухолевые клетки, называемые клетками Педжета, локализуются в глубоких слоях железы, попадают в молочные протоки и распространяются по ним, достигая соска. Попав в сосковые ткани, они начинают активно разрастаться. Доказательством эпидермотропной теории является тот факт, что в 95% случаев при обнаружении рака Педжета у пациентов одновременно находят и другие виды раковых . Опухолевые клетки, располагающиеся в тканях соска, образуются эпителием млечных протоков и имеют железистую природу.

Читайте также:

Согласно теории трансформации, причиной развития рака Педжета становится быстрое перерождение клеток эпителия тканей соска и околососкового кружка в злокачественные. Доказательством этой теории являются случаи обнаружения рака Педжета без развития злокачественных новообразований другого месторасположения.

Основными факторами риска возникновения болезни Педжета считаются:

• наличие большого количества канцерогенов в окружающей среде;
• травмирование груди и в частности области соска и околососкового кружка;
• загорание топлесс в солярии и под открытыми солнечными лучами;
• плохая гигиена кожи груди;
• генетическая предрасположенность к этому заболеванию, особенно по мужской линии.

Читайте также:

Симптоматика

Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.

Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.

По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют . Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, . Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.

Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.

В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.

Диагностика

Своевременность диагностики является залогом успешного лечения. Важно следить за состоянием груди и при появлении на соске или ареоле чешуек, покраснений, а тем более , нужно обратиться к врачу.

Для диагностики применяются лабораторные и аппаратные методики исследования:

Консультация специалиста

Женщинам первым делом следует посетить маммолога. Он проводит визуальный осмотр груди, в результате которого можно обнаружить изменения характерные для рака Педжета. Это язвочки, мокнущие экземы, сухие корочки.

Маммография

При подозрении на рак Педжета выполняется в 3 проекциях, что позволяет исключить наличие злокачественных опухолей других разновидностей. Маммография является самым информативным способом обнаружения опухолевых новообразований в молочной железе. Процедура наиболее чувствительна, если имеет место наличие узелковой опухоли. Если же опухолевого узла не наблюдается, то чувствительность диагностики не превышает 50%.

УЗИ молочных желез

Это обязательная процедура, которую проводят при подозрении на рак Педжета. часто выявляет патологические процессы, которые не отражает маммография.

МРТ

Способна выявить патологический процесс на ранних стадиях, даже если отсутствуют видимые клинические признаки, а также дифференцировать обнаруженные новообразования. МРТ довольно точно выявляет место расположения опухоли, показывает распространенность опухоли (глубину ее проникновения, размеры пораженного участка). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Генетическо-молекулярные тесты

Необходимы для выявления типа рака и его чувствительности к методам проводимой терапии.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Это очень важно для ранней диагностики. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов с последующим исследованием результатов их распределения в тканях. Сцинтиграфия молочных желез является высокоинформативной процедурой для выявления рака Педжета, так как в делящихся внутрипротоковых клетках Педжета активно накапливается радиоизотоп 99тТс.

Биопсия

Это лабораторное исследование предназначено для определения опухолевых клеток во взятом материале. Для анализа берут ткани соска и ареолы. Врач берет небольшой образец ткани, который затем изучают под микроскопом для обнаружения клеток Педжета.

Связана с определенным риском, так как инвазивное воздействие (механическое проникновение в организм) может ускорить метастазирование опухоли. Если наблюдаются выделения из соска, то делают их забор для дальнейшего цитологического исследования.

Во время диагностики проводится дифференцирование рака Педжета от дерматита, псориаза чесотки, поверхностной базиломы, экземы сосков, меланомы, туберкулеза и сифилиса молочных желез, герпетической инфекции.

Поражающее в большинстве случаев сосок и околососковую (параареолярную) область с возможным переходом на млечные протоки молочной железы (код по МКБ-10 – С50.0)

В структуре злокачественных процессов молочной железы Рак Педжета встречается в 0,5-5% случаев. Данная онкопатология может наблюдаться как у женщин, так и у мужчин.

Причины заболевания

Причины возникновения болезни Педжета до сих пор не установлены. Зачастую рак Педжета является спутником рака молочной железы, поэтому причины возникновения принято объединять.

