У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

1. дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
2. дефект мышечной части;
3. дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

• перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
• прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
• соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
• наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
• прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

• одышка при физической нагрузке;
• несколько повышенная утомляемость ребенка;
• слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
• мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
• грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

• сложности с кормлением из-за одышки;
• беспокойство, частая капризность малыша;
• гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
• мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
• холодность рук и ног;
• отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
• малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
• часто — учащение дыхания;
• одышка в положении лежа;
• мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
• деформация грудной клетки;
• систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
• грубые систолические шумы в той же зоне;
• влажные хрипы внизу легких;
• увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

• аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
• инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
• тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

1. Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
2. ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
4. Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
5. Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
6. Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• кардиотрофики;
• ингибиторы АПФ;
• симпатомиметики;
• тромболитики;
• витамины группы В;
• препараты калия, магния;
• антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

• быстрый прогресс легочной гипертензии;
• интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
• рецидивирующие пневмонии;
• серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

1. Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
2. Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
3. Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

1. Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
2. Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
3. Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
4. Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
5. Не игнорировать ЛФК.
6. Не задерживать дыхание (например, не нырять).
7. Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
8. Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
9. Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
10. Вылечить все очаги хронической инфекции.
11. Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.

– врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы , угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда .

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 - 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ , ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца , ангиокардиография , вентрикулография .

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия , мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса , синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.

Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.

У ДМЖП есть несколько причин:

• Генетическая предрасположенность.
• Интоксикации во время беременности матери.
• Инфекционные и вирусные заболевания.
• Нарушение экологической обстановки.
• Алкоголь и никотин.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

• мембранозная;
• мышечная;
• трабекулярная.

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

• Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
• Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
• Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
• Перегородка отсутствует полностью.
• Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие - до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста

Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.

Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.

Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.

Хирургическое вмешательство и послеоперационный период

Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.

Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.

В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.

Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.

Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.

На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.

После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.

Возможные послеоперационные осложнения

Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.

Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.

Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.

Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).

Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.

Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.

У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.

К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

• молоко;
• сметана;
• творог;
• кефир;
• диетическое мясо птицы;
• яйца, в особенности перепелиные;
• рыба;
• печень;
• орехи.

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.

Один из распространенных врожденных пороков сердца, который диагностируется у детей до трех лет — это дефект межжелудочковой перегородки. Подобный недуг является вторым по частоте заболеванием, встречающимся среди дефектов сердечной мышцы. Представляет из себя отверстие в стенке между левым и правым желудочками. Из-за этого кровь из левой половины сердца попадает в правую и переполняет малый круг кровообращения. Встречается как самостоятельный порок, так и в комплексе с другими дефектами.

Особенности болезни

При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) состояние больных может сильно разниться — это напрямую зависит от размера патологии. Доходит до того, что пациенты с размером отверстия от двух до пяти миллиметров никак не ощущают дефект, и заболевание протекает без видимых признаков. При большом диаметре дефекта (десять — пятнадцать миллиметров) необходимо срочное хирургическое вмешательство. Бывают случаи, когда перегородка полностью отсутствует, но подобная патология приводит к летальному исходу и не оперируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки в период сокращения мышцы давление в правой части сердца гораздо ниже, чем в левой. Происходит смешение крови и увеличивается нагрузка на сосуды легких. В малый круг кровообращения поступает избыток крови обогащенной кислородом, а большой — ее недополучает. Это может привести к склеротическим изменениям сосудов легких, недостаточности правого желудочка и легочной гипертензии.

ДМЖП формируется у плода еще в процессе внутриутробного развития. В редких случаях подобный дефект развивается уже в процессе жизни. При небольшом размере дефекта обнаружить его у детей можно только случайным образом, по результатам эхокардиографии. Он обычно сам закрывается к годовалому возрасту, а иногда и чуть позже. Но ребенку в таком случае необходимо постоянно наблюдаться у педиатра, для упреждения развития заболевания и перехода его в активную фазу. Если до трехлетнего возраста у малыша порок не пропал, то лечение возможно только хирургическим путем.

Формы и виды

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

• нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
• средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
• верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

• малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
• средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
• большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Причины появления

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают под влиянием двух факторов:

• генетические. В большом количестве случаев ДМЖП передается по наследству от родителей к детям. Если в семье у близких родственников наблюдалась схожая патология, то не исключено ее появление у потомков. Это происходит благодаря изменениям в хромосомах или генах. По сути своей пороки сердца вызваны генными мутациями;
• экологические. При воздействии на плод, который находится в утробе матери, неблагоприятных факторов окружающей среды возможно развитие генных мутаций. При употреблении будущей роженицей сильнодействующих препаратов, алкоголя, табака и наркотиков, а также заболевании сильными вирусными инфекциями риск возникновения патологии существенно увеличивается.

Схема дефекта межжелудочковой перегородки

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

• При малых дефектах межжелудочковой перегородки симптомы не проявляются.
• При средних ДМЖП могут возникать нехарактерные для пороков сердца симптомы. Слабость, повышенная утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к пневмонии и легочным инфекциям.
• Большие дефекты проявляются в виде бледных кожных покровов, отеками ног, болью в грудной клетке, сильной одышкой при физической нагрузке. Такие симптомы более характерны для пороков сердца.

Наиболее точно диагностировать ДМЖП позволяет ультразвуковое исследование (эхокардиография) сердечной мышцы.

Диагностика

Установить дефект межжелудочковой перегородки врачи могут на основании такого рода диагностики:

• тщательного анализа жалоб пациента или его родителей (появление утомляемости при физической нагрузке, бледность кожных покровов, болевые ощущения в области сердца, одышка, слабость);
• подробное рассмотрение анамнеза жизни и наследственности (состояние при рождении, перенесенные операции и заболевания, наличие пороков сердечной мышцы у родственников);
• осмотр врача, перкуссии и исследование шумов в сердце;
• изучение данных анализов крови и мочи;
• анализ данных электрокардиограммы и эхокардиографии;
• просмотр результатов рентгенографического исследования;
• исследования сердца с помощью катетеризации, вентрикулографии и ангиографии. Специальных процедур, с помощью которых в организм вводится катетер или контрастные вещества, позволяющие различными методами увидеть патологию;
• анализ данных магнитно-резонансной терапии.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способы

Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно. Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

Операция

Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

• радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
• паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

Более подробно о том, что собой являет технология малоинвазивного устранения дефекта межжелудочковой перегородки, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактических мер для предотвращения развития ДМЖП не существует. Есть только рекомендации для будущих мам, которые помогут избежать развития у плода порока или обнаружить его на ранней стадии:

• своевременная постановка на учет в женской консультации (на сроке до двенадцати недель);
• соблюдение режима дня и полноценное питание;
• регулярное посещение акушера-гинеколога;
• исключить