К факторам риска возникновения рака Педжета относятся:

• изменение гормонального фона организма пациента (эндокринные заболевания, в том числе гормонпродуцирующие опухоли);
• сахарный диабет;
• ожирение;
• нарушение функций яичников;
• онкологические заболевания репродуктивной системы;
• кожные заболевания;
• травматизация кожи сосково-ареолярного комплекса;
• генетическая предрасположенность;
• неправильное питание (употребление пищи с высоким содержанием канцерогенов)

Здравствуйте. Меня зовут Марта. Мне 46 лет. Моей сестре (ей 40 лет) недавно поставили диагноз рак Педжета слева 2 стадии. Какие особенности рака Педжета молочной железы? Есть ли риск возникновения подобной болезни у меня?

Здравствуйте, Марта. Рак Педжета – злокачественная опухоль соска молочной железы и околосковой области. Отличительной особенностью рака Педжета является его агрессивное течение. Т.е. даже небольшая опухоль обладает быстрым ростом и высокой степенью инвазии (распространяться в другие органы и системы). Поэтому Вашей родственнице необходимо получать специальное лечение в онкологическом центре. Лично Вам рекомендовано регулярно проходить диагностические осмотры у врача-маммолога.

Симптомы болезни Педжета молочной железы

У большинства пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно. Основными признаками появление рака Педжета считается:

• изменение кожи соска и околососковой зоны;
• изъязвление соска;
• появление мокнутия соска или кожи вокруг него;
• зуд и жжение данной области;
• появление сукровичных, кровянистых или темных выделений из соска;
• изменение формы соска (как выраженная вытянутость соска, так и втяжение соска с деформацией);
• наличие уплотнения кожи вокруг сосково-ареолярной области;
• пальпируемые плотные образования вокруг соска;
• болезненность;
• уплотнение подмышечных лимфоузлов (свидетельствует о распространенности опухолевого процесса).

К неспецифическим признакам рака Педжета относят:

• повышенную утомляемость;
• пониженную работоспобность;
• слабость;
• изменение показателей в анализах крови.

Существует несколько форм рака Педжета:

1. В виде острого экзематоида. При данной форме на соске и параораельной области возникают множественные узловые образования с эрозированной поверхностью. Из-за повреждения наружного слоя эпителия, эти патологические образования сопровождаются мокнутием. В зависимости от глубины повреждения могут наблюдаться как эрозированные участки, так и язвенные дефекты.
2. В виде хронического экзематоида. Изъязвления кожи вокруг соска, покрываются корочками, при снятии которых может начаться мокнутие с сукровичным отделяемым, что сопровождается выраженной болезненностью.
3. При язвенной форме в области соска и околососковой зоне формируются опухолевые изъязвления с плотными подрытыми краями. Дно язвы может быть выстлано некротическими массами. При глубоких язвах может начаться кровотечение, остановить которое можно только в условиях стационара. Многие пациенты с данной формой рака Педжета отмечают умеренный болевой синдром
4. Псориатическая форма характеризуется наличием множественных папул ярко-розового цвета, с характерными чешуйками на поверхности. При псориатической форме мокнутие бывает крайне редко, но данная форма может сопровождаться зудом и жжением.
5. Выделяют также непосредственно опухолевую форму. При такой форме в толще тканей непосредственно под соском с переходом на околососковую зону определяется плотное несмещаемое образование, спаянное с окружающими тканями, болезненное при пальпации. При этом могут наблюдаться гнойные выделения из соска, что может косвенно свидетельствовать о распаде опухоли.

Диагностика рака Педжета

Несмотря на то, что рак Педжета относится к визуально определяемым опухолям, диагностика имеет некоторые нюансы.

Так как данная патология длительное время протекает бессимптомно, зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на запущенных стадиях.

Для диагностики рака Педжета применяются все те же методы, что и для выявления рака молочной железы.

Маммография молочной железы

Маммография (скрининг рака молочной железы для женщин от 45 лет и старше) – рентгенологический метод диагностики, позволяющий выявить злокачественный процесс, уточнить его локализацию и определить размеры патологического очага.

УЗИ молочных желез

Узи диагностика молочных желез и регионарных лимфоузлов (метод применяется для выявления опухолей молочных желез для женщин в возрастной группе до 45 лет, либо в сочетании в маммографией для женщин после скрининга рака груди для уточняющей диагностики).

Ультразвуковое исследование – высокоинформативный метод диагностики новообразований молочной железы. С помощью данного метода оценивают размеры опухоли, особенности ее кровоснабжения, ее связь с крупными сосудами, глубину поражения опухолевого процесса, вовлечение лимофузлов и др.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия – радионуклеидный метод диагностики злокачественных новообразований, заключающейся в введении в венозное русло специального радиоактивного фармацевтического препарата, обладающего способностью накапливаться только в опухолевоизмененных тканях.

Цитологическое и гистологическое исследование

Цитологическое исследование выделений из сосков и изъязвлений сосково-ареолярной области позволяет определить клеточный состав содержимого отделяемого сосков или мокнутия опухолевых изъязвлений. После необходимой маркировки мазки-отпечатки исследуют в цитологической лаборатории на предмет обнаружения атипичных (злокачественных) клеток.

Для выполнения гистологического исследования производят биопсию (например, краев опухолевого изъязвления). После чего материал помещают в емкость с раствором стабилизатора консерванта и подвергают замораживанию. Далее выдерживают определенную экспозицию, делают группу срезов данного материала с последующей окраской специальными красителями и исследуют под микроскопом в патанатомии.

Также для более детального анализа может производиться имуногистохимический анализ.

Самообследование молочной железы

Особое внимание уделяется самоосмотру, который необходимо проводить перед зеркалом для более детальной визуализации.

Во время самоосмотра необходимо обращать внимание на сосково-ареолярную область и наличие выделений из соска. В норме выделений из соска быть не должно (если пациентка не кормящая мать). Если же при осмотре обнаружились выделения из соска – отмечают их характер и объем.

Если кожа вокруг соска инфильтрирована, отечная с участками различной плотности, и есть выделения из соска любого рода (кровянистые, сукровичные, темные, и др.) – это повод немедленно обратиться к врачу.

Зачастую пациенты не обращают внимание на такого рода симптомы, или начинают заниматься самолечением народными средствами, упуская драгоценное время. Когда опухоль прорастает в лимфатические и кровеносные сосуды, то с током крови или лимфы злокачественные клетки начинают распространяться по всему организму.

Первая система, которая отреагирует на наличие злокачественного процесса – это лимфатическая система. С током лимфы злокачественные клетки не проходят через «фильтр» в лимфоузлах, оседая в его тканях и нарушая функцию. Так происходит метастазирование.

При раке Педжета метастазы обнаруживаются в подмышечных, подлопаточных, над- и подключичных лимфоузлах.

Для обнаружения метастазов рака Педжета в других органах и тканях организма производят уточняющую диагностику. Помимо общеклинических анализов, пациентам назначается УЗИ, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, остеосцистиграфия, консультации смежных специалистов и др.

На основании рентгенологических, УЗИ-признаков и заключений других диагностических выставляется стадия злокачественного процесса.

Существует 5 стадий рака Педжета:

• cancer in situ (рак на месте);
• 1 стадия;
• 2 стадия;
• 3 стадия;
• 4 стадия

На начальных стадиях любой вид рака (в том числе и рак Педжета) лечить намного легче, чем на запущенных. Чем больше стадия – тем хуже прогноз.

Здравствуйте, меня зовут Регина. После длительного кормления грудью на коже вокруг соска появились глубокие трещины. Из соска на правой груди появились кровянистые выделения. Обратилась к гинекологу, но врач дала направление к онкологу с подозрением на рак Педжета. Кто в итоге должен лечить рак Педжета?

Здравствуйте, Регина. Так как рак Педжета – онкологическое заболевание то, соответственно, лечением должен заниматься врач-онколог. Он же подтвердит или опровергнет направительный диагноз. Не затягивайте с визитом к онкологу.

Лечение рака Педжета

При гистологической верификации и определении степени распространенности опухолевого процесса врач назначает индивидуальное лечение.

Комплексное лечение рака Педжета включает:

• Хирургический метод
• Химиотерапию
• Лучевую терапию
• Гормонотерапию.

Лучевую терапию назначают большинству пациентов. После консультации врача-радиолога (при отсутствии противопоказаний) пациент проходит компьютерную разметку с 3D-моделированием. Высчитывается суммарная доза облучения, разовая доза облучения, количество сеансов лучевой терапии, расстояние источник-поверхность, коллиматоры, углы облучения. Также решается вопрос по поводу необходимости использования специальных устройств для облучения (маммоборд).

Поля облучения выставляются таким образом, чтобы лучи попадали на опухоль и пути регионарного метастазирования с минимальным повреждением здоровых тканей. При наличии показаний производят комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. Перед сеансом лучевой терапии вводят химиопрепарат, увеличивающий чувствительность опухолевой ткани к воздействию лучей для повышения эффективности терапии.

Для пациентов, которым радикальное лечение противопоказано из-за выраженной сопутствующей патологии, лучевой метод используют в монорежиме (как основной вид лечения).

Химиотерапия и гормонотерапия назначаются при наличии метастатически измененных лимфоузлов или других органов и систем. Количество курсов как химиотерапии, так и гормонотерапии зависит от гистологического строения опухоли и чувствительности опухоли к лекарственным средствам.

Основным методом лечения рака молочной железы и рака Педжета является хирургический метод.

Чаще всего объемом хирургического вмешательства является радикальная мастэктомия (с сохранением или без грудных мышц). Во время такого рода операции единым блоком полностью удаляется ткань молочной железы с жировой клетчаткой и лимфоузлами. После таких объемных операций пациенту необходима длительная реабилитация для предотвращения осложнений.

Здравствуйте, меня зовут Вероника. Мне поставили диагноз Рак Педжета правой молочной железы 3 стадии. Планирую уехать лечиться за границу, рассматриваю как вариант, клиники Израиля. С чего следует мне начать?

Здравствуйте, Вероника. Как пациент вы имеете полное право выбирать клинику и специалиста, где окажут помощь. Для консультации по поводу своего диагноза в клинике Израиля соберите все необходимые документы. Первое что необходимо иметь – это средства, так как иногда даже простая консультация иностранного гражданина является платной услугой, не говоря уже о лечении. Попросите Вашего онколога составить подробную выписку. Это поможет для дальнейшего лечения. В медицине сейчас активно развивается направление, известное как телемедицина. Уточните у своих территориальных специалистов, есть ли у них возможность связаться с их иностранными коллегами.

Врач-онколог Объетанова Юлия Олеговна

Задать бесплатный вопрос врачу

Рак Педжета – онкологическое заболевание, характеризующееся появлением новообразования в околососковой области или на самом соске. Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако изредка с данной патологией сталкиваются и представители сильного пола – у них рак Педжета имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов. Связана скоротечность патологии у мужчин с небольшими размерами молочных желез, в результате чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и разносятся по организму, попадая в другие органы.

Справедливости ради следует сказать, что рак Педжета может возникать и в некоторых других областях человеческого тела – там, где имеется большое скопление апокриновых потовых желез. В частности, у женщин это область вульвы, а у мужчин – область полового члена. Кроме того, онкологическое образование может разместиться и в области промежности. Встречается такая патология лишь в 3% случаев от всех онкологических патологий, известных на сегодняшний день. Прогноз заболевания более благоприятный, если была проведена ранняя диагностика и назначено лечение, однако даже это не гарантирует того, что в послеоперационный период у женщины (мужчины) не возникнут рецидивы, что связано с агрессивностью опухоли.

Причины

Как и в случае с большинством других онкопатологий, причины того, что у женщины или мужчины появляется эта болезнь, до сих пор не изучены. Существуют, как всегда, предположения о возможном влиянии тех или иных факторов на образование опухоли. Согласно первой теории – причины развития опухоли в области соска и ареолы заключаются в миграции атипичных клеток по млечным протокам и закреплении их в области ареолы. Эта теория имеет наибольшее число приверженцев, поскольку в 95% случаев рак Педжета сочетается с другой формой , а именно внутрипротоковой.

В тех 5% случаев, когда рак Педжета молочной железы не сочетается с другими формами рака, говорят о такой причине его развития, как перерождение эпителиальных клеток соска или ареолы в атипичные. Вызвать патологию могут и провоцирующие факторы, например, травмы груди или оперативные вмешательства. Также провоцирующее воздействие оказывают канцерогены, которые, как известно, способствуют перерождению нормальных клеток в злокачественные.

Существует и генетическая теория развития патологии, согласно которой люди заболевают ею в несколько раз чаще, если в семейном анамнезе уже отмечались случаи такого онкообразования. Генетическая предрасположенность чаще встречается у мужчин.

Клиническая картина

Симптомы такой патологии, как рак Педжета, зависят от её формы. Болезнь бывает трёх разновидностей:

• хронический экзематоид;
• острый экзематоид;
• псориатическая форма.

Сами названия этих форм говорят за себя – при псориатической область соска или ареолы покрывается бляшками и чешуйками, внешне похожими на псориаз. При остром экзематоиде в этой же области образуются мелкозернистые высыпания, которые изъязвляются и мокнут, а при хронической форме эти изъявления покрываются корочками, под которыми сохраняется мокнущая поверхность. Встречаются также опухолевидная и язвенная формы, при которых на коже груди в области соска образуются опухоли или изъязвления.

К сожалению, обнаружить у себя заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку первоначальные симптомы его могут либо, вообще, отсутствовать, либо быть невыраженными и не беспокоить человека. Чаще всего на ранних стадиях болезнь обнаруживается случайным образом, во время профилактического осмотра или при преднамеренном цитологическом исследовании с целью предупреждения онкопатологий. Конечно же, внимательно следят за своим здоровьем единицы, а проходят профилактические осмотры и того меньше людей, поэтому прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как обнаруживается она на поздних стадиях. Так, с наличием метастазов человек может прожить порядка года, без метастазов и при своевременном лечении – около 3 лет.

Таким образом, симптомы такой патологии, как рак Педжета, не являются специфическими, поэтому не вызывают беспокойства. Первые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщины или мужчины развилась эта болезнь, таковы:

• раздражение в области соска;
• шелушение в области соска;
• втягивание соска или его западение.

Обычно шелушения и покраснения проходят, если женщина начинает мазать сосок кортикостероидной мазью, поэтому она считает, что столкнулась с аллергией или одной из форм . Западение же соска оценивается как физиологическое состояние и тоже не вызывает опасения. Если диагностика не проведена, болезнь развивается и появляются более значимые симптомы:

• выделения из соска;
• изменение кожи груди в области выше соска;
• зуд и жжение в области соска;
• сосок покрывается язвочками или эрозиями.

Также может возникнуть уплотнение в области соска, болезненность и покраснение.

Симптомы и далее прогрессируют без лечения – уплотнение распространяется от соска на грудь, появляются незаживающие язвы, покрытые корочками, отмечается нехарактерная полнота или сморщивание кожи груди. Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях.

Как и при любом другом онкологическом заболевании, отмечается увеличение лимфатических узлов, расположенных ближе всего опухоли. На самой поздней стадии возможно появление кровянистых выделений из соска – прогноз на этой стадии болезни крайне неблагоприятен и срок жизни пациента с такой стадией составляет не более 3 месяцев.

Диагностика и лечение

Установить диагноз рак соска несложно – достаточно визуального осмотра пациента, чтобы предположить наличие онкологии. Для подтверждения диагностика использует такие инструментальные методы, как:

• маммография;
• сцинтиграфия;
• биопсия.

Также назначаются лабораторные анализы, в том числе на онкомаркеры.

Если рак соска выявлен на ранней стадии, лечение может быть менее радикальным, чем при обнаружении болезни на поздних стадиях. Лечение будет заключаться в иссечении опухоли и окружающих тканей с сохранением самой молочной железы. В последующем назначается химио- и лучевая терапия, позволяющая окончательно уничтожить раковые клетки.

К сожалению, как уже было сказано, рак Педжета на ранней стадии обнаруживается редко, поэтому чаще всего хирургическое лечение бывает более радикальным и заключается либо в удалении всей молочной железы и мышцы под ней, или же в удалении груди, грудной мышцы и лимфатических узлов – радикальная мастэктомия. Кроме химиотерапии и лучевой терапии гамма-лучами, назначаются гормоны – все это даёт возможность избежать рецидивов и делает прогноз течения болезни более благоприятным, давая человеку шанс прожить 3–5 лет.

Рак молочной железы в течение последних десятилетий стал одной из самых распространенных злокачественных опухолей, встречающихся у женщин. С таким диагнозом наблюдается и лечится до 20% всех пациентов онкологических учреждений России. Ежегодно в мире регистрируется до 1,5 миллионов новых случаев, и каждый год умирает до 500 тысяч женщин.

Эти новообразования очень опасны еще и потому, что они, в отличие от многих других опухолей, поражают еще трудоспособных женщин. Наибольшее количество больных имеют возраст 45-60 лет.

Причины развития рака Педжета

Женский организм имеет физиологические особенности, связанные с регулярным колебанием уровня половых гормонов. Эти вещества вызывают соответствующую постоянную смену процессов пролиферации (размножения, усиления активности) и инволюции (уменьшения активности) тканей в молочных железах. Это происходит потому, что в тканях молочных желез много рецепторов, реагирующих на уровни гормонов в крови.

Как известно, дольки молочных желез открываются в протоки, которые объединяются в один или несколько выводных протоков. Их устья открываются в соске. Протоки выстланы покровной тканью – эпителием. Эстроген и прогестерон, вырабатываемые в яичниках и отчасти в надпочечниках, и фолликулостимулирующий гормон, образующийся в гипофизе, влияют на пролиферацию эпителиальных клеток. Работу отмеченных эндокринных желез регулирует гипоталамус и кора головного мозга.

В течение жизни женщина подвергается разнообразным воздействиям, нарушающим эту стройную саморегулирующуюся систему. В результате нарушается равновесие гормонов. В эпителиальных тканях, чувствительных к половым гормонам, происходят сбои в пролиферации и инволюции, возникают очаги патологического размножения эпителия. Такие участки со временем могут стать началом ракового процесса.

В злокачественном перерождении клеток вероятна роль и генетической предрасположенности, имеются данные об избыточной экспрессии некоторых генов при этом заболевании.

Опухоль встречается в трех основных формах:

• узловая;
• диффузная;
• рак Педжета.

Рак соска молочной железы – особая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных протоков, открывающихся на верхушке соска. Описано заболевание врачом Педжетом еще в 1874 году, когда он впервые отметил связь между поражением соска и ареолы и развитием карциномы молочной железы.

Одна из теорий появления заболевания – перемещение клеток обычного рака через базальную мембрану эпителия к поверхностному слою соска.

Другая теория генеза болезни Педжета утверждает, что клетки опухоли – это злокачественно переродившиеся кератиноциты (поверхностные эпителиальные клетки), изначально расположенные в области выводных протоков железы и соска.

Тем не менее, опухоль остается малоизученной, поэтому у врачей еще много вопросов по лечению и прогнозу у данной группы пациенток.

Клиническая картина

Болезнь Педжета – относительно редкое состояние, она возникает лишь у 0,5 — 5% пациенток с раком молочной железы. Средний возраст пациенток — 52 года, хотя эта опухоль встречалась и у женщин 23 лет, и у почтенных дам за 80.

Болезнь начинается бессимптомно и постепенно прогрессирует в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство случаев возникают с одной стороны.

Постепенное разрушение тканей соска — рак молочной железы Педжета

Внешне заболевание начинается с покраснения и нагрубания соска. Затем на его поверхности и в окружающей области появляются сухие корочки, которые впоследствии начинают мокнуть и отслаиваться. Процесс постепенно распространяется на околососковый кружок – ареолу. Очаг имеет неровные границы.

В ходе патологического процесса происходит постепенное разрушение тканей соска. Он становится плоским, на месте корочек образуются язвочки. Появляется кровоточивость тканей. В некоторых случаях видимая картина напоминает псориаз, в других имеет признаки воспаления (отек и покраснение кожи). Гиперпигментация не характерна.

Заболевание захватывает не только ареолу, но и кожу молочной железы вокруг сосковой области. Одновременно процесс начинает проникать по протокам железы вглубь ее тканей. Болезнь может сочетаться с первичным дольковым и первичным протоковым раком.

Симптомы рака Педжета молочной железы вначале могут напоминать экзему и сопровождаться зудом, шелушением, трещинами соска. В дальнейшем болезнь распространяется на окружающие ткани и поражает лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. В запущенных случаях появляются серозные или кровянистые выделения, разрушение сока и ареолы. Размер очага варьирует от 0,3 до 15 см в диаметре.

Рак Педжета может быть проявлением метастазов других опухолей. Он также встречается и у мужчин, хотя значительно реже, чем у женщин.

Следует упомянуть и об экстрамаммарной форме болезни Педжета, которая в этих случаях поражает перианальную область, подмышечные впадины, у мужчин – наружные половые органы, мошонку, у женщин – вульву. Есть исследования, показывающие тенденцию, связывающую экстрамаммарную болезнь Педжета и злокачественные образования матки, мочевого пузыря, яичников, печени и желчного пузыря, толстой и прямой кишки.

Диагностика

Любое устойчивое к терапии воспалительное образование в области соска требует исключения болезни Педжета.

Для диагностики используются три основных метода:

1. позволяет обнаружить опухолевую массу или кальцинаты (очаги обызвествления) в области соска и протоков железы. Отрицательные результаты маммографии не исключают наличия опухоли. Выявляемость болезни Педжета с помощью маммографии составляет от 15 до 65%.
2. Если маммография не дала результатов, используется ультразвуковое исследование. Результаты его неспецифичны и могут быть признаками и других заболеваний: неоднородность ткани, наличие гипоэхогенной зоны (патологического очага), расширение протоков железы.
3. Весьма чувствительный метод диагностики — магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть утолщение соска и области ареолы, увеличение размера этих областей, обнаружить в выводных протоках опухолевое образование, которое часто еще бессимптомно.

Диагноз подтверждается с помощью гистологического исследования тканей, полученных при биопсии опухоли. Обязательно берутся ткани протока железы, нередко требуется образец ткани соска и ареолы. Для этого заболевания специфичным является наличие особых клеток Педжета.

Дополнительные диагностические возможности дает иммуногистохимическое исследование – обнаружение в крови особых белков–маркеров злокачественного поражения.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями:

• эрозивный аденоматоз соска;
• псориаз;
• атопический дерматит;
• карцинома молочной железы;
• хронический контактный дерматит;
• эктазия молочных протоков;
• болезнь Боуэна;
• меланома;
• доброкачественная .

Вследствие внешнего сходства рака Педжета с этими заболеваниями диагностика нередко затягивается, что ухудшает прогноз.

Лечение

Тяжесть поражения определяется не только степенью развития процесса, но и еще двумя обстоятельствами:

• мультицентричность (наличие нескольких очагов размножения злокачественных клеток и нескольких центров опухолевого роста);
• поражение периферических лимфатических узлов.

Согласно последним исследованиям, предлагается проводить лечение рака Педжета дифференцированно, в зависимости от этих показателей.

При узловой форме 0 стадии рака Педжета, когда поражен лишь небольшой участок соска, возможно проведение органосохраняющей операции (центральная сегментэктомия) в комбинации с лучевой терапией. Во всех других ситуациях необходимо удаление молочной железы (), часто одновременно с подмышечными лимфоузлами.

При первой стадии используется хирургический метод, часто в сочетании с химиотерапией. В тяжелых стадиях показана лучевая терапия, которая существенно увеличивает шансы на выживаемость.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета зависит от большого количества факторов. Основные неблагоприятные предвестники:

• пальпируемая опухоль молочной железы;
• увеличение лимфоузлов;
• возраст до 60 лет.

Если не поражены периферические лимфоузлы, 10-летняя выживаемость превышает 90%, то есть прогноз в этом случае благоприятный.

К сожалению, рак Педжета у мужчин протекает более тяжело, и их 5-летняя выживаемость составляет всего 25%.